Саркомы головы и шеи

Саркомы головы и шеи представляют собой неоднородную группу опухолей, которые могут сильно разниться по своему течению. К ним относятся как медленнорастущие опухоли, так и агрессивные новообразования с высоким риском возникновения метастазов. Саркомы могут возникать на различных участках головы и шеи.

Классифицируют их в зависимости от типа исходной ткани. Наиболее частой гистологической формой мягкотканных сарком является злокачественная фиброзная гистиоцитома (плеоморфная саркома), в которой присутствуют клетки различного происхождения.

Ангиосаркома представляет собой чрезвычайно редкую форму сосудистой саркомы (1-2% всех сарком мягких тканей), примерно половина из которых возникает на голове и шее. Она происходит из относящихся к эндотелию клеток, и, в отличие от других сарком, которые обычно имеют глубокое расположение, склонна возникать на коже или других поверхностных тканях.

У детей самой распространенной формой сарком является рабдомиосаркома, примерно в 40% случаев она возникает на голове и шее. Эти опухоли отличает высокий риск развития регионарных и отдаленных метастазов.

а) Диагностика саркомы головы и шеи. Клинические проявления зависят от уровня локализации. Саркомы шеи чаще всего представляют собой безболезненное новообразование. Опухоли глубокой локализации могут сдавливать окружающие структуры, становясь причиной болей, парестезий, дисфагии, охриплости. Злокачественная фиброзная гистиоцитома часто возникает под кожей или слизистой оболочкой в области околоушной слюнной железы, шеи, полости носа и околоносовых пазух.

Классическая ангиосаркома имеет вид бляшек или макул фиолетового цвета, которые возникают на лице и волосистой части кожи головы, иногда они могут превращаться в узелки или изъязвляться. Диагноз зачастую ставится поздно, поскольку ангиосаркомы обычно не вызывают каких-либо жалоб и могут напоминать другие дерматологические заболевания.

а - Саркома Капоши носа.
б - Рецидив ангиосаркомы. Фиолетового цвета макулы на волосистой части кожи головы.
В прошлом этому пациенту уже выполнялось удаление ангиосаркомы.

КТ и МРТ позволяют уточнить локализацию опухоли и ее размер, определить наличие деструкции костной ткани, внутричерепное распространение, замещение костного мозга, проникновение опухоли в глазницу и регионарные метастазы.

К сожалению, с помощью одних лишь лучевых методов диагноз поставить невозможно, поэтому после проведения лучевой диагностики необходимо взять биопсию. Подтверждается диагноз иммуногистохимическими и цитогенетическими методами. Поскольку чаще всего саркомы метастазируют в легкие, для исключения метастазов необходимо выполнить КТ органов грудной клетки.

б) Лечение саркомы головы и шеи. Если метастазы отсутствуют, наибольшая вероятность излечения достигается после полного удаления саркомы с широкими краями резекции. Протокол ведения больных с ангиосаркомами не разработан, поскольку встречаются они редко и имеют плохой прогноз, но некоторые исследователи считают, что добиться улучшения прогноза можно сочетанием хирургических и лучевых методов лечения.

Основные сложности в лечении ангиосарком возникают из-за того, что они не имеют четких границ, часто представлены несколькими очагами и нередко метастазируют. Основным фактором злокачественности является их способность скрыто распространяться по подкожным тканям, из-за чего ангиосаркомы отличаются крайне высоким риском развития местных рецидивов.

Поэтому по-настоящему отрицательных краев резекции достичь практически невозможно, и даже интраоперационный микроскопический анализ замороженных срезов практически никак не влияет на прогноз. В последнее время возрастает роль химиотерапии, но и она чаще всего используется либо при неоперабельных опухолях, либо при наличии противопоказаний к операции. Добиться частичной ремиссии можно инъекциями цитокинов в вещество опухоли в сочетании с поверхностным облучением.

Недавно в литературе появились сведения об эффективности неоадъювантной химиолучевой терапии, особенно у пациентов, у которых операция (как с лучевой терапией, так и без нее) приведет к появлению значительных дефектов.

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Общие клинические проявления саркомы челюстно-лицевой области,
черепа и шеи

В каждом конкретном случае симптоматика будет зависеть от точной локализации опухоли, а также степени вовлеченности и поражения нервов и сосудов. Кроме того, саркома лица, головы или шеи уже в самом начале своего развития вызывает появление асимметрии и видимой деформации, а также нарушения функций и болевой синдром.

Например, саркома горла, затрагивающая голосовые связки, проявляется осиплостью голоса, нарушениями глотания, спазмом мышц нижних челюстей или тризмом. Саркома языка, расположенная в его середине или на кончике, имеет другие симптомы – выраженную боль и онемение языка, которое распространяется на десны и небо. Саркома костей черепа, имеющая остеогенное происхождение, быстро становится хорошо заметной визуально, формируя на черепе выпячивания и патологические костные отростки.

Клинические проявления саркомы головы и шеи часто включают наличие характерных симптомов в отдалении от основного опухолевого очага. Возникновение иррадиирующей боли или отеков тканей не в непосредственной близости от новообразования, а вдали от него, связано с богатым кровоснабжением и иннервацией этих областей человеческого организма. Описанные симптомы распространяются по ходу сосудов и нервов.

Наиболее частыми признаками этих опухолей служат:

• постоянная односторонняя заложенность носа;
• спонтанные носовые кровотечения;
• выделения из носа, обычно имеющие крайне неприятный запах, или необычно темную окраску кровяного цвета;
• односторонние постоянные отеки лица или каких-то его частей – неба, щек, глазниц, ушных областей и т.д.;
• увеличивающаяся подвижность зубов;
• болевой синдром, который может носить тупой, пульсирующий характер при отеке тканей, или быть острым и простреливающим вследствие поражений нервов. Такая боль может быть очень разнообразной в своих проявлениях. Она способна распространяться довольно широко, захватывая обширные области головы и шеи. В то же время боль может иметь точечный характер, возникая в определенном месте - например, около уха, по нижнему краю глазницы или в местах выхода крупных нервных стволов на поверхность лицевого черепа.

Общие принципы диагностики

Общие принципы лечения

Саркома челюсти

Саркома нижней челюсти вызывает онемение соответствующей половины нижней губы, а также кожи на подбородке – это так называемый симптом Венсана. Кроме того, эта опухоль чаще всего распространяется вниз, затрагивая шейные структуры.

Саркома головного мозга

Такое название носят злокачественные новообразования, развивающиеся из соединительнотканных элементов мозга или его оболочек. Обычно эти опухоли имеют вид узла, находящегося внутри черепной коробки.

Для саркомы головного мозга характерны все черты злокачественной опухоли:

• нечеткость и смазанность границы между опухолью и здоровой тканью;
• агрессивность по отношению к окружающим клеткам;
• склонность к быстрому росту с проникновением в соседние структуры.

В большинстве случаев саркома головного мозга имеет метастатический характер. Т.е. первичный очаг опухоли расположен вне головного мозга, и его поражение является следствием уже имеющегося в организме опухолевого процесса. Саркома мозга по своей структуре может быть достаточно рыхлой, или представлять из себя плотный узел. Кроме того, иногда такая опухоль может даже иметь очаги обызвествления.

Саркомы мозга подразделяют на:
1. Внутримозговые.
2. Внемозговые.

Внутримозговые опухоли расположены под оболочками головного мозга, непосредственно в его массиве. Злокачественность таких сарком чрезвычайно высока, опухоль быстро распространяется в веществе мозга, и вовлекает в патологический процесс здоровые ткани.

Внемозговые саркомы происходят из тканей оболочек головного мозга. Их особенностью является то, что границы таких опухолей более-менее очерчены. Но в отличие от доброкачественных новообразований, внемозговые саркомы все равно обладают способностью врастать в мозговую ткань.

Менингосаркома – злокачественное новообразование, исходящее из мозговых оболочек. Такая опухоль содержит большое количество патологически измененных сосудов, не имеет капсулы и способна к инфильтративному росту, то есть к прорастанию в другие ткани.

Ангиоретикулосаркома – опухоль, которая развивается из стенок сосудов головного мозга. Она также содержит огромное количество капилляров, по причине чего очень легко и быстро метастазирует с током крови.

Фибросаркома – это новообразование, исходящее из фиброзных связок и прослоек. Такая опухоль прогрессирует медленнее первых двух типов, но проявляется в неуклонном нарастании неврологической симптоматики. Одним из наиболее частых и ранних симптомов фибросаркомы является появление постоянной головной боли.

Кроме того, если саркома локализуется внутри желудочков головного мозга, или перекрывает их протоки, то зачастую это приводит к нарушению циркуляции спинномозговой жидкости. Клинически это проявляется повышением внутричерепного давления.

Важное клиническое значение имеет и расположение опухоли по отношению к структурам головного мозга, отвечающим за выполнение различных функций. Так, например, при саркоме, локализованной в затылочной области, в первую очередь страдает зрение пациента, а при опухоли височной доли нарушается слух. Поражение теменных и лобных долей оказывает влияние на чувствительность, двигательную активность и интеллектуальные способности пациента. Вовлечение гипофиза может менять гормональный баланс в организме и т.д.

Саркома глаза

Саркома в области глазницы чаще встречается у детей дошкольного возраста. Эта опухоль развивается из тканей надкостницы орбиты, эписклеры и т.д. Процесс, как правило, поражает только одну сторону.

В начальной стадии развития саркома орбиты глаза может напоминать халазион. Ее первичный рост чаще наблюдается в верхних отделах глазницы. Одним из первых признаков опухоли глазницы является отечность и покраснение века, а затем развивается его опущение. На ощупь (если опухоль доступна для такого обследования) саркома определяется в виде эластичного или твердого образования, в зависимости от источника ее роста. В дальнейшем она способна прорастать сквозь кожу, и быть с ней спаянной.

Такая опухоль обычно демонстрирует довольно быстрое увеличение в размерах. Это сопровождается появлением чувства распирания в орбите, а также появлением боли в глазнице за глазом. Кроме того, отмечается смещение глазного яблока и ограничение его подвижности. Ведущим симптомом становится появление и быстрое нарастание одностороннего экзофтальма. В некоторых случаях он достигает 2,5-3 см. Саркома орбиты рано прорастает в носовую полость, околоносовые придаточные пазухи или непосредственно в полость черепа.

В связи с преимущественным поражением глазного яблока рано наступают зрительные расстройства и развиваются следующие изменения:

• застой диска зрительного нерва;
• атрофия зрительного нерва;
• кровоизлияния и очаги дегенеративных изменений в сетчатке;
• вследствие давления опухоли на глазное дно может развиться односторонняя слепота;
• при выраженном экзофтальме наблюдаются нарушения питания роговицы в виде снижения ее чувствительности, а также появления язв и эрозий.

Диагноз ставится на основании:

• клинической картины;
• характерной локализации и консистенции опухоли;
• данных цитологического исследования;
• рентгенотомографии;
• артерио- и венографии;
• радиоизотопных исследований.

Лечение саркомы орбиты глаза заключается в срочном удалении новообразования с широким захватом здоровой ткани, вплоть до очищения глазницы. В послеоперационном периоде применяется лучевая и химиотерапия в сочетании с регулярным переливанием крови.

Саркома носа и носоглотки

Злокачественные опухоли внутренних полостей носа могут происходить из разных тканей, и делятся на:

• фибросаркомы;
• хондросаркомы;
• остеосаркомы;
• лимфосаркомы.

Фибросаркома произрастает из мягких соединительных тканей носа. Этот вид саркомы носа обладает чрезвычайной злокачественностью, быстрым проникающим ростом и способностью рано метастазировать с током крови.

Хондросаркома происходит из хрящевой ткани носовых ходов. Такие опухоли, равно как и фибросаркомы, имеют весьма выраженную злокачественность, и быстро распространяются путем гематогенного (с током крови) метастазирования.

Остеосаркомы , происходящие из костной ткани, также отличаются высоким темпом развития и проникающей способностью. Такие опухоли часто дают метастазы в легкие.

Лимфосаркомы произрастают из лимфоидных клеток, и метастазируют по лимфатическим сосудам. Этот вид саркомы чаще всего поражает среднюю носовую раковину и перегородку носа. Для нее также характерно частое появление рецидивов.

Во втором периоде при росте опухоли внутри носового хода начинают проявляться ее начальные симптомы. Возникают они незаметно, постепенно, и имеют совершенно банальный характер носовых выделений слизистой, слизисто-гнойной или кровянистой консистенции с неприятным запахом. Однако для злокачественного новообразования характерно одностороннее появление этих признаков. С прогрессированием заболевания носовые выделения становятся гнойными, грязно-серого цвета, и приобретают отчетливый гнилостный запах. Кроме того, они часто сопровождаются кровотечениями из носа. Одновременно с этим нарастает заложенность одной половины носа с односторонним нарушением обоняния и носового дыхания. В этот период также появляется ощущение субъективного шума в ухе на стороне поражения и его заложенности. Присоединяются выраженные черепно-лицевые невралгические боли и головная боль. Эти симптомы плохо поддаются лечению препаратами-анестетиками, и являются одними из наиболее характерных проявлений саркомы носа и носоглотки. Если опухоль начинает постепенно распадаться, то во время чихания или сильного сморкания из носа даже могут выделяться небольшие фрагменты опухоли, что сопровождается носовыми кровотечениями.

Третий период развития саркомы носа связан с распространением опухоли в окружающие анатомические структуры. Это вызывает появление соответствующих симптомов нарушения их функций. Так, прорастание саркомы в области выхода ветвей тройничного нерва провоцирует развитие невралгий. При распространении кпереди опухоль часто разрушает перегородку носа, мелкие носовые косточки, а также восходящие отростки верхнечелюстной кости. Если нарушается целостность носовой перегородки, то опухоль может распространяться и на противоположную половину носа.

При распространении опухоли вниз она разрушает мягкое и твердое небо, и проникает в ротовую полость. При прорастании саркомы кнаружи поражаются верхнечелюстные, лобные пазухи и орбита глаза. Рост опухоли в орбите, помимо нарушения зрения, вызывает также нарастающее сдавливание слезных путей, что проявляется односторонним слезотечением. Возникает отек век, воспаление и атрофия зрительного нерва, парезы и параличи глазодвигательных мышц. Присоединяется выраженный экзофтальм, что может приводить к атрофии всего глазного яблока.

Распространение опухоли вверх вызывает разрушение структур черепа, отделяющих полость головного мозга. В этих случаях возникает вторичный менингит и энцефалит. При росте опухоли в заднем направлении поражается носоглотка и слуховая трубка. Кроме того, по трубному каналу она может проникать в среднее ухо. В таких случаях наблюдается ярко выраженный синдром тугоухости, боль в ухе, а при поражениях ушного лабиринта – головокружение. Также, при распространении опухоли кзади может поражаться крылонебный нервный узел, что проявляется возникновением тризма (непроизвольного сжатия челюстей) и очень сильных болей. Невралгические боли, которые связаны с опухолевой патологией чувствительных нервов в челюстно-лицевой области, часто сопровождаются потерей чувствительности соответствующих кожных зон.

На последней стадии развития саркомы носа одновременно с местными симптомами наблюдается увеличение ушных и подчелюстных лимфатических узлов. В этот период происходит распад опухоли, который сопровождается массивными носовыми кровотечениями из поврежденных сосудов носовой перегородки. Опухолевые клетки с током крови или лимфы начинают распространяться по всему организму, образуя метастазы.

Саркома гортани

Саркомы гортани – это преимущественно первичные опухоли. Эти новообразования происходят, чаще всего, из надхрящницы или из подслизистого клеточного слоя. Вторичная саркома возникает только при переходах опухоли на гортань из окружающих тканей шеи, что встречается относительно нечасто.

В большинстве случаев саркома гортани поражает голосовые связки. Реже она локализуется в подсвязочном пространстве, или на других связках и хрящах шеи. Размеры опухоли могут колебаться в довольно широких пределах, а ее цвет зависит от количества вовлеченных кровеносных сосудов. Изъязвление саркомы гортани происходит нечасто, и обусловлено, чаще всего, травматизацией опухоли. Также сравнительно редко наблюдается прорастание опухоли сквозь хрящевые структуры гортани, поражение регионарных лимфатических узлов и возникновение отдаленных метастазов.

Симптоматика этого злокачественного новообразования зависит от его точного местоположения и размеров. При поражении хряща надгортанника больные предъявляют жалобы на нарастающие затруднения при глотании. Если опухоль локализуется непосредственно на истинных голосовых связках, то у таких пациентов наблюдается выраженная охриплость голоса. При поражениях подсвязочного пространства гортани постепенно возникают явления, связанные с сужением дыхательных путей и пищевода.

В диагностике саркомы гортани широко используется бронхоскопия с возможным забором опухолевой части для ее последующего гистологического изучения.

Лечение злокачественных новообразований гортани заключено в хирургическом удалении опухоли с последующей радио- или химиотерапией.

Саркома щитовидной железы

Саркомы щитовидной железы обычно произрастают из ее соединительнотканных прослоек. Такие новообразования имеют выраженное злокачественное течение, и очень рано метастазируют, преимущественно с током крови (гематогенным путем). При метастазах саркомы щитовидной железы поражаются легкие, почки и надпочечники, печень, твердая оболочка головного мозга, кожа и селезенка. А вот распространение такой опухоли в кости скелета практически не встречается.

Наиболее часто первым клиническим признаком саркомы щитовидной железы является появление узлового образования в области шеи. Однако такие узлы в щитовидной железе встречаются у многих людей, и всего лишь менее 5% из их числа являются злокачественными. В некоторых случаях, когда опухоль расположена глубоко в массиве ткани, первым признаком заболевания служит увеличение лимфатических узлов. На более поздних стадиях развития опухоли присоединяются изменения голоса в виде нарастающей охриплости и болевые ощущения в передней части шеи, иногда отдающие в ухо или в затылок. При прорастании саркомы за пределы щитовидной железы больные жалуются на ощущение присутствия инородного тела, и чувство давления на трахею. В дальнейшем могут появляться затруднения глотания и дыхания. Они обусловлены вовлечением в патологический процесс нервов, ответственных за данные функции.

Диагностика сарком щитовидной железы включает в себя ультразвуковое исследование, различные методы визуализации опухоли с контрастными веществами, а также биопсию с изучением ткани опухоли под микроскопом. Это позволяет сделать вывод о виде злокачественного новообразования.

В лечении сарком щитовидной железы ведущим является хирургический метод, подразумевающий полное удаление опухолевого очага. Кроме того, по показаниям применяется лучевая и химиотерапия.

Медицинский эксперт статьи

Саркома головы – это злокачественная опухоль, которая очень часто становится причиной летального исхода. Чаще всего, голову поражает синовиальная саркома, то есть солитарная опухоль, которая ложно инкапсулированная. Новообразование локализуется в верхней трети головы, на боковой поверхности и под грудино-ключично-сосцевидной мышцей.

Онкологи выделяют 4 типа синовиальной саркомы, которая может поражать голову:

• Круглоклеточная, с полостями, содержащими слизеподобные массы.
• Опухоль, состоящая из клеток, похожих на эпителий, но формирующих альвеолярные структуру.
• Саркома из веретенообразных клеток.
• Полиморфно-клеточный тип.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Саркома черепа

Саркома черепа – это злокачественно опухолевое заболевание, которое вызывает сдавливание головного мозга и появление неврологической симптоматики. Чаще всего диагностируют хондосаркомы и остеосаркомы. Лечение данного вида новообразования малоэффективно, так как саркома рецидивирует и метастазирует. Для диагностики используют методы компьютерной и магнитно-резонансной томографии. В некоторых случаях, прибегают к методике краниографии.

Лечение саркомы черепа направлено на нормализацию внутричерепного давления, предотвращение рецидивов и метастазирования. Если саркома вызывается прогрессирующее снижение зрения, то применяют хирургическое вмешательство, декомпрессию зрительных нервов, люмбопоритонеальное шунтирование.

Саркома глаза

Саркома глаза чаще всего встречается у детей дошкольного возраста. Опухоль развивается из эписклеры или тканей надкостницы, поражая одну сторону. На первой стадии, заболевание напоминает халазион, так как поражает верхние отделы глазницы. Первый симптом злокачественного новообразования – отечность, покраснение века и припухлость глазницы. Через время начинает развиваться опущение. Если саркома доступна для пальпации, то на ощупь она может быть твердой или эластичной, в зависимости от источника роста. Новообразование способно прорастать сквозь кожу, создавая спайки.

Саркома глаза достигает больших размеров за небольшой промежуток времени. Из-за прогрессирующего роста опухоли, больной ощущает распирающие боли в орбите и в глазнице за глазом. Очень часто наблюдается смещение глазного яблока и ограничение его подвижности. Основной симптом прогрессирующей саркомы глаза – односторонний экзофтальм. Если саркома поражает орбиту глаза, то она может прорастать, то есть метастазировать в носовую полость, полость черепа или околоносовые пазухи.

Из-за разрастания саркомы и постоянных болей, у пациентов рано наступают зрительные расстройства, которые приводят к таким изменениям, как: атрофия и застой диска зрительного нерва, кровоизлияния в сетчатке и дегенеративные изменения, односторонняя слепота, язвы и эрозии. Диагностируют саркому глаза с помощью радиоизотопных исследований, цитологического исследования, общей клинической картины, рентгенотомографии и других методов.

Лечение злокачественной опухоли состоит в хирургическом удалении саркомы и части здоровой ткани (в некоторых случаях, глазницу полностью очищают). В послеоперационный период, пациенту проводят курс лучевого облучения, регулярные переливания крови и химиотерапию.

Саркома носа

Саркома носа – это злокачественная опухоль, поражающая внутренние полости носа. Развитие саркомы зависит от того, из каких тканей она произошла. Так, нос чаще всего поражают:

• Фибросаркома – развивается из соединительных мягких тканей носа, обладает высокой злокачественностью. Быстро прогрессирует, способна метастазировать с током крови.
• Остеосаркома – развивается из костной ткани, быстро растет и метастазирует в легкие.
• Лимфосаркома – растет из лимфоидных клеток, пускает метастазы по лимфатическим сосудам. Как правило, поражает носовую раковину или перегородку носа, способна рецидивировать.
• Хондросаркома – развивается из хрящей носовых ходов. Очень злокачественна, метастазирует с током крови.

Симптоматика саркомы носа зависит от вида опухоли, ее локализации и стадии развития. Симптоматика соответствует патологическим стадиям: латентный период, рост внутри носовых ходов, метастазирование в соседние органы, поражение лимфатических узлов и отдаленных органов и систем.

Диагностируют саркому носа с помощью гистологического исследования и ряда комбинированных методик. Что касается лечения, то онкологи применяют радиолучевую терапию и химиотерапию. Радикальным методом, считается хирургическое удаление опухоли.

Саркома лица

Саркома лица – крайне редкое и злокачественное заболевание. Особенность опухоли – ее медленный рост, а в некоторых случаях и метастазирование. Чаще всего саркома поражает верхнюю губу, крылья носа, веки и носогубные борозды. На первых стадиях, саркома проявляется как небольшое уплотнение. Вскоре кожа над узелком начинает изъязвляться и покрываться корочкой, которая даже после удаления, снова нарастает. Существует несколько видов злокачественных поражений кожи. По своей природе и протеканию заболевания, саркому лица можно сравнить с плоскоклеточным раком кожи или базиломой.

Саркома лица может поражать отдельные части лица и постепенно метастазировать на соседние. Так, чаще всего встречается саркома носа, губ, глаз и кожи лица. Диагностика саркомы представляет определенные трудности. Так как даже на последних стадиях развития, саркому могут принять за доброкачественную опухоль. Для того чтобы точно распознать заболевание, проводят биопсию (забор ткани для гистологического или цитологического исследования).

Для лечения саркомы кожи прибегают к методам лучевой терапии, хирургического вмешательства и комбинированным методикам. Лечение метастазирования происходит с помощью химиотерапии и облучения, которые уничтожают злокачественные клетки.

Саркома горла

Саркома горла – это злокачественный процесс, который развивается из-за хронического воспаления. Как правило, саркома возникает на участках метаплазии и дисплазии эпителия. Существует два типа сарком, поражающих горло: соединительнотканные и эпителиальные. К первой группе относят веретеноклеточную саркому, лимфосаркому, фибросаркому и ретикулосаркомы. Во вторую группу попадают – аденокарцинома, недифференцированные опухоли и плоскоклеточный рак.

Симптоматика саркомы горла зависит от локализации опухоли и направления ее роста. Если опухоль расположена в верхней части горла, то она нарушает дыхании и вызывает кровоточивость. Саркома может метастазировать, и прорастать в кости черепа, нарушая функции черепных нервов. Опухоль способна прорастать и сквозь боковые стенки, вызывая боли в ухе и ослабление слуха. В некоторых случаях, саркома метастазирует в шейные лимфатические узлы.

Диагностируют саркому с помощью рентгенологического и инструментального исследования. Для уточнения диагноза проводят магнитно-резонансную и компьютерную томографию. В случае морфологического исследования, саркому горла диагностируют с помощью биопсии. Из-за анатомических особенностей строения горла, лечение проводят методами лучевого облучения и химиотерапии. Прогноз саркомы горла неблагоприятный, а эффективность лечения зависит от рациональности применения лучевой терапии.

Саркома головы отличается бурным темпом роста и прогрессирование. На начальных стадиях, пациент не ощущает болезненной симптоматики, но как только новообразование начинает увеличиваться и метастазировать на соседние ткани, проявляются сильные боли. Саркома рецидивирует в 65% случаев, в 25% случаев появляются регионарные метастазы, а в 40% - отдаленные. Лечение саркомы головы комплексное и комбинированное. Онкологи используют хирургические методы лечения и облучение.

Саркомы — это общее название злокачественных опухолей, которые образуются из разных типов соединительной ткани. Зачастую они характеризуются прогрессивным, очень быстрым ростом и частыми рецидивами, особенно у детей. Такое поведение сарком объясняется ускоренным развитием в молодом возрасте клеток соединительной и мышечной тканей.

• Причины сарком и факторы риска
• Развитие саркомы
• Распространенность саркомы
• Симптомы
• Диагностика
• Выберите врача и запишитесь на приём
• Лечение саркомы

Саркомы подразделяют на две большие группы: мягких тканей и костей.

В отличие от рака, который представляет собой злокачественное новообразование из эпителия, саркомы произрастают из соединительной ткани и не привязаны к какому-либо конкретному органу, а могут возникать в любом месте организма. В быту все злокачественные новообразования принято называть раком, однако это некорректно.

Саркомы костей могут развиваться как непосредственно из костной ткани (параостальная саркома, хондросаркома), так и из тканей некостного происхождения (саркома Юинга — из мезенхимальных стволовых клеток, ангиосаркома — из клеток кровеносных сосудов и др.). Они могут поражать внутренние органы, кожу, лимфоидную ткань, центральную и периферическую нервную систему. Классификация, основанная на типе ткани, из которой сформировалась опухоль, включает следующие ее разновидности:

• остеосаркомы произрастают из костной ткани;
• мезенхимомы — из эмбриональной;
• липосаркомы — из жировой;
• миосаркомы — из мышечной ткани;
• ангиосаркомы — из кровеносных и лимфатических сосудов и т.д.

Всего известно около 100 различных вариантов сарком, каждая из которых имеет свои особенности развития, лечения и, соответственно, свой прогноз.

По степени зрелости ткани, их разделяют на низко-, средне- и высокодифференцированные. От данной особенности зависит степень злокачественности опухоли, а также тактика ее лечения: чем менее дифференцированы опухолевые клетки, тем агрессивнее новообразование и серьезнее прогноз.

Причины сарком и факторы риска

На сегодняшний день существуют научные работы, доказывающие роль ионизирующего излучения, ультрафиолета, химических веществ, а также некоторых вирусов в развитии сарком. Все эти факторы вызывают генетические мутации, которые в результате ведут к бесконтрольному росту и размножению клеток.

В возникновении саркомы Юинга большую роль играет скорость роста костей и гормональный фон. Также к факторам риска можно отнести курение, работу в сфере химической промышленности, наследственную отягощенность, сбои в работе иммунной системы.

Кроме того, среди причин, способствующих образованию сарком, можно отнести следующие: наличие доброкачественных новообразований (они могут озлокачествляться), механические травмы, наследственная предрасположенность и др.

Развитие саркомы

Произошедшие генетические нарушения ведут к бесконтрольному делению клеток соединительной ткани. Опухоль начинает расти, проникая в соседние органы и разрушая их. Как правило, чем менее дифференцированы клетки, тем более злокачественное течение имеет заболевание.

По мере развития новообразования, опухолевые клетки разносятся по организму с током крови или лимфы, они оседают далеко от расположения первичной опухоли и образуют вторичные очаги — метастазы. В связи с этим, даже после радикального лечения саркомы, зачастую возникают рецидивы.

По мере развития опухоли, происходит ее врастание в окружающие ткани и органы с нарушением их функционирования, развитием болевого синдрома (при врастании в нервные стволы), нарушением глотания (при поражении пищевода), нарушением дыхания (при поражении трахеи).

Чаще на разрезе ткань саркомы бело-розового цвета и напоминает рыбу, по консистенции мягкая или эластичная. Она не имеет четких границ и плавно переходит в здоровую ткань.

Поскольку саркомы включают в себя большое множество вариантов, все же стоит отметить, что некоторые виды характеризуются крайне медленным прогрессированием (паростальная саркома костей), для других характерно молниеносное течение (рабдомиосаркома), а, например, для липосаркомы характерно одновременное или последовательное появление сразу нескольких очагов в разных местах.

Распространенность саркомы

Саркомы встречаются довольно редко — они составляют около 1% от всех злокачественных опухолей человека. В России среди мужчин показатель заболеваемости составляет 2,13 и 1,83 случая на 100 тысяч населения среди мужчин и женщин соответственно.

Данный тип новообразований обнаруживают и у детей, и у взрослых людей. Выделяют формы, которые встречаются в основном у детей (саркома Юинга) или преимущественно у взрослых (лейомиосаркома, хондросаркома, стромальные опухоли ЖКТ).

Каждый второй случай костной саркомы и каждый пятый случай мягкотканной саркомы выявляется у пациентов в возрасте до 35 лет. Треть случаев выявляют у пациентов в возрасте до 30 лет, но большая их часть обнаруживается в промежутке от 33 до 60 лет.

Симптомы

Проявления саркомы могут быть самыми разными в зависимости от места ее возникновения, размеров и направления их роста. В большинстве случаев сначала обнаруживается новообразование, которое постепенно увеличивается в размерах. По мере его роста, вовлекаются соседние ткани, прорастая в которые, саркома повреждает в них нервы и сосуды. Это проявляется болевым синдромом, который плохо купируется анальгетиками.

• при саркоме Юинга — боли по ночам в ногах;
• при лейомиосаркоме кишечника — прогрессирующие признаки кишечной непроходимости;
• при саркоме матки — межменструальные кровотечения;
• при внебрюшинной саркоме — лимфостаз и слоновость нижних конечностей;
• при саркоме средостения — отек шеи, расширение подкожных вен на груди, одышка;
• при саркомах лица и шеи — асимметрия, деформация головы, нарушения в работе жевательных и мимических мышц лица и др.

По мере развития саркомы конечностей, над ней появляются изменения кожи в виде покраснения, расширения вен, тромбофлебита и местного повышения температуры. Подвижность рук и ног становится ограниченной, нарушение функций сопровождается постоянной болью.

Диагностика

Постановка диагноза основана на типичных ее проявлениях, данных рентгенологического, лабораторного и гистологического исследования. В молодом возрасте боли в костях должны вызывать повышенную онкологическую настороженность. Методы, использующиеся для выявления сарком, следующие:

• рентгенография костей в 2 проекциях;
• рентгенография грудной клетки (для выявления метастазов в легких);
• компьютерная томография;
• магнитно-резонансная томография;
• УЗИ брюшной полости;
• допплерография и ангиография;
• радионуклидная диагностика;
• биопсия опухоли с последующим гистологическим, цитологическим и цитохимическим исследованием материала.

Полное обследование позволяет точно определить расположение и размеры саркомы, ее метастазов, их строение, особенности кровоснабжения и роста, степень зрелости клеток. Важно еще до начала лечения как можно точнее установить диагноз, поскольку от него зависит тактика лечения.