Саркомы мягких тканей у детей клинические рекомендации

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив - Клинические протоколы МЗ РК - 2012 (Приказы №883, №165)

Общая информация

Наиболее часто встречающие у детей и подростков варианты:
- рабдомиосаркома (RMS –61%);
- эстраоссальная саркома Юинга (ЕЕS) и периферическая нейроэктодеральная опухоль (РNЕТ – 8%);
- синовиальная саркома (SS – 7%);
- нейрофибросаркома, ангиосаркома (4%);
- фибрoсаркома (+агрессивный фиброматоз) (3%) и лейомиосаркома (2%).

Современная действующая гистологическая субклассификация RMS:
- эмбриональная (варианты: ботриоидная, веретеноклеточная);
- альвеолярная (вариант: солидно-альвеолярная).

Классификация

Стадия	Ее обозначение
I	Tla	NO	МО
I	Tlb	NO	MO
II	T2a	NO	MO
II	T2b	NO	MO
III	любое Т	Nl	МО
IV	любое Т	любое N	Ml

Стадия заболевания согласно рТNМ-классификации

Стадия	Ее обозначение
I	PTl	PNO	РМО
II	PTl	PNla	РМО
II	РТ2	PNO, PN la	РМО
IIIa	РТ3а	PNO, PNla	РМО
IIIb	РТ3b	любая PN	РМО
	РТ3с	любая PN	РМО
	любая РТ	PNlb	РМО
IV	любая РТ	любая PN	РМl

Сейчас нет унифицированной международной классификации СМТ по риск-группам.

Диагностика

- цитологическая и (или) гистологическая верификация.

Жалобы и анамнез: наиболее частым проявлением саркомы мягких тканей (рабдомиосарком) является опухолевидное образование.
Специфические клинические признаки зависит от локализации опухоли:

Лечение

При агрессивном фиброматозе и фибросаркоме первично (при нерезектабельности) и в послеоперационном периоде рекомендуется проведение ПХТ малыми дозами препаратами метотрексат и винбластин в течение 56 дней в предоперационном периоде и/или в послеоперационном периоде.

Локально-региональная терапия
Локальный контроль достигается совместным адекватным применением хирургии и лучевой терапии. Решение о первичной или вторичной резекции принимается в зависимости от распространенности опухоли, её размера, локализации (резектабельности), гистологического типа и возраста пациентов. Является общепризнанным, что последовательность применения вторичных локальных мероприятий (лучевая терапия пре/или постоперативная) зависит от ответа опухоли размера/распространенности опухоли, возраста больного и локализации. Окончательное локальное лечение опухоли должно быть проведено не позже чем через 10—12 недель после начала неоадъюванной ХТ.

СМОТРЕТЬ ДРУГИЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

Год утверждения 2017

Профессиональные ассоциации

Российское общество детских онкологов

Оглавление

1. Краткая информация

Остеосаркома – первично злокачественная опухоль костей из примитивных мезенхимальных стволовых клеток, способных дифференцироваться в костную, хрящевую или фиброзную ткани.

3% от всех ЗНО
35-50% от всех злокачественных опухолей костей у детей
4 случая на 1 миллион детей и подростков
60% случаев в возрасте от 10 до 20 лет
Преимущественно в препубертатном и пубертатном периодах
Соотношение 1.3 -1.6 мальчиков к 1 девочке.

В 50% случаев в проекции коленного сустава:

дистальные отделы бедренной кости,
проксимальные отделы большеберцовой кости.

Третье место по частоте - поражение проксимального метадиафиза плечевой кости.

12-15% поражение аксиального скелета (таз, позвоночник)

C40.0 – Длинные кости верхней конечности, лопатка

C40.1 – Короткие кости верхней конечности

C40.2 – Длинные кости нижней конечности

C40.3 – Короткие кости нижней конечности

C41.2 – Позвоночный столб

C41.3 – Ребра, грудина, ключица

C41.4 – Кости таза, крестец, копчик

Локализованный (местнораспространенный) вариант остеосаркомы 80% случаев
Генерализованный (метастатический) вариант 20% случаев.

Гистологическая классификация

Центральная

Высокой степени злокачественности:

классическая: хондробластическая, фибробластическая, остеобластическая;

атипичные гистологические формы:

остеобластическая остеосаркома – склерозирующий тип;
эпителиойдная;
остеобластома-подобная;
хондробластома-подобная;
подобная хондромиксойдной фиброме;
подобная злокачественной фиброзной гистиоцитоме;
гигантоклеточная.

Телеангиэктатическая остеосаркома

Мелкоклеточная остеосаркома

Низкой степени злокачественности:

низкозлокачественная центральная;
подобная фиброзной дисплазии;
подобная десмопластической фиброме.

Поверхностная

Низкой степени злокачественности: паростальная;
Промежуточной степени злокачественности: периостальная;
Высокой степени злокачественности: дифференцированная паростальная.

Интракортикальная

Гнотическая

Внескелетная: высокой и низкой степени злокачественности.

Вторичная (ассоциированная с болезнью Педжета, радиоиндуцированная): как правило высокой степени злокачественности.

TNM классификация от 2010 года

болезненность в месте поражения,
локальный отек тканей,
нарушение функции в проекции пораженного сустава.

Редко при манифестации заболевания:

лихорадка,
снижение веса.

При метастатическом поражении легочной ткани возможна клиника пневмонии, плеврита.

2. Диагностика

онкологический анамнез до манифестации заболевания,
онкологические заболевания у родственников,
анамнез травм и операций в зоне первичного очага,
хронические заболевания опорно-двигательного аппарата.

Обратить внимание на изменения:

сердечно-сосудистой, дыхательной, мочевыделительной систем,
области первичного очага,
регионарных лимфоузлов.

Общий анализ крови с СОЭ.
БАК: белок, билирубин, мочевина, креатинин, АСТ, АЛТ, ЛДГ, ЩФ, Na + , K+, Ca+, Cl - - для исключения тяжелых дисфункций.
Общий анализ мочи, клиренс креатинина, анализ мочи по Нечипоренко.
Коагулограмма.

Рентгенография области первичной опухоли в двух проекциях с масштабной разметкой:

определения объема поражения,
подбор эндопротеза (при необходимости).

КТ поражённого отдела скелета для более чёткой визуализации:

кальциноза,
периостального остеогенеза,
корковой деструкции,
вовлечения мягких тканей,
3D-реконструкции для планирования хирургического лечения.

МРТ первичного опухолевого очага со смежными суставами:

оптимальное стадирование,
определение поражения мышечных футляров.

Для исключения отдалённых метастазов:

радиоизотопная диагностика (РИД) скелета;
КТ органов грудной клетки.

УЗИ:

мягких тканей области поражения;
органов брюшной полости и забрюшинного пространства.

Трепан-биопсия опухоли для верификации.

Открытая инцизионная биопсия при невозможности верификации по трепан-биопсии.

Принципы биопсии:

1. Под КТ, УЗ-навигацией, рентгенографией;
2. Забор биопсийного материала с учетом планирования хирургического лечения;
3. Эксцизионная биопсия противопоказана, так как возможна опухолевая контаминация тканей;
4. Продольный разрез при открытой биопсии, впоследствии удаляемый вместе с опухолью;
5. При поражении позвоночника ограничиваться биопсией без ламинэктомии, при необходимости с декомпрессией спинного мозга;
6. После открытой биопсии - рентгенологический контроль области.

3. Лечение

Методы лечения остеосаркомы в последние 20 лет практически не менялись.

цисплатин
адриамицин
метотрексат
ифосфамид
этопозид.

Локализованный вариант остеосаркомы 5-летняя:

общая выживаемость (ОВ) 75%,
бессобытийная выживаемость (БСВ) 62%.

Метастатическая остеосаркома 5-летняя:

ОВ не превышает 35%,
БСВ - 25%.

Лечение пациентов с локализованным вариантом остеосаркомы

Дозы препаратов:

Р – цисплатин 120 мг/м 2 (разовая 60 мг/м 2 /день, в/в/кап за 24 часа)
А – доксорубицин 90 мг/м 2 (разовая 45 мг/м 2 /день, в/в/кап за 24 часа)
М – метотрексат 12 г/м 2 (в/в/кап за 4 часа)
i – ифосфамид 12 г/м 2 (разовая 3 г/м 2 , в/в/кап за 4 часа)
I – ифосфамид 14 г/м 2 (разовая 2,8 г/м 2 /день, в/в/кап за 6 часов) + месна в эквивалентной дозе + 20%
G – гемцитабин 1000 мг/м 2 , в/в/кап за 2 часа, 1 и 8 дни курса
D – доцетаксел 100 мг/м 2 , в/в/кап за 2 часа, 8 день курса

Продолжительность 35 дней.

Р - цисплатин 120 мг/м 2 (разовая 60 мг/м 2 /день, в/в/кап за 24 часа), 1-2 дни
А – доксорубицин 90 мг/м 2 (разовая 45 мг/м 2 /день, в/в/кап за 24 часа), 3-4 дни
М - метотрексат 12 г/м 2 (в/в/кап за 4 часа), на 21 и 28 дни.Лейковорин с 24 часа по схеме.

Продолжительность 35 дней.

i – ифосфамид 12 г/м 2 (разовая 2,4 г/м 2 , в/в/кап за 4 часа), 1-5 дни + месна в эквивалентной дозе + 20%

Ai:

Продолжительность 21 день.

А - доксорубицин 90 мг/м 2 (разовая 45 мг/м 2 /день, в/в/кап за 24 часа), 1-2 дни
i – ифосфамид 9 г/м 2 (разовая 3 г/м 2 , в/в/кап за 4 часа), 1-3 дни перед доксорубицином + месна в эквивалентной дозе + 20%

iР:

Продолжительность 21 день.

Р - цисплатин 100 мг/м 2 (разовая 50 мг/м 2 /день, в/в/кап за 24 часа), 1-2 дни
i – ифосфамид 9 г/м 2 (разовая 3 г/м 2 , в/в/кап за 4 часа), 3-5 дни + месна по в эквивалентной дозе + 20% в последний день

GD:

Продолжительность к21 день.

G – гемцитабин 1000 мг/м 2 , в/в/кап за 2 часа, 1 и 8 дни курса
D – доцетаксел 100 мг/м 2 , в/в/кап за 2 часа, 8 день курса

Высокодозный ифосфамид:

I – ифосфамид 14 г/м 2 (разовая 2,8 г/м 2 /день, в/в/кап за 6 часов) + месна в эквивалентной дозе + 20%

Лечение пациентов с метастатическим вариантом остеосаркомы

Дозы препаратов:

Р – цисплатин 120 мг/м 2 (разовая 60 мг/м 2 /день, в/в/кап за 24 часа)
А – доксорубицин 90 мг/м 2 (разовая 45 мг/м 2 /день, в/в/кап за 24 часа)
М - метотрексат 12 г/м 2 (в/в/кап за 4 часа)
I – ифосфамид 14 г/м 2 (разовая 2.8 г/м 2 /день, в/в/кап за 6 часов) + месна в эквивалентной дозе + 20%
G – гемцитабин 1000 мг/м 2 , в/в/кап за 2 часа, 1 и 8 дни курса
D – доцетаксел 100 мг/м 2 , в/в/кап за 2 часа, 8 день курса
Z – золедроновая кислота 2,4 мг/м 2 , в/в/кап за 1 час, через 48-72 часа после адриамицина; суммарно до 4 введений (для пациентов старше 12 лет).

Продолжительность 35 дней.

Р - цисплатин 120 мг/м 2 (разовая 60 мг/м 2 /день, в/в/кап за 24 часа), 1-2 дни
А - доксорубицин 90 мг/м 2 (разовая 45 мг/м 2 /день, в/в/кап за 24 часа), 3-4 дни
М - метотрексат 12 г/м 2 (в/в/кап за 4 часа), на 21 и 28 дни,лейковорин в/в с 24 часа по схеме.

GD:

Продолжительность 21 день.

G – гемцитабин 1000 мг/м 2 , в/в/кап за 2 часа, 1 и 8 дни курса;
D – доцетаксел 100 мг/м 2 , в/в/кап за 2 часа, 8 день курса

Высокодозный ифосфамид:

I – ифосфамид 14 г/м 2 (разовая 2.8 г/м 2 /день, в/в/кап за 6 часов) + месна в эквивалентной дозе + 20%

Необходимый этап комбинированного лечения.

При отсутствии противопоказаний рекомендуется органосохраняющее лечение.

рост опухоли на фоне ХТ

1. Вовлечение магистральных сосудов и нервов;
2. Местная инфекция и отдаленные хронические очаги инфекции;
3. Обширное вовлечение мышц, не позволяющее без ущерба для радикальности восстановить функции конечности и сформировать мышечный футляр вокруг эндопротеза.

Принципы органосохраняющих операций:

1. Широкая резекция кости в мышечно-фасциальном футляре;
2. Удаление блоком всех зон биопсий и других потенциально пораженных тканей;
3. Наложение турникета проксимальнее поражения;
4. Адекватная моторная реконструкция перемещением регионарных мышц;
5. Адекватное мягкотканое покрытие эндопротеза;
6. Морфология края резецированной кости после удаления в процессе операции.

Критерии Эннекинга для оценки края резекции при скелетно-мышечных опухолях с объемом диссекции:

Интралезиональный край – внутри участка поражения
Маргинальный - через псевдокапсулу или реактивную ткань
Широкий - участок поражения с рубцом после биопсии, псевдокапсула и/или реактивная зона, неповрежденная часть нормальной ткани, окружающей опухолевые массы, удалены единым блоком
Радикальный - полный анатомический компартмент с опухолью, удаленный единым блоком

Органоуносящая (калечащая) операция:

при росте опухоли на фоне ПХТ,
при невозможности выполнения органосохраняющей операции.

При билатеральных метастазах в легких удаление очагов проводят в 2 этапа.

4. Реабилитация

Следование основным принципам реабилитации:

1. Постепенное увеличение интенсивности упражнений;
2. Регулярность;
3. Восстановительная гимнастика для всего организма.

Периоды комплекса реабилитационных мероприятий

Ранний период:

начало сразу после операции, после удаления дренажной системы, примерно на 2-3 сутки;
упражнения с минимальной нагрузкой области вмешательства;
использование аппаратов для пассивной разработки суставов;
задача - добиться максимального объема движений без нагрузки на мышечные и костные структуры;
постепенное увеличение угла сгибания и разгибания конечности.

Второй период:

постепенное увеличение мышечной активности.

Третий период:

увеличение мышечной массы.

При вмешательствах на нижних конечностях все этапы чередуются с занятиями ходьбой:

с ходунками,
на костылях,
с палкой,
без опоры.

5. Профилактика

6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

Полный эффект (ПЭ):

полная регрессия мягкотканного компонента опухоли,
отсутствие или регрессия отдаленных метастазов,
положительная динамика в виде исчезновения периостальной реакции,
уменьшение остеолитических очагов по данным рентгенологического, КТ и МРТ исследований.

Частичный эффект (ЧЭ):

редукция более 50% опухолевой массы по сравнению с первоначальным объемом.

Стабилизация заболевания (СЗ):

сокращение менее 50% или увеличение не более 25% от первоначального объема.

Прогрессия заболевания (ПЗ):

увеличение более 25% от первоначального объема или появление новых метастазов.

САРКОМЫ МЯГИХ ТКАНЕЙ (СМТ)

Саркомы мягких тканей у детей встречаются относительно редко. Приблизительно от 850 до 900 детей и подростков ежегодно диагностируется рабдомиосаркома (РМС) или одна из не-РМС сарком мягких тканей. Из них 350 случаев РМС. РМС является наиболее распространенной саркомой мягких тканей у детей в возрасте 14 лет и моложе, другие типа сарком чаще встречается у подростков и молодых людей. У младенцев также могут развиваться саркомы мягких тканей не рабодомиосаркомы, но их опухоли представляют собой особый набор гистологий, включая детскую фибросаркому и злокачественную гемангиоперицитому, не наблюдаемую у подростков.

Гетерогенная группа злокачественных новообразований (ЗН), которые первично возникают в мягких тканях и имеют преимущественно мезенхимальное происхождение. Третья по частоте группа солидных опухолей детского возраста (после опухолей ЦНС и нейробластомы). Чаще встречаются у мальчиков (м:ж 1,5:1).

Мягкие ткани тела соединяют, поддерживают и окружают другие части тела и органы. Мягкие ткани включают в себя следующее:

Жир.
Костно-хрящевая система
Фиброзная ткань.
Мышцы.
Нервы.
Сухожилия
Синовиальные ткани (ткани вокруг суставов).
Кровеносный сосуд.
Лимфатические сосуды.

Саркому мягких тканей можно найти в любом месте тела. У детей опухоли чаще всего образуются в руках, ногах, груди или животе.

Виды опухолей мягких тканей, которые встречаются чаще всего у детей это:

рабдомиосаркома (РМС) : 57%
семействоопухолей, родственных саркоме Юинга (внекостная саркома Юинга / периферические примитивные нейроэктодермальные опухоли): 10%
синовиальная саркома: 8 %
злокачественная периферическая шванома (злокачественная опухоль нервных оболочек): 4%
фиброматоз: 2%
недифференцированная саркома: 2%

Существует два основных гистологических варианта РМС - эмбриональный и альвеолярный. Другие гистологические типы включают веретенообразные и плеоморфные. ЭмбриональнаяРМС названа так из-за своего сходства с незрелой скелетной мышцей, составляет около 60% случаев РМС у пациентов в возрасте до 20 лет и имеет тенденцию развиваться в области головы и шеи, орбитах и области мочеполовой системы (включая мочевой пузырь и простату). Альвеолярная РМС, названная по своему сходству с нормальной паренхимой легкого, возникает преимущественно в области головы и шеи и конечностей. Гистологически РМС характеризуется экспрессией мышечно-специфических антигенов, таких как десмин и MyoD, и наличием эозинофильных рабдомиобластов при стандартном патологическом окрашивании.

Классификация Опухолей мягких тканей.

Наиболее частыми гистологическими вариантами у детей являются РМС (61%), ВСЮ и ПНЭО (8%), синовиальная саркома (СС) (7%), нейрофибросаркома (4%), фибросаркома (3%) и лейомиосаркома (2%). Действуюящая в настоящее время подклассификация РМС выделяет эмбриональный и альвеолярный типы

Симптоматика Опухолей мягких тканей.

Наиболее распространенным признаком саркомы мягких тканей в детском возрасте является безболезненный комок или припухлость в мягких тканях тела. Саркома может появляться в виде безболезненного комка под кожей, часто на руке, ноге, груди или животе. Сначала могут не быть никаких других признаков или симптомов. Поскольку саркома становится больше и давит на близлежащие органы, нервы, мышцы или кровеносные сосуды, это может вызвать признаки или симптомы, такие как боль или слабость.

Другие состояния могут вызывать те же признаки и симптомы. Разумеется, описанные здесь жалобы у ребёнка или подростка не всегда означают наличие мягкотканной саркомы или другой злокачественной опухоли. Проконсультируйтесь с врачом вашего ребенка, если у вашего ребенка есть какие-либо из этих проблем.

Клиническая картина и выраженность симптомов зависят, прежде всего, от локализации и протяженности опухоли и поэтому крайне разнообразны. Состояние пациентов с РМС- подобными опухолями в области головы/шеи (например, опухоль орбиты с изначально безболезненным экзофтальмом) может страдать незначительно, в то время как при параменингеальной локализации с внутричерепным прорастанием симптомы могут проявляться в виде боли, отека, обструкции носовых ходов и придаточных пазух, пареза черепно-мозговых нервов (III, IV, VI, VII) и рвоты. Пациенты с РМС-подобными опухолями в области мочеполового тракта могут жаловаться на боли в животе, гематурию, дизурию, запоры и увеличение мошонки. Опухоли конечностей проявляются в виде болезненной или индолентной припухлости.

Диагностика Опухолей мягких тканей.

МРТ с контрастным усилениме

Рентгенография органов грудной клетки

УЗИ органов брюшной полости, лимфатических узлов шеи

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Саркомы мягких тканей - группа злокачественных опухолей, происходящих из примитивной мезенхимальной ткани. Они составляют около 7-11% всех злокачественных новообразований детского возраста. Половина мягкотканных сарком представлена рабдомиосаркомой. Наряду с рабдомиосаркомой наиболее часто у детей развиваются синовиальные саркомы, фибросаркомы и нейрофибросаркомы. Нерабдомиосаркомные опухоли мягких тканей более характерны для взрослых. Локализация сарком мягких тканей отличается большим разнообразием.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Симптомы сарком мягких тканей

Клинические проявления зависят от места расположения опухоли и её отношения к окружающим тканям. Как правило, выявляют локальные симптомы опухолевого роста. Общие симптомы (лихорадка, потеря массы и др.) наблюдают редко, чаще в далеко зашедших стадиях заболевания.

Гистологическая классификация сарком мягких тканей

Гистологически саркомы мягких тканей крайне неоднородны. Ниже представлены варианты злокачественных сарком и гистогенетически соответствующие им виды тканей.

К мягкотканным саркомам также относят внекостные опухоли из костной и хрящевой ткани (экстраоссарная остеосаркома, миксоидная и мезенхимальная хондросаркома).

Морфологически сложно провести дифференциальную диагностику между нерабдомиосаркомными мягкотканными опухолями. Для уточнения диагноза используют электронную микроскопию, иммуногистохимические и цитогенетические исследования.

Сам по себе гистологический вид опухоли мягких тканей (за исключением рабдомиосаркомы) не даёт чёткого представления о клиническом течении и прогнозе заболевания. Чтобы определить корреляцию между гистологическим вариантом и поведением опухоли, многоцентровая исследовательская группа POG (Pediatric Oncology Group, США) в ходе проспективного исследования выделила три варианта гистологических изменений, которые можно использовать в качестве факторов прогноза. Степень гистологических изменений определяли по показателям клеточности, клеточного плеоморфизма, митотической активности, выраженности некроза и инвазивного роста опухоли. Показано, что опухоли третьей группы (степень III) по сравнению с первой и второй имеют значительно худший прогноз.

Саркомами называют опухоли, которые развиваются из клеток предшественниц соединительной ткани — мезодермы. Как и рак, они представляют собой злокачественные новообразования, но с той разницей, что источником раковой опухоли является эпителий, выстилающий внутренние органы и тело человека. Поэтому эти опухоли имеют привязку к конкретному органу, например, рак предстательной железы, рак молочной железы и др. Саркомы же развиваются из соединительной ткани и могут возникнуть в любом органе, где есть такие клетки, то есть фактически везде.

Виды сарком мягких тканей
Стадии развития
Факторы риска
Симптомы саркомы мягких тканей
Диагностика саркомы мягких тканей
Лечение саркомы мягких тканей
Прогноз выживаемости при саркоме мягких тканей

Виды сарком мягких тканей

Саркома мягких тканей — это собирательный термин, который объединяет большое количество злокачественных опухолей, среди которых наиболее часто встречаются следующие:

Лейомиосаркома — опухоль из гладкомышечных клеток.
Рабдомиосаркома — опухоль из поперечно-полосатой мускулатуры.
Липосаркома — злокачественная опухоль из жировой ткани.
Ангиосаркома — злокачественное новообразование, произрастающее из ткани кровеносных сосудов.
Фибросаркома — опухоль из фиброзной ткани.

Также саркомы мягких тканей принято разделять по степени злокачественности. Низкозлокачественные новообразования редко метастазируют, но склонны к упорному рецидивированию. Высокозлокачественные опухоли склонны давать метастазы гематогенным путем (с током крови), лимфатические узлы поражаются реже.

Стадии развития

Стадия саркомы мягких тканей определяется степенью злокачественности опухоли, ее размером и наличием метастазов.

К 1 А стадии относят новообразования низкой степени злокачественности, размером менее 5 см, без метастазов в регионарных лимфатических узлы и отдаленных органах.
1 В стадия — опухоли низкой степени злокачественности, более 5 см без метастазов.
2А стадия — новообразования средней степени злокачественности, менее 5 см без метастазов.
2В стадия — новообразования средней степени злокачественности, более 5 см в наибольшем измерении, без метастазов.
3А стадия — саркомы высокой степени злокачественности, менее 5 см без поражения лимфатических узлов и внутренних органов.
3В стадия — саркомы высокой степени злокачественности, более 5 см без метастазов.
4 стадия — саркома любой степени злокачественности, любого размера при наличии поражения лимфатических узлов или метастазов во внутренних органах.

Факторы риска

В большинстве случаев, саркомы мягких тканей развиваются спонтанно, т. е. без видимых причин. Однако есть определенные обстоятельства, которые увеличивают вероятность развития данного заболевания:

Воздействие химических канцерогенов, в частности гербицидов, хрорфенолов.
Генетическая предрасположенность — нейрофиброматоз, синдром Ли-Фраумени, синдром Гарднера.
Воздействие ионизирующего излучения, например, прохождение лучевой терапии.
Иммунодефицитные состояния — иммуносупрессия после трансплантации органов, прохождение химиотерапии, СПИД.
Некоторые виды сарком мягких тканей могут развиваться на фоне лимфостаза конечности.

Симптомы саркомы мягких тканей

На начальных этапах, саркома мягких тканей проявляется как безболезненная опухоль, которая медленно увеличивается в размерах. Может иметь капсулу, которая, впрочем, не мешает метастазированию. Также опухоль может иметь инфильтративный рост, в этом случае определить ее края проблематично.

При дальнейшем росте, симптоматика будет зависеть от локализации опухоли. Например, при саркомах матки будут кровотечения, при поверхностной локализации опухоль вызывает отечность и боли, при этом нарушается функция пораженного органа, например, руки или ноги.

Диагностика саркомы мягких тканей

В рамках диагностики саркомы мягких тканей проводится физикальное обследование, используются методы медицинской визуализации с последующим проведением биопсии и морфологического исследования полученного материала.

Обязательно проводится КТ или МРТ пораженной области. Во-первых, исследование помогает обнаружить опухоль, а во-вторых проконтролировать радикальность излечения.

Для постановки диагноза обязательно проводится морфологическое исследование фрагмента опухоли. Чтобы его получить, выполняют трепанбиопсию с помощью специальной толстой иглы под контролем УЗИ, или инцизионную биопсию, которая подразумевает хирургическое иссечение фрагмента новообразования. В ряде случаев, для уточнения типа саркомы необходимо более детальное исследование, тогда проводят иммуногистохимические и молекулярно-генетические анализы.

Для того чтобы установить степень распространения опухоли, проводят КТ грудной клетки, брюшной полости, а также ультразвуковое исследование лимфатических узлов.

Лечение саркомы мягких тканей

Выбор метода лечения саркомы определяется степенью ее злокачественности, местом расположения и наличием метастазов. Для лечения низкозлокачественных опухолей, лечение преимущественно хирургическое, в остальных случаях используются комбинированные методы, включающие облучение и химиотерапию.

При хирургическом лечении сарком используются следующие виды операций:

Широкая местная резекция. Таким способом удаляются низкозлокачественные небольшие новообразования, располагающиеся в коже и подкожной клетчатке.
Широкое иссечение. При таком вмешательстве саркома удаляется в пределах анатомической зоны, отступая от края новообразования не менее чем на 4-6 см.
Радикальная органосохраняющая операция. При таком объеме вмешательства удаляется опухоль совместно с мышечными фасциями и неизмененными мышцами, которые отсекаются в месте их прикрепления. При вовлечении в процесс кровеносных сосудов, нервных стволов и костей, производят их резекцию с одномоментной пластикой кожным или кожно-мышечным лоскутом.
Ампутации или экзартикуляции — удаление конечности или ее вычленение по линии суставной щели. Такие вмешательства проводятся при обширных местно-распространенных высокозлокачественных процессах с вовлечением магистральных кровеносных и нервных стволов на большом протяжении, а также костных структур и мышц.

Во время операции обязательно проводится интраоперационное срочное гистологическое исследование. При наличии злокачественных клеток в краях отсечения и при потенциальной возможности радикального удаления опухоли, выполняют реоперацию.

Лучевая терапия применяется в рамках комбинированного лечения в предоперационном и/или послеоперационном этапе. В первом случае преследуется цель — уменьшение размера саркомы и создание условий для проведения радикального вмешательства. Во втором — уничтожение оставшихся злокачественных клеток. Чтобы воздействие на опухоль было равномерным, используются многопольные методики облучения.

Предоперационная лучевая терапия

При предоперационной ЛТ, границы полей облучения (ПО) должны выходить за размеры ткани опухоли минимум на 3-4 см. Если опухоль имеет большие размеры, производят облучение в пределах 10 см от ее края до достижения суммарной очаговой дозы 45-50Гр. Затем ПО сокращают до размеров новообразования.

Если опухоль располагается на конечности, есть вероятность развития остеолучевого некроза, мышечных контрактур и отеков. Чтобы этого избежать, рекомендуется облучать не более 2/3 окружности конечности, если это возможно. Минимальная толщина необлучаемых тканей в зоне предплечья составляет 2 см, на бедре 4 см, и на голени — 3 см.

Послеоперационная лучевая терапия

Послеоперационная лучевая терапия показана в следующих случаях:

Высокая степень злокачественности саркомы по данным гистологического исследования.
Нерадикально проведенная операция — наличие злокачественных клеток в краях отсечения при невозможности проведения реоперации.
Вскрытие капсулы саркомы во время хирургического вмешательства.

Послеоперационную ЛТ начинают выполнять не позднее, чем через 4 недели после окончания хирургического лечения.

Если предоперацинная ЛТ не выполнялась, поля облучения включают в себя следующие области:

Ложе опухоли.
Ткани, которые располагаются на расстоянии 2 см от удаленной опухоли.
Послеоперационный рубец.

Облучение проводят в суммарной очаговой дозе 60 Гр. Если была проведена нерадикальная операция, дозу увеличивают до 70 Гр. В аналогичном режиме проводят лучевую терапию при невозможности оперативного лечения.

Химиотерапия широко используется для лечения высокозлокачественных сарком мягких тканей. Как и при лучевой терапии, ее могут назначать на дооперационном и/или послеоперационном этапе. Неоадъювантная (предоперационная) ХТ призвана воздействовать на очаг опухоли, уничтожать микрометастазы и создать условия для органосохраняющего хирургического лечения. С этой целью проводят 2-3 курса химиотерапии с перерывом в 3-4 недели.

Послеоперационная ХТ может проводиться для уничтожения микрометастазов или уже визуализируемых метастазов. С этой целью выполняют 3-4 курса лечения. При химиотерапевтическом лечении сарком применяют различные комбинации следующих препаратов:

Доксорубицин.
Этопозид.
Винкристин.
Ифосфамид.
Дакарбазин.
Цисплатин и др.

Схема химиотерапии будет определяться морфологическим вариантом опухоли и ее чувствительностью к ранее проводимому лечению.

Прогноз выживаемости при саркоме мягких тканей

Прогноз выживаемости зависит от многих факторов:

Степень злокачественности саркомы. Наиболее благоприятное течение у низкозлокачественных сарком без метастазов во внутренних органах и лимфоузлах.
Размеры опухоли.
Возможность проведения радикального лечения.
Возраст больного. Наиболее благоприятные прогнозы у детей. У них полного выздоровления удается достичь в 60% случаев. Наименее благоприятные прогнозы у людей старше 60 лет.

При своевременном лечении начальных стадий низкозлокачественных сарком мягких тканей, удается достичь 5-летней выживаемости у половины больных. При 4 стадии процесса, этот показатель не превышает 10%.

Эффективных методов профилактики саркомы мягких тканей нет. Общие рекомендации являются стандартными — отказ от вредных привычек, ведение здорового образа жизни.

Читайте также: