Саркома волосистой части головы

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Общие клинические проявления саркомы челюстно-лицевой области,
черепа и шеи

В каждом конкретном случае симптоматика будет зависеть от точной локализации опухоли, а также степени вовлеченности и поражения нервов и сосудов. Кроме того, саркома лица, головы или шеи уже в самом начале своего развития вызывает появление асимметрии и видимой деформации, а также нарушения функций и болевой синдром.

Например, саркома горла, затрагивающая голосовые связки, проявляется осиплостью голоса, нарушениями глотания, спазмом мышц нижних челюстей или тризмом. Саркома языка, расположенная в его середине или на кончике, имеет другие симптомы – выраженную боль и онемение языка, которое распространяется на десны и небо. Саркома костей черепа, имеющая остеогенное происхождение, быстро становится хорошо заметной визуально, формируя на черепе выпячивания и патологические костные отростки.

Клинические проявления саркомы головы и шеи часто включают наличие характерных симптомов в отдалении от основного опухолевого очага. Возникновение иррадиирующей боли или отеков тканей не в непосредственной близости от новообразования, а вдали от него, связано с богатым кровоснабжением и иннервацией этих областей человеческого организма. Описанные симптомы распространяются по ходу сосудов и нервов.

Наиболее частыми признаками этих опухолей служат:

• постоянная односторонняя заложенность носа;
• спонтанные носовые кровотечения;
• выделения из носа, обычно имеющие крайне неприятный запах, или необычно темную окраску кровяного цвета;
• односторонние постоянные отеки лица или каких-то его частей – неба, щек, глазниц, ушных областей и т.д.;
• увеличивающаяся подвижность зубов;
• болевой синдром, который может носить тупой, пульсирующий характер при отеке тканей, или быть острым и простреливающим вследствие поражений нервов. Такая боль может быть очень разнообразной в своих проявлениях. Она способна распространяться довольно широко, захватывая обширные области головы и шеи. В то же время боль может иметь точечный характер, возникая в определенном месте - например, около уха, по нижнему краю глазницы или в местах выхода крупных нервных стволов на поверхность лицевого черепа.

Общие принципы диагностики

Общие принципы лечения

Саркома челюсти

Саркома нижней челюсти вызывает онемение соответствующей половины нижней губы, а также кожи на подбородке – это так называемый симптом Венсана. Кроме того, эта опухоль чаще всего распространяется вниз, затрагивая шейные структуры.

Саркома головного мозга

Такое название носят злокачественные новообразования, развивающиеся из соединительнотканных элементов мозга или его оболочек. Обычно эти опухоли имеют вид узла, находящегося внутри черепной коробки.

Для саркомы головного мозга характерны все черты злокачественной опухоли:

• нечеткость и смазанность границы между опухолью и здоровой тканью;
• агрессивность по отношению к окружающим клеткам;
• склонность к быстрому росту с проникновением в соседние структуры.

В большинстве случаев саркома головного мозга имеет метастатический характер. Т.е. первичный очаг опухоли расположен вне головного мозга, и его поражение является следствием уже имеющегося в организме опухолевого процесса. Саркома мозга по своей структуре может быть достаточно рыхлой, или представлять из себя плотный узел. Кроме того, иногда такая опухоль может даже иметь очаги обызвествления.

Саркомы мозга подразделяют на:
1. Внутримозговые.
2. Внемозговые.

Внутримозговые опухоли расположены под оболочками головного мозга, непосредственно в его массиве. Злокачественность таких сарком чрезвычайно высока, опухоль быстро распространяется в веществе мозга, и вовлекает в патологический процесс здоровые ткани.

Внемозговые саркомы происходят из тканей оболочек головного мозга. Их особенностью является то, что границы таких опухолей более-менее очерчены. Но в отличие от доброкачественных новообразований, внемозговые саркомы все равно обладают способностью врастать в мозговую ткань.

Менингосаркома – злокачественное новообразование, исходящее из мозговых оболочек. Такая опухоль содержит большое количество патологически измененных сосудов, не имеет капсулы и способна к инфильтративному росту, то есть к прорастанию в другие ткани.

Ангиоретикулосаркома – опухоль, которая развивается из стенок сосудов головного мозга. Она также содержит огромное количество капилляров, по причине чего очень легко и быстро метастазирует с током крови.

Фибросаркома – это новообразование, исходящее из фиброзных связок и прослоек. Такая опухоль прогрессирует медленнее первых двух типов, но проявляется в неуклонном нарастании неврологической симптоматики. Одним из наиболее частых и ранних симптомов фибросаркомы является появление постоянной головной боли.

Кроме того, если саркома локализуется внутри желудочков головного мозга, или перекрывает их протоки, то зачастую это приводит к нарушению циркуляции спинномозговой жидкости. Клинически это проявляется повышением внутричерепного давления.

Важное клиническое значение имеет и расположение опухоли по отношению к структурам головного мозга, отвечающим за выполнение различных функций. Так, например, при саркоме, локализованной в затылочной области, в первую очередь страдает зрение пациента, а при опухоли височной доли нарушается слух. Поражение теменных и лобных долей оказывает влияние на чувствительность, двигательную активность и интеллектуальные способности пациента. Вовлечение гипофиза может менять гормональный баланс в организме и т.д.

Саркома глаза

Саркома в области глазницы чаще встречается у детей дошкольного возраста. Эта опухоль развивается из тканей надкостницы орбиты, эписклеры и т.д. Процесс, как правило, поражает только одну сторону.

В начальной стадии развития саркома орбиты глаза может напоминать халазион. Ее первичный рост чаще наблюдается в верхних отделах глазницы. Одним из первых признаков опухоли глазницы является отечность и покраснение века, а затем развивается его опущение. На ощупь (если опухоль доступна для такого обследования) саркома определяется в виде эластичного или твердого образования, в зависимости от источника ее роста. В дальнейшем она способна прорастать сквозь кожу, и быть с ней спаянной.

Такая опухоль обычно демонстрирует довольно быстрое увеличение в размерах. Это сопровождается появлением чувства распирания в орбите, а также появлением боли в глазнице за глазом. Кроме того, отмечается смещение глазного яблока и ограничение его подвижности. Ведущим симптомом становится появление и быстрое нарастание одностороннего экзофтальма. В некоторых случаях он достигает 2,5-3 см. Саркома орбиты рано прорастает в носовую полость, околоносовые придаточные пазухи или непосредственно в полость черепа.

В связи с преимущественным поражением глазного яблока рано наступают зрительные расстройства и развиваются следующие изменения:

• застой диска зрительного нерва;
• атрофия зрительного нерва;
• кровоизлияния и очаги дегенеративных изменений в сетчатке;
• вследствие давления опухоли на глазное дно может развиться односторонняя слепота;
• при выраженном экзофтальме наблюдаются нарушения питания роговицы в виде снижения ее чувствительности, а также появления язв и эрозий.

Диагноз ставится на основании:

• клинической картины;
• характерной локализации и консистенции опухоли;
• данных цитологического исследования;
• рентгенотомографии;
• артерио- и венографии;
• радиоизотопных исследований.

Лечение саркомы орбиты глаза заключается в срочном удалении новообразования с широким захватом здоровой ткани, вплоть до очищения глазницы. В послеоперационном периоде применяется лучевая и химиотерапия в сочетании с регулярным переливанием крови.

Саркома носа и носоглотки

Злокачественные опухоли внутренних полостей носа могут происходить из разных тканей, и делятся на:

• фибросаркомы;
• хондросаркомы;
• остеосаркомы;
• лимфосаркомы.

Фибросаркома произрастает из мягких соединительных тканей носа. Этот вид саркомы носа обладает чрезвычайной злокачественностью, быстрым проникающим ростом и способностью рано метастазировать с током крови.

Хондросаркома происходит из хрящевой ткани носовых ходов. Такие опухоли, равно как и фибросаркомы, имеют весьма выраженную злокачественность, и быстро распространяются путем гематогенного (с током крови) метастазирования.

Остеосаркомы , происходящие из костной ткани, также отличаются высоким темпом развития и проникающей способностью. Такие опухоли часто дают метастазы в легкие.

Лимфосаркомы произрастают из лимфоидных клеток, и метастазируют по лимфатическим сосудам. Этот вид саркомы чаще всего поражает среднюю носовую раковину и перегородку носа. Для нее также характерно частое появление рецидивов.

Во втором периоде при росте опухоли внутри носового хода начинают проявляться ее начальные симптомы. Возникают они незаметно, постепенно, и имеют совершенно банальный характер носовых выделений слизистой, слизисто-гнойной или кровянистой консистенции с неприятным запахом. Однако для злокачественного новообразования характерно одностороннее появление этих признаков. С прогрессированием заболевания носовые выделения становятся гнойными, грязно-серого цвета, и приобретают отчетливый гнилостный запах. Кроме того, они часто сопровождаются кровотечениями из носа. Одновременно с этим нарастает заложенность одной половины носа с односторонним нарушением обоняния и носового дыхания. В этот период также появляется ощущение субъективного шума в ухе на стороне поражения и его заложенности. Присоединяются выраженные черепно-лицевые невралгические боли и головная боль. Эти симптомы плохо поддаются лечению препаратами-анестетиками, и являются одними из наиболее характерных проявлений саркомы носа и носоглотки. Если опухоль начинает постепенно распадаться, то во время чихания или сильного сморкания из носа даже могут выделяться небольшие фрагменты опухоли, что сопровождается носовыми кровотечениями.

Третий период развития саркомы носа связан с распространением опухоли в окружающие анатомические структуры. Это вызывает появление соответствующих симптомов нарушения их функций. Так, прорастание саркомы в области выхода ветвей тройничного нерва провоцирует развитие невралгий. При распространении кпереди опухоль часто разрушает перегородку носа, мелкие носовые косточки, а также восходящие отростки верхнечелюстной кости. Если нарушается целостность носовой перегородки, то опухоль может распространяться и на противоположную половину носа.

При распространении опухоли вниз она разрушает мягкое и твердое небо, и проникает в ротовую полость. При прорастании саркомы кнаружи поражаются верхнечелюстные, лобные пазухи и орбита глаза. Рост опухоли в орбите, помимо нарушения зрения, вызывает также нарастающее сдавливание слезных путей, что проявляется односторонним слезотечением. Возникает отек век, воспаление и атрофия зрительного нерва, парезы и параличи глазодвигательных мышц. Присоединяется выраженный экзофтальм, что может приводить к атрофии всего глазного яблока.

Распространение опухоли вверх вызывает разрушение структур черепа, отделяющих полость головного мозга. В этих случаях возникает вторичный менингит и энцефалит. При росте опухоли в заднем направлении поражается носоглотка и слуховая трубка. Кроме того, по трубному каналу она может проникать в среднее ухо. В таких случаях наблюдается ярко выраженный синдром тугоухости, боль в ухе, а при поражениях ушного лабиринта – головокружение. Также, при распространении опухоли кзади может поражаться крылонебный нервный узел, что проявляется возникновением тризма (непроизвольного сжатия челюстей) и очень сильных болей. Невралгические боли, которые связаны с опухолевой патологией чувствительных нервов в челюстно-лицевой области, часто сопровождаются потерей чувствительности соответствующих кожных зон.

На последней стадии развития саркомы носа одновременно с местными симптомами наблюдается увеличение ушных и подчелюстных лимфатических узлов. В этот период происходит распад опухоли, который сопровождается массивными носовыми кровотечениями из поврежденных сосудов носовой перегородки. Опухолевые клетки с током крови или лимфы начинают распространяться по всему организму, образуя метастазы.

Саркома гортани

Саркомы гортани – это преимущественно первичные опухоли. Эти новообразования происходят, чаще всего, из надхрящницы или из подслизистого клеточного слоя. Вторичная саркома возникает только при переходах опухоли на гортань из окружающих тканей шеи, что встречается относительно нечасто.

В большинстве случаев саркома гортани поражает голосовые связки. Реже она локализуется в подсвязочном пространстве, или на других связках и хрящах шеи. Размеры опухоли могут колебаться в довольно широких пределах, а ее цвет зависит от количества вовлеченных кровеносных сосудов. Изъязвление саркомы гортани происходит нечасто, и обусловлено, чаще всего, травматизацией опухоли. Также сравнительно редко наблюдается прорастание опухоли сквозь хрящевые структуры гортани, поражение регионарных лимфатических узлов и возникновение отдаленных метастазов.

Симптоматика этого злокачественного новообразования зависит от его точного местоположения и размеров. При поражении хряща надгортанника больные предъявляют жалобы на нарастающие затруднения при глотании. Если опухоль локализуется непосредственно на истинных голосовых связках, то у таких пациентов наблюдается выраженная охриплость голоса. При поражениях подсвязочного пространства гортани постепенно возникают явления, связанные с сужением дыхательных путей и пищевода.

В диагностике саркомы гортани широко используется бронхоскопия с возможным забором опухолевой части для ее последующего гистологического изучения.

Лечение злокачественных новообразований гортани заключено в хирургическом удалении опухоли с последующей радио- или химиотерапией.

Саркома щитовидной железы

Саркомы щитовидной железы обычно произрастают из ее соединительнотканных прослоек. Такие новообразования имеют выраженное злокачественное течение, и очень рано метастазируют, преимущественно с током крови (гематогенным путем). При метастазах саркомы щитовидной железы поражаются легкие, почки и надпочечники, печень, твердая оболочка головного мозга, кожа и селезенка. А вот распространение такой опухоли в кости скелета практически не встречается.

Наиболее часто первым клиническим признаком саркомы щитовидной железы является появление узлового образования в области шеи. Однако такие узлы в щитовидной железе встречаются у многих людей, и всего лишь менее 5% из их числа являются злокачественными. В некоторых случаях, когда опухоль расположена глубоко в массиве ткани, первым признаком заболевания служит увеличение лимфатических узлов. На более поздних стадиях развития опухоли присоединяются изменения голоса в виде нарастающей охриплости и болевые ощущения в передней части шеи, иногда отдающие в ухо или в затылок. При прорастании саркомы за пределы щитовидной железы больные жалуются на ощущение присутствия инородного тела, и чувство давления на трахею. В дальнейшем могут появляться затруднения глотания и дыхания. Они обусловлены вовлечением в патологический процесс нервов, ответственных за данные функции.

Диагностика сарком щитовидной железы включает в себя ультразвуковое исследование, различные методы визуализации опухоли с контрастными веществами, а также биопсию с изучением ткани опухоли под микроскопом. Это позволяет сделать вывод о виде злокачественного новообразования.

В лечении сарком щитовидной железы ведущим является хирургический метод, подразумевающий полное удаление опухолевого очага. Кроме того, по показаниям применяется лучевая и химиотерапия.

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Саркома головы – это злокачественная опухоль, которая очень часто становится причиной летального исхода. Чаще всего, голову поражает синовиальная саркома, то есть солитарная опухоль, которая ложно инкапсулированная. Новообразование локализуется в верхней трети головы, на боковой поверхности и под грудино-ключично-сосцевидной мышцей.

Онкологи выделяют 4 типа синовиальной саркомы, которая может поражать голову:

• Круглоклеточная, с полостями, содержащими слизеподобные массы.
• Опухоль, состоящая из клеток, похожих на эпителий, но формирующих альвеолярные структуру.
• Саркома из веретенообразных клеток.
• Полиморфно-клеточный тип.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Саркома черепа

Саркома черепа – это злокачественно опухолевое заболевание, которое вызывает сдавливание головного мозга и появление неврологической симптоматики. Чаще всего диагностируют хондосаркомы и остеосаркомы. Лечение данного вида новообразования малоэффективно, так как саркома рецидивирует и метастазирует. Для диагностики используют методы компьютерной и магнитно-резонансной томографии. В некоторых случаях, прибегают к методике краниографии.

Лечение саркомы черепа направлено на нормализацию внутричерепного давления, предотвращение рецидивов и метастазирования. Если саркома вызывается прогрессирующее снижение зрения, то применяют хирургическое вмешательство, декомпрессию зрительных нервов, люмбопоритонеальное шунтирование.

Саркома глаза

Саркома глаза чаще всего встречается у детей дошкольного возраста. Опухоль развивается из эписклеры или тканей надкостницы, поражая одну сторону. На первой стадии, заболевание напоминает халазион, так как поражает верхние отделы глазницы. Первый симптом злокачественного новообразования – отечность, покраснение века и припухлость глазницы. Через время начинает развиваться опущение. Если саркома доступна для пальпации, то на ощупь она может быть твердой или эластичной, в зависимости от источника роста. Новообразование способно прорастать сквозь кожу, создавая спайки.

Саркома глаза достигает больших размеров за небольшой промежуток времени. Из-за прогрессирующего роста опухоли, больной ощущает распирающие боли в орбите и в глазнице за глазом. Очень часто наблюдается смещение глазного яблока и ограничение его подвижности. Основной симптом прогрессирующей саркомы глаза – односторонний экзофтальм. Если саркома поражает орбиту глаза, то она может прорастать, то есть метастазировать в носовую полость, полость черепа или околоносовые пазухи.

Из-за разрастания саркомы и постоянных болей, у пациентов рано наступают зрительные расстройства, которые приводят к таким изменениям, как: атрофия и застой диска зрительного нерва, кровоизлияния в сетчатке и дегенеративные изменения, односторонняя слепота, язвы и эрозии. Диагностируют саркому глаза с помощью радиоизотопных исследований, цитологического исследования, общей клинической картины, рентгенотомографии и других методов.

Лечение злокачественной опухоли состоит в хирургическом удалении саркомы и части здоровой ткани (в некоторых случаях, глазницу полностью очищают). В послеоперационный период, пациенту проводят курс лучевого облучения, регулярные переливания крови и химиотерапию.

Саркома носа

Саркома носа – это злокачественная опухоль, поражающая внутренние полости носа. Развитие саркомы зависит от того, из каких тканей она произошла. Так, нос чаще всего поражают:

• Фибросаркома – развивается из соединительных мягких тканей носа, обладает высокой злокачественностью. Быстро прогрессирует, способна метастазировать с током крови.
• Остеосаркома – развивается из костной ткани, быстро растет и метастазирует в легкие.
• Лимфосаркома – растет из лимфоидных клеток, пускает метастазы по лимфатическим сосудам. Как правило, поражает носовую раковину или перегородку носа, способна рецидивировать.
• Хондросаркома – развивается из хрящей носовых ходов. Очень злокачественна, метастазирует с током крови.

Симптоматика саркомы носа зависит от вида опухоли, ее локализации и стадии развития. Симптоматика соответствует патологическим стадиям: латентный период, рост внутри носовых ходов, метастазирование в соседние органы, поражение лимфатических узлов и отдаленных органов и систем.

Диагностируют саркому носа с помощью гистологического исследования и ряда комбинированных методик. Что касается лечения, то онкологи применяют радиолучевую терапию и химиотерапию. Радикальным методом, считается хирургическое удаление опухоли.

Саркома лица

Саркома лица – крайне редкое и злокачественное заболевание. Особенность опухоли – ее медленный рост, а в некоторых случаях и метастазирование. Чаще всего саркома поражает верхнюю губу, крылья носа, веки и носогубные борозды. На первых стадиях, саркома проявляется как небольшое уплотнение. Вскоре кожа над узелком начинает изъязвляться и покрываться корочкой, которая даже после удаления, снова нарастает. Существует несколько видов злокачественных поражений кожи. По своей природе и протеканию заболевания, саркому лица можно сравнить с плоскоклеточным раком кожи или базиломой.

Саркома лица может поражать отдельные части лица и постепенно метастазировать на соседние. Так, чаще всего встречается саркома носа, губ, глаз и кожи лица. Диагностика саркомы представляет определенные трудности. Так как даже на последних стадиях развития, саркому могут принять за доброкачественную опухоль. Для того чтобы точно распознать заболевание, проводят биопсию (забор ткани для гистологического или цитологического исследования).

Для лечения саркомы кожи прибегают к методам лучевой терапии, хирургического вмешательства и комбинированным методикам. Лечение метастазирования происходит с помощью химиотерапии и облучения, которые уничтожают злокачественные клетки.

Саркома горла

Саркома горла – это злокачественный процесс, который развивается из-за хронического воспаления. Как правило, саркома возникает на участках метаплазии и дисплазии эпителия. Существует два типа сарком, поражающих горло: соединительнотканные и эпителиальные. К первой группе относят веретеноклеточную саркому, лимфосаркому, фибросаркому и ретикулосаркомы. Во вторую группу попадают – аденокарцинома, недифференцированные опухоли и плоскоклеточный рак.

Симптоматика саркомы горла зависит от локализации опухоли и направления ее роста. Если опухоль расположена в верхней части горла, то она нарушает дыхании и вызывает кровоточивость. Саркома может метастазировать, и прорастать в кости черепа, нарушая функции черепных нервов. Опухоль способна прорастать и сквозь боковые стенки, вызывая боли в ухе и ослабление слуха. В некоторых случаях, саркома метастазирует в шейные лимфатические узлы.

Диагностируют саркому с помощью рентгенологического и инструментального исследования. Для уточнения диагноза проводят магнитно-резонансную и компьютерную томографию. В случае морфологического исследования, саркому горла диагностируют с помощью биопсии. Из-за анатомических особенностей строения горла, лечение проводят методами лучевого облучения и химиотерапии. Прогноз саркомы горла неблагоприятный, а эффективность лечения зависит от рациональности применения лучевой терапии.

Саркома головы отличается бурным темпом роста и прогрессирование. На начальных стадиях, пациент не ощущает болезненной симптоматики, но как только новообразование начинает увеличиваться и метастазировать на соседние ткани, проявляются сильные боли. Саркома рецидивирует в 65% случаев, в 25% случаев появляются регионарные метастазы, а в 40% - отдаленные. Лечение саркомы головы комплексное и комбинированное. Онкологи используют хирургические методы лечения и облучение.

Ангиосаркома является сосудистой опухолью, клетки которой проявляют многие из морфологических и функциональных свойств нормального эпителия. Ангиосаркома — редкая опухоль, на неё приходится менее 2% всех сарком мягких тканей и она может варьироваться от очень дифференцированной опухоли до опухолей которые очень трудно отличить от меланомы или рака. В то время как она может развиться в любом месте в организме, ангиосаркома наиболее часто встречается в коже и в мягких тканях. Лучевая терапия и хроническая лимфедема (синдром Стюарта-Трира) являются известными факторами риска развития ангиосаркомы кожи. Наиболее распространенной формой ангиосаркомы является кожная ангиосаркома, которая не связана с лимфедемой. В отличие от глубокого расположения большинства сарком мягких тканей, ангиосаркома имеет склонность к развитию в коже и в поверхностных мягких тканях на коже головы, особенно у пожилых людей. Кожная ангиосаркома составляет менее 1% от всех злокачественных образований в области головы и шеи. Эта опухоль, прежде всего, встречается на голове и шее у пожилых мужчин. В одной из крупнейших серий исследований, на сегодняшний день, Перес и др сообщили о 88 больных с кожными ангиосаркомами которые были разделены на 4 группы: 38 человек имели ангиосаркомы в области головы и шеи, 30 человек имели ангиосаркомы кожи, которые были вызваны лучевой терапией, 13 человек имели спорадический характер и их опухоли находились на коже конечностей, а 7 человек имели синдром Стюарта-Тревеса. Средний возраст на момент постановки диагноза для всех пациентов составлял 70 лет (72,5 года у пациентов с ангиосаркомами в области головы и шеи), 95% пациентов были белыми. Из тех, у кого ангиосаркомы были в области головы и шеи, 82% были мужчинами. Уилсон и Джонс позже впервые выделили уникальную форму ангиосаркомы, которая развивалась на лице и на волосистой части головы у лиц пожилого возраста, отметив, что этот тип имеет относительно благоприятный прогноз, чем другие формы ангиосарком. Эта форма ангиосаркомы также известна как старческая ангиосаркома или злокачественная ангиоэндотелиома. В настоящее время, ангиосаркома лица и волосистой части головы у пациентов пожилого возраста, признается в качестве отличительной подгруппы. По оценкам, соотношение мужчин к женщинам составляет примерно 3:1. Кожные ангиосаркомы головы и шеи являются уникальным заболеванием. Они обычно развиваются в дерме кожи головы и реже в верхней поверхности. Как правило, болезнь проявляется клинически несколькими отдельными очагами, особенно когда это происходит в коже головы. Ангиосаркома которая проявляется в нижней части лица является редкостью.

Ангиосаркома волосистой части головы. Фото

Самыми частыми проявлениями ангиосарком волосистой части головы являются одиночные или мультифокальные поражения, синеватого или фиолетового цвета, в форме узелков, бляшек или в виде плоских участков. В некоторых случаях они могут кровоточить или образовывать язвы.

Кожные ангиосаркомы, в первую очередь, затрагивают пожилых людей и, как правило, они располагаются на голове и шее.

Хотя лечение ангиосарком волосистой части головы всегда включает в себя иссечение с отрицательными полями (если возможно), пластическая реконструкция должна быть отложена. Гомографты могут использоваться для временного восстановления кожи головы. Гомографты являются прочными заменителями кожи, которые, как правило, должны находиться поверх раны в течение 5-7 дней, после чего пациент возвращается в операционную для поэтапного восстановления.

Ангиосаркома волосистой части головы (1).

Ангиосаркома волосистой части головы (2).

Ангиосаркома волосистой части головы (3).

Ангиосаркома волосистой части головы (4).

Ангиосаркома волосистой части головы (5).

Ангиосаркома волосистой части головы. Причины

Причины развития ангиосарком головы неизвестны. Ангиосаркома часто развивается у лиц с хронической лимфедемой. Тем не менее, лимфатический застой, вероятно, не участвует в значительной степени в развитии ангиосаркомы головы. Наиболее частая ассоциация нгиосаркома кожи головы наблюдается с лучевой терапией, которая ранее проводилась в плане лечения любой злокачественности или доброкачественности. Механизм радиационно-индуцированной ангиосаркомы неизвестен. Радиационные ангиосаркомы, как правило, развиваются через 5-10 лет после облучения, в то время как другие радиационные опухоли головы и шеи, имеют более продолжительные периоды времени начала развития. Другие факторы риска, описанные для ангиосарком которые развиваются в других местах, включают воздействие винилхлорида и диоксида тория (торотраста). Поскольку большинство ангиосарком развивается на волосистой части головы и лица у белых людей, ультрафиолетовый свет также может быть в качестве одной из причин.

Ангиосаркома волосистой части головы. Симптомы и проявления

Ангиосаркомы лица и волосистой части головы коварны и их клинические проявления отличаются друг от друга. На ранних стадиях, ангиосаркома лица и волосистой части головы часто появляется в виде странного пятна. Такие образования могут быть одиночными или мультифокальными, синеватыми или фиолетовыми, в форме узелков, бляшек, или в форме плоских участков, иногда они могут кровоточить или развивать язвы. Самые ранние поражения плохо определяемые. Позже, эти поражения могут стать выпуклыми, бугристыми. На более поздних стадиях, они грубые, также плохо определяемые, возможно геморрагические. Обширный локальный рост является обычным явлением. Мультифокальности отмечаются примерно у половины пациентов. Метастазы в регионарные лимфатические узлы и легкие часто происходят после повторных хирургических удалений первичного поражения. У этих больных, прогноз неблагоприятный. Как сообщает Уидон и Фридман, это может отражать тот факт, что клинический диагноз часто задерживается в то время, пока эти опухоли будут развиваться. Тем не менее, даже очень маленькие опухоли могут распространяться далеко за пределы видимых границ поражения.

Гистологически, ранние опухоли могут показать доброкачественные, капиллярные, гемангиомаподобные структуры. Эта модель, однако, обманчива, потому что ангиосаркома, как правило, имеет агрессивное течение. Микроскопически, ангиосаркома часто показывает широкое участие дермы, с плохой дифференцированной опухолью, которая также не редко вторгается в глубокие структуры, такие как фасции и подкожная клетчатка. Гистопатологические особенности ангиосарком разнообразны. Ангиосаркомы низкой степени злокачественности являются хорошо дифференцированными опухолями, которые сохраняют некоторые из функциональных и морфологических свойств нормального сосудистого эндотелия. В отличие от доброкачественных гемангиом, хорошо дифференцированные ангиосаркомы образуют сосудистые каналы, которые создают свои собственные слои тканей. Кроме того, в отличие от нормального эпителия, ангиосаркому характеризуют клетки с более крупными и более хроматическими ядрами с клетками, которые часто накапливаются вдоль просвета. В плохо дифференцированных (высокой степени злокачественности) опухолях наблюдаются целые слои плеоморфных клеток напоминающих рак. Сосудистые анастомозные каналы, как правило, выстланы атипичным эндотелием в один или несколько слоев в толщину. Опухоли более высокого класса злокачественности имеют участки кровоизлияния, неупорядоченные архитектуры и крупные клетки с гиперхромными, плеоморфными ядрами. Клетки часто демонстрируют заметную митотическую активность. Иногда опухоли могут иметь хорошо дифференцированные области.

Ангиосаркома волосистой части головы. Лечение

Оптимальные подходы лечения кожных ангиосарком не определены. Как правило, радикальная операция и послеоперационная лучевая терапия рекомендуется для лечения пациентов с этими опухолями. Однако, у многих пациентов, хирургия часто не представляется возможной из-за мультифокальной природы и местного разбрасывания этих опухолей. В случае если операцию возможно провести, то саркомы кожи головы всех гистологических типов должны в первую очередь поддаваться широкому хирургическому иссечению аж до гистологического отрицательного поля, если это возможно. Однако достижение отрицательного запаса часто бывает трудным у пациентов с ангиосаркомой из-за широкого микроскопического распространения. Учитывая плохие результаты, полученные только после хирургического удаления, лучевая терапия была предложена в качестве возможной адъювантной терапии. Хотя некоторые исследователи сообщают, что лучевая терапия не дает никакой пользы, другие полагают, что операция в сочетании с лучевой терапией дает лучший прогноз для пациентов. Болезнь часто рецидивирует в региональные и отдаленные места. По этим причинам сегодня срочно необходима разработка новых подходов, в том числе более эффективного местного и системного лечения.

Ангиосаркома волосистой части головы. Вывод

Ангиосаркома волосистой части головы является редкой, агрессивной и трудно поддающейся лечению опухолью, которая в первую очередь поражает пожилых людей. Хирурги должны быть знакомы с этими опухолями и они должны быть осведомлены о чрезвычайно высоком риске местного рецидива, несмотря на агрессивное лечение. Послеоперационное облучение, если оно используется, должно быть направленно на широкую область за видимый край опухоли. В целом, прогноз для пациентов оставляет желать лучшего. Ангиосаркома имеет тенденцию к метастазированию по лимфатическим или гематогенных маршрутам, но не смотря на это, в литературе также отмечались случаи полной ремиссии и успешного местного лечения. Размер опухоли может повлиять на прогноз. Опухоли менее 5 см в диаметре связаны со значительно лучшим прогнозом, чем более крупные поражения. Опухоли низкой степени злокачественности протекают безболезненно и имеют лучший прогноз, чем поражения высокой степени злокачественности. Смерть от болезни происходит путем метастазирования, местного расширения, или опухолевой инвазии. Рецидивы и метастазы, как правило, развиваются в течение 2 лет после постановки диагноза.