Статьи на тему лейкоз

Острые лейкозы - это группа злокачественных заболеваний крови, основной характеристикой которых является клональная экспансия генетически измененных предшественников гемопоэза. Основной причиной развития заболевания является дисбаланс между пролиферацией и дифференцировкой клеток, который приводит к повреждению нормального кроветворения. Опухолевые клетки образуются в ткани красного костного мозга и в последующем мигрируют в периферическую кровь, с током крови распространяются в различные органы. При острых лейкозах в генах обнаруживаются изменения на генетическом и на эпигенетическом уровне, т.е. на уровне регуляции считывания генетической информации с участием белковых и нуклеотидных структур, присутствующих в клетке [2].

Острые лейкозы характеризуются:

Этиология лейкозов: вирус (HTLV-I, HTLV-II, вирус Эпштейна - Барр), ионизирующее излучение, химические вещества (Бензапирен), генетические и хромосомные нарушения (синдром Дауна).

Общая органопатология при лейкозах

• Гипопластическая анемия
• Лейкопения
• Тромбоцитопения
• Пиоидный костный мозг
• Более 20% бластных клеток среди неэритроидных элементов

2. Экстрамедуллярные поражения:

• Гепатомегалия
• Спленомегалия
• Лимфаденопатия
• Нейролейкемия

Изменения периферической крови

Классификация острых лейкозов:

• Острый лимфобластный лейкоз
• Острые миелоидные лейкозы
• Острый миеломоноцитарный лейкоз
• Острый промиелоцитарный лейкоз [4].

Т-клеточный лимфобластный лейкоз/ лимфома (Т-ОЛЛ) - это гематологическое заболевание, возникающее в результате злокачественной трансформации предшественников Т-клеток. Встречаемость заболевания в 10-15% случаев ОЛЛ у детей и в 25% случаев ОЛЛ у взрослых. Чаще заболевают люди молодого возраста, соотношение мужчин и женщин 3:1.

Клинические проявления: гиперлейкоцитоз, диффузная инфильтрация красного костного мозга бластными Т-клетками, спленомегалия, гепатомегалия; редко встречается лимфоаденопатия; часто имеются поражения кожи вследствие ее лейкемической инфильтрации и поражения центральной нервной системы [7].

Острые миелоидные лейкозы (ОМЛ) - это злокачественные заболевания, субстратом которых являются гемопоэтические стволовые клетки, утратившие способность к дифференцировке и характеризующиеся способностью к неограниченному размножению и подавлению нормального гемостаза. Острые миелоидные лейкозы относительно редкое заболевание, встречающаяся с частотой 1.4:100000 пациентов в возрасте до 65 лет и 13.4:100000 у лиц старше 65 лет.

Различают следующие виды ОМЛ:

• Острая миелоидная лейкемия
• Острая промиелоцитарная лейкемия
• Острая миеломоноцитарная лейкемия
• Острая моноцитарная лейкемия
• Острая эритроидная лейкемия (болезнь Ди Гульельмо)
• Острая мегакариобластная лейкемия
• Острая базофильная лейкемия
• Острый панмиелоз с миелофиброзом [1].

Острый миеломоноцитарный лейкоз (ОММЛ) - клональное гемопоэтическое заболевание детей. При ЮММЛ отмечается пролиферация гранулоцитарной и моноцитарной клеточных колоний. Но также нередко встречаются аномалии эритроидного и мегакариоцитарного ростков, поэтому ЮММЛ относится к заболеваниям, исходящим из стволовых гемопоэтических клеток.

Клиническая картина ЮММЛ определяется гиперпролиферацией и дисфункцией клеток миеломоноцитарной природы - кахексией, инфекциями, органомегалией, лихорадкой, лимфоаденопатией.

При остром миеломоноцитарном лейкозе редко поражаются лимфатические узлы, в отличие от слизистой ЖКТ и десен, что проявляется кровоточивостью. Аналогичные осложнения со стороны слизистой оболочки ротовой полости описаны также и при хронических лейкозах [5,8].

Острый промиелоцитарный лейкоз. Отмечается повышение процента заболеваемости среди населения данным видом острого нелимфобластного лейкоза. В 70-х гг. XX века заболеваемость составляла 2-5%, а в настоящее время - от 5 до 15%. Острый промиелоцитарный лейкоз характеризуется клинико-лабораторными признаками. Характерна злокачественность и быстрота течения. К признакам относится: типичная морфология опухолевых клеток, тяжелый геморрагический синдром, который характеризуется кровотечениями из слизистых оболочек и кровоизлияниями в кожных покровах, имеют вид экхимозов (на конечностях и туловище), часто образуются в местах инъекций, гематомный тип кровоточивости, избыточно активированный фибринолиз, ДВС-синдром. Смерть может наступить от кровоизлияния в желудочно-кишечный тракт или головной мозг [9,10].

Для диагностики лейкозов применяют проточную цитометрию. Этот метод наиболее показательный при контроле эффективности терапии.

Иммунодиагностика является приложением проточной цитометрии. Она позволяет установить иммунологические подварианты острых лимфобластных лейкозов (ОЛЛ).

Метод проточной цитометрии не часто используется для дифференциальной диагностики ОЛЛ и острых миелоидных лейкозов. Для установления варианта острого лейкоза используется морфо-цитохимическое исследование пунктата красного костного мозга. Более того, морфо-цитохимическое исследование позволяет различить острый лимфобластный лейкоз от острого миелоидного лейкоза и установить вариант последнего. Иммунофенотипирование следует начинать одновременно с морфо-цитохимическим исследованием.

В настоящий момент стандартом является 3- и 4-цветная цитометрия, которая проводится с добавлением к каждой пробе антител к CD45. Это необходимо для того, чтобы разделять бластные клетки от лимфоцитов, чтобы иммунофенотипически характеризовать популяцию клеток-предшественниц на основании слабой экспрессии CD45 [6].

Основные направления при лечении лейкозов:

1. Специфическая химиотерапия, которая направлена на достижение и закрепление ремиссии заболевания. Поводится в несколько этапов. Для разных форм лейкозов различна и проводится по стандартным схемам для каждого вида.

2. Сопутствующая терапия, которая направлена на борьбу с инфекциями, обусловленная агранулоцитозом, проводят, чтобы уменьшить интоксикацию при лизисе опухолевых лейкоцитов и уменьшить побочные токсические эффекты химиопрепаратов.

3. Заместительная терапия при угрозе тромбоцитопении, тяжелой анемии, нарушениях свертывания крови.

4. Трансплантация стволовых клеток крови или красного костного мозга [3].

Виды лейкозов - острые и хронические

Анатомия и физиология костного мозга

Костный мозг – это ткань находящаяся внутри костей, преимущественно в костях таза. Это самый главный орган, участвующий в процессе кроветворения (рождение новых клеток крови: эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов). Этот процесс необходим организму, для того чтобы, заменить погибающие клетки крови, новыми. Костный мозг состоит из фиброзной ткани (она образует основу) и кроветворной ткани (клетки крови на разных этапах созревания). Кроветворная ткань включает 3 клеточные линии (эритроцитарный, лейкоцитарный и тромбоцитарный), по которым образуются соответственно 3 группы клеток (эритроциты, лейкоциты и тромбоциты). Общим предком этих клеток, является стволовая клетка, которая запускает процесс кроветворения. Если нарушается процесс образования стволовых клеток или их мутация, то нарушается процесс образования клеток по всем 3 клеточным линиям.

Эритроциты – это красные кровяные клетки, содержат гемоглобин, на нём фиксируется кислород, при помощи которого питаются клетки организма. При недостатке эритроцитов происходит недостаточное насыщение клеток и тканей организма кислородом, в результате чего проявляется различными клиническими симптомами.

Лейкоциты к ним относятся: лимфоциты, моноциты, нейтрофилы, эозинофилы, базофилы. Представляют собой белые клетки крови, они играют роль в защите организма и выработке иммунитета. Их недостаток вызывает снижение иммунитета и развитие различных инфекционных заболеваний.
Тромбоциты – это кровяные пластинки, которые участвуют в образовании тромба. Недостаток тромбоцитов приводит к различным кровотечениям.
Подробнее о видах кровяных клеток читайте в отдельной статье пройдя по ссылке.

Причины лейкоза, факторы риска

Симптомы различных видов лейкозов

1. При острых лейкозахотмечаются 4 клинических синдрома:

• Анемический синдром: развивается из-за недостатка выработки эритроцитов, могут присутствовать множество симптомов или некоторые из них. Проявляется в виде усталости, бледности кожи и склер, головокружение, тошнота, быстрое сердцебиение, ломкость ногтей, выпадение волос, патологическое восприятие запаха;
• Геморрагический синдром: развивается в результате недостатка тромбоцитов. Проявляется следующими симптомами: вначале кровотечения из десен, образование синяков, кровоизлияния в слизистые оболочки (язык и другие) или в кожу, в виде мелких точек или пятен. В дальнейшем при прогрессировании лейкоза, развиваются и массивные кровотечения, в результате ДВС синдрома (диссеминированное внутрисосудистое свёртывания крови);
• Синдром инфекционных осложнений с симптомами интоксикации: развивается в результате недостатка лейкоцитов и с последующим снижением иммунитета, повышение температуры тела до 39 0 С, тошнота, рвота, потеря аппетита, резкое снижение веса, головная боль, общая слабость. У больного присоединяются различные инфекции: грипп, пневмония, пиелонефрит, абсцессы, и другие;
• Метастазы - по току крови или лимфы опухолевые клетки попадают в здоровые органы, нарушая их структуру, функции и увеличивая их в размере. В первую очередь метастазы попадают в лимфатические узлы, селезёнку, печень, а потом и в другие органы.

Миелобластный острый лейкоз, нарушается созревание миелобластной клетки, из которой, созревают эозинофилы, нейтрофилы, базофилы. Заболевание развивается быстро, характеризуется выраженным геморрагическим синдромом, симптомами интоксикации и инфекционными осложнениями. Увеличение в размерах печени, селезёнки, лимфатических узлов. В периферической крови сниженное количество эритроцитов, выраженное снижение лейкоцитов и тромбоцитов, присутствуют молодые (миелобластные) клетки.
Эритробластный острый лейкоз, поражаются клетки предшественницы, из которых в дальнейшем должны развиться эритроциты. Чаще встречается в пожилом возрасте, характеризуется выраженным анемическим синдромом, не наблюдается увеличение селезёнки, лимфатических узлов. В периферической крови снижено количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, наличие молодых клеток (эритробластов).
Монобластный острый лейкоз, нарушается выработка лимфоцитов и моноцитов, соответственно они будут снижены в периферической крови. Клинически, проявляется, повышением температуры и присоединением различных инфекций.
Мегакариобластный острый лейкоз, нарушается выработка тромбоцитов. В костном мозге при электронной микроскопии обнаруживают мегакариобласты (молодые клетки, из которых образуются тромбоциты) и увеличенное содержание тромбоцитов. Редкий вариант, но чаще встречается в детском возрасте и обладает неблагоприятным прогнозом.
Хронический миелолейкоз, усиленное образование миелоидных клеток, из которых образуются лейкоциты (нейтрофилы, эозинофилы, базофилы), в результате чего, уровень этих групп клеток будет повышен. Долгое время может протекать бессимптомно. Позже появляются симптомы интоксикации (повышение температуры, общая слабость, головокружение, тошнота), и присоединение симптомов анемии, увеличение селезёнки и печени.
Хронический лимфолейкоз, усиленное образование клеток - предшественниц лимфоцитов, в результате уровень лимфоцитов в крови повышается. Такие лимфоциты не могут выполнять свою функцию (выработка иммунитета), поэтому у больных присоединяются различные виды инфекций, с симптомами интоксикации.

Диагностика лейкоза

• Повышение уровня лактатдегидрогеназы (норма 250 Ед/л);
• Высокий АСАТ (норма до 39 Ед/л);
• Высокая мочевина (норма 7,5 ммоль/л);
• Повышение мочевой кислоты (норма до 400 мкмоль/л);
• Повышение билирубина ˃20мкмоль/л;
• Снижение фибриногена 30%;
• Низкий уровень эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов.

1. Трепанобиопсия (гистологическое исследование биоптата из повздошной кости): не позволяет точно поставить диагноз, а лишь определяет разрастание опухолевых клеток, с вытеснением нормальных клеток.
2. Цитохимическое исследование пунктата костного мозга: выявляет специфические ферменты бластов (реакция на пероксидазу, липиды, гликоген, неспецифическую эстеразу), определяет вариант острого лейкоза.
3. Иммунологический метод исследования: выявляет специфические поверхностные антигены на клетках, определяет вариант острого лейкоза.
4. УЗИ внутренних органов: неспецифический метод, выявляет увеличенные печень, селезёнку и другие внутренние органы с метастазами опухолевых клеток.
5. Рентген грудной клетки: является, неспецифическим метом, обнаруживает наличие воспаления в лёгких при присоединении инфекции и увеличенные лимфатические узлы.

Лечение лейкозов

1. Полихимиотерапия, применяется с целью противоопухолевого действия:

Для лечения острого лейкоза, назначается сразу несколько противоопухолевых препаратов: Меркаптопурин, Лейкеран, Циклофосфан, Фторурацил и другие. Меркаптопурин принимается по 2,5 мг/кг массы тела больного (лечебная доза), Лейкеран назначается в дозе по 10 мг в сутки. Лечение острого лейкоза противоопухолевыми препаратами, продолжается 2-5 лет на поддерживающих (меньших) дозах;

1. Трансфузионная терапия: эритроцитарная масса, тромбоцитарная масса, изотонические растворы, с целью коррекции выраженного анемического синдрома, геморагического синдрома и дезинтоксикации;
2. Общеукрепляющая терапия:

• применяется с целью укрепления иммунитета. Дуовит по 1 таблетке 1 раз в день.
• Препараты железа, для коррекции недостатка железа. Сорбифер по 1 таблетке 2 раза в день.
• Иммуномодуляторы повышают реактивность организма. Тималин, внутримышечно по 10-20 мг 1 раз в день, 5 дней, Т-активин, внутримышечно по 100 мкг 1 раз в день, 5 дней;

1. Гормонотерапия: Преднизолон в дозе по 50 г в день.
2. Антибиотики широкого спектра действия назначаются для лечения присоединяющих инфекций. Имипенем по 1-2 г в сутки.
3. Радиотерапия применяется для лечения хронического лейкоза. Облучение увеличенной селезёнки, лимфатических узлов.

Использование солевых повязок с 10% солевым раствором (100 г соли на 1 литр воды). Намочить льняную ткань в горячем растворе, ткань немного сжимать, сложить в четверо, и накладывать на больное место или опухоль, закрепить лейкопластырем.

Настой из измельчённых игл сосны, сухая кожа лука, плоды шиповника, все ингредиенты смешать, залить водой, и довести до кипения. Настоять сутки, процедить и пить вместо воды.

Употреблять соки из красной свеклы, граната, моркови. Кушать тыкву.

Настой из цветков каштана: взять 1 столовую ложку цветков каштана, залить в них 200 г воды, вскипятить и оставить настаиваться на несколько часов. Пить по одному глотку на один приём, необходимо выпить 1 литр в день.
Хорошо помогает в укреплении организма, отвар из листьев и плодов черники. Кипятком примерно 1 литр, залить 5 ложек листьев и плодов черники, настоять несколько часов, выпивать всё за один день, принимать около 3 месяцев.

*Импакт фактор за 2018 г. по данным РИНЦ

Журнал входит в Перечень рецензируемых научных изданий ВАК.

Читайте в новом номере

Острый лейкоз - заболевание, в основе которого лежит образование клона злокачественных (бластных) клеток, имеющих общую клетку-предшественницу. Бласты инфильтрируют костный мозг, вытесняя постепенно нормальные гемопоэтические клетки, что приводит к резкому угнетению кроветворения. Для многих типов лейкозов характерна также бластная инфильтрация внутренних органов.

Острый лейкоз подразделяют на лимфобластный (ОЛЛ) и миелобластный (ОМЛ). Считается, что возникновение острого лейкоза могут обусловить следующие факторы:

• неустановленные (чаще всего);
• наследственные:

1. синдром Дауна
2. синдром Блума
3. анемия Фанкони
4. атаксия-телеангиэктазия
5. синдром Клайнфелтера
6. несовершенный остеогенез
7. синдром Вискотта - Олдрича
8. лейкоз у близнецов

• химические:

1. бензол
2. алкилирующие агенты (хлорамбуцил, мельфалан)

• радиоактивное облучение

• предрасполагающие гематологические расстройства (миелодисплазия, апластическая анемия)
• вирусы HTLV-I, вызывающие Т-клеточный лейкоз и лимфому у взрослых.

В последние десятилетия достигнуты значительные успехи в лечении острых лейкозов. Пятилетняя выживаемость зависит от типа лейкоза и возраста пациентов:

• ОЛЛ у детей - 65 - 75%;
• ОЛЛ у взрослых - 20 - 35%;
• ОМЛ у пациентов моложе 55 лет - 40 - 60%;
• ОМЛ у пациентов старше 55 лет - 20%.

Классификация

Различия между ОЛЛ и ОМЛ базируются на морфологических, цитохимических и иммунологических особенностях названных типов лейкозов. Точное определение типа лейкоза имеет первостепенное значение для терапии и прогноза.
Как ОЛЛ, так и ОМЛ в свою очередь подразделяются на несколько вариантов согласно FAB- классификации (French-American-British). Так, существуют три варианта ОЛЛ - L1, L2, L3 и семь вариантов ОМЛ:

• М0 - недифференцированный ОМЛ;
• М1 - миелобластный лейкоз без созревания клеток;
• М2 - миелобластный лейкоз с неполным созреванием клеток;
• М3 - промиелоцитарный лейкоз;
• М4 - миеломоноцитарный лейкоз;
• М5 - монобластный лейкоз;
• М6 - эритролейкоз;
• М7 - мегакариобластный лейкоз.

В соответствии с экспрессируемыми антигенами ОЛЛ делится на Т-клеточный и В-клеточный типы, включающие в себя в зависимости от степени зрелости несколько подтипов (пре-Т-клеточный, Т-клеточный, ранний пре-В-клеточный, пре-В-клеточный, В-клеточный). Четкая корреляция между морфологическими и иммунофенотипическими вариантами отсутствует, за исключением того, что морфология L3 характерна для В-клеточного лейкоза.
Что касается ОМЛ, иммунофенотипирование (т.е. определение экспрессируемых антигенов) не всегда помогает различить варианты М0 - М5. С этой целью дополнительно используют специальное цитохимическое окрашивание. Для постановки диагноза эритролейкоза (М6) и мегакариобластного лейкоза (М7) бывает достаточно иммунофенотипирования.

Распространенность

ОЛЛ наиболее часто возникает в возрасте 2 - 10 лет (пик в 3 - 4 года), затем распространенность заболевания снижается, однако после 40 лет отмечается повторный подъем. ОЛЛ составляет около 85% лейкозов, встречающихся у детей. ОМЛ, напротив, наиболее часто встречается у взрослых, причем частота его увеличивается с возрастом.

Клинические проявления

Клинические проявления при лейкозах обусловлены бластной инфильтрацией костного мозга и внутренних органов. Анемия проявляется бледностью, вялостью, одышкой. Нейтропения приводит к различным инфекционным осложнениям. Основные проявления тромбоцитопении - спонтанное образование гематом, кровотечения из носа, матки, мест инъекций, десен. Характерны также боли в костях, лимфаденопатия, гепатоспленомегалия. Возможны затруднение дыхания в связи с наличием медиастинальных масс, увеличение яичек, менингеальные симптомы. При ОМЛ встречается гипертрофия десен.

Обследование пациентов

Общий анализ крови: возможно снижение уровня гемоглобина и числа тромбоцитов; содержание лейкоцитов - от менее 1,0 • 10 9 /л до 200 • 10 9 /л, дифференцировка их нарушена, присутствуют бласты.
Коагулограмма может быть изменена, особенно при промиелоцитарном лейкозе, когда в бластных клетках имеются гранулы, содержащие прокоагулянты.
Биохимический анализ крови при высоком лейкоцитозе может свидетельствовать о почечной недостаточности.
Рентгенограмма органов грудной клетки позволяет выявить медиастинальные массы, которые встречаются у 70% больных с Т-клеточным лейкозом.
Костномозговая пункция: гиперклеточность с преобладанием бластов.
Иммунофенотипирование - определяющий метод в разграничении ОЛЛ и ОМЛ.
Цитогенетические и молекулярные исследования позволяют выявлять хромосомные аномалии, например филадельфийскую хромосому (продукт транслокации части 9-й хромосомы на 22-ю; определяет плохой прогноз при ОЛЛ).
Люмбальная пункция используется для выявления поражения центральной нервной системы (нейролейкоз).

Все пациенты с подозреваемым или установленным лейкозом должны быть как можно быстрее направлены для обследования и лечения в специализированные стационары.
Поддерживающая терапия предусматривает трансфузии тромбоцитов, эритроцитов, свежезамороженной плазмы, антибиотикотерапию инфекционных осложнений.

Факторы	ОЛЛ	ОМЛ
Возраст	Менее 1 года или более10 лет	Более 60 лет
Пол	Мужской	Мужской или женский
Лейкоцитоз	Более 50 • 10 9 /л	Более 50 • 10 9 /л
Поражение ЦНС	Бласты в ликворе	Бласты в ликворе
Ремиссия	Не достигнута после индукционной терапии	Более 20% бластов в костном мозге после 1-го курса лечения
Цитогенетика	Филадельфийская хромосома	Делеции или моносомия по 5 или 7 хромосомам; множественные хромосомные аномалии

Цель химиотерапии - индукция ремиссии (менее 5% бластов в костном мозге) и последующая элиминация резидуальных бластных клеток посредством консолидирующей терапии. Химиопрепараты нарушают способность злокачественных клеток к делению, а комбинирование двух или трех препаратов повышает эффективность терапии и снижает риск развития резистентности бластов к терапии. Для профилактики и лечения нейролейкоза используются эндолюмбальные введения метотрексата и краниальное облучение.
Трансплантация костного мозга (ТКМ). Аллогенная ТКМ может применяться в случае плохого прогноза при ОЛЛ, при ОМЛ в первую ремиссию, при рецидивах лейкозов. Однако в связи с дефицитом совместимых доноров эта возможность доступна далеко не всем пациентам.
Факторы,обусловливающие плохой прогноз при острых лейкозах, представлены в таблице.

Токсичность терапии

Ранняя токсичность включает тошноту, рвоту, мукозиты, выпадение волос, нейропатии, печеночную и почечную недостаточность, выраженное угнетение кроветворения.
Поздняя токсичность может проявляться поражениями различных органов:

• сердце - аритмии, кардиомиопатии;
• легкие - фиброз;
• эндокринная система - задержка роста, гипотиреоидизм, бесплодие;
• почки - снижение гломерулярной фильтрации;
• психика - эмоциональные и интеллектуальные нарушения;
• вторичные опухоли;
• катаракта.

Все пациенты с острым лейкозом должны наблюдаться не менее 10 лет по завершении лечения. Особого внимания требуют к себе такие проблемы, как задержка роста и эндокринные дисфункции у детей.

Liesner RJ, Goldstone AH. The acute leukaemias. BMJ 1997;314:733-6.

Мы продолжаем обсуждение темы лейкозов у детей, и поговорим еще о некоторых нюансах в их диагностике и лечении. Были уже обсуждены вопросы их возникновения и диагностики, но пока мы еще не дошли до вопросов обсуждения лечебной тактики и реабилитации. Продолжим обсуждение.

Возможно ли предотвратить лейкозы?

Ранее лейкозы считались абсолютно летальными заболеваниями, от них не было лекарств и спасения, они практически во всех случаях приводили к гибели детей. На сегодня подходы к лечению и профилактике лейкозов изменились и многие из видов онкологических патологий можно предотвратить, если активно изменить свой образ жизни и образ жизни ребенка, что будет приводить к снижению влияния некоторых из особенно значимых факторов риска. Но это только способы снизить влияние негативных факторов, но не стопроцентно предотвратить развитие лейкоза. В настоящее время не существует современных способов для полноценной профилактики большинства из известных науке опухолей в детском возрасте. У подавляющего большинства детей или взрослых с лейкозами нет точно известных для именно лейкоза факторов риска и поэтому не существует и разработанных рекомендаций для профилактики лейкозов.

У детей с заведомо известными факторами риска по развитию лейкозов, как например, при наличии у ребенка синдрома Ли-Фраумени или при наличии синдрома Дауна, проводится тщательный и регулярный контроль с периодическими наблюдениями. Частота возникновения лейкозов у малышей с подобными генетическими синдромами хотя и повышается в сравнении с общими данными по популяции, но однако, все-таки не сильно повышается в современных условиях наблюдения и диагностики. В результате применения химиотерапии или же лучевой терапии у детей или взрослых с опухолевыми процессами, а также в результате применения иммуносупрессивной терапии при проведении трансплантации органов с целью профилактирования из отторжения, также вероятен повышенный риск развития лейкозов.

Возможно ли выявление лейкозов в ранней стадии

В сегодняшних условиях развития медицины не существует особых и специальных методов для того, чтобы провести раннее выявление лейкозов. Самой правильной и лучшей стратегией для ранней диагностики лейкозов становится повышенное внимание к проявляющимся признакам и выявленным симптомам данного заболевания (о симптомах лейкоза мы уже говорили – они неспецифичны и похожи на многие болезни). Будет требоваться очень пристальное и тщательное наблюдение за такими детьми с известными из генетических отклонений, которые заведомо могут повышать риски по возникновению лейкозов. Также особенно тщательное наблюдение требуется за теми детьми, кто получал химиотерапию, подвергался лучевым воздействиям по поводу опухолей, а также за теми, кто был подвержен операции по трансплантации органов и затем получал активную иммуносупрессивную терапию препаратами.

Установление стадии лейкозов у детей

При подавляющем большинстве опухолевых процессов необходимо определение стадии процесса – это необходимо для того, чтобы точно идентифицировать распространенность процесса. В подавляющем большинстве случаев стадии опухоли зависят от ее размеров и степени распространенности в организме. Однако, у лейкозов выставляются стадии не таким образом, как в большинстве других опухолей. При лейкозе костный мозг поражается изначально наряду с периферической кровью. И основной проблемой при лейкозе является проникновение и распространение лейкозных клеток по печени и селезенке, поражение половых органов и лимфатических узлов, а также органов центральной нервной системы. Если сами лейкозные клетки проникают в область ЦНС в больших количествах, тогда их наличие можно выявить при проведении исследования спинномозговой жидкости (исследование ее под микроскопом). Для таких целей проводится спинномозговая пункция, ее проводят в рамках планового первичного обследования при подозрении на онкологию.

При обнаружении наличия лейкозных леток важно провести более интенсивное обследование и активное лечение. Также постоянно существуют и различия у разных больных с положительным и отрицательным ответом на проводимую терапию, и они тогда называются прогностическими факторами. Такие факторы важны для определения общего прогноза в развитии и течении лейкоза у детей, и они важны для выбора и степени интенсивности проводимой терапии. Важно также знать, что прогностические факторы особенно важны для больных с наличием острого лимфобластного лейкоза, чем для тех, кому диагностирован острый миелобластный лейкоз.

Выявление прогностических факторов у детей с наличием строго лимфобластного лейкоза

Всех детей с острым лимфобластным лейкозом можно подразделить на несколько отдельных категорий – низкий риск, стандартный риск, высокий риск и очень высокий риск. Чем выше группа риска лейкоза, тем активнее и интенсивнее должна быть терапия лейкозов. В общем, у детей с группой низкого риска прогнозы и исходы лейкоза гораздо оптимистичнее, чем у таких же больных с лейкозами очень высокого риска. Также важен возраст самого ребенка и изначальное, исходное количество лейкоцитов периферической крови – это одни из важнейших факторов для будущего прогноза лечения и выздоровления. Важно помнить о том, что многие детишки с наличием как одного, так и более неблагоприятных факторов прогноза могут быть вполне активно излечимы в современных клиниках.

Возраст к моменту диагностики также важен для прогнозов – у детишек возрастом от одного года до девяти лет прогнозы болезни обычно более оптимистичные, а вот у больных до года или же старше десяти лет будут относиться к категориям высокого риска болезни. Не менее важно и количество лейкоцитов у ребенка, так как у больных с острым лимфобластным лейкозом с наличием очень высокого количества лейкоцитов к моменту первичного диагностирования болезни (более 50 тыс лейкоцитов в мм3), будут относиться к категориям высокого риска, и будут нуждаться в проведении более агрессивной и активной терапии. Также считается, что влияет и пол ребенка – у девочек с наличием острого лимфобласного лейкоза вероятности на излечение несколько больше, чем у мальчиков.

Также влияют и расовые особенности детей на течение и прогноз лейкоза. Например, у детей афроамериканского происхождения и детей из латинской Америки при развитии лейкоза выздоровление происходит реже, в сравнении с другими расами. Также, увеличение селезенки или печени обычно связывают с высокими количествами лейкоцитов, что также существенно влияет на прогнозы. Немаловажным для прогноза при лейкозе будет и проведение иммунотипирования клеток – определения их принадлежности к той или иной группе. У детей с наличием в крови большого количества незрелых или полузрелых В-лимфоцитов прогнозы в лечении будут лучше в сравнении с наличием лейкоза с Т-клеточными или же зрелыми В-клеточными лейкозами. Важными при типировании будет определение количества хромосом, так как у больных будет высокая вероятность излечения лейкозов в том случае, если количество хромосом внутри лейкозных клеток повышено. Особенно хорошим будет прогноз при наличии дополнительных хромосом в четвертой или десятой паре.

У детей с наличием лейкоза с редуцированным (сниженным) количеством хромосом в сравнении с нормальным количеством хромосом, прогнозы по самому заболеванию и по излечению. Отдельным вариантом будет наличие хромосомных транслокаций – это перенос кусочков хромосомы с одной пары на другую. У детей с лейкозами, чьи лейкозные клетки обладают транслокациями, особенно между 21 и 12 парами хромосом, вероятности по излечению лейкоза выше, чем у аналогичных больных с транслокациями по девятой и 22 парами, а также между первой и 19-ой, или же четвертой и 11-ой. И кроме того, самыми важными для прогноза при лейкозе будут также ответы на лечение. Больные, которые достигли ремиссии – когда полностью отсутствуют признаки заболевания на протяжении 14 суток химиотерапии, будут иметь самые лучшие прогнозы в сравнении с детьми, имеющими другие формы острого лимфобластного лейкоза, которым будет нужно в дальнейшем проводить активное и более интенсивное лечение детей.

Важно определить все признаки лейкозов, которые будут сильно влиять на дальнейшие прогнозы в выживаемости и лечении, а также на стойкость ремиссии. Доктора сразу же стараются определить все факторы, чтобы сразу же начать терапию именно по той схеме, которая будет наиболее актуальной и подходящей, так как все препараты обладают высокой токсичностью и достаточно тяжелы, лишние дозы облучения и химии при относительно благоприятной форме лейкоза просто не нужны.