Синдром горнера при раке

В литературе часто упоминается синдром Клода-Бернара-Горнера при различных опухолях средостения, особенно расположенных в верхнем отделе последнего. Этот синдром (сужение зрачка, западение глазного яблока, уменьшение глазной щели на стороне поражения), по мнению И. Л. Тагера, нередко вызывается метастазами рака легкого в лимфатические узлы средостения при сдавлении ими верхних ганглиев симпатического пограничного ствола. На материале В. М. Бенциановой синдром Клода-БернараГорнера при медиастинальной форме рака легко встретился в 8 случаях из 31. Этот синдром в слабо выраженной степени наблюдали и мы у одного нашего больного. Поскольку этот сравнительно редкий синдром может отмечаться при самых различных опухолях верхнего отдела средостения, значение его в диагностике медиастинальной формы рака легкого не следует переоценивать.

Увеличение периферических лимфатических узлов относится к наиболее частым объективным, но, к сожалению, поздним признакам медиастинальной формы легочного рака. Увеличенные лимфатические узлы чаще располагаются в надключичных областях на стороне локализации опухоли в средостении, реже — в подмышечных областях.

Характерно, что лимфатические узлы, как правило, бывают единичными, малого размера (1—1,5 см в диаметре), очень плотными и малоподвижными, а также медленно растущими, что отличает их от пораженных периферических лимфатических узлов при других злокачественных заболеваниях органов средостения. Однако у одного нашего больного имелось редко наблюдаемое множественное с увеличением до 4 см в диаметре поражение периферических лимфатических узлов различных областей. Подобное наблюдение описано также Е. Ф. Ласкиной.

Симптомокомплекс Горнера-Бернара (энофтальм, сужение главной щели, миоз) при левостороннем поражении шейного симпатикуса (по Бингу)

При физикальном исследовании больных медиастинальной формой рака легких обычно определяется притупление перкуторного звука и ослабленное или жесткое дыхание в области расположения опухоли (парастернально). Со стороны сердца каких-либо выраженных изменений не обнаруживается. У одного нашего больного, например, опухоль прорастала в перикард, но физикально выявлялись лишь приглушенные тоны. Только перед смертью у него стало отмечаться нарушение сердечной деятельности (слабый пульс, падение артериального давления, бледность кожных покровов).

Анализ крови при медиастинальной форме легочного рака указывает в большинстве случаев на отдельные нехарактерные изменения лейкоцитарной формулы, нередко — на ускоренную РОЭ.

Многократное цитологическое исследование мокроты позволило обнаружить у 4 наших больных группы злокачественных клеток. Важное значение имеет обнаружение в мокроте даже несколько большего против нормы количества эритроцитов ( норма — не более 3 эритроцитов в поле зрения). Макроскопически кровь в мокроте определяется реже.

Таким образом, клиническая картина медиастинальной формы рака складывается как из симптомов рака легкого вообще, так и признаков, обусловленных поражением органов средостения. Наиболее важными из них являются:
1. Преимущественное заболевание лиц мужского пола в возрасте 40—60 лет.
2. Быстрое нарастание клинических симптомов, в частности, признаков сдавления тех или иных органов средостения (чаще верхней полой вены, возвратного нерва, пищевода, трахеи).

3. Одышка, часто переходящая в стенотическое дыхание.
4. Кашель, чаще умеренный с мокротой, реже—сухой, приступообразный.

5. Повышенная температура.
6. Единичные, небольшого размера, плотные, малоподвижные периферические лимфатические узлы (обычно в подключичных и подмышечных областях).
7. Нередко кровь и опухолевые клетки в мокроте.

Синдром Горнера – симптомокомплекс, обусловленный поражением симпатической нервной системы, проявляющийся офтальмологическими нарушениями, расстройствами потовыделения и тонуса сосудов на стороне поражения. Клиническая картина представлена птозом, миозом, эндофтальмом в сочетании с гиперемией и дисгидрозом половины лица. Для постановки диагноза применяется проба с оксамфетамином, биомикроскопия глаза, КТ глазниц, тест на изучение реакции зрачков. Терапевтическая тактика сводится к назначению электрической нейростимуляции. Возможна коррекция косметических дефектов при помощи пластических операций.

МКБ-10

Причины синдрома Горнера
Патогенез
Симптомы синдрома Горнера
Осложнения
Диагностика
Лечение синдрома Горнера
Прогноз и профилактика
Цены на лечение

Общие сведения

Синдром Горнера (синдром Бернара-Горнера, окулосимпатический синдром) – вторичная патология, которая развивается на фоне других заболеваний. В 75% случаев возникновение приобретенной формы связано с выполнением блокады плечевого сплетения надключичным доступом при использовании большого объема анестетика. Иногда появление синдрома свидетельствует о тяжелых поражениях шеи или грудной клетки (злокачественные новообразования лёгких, медиастинит). Впервые болезнь описал швейцарский офтальмолог Иоганн Фридрих Горнер в 1869 году. Патология с одинаковой частотой встречается среди лиц мужского и женского пола.

Причины синдрома Горнера

Различают врождённую или приобретённую форму заболевания. Врожденный вариант возникает вследствие родовой травмы. Описаны случаи наследования окулосимпатического синдрома по аутосомно-доминантному типу, при этом признаки вовлечения в патологический процесс вегетативной нервной системы могут отсутствовать. Основные причины развития приобретенного варианта:

Ятрогенное вмешательство. Синдром Горнера – частое осложнение неправильной постановки дренажа по Бюлау. Симптомы также появляются после пересечения нервных волокон, блокады шейного сплетения или звездчатого ганглия в области грудной клетки или шеи.
Травматические повреждения. Заболевание нередко обусловлено тупой травмой основания шеи с поражением грудной или шейной симпатической нервной цепи. Клинические проявления наблюдаются на стороне, противоположной от зоны повреждения.
Отогенные патологии. Болезнь может возникать в результате распространения инфекции из полости среднего уха при отите. Этому способствует перфорация барабанной перепонки и лабиринтит в анамнезе.
Злокачественные новообразования. Сдавливание опухолью нервных волокон приводит к появлению клинической симптоматики синдрома Горнера. Наиболее частыми причинами являются опухоль Панкоста или бронхогенная карцинома верхушки лёгкого.
Неврологические болезни. Развитие патологии может быть связано с латеральным медуллярным синдромом, параличом Дежерин-Клюмпке или рассеянным склерозом. Реже этиологическим фактором становится сирингомиелия.
Сосудистые патологии. Распространённая причина синдрома Горнера – аневризма аорты. Локальные изменения на уровне артерий, кровоснабжающих зону поражения, также могут выступать в роле триггера.
Болезни щитовидной железы. Окулосимпатический синдром может возникать на фоне щитовидно-шейной венозной дилатации или зоба. Часто прослеживается взаимосвязь между проявлениями болезни и гиперплазией щитовидной железы.

Патогенез

В основе развития заболевания лежит центральное, пре- или постганглионарное поражение симпатических нервных волокон. Из-за нарушения иннервации верхней тарзальной мышцы или мышцы Мюллера возникает классическое опущение верхних век или перевёрнутый птоз. Выраженность цилиоспинального рефлекса снижается. Патологическая пигментация меланоцитов, формирующих основу радужки, приводит к гетерохромии. Конъюнктива выглядит гиперемированной, что обусловлено расширением сосудов при параличе гладких мышц или патологии симпатической вазоконстрикторной реакции. Паралич или парез орбитальной мышцы глаза ведет к энофтальму. Симптоматика болезни развивается с противоположной стороны от зоны поражения.

Симптомы синдрома Горнера

Осложнения

Нарушение иннервации является предрасполагающим фактором к развитию воспалительных заболеваний переднего сегмента глаза (конъюнктивит, кератит, блефарит). Из-за измененной топографии глазного яблока по отношению к слезной железе возникает её дисфункция, это потенцирует развитие ксерофтальмии. Западение глаза способствует проникновению инфекционных агентов в орбиту. В тяжелых случаях возможно формирование флегмоны или субпериостального абсцесса глазницы. У большинства больных развивается вторичная гемералопия, которая не поддается классическим методам лечения.

Диагностика

Постановка диагноза базируется на результатах физикального осмотра и специальных методов исследования. При осмотре выявляется миоз, гетерохромия и западение глазного яблока на пораженной стороне. Реакция зрачков на свет вялая или не определяется. Основные методы диагностики:

Тест с оксамфетамином. Используется для установления причины миоза. Если третий нейрон не задействован, применение амфетамина ведёт к появлению стойкого мидриаза. В заключении указывают, на каком промежутке поврежден нервный путь.
Биомикроскопия глаза. Отмечается инъекция сосудов конъюнктивы. Прозрачность оптических сред глаза не снижена, структура радужки неоднородна. Может наблюдаться неравномерное распределение пигмента.
Тест на определение задержки расширения зрачка. При болезни Горнера птоз сочетается с суженным зрачковым отверстием. При поражении глазодвигательного нерва в результате исследования выявляется сочетание опущения века с мидриазом.
КТ орбит. Исследование осуществляется для определения этиологии болезни. Компьютерная томография дает возможность визуализировать объемные образования глазницы и травматические повреждения органа зрения.

Дифференциальная диагностика проводится с анизокорией различного генеза и синдромом Пти. При обнаружении анизокории пациенты подлежат дальнейшему обследованию, поскольку данный симптом также может наблюдаться при нарушении мозгового кровообращения, аномалиях развития глаза. Болезнь Пти часто называют обратным окулосимпатическим синдромом. При этой патологии определяется мидриаз, экзофтальм, расширение складок век, офтальмогипертензия, не свойственные классическому окулосимпатическому синдрому.

Лечение синдрома Горнера

Заболевание тяжело поддается лечению. Доказана определенная эффективность применения нейростимуляции. Благодаря низкоамплитудным электрическим импульсам происходит стимуляция пораженных мышц, это способствует улучшению трофики и полному либо частичному восстановлению утраченных функций. Если болезнь возникла на фоне гормонального дисбаланса, показана заместительная терапия гормональными средствами. При низкой эффективности метода рекомендуется оперативное устранение косметического дефекта. Применение методик пластической хирургии позволяет провести коррекцию птоза и энофтальма. Изучается возможность применения кинезиотрапии в лечении заболевания. Суть методики сводится выполнению массажа для стимуляции пораженных зон.

Прогноз и профилактика

Исход синдрома Горнера может быть неблагоприятным в прогностическом плане при невозможности устранить причину повреждения нервных волокон. Если этиологическим фактором является гормональная дисфункция, назначение заместительной терапии позволяет купировать все проявления болезни. Специфические превентивные меры не разработаны. Неспецифическая профилактика сводится к своевременной диагностике и лечению заболеваний ЛОР-органов и щитовидной железы, коррекции гормонального фона. Если клиническая картина болезни связана с объемными образованиями глазницы, пациенты должны состоять на диспансерном учете у офтальмолога. Рекомендована КТ орбит в динамике.

Содержание статьи:

Синдром Горнера представляет собой комплекс симптомов, который связан с поражением симпатической нервной системой. Для него характерны офтальмологические нарушения, проблемы с выделением пота и появление тонуса сосудов с пораженной стороны. Чтобы справиться с нарушением, применяют электрическую нейростимуляцию.

Под синдромом Горнера понимают специфический комплекс проявлений, который обусловлен аномальными процессами в структуре симпатической нервной системы. Первым проявления патологии описал швейцарский окулист Иоганн Фридрих Горнер.

Патология не является отдельной болезнью, а связана со многими аномалиями. Вследствие поражения симпатических волокон спинного мозга, шейных узлов и аксонов происходит нарушение иннервации глазных мышц. Все признаки патологии локализуются с определенной стороны – в зоне поражения симпатических нервных структур.

В международной классификации болезней МКБ–10 синдром Горнера имеет код G90.2.

Виды синдрома Горнера

В зависимости от происхождения, синдром Горнера имеет такие виды:

Первичный – его также называют идиопатическим. Заболевание возникает без связи с аномальными процессами и представляет собой самостоятельную патологию.
Вторичный – возникает вследствие разных патологий. Так, причиной проблем может быть инсульт.

При развитии синдрома Горнера наблюдаются нарушения на уровне разных нейронов:

поражение первого нейрона – возникает вследствие поперечного рассечения спинного мозга;
повреждение второго нейрона – связано с опухолевым образованием, которое сдавливает симпатический нервный путь;
патология третьего нейрона – обусловлена поражением двигательных волокон.

Причины синдрома Горнера

Главной причиной патологии считается нарушение в работе определенной части симпатической нервной системы. По статистике, обычно страдает та зона мозга, которая принимает участие в функционировании зрительных каналов.

При этом условно выделяют такие категории причин синдрома Горнера:

врожденные нарушения симпатических фрагментов нервной системы;
нарушения, полученные вследствие других патологий;
аномалии, связанные с медицинскими манипуляциями или протоколом лечения заболевания.

Иногда заболевание носит врожденный характер. Оно обусловлено развитием патологий, которые возникают при формировании эмбриона или является осложнением родов.

К основным причинам появления синдрома Горнера у новорожденного ребенка относят следующее:

наложение щипцов при родах;
поздние роды;
вакуумная экстракция плода;
врожденная ветрянка;
сложности при рождении плеча;
травматические повреждения и образования в носоглотке;
наследственная предрасположенность;
цитомегаловирус.

Чаще всего синдром связан с патологиями, которые провоцируют его появление. Обычно его возникновение обусловлено заболеваниями центральной нервной системы.

Однако причиной проблем становятся и другие нарушения:

воспаления нервной системы;
черепно-мозговые травмы разной степени сложности;
аневризма аорты;
нарушения в работе эндокринной системы, связанные со щитовидной железой;
травматические повреждения шейного отдела позвоночника;
отиты;
кластерные головные боли;
злокачественные образования в головном мозге;
хроническая алкогольная интоксикация;
инсульт;
воспаление тройничного нерва.

Также появление синдрома может быть обусловлено медицинскими процедурами. Так, причиной проблем становится хирургическое вмешательство, которое требуется по протоколу лечения. Обычно оно обусловлено операциями на мозге или в верхних отделах позвоночника. В этом случае природа появления синдрома является ятрогенной.

Симптомы синдрома Горнера

Развитие заболевания обычно затрагивает лишь одну часть лица.

Симптомы синдрома Горнера являются следующее:

опущение века;
уменьшение размеров зрачка;
уменьшение потоотделения с пораженной стороны;
анизокория – в большей степени выражена при тусклом освещении, поскольку узкий зрачок расширяется меньше, чем широкий;
умеренный птоз.

Глаз кажется посаженным вглубь глазницы. При этом эндофтальм выражен незначительно. Усугубляет клиническую картину сужение глазной щели. При таком диагнозе наблюдается резкое нарушение выделения слез. Иногда глаз кажется влажным.

Стойкий миоз приводит к ухудшению темновой адаптации. Люди с таким диагнозом отмечают ухудшение зрения в сумерках. При этом острота зрения сохраняется. При развитии нарушения у детей радужка с пораженной стороны приобретает более светлый оттенок.

Диагностика синдрома Горнера

Выявить это нарушение несложно. Поставить диагноз удается путем осмотра пациента. Больше трудностей вызывает определение болезни, которая спровоцировала синдром. Потому после осмотра пациента и изучения истории болезни и клинической картины ему назначают лабораторные анализы и инструментальные процедуры.

К основным диагностическим исследованиям синдрома Горнера относят следующее:

Общие анализы мочи и крови, биохимия. Эти исследования на начальной стадии диагностики помогают определить характер болезни – воспалительный или онкологический.
Рентгенография органов грудной клетки. Эта процедура помогает исключить аномальные процессы в грудной клетке. Также она помогает исключить дегенеративно-дистрофические процессы в позвоночнике.
Магнитно-резонансная и компьютерная томография. Это современные способы визуализации, которые помогают исключить опухолевый характер синдрома.
Осмотр окулиста. Он должен сопровождаться проведением офтальмоскопии. Также врач проводит измерение внутриглазного давления.
Введение в пораженный глаз специальных капель с кокаином. Этот прием помогает выявить синдром Горнера. В нормальном состоянии введение таких капель провоцирует расширение зрачка. Если у человека имеется такой диагноз, расширения зрачка не происходит.
Тест с паредрином. Процедура помогает провести топическую диагностику. Она позволяет обнаружить поражения определенной анатомической структуры. Аномалия связана с поражением одного из трех нейронов, которые включают симпатические волокна боковых рогов. Если третий нейрон не участвует в аномалии, введение паредрина в пораженный глаз провоцирует сужение зрачка. Если происходит поражение третьего нейрона, зрачок не сужается.

Лечение синдрома Горнера

Синдром не провоцирует летального исхода. Однако в сочетании с другими сложными патологиями он может стать причиной опасных осложнений.

Чаще всего патология проявляется в слабой форме и не вызывает дискомфортных ощущений. Активная терапия необходима при прогрессировании заболевания. Выбор способа лечения синдрома Горнера зависит от степени тяжести заболевания.

При простом течении заболевания достаточно тщательно выбирать средства в зависимости от анамнеза пациента. Категорически запрещено самостоятельно назначать лекарственные средства.

Если устранение провоцирующего фактора не приводит к положительным результатам, стоит использовать методы узкого профиля, которые оказывают воздействие на нервную систему. При потребности может применяться нейростимуляция.

Она работает с пораженными мышечными тканями, оказывая на них слабое напряжение тока. Проводить манипуляцию должен высококвалифицированный специалист. При выполнении процедуры есть риск появления выраженного болевого синдрома.

При агрессивном течении болезни может возникать потребность в применении методов пластической хирургии. Специфика патологии нередко приводит к поражению отделов лица и искривлению локализации глазного яблока. В такой ситуации возникает потребность в серьезном изменении внешности пациента.

Нередко при патологии назначается специальный массаж. Он активизирует функции тех частей симпатической нервной системы, в которых выявлены отклонения.

Если не удается устранить причины развития патологии, она может иметь неблагоприятный прогноз. Если провоцирующим фактором становится гормональный дисбаланс, использование гормональных средств помогает устранить все симптомы заболевания.

Синдром Горнера у кошек и собак

Патология может встречаться не только у людей, но и у животных. В результате владельцы вынуждены часто обращаться к ветеринару-офтальмологу с жалобами на изменения, которые происходят с глазами у питомцев. Появление выпуклости третьего века или возникновение гиперемии говорят о симптомах конъюнктивита или других воспалений.

Синдром Горнера у собак и кошек проявляется в виде западения глазного яблока. Для этого заболевания характерен маленький зрачок, поднятое третье веко и опущение верхнего. При этом поведение животного практически не меняется. У него не возникает болевых ощущений или дискомфорта.

Есть породная склонность к развитию синдрома. 90 % случаев заболевания возникает у золотистых ретриверов. Второе место занимает коккер-спаниель.

Патология возникает при поражении определенной части симпатической нервной системы. Пострадать может головной или спинной мозг. Однако чаще всего повреждение локализуется по ходу симпатического нерва. Это может происходить в грудной клетке, в районе шеи, за средним ухом или под передней лапой.

К провоцирующим факторам развития синдрома Горнера у животных относят следующее:

поражение в шейной зоне – оно может быть обусловлено укусами других животных или проведением хирургического вмешательства;
отит среднего уха;
новообразования – причиной проблем выступает лимфосаркома;
нарушения в работе вестибулярного аппарата;
поражение плечевого сплетения и травматические повреждения в этой зоне;
ретробульбарные повреждения.

Гормональный дисбаланс тоже может приводить к синдрому Горнера. Провоцирующими факторами заболевания являются гиперадренокортицизм и гипотироидизм.

Чтобы выявить наличие синдрома у собаки или кошки, стоит обратить внимание на характерные проявления. Немаловажное значение имеет выявление участка поражения симпатической нервной системы. Для этого в оба глаза вводят фенилэфрин.

Быстрое расширение пораженного глаза и медленное расширение здорового свидетельствуют о патологии по ходу нерва, направленного от краниального шейного ганглия до глаза. Если страдает нерв от мозга по ходу грудного ствола, расширение зрачка происходит в течение 1 часа. Такая же реакция наблюдается и у здорового зрачка.

При поражении нейронов от грудного ствола до краниального шейного ганглия расширение зрачка происходит за 45 минут. В постганглионарной области это происходит за 20 минут.

Чтобы справиться с заболеванием, нужно четко установить причины развития болезни. Все поражения делятся на 2 категории – постганглионарные и преганглионарные. Во втором случае поведение животного легче контролировать.

При постганглионарной форме недуга выписывают капли фенилэфрина. Облегчение достигается через 1,5-2 месяца. Преганглионарная разновидность недуга нуждается в более тщательном обследовании. При этом выполняется рентгенография позвоночника и томография.

Осложнения синдрома Горнера

При осложнениях синдрома Горнера могут появиться различные воспаления в переднем сегменте глаза. К ним относят блефарит, кератит, конъюнктивит. Изменение топографии глазного яблока в отношении слезной железы провоцирует ее дисфункцию. Это становится причиной ксерофтальмии.

При западении глаза в орбиту может попадать инфекция. В сложных ситуациях есть вероятность появления флегмоны. Также может возникать субпериостальный абсцесс глазницы. В большинстве случаев возникает вторичная гемералопия. Вылечить ее стандартными методами не удается.

Профилактика синдрома Горнера

Специфическая профилактика синдрома Горнера отсутствует. Неспецифические методы сводятся к своевременному выявлению и лечению патологий ЛОР-органов и щитовидной железы. Немаловажное значение имеет коррекция гормонального фона. Если в глазнице есть объемные образования, человек должен находиться на учете у окулиста.

Синдром Горнера – серьезная патология, которая может приводить к негативным последствиям для здоровья. Чтобы справиться с нарушением, нужно своевременно обратиться к врачу и следовать его рекомендациям.

Что такое синдром Горнера?

Синдром Горнера (синдром Бернара-Горнера, окулосимпатический синдром) — редкое заболевание, характеризующееся миозом (сужение зрачка), птозом (опущение верхнего века), агидрозом (отсутствие потоотделения лица) и энофтальмом (более глубокое в сравнении с нормой погружение глазного яблока в костную полость (орбиту), защищающую глаз). Это четыре классических признака расстройства.

Синдром вызывается повреждением симпатических нервов лица. Основные причины синдрома Горнера сильно варьируются и могут включать от укуса змеи или насекомого до травмы шеи, нанесенной тупым предметом, опухоли, инсульта и лежащих в основе заболеваний, поражающих области, окружающие симпатические нервы.

В редких случаях окулосимпатический синдром является врожденным (присутствует с рождения) и может быть связан с отсутствием пигментации радужной оболочки глаза (цветная часть глаза). Лечение синдрома Горнера зависит от основной причины.

Симптомы и признаки

Характерные физические признаки и симптомы, связанные с окулосимпатический синдром, обычно затрагивают только одну сторону лица. К ним относятся:

опущенное верхнее веко;
сужение зрачка;
сухость (отсутствие потоотделения) на той же стороне лица (ипсилатеральная), что и на пораженном глазу;
и более глубокое в сравнении с нормой положение глазного яблока в орбите.

Если синдром Горнера наступает до двухлетнего возраста, цветные части глаз (радужная оболочка) могут быть разных цветов (гетерохромия). В большинстве случаев радужке пораженной стороны не хватает цвета (гипопигментация).

Причины синдрома Горнера

Окулосимпатический синдром может быть вызван любым из множества факторов. Основные причины описаны в таблице ниже:

Поражения центрального (первого порядка) нерва	Поражения преганглионарного (второго порядка) нерва	Поражения постганглионарного (третьего порядка) нерва
Цереброваскулярные травмы.	Апикальные опухоли легких (например, опухоль Панкоста).	Кластерные головные боли или мигрень.
Рассеянный склероз.	Лимфаденопатия (лимфома, лейкоз, туберкулез, опухоли средостения).	Опоясывающий лишай.
Опухоли гипофиза или базальной черепа.	Травма нижнего плечевого сплетения или шейного ребра.	Расслоение внутренней сонной артерии, может быть травматическим.
Базальный менингит (например, в результате сифилиса).	Аневризмы аорты, подключичной или общей сонной артерии.	Синдром Редера (паратригеминальный синдром).
Травма шеи (например, вывих шейного отдела позвоночника или рассечение позвоночной артерии).	Травма или хирургическая травма (шея или грудь).	Каротидно-кавернозный свищ.
Сирингомиелия.	Нейробластома.	Височный артериит.
Синдром Арнольда-Киари.	Зубной абсцесс нижней челюсти.
Опухоли спинного мозга.

В большинстве случаев физические признаки, связанные с синдромом Горнера, развиваются из-за прерывания подачи симпатического нерва в глаз из-за повреждения или опухоли. Поражение развивается где-то вдоль пути от глаза до области мозга, контролирующей симпатическую нервную систему (гипоталамус). Симпатическая нервная система (в сочетании с парасимпатической нервной системой) контролирует многие непроизвольные функции желез, органов и других частей тела.

Некоторые случаи синдрома Горнера возникают ни по какой-то явной или известной причине (идиопатически). В других случаях некоторые клинические исследователи полагают, что расстройство может быть унаследовано как аутосомно-доминантный генетический признак.

Генетические заболевания определяются сочетанием генов для определенного признака, находящегося на хромосомах, полученных от отца и матери.

Все люди несут несколько ненормальных генов. Родители, которые являются близкими родственниками (по крови, т.е. если они брат и сестра), имеют больше шансов, чем несвязанные родители, иметь один и тот же аномальный ген, что повышает риск рождения детей с рецессивным генетическим расстройством.

Доминантные генетические нарушения возникают, когда для появления заболевания необходима только одна копия ненормального гена. Аномальный ген может быть унаследован от любого из родителей или быть результатом новой мутации (изменения гена) у больного человека. Риск передачи ненормального гена от пострадавшего родителя к потомству составляет 50% для каждой беременности, независимо от пола ребенка.

Затронутые группы населения

Окулосимпатический синдром — редкое заболевание, поражающее мужчин и женщин в равных количествах и возникающее в любом возрасте среди любой этнической группы в любом географическом местоположении.

Диагностика

Подозрение на синдром Бернара-Горнера возникает у врача на основании симптомов.

Чтобы подтвердить диагноз синдрома Горнера и выяснить местонахождение повреждения, врач проводит исследование, состоящее из двух частей:

Вначале врач закапывает в оба глаза капли с небольшим количеством кокаина или апраклонидина.
Если окулосимпатический синдром возможен, то через 48 часов врач проводит еще одно исследование. В оба глаза он закапывает капли с гидроксиамфетамином.

Реакция зрачков на лекарственные препараты позволяет выяснить, вероятен ли окулосимпатический синдром, и помогает установить местонахождение повреждения.

Чтобы исключить опухоли и другие серьезные заболевания, которые могут разрушать нервные волокна, соединяющие головной мозг и глаз, больному проводят магнитно-резонансную томографию (МРТ) или компьютерную томографию (КТ) головного мозга, спинного мозга, груди или шеи.

Схожие по симптомам расстройства

Симптомы следующих расстройств могут быть похожи на симптомы синдрома Горнера. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики.

Синдром Ади (также называемый синдромом Холмс-Ади или тоник зрачок Ади) — редкое неврологическое заболевание, поражающее зрачок глаза. Симптомами синдрома являются большой (расширенный) зрачок и медленная реакция на свет или сосредоточенность на близлежащих предметах. У некоторых пациентов зрачок может быть меньшего размера, а не расширенным. Отсутствие или плохие рефлексы также связаны с расстройством.
Синдром Валленберга-Захарченко (дорсолатеральный медуллярный синдром, синдром латерального инфаркта продолговатого мозга) — редкое заболевание, вызываемое тромбом (сгусток крови). Он характеризуется затруднением произнесения слов из-за заболевания центральной нервной системы, затрудненным глотанием, пошатывающей походкой, головокружением, низким давлением жидкости в глазном яблоке, придающим ему округлую форму, отсутствием координации при произвольных движениях, быстрым непроизвольным движением глазного яблока, признаками синдрома Горнера на стороне, где присутствует поражение, и потерей боли и температурных ощущений на стороне тела, противоположной поражению.

Лечение синдрома Горнера

В целом, подходящее лечение синдрома Горнера зависит от первопричины. Цель лечения — устранение основного заболевания, травмы. Однако во многих случаях эффективного лечения нет. Быстрое распознавание синдрома и целесообразное направление к соответствующим специалистам жизненно необходимы.

То, требуется ли хирургическое вмешательство и какой тип операции необходим, зависит от конкретной причины синдрома Горнера. Потенциальные хирургические вмешательства включают нейрохирургическое лечение окулосимпатического синдрома, связанного с аневризмой, и сосудистое хирургическое лечение причинных состояний, например, расслоение сонной артерии или аневризмы.

Пациентам и членам их семей полезно пройти генетическую консультацию, если имеется генетическая форма этого расстройства. Другое лечение является симптоматическим и поддерживающим.

Прогноз

Прогноз синдрома Горнера также зависит от первопричины. Характерные симптомы окулосимпатического синдрома, как правило, не оказывают существенного влияния на качество жизни или зрение. Однако они могут указывать на наличие серьезного или даже опасного для жизни заболевания, требующего немедленной медицинской помощи.

Читайте также: