Степень злокачественности по fnclcc

В основе FNCLCC схемы лежит 3 параметра: дифференцировка, митотическая активность и некрозы. Каждый из этих параметров определяется путем подсчета: дифференцировка (1-3), митотическая активность (1-3) и некрозы (0-2). Для определения степени злокачественности баллы суммируются.

Grade 1: 2 или 3

Grade 2: 4 или 5

Дифференцировка: дифференцировка опухоли подсчитывается следующим образом (см. табл.2)

1 балл: саркома напоминает нормальную, зрелую мезенхимальную ткань

2 балла: саркома определенного гистологического типа

3 балла: синовиальная саркома, эмбриональная саркома, недифференцированные саркомы и саркомы неопределенного типа.

Дифференцировка опухоли является одним из наиболее проблематичных аспектов данной системы. Этот параметр субъективный и не определен для каждого подтипа сарком. Тем не менее, дифференцировка представляется интегральной частью системы и должна быть определена при подсчете баллов.

Таблица 2. Подсчет опухолевой дифференцировки согласно гистологическому типу в обновленной версии системы Ракового Центра Французской Федерации (группа сарком)

Гистологический тип Счет
Высокодифференцированная липосаркома 1
Высокодифференцированная лейомиосаркома 1
Высокодифференцированная фибросаркома 1
Миксоиднаялипосаркома 2
Обычная лейомисаркома 2
Обычная злокачественная опухоль из оболочек нерва 2
Обычная фибросаркома 2
Миксофибросаркома 2
Миксоиднаяхондросаркома 2
Обычная ангиосаркома 2
Круглоклеточная/миксоидная высокой степени злокачественностилипосаркома 3
Плеоморфная липосаркома 3
Дедифференцированнаялипосаркома 3
Рабдомиосаркома 3
Низкодифференцированная/ плеоморфная леомиосаркома 3
Низкодифференцированная/ эпителиоидная ангиосаркома 3
Низкодифференцированная злокачественная опухоль из оболочек нерва 3
Злокачественная опухоль Тритон 3
Синовиальная саркома 3
Мезенхимальнаяхондросаркома 3
Светлоклеточная саркома 3
Альвеолярная саркома мягких тканей 3
Экстраскелетнаяостеосаркома 3
Экстраскелетная саркома Юинга 3
Злокачественная рабдоидная опухоль 3
Недифференцированная саркома 3

Примечание: определение степени злокачественности опухолей периферических нервов, эмбриональной и альвеолярной рабдомиосаркомы, ангиосаркомы, экстраскелетноймиксоиднойхондросаркомы, альвеолярной саркомы мягких тканей, светлоклеточной саркомы и эпителиоидной саркомы не рекомендуется.

Митотический счет: подсчет проводится в митотически активных участках в 10 репрезентативных полях зрения большого увеличения (используется объектив х40).

Счет 1: 0-9 митозов на 10 полей зрения х40

Счет 2: 10-19 митозов на 10 полей зрения х40

Счет 3: 20 и более митозов на 10 полей зрения х40

Опухолевые некрозы: определяются в гистологических срезах.

Счет 0: нет опухолевых некрозов

Счет 1: меньше или равно 50% некрозов

Счет 2: более 50% некрозов

TNM определение злокачественности

Система стадированияопухолей мягких тканей восьмого издания Американского Объединенного Ракового Комитета и Интернациональной Противораковой Ассоциации рекомендует использование FNCLCC 3-х грейдовую систему, хотя эффективнее сократить ее до высокого и низкого грейда. При этом 2-ю степень злокачественности относят к высокомугрейду.

Е. Края резекции

Расстояние от опухоли до краев резекции указывается в сантиметрах. Рекомендуется исследовать края резекции, если дистанция до опухоли составляет менее 2 см.Несмотря на то, что нет полного согласия по этому вопросу, рекомендуется специфицировать локализацию и дистанцию краев резекции менее 2 см. Если в образце ткани присутствует кость, и она не поражена опухолью, или опухоль более 2 см от края резекции, костный мозг может быть выскоблен и обозначен как край резекции.

Лимфо-сосудистая инвазия (ЛСИ)

Включает инвазию в лимфатические узлы и микрососуды. Согласно AJCC/UICC, ЛСИ не затрагивает категорию Т, отражающую местное распространение опухоли, если это не включено в определение категории Т.

Патоморфоз

Хотя согласие по оценке патоморфоза опухолей мягких тканей не достигнуто, должны предприниматься попытки для измерения эффекта неоадьювантной (дооперационной) терапии, особенно в исследовательских целях. Терапевтический эффект выражается как видимый процент от общей опухолевой массы.Для исследования выбираются образцы неразжиженной опухолевой ткани. Как минимум один образец некротизированной опухолевой ткани (всегда на границе с видимой опухолью) должен быть взят на исследование для верификации некроза, поскольку макроскопически похожий вид могут иметь участки миксоматоза.

На основе гистологического заключения. Злокачественность опухоли напрямую влияет на исход болезни: чем выше степень, тем агрессивнее рак, и тем хуже прогноз для выздоровления.


Врач-гистолог оценит степень злокачественности

Злокачественность опухоли

Морфологическое исследование удаленных раковых тканей, как обязательный этап диагностики, помогает определить злокачественность опухоли. В организме человека триллионы клеточных структур, основой которых являются около 100 различных типов клеток: каждая из них может переродиться в раковую. При этом результат перерождения-трансформации может быть морфологически очень близок к исходно нормальной клетке. Или настолько сильно отличаться, что, кажется, и сравнивать не с чем.

Злокачественность опухоли – это степень клеточных изменений, указывающая на агрессивность Карциномы: чем выше цифра после буквы G, тем сильнее отличается злокачественное новообразование от исходной ткани в месте возникновения рака.

Степени злокачественности

Гистологический диагноз – это морфологический вариант опухоли и степень злокачественности. Выделяют 3 степени:

  1. Высокая степень дифференцировки опухолевой ткани (G1) – клетки первичного очага отличаются от нормальных клеточных структур удаленного органа или ткани, но морфологически похожи: у врача-гистолога нет никаких сомнений в том, что основой злокачественного перерождения стали клетки именно из этого органа или ткани;
  2. Средняя степень дифференцировки (G2) – схожие черты исходной ткани сохраняются, но различий больше: гистологически опухоль сильно отличается от нормы, но отошла еще не так далеко;
  3. Низкая степень (G3) – раковые клетки имеют крайне мало сходства с органом или тканью в первичном очаге: гистолог сразу понимает, что это чужеродный и агрессивный зверь.

Необходимо обращать внимание на цифровое значение критерия G в диагнозе: низкодифференцированные опухоли всегда прогностически хуже, при G1 шансы на выздоровление значительно выше.

Значимость клеточных изменений опухоли

Важно понимать: злокачественность опухоли – это одно из значений диагноза, необходимое для реального понимания силы Карциномы. Это вовсе не означает, что при G3 нет никаких шансов для выживания, а при G1 можно радостно подбрасывать чепчики – типа, мы уже почти победили врага.

Высокодифференцированные опухоли – это:

  • Сравнительно медленная скорость прогрессирования;
  • Низкий риск быстрого и раннего метастазирования;
  • Высокая чувствительность к лекарственной терапии;
  • Высокие шансы на длительную ремиссию.

Низкодифференцированные раки – это:

  • Быстрый рост первичного опухолевого очага;
  • Ранние метастазы в лимфоузлы и отдаленные органы;
  • Отсутствие положительного ответа на химиотерапию;
  • Низкие шансы на выживаемость.

Казалось бы, все просто: G1 – это благоприятно, G3 – это плохо. Но в жизни все значительно сложнее, потому что на прогноз при онкологии влияют масса факторов. Злокачественность опухоли – это важный элемент диагностики, на который надо обращать внимание: низкая степень дифференцировки раковых клеток указывает на то, что враг силен, зол, беспринципен и агрессивен. Война будет изнурительно-длительной, не каждая битва будет успешной, после каждого боя будет казаться, что Карцинома становится сильнее, но, тем не менее, шансы на победу есть всегда.


МОРФОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ САРКОМ МЯГКИХ ТКАНЕЙ

В начале становления учения о саркомах (конец IX-начало XX вв) опухоли, исходя из их морфологического строения, делились на веретеноклеточные, круглоклеточные и полиморфноклеточные. Позже пришло понимание о необходимости гистогенетического классификационного подхода (опухоли соединитель ной ткани, мышечной, нервной, жировой и т.д.). В доиммуногистохимическую эру этот, безусловно позитивный шаг, был сопряжен с достаточно большим числом ошибок, обусловленных несовершенством самих диагностических методик. Современные представления об опухолях мягких тканей (и не только) сформировались благодаря широкому распространению иммуногистохимии, причем достижения молекулярной генетики последних 10-15 лет постоянно вносят свои коррективы в те или иные характеристики бластом, меняя их положение в раз личных нишах классификационных схем.

Последняя классификация ВОЗ, посвященная мягким тканям, увидела свет менее полугода тому назад (рис. 1). В связи с тем, что вычленение из нее только злокачественных вариантов (собственно сарком) повлекло бы разрушение структуры классификации, приводим ее полный перевод.

КЛАССИФИКАЦИЯ ОПУХОЛЕЙ МЯГКИХ ТКАНЕЙ (ВОЗ, 2013) а, б

ОПУХОЛИ ЖИРОВОЙ ТКАНИ

Липоматоз нерва . 8850/0

Хондроидная липома . 8862/0

Внепочечная ангиомиолипома . 8860/0

Вненадпочечниковая миелолипома . 8870/0

Плеоморфная липома . 8854/0

Промежуточные (местно агрессивные)

Атипическая липоматозная опухоль . 8850/1

высокодифференцированная липосаркома . 8850/3

Дедифференцированная липосаркома . 8858/3

Миксоидная липосаркома . 8852/3

Плеоморфная липосаркома . 8854/3

Липосаркома БДУ . 8850/3

Узловатый фасциит . 8828/0*

Пролиферирующий фасциит . 8828/0*

Пролиферирующий миозит . 8828/0*

Фиброзно-костная псевдоопухоль опухоль пальцев

Фиброзная гамартома младенцев

Ювенильный гиалиновый фиброматоз

Фиброматоз с [цитоплазматическими] включениями телец

Фиброма сухожильного влагалища . 8813/0

Десмопластическая фибробластома. 8810/0

Миофибробластома маммарного типа . 8825/0

Кальцифицирующаяся апоневротическая фиброма . 8816/0*

Клеточная ангиофиброма . 9160/0

Фиброма шейного типа. 8810/0

Фиброма Гарднера . 8810/0

Кальцифицирующаяся фиброзная опухоль. 8817/0*

Промежуточные (местно агрессивные)

Ладонный/подошвенный фиброматоз . 8813/1*

Фиброматоз десмоидного типа. 8821/1

Промежуточные (редко метастазирующие) Выбухающая дерматофибросаркома . 8832/1*

Фибросаркоматозная выбухающая дерматофибросаркома . 8832/3*

Пигментрированная выбухающая дерматофибросаркома . 8833/1*

Солитарная фиброзная опухоль . 8815/1*

Злокачественная солитарная фиброзная опухоль . 8815/3

Воспалительная миофибробластическая опухоль . 8825/1

Миофибробластическая саркома низкой степени злокачественности . 8825/3*

Миксовоспалительная фибробластическая саркома/Атипическая миксовоспалительная фибробластическая опухоль . 8811/1*

Фибросаркома младенцев. 8814/3

Фибросаркома взрослых . 8810/3

Фибромиксоидная саркома низкой степенизлокачественности . 8840/3*

Склерозирующаяся эпителиоидная фибросаркома. 8840/3*

ТАК НАЗЫВАЕМЫЕ ФИБРОГИСТИОЦИТАРНЫЕ ОПУХОЛИ

локализованный тип. 9252/0

диффузный тип. 9252/0*

Глубокая доброкачественная фиброзная гистиоцитома. 8831/0

Промежуточные (редко метастазирующие)

Плексиформная фиброгистиоцитарная опухоль . 8835/1

Гигантоклеточная опухоль мягких тканей . 9251/1

ОПУХОЛИ ГЛАДКОМЫШЕЧНОЙ ТКАНИ

Глубокая лейомиома . 8890/0

Лейомиосаркома (исключая кожную) . 8890/3

ПЕРИЦИТАРНЫЕ (ПЕРИВАСКУЛЯРНЫЕ) ОПУХОЛИ

Гломусная опухоль (и ее варианты). 8711/0

Злокачественная гломусная опухоль. 8711/3

ОПУХОЛИ СКЕЛЕТНЫХ МЫШЦ

Взрослый тип. 8904/0

Фетальный тип . 8903/0

Генитальный тип. 8905/0

Эмбриональная рабдомиосаркома (включая ботриоидную, анапластическую) . 8910/3

Альвеолярная рабдомиосаркома (включая солидную, анапластическую) . 8920/3

Плеоморфная рабдомиосаркома. 8901/3

Веретеноклеточная/склерозирующаяся рабдомиосаркома . 8912/3

СОСУДИСТЫЕ ОПУХОЛИ МЯГКИХ ТКАНЕЙ

Синовиальная Венозная. 9122/0

Артериовенозная гемангиома/мальформация . 9123/0

Эпителиоидная гемангиома. 9125/0

Промежуточные (местно агрессивные)

Капошиформная гемангиоэндотелиома. 9130/1

Промежуточные (редко метастазирующие)

Ретиформная гемангиоэндотелиома. 9136/1*

Папиллярная интралимфатическая ангиоэндотелиома . 9135/1

Смешанная гемангиоэндотелиома. 9136/1

Псевдомиогенная (схожая с эпителиоидной саркомой) гемангиоэндотелиома . 9136/1

Саркома Капоши . 9140/3

Эпителиоидная гемангиоэндотелиома. 9133/3

Ангигиосаркома мягких тканей. 9120/3

Хондрома мягких тканей. 9220/0

Внескелетная мезенхимальная хондросаркома . 9240/3

Внескелетная остеосаркома. 9180/3

СТРОМАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ ЖЕЛУДОЧНОКИШЕЧНОГО ТРАКТА

Доброкачественная стромальная опухоль желудочно-кишечного тракта . 8936/0

Стромальная опухоль желудочно-кишечного тракта с неясным потенциалом злокачественности . 8936/1

Злокачественная стромальная опухоль желудочно-кишечного тракта . 8936/3

Шваннома (включая варианты) . 9560/0

Меланоцитарная шваннома. 9560/1*

Нейрофиброма (включая варианты). 9540/0

Злокачественная периневриома. 9571/3

Миксома нервакожи. 9562/0

Солитарная ограниченная неврома. 9570/0

Эктопическая менингиома. 9530/0

Назальная гетеротопия глии

Гибрид-опухоли нервов. 9563/0*

Злокачественная опухоль периферического нервного ствола . 9540/3

Эпителиоидная злокачественная опухоль периферического нервного ствола . 9542/3*

Злокачественная Тритон-опухоль. 9561/3

Злокачественная зернисто-клеточная опухоль . 9580/3

ОПУХОЛИ НЕЯСНОЙ ДИФФЕРЕНЦИРОВКИ

Акральная фибромиксома. 8811/0

Внутримышечная миксома (включая клеточный вариант) . 8840/0

Юкста-артикулярная миксома. 8840/0

Плеоморфная гиалинизирующая ангиоэктатическая опухоль . 8802/1*

Эктопическая гамартоматозная тимома. 8587/0

Промежуточные (местно агрессивные)

Гемосидеротическая фибролипоматозная опухоль. 8811/1*

Промежуточные (редко метастазирующие)

Атипическая фиброксантома. 8830/1

Ангиоматозная фиброзная гистиоцитома . 8836/1

Оссифицирующая фибромиксоидная опухоль . 8842/0

Злокачественная оссифицирующая фибромиксоидная опухоль . 8842/3

Смешанная опухоль без уточнений. 8940/0

Злокачественная смешанная опухоль без уточнений . 8940/3

Миоэпителиальная карцинома . 8982/3

Доброкачественная фосфатурическая мезенхимальная опухоль . 8990/0

Злокачественная фосфатурическая мезенхимальная опухоль . 8990/3

Синовиальная саркома без уточнений. 9040/3

Веретеноклеточная синовиальная саркома . 9041/3

Бифазная синовиальная саркома. 9043/3

Эпителиоидная саркома . 8804/3

Альвеолярная мягкотканая саркома . 9581/3

Светлоклеточная саркома мягких тканей . 9044/3

Внескелетная миксоидная хондросаркома . 9231/3

Внесклетная саркома Юинга . 9364/3

Десмопластическая мелко-круглоклеточная опухоль . 8806/3

Внепочечная рабдоидная опухоль . 8963/3

Опухоли с периваскулярной эпителиоидноклеточной дифференцировкой (PECома)

Доброкачественная PECома без уточнений . 8714/0*

Злокачественная PECома без уточнений . 8714/3

Интимальная саркома . 9137/3*

Недифференцированная веретеноклеточная саркома . 8801/3

Недифференцированная плеоморфная саркома . 8802/3

Недифференцированная круглоклеточная саркома . 8803/3

Недифференцированная эпителиоидная саркома . 8804/3

Недифференцированная саркома без уточнений. 8805/3

а Морфологический код Международной Классификации Онкологических Болезней (ICD O) (2000).

Поведение опухоли закодировано как:

б Классификация является модификацией предыдущей гистологической классификации опухолей ВОЗ (2002), с учетом современных представлений об этих опухолях.

* Эти новые коды были одобрены Комитетом Международного Агентства по изучению рака / ВОЗ для ICD O в 2012 г.

Для клинициста важно ориентироваться в основных рубриках новой классификации (выделены жирным шрифтом). Она насчитывает 12 пунктов:

Новыми являются три рубрики:

Существенным отличием новой классификации от предыдущей следует считать изменение в принципах определения степени злокачественности мягкотканых новообразований (G). Если в классификации ВОЗ 2002 г. рекомендовались две основные системы такого определения (NCI и FNCLCC), и даже были приведены попытки их сопряжения, то классификация 2013 г. полностью от казалась от американского варианта (NCI), признав его менее точным, и рекомендует определение G лишь по системе FNCLCC, сохраняя при этом и двухстепенное деление на опухоли низкой степени злокачественности (low grade) и высокозлокачественные (high grade) саркомы (TNM). Эти рекомендации выглядят так:

а) дифференцировка опухоли

1 балл – саркомы, весьма схожие с нормальной зрелой мезенхимальной тканью взрослого,

2 балла – саркомы с четко определенным гистологическим типом,

3 балла – эмбриональные и недифференцированные саркомы, саркомы сомнительного типа.

б) число митозов (определятся на 10 полей зрения большого увеличения микроскопа)

1 балл – 0-9 митозов,

2 балла – 10-19 митозов,

3 балла – > 19 митозов.

в) некрозы опухоли

0 баллов – нет некрозов,

г) гистологическая степень злокачественности (G)

G1 – сумма баллов 2-3,

G2 – сумма баллов 4-5,

G3 – сумма баллов 6-8.

Рассмотренная трехстепенная градация злокачественности сарком коррелирует с двухстепенной следующим образом: опухоли low grade включают в себя G1, а новообразования high grade – G2 и G3.

Рис. 2. Общий вид удаленных сарком.

а – липосаркома, б – рабдомиосаркома, в – стромальная опухоль желудка, г – злокачественная опухоль периферического нервного ствола.

Рис. 3. Микроскопическое строение основных вариантов сарком. Окраска гематоксилином и эозином.

а – липосаркома, б – фибросаркома, миксоидный вариант, в – лейомиосаркома, г рабдомиосаркома, д – ангиосаркома, е – стромальная опухоль желудочно-кишечного тракта, ж злокачественная опухоль периферического нервного ствола, эпителиоидный вариант (окраска на слизь с докраской пикрофуксином), з – саркома Юинга.

Рис. 4. Иммуногистохимическая экспрессия некоторых антител в саркомах.

а – белок S-100 в липосаркоме, б – виментин в фибросаркоме, в – гладкомышечный актин в лейомиорсаркоме (биоптат), г – десмин в рабдомиосаркоме, д – мышечный специфический актин в рабдомиосаркоме, е – CD117 в эпителиоидном варианте стромальной опухоли желудочно-кишечного тракта, ж – цитокератины в бифазной синовиальной саркоме (препарат проф. С. В. Петрова), з – Ki-67 в лейомиосаркоме.

Если макроскопически определить гистогенетическую принадлежность той или иной саркомы удается далеко не всегда (рис. 2), то и микроскопическая диагностика этих опухолей является одним из самых сложных разделов онкоморфологии (рис. 3). Это объясняется как трудностью разграничения отдельных подвидов бластом внутри гистогенетически единой группы (опухоли жировой ткани, фибробластические/миофибробластические опухоли), так и сходным фенотипом разных по происхождению новообразований (веретеноклеточные опухоли – из нервной, гладкомышечной, соединитель ной ткани, стромальная опухоль желудка; мелко круглоклеточные опухоли – саркома Юинга, альвеолярная рабдомиосаркома и т.д.). Еще одним источником диагностических трудностей является появление новых нозологических форм (таких экзотических, как например мезенхимальная фосфатурическая опухоль). По не которым данным в доиммуногистохимическую эру процент ошибочных диагнозов достигал 50, при этом львиная доля ошибок приходилась именно на мягкотканные новообразования.

Абсолютных, строго специфичных маркеров нет; виментин экспрессируется в большинстве мезенхимальных образований, мышечные маркеры (десмин, актин, миогенин) – в мышечных и некоторых других опухолях, цитокератины в синовиомах, CD68 характерен для гистиоцитом, а CD99 – для саркомы Юинга и примитивных нейроэктодерммальных опухолей. Этот список можно продолжать долго, поскольку постоянно появляются все новые и новые ИГХ маркеры.

На сегодня хорошо известны основные генетические изменения в саркомах. Приведем некоторые из них: альвеолярная мягкотканая саркома – t(X;17)(p11;q25), ангиоматозная фиброзная гистиоцитома – t(12;22)(q13;q12), t(12;16)(q13;p11), t(2;22)(q33;q12), мягкотканая светлоклеточная саркома – t(12;22)(q13;12), выбухающая дерматофибросаркома – t(17;22)(q21;q13), эпителиоидная саркома – аномалии 22q, саркома Юинга/примитивная нейроэктодермальная опухоль – t(11;22)(q24;q12) и еще 5 аномалий, фибросаркома у детей – t(12;15)(p13;q26), трисомия 8, 11, 17, 20. При этом каждой хромосомной аномалии сопутствуют свои генетические изменения (преимущественно в разновидностях гена EWSR1). Так вот – ни один из этих генов не обладает ни предиктивной, ни доказанной прогностической значимостью.

Многочисленные попытки ИГХ и молекулярной генетики в определении предиктивности у сарком на сегодняшний день, к сожалению, безуспешны. То же самое можно сказать и о прогностических факторах – пока самые современные методы их не выявили. До сих пор, как это было и ранее, основными прогностическими факторами у больных с саркомами являются: дифференцировка опухоли, количество митозов, объем/площадь некрозов, размер опухоли, локализация (поверхностная/глубокая, конечность/не конечность), наличие метастазов, стадия процесса, пол, возраст, гистологический вариант, общее состояние больного, вовлечение в процесс костей и сосудов, состояние краев резекции (радикальность оперативного лечения), наличие или отсутствие лучевой терапии, ответ на лечение. Удельная значимость этих факторов и является одной из основных мишеней современных разработок.

Синовиальная саркома – это довольно редкое злокачественное образование, развивающееся из синовиальной оболочки суставов и сухожилий. Как правило, поражает и мужское и женское население одинаково. Так как синовиома является быстро растущим онкологическим заболеванием, она плохо поддается воздействию терапии. Поэтому лечение данного заболевания должно осуществляться онкологами с многолетним стажем работы. В Юсуповской больнице вы получите грамотную консультацию и достигнете желаемого результата. Врачи клиник онкологии используют в работе международные протоколы и методики лечения, доказавшие свою эффективность на практике.


Синовиальная саркома мягких тканей: классификация и симптомы

Синовиальной саркоме присущи все характеристики злокачественных новообразований, а именно: агрессивный и инфильтративный рост, наличие метастазов, длительный бессимптомный период и способность маскироваться под обличием различных заболеваний. Примерно в 60% случаев врачи ставят диагноз именно синовиальной саркомы мягких тканей. Немного реже встречается синовиома тонкой кишки, имеющая свою специфическую симптоматику. Еще один редкий вариант локализации опухоли является саркома коленного сустава. Она образуется из клеток мезенхимы (соединительной ткани) и располагается в области сухожилий и фасций. Может формироваться как первичное заболевание, так и на фоне течения синовиального хондроматоза.

В первую очередь при метастазировании поражаются легкие, кости и регионарные лимфатические узлы. Что касается классификации опухоли, то по строению она делится на:

  • Бифазную саркому – в ее состав входят видоизмененные предраковые клетки эпителия и саркоматозный компонент;
  • Монофазную саркому – образуется из эпителиальных и опухолевых клеток.

Синовиальная саркома мягких тканей – это медленно растущая опухоль с бессимптомным течением. В тоже время, возникают случаи, когда заболевание начинает проявляться на самых ранних стадиях. Среди основных симптомов патологического процесса можно выделить следующие:

  • Болевой синдром;
  • Наличие пальпируемой опухоли в суставе или на каком-либо участке тела;
  • Ограничение двигательной активности;
  • Увеличение регионарных лимфатических узлов;
  • Общая слабость, усталость, потеря массы тела и незначительная температура до субфебрильных цифр.

Хороший результат исхода заболевания зависит от ранней диагностики и правильно подобранного лечения. Для этого больницы должны быть оснащены хорошим оборудованием, на котором смогут работать компетентные специалисты. Не все клиники, в отличие от Юсуповской больнице, обладают таким преимуществом. В стационаре клиники онкологии Юсуповской больницы вы получите курс лучевой либо химиотерапии. Пациентом на IV стадии ракового процесса либо с неоперабельной опухолью онкологический центр предлагает паллиативное лечение, с целью возвращения пациента, хоть и на короткий период времени, к нормальной жизни.

Монофазная синовиальная саркома: 3 степени злокачественности

Монофазную синовиальную саркому в отличие от синовиальной саркомы забрюшинного пространства сложно диагностировать на ранних этапах прогрессирования, из-за большой схожести с тканями человеческого организма. Для определения тактики и выбора лечения очень важным является определение степени злокачественности саркомы. Во всем мире существует 2 системы оценивания - система NCI (Национальный онкологический институт США) и система FNCLCC (French Federation Nationale des Centres de Lutte Contre le Cancer). По NCI системе оценивают гистологический подтип, количество клеток в поле зрения и выраженность очагов некроза. В Европе более популярна система FNCLCC – это трехступенчатая система, которая оценивает митотический индекс степень дифференцировки (различия) и количество некрозов. Согласно ей, различают:

  • 1-ую степень злокачественности – опухоли этой группы высокодифференцированны и редко метастазируют. Прогноз благоприятный;
  • 2-ую степень злокачественности – умеренно дифференцированные;
  • 3-тью степень злокачественности – низкодифференцированные клетки - такие опухоли быстро метастазируют, но хорошо отвечают на химиотерапию. Прогноз неблагоприятный.

Согласно системе FNCLCC и NCI, монофазная синовиальная саркома относится к третьей степени злокачественности.

В Юсуповской больнице с момента ее открытия работает онкологический центр, занимающийся не только традиционными методами лечения, но и разработкой программ по реабилитации пациентов после курса химиотерапии и в послеоперационном периоде. В стационаре уход за пациентами осуществляет высококвалифицированный средний и младший медицинский персонал, который знает все тонкости работы с онкологическими больными. Онкологи и химиотерапевты постоянно улучшают свои навыки диагностики и лечения опухолей, путем участия в международных конференциях и совместной работе с западными коллегами. Благодаря кропотливой работе, клиника получила разрешение на участие в клинических исследованиях и использовании уникальных препаратов, ранее недоступных для простого обывателя.


Лейомиосаркома — это злокачественная опухоль, которая развивается из клеток гладкомышечной ткани. Это очень редкая нозология, на ее долю приходится около 10-20% всех видов сарком мягких тканей.

  • Причины возникновения лейомиосаркомы
  • Стадии и классификация лейомиосаркомы
  • Стадирование
  • Виды
  • Симптомы
  • Метастазирование
  • Диагностика
  • Лечение
  • Восстановление
  • Прогноз
  • Рецидив
  • Пересаживают ли органы, пораженные саркомой?
  • Лейомиосаркома при иммунодефицитах
  • Лейомиосаркома у беременных и пожилых

К мягким тканям относят все ткани внескелетного и неэпителиального происхождения — мышечная, нервная, синовиальная, жировая и др.

В большинстве случаев саркомы мягких тканей локализуются в области конечностей, на их долю приходится около 60% случаев заболевания, в 30% случаев опухоль располагается на туловище, и в 10% — в области головы и шеи.

Лейомиосаркомы имеют склонность к многократным и упорным рецидивам (по некоторым данным, у 60% больных развиваются местные рецидивы), а также характеризуются агрессивным течением. Такие особенности объясняются несколькими причинами:

  • Мультицентрический и инвазивный рост новообразования.
  • Образование псевдокапсулы опухоли, которая не имеет четких границ, что серьезно затрудняет выполнение радикального хирургического лечения.
  • Раннее метастазирование, которое осуществляется гематогенным и лимфогенным путем.
  • Помимо гематогенного и лимфогенного метастазирования, опухоль может распространяться по межмышечным и периневральным пространствам.

Причины возникновения лейомиосаркомы

Причины развития лейомиосаркомы неизвестны. В большинстве случаев она развивается как первичная опухоль, без видимых причин. Также есть данные об индуцирующем влиянии ионизирующего излучения. Например, были описаны случаи образования опухоли после лучевой терапии по поводу лечения рака другой локализации. К другим факторам риска относят:

  • Принадлежность к негроидной расе.
  • Наличие RB-мутации у пациентов, страдающих ретинобластомой.
  • Возраст старше 50 лет.
  • Воздействие химических канцерогенов.
  • Иммунодефицитные состояния.

Стадии и классификация лейомиосаркомы

С 2013 года ВОЗ рекомендует использовать систему классификации FNCLCC, которая позволяет определить степень злокачественности лейомиосаркомы по следующим признакам:

  • Степень дифференцировки клеток.
  • Количество клеток, находящихся в процессе деления (количество митозов).
  • Процент некротизированной ткани.

Согласно этой классификации, лейомиосаркомы мягких тканей разделяют на опухоли низкой и высокой степени злокачественности.


С морфологической точки зрения, выделяют следующие виды лейомиосарком:

  • Веретеноклеточная.
  • Плейоморфная.
  • Эпителиоидная.
  • Миксоидная.
  • Воспалительная.

Для более полной диагностики гистотипа лейомиосаркомы и определения тактики дальнейшего лечения, проводят иммуногистохимическое и молекулярно-генетические исследование фрагмента опухолевой ткани.

Стадирование

Стадия лейомиосаркомы будет определяться в зависимости от степени злокачественности опухоли, ее размеров и наличия метастазов.

  • 1 стадия — лейомиосаркомы низкой степени злокачественности, без метастазов.
  • 2 стадия — высокозлокачественная лейомиосаркома размером менее 5 см, либо более 5 см, но при их поверхностном расположении.
  • 3 стадия — высокозлокачественные лейомиосаркомы размером более 5 см, либо все опухоли с наличием метастазов в регионарных лимфоузлах.
  • 4 стадия — лейомиосаркомы любого размера и степени злокачественности при наличии отдаленных метастазов.

  • Лейомиосаркома матки. Проявляется узловыми образованиями в тканях тела матки, при их близком расположении к эндометрию возможны ациклические кровотечения. Чаще возникает у женщин в пре- и менопаузе.
  • Лейомиосаркома вульвы. Характеризуется возникновением быстрорастущего узла в толще ткани наружных половых органов. В основном страдают женщины репродуктивного возраста.
  • Лейомиосаркома мошонки. Первыми симптомами является наличие уплотнений в тканях мошонки. Они безболезненные и подвижные. По мере роста опухоли присоединяются болезненные ощущения, кожа над опухолью изъязвляется и начинает кровоточить.
  • Лейомиосаркома кожи — развивается из мышц потовых желез и мышц, приподнимающих волос. Имеет вид синюшной, красноватой или желтоватой бляшки, поверхность которой может изъязвляться и кровоточить.
  • Лейомиосаркомы органов ЖКТ. Заболевание проявляется диспепсическими явлениями (тошнота, вздутие живота, потеря аппетита), снижение веса, боли в животе. Могут быть признаки кишечной непроходимости и желудочно-кишечные кровотечения.
  • Лейомиосаркомы мочевого пузыря. К первым симптомам относят нарушение мочеиспускания и появление в моче примесей крови. По мере прогрессирования процесса присоединяются болевые ощущения, а кровотечения становятся настолько интенсивными, что кровяные сгустки могут обтурировать уретру, приводя к задержке мочи.
  • Лейомиосаркомы забрюшинного пространства. Проявляются болевым синдромом, который развивается на фоне сдавления различных тканей, в том числе спинномозговых корешков. Также могут быть признаки ишемии органов и конечностей из-за прорастания саркомы в сосуды.

Симптомы

Основными симптомами лейомисаркомы мягких тканей является припухлость, отечность и образование пальпируемого уплотнения в зоне поражения. Оно может иметь четкие границы и псевдокапсулу, которая, впрочем, не защищает от возникновения метастазов. Если капсулы нет, говорят об инфильтративном процессе, в этом случае определить четкие границы новообразования очень сложно.


Вначале опухоль безболезненна, но она быстро увеличивается в размерах, что приводит к нарастанию симптоматики:

  • Нарушение функции пораженного сегмента конечности.
  • Образование язв.
  • Кровоточивость.
  • Нарастание болевого синдрома.
  • Отечность.

Общее состояние при саркомах мягких тканей долгое время может оставаться удовлетворительным, даже при больших размерах новообразования.

Метастазирование

Лейомиосаркома высокой степени злокачественности склонна к раннему гематогенному метастазированию, из-за чего опухолевые клетки с током крови рассеиваются по всему организму. Чаще всего поражаются легкие, кости и печень. Лимфогенный путь используется несколько реже.

Лейомиосаркомы низкой степени злокачественности не обладают такими агрессивными метастатическими способностями, но они склонны к упорным рецидивам, даже после радикально проведенного лечения.

Также лейомиосаркомы могут распространяться по межмышечным и периневральным пространствам, отсеиваясь далеко за пределы первичного очага.

Диагностика

Поверхностно расположенные опухоли можно обнаружить с помощью осмотра или пальпациию. Для выявления глубоко расположенных новообразований используют методы медицинской визуализации.

Для подтверждения диагноза необходимо морфологическое исследование с проведением иммуногистохимических и молекулярно-генетических исследований. С этой целью проводят инцизионную или толстоигольную биопсию.

После подтверждения морфологического диагноза проводят дополнительное обследование для установки стадии заболевания (поиска метастазов). С этой целью назначается УЗИ, КТ и/или МРТ. Необходимость дополнительных методов диагностики определяется индивидуально для каждого пациента.


Лечение

Основным методом лечения лейомиосаркомы является радикальная хирургическая операция. При низкозлокачественных опухолях без метастазов этого бывает достаточно, но при более неблагоприятных прогнозах проводят комбинированное воздействие с помощью облучения и химиотерапии.

Золотым стандартом лечения лейомиосаркомы является радикальное иссечение опухоли в пределах визуально неизмененных тканей. Раньше это были обширные калечащие операции, которые предполагали ампутации конечностей и внутренних органов. Сегодня с развитием хирургических технологий, предпочтение отдается органосохраняющему лечению. Используются следующие техники вмешательства:

  • Широкая резекция. Опухоль иссекается в пределах 5 см незатронутых тканей. Такая техника применяется при лечении кожной лейомиосаркомы и поверхностно расположенных опухолях.
  • Широкое иссечение. Опухоль удаляется в пределах тканей одной анатомической зоны с отступом от ее края не менее чем на 4-6 см.
  • Футлярно-фасциальное иссечение. Опухоль удаляется в едином мышечно-фасциальном футляре. При этом производят полное удаление вовлеченной мышцы с рассечением места ее прикрепления. Если в процесс вовлекаются нервы и кровеносные сосуды, их также подвергают резекции.
  • Ампутации и экзартикуляции — производится полное удаление конечности или ее резекция по линии сустава. Такие вмешательства показаны при высокозлокачественных новообразованиях, которые затронули крупные кровеносные сосуды, мышцы и костные структуры.

После того как лейомиосаркома будет удалена, необходимо ее исследовать на предмет определения наличия злокачественных клеток в краях отсечения. При положительном результате объем вмешательства расширяют или проводят повторные радикальные операции. С целью маркировки полей облучения при проведении последующей лучевой терапии, в ложе удаленной опухоли оставляют специальные клипсы.

Лучевая терапия занимает большое место в лечении лейомиосарком высокой степени злокачественности. Ее проводят в неоадъювантном (дооперационном) и адъювантном (послеоперационном) режимах.

Неоадъювантная ЛТ преследует следующие цели:

  • Уменьшение объема опухоли и, как следствие, уменьшение объема хирургической операции.
  • Перевод новообразования из неоперабельного в операбельное состояние.
  • Снижение риска интраоперационной трансплантации опухоли.

В рамках неоадъювантной ЛТ поле облучения должно захватывать опухоль и рядом расположенные ткани в пределах 3-4 см. Если опухоль сильно большая, зону облучение расширяют до 10 см от ее края. При облучении в области конечностей рекомендуется выстраивать поле облучения таким образом, чтобы оно распространялось не более чем на 2/3 ее окружности. Это снижает риски постлучевых осложнений, например, контрактур, отеков, некрозов.

Однако такой режим лечения имеет и недостатки:

  • Задерживается проведение операции из-за потенциальных проблем с ранозаживлением.
  • Могут быть проблемы с морфологическим типированием.
  • Сложности с определением стадии заболевания и, соответственно, проведение лечения в недостаточном объеме.

В клинической практике чаще используется послеоперационная (адъювантная) лучевая терапия. Она проводится в следующих случаях:

  • Лечение высокозлокачественной лейомиосаркомы.
  • Повреждение капсулы опухоли в время операции.
  • Нерадикальность операции — в краях резекции обнаруживаются злокачественные клетки и нет возможности проведения повторного хирургического вмешательства для достижения радикальности.


Начало адъювантной ЛТ должно быть не позже, чем через 4 недели после операции. Поля облучения должны включать следующие зоны:

  • Ложе опухоли.
  • Послеоперационный рубец.
  • 2 см рядом расположенных тканей.

Суммарная очаговая доза должна составлять 60 Гр, при нерадикальном вмешательстве ее увеличивают до 70 Гр.

Химиотерапия назначается в следующих случаях:

  • Есть данные о наличии метастазов.
  • Нерезектабельные опухоли.
  • Отказ пациента от хирургического лечения (в этих случаях показана химиолучевая терапия).
  • Лечение высокозлокачественных опухолей.

Химиотерапия может проводиться на дооперационном и в послеоперационном периоде. В первом случае показано проведение 2-3 курсов ХТ с перерывом в 3-4 недели. Послеоперационная химиотерапия, как правило, проводится в объеме 3-4 курсов. В рамках терапии первой линии используются схемы, содержащие доксорубицин. В качестве терапии второй линии применяют комбинацию гемцитабина с доцетакселом.

Восстановление

Период восстановления будет определяться обширностью хирургического вмешательства. После калечащих операций, в частности после ампутаций и экзартикуляций требуется протезирование и серьезная реабилитация.

Прогноз

Прогноз лейомиосаркомы мягких тканей будет зависеть от исходной стадии заболевания. Общая пятилетняя выживаемость при низкозлокачественных опухолях в отсутствии метастазов достигает 64-71%. Средняя продолжительность жизни при наличии метастазов колеблется в районе 8-20 месяцев.

Рецидив

Лейомиосаркомы склонны к упорным местным рецидивам, частота которых достигает 60%. В этих случаях показаны повторные операции и проведение лучевой терапии в радикальных режимах. Если операция невозможна, или пациент отказывается от нее, назначается химиолучевая терапия.

Пересаживают ли органы, пораженные саркомой?

Трансплантация органов онкологическим пациентам до сих пор остается дискутабельным вопросом. В настоящее время такие операции проводятся крайне редко.

При лечении лейомиосаркомы часто приходится делать обширные операции, которые требуют последующей реконструкции и восстановления функции утраченного органа, в том числе и после ампутации конечностей. Такие технологии постоянно совершенствуются, что позволяет провести полноценную реабилитацию и вернуть человека к активной жизни.

Лейомиосаркома при иммунодефицитах

Иммунодефицитные состояния являются одним из факторов риска развития лейомиосаркомы. Риски выше у детей.

Лейомиосаркома может развиваться на фоне активной ВИЧ-инфекции, иммунодепрессивной терапии после трансплантации органов, а также после химиотерапевтического лечения рака другой локализации.

Лейомиосаркома у беременных и пожилых

Беременность не оказывает влияния на течение лейомиосаркомы, но ограничивает возможность полноценного лечения (лучевая терапия, химиотерапия). Поэтому при постановке диагноза, в индивидуальном порядке рассматривается вопрос прерывания беременности.

Что касается возраста, то есть данные, свидетельствующие о том, что лейомиосаркома у пациентов старше 60 лет протекает более злокачественно. У них ниже общая и безрецидивная выживаемость, а также выше вероятность местных рецидивов.

Читайте также:

Пожалуйста, не занимайтесь самолечением!
При симпотмах заболевания - обратитесь к врачу.