Составной частью лимфангиома не является
Лимфангиома является пороком развития лимфатической системы, состоит из лимфатических сосудов и полостей, отделенных друг от друга большим или меньшим количеством межуточной ткани, и представляет собой опухолевидную припухлость мягких тканей той или иной степени выраженности.
Лимфангиомы лица, полости рта и шеи составляют более половины лимфангиом других локализаций и в большинстве случаев проявляются при рождении или в первые месяцы
жизни. Несмотря на характерные клинические проявления, по данным литературы и по нашим данным, на догоспитальном уровне точность диагностики лимфангиомы не превышает 50-53 %, что говорит о недостаточной осведомленности врачей об этой патологии.
По международной классификации стоматологических болезней на основе МКБ-10 Всемирной организации здравоохранения (Женева, 1997) лимфангиомы классифицированы следующим образом.
Опухоли лимфатических сосудов:
1. Лимфангиома БДУ.
3. Капиллярная лимфангиома.
4. Кавернозная лимфангиома.
5. Кистозная лимфангиома.
6. Кистозная гигрома.
В 1983 г. А.И. Фроловой предложена группировка лимфангиомы лица, шеи и полости рта на основании ее гистологического строения, степени роста и локализации.
А. По гистологическому строению:
4) смешанная: капиллярно-кавернозная и кис-тозно-кавернозная.
Б. По степени роста:
1) поверхностная (ограниченная, распространенная);
2) глубокая (диффузная).
8. По локализации:
2) полости рта (язык);
Клиническая картина лимфангиомы зависит от ее морфологического строения, локализации и распространенности и проявляется в виде без-
болезненных мягкоэластических опухолевидных образований без четких границ - при кавернозных и кавернозно-кистозных формах лим-фангиомы, чаще в области мягких тканей лица. При поражении слизистой оболочки полости рта лимфангиома проявляется клинически мелкими пузырьками до 1-2 мм в диаметре, возвышающимися над уровнем окружающих тканей и заполненных прозрачным содержимым.
Кистозная форма лимфангиомы шеи представляет собой безболезненную припухлость мягкой консистенции, более или менее ограниченную с симптомом зыбления.
Надподъязычные образования обычно приводят к функциональным нарушениям: затруднению дыхания и глотания.
Глубокая лимфангиома шеи может распространяться к жизненно важным органам: трахее, пищеводу, сосудисто-нервному пучку шеи, средостению, - вызывая при этом соответствующие осложнения: стридорозное дыхание, дис-фонию, остановку дыхания, цианоз или угрожающую жизни одышку.
На шее наиболее частой локализацией лим-фангиомы являются поднижнечелюстная и надключичная области, внутренний и наружный треугольник шеи с проникновением в сторону дна полости рта и языка и нередким распространением в области лица. Лимфангиома является наиболее частой причиной макроглоссии с возможным нарушением речи, акта жевания. Диффузное поражение языка сочетается с деформацией зубочелюстной системы с нарушением окклюзии.
Особенностью клинического проявления лимфангиомы являются ее периодические воспаления. Причиной воспаления лимфангиомы чаще всего являются острые респираторные заболевания, обострения хронических очагов инфекции лор-органов и рта, обострения хронических заболеваний желудочно-кишечного тракта.
Воспаление лимфангиомы сопровождается увеличением образования, ухудшением общего состояния больного. Возможно появление симптомов острой обструкции дыхательных путей и дисфагии при воспалении надподъязычных образований.
Для лечения лимфангиомы были предложены различные методы: хирургический, консервативный и комбинированный.
Лечение детей с лимфангиомой должно быть организовано по диспансерному методу, который предусматривает:
1) наблюдение и лечение у стоматолога-хирурга и педиатра;
2) при воспалении лимфангиомы - курс противовоспалительной терапии;
3) санацию полости рта, зева, носоглотки;
4) хирургическое удаление опухоли;
5) ортодонтическое лечение (по показаниям);
6) логотерапия (по показаниям).
Наш опыт показал, что после перенесенного воспаления хирургическое удаление лимфан-гиомы можно проводить не ранее чем через 3- 4 недели после клинического выздоровления ребенка, так как при воспалении инфильтрация тканей нарушает границы лимфангиомы и затрудняет ее выделение.
Хирургический метод является ведущим методом лечения лимфангиомы лица, полости рта и шеи. Принцип хирургического лечения - радикальное удаление новообразования - не всегда осуществим и возможен только при ограниченных формах лимфангиомы. Операции могут быть многоэтапны. Комплексная работа хирурга и ортодонта позволяет в полном объеме выполнить все этапы лечения ребенка с лимфангиомой.
Как вспомогательный метод подготовки к хирургическому лечению и при наличии пузырьковых элементов на слизистой оболочке полости рта и кожи применяется криодеструкция, которая дает временный эффект (до 24 мес), что позволяет создать благоприятные условия для хирургического лечения или улучшения фиксации ортодонтической конструкции.
Классификация традиционно подразделяет лимфангиомы на 4 группы: (1) капиллярная лимфангиома, (2) кавернозная, (3) кистозная лимфангиома (кистозная гигрома) и (4) лимфангиогемангиома.
Капиллярная лимфангиома. Простые лимфангиомы имеют вид поверхностных, слегка возвышающихся, гладких однородных образований, иногда напоминающих бородавки. Они могут быть единичными или множественными и часто располагаются в области рта и особенно языка, но иногда поражают и другие области, в частности и довольно нередко—гениталии.
Лимфангиома отграниченная подобна простой лимфангиоме, но имеет более глубокий подкожный компонент лимфатических цистерн. Отграниченный тип локализуется на лице, грудной клетке и конечностях. Размеры могут быть небольшими, но иногда поражение охватывает и значительные области. Гистологически при простой лимфангиоме выявляются тонкостенные расширенные лимфатические каналы в дерме и эпидермисе.
Кавернозная лимфангиома. Кавернозная лимфангиома характеризуется наличием поверхностных и глубоких небольших лимфатических пространств и расширенных лимфатических каналов, выстланных эндотелиальными клетками. В стенках сосудов могут быть гладкие мышцы. Кавернозные лимфангиомы встречаются в любых областях, где имеются лимфатические сосуды.
Обычно поражаются кожа и слизистые оболочки. Кавернозный компонент может распространяться глубоко в мышцы и окружающие ткани. Чаще всего кавернозные лимфангиомы локализуются в области языка, щек, грудной клетки, конечностей и забрюшинного пространства. Как правило, они имеются уже при рождении либо появляются в грудном возрасте и иногда позже. Лимфангиома может увеличиваться в результате инфицирования и травмы. Большие лимфангиомы иногда сочетаются с лимфедемой.
Описаны наблюдения спонтанного излечения лимфангиом, в связи с чем некоторые клиницисты рекомендуют выжидательную тактику в тех случаях, когда лимфангиома протекает бессимптомно. Детей с макроглоссией следует очень тщательно наблюдать, чтобы не пропустить осложнения. При возникновении обструкции дыхательных путей может понадобиться трахеостомия. В некоторых случаях возникают показания к частичной глоссэктомии (ампутации языка).
При наличии лимфангиом головы, шеи, а также поражений, нарушающих проходимость дыхательных путей, успешным бывает применение углекислотного лазера. В случаях инфицирования важно очень срочно начинать лечение антибиотиками. Если при подозрении на лимфангиому диагноз остается неясным, то иногда для исключения малигнизации показана биопсия.
Кистозная гигрома. Кистозная гигрома представляет собой многокамерные кистозные полости, выстланные эндотелиальными клетками. Полости разделяются тонкими стенками, содержащими гладкомышечные клетки в сочетании с фиброзной тканью. Кистозные гигромы встречаются с частотой 1 : 12,000 новорожденных. От 50% до 65% этих образований имеются уже при рождении и 80-90% появляются в течение первых двух лет жизни.
Клинически кистозные гигромы выглядят как большие, мягкие, кистозные образования, вызывающие деформацию той области, где они расположены (рис. 65-15). Около 75% кистозных гигром локализуются на шее, преимущественно слева и больше кзади, около 20% — в подмышечной области. Оставшиеся 5% равномерно распределяются в средостении, забрюшинном пространстве, в тазу и паховой области.
Считается, что кистозные гигромы являются результатом нарушения развития лимфатических яремных мешочков, которые не способны соединиться с венозной системой и дренироваться в нее. Диагноз, как правило, может быть поставлен при осмотре. Исследование в проходящем свете (трансиллюминация) помогает отдифференцировать кистозную гигрому от солидных образований, за исключением тех случаев, когда кровоизлияния в кистозные полости препятствуют трансиллюминации.
Обзорная рентгенография имеет ограниченные диагностические возможности, поскольку она может лишь определить наличие большого мягкотканного образования. При ультразвуковом исследовании выявляется мультилокулярное, преимущественно кистозное образование, которое содержит перегородки различной толщины. УЗИ эффективно в плане подтверждения диагноза, особенно при поверхностном поражении. Меньшую диагностическую ценность УЗИ представляет в плане возможности определения степени распространения образования в глубокие слои шеи, грудную полость и забрюшинное пространство.
КТ, особенно в сочетании с введением контрастных веществ, может идентифицировать характер поражения и наличие связи с окружающими сосудами. Однако менее инвазивным методом, не требующим применения контрастных веществ, является МРТ, четко демонстрирующая взаимоотношения лимфангиомы с мягкими тканями, мышцами и сосудистыми структурами. МРТ особенно ценна в диагностике орбитальных лимфангиом.
Аспирация содержимого лимфангиомы редко бывает показана, однако, если она производится, то при этом получают чистую, серозную, соломенного цвета жидкость с повышенным содержанием лимфоцитов. При наличии инфекции или кровоизлияния жидкость может быть темной, коричневой, кровянистой или гноевидной.
Осложнения. Существуют разные мнения относительно причин увеличения в размерах лимфангиом. Одни исследователи считают, что это происходит за счет наполнения кистозных пространств, другие полагают, что это вызвано истинным их ростом с эндотелиальной пролиферацией. Многие кистозные гигромы растут пропорционально росту ребенка. Однако часто они увеличиваются в размерах очень быстро, притом без каких-либо явных провоцирующих причин. Могут гигромы увеличиваться в размерах и после травм, инфицирования или кровоизлияний в кистозные полости.
Одним из наиболее серьезных осложнений гигром является обструкция дыхательных путей (рис. 65-16). Большие гигромы могут распространяться на ротоглотку и трахею. 3—5% гигром проникают в средостение. При вовлечении в процесс нижних отделов глотки и пищевода может возникать дисфагия. Из других осложнений нередко встречаются инфицирование и воспаление.
Кровоизлияние в кисты и сдавление нервов могут вызвать парестезию и боли. Эрозия кист в крупные прилежащие сосуды с кровоизлиянием, приводящим к анемизации, возникает редко, однако подобные наблюдения описаны в литературе. Существуют сообщения и об аномалиях прикуса и деформациях нижней челюсти, вторичных по отношению к большим шейным кистозным гигромам.
Лимфангиома — доброкачественная опухоль из лимфатических сосудов. Часто выявляется у новорожденных и сочетается с различными аномалиями, в том числе с гемангиомой.
Различают первичные и вторичные лимфангиомы. Последние — проявление лимфостаза после перенесенного инфекционного заболевания (рожа и др.).
Клинически выделяют капиллярную (простую), кистозную и кавернозную лимфангиомы, которые могут развиваться на любых участках кожного покрова. При капиллярной лимфангиоме вначале появляется пятно, которое диффузно уплотняется, кожа над очагом не собирается в складки. Для кистозной лимфангиомы характерны сгруппированные прозрачные пузырьковые элементы, располагающиеся на отечном, уплотненном основании. Процесс возникает с рождения и чаше локализуется на лице, шее, в подмышечных впадинах. Кавернозная лимфангиома встречается редко и характеризуется крупными пастозными множественными ушами на отечном плотном основании, может диффузно поражать нижние конечности, при этом увеличивается их объем. На фоне кавернозной и кистозной лимфангиом иногда развивается папилломатоз или гиперкератоз.
Гистологически процесс представлен расширенными лимфатическими сосудами дермы с развитием фиброзной ткани, в эпидермисе — акантоз, папилломатоз. Важным диагностическим признаком лимфангиомы является выход жидкости (лимфы) при механическом повреждении или прокалывании очага поражения иглой.
Дифференциальный диагноз лимфангиомы проводят с бляшечной склеродермией, гемангиомой.
Лечение лимфангиомы: первичные лимфангиомы иссекают хирургическим путем, при вторичных проводят лечение лимфостаза, применяют кантинола никотинат (теоникол, компламин), инъекции гепарина. При развитии склероза тканей целесообразны инъекции лидазы, фонофорез с гидрокортизоном.
Доброкачественная лимфангиоэндотелиома
Клинически доброкачественная лимфангиоэндотелиома выглядит как солитарная, красная или синюшная, медленно (годами) растущая, бессимптомная бляшка. Она не имеет излюбленной локализации и встречается на лице, волосистой части головы, груди, верхних конечностях, брюшной стенке, бедрах.
Гистологически доброкачественная лимфангиоэндотелиома состоит из нежных, тонкостенных, выстланных эндотелием пространств, расположенных между коллагеновыми волокнами. Эти изменения могут быть связаны с сосочковым слоем дермы или проникать через дерму в подкожную жировую клетчатку. В поверхностных участках опухоли сосуды расположены горизонтально, на более глубоком уровне диаметр их уменьшается, и они становятся меньше и более извитыми. Предсуществуюшие сосуды и придатки дермы также выглядят пересеченными новообразованными сосудами. Эти сосудистые пространства могут быть пустыми или содержат белковый материал, отложения же эритроцитов и гемосидерина отсутствуют. Эндотелиальных клеток в сосудах опухоли больше чем в нормальных лимфатических каналах, в некоторых участках имеются их скопления. Однако ядерная атипия в эндотелиальных клетках, выстилающих клювовидные сосуды, не обнаружена.
Иммуногистохимически эндотелиальные клетки экспрессируют Ulex Europeus l lectin. тогда как реакция на антиген, связанный с фактором VIII, в одних случаях была положительной, а в других — отрицательной. Кроме того, вокруг сосудов обнаружены коллаген IV типа и десмин.
Дифференциальный диагноз доброкачественной лимфангиоэндотелиомы с саркомой Капоши проводится на основании отсутствия в очагах доброкачественной лимфангиэндотелиоме эритроцитов, отложений гемосидерина и плазматических клеток, что часто наблюдаются в ранних элементах саркомы Капоши. В отличие от доброкачественной лимфангиэндотелиомы, ангиосаркома низкой степени злокачественности встречается главным образом в пожилом возрасте, локализуется на лице и волосистой части головы, а атипичные эндотелиальные клетки обнаруживаются в участках низкой дифференцировки.
Лечение доброкачественной лимфангиоэндотелиомы хирургическое. Регресс множественных распространенных очагов наступает после приема внутрь преднизолона.
Лимфангиом являются пороки развития лимфатической системы , характеризующейся поражений , которые являются тонкостенные кисты; эти кисты могут быть макроскопическими, как в кистозной гигромы или микроскопический. Лимфатическая система является сетью сосудов , ответственных за возвращение к венозной системе избыточной жидкости из тканей, а также лимфатические узлы , которые фильтруют эту жидкость на наличии признаков патогенов . Эти пороки развития могут возникнуть в любом возрасте и может включать в себя любую часть тела, но 90% встречаются у детей младше 2 лет и включают голову и шею. Эти пороки развития либо врожденные или приобретенные. Врожденные лимфангиомы часто связаны с хромосомными аномалиями , такими как синдром Тернера , хотя они могут также существовать в изоляции. Лимфангиом обычно диагностируется до рождения с помощью плода УЗИ . Приобретенные лимфангиомы могут возникнуть в результате травмы, воспаления или лимфатической обструкции.
содержание
- 1 Классификация
- 2 Признаки и симптомы
- 3 Причины
- 4 патофизиологии
- 5 Диагностика
- 6 Лечение
- 7 Погоды
- 8 Эпидемиология
- 9 История
- 10 Ссылки
- 11 Внешние ссылки
классификация
Лимфангиом традиционно подразделяются на три подтипа: капилляра и кавернозных лимфангиом и кистозной гигромы . Эта классификация основана на их микроскопических характеристик. Четвертый подтип, то hemangiolymphangioma также признается.
Капиллярные лимфангиомы Капиллярные лимфангиомы состоят из мелких, капиллярных размеров лимфатических сосудов и характерно расположены в эпидермисе . Кавернозные лимфангиомы Состоит из расширенных лимфатических каналов, кавернозные лимфангиомы характерно вторжение окружающих тканей. Кисты hygromas Кистозные hygromas большая, macrocystic лимфангиома заполненной соломенного цвета, богатый белок жидкости. Hemangiolymphangioma Как было предложено их названиями, hemangiolymphangiomas являются лимфангиомами с сосудистым компонентом.
Лимфангиом также могут быть классифицированы в microcystic , macrocystic и смешанных подтипов, в соответствии с размером их цист.
Microcystic лимфангиома Microcystic лимфангиома состоит из цист, каждый из которых измеряет менее 2 см 3 в объеме. Macrocystic лимфангиома Macrocystic лимфангиома содержит цисты размера более 2 см 3 в объеме. Смешанные лимфангиомы Лимфангиом смешанного типа содержат как microcystic и macrocystic компоненты.
Наконец, лимфангиома может быть описана в стадиях, которые изменяются в зависимости от местоположения и степеней заболевания. В частности, этап зависит от того , присутствуют ли выше или лимфангиомы выше к подъязычной кости ( надподъязычной ), ниже , или хуже к подъязычной кости ( подъязычной ), и были ли лимфангиомы находятся на одной стороне тела ( односторонний ) или оба ( двусторонний ).
I этап Односторонний подъязычный. Этап II Односторонний надподъязычный. Этап III Односторонний надподъязычный и подъязычный. Стадия IV Двустороннее надподъязычный. V этап Двустороннее надподъязычный и подъязычный.
Признаки и симптомы
Есть три различных типа лимфангиомой, каждый со своими симптомами. Они отличаются от глубины и размера аномальных лимфатических сосудов, но все они связаны порок развития lymphic системы. Лимфангиома circumscriptum можно найти на поверхности кожи, а два других типа лимфангиом встречается глубже под кожей.
- Лимфангиома circumscriptum , microcystic лимфатического уродство, напоминает скопления мелких пузырьков , располагающихся в цвете от розового до темно - красного. Они являются доброкачественными и не требуют лечения, хотя некоторые пациенты могут выбрать , чтобы их удалить хирургическим путем по косметическим причинам.
- Кавернозные лимфангиомы обычно присутствуют при рождении, но могут появиться позже в жизни ребенка. Эти выпуклые массы происходят глубоко под кожей, как правило , на шее, языка и губ, и отличаются друг от друга по размеру, начиная от как маленький сантиметр в диаметре до нескольких сантиметров в ширину. В некоторых случаях они могут повлиять на всю конечность , таких как руки или ноги. Несмотря на то, что они, как правило , безболезненны, пациент может чувствовать легкую боль , когда давление , оказываемое на область. Они приходят в цветах белых, розовых, красных, синих, фиолетовых и черных; и боль уменьшает светлый цвет отбойник.
- Кистозная гигрома разделяет много сходств с кавернозными лимфангиомами, и некоторые врачи считают , что они будут слишком похожи , чтобы заслужить отдельные категории. Тем не менее, кистозные лимфангиомы обычно имеют более мягкую консистенцию , чем пещеристые лимфангиомы, и этот термин , как правило , тот , который применяется к лимфангиомам , которые развиваются в плодах. Как правило , они появляются на шее (75%), подмышки или паховой области. Они часто выглядят как опухшие утолщения под кожей.
причины
Непосредственная причина лимфангиомы является закупоркой лимфатической системы как плод развивается, хотя симптомы не могут стать видимыми только после рождения ребенка. Причина остается неизвестной. Почему эмбриональные лимфатические мешочки остаются отключенными от остальной части лимфатической системы также не известно.
Кистозный лимфангиома , которая возникает в течение первых двух триместров беременности связано с генетическими нарушениями , такими как синдром Нунан и трисомии 13 , 18 и 21. хромосомной анеуплоидии , такие как синдром Тернера или синдром Дауна были обнаружены у 40% пациентов с кистозным гигромы.
патофизиология
В 1976 году Whimster изучал патогенез из лимфангиомой circumscriptum, находя лимфатические цистерны в глубокой подкожной плоскости отделены от обычной сети лимфатических сосудов. Они общаются с лимфатическими поверхностными везикулами через вертикальные, дилатационные лимфатические каналы. Whimster теоретизировал цистерны могут исходить от примитивного лимфатического мешка , что не удалось соединиться с остальной частью лимфатической системы во время эмбрионального развития.
Толстый слой мышечных волокон, которые вызывают ритмические сокращения линии секвестрированных примитивные мешочков. Ритмичные сокращения увеличивают очное давление, в результате чего расширенные каналов, чтобы исходить от стенок цистерны по отношению к коже. Он предположил, что везикулы видели в лимфангиоме circumscriptum являются outpouchings этих расширенных сосудов выступающих. Лимфатические и рентгенологические исследования подтверждают Whimsters наблюдения. Такие исследования показывают, что большие бачки распространяются глубоко в кожу и вне клинических поражений. Лимфангиом, которые глубоко в дерме не показывают никаких доказательств связи с регулярным лимфатическими. Причина отказа лимфатических мешков, чтобы связаться с лимфатической системой, не известна.
Микроскопически, везикулы в лимфангиоме circumscriptum значительно расширены лимфатические каналы , которые вызывают папиллярные дермы расширяться. Они могут быть связаны с акантоз и гиперкератоз . Есть много каналов в верхней части дермы , которые часто доходят до подкожного (более глубокий слой дермы, содержащие в основном , жира и соединительной ткани). Более глубокие сосуды имеют большие калибры с толстыми стенками , которые содержат гладкие мышцы . Просвет заполняется лимфатической жидкостью, но часто содержит эритроциты, лимфоциты, макрофаги и нейтрофилы . Каналы выровнены с плоскими эндотелиальными клетками . Интерстиций имеет много лимфоидных клеток и показывает доказательство фиброплазии (образование фиброзной ткани). Узелки (Небольшая масса ткани или агрегации клеток) в кавернозной лимфангиоме большие, нерегулярные каналы в ретикулярной дерме и подкожной клетчатке, которые выстланная одним слоем эндотелиальных клеток . Кроме того, неполный слой гладких мышц также линии стенок этих каналов. Строма состоит из рыхлой соединительной ткани с большим количеством воспалительных клеток. Эти опухоли , как правило , проникают мышцы. Кистозная гигрома неотличима от кавернозных лимфангиом на гистологию.
Типичная история лимфангиома circumscriptum показывает небольшое количество везикул на коже при рождении или вскоре после него. В последующие годы, они имеют тенденцию к увеличению числа, а площадь кожи участвует продолжает расширяться. Пузырьки или другие аномалии кожи не может быть замечены только через несколько лет после рождения. Как правило, повреждение бессимптомно или не показывают никаких признаков болезни, но, в основном, пациенты могут иметь случайные выходы перерыва некоторого кровотечения и основного дренаж прозрачной жидкости из разорванных везикул.
Cavernous лимфангиома впервые появляется в младенческом возрасте, когда каучуковый узелок без каких - либо изменений кожи становится очевидным в лице, туловище или конечности. Эти поражения часто растут быстрыми темпами, подобно тому, поднимаемых гемангиом . Нет семейной истории предыдущих лимфангиом не описано.
Кистозная гигрома вызывает глубокий подкожный кистозный отек, как правило , в подмышечной впадине, основание шеи или паха, и , как правило , заметила вскоре после рождения. Если повреждения сливают, они будут быстро заполнить обратно с жидкостью. Повреждения будут расти и увеличиваться до большего размера , если они не полностью удаляются в хирургии.
диагностика
Случаи лимфангиомы диагностируется гистологическим обследованием. В пренатальных случаях, кистозная лимфангиома диагностирует с помощью ультразвука ; подтверждано амниоцентез может быть рекомендован для проверки связанных с генетическими нарушениями.
лечение
Лечение кистозной гигромы включает в себя удаление аномальной ткани; Однако полное удаление может оказаться невозможным без удаления других нормальных областей. Хирургическое удаление опухоли является типичным лечением при условии, с пониманием того, что дополнительные процедуры удаления, скорее всего , потребуются , как лимфангиома растет. Большинство пациентов необходимо по крайней мере две процедуры сделали для процесса удаления должны быть достигнуты. Рецидив возможен , но вряд ли для этих поражений в состоянии быть полностью удалены с помощью эксцизионной хирургии. Радиотерапии и химический cauteries не столь эффективны с лимфангиомой , чем они с гемангиомой . Слив лимфангиом жидкости обеспечивает только временное облегчение, поэтому они удаляются хирургическим путем. Кистозная Гигрому можно лечить с помощью OK432 (пицибанила).
Лимфангиомой очертание могут быть излечены при обработке с ламповой импульсного лазера на красителе , хотя это может привести к порт-винные пятна и другие сосудистые повреждения.
Прогноз
Прогноз для лимфангиомой circumscriptum и кавернозных лимфангиомой , как правило , отлично. Это состояние связано с незначительным кровотечением, рецидивирующей целлюлитом и утечки жидкости лимфы. Два случая лимфангиосаркомы , вытекающая из лимфангиомы circumscriptum был зарегистрирован; Однако, в обоих пациентов, то существовавшие ранее поражения подвергался обширной лучевой терапии .
В кистозной гигроме, большие кисты могут вызывать дисфагию , респираторные проблемы, и серьезные инфекции , если они связаны с шеей. У пациентов с кистозной гигромой должны получить цитогенетический анализ , чтобы определить , если они имеют хромосомные аномалии, и родители должны получить генетическую консультацию , потому что это состояние может повторяться при последующих беременностях.
Осложнения после хирургического удаления пузырных гигром включают повреждение структур в области шеи, инфекции, и возвращение кистозной гигромы.
эпидемиология
Лимфангиом редко, что составляет 4% от всех сосудистых опухолей у детей. Хотя лимфангиома может стать очевидным в любом возрасте, 50% наблюдаются при рождении, и 90% из лимфангиом очевидны на 2-х лет.
история
ЛИМФАНГИОМА (lymphangioma; лат. lympha чистая вода, влага + греч, angeion сосуд + -oma) — доброкачественная опухоль, развивающаяся из лимфатических сосудов. В большинстве случаев Л. обнаруживается у детей в первый год жизни, но может встречаться в любом возрасте. По мнению многих авторов, она занимает промежуточное положение между опухолью и пороком развития. Л. обладает ограниченным ростом, не подвергается малигнизации.
Преимущественная локализация Л.— кожа, подкожная клетчатка. В отдельных случаях Л. может развиться в тканях языка, печени, селезенки, почек, а также в клетчатке средостения и забрюшинного пространства.
По строению Л. делят на капиллярные, кавернозные и кистозные.
Капиллярная Л. чаще располагается на лице (верхняя губа и щеки). Внешне она представляет собой припухлость, покрытую неизмененной кожей; граница Л. трудно определима, консистенция более эластичная, чем окружающая клетчатка. В диаметре капиллярная Л. редко превышает 2—3 см.
При микроскопическом исследовании капиллярная Л. представляет собой сеть расширенных и извитых лимф, капилляров, выстланных эндотелием (рис.). Строма опухоли состоит из фиброзной ткани, к-рая иногда содержит скопления лимфоидных клеток.
Кавернозная (пещеристая) Л. имеет вид мягких на ощупь опухолевых узлов, покрытых неизмененной кожей и вызывающих резкую деформацию пораженных участков. В отдельных случаях Л. прорастает кожу, образуя на ее поверхности тонкостенные пузырьки диаметром до 0,5 см, наполненные лимфой. На лице кавернозная Л. поражает щеки и околоушную область; на туловище она располагается в подкожной клетчатке, преимущественно боковой и переднебоковой поверхности грудной клетки. На верхних и нижних конечностях кавернозная Л. имеет тенденцию к росту, направленному по длине конечности. Микроскопически кавернозная Л. состоит из мелких полостей, сообщающихся между собой и выстланных эндотелием; встречаются и отдельные крупные полости, в к-рых обнаруживается белковая масса с единичными форменными элементами крови. Прослойки соединительной ткани, составляя как бы каркас опухоли, располагаются между полостями и почти всегда содержат отдельные очаги инфильтрации лимфоидными клетками.
Кистозная Л., по данным различных авторов, составляет 60% всех Л. и встречается преимущественно в местах расположения лимф, узлов. Более чем в половине случаев кистозная Л. располагается в области внутренних и наружных треугольников шеи. Второй по частоте поражения является подмышечная область. Кистозная Л. представляет собой мягкое полусферическое безболезненное образование больших размеров, как правило, не спаянное с кожей. Окраска кожи над опухолью обычно не изменена и лишь в отдельных случаях слегка синюшна. Кистозная Л. состоит иногда из одной, чаще из нескольких сообщающихся или изолированных крупных полостей. Внутренняя их поверхность выстлана эндотелием, просвет заполнен молочного вида содержимым или прозрачной серозной жидкостью с примесью детрита. В стенках полостей, толщина к-рых в отдельных случаях доходит до 1—3 мм у встречаются остатки жировой и гладкомышечной ткани с очагами инфильтрации лимфоидными клетками, а также кровеносные сосуды и нервы. При пункции и удалении содержимого опухоль уменьшается в объеме, однако в дальнейшем вновь приобретает прежнюю форму и размеры за счет накопления жидкости.
При воспалении пальпация опухоли болезненна; в отдельных случаях возможно нагноение кистозных полостей.
Быстрое увеличение в размерах кистозной Л., особенно при расположении на шее и в средостении, у новорожденных детей приводит к резкому затруднению дыхания и глотания.
Диагноз кистозной Л. в типичных случаях не вызывает затруднений. При дифференциальном диагнозе с другими мягкотканными опухолями производят ее пункцию. При расположении Л. в средостении, забрюшинном пространстве и в подкожной клетчатке применяют рентгенологическое исследование: опухоль имеет неправильную, так наз. облаковидную форму, четкие контуры и неоднородную структуру; составляющие ее полости сообщаются между собой каналами различного калибра.
Лечение оперативное, склерозирующее или комбинированное. Оперативное лечение заключается в радикальном удалении всей опухоли, а если это невозможно, то в удалении наибольшей ее части. Одномоментное оперативное удаление проводят при Л. любого строения, имеющих четкие контуры и располагающихся не более чем в двух анатомических областях. При опухолях кистозного строения, захватывающих более двух анатомических областей, целесообразно производить поэтапное удаление. У детей при отсутствии срочных показаний оперативное лечение обычно проводят в конце 1-го года жизни; при локализации Л. больших размеров на шее или в средостении, сопровождающихся затруднением дыхания или глотания, показано срочное оперативное вмешательство.
Склерозирующая терапия проводится с целью вызвать асептическое воспаление с последующим фиброзом ткани Л. Для этого используется 70 или 96% спирт, р-р хинин-уретана и другие препараты (см. Гемангиома).
При локализации Л .на лице с врастанием в соседние ткани склерозирующая терапия является методом выбора и наиболее эффективна у детей в возрасте до 1 года.
Комбинированное лечение заключается в предварительном проведении нескольких курсов склерозирующий терапии с последующим иссечением пораженной ткани. Оно используется при обширных Л. лица и шеи, напр, часть опухоли, располагающаяся на шее, удаляется оперативным путем, а участки, распространяющиеся на лицо, подвергаются склерозирующего терапии.
Прогноз после радикального лечения благоприятный.
Библиогр.: Клиническая онкология, под ред. H. Н. Блохина и Б. Е. Петерсона, т. 1, с. 413, М., 1979; М а л и н и н А. П. Клиника и лечение подкожных лимфангиом в детском возрасте, в кн.: Совр, пробл. онкол., под ред. А. И. Ракова и др., в. 1, с. 184, Л., 1969; Руководство по патологоанатомической диагностике опухолей человека, под ред. Н- А. Краевского и А. В. Смольянникова, М., 1976; T e р е-ш и н а 3. Л. и Одабашьян А. Л. Кистозные лимфангиомы лица и шеи и их щадящее лечение, Стоматология, т. 54, К* 1, с. 42, 1975; Briccoli А. е. а. Gli emolinfoangiomi mediastinici, Arch. Chir, torace cardiovasc., v. 28, p. 175, 1974; Germain H. e. a. Lymphangiome kystique du mesent^re, J. Radiol. Electro]., t. 51, p. 755, 1970; Hafner E., K u f-f e r F. u. F u с h s W. A. Lymphangiogra-phische Befunde bei der Knochenlymphan-giomatose. Radiol, clin. biol., Bd 41, S. 246, 1972,
Читайте также: