Саркома юинга на позвоночнике

Саркому Юинга относят к злокачественным опухолям костной массы, очаг поражения приходится на позвоночник, тазовые кости, ключицы и ребра. Заболевание известно с 1921 года. Врач Джеймс Юинг описал онкологический процесс, поражающий трубчатые кости скелета. Болезнь считается агрессивной и очень опасной. В 90% клинических случаев у онкобольных проявляются осложнения в виде метастазов в здоровые органы и ткани.

Чаще всего метастазы распространяются на костный и спинной мозг, верхние дыхательные пути. Опасность саркомы в том, что на момент обращения к врачу-онкологу и прохождения диагностики у 50% пациентов уже есть метастазы в организме. Основной симптом при саркоме – боль в области пораженной кости. От этапа возникновения первых болей до окончательного диагноза проходит от полугода до 2–3 лет.


Что такое саркома Юинга


Саркома Юинга или остеосаркома – это злокачественное поражение костной массы, которое обычно встречается в детском возрасте. У 70% пациентов новообразования возникают в бедренной кости.

Предрасполагающими факторами к образованию опухолей являются:

  • Наследственность и генетический фактор.
  • Многочисленные травмы опорно-двигательного аппарата.
  • Аномалии в формировании и развитии мочеполовой системы и органов малого таза.
  • Переход доброкачественных опухолей в злокачественные при отсутствии адекватного лечения.

Болезнь Юинга сопровождается болью, отеком мягких тканей, воспалением, местным повышением температуры в очаге поражения. На поздних стадиях развития злокачественного процесса опухоль можно обнаружить визуально и прощупать. Лечение заключается в хирургическом удалении новообразования, а также в химическом воздействии фармацевтических препаратов. Пациент также подвергается интенсивному лучевому облучению.

Прогноз выживаемости больных зависит от своевременности лечения, места возникновения очага опухоли, размеров, степени метастазирования. Саркома Юинга у детей имеет более благоприятные прогнозы на выздоровление – 85% из 100. Причем, болезнь характеризуется довольно отчетливыми географическими признаками – подростки европейских стран болеют онкологией чаще, чем жители африканских и азиатских стран. Соотношение больных и здоровых в этих странах 5:1.

Причины

До настоящего времени не удалось установить четкой причины развития саркомы. Единственное, что достоверно известно, так это о роли влияния генетического фактора и наследственности в целом на механизм образования злокачественной опухоли в костной ткани. Чаще всего саркома диагностируется в семьях сиблингов (там, где имели место кровные браки), в результате чего наблюдалась мутация и повреждение генов.

В 50% клинических случаев остеосаркома развивалась после множественных травм и повреждений опорно-двигательного аппарата. Очередное механическое повреждение становилось пусковым фактором озлокачествления клеток.

Известна информация о развитии болезни у пациентов со скелетными аномалиями в виде костных кист и патологиями внутриутробного развития органов малого таза и мочеполовой системы (у мужчин с дупликацией почек и явлениями гипоспадии).

Саркома Юинга относится к классу примитивных злокачественных поражений организма. Врачи-онкологи до сих пор не предоставляют информации о том, какая именно клетка в костной ткани начинает мутировать первой. А также неизвестно, что происходит после процесса мутации. Исследования указывают лишь на то, что саркома начинает произрастать из незрелых не сформировавшихся клеток, которые называют мезенхимальные ткани стволового мозга.

Клетками-провокаторами саркомы могут быть опухолевые клетки нейробластомы, лимфомы, онкологии мягких и хрящевых тканей, а также ретинобластома. Определить вид клеток можно гистологическим исследованием и молекулярными генетическими тестами.

В зависимости от типа опухолевой ткани – той, из которой начался очаг распространения саркомы, выделяют следующие виды болезни:

  • Классическая саркома Юинга или сокращенно EWS.
  • Примитивная форма нейроэктодермальной саркомы или PPNET.
  • Злокачественная опухоль грудной стенки — опухоль Аскина.
  • Внекостная форма патологии, произрастающая из мягких тканей, а не из кости.

Стадии

Выделяют 4 стадии поражения костной массы остеосаркомой Юинга:

  1. Первая стадия характеризуется развитием опухоли на кости. Боль слабая, идентичная той, что возникает при бытовых травмах.
  2. На второй стадии опухоль прорастает в костную массу. Характеризуется более интенсивными болями.
  3. Начинаются метастазы в тазовые органы, костный и спинной мозг, легкие.
  4. На четвертой стадии развиваются отдаленные метастазы.

Первая и вторая стадия злокачественного новообразования дифферинцируется как локализованная форма – то есть, процесс развивается исключительно на кости или в ней. Третья и четвертая стадия относится к метастатической форме. В этом случае саркома поражает не только костную массу, но и может являться отдаленным очагом опухоли – прорастать в легких, мочеполовой системе, головном, костном, спинном мозге.

Симптомы

Злокачественное образование возникает в костях и мягких тканях опорно-двигательного аппарата. Первоначальные симптомы сглаженные, по ним сложно понять причину заболевания и даже место локализации патологического процесса. Больные объясняют боль в нижних конечностях бытовой травмой (ударился, споткнулся). Это в результате приводит к патологическому перелому кости на 3–4 месяце развития болезни. Костная масса истончается под воздействием раковых клеток и больной обращается к медикам с реальной проблемой.

Основные признаки саркомы Юинга:

  • На начальной стадии заболевания: слабая боль в пораженном участке, усиливающаяся в ночное время. Боль не проходит в состоянии покоя или при фиксации конечности эластичном бинтом.
  • Рост опухоли проявляется интенсивной болью (при этом движения больного ограничены, ему сложно передвигаться).
  • На фоне сильной боли развивается бессонница, так как в состояния покоя конечности сильно ноют и тянут (обезболивающие препараты не купируют боль при злокачественных опухолях).
  • Нарушение походки.
  • Боль при пальпации места опухоли, отечность.
  • Патологически расширенные подкожные вены.
  • Гиперемия эпидермиса.
  • Повышение температуры до субфебрильных показателей.

Симптомы саркомы Юинга на 4–5 месяцах течения болезни проявляются в виде опухолевой интоксикации: слабость в теле, сильная боль в кости, анемия, увеличение и воспаление лимфатических узлов, лихорадка. У больного снижается масса тела до критических отметок (развивается болезнь кахексия).

При проникновении метастазов в легкие человек испытывает симптомы дыхательной недостаточности. Метастазы распространяются на костную ткань, спинной и костный мозг, в полость внутренних органов: желудочно-кишечный тракт, брюшинное пространство, головной мозг, нервные пучки центральной нервной системы.

Развитие злокачественного процесса в результате распространения метастазов проявляется как:

  • Хромота и ограничение подвижности – при поражении опухолью нижних конечностей.
  • Поражение мочеполовой системы гипоспадиями (смещение уретры на головку полового члена у мужчины) и явление недержания мочи – при проникновении опухоли на область тазовых органов.

С появлением метастазов в грудной клетки, у больного отмечается кровохарканье, выпот плевры, боль в грудине.

Локализация и метастазирование


Саркома Юинга чаще всего развивается в длинных трубчатых костях таза, бедра, ребер, плечей и позвонков. Опухоль концентрируется в диафизе (центральном отделе трубчатой кости), после чего – распространяется и иррадирует в эпифиз (концевой отдел кости). Раковые клетки проникают в канал костного и спинного мозга, провоцируя развитие метастаз.

Метастазы развиваются на 4 стадии саркомы Юинга – когда очаг локализации распространился не только на кость, но и на ее полость. После чего злокачественные клетки проникают в ткани, внутренние органы, хрящевую полость. Чаще всего метастазы локализуются в верхних дыхательных путях – в легких, провоцируя дыхательную недостаточность и кровохарканье. Поздней стадией развития болезни является проникновение метастаз в нервную систему. Локализация опухолей в голове и мозге приводит к инвалидности и даже летальному исходу.

При злокачественных опухолях метастазы развиваются быстро. Их прогрессирование настолько интенсивное, что пациенты уже обращаются с множественным поражением внутренних органов и систем. Метастазы определяют рентгенографией. Провести это исследование нужно сразу же, при первом обращении к врачу онкологу. Потому что у большинства больных обнаруживают микроскопические метастазы, которые уже через несколько недель превращаются в обширное поражение тканей.

Процесс метастазирования распространяется на кровеносную и лимфатическую системы, забрюшинное пространство. Путь передачи – посредством крови. Лимфагенное поражение развивается на последней, четвертой стадии остеосаркомы и дает тяжелые последствия. Прогноз на выживаемость составляет 10%.

Диагностика


Диагностика заболевания начинается с общего осмотра пациента врачом-онкологом. Специалист исследует анамнез пациента, собирает историю болезни, уточняет жалобы больного. Далее, для уточнения диагноза человеку необходимо пройти ряд исследований:

  • Рентген костной массы – как в зоне поражения, как и вне её.
  • Рентген легких.
  • Магнитно-резонансная томография для определения размеров опухоли и степень ее прорастания в кровеносные сосуды и нервные окончания.
  • УЗИ опухоли и метастазированных участков.
  • Ангиография – метод контрастной рентгенографии в травматологии. Пациенту вставляют венозный катетер для инъекций и вводят контрастное вещество – йод. Таким образом, происходит функциональное изучение пораженного участка.
  • Биопсия костного мозга.

Остеосцинтиграфия – это метод радионуклидной диагностики, при котором пациенту вводят специальный радиофармпрепарат и исследуют гамма-излучение от пораженных участков. Здоровые клетки не будут реагировать на это излучение, в то время как патологические начнут изменять цвет на контрастный.

Генетическое исследование – метод, помогающий определить наличие мутации 11-й и 22-й хромосом. Это может быть причиной синтеза белка EWS/FLI, который, в свою очередь, провоцирует злокачественные изменения в организме.

При костной саркоме рентген покажет нечеткие слои кортикальной пластинки костной массы, изменение мягких тканей. При этом очаги обызвествления и патологические хрящевые включения будут отсутствовать.

Лечение

В лечении саркомы Юинга выделяют как консервативную медикаментозную терапию, так и оперативное вмешательство – резекцию злокачественного новообразования. Опухоль относится к агрессивным процессам в организме, протекающим с метастазами. Своевременно начатой терапией можно купировать распространение опухоли в кровеносные сосуды и нервные пучки и предотвратить развитие микрометастазов.


Пациенту назначают химиотерапию с использованием активных веществ: циклофосфан, адриамицин, винкристин и их комбинацию. Больной проходит 2 программы химиотерапии – предоперационную и послеоперационную. В каждой из них учитывается ответ патогенных клеток на атаку фармацевтическими препаратами.

Положительный результат после химиотерапии достигается в случае 5% оставшихся живых клеток злокачественной опухоли. Если количество клеток выше этого контрольного гистологического значения, то проводят повторный курс адриамицина и винкристина.

Еще 50 лет тому при саркоме Юинга больным назначали полное иссечение поврежденной конечности. Врачам приходилось проводить жестокие калечащие операции. Теперь среди современных методов лечения саркомы выделяют лучевую терапию на костную массу и легкие (при возникновении метастазов).

При наличии очага злокачественного поражения в высокой дозировке, принимают решение об иссечении кости и тканей около нее. Затем на оставшиеся участки опухоли воздействуют химиотерапией и лучевым методом. Такое направление лечения помогает снизить риск летального исхода.

Интенсивное лечение с огромными дозами химических фармацевтических препаратов и облучением всей площади эпидермиса и костной массы назначают пациентам с неблагоприятным прогнозом. Больные проходят через трансплантацию костного мозга и стволовых клеток. Прогноз выживаемости после успешного лечения повышается на 20-30%. О положительном результате лечения можно говорить тогда, когда пациент перешагнул 7-летний период выживаемости. По данным медицинской статистики, таких пациентов около 50%.

Прогноз выживаемости

Прогноз выживаемости при саркоме Юинга составляет от 30 до 50%. Именно такое количество пациентов способно перешагнуть рубеж в 5-7 лет после появления первых болевых ощущений в опорно-двигательном аппарате.

В каждом отдельном клиническом случае прогноз на выживаемость после саркомы Юинга зависит:

  • Размеров опухоли;
  • Места возникновения;
  • Степени поражения костного мозга;
  • Наличия отдаленных метастазов;
  • Распространения очага опухоли на мягкие ткани и в кровь;
  • Стадии болезни, на которой было начато лечение.

Проведение полного курса химии и лучевой терапии может не дать полного излечения. Пациент нуждается в длительной реабилитации после интенсивного фармацевтического лечения. Рубеж в 5 лет после хирургической операции и последующей химиотерапии перешагивает только 50% больных. Пациенту на протяжении всей жизни необходимо будет наблюдаться у врача-онколога, так как высок риск рецидивов и осложнений.


Саркома Юинга относится к примитивным злокачественным опухолям, но в то же время – опасным и агрессивным. Распространение очага опухоли и метастазирование занимает временной промежуток от нескольких недель до шести месяцев. Но о заболевании человек может узнать через несколько лет, списывая неприятные болевые ощущения на бытовую травму. Основной симптом онкологии – боль в области костей таза, ключицы, грудной клетки. Метастазы распространяются по всему организму, поражая спинной и костный мозг, нервную систему, легкие. Лечение заключается в оперативном удалении опухоли, химио – и лучевой терапии. При адекватном лечении прогноз выживаемости составляет 50% – такое количество пациентов переходит через 5-летний рубеж болезни.

Саркома позвоночника – это злокачественный процесс, поражающий соединительную ткань позвоночника. Редкий, но опасный вид опухоли. Быстро растёт и прогрессирует. Инфильтрат, раннее метастазирование, частые рецидивы являются причиной смертности. В юном и подростковом периодах соединительная ткань быстро растёт, что ведёт к агрессивному протеканию болезни детей. Мужчины подвержены недугу чаще.

Соединительный слой ткани защищает от механических повреждений и опасных веществ и играет немаловажную роль для человека. Любая патология в соединительной ткани приводит к развитию серьёзных болезней.

Выявлены следующие виды болезни.

Поражается костная ткань. Заболевание способно поражать людей разновозрастных, более уязвимыми являются дети с подростками. Также подвержены мужчины. Характерно быстрое прогрессирование, раннее метастазирование в головной мозг и лёгкие. Локализуется по позвоночному столбу с хрящевой тканью, чаще поражает поясницу и крестец. При поражении крестцовой области опухоль растёт на копчике.

Развивается в хрящевой ткани позвоночника. Встречается часто. Опухоль локализуется в тазовой области – крестца и поясницы, в области плеча, ребра, бедра. Страдают заболеванием люди всех возрастов. По статистическим сведениям выявлено наиболее раннее появление болезни в шестилетнем возрасте, позднее – в 90 лет. Мужчины страдают чаще женщин в 1,5-2 раза.

Злокачественная – быстро растёт и рано метастазирует. Раковые клетки в органы тела переносятся с кровью и поражают лимфатические узлы, головной мозг, лёгкие, печень. Лечение проводится кардинальным способом – удаляют образование с близлежащими тканями.


Саркома Юинга – агрессивная болезнь, поражает ткани костного мозга. Появление узла внутри позвонка – таков первый симптом болезни. Метастазирует в позвонки, лёгкие и околопозвоночные структуры. При диагностировании уже 14-50% заболевших имеют метастазы.

Заболевание поражает молодых людей до 30-35 лет. Женщины страдают меньше мужчин. Новообразование долгое время развивается и не выходит за пределы кости. Встречаются случаи и быстрого поражения позвонков.

Опухоль поражает сосудистую ткань позвоночника. Быстро прогрессирует ввиду хорошего кровоснабжения спинного хребта, разрушая и кости, и близлежащие мягкие ткани. Развитие злокачественного процесса приводит к перелому позвоночника.

Содержимым ракового образования являются клетки плазмы. Заболевание проявляется в поражении костного мозга. Страдают от него больше мужчины и пожилые люди. Повреждаются кости. Возникают переломы, искривления в позвоночнике. Рост образования продолжается и оказывает давление на спинной мозг.

Причины

Следующие неблагоприятные факторы провоцируют появление болезни:

  • Погрешности в еде;
  • Воздействие вредных веществ;
  • Повышенное количество ультрафиолетовых лучей;
  • Травмы в позвоночном столбе;
  • Вредные привычки;
  • Рак какого-либо органа;
  • Генетическая предрасположенность;
  • Наследственность;
  • Гормональные расстройства;
  • Стрессы.


Причины возникновения болезни выявить сложно. Она может развиться из-за воздействия веществ канцерогенного характера, вирусов и т.д. Повреждения, травмы, ушибы в области позвоночника приводят к развитию ракового процесса.

Исследователи предполагают, что травма ведёт к росту раковых клеток организма человека, но опухолевый процесс не вызывает. Высказываются другие сведения о влиянии наследственности, предрасположенной к возникновению онкологии. Не последнюю роль играют имеющиеся заболевания в позвоночнике.

Остеосаркома и саркома Юинга поражают часто детей либо подростков, но редко – людей старше тридцатилетнего возраста. Другие же виды опухолей не поражают детей, но встречаются у людей гораздо старше 30 лет. Предполагают, что здесь причина кроется в заболеваниях позвоночного столба, и рак развивается на фоне его воспаления.

Симптомы

Проявление болезни происходит не сразу. Поначалу опухоль не даёт о себе знать. Увеличиваясь в размерах, она поражает ткани. Недуг проявляется по-разному, зависит от места расположения. Возрастные особенности больного и проблемы в здоровье влияют на симптоматику. Диагностировать онкологический процесс сразу не удаётся.

Первые симптомы саркомы позвоночника выражаются в виде болей. Поначалу она не ярко выражена, усиливается ночью. В состоянии покоя болевой синдром из-за дегенеративных изменений в позвоночнике не вызывает беспокойство. Боли при раке беспокоят всегда. Признаки развития болезни распознать тяжёло. Проявления ракового заболевания часто трактуют неправильно, путают с болевым синдромом, появляющимся при частых детских травмах. Молодые люди не настораживаются и не обращают вовремя внимания на появившиеся проблемы.

При увеличении размеров опухоли боль усиливается. Подвижность отделов позвоночника уменьшается. Развивается радикулит. Мучают боли в конечностях, спине и во внутренних органах.


При повреждении спинного мозга координация движений нарушается. Образ жизни резко меняется в худшую сторону – человек не способен на труд, не активен. Анемия, повышенная температура тела сопутствуют болезни. Вследствие снижения аппетита резко теряется масса тела. На последних стадиях болезни случаются переломы. Метастазы добираются до внутренних органов и головного мозга. Поражение других органов происходит редко. Опухоль может встречаться на шее, на спине.

Симптомы делятся на три группы.

Появляются рано. Боли носят невралгический характер: острые приступообразные либо опоясывающие. В лежачем положении более сильные. Похожи на боли, сопутствующие остеохондрозу, радикулиту и невралгии.

Характерны для онкологических новообразований на позвоночнике. Происходит ограничение движений и паралич, так называемый парез, близлежащие ткани немеют.

Активность в движениях снижается, возникает паралич на участках тела, расположенных ниже опухоли. Жалобы на потерю ощутимости.

Диагностика

Диагностика играет большую роль в дальнейшем лечении заболевания. Диагноз устанавливается врачами на основе исследований. После осмотра пациента врачом, учитывая жалобы больного, назначаются исследования как лабораторные, так и инструментальные:


  • рентгенография;
  • магниторезонансная томография;
  • компьютерная томография;
  • электроэнцефалограмма;
  • сцинтиграфия;
  • биопсия;
  • гистология;
  • анализ крови на онкомаркеры.

При саркоме рентгенография обнаруживает очаг поражения и изменения в тканях, расположенных близко к нему.

МРТ позвоночника уточняет величину и объём патологического образования, степень патологии в мышцах, связках, сухожилиях, сосудах.

Компьютерная томография с введением контрастного вещества оценивает состояние сосудов крестцового отдела.

Энцефалограмма исследует нервную систему больного, определяет скорость нервных импульсов по позвоночнику.

Наряду с этими обследованиями проводятся исследования крови. Обязательна биопсия – процедура для забора биоматериала из поражённого позвонка в виде пункции. Биопсия проводится при любых видах опухоли – как доброкачественных, так и злокачественных. Но биопсия копчика проводится не часто, ввиду близкого расположения основания позвоночника и возможности появления неврологических патологий. Пункция проводится под контролем компьютерной томографии и рентгеноскопии.

Биоматериал проходит гистологическое обследование. Диагноз определяется по результатам гистологии.

Иногда для установки точного диагноза прибегают к сцинтиграфии – методу введения радиоактивных изотопов в организм. Метод высокоинформативный, позволяет получить двухмерное изображение поражённого участка.

Лечение и прогнозы

Метод лечения больного саркомой определяется решением врачей на основании данных обследований и анализов. Применяются следующие виды лечения:

  • хирургический;
  • полихимиотерапия;
  • лучевая терапия;
  • пересадка костного мозга;
  • введение стволовых клеток.

Хирургический метод используется редко. Быстрое распространение опухоли не позволяет полностью иссечь поражённые раковыми клетками ткани. При давлении на спинной мозг применяют хирургическое вмешательство, которое временно облегчает состояние больного, но не излечивает.

Химиотерапия назначается после оперативного вмешательства, если оно проводилось. Используется и как самостоятельный вид лечения. При химиотерапии лечение заключается во введении в организм лекарственного препарата в определённой дозировке.

Часто применяется полихимиотерапия. Лечение проводится с применением нескольких лекарственных препаратов. Этопозид, циклофосфан, доксорубицин – часто применяемые лекарства. Они действуют на поражённый очаг таким образом: нарушают синтез ДНК, клетки перестают делиться, опухолевый процесс удаётся приостановить. Лечение тяжело переносится больными.

Подобрать лекарственные средства, правильно назначить дозировку и схему применения препаратов – такая задача стоит перед опытным специалистом. Схема лечения составляется индивидуально и по ходу лечения может корректироваться.

Брахитерапия предполагает размещение капсулы около очага поражения. Этот метод используют при глубоком расположении опухоли. Капсула содержит радиоактивное вещество, действующее губительно на злокачественное образование.

Воздействуя ионизирующими лучами на очаг, добиваются неплохих результатов. Лучевая терапия назначается при глубоком метастазировании в ткани. Используется в повышенных дозах с дальнейшей пересадкой костного мозга и введением стволовых клеток.

Прогноз неутешительный: применяемый комбинированный метод лечения помогает в 60-70% случаев добиться ремиссии. При применении химиотерапии с последующей трансплантацией костного мозга выживаемость составляет 30%. Правильный подбор лечения позволяет 50% больных прожить 7 лет.


Саркомы позвоночника – группа злокачественных опухолей, происходящих из незрелой соединительной ткани. Могут поражать кости, хрящи, сосуды и другие соединительнотканные структуры позвоночника. Проявляются болями, тазовыми расстройствами, нарушениями чувствительности и движений. Клиническая картина определяется видом саркомы позвоночника, уровнем поражения, расположением опухоли относительно спинного мозга и степенью повреждения спинного мозга. Диагноз выставляется с учетом анамнеза, жалоб, данных осмотра, результатов рентгенографии, КТ, МРТ, биопсии и других исследований. Лечение – операция, химиотерапия, радиотерапия.


  • Причины сарком позвоночника
  • Классификация сарком позвоночника
  • Симптомы саркомы позвоночника
    • Отдельные виды сарком позвоночника
  • Диагностика саркомы позвоночника
  • Лечение и прогноз при саркоме позвоночника
  • Цены на лечение

Общие сведения

Саркомы позвоночника – группа редко встречающихся соединительнотканных злокачественных опухолей позвоночника, характеризующихся взрывным ростом и быстрым прогрессированием. Несмотря на незначительную долю в общей структуре онкологической заболеваемости, саркомы позвоночника являются второй после рака причиной смертности больных злокачественными новообразованиями. Причиной большого количества летальных исходов становятся инфильтративный рост, раннее метастазирование и частое рецидивирование. Саркомы позвоночника особенно агрессивно протекают у детей и подростков, что обусловлено быстрым ростом соединительнотканных структур в этом возрастном периоде. Чаще страдают лица мужского пола. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии, вертебрологии и неврологии.


Причины сарком позвоночника

Причины развития саркомы позвоночника точно не установлены. Предполагается, что заболевание возникает под влиянием группы факторов, в число которых входят некоторые ДНК- и РНК-содержащие вирусы, ионизирующее облучение, контакт с канцерогенными веществами и т. д. Ученые отмечают, что саркома позвоночника чаще развивается у лиц, в прошлом перенесших переломы и ушибы позвоночного столба. При этом большинство исследователей считают, что травма не является непосредственной причиной развития саркомы позвоночника, а лишь провоцирует рост уже имеющихся в организме аномальных клеток.

Существуют научные данные в пользу теории неблагоприятной наследственности. У пациентов детского и юношеского возраста имеет значение интенсивный рост костной, хрящевой и мышечной ткани. Установлено, что остеосаркома и саркома Юинга обычно развиваются у детей и подростков и крайне редко встречаются у больных старше 30-35 лет. Вместе с тем, некоторые виды сарком позвоночника поражают преимущественно людей старше 30 лет. Предполагается, что в подобных случаях определенное значение могут иметь некоторые заболевания позвоночника. При развитии сарком позвоночника у людей старше 40-45 лет обычно предполагают малигнизацию доброкачественной опухоли либо развитие болезни на фоне воспалительного или дегенеративно-дистрофического процесса.

Классификация сарком позвоночника

С учетом происхождения выделяют следующие виды сарком позвоночника:

  • Остеосаркома – происходит непосредственно из костной ткани.
  • Хондросаркома – происходит из хрящевой ткани.
  • Саркома Юинга – происходит из ретикулоэндотелиальной ткани костного мозга.
  • Ангиосаркома – происходит из ткани сосудов, обеспечивающих кровоснабжение позвоночного столба.
  • Периостальная фибросаркома – происходит из наружного слоя надкостницы.

Наряду с перечисленными саркомами позвоночника, к онкологическим поражениям соединительной ткани позвоночного столба можно отнести миеломную болезнь – близкую к лейкозам злокачественную опухоль из плазматических клеток, очаги которой нередко обнаруживаются в позвонках. Кроме того, в позвоночнике могут выявляться узлы, возникшие в результате метастазирования сарком других локализаций. Такие новообразования называются метастатическими саркомами.

С учетом уровня дифференцировки клеток различают три вида сарком позвоночника: высокодифференцированные, среднедифференцированные и низкодифференцированные. Низкодифференцированные саркомы позвоночника быстрее растут, раньше метастазируют и чаще рецидивируют. Чем ниже уровень дифференцировки – тем более неблагоприятен прогноз. С учетом уровня поражения выделяют опухоли шейного, грудного, поясничного, крестцового и копчикового отдела позвоночника, с учетом локализации – новообразования, расположенные по передней, задней и боковой поверхности спинного мозга.

Симптомы саркомы позвоночника

Первым симптомом заболевания обычно становится боль. Вначале болевой синдром выражен слабо или умеренно, боли носят интермиттирующий характер, обычно усиливаются в ночное время. В отличие от болевого синдрома, обусловленного дегенеративно-дистрофическими процессами, боли при саркоме позвоночника не уменьшаются в покое. Из-за стертой симптоматики, отсутствия онкологической настороженности в отношении молодых пациентов и неправильной трактовки проявлений онкологического процесса (например, предположений о травматическом генезе болевого синдрома из-за частых незначительных травм у детей и подростков) на ранних стадиях саркома позвоночника нередко остается нераспознанной.

При прогрессировании интенсивность болей нарастает. Пациенты не могут заснуть или просыпаются от боли по ночам. Подвижность позвоночника ограничивается. Возникает корешковый синдром (радикулит), в зависимости от уровня поражения больные саркомой позвоночника предъявляют жалобы на боли в руках, ногах, пояснице или внутренних органах. При сдавлении спинного мозга вначале возникают нарушения чувствительности и движений, затем развиваются парезы, параличи и тазовые расстройства. У всех пациентов, страдающих саркомой позвоночника, отмечается снижение трудоспособности и нарушение повседневной активности. Выявляются анемия, повышение температуры, слабость, апатия, ухудшение аппетита и снижение веса. На поздних стадиях саркомы позвоночника возникают патологические переломы. Наблюдается гематогенное метастазирование с поражением легких, костей и головного мозга. Другие органы страдают редко.

Остеосаркома позвоночника встречается очень редко и составляет всего 1-2% от общего количества остеогенных сарком. Обычно возникает в период интенсивного роста скелета, иногда выявляется у взрослых пациентов моложе 30 лет. В литературе описаны случаи остеогенной саркомы позвоночника у больных старшего возраста, однако специалисты предполагают, что в подобных случаях речь идет не о первичном поражении, а о малигнизации при хондроматозе или болезни Педжета. Обычно поражает один поясничный позвонок. Метастазирует в головной мозг и в легкие. Метастазы в кости при остеогенной саркоме позвоночника диагностируются редко.

Хондросаркома позвоночника также является редкой злокачественной опухолью и составляет около 2,5% от общего количества хондросарком. Может быть первичной (возникшей из неизмененного хряща) или вторичной (развившейся на фоне хондроматоза, хондромы, хондромиксоидной фибромы или хондробластомы). Эта разновидность саркомы позвоночника диагностируется у лиц старше 30 лет, в детском возрасте встречается редко. Мужчины страдают чаще женщин. У молодых больных отмечается более бурное течение и быстрое прогрессирование. Поражаются преимущественно крестец и поясничные позвонки.

Саркома Юинга является одной из наиболее агрессивных злокачественных опухолей. На момент постановки диагноза отдаленные метастазы выявляются у 14-50% пациентов. Этот вид саркомы позвоночника развивается в детском и юношеском возрасте, после 30-35 лет встречается крайне редко. Мужчины страдают чаще женщин. Первичная опухоль представляет собой одиночный узел, обычно расположенный в теле позвонка. При прогрессировании саркома позвоночника может прорастать близлежащие структуры позвоночного столба, давать метастазы в другие позвонки и в ткань легких. Лимфатические узлы и другие кости скелета страдают редко.

Ангиосаркома – злокачественная опухоль сосудистого происхождения. Прогрессирует быстрее доброкачественных сосудистых опухолей, разрушает костные структуры и прорастает окружающие мягкие ткани. Эта разновидность саркомы позвоночника вызывает выраженные неврологические нарушения, часто становится причиной патологических переломов позвонков.

Миеломная болезнь (болезнь Рустицкого-Калера) – злокачественное новообразование из плазматических клеток. Поражает преимущественно костный мозг. Диагностируется у людей пожилого возраста, мужчины страдают чаще женщин. Обычно бывает множественной (с вовлечением позвонков, ребер, трубчатых костей и костей черепа), реже встречаются одиночные очаги. Вызывает многочисленные патологические переломы и искривления костей скелета. Может становиться причиной сдавления спинного мозга с развитием параплегии.

Диагностика саркомы позвоночника

Диагноз устанавливается с учетом жалоб, анамнеза, результатов общего и неврологического осмотра, данных инструментальных и лабораторных исследований. При проведении рентгенографии у больных саркомой позвоночника в пораженном позвонке обнаруживается очаг деструкции с неровными контурами. Выявляется разрушение кортикального слоя и округлая тень мягкотканного компонента новообразования. КТ и МРТ позвоночника позволяют уточнить размеры опухоли и ее взаимоотношения с близлежащими анатомическими структурами. В некоторых случаях для уточнения диагноза назначают сцинтиграфию.

Наряду с перечисленными методиками в процессе диагностики саркомы позвоночника используют исследование крови на онкомаркеры, иммуногистохимические и молекулярно-генетические исследования. Окончательный диагноз выставляют на основании результатов гистологического исследования. Забор материала осуществляют путем пункционной биопсии позвонка под контролем КТ или рентгеноскопии. Для выявления отдаленных метастазов назначают рентгенографию грудной клетки, КТ и МРТ головного мозга, рентгенографию и сцинтиграфию всего скелета.

Лечение и прогноз при саркоме позвоночника

Радикальное оперативное удаление опухоли зачастую невозможно из-за прорастания близлежащих тканей. При компрессии спинного мозга осуществляют паллиативные хирургические вмешательства. Ведущую роль в лечении саркомы позвоночника отводят комбинированной терапии. Назначают радиотерапию и полихимиотерапию с использованием этопозида, циклофосфана, доксорубицина и других препаратов. При отдаленных метастазах для увеличения эффективности лечения применяют лучевую терапию в высоких дозах с последующей пересадкой костного мозга или введением стволовых клеток.

Прогноз зависит от стадии процесса, распространенности и уровня дифференцировки саркомы позвоночника. Использование комбинированной терапии при локальных высокодифференцированных опухолях обеспечивает устойчивую ремиссию у 60-70% пациентов. Высокодозное облучение с последующей трансплантацией костного мозга позволяет добиться излечения 30% больных. При высокой чувствительности саркомы позвоночника к химио- и радиотерапии вероятность благоприятного исхода возрастает, половине пациентов удается дожить до 7 лет с момента окончания лечения.

Читайте также: