Супратенториальная примитивная нейроэктодермальная опухоль

а) Терминология:
• Супратенториальная примитивная нейроэктодермальная опухоль (СПНЭО):
о Эмбриональная опухоль, состоящая из недифференцированных нейроэпителиальных клеток

б) Визуализация супратенториальной примитивной нейроэктодермальной опухоли (СПНЭО):
• Крупное объемное образование в структуре полушария со сложной структурой у детей младенческого/младшего возраста
• Вариабельные размеры, зависят от локализации:
о ПНЭО полушарной локализации обладают более крупными размерами (средний диаметр: 5 см)
о ПНЭО супраселлярной и пинеальной локализации обладают меньшими размерами
• Вариабельный характер взаимоотношения опухоли с окружающими структурами: от четкой отграниченности опухоли до диффузно-инфильтративного характера ее роста:
о Минимальный перифокальный отек
• Часто наблюдается кальцификация (50-60%)
• Гетерогенная плотность/интенсивность сигнала, накопление контраста:
о Часто отмечается ограничение диффузии

(а) Макропрепарат, корональный срез: ПНЭО в виде крупного, массивного объемного образования в структуре большого полушария головного мозга. Обратите внимание на гетерогенную структуру, очаги кровоизлияний и некротический компонент.
(б) MPT, Т1-ВИ, аксиальный срез: типичные признаки ПНЭО: внутримозговое солидное объемное образование очень крупных размеров. Отличительной особенностью является отсутствие перифокального отека. Объемное образование преимущественно имеет умеренно гипоинтенсивный сигнал по отношению к серому веществу, геморрагический компонент имеет гиперинтенсивный сигнал. Обструкция и дилатация желудочков обусловлена подфальксным вклинением.
(а) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: в структуре правой лобной доли определяется крупное умеренно гиперинтенсивное объемное образование. Образование только слегка гиперинтенсивно по отношению к серому веществу. Также обратите внимание на отсутствие перифокального отека. Гетерогенность структуры образования в виде повышения интенсивности сигнала от его центральных и медиальных отделов отражает некротические изменения.
(б) МРТ, ДВИ, аксиальный срез: в области этого объемного образования с высокой целлюлярностью отмечается ограничение диффузии. Ограничение диффузии было подтверждено на соответствующих ИКД картах.

в) Дифференциальная диагностика:
• Атипичная тератоидно-рабдоидная опухоль (АТРТ)
• Астроцитома
• Эпендимома

г) Патология супратенториальной примитивной нейроэктодермальной опухоли (СПНЭО):
• IV степень злокачественности по классификации ВОЗ (grade IV)
• На данный момент некоторые гистологические подтипы объединены в одну общую диагностическую группу:
о Характеризуется амплификацией С19MC/LIN28(+)
о Характеризуется примитивными нейрональными признаками
о 75% локализуются в больших полушариях

д) Диагностическая памятка:
• Предполагайте ПНЭО или АТ/РТ при выявлении у младенца крупного, массивного объемного образования с перифокальным отеком, расположенного в структуре полушария
• Проводите предоперационную МРТ всей центральной нервной системы с контрастным усилением:
о Постконтрастные FLAIR изображения позволяют выявить метастазирование опухоли по субарахноидальному пространству

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 3.4.2019

Субтенториальные и супратенториальные опухоли мозга

Любая опухоль, возникающая внутри черепной коробки, характеризуется характером новообразования (злокачественная или доброкачественная), а также скоростью роста аномальных клеток, участвующих в формировании опухоли. Кроме всего прочего, специалисты группируют опухоли головного мозга исходя из их местоположения в мозгу пациента, а также руководствуясь поведением пораженной опухолью ткани. В рамках данной классификации различают следующие группы опухолей:

Субтенториальные опухоли головного мозга

Под субтенториальными опухолями головного мозга понимают новообразования, возникающие в нижней части мозга. Среди опухолей, которые диагностируют в данной области, можно упомянуть следующие:

Медуллобластома.

Медуллобластома (которую называют еще гранулобластомой или саркоматозной глиомой) встречается чаще всего у детей и у взрослых молодого возраста. Данное новообразование отличается тенденцией к распространению в область спинномозгового канала и поражению спинного мозга.

Астроцитома мозжечка.

Речь идет о доброкачественной опухоли головного мозга, которая также чаще всего встречается у пациентов детского или очень молодого возраста. Обычно для лечения данного вида новообразования используется только хирургическое вмешательство.

Глиома мозгового ствола.

Под глиомой мозгового ствола понимают, главным образом, злокачественную опухоль нижней части центральной нервной системы головного мозга, выборочно поражающей именно ту область, которая отвечает за жизненно важные функции, а именно: дыхание, кровяное давление, температуру организма и так далее.

Супратенториальные опухоли головного мозга

Супратенториальные опухоли головного мозга представляют собой новообразования, возникающие в верхних частях головного мозга. К подобным опухолям относятся:

Астроцитома головного мозга или олигодендроглиома.

Прогнозирование результатов лечения данного вида супратенториальной опухоли зависит от точного расположения новообразования, что обуславливает наличие возможностей для ее оперирования. Кроме того, когда говорят об астроцитоме мозга, необходимо учитывать ее качество, что определяется при помощи изучения клеток опухоли под микроскопом. Наиболее злокачественная астроцитома называются глиобластомой (мультиформной глиомой).

Краниофарингиома.

Краниофарингиома или так называемая опухоль из клеток кармана Ратке возникает, главным образом, непосредственно над гипофизом. Сам гипофиз, расположенный как раз над основанием мозга, представляет собой важнейшую часть мозга, которая, несмотря на свой крошечный размер (не более горошины), отвечает за множество жизненно важных функций. Краниофарингиома не распространяется в другие части мозга, как многие другие виды опухолей, однако она может нарушить множественные структуры внутри мозга, вызывая крайне серьезные негативные последствия.

Опухоль эмбриональных клеток центральной нервной системы.

Опухоль эмбриональных клеток центральной нервной системы берет свое начало в определенных клетках мозга, называемых гаметами. Вообще, существует несколько видов опухолей эмбриональных клеток, среди которых можно упомянуть гоноцитому, злокачественную эпителиому эмбриональных клеток, хориокарциному и так далее. Эти новообразования обычно возникают в центральной части головного мозга, а затем распространяются в другие его части, поражая, в том числе, и спинной мозг.

Супратенториальная примитивная нейроэктодермальная опухоль.

Речь идет о крайне злокачественной опухоли, похожей на медуллобластому, однако возникающей из примитивных клеток мозга. Пораженные клетки имеют тенденцию к распространению вдоль области спинномозгового канала к другим частям головного мозга и к спинному мозгу.

Этот термин охватывает большое количество разных видов опухолей, которые раньше имели самостоятельные названия, которые, однако, имеют общие патологические черты, которые указывают на их происхождение из примитивных нейроэктодермальных клеток (хотя действительный тип клеток, их которых они происходят, пока не установлен). В эту группу входят: медуллобластома (наиболее распространенная из ПНЭО), ретинобластома, пинеобластома, нейробластома, эстезионейробластома, эпендимобластома и полярная спонгиобластома.

Эти опухоли могут распространяться по ЦСЖ как спонтанно, так и в результате иатрогенных процедур (после операции или шунтирования, но последнее является редкой причиной диссеминации опухоли). Поэтому всем пациентам с ПНЭО необходимо проводить обследование СМ (МРТ с гадолиниумом обладает такой же чувствительностью для определения mts , как и миелография с ворорастворимым КВ) и цитологическое исследование ЦСЖ. После хирургического удаления опухоли показана профилактическая краниоспинальная ЛТ. У детей проведение краниальной ЛТ вызывает нарушения умственной деятельности и задержку роста. Если только это возможно, то, пока ребенку не исполнится 3 года, ее стараются не проводить. Возможны также mts за пределами нервной системы.

Медуллобластома

Медуллобластомы (МБС) составляют 15-20% внутричерепных опухолей у детей и являются наиболее частыми злокачественными мозговыми опухолями у детей. Пик встречаемости приходится на первую декаду. ♂:♀=2:1. Обычно МСБ возникают из червя мозжечка в области вершины крыши IV желудочка (фастигиум). Такая локализация предрасполагает к раннему возникновению окклюзионной ГЦФ. Основные симптомы, которыми проявляется опухоль: Г/Б, Т/Р, туловищная и аппендикулярная атаксия.

Обычно МБС имеет вид плотной массы, расположенной по средней линии, которая накапливает КВ при КТ.

МБС очень чувствительна к ЛТ и умеренно к ХТ.

Предвестниками плохого прогноза являются небольшой возраст пациента (особенно если mts встречаются у 5% пациентов, чем иногда способствует шунтирование (хотя это и не является частой причиной).

Диагностика

Метод выбора: хирургическое удаление максимально возможного количества опухоли (но так, чтобы это не привело к неврологическим нарушениям) с последующей краниоспинальной ЛТ (облучение необходимо в связи со склонностью к рецидивам и обсеменению). Лучше оставить небольшую часть опухоли в стволе мозга (обычно эти пациенты чувствуют себя неплохо), чем пытаться удалить любой ее остаток (возникновение неврологического дефицита при этом намного более вероятно).

ЛТ : оптимальный режим: 35-40 Гр на весь крайно-спинальный отдел + 10-15 Гр локально на опухолевое ложе (обычно это ЗЧЯ) и на любой участок СМ, где есть mts . Весь этот курс должен быть проведен в течение 6-7 нед. В возрасте

Химиотерапия : стандартного режима ХТ нет. В основном используются CCNU и винкристин, но обычно их используют для лечения рецидивов, пациентов с высоким риском и детей

Шунтирование: после резекции опухоли ЗЧЯ 30-40% детей требуется постоянное ВПШ. Риск обсеменения в результате произведенного шунтирования оценивается в 10-20%, но, вероятно, это преувеличение. В прошлом часто использовались опухолевые фильтры. В настоящее время их используют меньше, т.к. при этом возрастает количество закупорок системы.

Пациентов с остаточной опухолью на послеоперационных МРТ и негативными результатами исследования ЦСЖ расценивают как благоприятных; 5-летний срок выживания у них составляет 75%. Неблагоприятными считают пациентов, имеющих большую остаточную опухоль, диссеминацию в ГМ, СМ или ЦСЖ. Они имеют худший прогноз. 5-летний срок выживания для них составляет 35-50%.

Эпендимобластома

Эмбриональная форма эпендимальной опухоли с большим количеством клеток. Чаще всего возникает в возрасте

Проанализированы собственные результаты лечения больных с первичной периферической примитивной нейроэктодермальной опухолью внутригрудной локализации. Наиболее убедительным подтверждением диагноза являются результаты морфологического и иммуногистохимического исследования опухоли. Отмечена эффективность проводимой химиотерапии во всех клинических наблюдениях, реализовавшаяся в частичной регрессии опухоли и разной степени выраженности лекарственного патоморфоза. Комбинированное лечение с неоадъювантной химиотерапией представляется наиболее оправданным и должно использоваться как метод выбора для данной категории пациентов.

Примитивная нейроэктодермальная опухоль (primitiv neuroectodermal tumor — PNET) входит в группу злокачественных опухолей, развивающихся из мигрирующих эмбриональных клеток неврального гребешка. Исследования последних десятилетий позволяют рассматривать данную опухоль в качестве одного из представителей группы близкородственных злокачественных новообразований, характеризующихся высокоагрессивным течением, а также наличием ряда тканеспецифических маркеров. Помимо PNET к данному семейству относятся саркома Юинга, в том числе экстраоссальная саркома Юинга. В 1979 г. американский морфолог F.B. Askin впервые выделил злокачественную

Особенностью морфологии саркомы Юинга и PNET является ее недостаточная патогномоничность для установления окончательного диагноза. Наибольшие сложности возникают при проведении дифференциальной диагностики с другими мягкотканными саркомами — рабдомиосаркомой, синовиальной саркомой, нейробластомой, лейомиосаркомой. Углубленное дифференциально-диагностическое обследование требует выполнения иммуногистохимического (ИГХ) анализа [3, 4]. В первую очередь следует исключить саркому Юинга, рабдомиосаркому, нейробластому. Для клеток саркомы Юинга и PNET характерна экспрессия виментина. В отличие от саркомы Юинга PNET характеризуется отчетливой нейроэктодермальной дифференцировкой, проявляющейся экспрессией нейроспецифической энолазы (NSE), синаптофизина, CD57, S-100, Leu-7 [3]. В первую очередь следует

исключить саркому Юинга, рабдомиосаркому, нейробластому. Опухоль Аскина характеризуется более выраженной митотической активностью [5].

Клиническая картина опухоли Аскина обусловлена наличием массивных опухолевых образований, распространяющихся в грудной полости и вовлекающих в патологический процесс органы средостения, плевру, легкие, грудную стенку. Как правило, на портяжении длительного времени заболевание протекает бессимптомно и лишь в поздней стадии манифестируется развитием плеврального выпота, проявлениями дыхательной недостаточности или кровохарканьем, симптомами интоксикации. Характерной особенностью патогенеза всех опухолей семейства PNET является ранняя инвазия в окружающие ткани и выраженная способность к гематогенному метастазированию. По данным А.И. Семеновой [3], все больные с локализованными формами этих опухолей имеют отдаленные микрометастазы.

Рентгенологическая диагностика, применяемая в полном объеме, имеет большое значение в выявлении опухоли, ее локализации, распространенности как первичного процесса, так и метастазов. Для уточнения протяженности изменений, точного стадирования опухоли и оценки динамики опухоли в процессе и после проводимого лечения необходимы КТ и МРТ-исследования с контрастированием [6]. При наличии у больного исходных или возникших на любом этапе лечения жалоб на боль в какойлибо точке костного скелета необходимо назначение остеосцинтиграфии, позволяющей диагностировать отдаленные метастазы в костях.

Результаты лечения в значительной мере зависят от распространенности опухоли. Большинство исследователей выделяют локализованные (операбельные) формы PNET и распространенные, обозначая их соответственно М0 и М1. Группировка по стадиям после операции предложена Национальным онкологическим институтом США. Стадия I — первичный очаг 5 см (нерезектабельная); стадия IV — определяются отдаленные метастазы. Рецидивы после удаления опухоли довольно характерны и чаще локализуются в зоне операции и в легких. Реже выявляют метастатические очаги в скелете, головном мозгу, печени [7].

Радикально удалить опухоль удается у 10–20%

больных [7, 8]. Средняя продолжительность жизни неоперабельных больных не превышает 8 мес [7]. Хотя многие авторы указывают на низкую чувствительность опухоли к химиотерапии (ХТ), у некоторых больных удается добиться частичной ремиссии или, по крайней мере, стабилизации [5, 7, 8].

ОБЪЕКТ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

Мы располагаем наблюдением за 8 пациентами с первичной PNET грудной полости, находившимися на лечении в Национальном институте рака, за последние 5 лет. Возраст пациентов на начало лечения в клинике составлял от 2,5 до 22 лет. У 7 из них была односторонняя интраторакальная локализация опухоли с вовлечением от 2 до 6 ребер. У 1 пациента один мягкотканный опухолевый узел располагался в заднем средостении справа, второй опухолевый узел — в нижней доле левого легкого. Локализацию и распространенность опухолевого процесса во всех случаях определяли рентгенологическим обследованием, включая КТ органов грудной и брюшной полости (КТ ОГП, ОБП). По показаниям выполняли МРТ и остеосцинтиграфию. Во всех случаях диагноз был верифицирован до начала лечения морфологическим и ИГХ исследованием. Всем больным лечение было начато с назначения полихимиотерапии (ПХТ). Больному с опухолью Аскина (медиастинально-легочной локализацией патологического процесса) ПХТ проводили по схеме CWS-96, при PNET назначали лечение по схеме VIDE, пациенты получили от 3 до 6 циклов ПХТ. В дальнейшем все пациенты были прооперированы. Адъювантное лечение — по показаниям.

РЕЗУЛЬТАТЫ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ

В результате неоадъювантного лечения у 1 пациента с PNET зарегистрирована полная рентгенологическая и морфологическая регрессия опухоли, у 7 — частичная регрессия (рис. 1). Хирургические операции после неоадьювантной ПХТ пациентам с PNET, выполненные в радикальном объеме, заключались в удалении внутригрудного компонента опухоли с резекцией от 2 до 6 ребер с последующей

пластикой грудной стенки. Из 7 пациентов с PNET безрецидивная выживаемость > 1 года после окончания лечения отмечена у 2 (28,6%), пролонгация заболевания до года выявлена у 2 (28,6%), 3 больных продолжают получать ПХТ в адъювантном режиме.

Рис. 1. Частичная регрессия PNET после неоадъювантной ПХТ. КТ пациента Б., 21 год: а, б — до лечения, в, г — после лечения

Приводим детальное описание наблюдения, представляющего интерес как с диагностической точки зрения, так и в отношении выбора метода лечения, а также его результатов. Анализ возникавших при этом проблем поможет в онкологических клиниках выработать оптимальную схему лечебных мероприятий в каждом индивидуальном случае.

г. ему была выполнена правосторонняя эксплоративная торакотомия, биопсия опухоли средостения. Гистологическое заключение: злокачественная низкодифференцированная опухоль (PNET).

При обращении в институт в июле 2007 г. предъявлял жалобы на боли в грудной полости, больше слева, общую слабость, потерю массы тела. Общее состояние пациента удовлетворительное, несколько снижен аппетит, периферические лимфоузлы не увеличены. На КТ ОГП слева мягкотканное узловое образование 98×61×82 мм, не отделяющееся от контура сердца, занимает нижнюю долю левого легкого, прорастает в средостение. Справа 2 узловых образования, одно — 71×39 мм — занимает средний этаж заднего средостения, проецируется на прикорневую зону нижней доли правого легкого, интимно прилежит к передним отделам сердца и, скорее всего, прорастает в перикард. Второе располагается ниже в заднем средостении, в заднем кардио-диафрагмальном углу (рис. 2). Учитывая имеющееся гистологическое заключение исследованного материала биопсии опухоли и данные КТ, установлен диагноз «примитивная нейроэктодермальная опухоль заднего средостения справа и нижней доли левого лег-

Рис. 2. КТ ОГП пациента С., 20 лет, до лечения: а — узловое образование в заднем средостении, б — узловое образование в нижней доле легкого

После проведенной терапии на контрольной КТ ОГП от 8.11.07 г. отмечена частичная регрессия опухоли в средостении. Рекомендовано провести еще 3 блока ПХТ по описанному выше протоколу. При контрольном обследовании 15.04.08 г. на КТ ОГП слева в прикорневой зоне нижней доли паравертебрально определяется патологическое образование 72×56×60 мм, с участками некроза в центре, четкими контурами. В заднем средостении справа опухолевая тень 37×26 мм распространяется на прикорневую зону нижней доли.

16.04.08 г. больной госпитализирован в отделение опухолей грудной полости института; 24.04.08 г. прооперирован. Опухоль в нижней доле левого легкого 70×60×60 мм, плотной консистенции, спаянная с перикардом, с пищеводом. Выполнена нижняя лобэктомия. Патогистологическое заключение (ПГЗ) № 10845-48/08 от 6.05.08 г.: злокачественная низкодифференцированная опухоль типа нейроэпителиомы (PNET) с массивными некрозами ткани опухоли, относительная жизнеспособность опухолевой ткани (ОЖОТ) — 73,1 ± 0,8%. На контрольной КТ ОГП и ОБП от 7.05.08 г.: слева — состояние после нижней лобэктомии. В заднем средостении справа патологическое образование размерами 34×21 мм, распространяющееся на прикорневую зону нижней доли (образование в прикорневой зоне 18×22 мм, в динамике от 6.09.07 г. уменьшилось в размерах). В легких очаговых образований не определяется. ОБП и забрюшинные лимфоузлы без патологии. 8.05.08 г. пациент выписан в удовлетворительном состоянии.

12.05.08 г. больной вновь госпитализирован для про-

должения лечения. 13.05.08 г. проведена операция — удаление опухоли заднего средостения справа с резек-

цией перикарда. Опухоль в заднем средостении с инвазивным ростом по задней стенке перикарда, размеры опухолевого узла около 2 см в диаметре, опухоль удалена с резекцией задней стенки перикарда. В корне легкого, между нижней и верхней легочными венами, опухоль около 2,5×2,5 см, опухолевый узел удален. ПГЗ № 11994-98/08 от 20.05.08 г.: низкодифференцированная злокачественная опухоль (PNET) с обширными некрозами, кровоизлияниями, фиброзом, периваскулярным склерозом. ОЖОТ — 2,5 ±0,9%.

При контрольном наблюдении за пациентом на протяжении 2008–2010 гг. (периодичность контрольных осмотров 1–3–6 мес) прогрессирования заболевания не определяли. Самочувствие хорошее, сохранял трудоспособность. 24.01.2011 г. обратился с жалобами на боли в левой стопе. Объективно — при пальпации отмечается болезненность свода левой стопы. На рентгенограммах костей стопы деструктивных изменений не выявлено. 28.02.11 г. на МРТ левой стопы определено неоднородное понижение структуры в медиальной клиновидной кости, за пределы кости процесс не распространяется. Заключение: больше данных о метастазе в медиальную клиновидную кость, исключить асептический некроз сложно. На фоне проведения противовоспалительной терапии боли в стопе усилились, появились боли в 1-м пальце левой стопы. На рентгенограмме костей стопы выявлена деструкция фаланги 1-го пальца. Заключение: метастазы PNET в кости левой стопы. 24.03.11 г. произведена трепанобиопсия клиновидной кости. ПГЗ № 1237 от 29.03 г.: метастаз PNET. ИГХ исследование №172/11 от 31.03.11 г. Маркеры: Anti-Synaptophysin Clone SY38 (+), Anti-Human CD99, Mic2 Gene Product (+), Anti-Vimentin Clone V9 (+). Заключение: метастаз PNET.

С 01.04.11 г. начата ПХТ по схеме VAID + бисфосфонаты в условиях стационара Национального института рака. Всего проведено 5 циклов ПХТ, последний цикл закончен 17.08.11 г. Между 3-м и 4-м циклами ПХТ проведен курс дистанционной телегамматерапии на метастазы в костях левой стопы по 2,5 Гр ежедневно, СОД 45 Гр. КТ ОГП, ОБП, костей левой стопы, свода черепа от 06.12.11 г. Заключение: состояние после комбинированного лечения PNET средостения и левого легкого. Данных о рецидиве опухолевого роста нет. Метастаз в клиновидной кости левой стопы, состояние после ПХТ+ЛТ, стабилизация процесса (деструкция ограничена зоной склероза). При контрольном осмотре в марте 2012 г. состояние больного вполне удовлетворительное, сохраняет трудоспособность. Таким образом, представленное наблюдение может заинтересовать со многих точек зрения. Пациенту в хирургическом отделении без уточненного генеза опухоли была выполнена операция, которая закончилась эксплоративной торакотомией с биопсией в связи с неоперабельным опухолевым процессом. Диагноз установлен при стандартном морфологическом исследовании. Данные КТ при первичном обращении указывают на двустороннюю локализацию опухолевого процесса в грудной полости, в заднем средостении и в лег-

ком, что уже представляет редкость для опухоли Аскина. В доступной литературе имеется лишь единичное сообщение Cevallaro Catalan R.I., Murphy Th. (1997) об изолированной первичной PNET легкого (цит. по [7]).

Первоначально опухолевая масса в средостении и в легком была больших размеров — признак неблагоприятного прогноза заболевания. Однако дальнейший процесс лечения и динамика заболевания сопровождались благоприятными прогностическими признаками. Так, в результате проведенной ЛТ и ПХТ получена частичная регрессия опухолевых узлов. Выполненные хирургические операции позволили радикально удалить остаточные опухолевые образования, локализующиеся в легком и средостении. Морфологическое исследование удаленных опухолей показало наличие терапевтического патоморфоза, особенно выраженного в опухоли средостения. При контрольном наблюдении за пациентом через 2 года 7 мес после окончания лечения констатировано появление симптомов метастазирования в кости стопы. Своевременно начатое комплексное лечение дало возможность локализовать дальнейшее распространение заболевания и стабилизировать метастатический процесс. Результат лечения — 5-летняя выживаемость пациента.

Высокоагрессивный характер PNET и саркомы Юинга в целом определяет неблагоприятный прогноз. Индивидуальный прогноз базируется на таких основных факторах как размер первичной опухоли, ее локализация, степень распространенности, эффект лекарственной терапии [9]. Важное прогностическое значение имеет длительность времени до прогрессирования. 5-летняя выживаемость больных, имеющих ранние, в течение первых 2 лет после проведенного лечения, рецидивы опухолевого процесса, не превышает 4,0–8,5%. Прогрессирование заболевания в более поздние сроки характеризируется показателями общей выживаемости 25–35% [10]. Фактором благоприятного прогноза является регресс опухоли в результате проведенной ХТ. По данным ряда авторов, некроз всей или большей части опухоли коррелирует с высокой, достигающей 85–95%, 5-летней выживаемостью больных [11].

Таким образом, PNET и опухоль Аскина — редкие злокачественные опухоли мягких тканей, встречающиеся чаще в молодом возрасте. PNET, которая локализуется в грудной полости, как правило, прорастает в грудную стенку с деструкцией костных структур. Наиболее убедительное подтверждение диагноза PNET, в частности опухоли Аскина, основывается на определении тканевых маркеров при ИГХ исследовании, одна-

ванием, можно утверждать, что комбинированное лечение с использованием неоадъювантной ХТ представляется наиболее оправданным.

Давыдов МИ, Мачаладзе ЗО, Полоцкий БЕ и др. Мезенхимальные опухоли средостения (обзор литературы). Сибирск онкол ж 2008; 1 (25): 64–74.

Алиев МД, Мехтиева НИ, Бохян БЮ. Факторы прогноза саркомы мягких тканей. Вопр онкол 2005; 46 (3): 47–52.

Семенова АИ. Саркома Юинга: характеристика заболевания, особенности диагностики, лечебная тактика. Практ онкол 2010; 11 (1): 45–52.

de Alava BE, Gerald WL. Molekular Biolodgy of the Ewings Sarcoma. Primitive Neuroectodermal Tumor Family. J Clin On- col 2000; 18 : 204–8.

Карташова ОМ, Анненкова ИВ, Карташов М.В. Лучевая диагностика периферической примитивной нейроэктодермальной опухоли у детей. Детская больница 2010; 3 : 47–52.

Neef H. The role of surgery in diagnosis and treatment of mediastinal malignance. Lung 2010; 168 , (Suppl 1): 1153–61.

Cotteril SJ, Abrens S, Paulussen M, et al. Prognostic factors in Ewings tumor of bone: Analisis of 975 patients from the Euro- pean Intergroup Cooperative Ewings SarcomaStudy Group. J Clin Oncol 2000; 18 : 3108–15.

Barker LM, Pendergrass TD, Sanders JE, et al. Survaival after recurrence of Ewings sarcoma family of tumors. J Clin On- col 2005; 23 : 4354–62.

Picci P, Bobling T, Bacci G, et al. Chemotherapy — induced tumor necrosis as a prognostic factor in localized Ewings sarcoma of the extremities. J Clin Oncol 1997; 15 : 1553–9.

Субтенториальные опухоли головного мозга

-- Медуллобластома.

-- Астроцитома мозжечка.

-- Глиома мозгового ствола.

Супратенториальные опухоли головного мозга

-- Астроцитома головного мозга или олигодендроглиома.

-- Краниофарингиома.

-- Опухоль эмбриональных клеток центральной нервной системы.

-- Супратенториальная примитивная нейроэктодермальная опухоль.

-- Глиома зрительных нервов и гипоталамической области.

Данные виды новообразований появляются в клетках зрительных нервов (нервных путей, которые передают изображение от глаз мозгу). Чаще всего глиома зрительных нервов и гипоталамической области возникает у пациентов детского возраста и грозит слепотой.

-- Менингиома.

Менингиома (арахноидэндотелиома или менингобластома) обычно является доброкачественной опухолью, возникающей в так называемой оболочке головного мозга. Подобные опухоли редко распространяются вглубь головного мозга, однако они оказывают давление на все остальные структуры органа.

-- Опухоль гипофиза.

Обычно речь идет о доброкачественном клеточном новообразовании, возникающем в гипофизе. Это крайне опасное заболевание, так как этот мозговой придаток (то есть, собственно, гипофиз) вырабатывает ряд гормонов, несущих на себе ответственность за работу других желез, среди которых можно упомянуть:

-- щитовидную железу, регулирующую энергетический баланс организма;

-- надпочечные железы, отвечающие не только за баланс соли и некоторых других минералов в организме, но и за общее самочувствие человека;

-- яичники и мужские половые железы;

-- молочные железы.

Основными симптомами, объединяющими практически все виды вышеперечисленных новообразований, являются головные боли. Однако помимо головных болей, можно отметить аномально быстрый рост клеток, недостаток энергии, нарушения обмена веществ, нерегулярность менструальных циклов у женщин и так далее. Кроме того, как уже говорилось выше, при поражении опухолью зрительного нерва очень часто наступает слепота, как результат давления, оказываемого на эти нервы.

Рецидивирующая опухоль головного мозга

К группе рецидивирующих опухолей головного мозга можно отнести практически любой из перечисленных выше видов новообразований, возникающих внутри черепной коробки. Речь идет о том, что опухоль возвращается вновь даже после того, как с ней удалось справиться с помощью лечебных мероприятий. Рецидивирующие опухоли могут возникать в той же области головного мозга, что и первоначальные новообразования; в любой другой области центральной нервной системы; или даже в любой другой области всего организма.

Читайте также: