Саркома капоши после трансплантации почки
Саркома Капоши составляет 85% всех опухолей, развивающихся у больных СПИДом. Это злокачественная многоочаговая опухоль сосудистого происхождения, которая поражает кожные покровы, слизистые оболочки и внутренние органы. Она имеет несколько разновидностей, одной из которых является эпидемическая саркома, связанная со СПИДом.
Опухоль поражает лиц в возрасте до 35 — 40 лет, чаще всего встречается у пассивных гомосексуалистов, проявляется пятнами, узелками или бляшками ярко-красного или красно-бурого цвета, быстро распространяется по всем кожным покровам, слизистым оболочкам и внутренним органам. Элементы опухоли со временем сливаются с образованием опухолевидных образований, которые со временем изъязвляются. Саркома Капоши тяжело поддается лечению и быстро приводит больных к смертельному исходу. Правильный диагноз устанавливается легко и подтверждается исследованием кусочка ткани под микроскопом.
Что это такое?
Саркома Капоши (ангиосаркома Капоши или множественный геморрагический саркоматоз) представляет собой множественные злокачественные новообразования дермы (кожи). Впервые описана венгерским дерматологом Морицем Капоши и названа его именем. Распространённость этого заболевания в целом невелика, однако саркома Капоши занимает первое место среди злокачественных новообразований, поражающих больных ВИЧ-инфекцией, достигая цифр 40—60 %.
Причины возникновения
Доподлинно причины, вызывающие появление таких новообразований, не известны. Но ученые с большой долей вероятности предполагают, что заболевание может развиваться на фоне вируса герпеса человека 8-го типа, который сам по себе ещё недостаточно изучен.
Также часто саркома Капоши сопровождает другие злокачественные процессы, среди которых:
- лимфосаркома;
- множественная миелома;
- грибовидный микоз;
- лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз);
- лейкозы.
Для возникновения патологии необходимо значительное понижение иммунитета человека вследствие разных причин. Кроме того, у некоторых групп людей риск появления саркомы Капоши гораздо выше, чем у остальных. Так, например, чаще болезнь наблюдается у мужчин, чем у женщин.
В группе риск находятся:
- ВИЧ-инфицированные лица;
- лица с пересаженными от доноров органами (особенно почкой);
- мужчины пожилого возраста, относящиеся к средиземноморской расе;
- лица, родиной которых является экваториальная Африка.
Ученые-медики единодушны в одном: чаще всего, особенно в начальных стадиях развития, это заболевание скорее представляет реактивный процесс (то есть возникающий в ответ на инфекционное поражение), чем истинную саркому.
[spoiler title=’Смотреть фото’ style=’default’ collapse_link=’true’]
[/spoiler]
Патологическая анатомия
Обычно опухоль имеет пурпурную окраску, но цвет может иметь различные оттенки: красный, фиолетовый или бурый. Опухоль может быть плоской или слегка возвышаться над кожей, представляет собой безболезненные пятна или узелки. Почти всегда располагается на коже, реже — на внутренних органах. Саркома Капоши часто сочетается с повреждением слизистой нёба, лимфоузлов. Течение заболевания медленное. Обнаружение саркомы Капоши при ВИЧ-инфекции даёт основание для постановки диагноза СПИД.
Гистологическая структура опухоли характеризуется множеством хаотично расположенных тонкостенных новообразованных сосудов и пучков веретенообразных клеток. Характерна инфильтрация опухоли лимфоцитами и макрофагами. Сосудистый характер опухоли резко увеличивает риск кровотечений. Однако делать биопсию при подозрении на саркому Капоши вовсе не обязательно. Саркома Капоши — особый вид опухоли, который часто не требует не только верификации диагноза, но и его лечения. Это может показаться странным на первый взгляд. Такая ситуация связана с тем, что поставить безошибочный диагноз можно и без биопсии, а изолированное лечение саркомы Капоши крайне редко даёт полное исцеление.
Более того, лечение саркомы Капоши (в силу своей связи с причинными факторами основного заболевания) обычно является паллиативным, то есть направленным лишь на уменьшение симптомов заболевания.
Симптомы
Клиническая картина саркомы Капоши достаточно разнообразна и зависит от длительности протекания болезни.
На начальных стадиях симптомы саркомы проявляются различные по очертаниям и размерам красновато-синюшные пятна, а также розовые узелковоподобные элементы, которые затем приобретают синюшный цвет. По мере протекания саркомы Капоши, высыпания приобретают вид различных по размеру узловатых инфильтрированных элементов красновато-синюшного цвета. Данные узловатости склонны к слиянию, что приводит к образованию крупных бугристых очагов с образовавшимися резко болезненными язвами. В области очага кожные покровы уплотнены, отечны, багрово-синюшного цвета. Главным образом очаги локализуются на кожных покровах дистальных отделов конечностей (в 94% на нижних конечностях – переднебоковых поверхностях голеней и на стопах) и имеют тенденцию к расположению возле поверхностных вен. Зачастую отмечается симметричность поражения конечностей.
По своему течению опухоль может быть подострой, острой и хронической. Острое течение саркомы Капоши характеризуется стремительно прогрессирующей симптоматикой и проявляется генерализованным поражением кожи в виде множества узловатых образований на туловище, лице и конечностях, а также лихорадкой. Эти симптомы сопровождаются поражением внутренних органов или/и лимфатических узлов. Длительность протекания острой формы от двух месяцев до двух лет.
При подостром течении саркомы генерализация кожных высыпаний наблюдается гораздо реже. Хроническое течение характерно постепенным прогрессированием кожных высыпаний в виде бляшечных и пятнисто-узелковых элементов. Длительность хронической формы восемь и более лет. [adsen]
Иммунно-супрессивный тип
Заболевание возникает при приеме иммуносупрессивных препаратов (обычно после трансплантации почки). Характеризуется:
- скудными симптомами;
- хроническим и доброкачественным течением;
- редким вовлечением в процесс внутренних органов и лимфоузлов.
При отмене иммуносупрессивного препарата часто отмечается регресс заболевания.
Эпидемический тип
Возникновение этого новообразования – один из основных симптомов ВИЧ-инфекции. Для такой саркомы Капоши характерно:
- возникновение в молодом возрасте (до 40 лет);
- новообразования яркой окраски;
- характерно обязательное вовлечение в процесс слизистых оболочек;
- необычное расположение элементов саркомы: на кончике носа, в полости рта на твердом небе, верхних конечностях.
Данный тип заболевания характеризуется быстрым и злокачественным течением с вовлечением в процесс лимфоузлов и внутренних органов.
Эндемический тип
Возникает в основном у жителей Африки, в России обычно не встречается. Отличительными особенностями данного типа являются:
- встречается обычно в детском возрасте, на первом году жизни;
- характерно поражение лимфоузлов и внутренних органов;
- на коже патологических элементов практически не возникает.
Варианты течения
- Острое: быстрое прогрессирование процесса, неблагоприятный исход без лечения наступает от 2 месяцев до 2 лет от начала болезни.
- Подострое: при отсутствии терапии больные могут жить до 3 лет.
- Хроническое: доброкачественное течение, при котором больные могут обходиться без терапии 10 лет и более.
Как выглядит Саркома Капоши: фото
На фото ниже показано, как проявляется заболевание у человека.
[spoiler title=’Нажмите для просмотра’ style=’default’ collapse_link=’true’]
[/spoiler]
Диагностика
Диагностика саркоматоза Капоши проводится у инфекциониста, дерматолога и онколога. Сначала врачи выслушивают пациента и собирают анамнез, а затем:
- Проверяют признаки заболевания.
- Делают биопсию.
- Проводят гистологическое исследование на выявление пролиферации фибробластов.
- Проводят иммунологические исследования.
- Забирают кровь на анализ ВИЧ-инфицирования.
Также пациенту назначают дополнительные исследования, например, УЗИ, рентгенографию, гастроскопию, КТ почек, МРТ надпочечников и другие для выявления внутренних поражений.
Осложнения
Возникновение осложнений саркомы Капоши зависит от этапа развития заболевания и мест локализации опухолей. Возможно появление следующих осложнений:
- лимфатические отеки, слоновость вследствие передавливания лимфоузлов;
- бактериальное инфицирование поврежденных опухолей;
- ограничение двигательной активности конечностей и их деформирование;
- кровотечения из распадающихся опухолей;
- интоксикация организма, вызванная распадом новообразований;
- нарушение работы внутренних органов при локализации на них новообразований.
Некоторые осложнения приводят к угрожающим жизни человека состояниям. [adsen2]
Лечение саркомы Капоши
Лечение единичных очагов проводят хирургическим методом (иссечение очага) с последующей лучевой терапией. Такое лечение при классической саркоме Капоши приводит к успешному результату (длительной ремиссии) у 30-40% больных.
Если больной с генерализацией саркомы Капоши, а в частности, у ВИЧ-инфицированного, то показан комплекс антиретровирусной терапии, химиотерапии, интерферонотерапии, лучевой терапии (однако в стадии СПИДа это чаще не приводит к желаемому результату).
1) Высокоактивная антиретровирусныя терапия (ВААРВТ)
- длительность такой терапии должна быть как минимум год;
- способствует подавлению вирусной нагрузки и повышению иммунного статуса при ВИЧ-инфекции;
- антиретровирусные препараты могут полностью подавить жизнедеятельность одного из вирусов герпеса, который вызывает онкологическое заболевание – саркому Капоши.
2) Химиотерапия, с целью которой используются проспидин (отечественный препарат), винкристин и винбластин (розевин), этопозид, таксол, доксирубицин, блеомицин и другие. Препараты обладают выраженными побочными эффектами на органы кроветворения и другими, что нередко требует назначения гормональной терапии (преднизолон, дексаметазон).
- Цель: в качестве иммуномодулирующего действия назначают препараты интерферона, а именно: альфа-интерферон рекомбинантный 2a и 2b (интрон, роферон, реаферон) или нативный (вэллферон) в дозах 5-10 млн МЕ/сут в/м, п/к длительными курсами.
4) Локальная терапия включает в себя: радиационную терапию, криотерапию, нанесение специальных гелей (панретин), местная химиотерапия.
Препаратов, которые были бы достаточно эффективны в лечении инфекции, вызванной HHV-8, пока не найдено.
Прогноз саркомы Капоши
Прогноз заболевания при саркоме Капоши зависит от характера его течения и тесно связан с состоянием иммунной системы пациента.
При более высоких показателях иммунитета проявления заболевания могут носить обратимый характер, системное лечение дает хороший эффект и позволяет добиться ремиссии у 50-70% больных. Так у больных саркомой Капоши с показателем лимфоцитов CD4 больше 400 мкл-1 частота ремиссий на фоне проводимой иммунной терапии превышает 45%, а при CD4 меньше 200 мкл-1 добиться ремиссии удается лишь 7% пациентов.
Профилактика
Основной мерой профилактики заболевания является своевременное и правильное лечение иммунодефицитных состояний. Так, применение антиретровирусных препаратов у ВИЧ-инфицированных больных позволяет длительное время поддерживать нормальную функцию иммунной системы, тем самым предотвращая появление саркомы Капоши.
После лечения саркомы Капоши необходим тщательный осмотр кожи и слизистых оболочек не реже чем раз в 3 месяца, оценка состояния легких и желудочно-кишечного тракта – не реже чем раз в полгода или в год. Эти меры помогут вовремя выявить рецидив заболевания.
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Саркома Капоши (синонимы: идиопатическая множественная геморрагическая саркома, ангиоматоз Капоши, гемангиосаркома Капоши) - многоочаговая злокачественная опухоль сосудистого происхождения, поражающая кожу, слизистые органы.
Мужчины болеют намного чаще, чем женщины. Велика заболеваемость в Африке: в Конго она составляет 9 % по отношению ко всем злокачественным опухолям.
Саркомой Капоши болеют люди в возрасте от 40 до 70 лет.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]
Код по МКБ-10
Причины саркомы Капоши
Высказывается мнение о важной роли Т-лимфотропного вируса (HTLV- III), который был выделен у больных саркомой Капоши и СПИДом. При этом ключевая роль принадлежит поражению Т-лимфоцитов.
Некоторые ученые считают, что саркома Капоши развивается и эндотелия кровеносных и лимфатических капилляров и, по-видимому, это не истинное злокачественное новообразование, а ярко выраженная пролиферация эндотелиальных клеток, которая происходит под действием гуморальных факторов.
[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]
Патоморфология саркомы Капоши
Картина полиморфная, зависит от длительности существования элемента и от преобладания того или иного морфологического компонента. В начальных стадиях болезни (пятнистые элементы, поверхностные бляшки) в сетчатом слое дермы имеются периваскулярные пролифераты разных размеров, состоящие из округлых клеток с крупными ядрами, среди которых можно видеть лимфоидные элементы, гистиоциты, иногда плазмоциты. В пролифератах нередко формируются сосуды, представляющие собой скопления концентрически расположенных вытянутых клеток. Местами выявляются очаги кровоизлияний и отложения гемосидерина, что патогномонично для ранних стадий саркомы Капоши. В более зрелых элементах (узелки, инфильтрированные бляшки, узлы) гистологическая картина имеет несколько вариантов в зависимости от преобладания в них тех или иных составляющих компонентов пролиферируюших клеток и новообразованных веретенообразных клеток. В случае преобладания сосудистого компонента (ангиоматозный вариант) в очаге поражения определяется большое количество сосудов - как предсуществующих, так и новообразованных, находящихся в разных стадиях дифференцировки. Последние могут быть различного типа: капилляры, артериолы, венулы и лимфатические щели. Многие тонкостенные сосуды резко расширены и переполнены кровью, образуют лакуны типа "кровяных озер". Иногда преобладает пролиферация лимфатических сосудов, в результате чего картина может напоминать таковую при лимфангиоме, особенно если некоторые сосуды кистевидно расширены.
В очагах пролиферации вытянутые клетки (фибробластический вариант) формируют пучки, переплетающиеся в различных направлениях. Эти клетки имеют вытянутые ядра, сходные по структур с таковыми у фибробластов. При электронно-микроскопическом исследовании обнаружено, что в их цитоплазме находят большое число рибосом и полисом, вакуоли, расширенные цистерны энлоплазматической сети, лизосомальные структуры. Ядра с крупными ядрышками, вытянутые. Гетерохроматин распределяется вблизи ядерной оболочки.
Среди клеток в значительном количестве встречаются очень активные формы, характеризующиеся наличием в цитоплазме большого количества лизосомальных структур, резко расширенных цистерн эндоплазматической сети. Довольно много митозов. Пролиферация вере иенообразных клеток может быть диффузной, занимающей всю толщу дермы, или ограниченной в виде узлов, окруженных соединительнотканной капсулой. Между веретенообразными клетками видны свободно лежащие эритроциты, просветы новообразованных сосудов н кровоизлияния.
При смешанном варианте гистологически обнаруживают как ангиоматозные изменения, так и пролиферацию веретенообразных клеток. В этих случаях в ткани очень много гемосидерина.
В регрессирующих очагах постепенно нарастают фибробластические изменения с запустением сосудов, гомогенизацией, а иногда и гиалинозом коллагеновой субстанции. Однако даже в таких случаях нередко можно видеть периваскуляриые пролифераты из молодых недифференцированных клеток округлой формы с примесью лимфоидных элементов и плазмоцитов, а также новообразование сосудов, что является морфологическим выражением дальнейшего прогрессирования процесса.
Следует отметить, что в гистологической картине саркомы Капоши какого-либо параллелизма с клинической картиной и течением заболевания не отмечается, имеет место лишь преобладание того или иного структурного компонента (ангиоматозный, фнбробластический и смешанный).
Гистогенез саркомы Капоши
Несмотря на большое количество работ по гистогенезу саркомы Капоши, про и схождение типичных для нее веретенообразных клеток полностью не выяснено. Ультраструктурные данные показывают, что опухоль состоит в основном из клеток с характеристикой эндотелия и фибробластоподобных элементов, среди которых находятся преимущественно атипичные лимфоциты. Клетки эндотелиального происхождения, как правило, окружены базальной мембраной, фибробластоподобные клетки с признаками высокой функциональной активности, а лимфоциты имеют очень узкую цитоплазму с высокой электронной плотностью, почти не содержащую органелл, и электронно-плотное ядро, что свидетельствует о их слабой активности. Последнее подтверждается еще и тем, что от опухолевых элементов лимфоциты отделены светлыми пространствами и не имеют контакта с ними.
Исследования последних лет, исходящие из представлений о системе мононуклеарных фагоцитов, свидетельствуют о возможности вовлечения эндотелиоцитов и стромальных фибробластов в процессы иммунного ответа и опухолевой пролиферации. E.R. Aschida и соавт. (1981) установили, что клетки эндотелия участвуют в иммунных реакциях, активируя Т-лимфоциты. Они на своей поверхности имеют рецепторы к Fc-фрагменту IgG и С3-компоненту комплемента. Они могут взаимодействовать с иммунокомпетентньши клетками, секретирующими различные медиаторы, в том числе простагландин Е1 и гепарин, которые обладают способностью стимулировать ангиогенез. Иммуноморфологическое выявление маркера эндотелия - антигена фактора VIII (белка, специфичного для эндотелиоцитов) во многих клетках саркомы Капоши свидетельствует об их эндотелиальном происхождении. И.А. Казанцева и соавт. (1986) в результате комплексного исследования биоптатов из очага поражения с применением электронно-микроскопических, иммуноморфологических, радиоавтографических методов подтвердили происхождение опухолевых элементов из эндотелия и околососудистых фибробластоподобных клеток, обладающих высокой функциональной активностью. Авторы обнаружили также, особенно в узелковых элементах с наличием большого количества веретенообразных клеток, высокое содержание коллагена IV типа, т. е. коллагена базальных мембран, продуцируемого как эндотелиоцитами, так и перицитами. Радиоавтографическое исследование позволило авторам установить активное включение 3 Н-тимидина как в эндотелиоциты пролиферирующих капилляров, так и в околососудистые клетки, что свидетельствует об активном синтезе ДНК и возможности их вступать в митоз.
Анализ приведенных данных дает основание полагать, что в гистогенезе саркомы Капоши принимают участие как эндотелиоциты, так и околососудистые плюрипотентные недифференцированные клетки.
Гистологически выделяют два основных признака: беспорядочное образование сосудов и пролиферацию веретенообразных клеток.
На ранней стадии (в пятнистых элементах, поверхностных бляшках) в сетчатом слое дермы выявляют периваскулярные инфильтраты, которые состоят из округлых клеток с крупными ядрами (лимфоидные элементы, гистиоциты, редко плазмоциты). В пролифератах нередко обнаруживают сосуды, небольшие очаги кровоизлияний и отложения гемосидерина, что является патогномоничным даже для ранних стадий саркомы Капоши. Более зрелые элементы (узелки, инфильтративные бляшки, узловато-опухолевидные образования) характеризуются пролиферацией сосудов (ангиоматозный вариант) и образованием веретенообразных клеток (фибробластический вариант). В очагах пролиферации имеются веретенообразные клетки, которые располагаются в виде тяжей, переплетающихся в различных направлениях. Эти клетки имеют вытянутые ядра, сходные по структуре с таковыми у фибробластов. Возможны очаговые кровоизлияния с отложением гемосидерина. а также ангиоматозные изменения и пролиферация веретенообразных клеток.
Симптомы саркомы Капоши
Клинические симптомы саркомы Капоши разнообразные, зависят от длительности течения болезни. В начальных стадиях появляются красновато-синюшные пятна различных размеров и очертаний, узелковоподобные элементы розового, а затем синюшного цвета. В дальнейшем высыпания приобретают вид инфильтрированных узловатых элементов различных размеров, красновато-синюшного цвета с буроватым оттенком. Узловатости могут сливаться, образуя крупные бугристые очаги, изъязвляться с образованием резко болезненных язв. Часто в области очага поражения кожа уплотненная, отечная, багрово-синюшного цвета. Очаги локализуются главным образом на коже дистальных отделов конечностей, имеют тенденцию располагаться возле поверхностных вен. По данным А.А. Каламкаряна и соавт. (1986), I.L. Ziegler (1987), в 93,8 % случаев они находятся на нижних конечностях, в основном на стопах и переднебоковых поверхностях голеней. Характерна симметричность поражения. Однако могут поражаться и другие участки кожи, а также слизистые оболочки.
Течение заболевания может быть острым, подострым и хроническим. Острое течение характеризуется быстро прогрессирующей симптоматикой с лихорадкой и генерализованным поражением кожного покрова в виде множественных узелково-узловатых поражений на конечностях, лице и туловище. Это сопровождается поражением лимфатических узлов и внутренних органов. Длительность заболевания от 2 мес до 2 лет. При подостром течении генерализация кожных высыпаний встречается реже. При хроническом течении происходит постепенное прогрессирование кожных высыпаний в виде пятнисто-узелковых и бляшечных элементов. Длительность заболевания составляет 8-10 лет и более.
Что беспокоит?
Клинические формы саркомы Капоши
В настоящее время выделяют следующие клинические формы саркомы Капоши: классическую (спорадическую, европейскую); эндемическую (африканскую); эпидемическую; ятрогенную (иммунозависимую, иммуносупрессивную). По течению различают острую, подострую и хроническую формы саркомы Капоши.
Наиболее часто встречается классическая форма заболевания, характеризующаяся наличием пятен, узелков, инфильтративпых бляшек, узлов и опухолей.
У большинства больных высыпания начинаются с появления пятнистых элементов, у 1/3 - с появления узелков и у небольшого количества - отеков.
Первичные очаги поражения чаще всего располагаются на коже конечностей, особенно нижних, на тыльных поверхностях стон и передней поверхности голеней. Однако элементы сыпи могут располагаться и па других участках кожи (ушные раковины, веки, щеки, твердое небо, половой член). В период полного развития болезни почти у всех больных (95 %) процесс имеет распространенный и симметричный характер. Следовательно, для саркомы Капоши характерными чертами являются: многоочаговость, распространенность и симметричность высыпаний.
Саркома Капоши начинается с появления красновато-синюшных или красновато-буроватых четко отграниченных пятен величиной от чечевицы до 1 см и более. Со временем они медленно увеличиваются и достигают до 5 см в диаметре, окраска их, как правило, меняется: красновато-синюшный цвет переходит в темно-бурый. Поверхность пятен гладкая, лишь в отдельных случаях они покрываются сероватыми чешуйками. В дальнейшем па фоне пятен появляются инфильтрированные бляшки, узелки, узлы.
Образующиеся узелки величиной с мелкую горошину имеют сферическую или плоскую формы, вначале они розовые, а со временем приобретают бурый цвет. Узелки могут располагаться и изолированно или группами и сливаться в большие бляшки или узлы.
Инфильтративные бляшки от 1 см до размера детской ладони и более часто имеют округлую. редко - овальную форму. Поверхность бляшек в начале болезни неровная, со временем покрывается папилломатозными разрастаниями. Полушаровидные опухоли величиной от крупной горошины до лесного ореха отчетливо возвышаются над уровнем нормальной кожи. Их цвет в начале заболевания красновато-синюшный, позднее приобретает синюшно-буроватый оттенок. В результате распада опухолей, редко - инфильтративных бляшек появляются глубокие язвы неправильных очертаний с несколько вывороченными краями синюшно-багрового цвета и бугристым кровянисто-гангренозным дном. Характерными признаками являются отечность пораженной конечности и развитие лимфостаза, слоновости.
Иногда отеки могут быть первыми симптомами заболевания. Субъективно больных беспокоят зуд и жжение, а при изъязвлении элементов - резкая мучительная боль. В патологический процесс нередко вовлекаются слизистые оболочки полости рта. При этом высыпания располагаются на мягком и твердом небе, щеках, губах, языке, в глотке, гортани. Узловато-опухолевидные и инфильтративные образования по окраске резко отличаются от окружающей слизистой оболочки и имеют вишнево-красный цвет. Также могут наблюдаться поражения внутренних органов, лимфатических узлов, опорно-двигательного аппарата.
При длительном течении заболевания отдельные очаги регрессируют. Полная самопроизвольная ремиссия наблюдается очень редко (у 2 % больных).
Эндемическая саркома Капоши наблюдается в основном у лиц молодого возраста, чаще у мужчин. Это форма проявляется узелковыми, инфильтративными и опухолевыми образованиями, располагающимися преимущественно па конечностях; лимфатические узлы поражаются редко. Лимфаденопатический вариант эндемической саркомы Капоши встречается преимущественно у африканских детей 10 лет и младше. Отмечается злокачественное течение с выраженной полиаденопатией и быстрым вовлечением в патологический процесс внутренних органов. Высыпания высокочувствительны к лучевой и химиотерапии. Рецидивы возникают быстрее, чем при классической форме. Прогноз - неблагоприятный: больные погибают в сроки от 5 месяцев до 2 лет.
Эпидемическая саркома Капоши является своеобразным маркером СПИДа. Эпидемическая форма саркомы Капоши отличается от классической более агрессивным течением и проявляется множественными кожными поражениями с вовлечением лимфатических узлов и быстрым распространением процесса на внутренние органы.
Ятрогенная (иммуносупрессивная) форма саркомы Капоши встречается у онкологических больных, получавших цитостатики, и у лиц, получавших иммунодепрессанты после трансплантации почки.
Описаны также редкие и отличительные формы саркомы Капоши: гипертрофическая, напоминающая мозоль, пиогенная гранулема и др.
Острая форма саркомы Капоши характеризуется быстрым течением с генерализацией процесса и вовлечением внутренних органов. Отмечается выраженное нарушение общего состояния больного, летальный исход может наступить через несколько месяцев о г начала заболевания.
При подострой форме в отличие от острой отмечается медленная генерализация высыпаний. Летальный исход наступает через 3-5 лет.
Хроническая форма саркомы Капоши протекает доброкачественно в течение до 10 лет и более.
[17], [18], [19], [20], [21], [22], [23],
Что такое саркома Капоши? Почему возникает это заболевание? Каковы симптомы? Как диагностируют и лечат саркому Капоши? Насколько эффективным может быть лечение?
Саркома Капоши – злокачественная сосудистая опухоль кожи. Другие названия заболевания - множественный геморрагический саркоматоз, ангиосаркома Капоши.
Саркома Капоши в цифрах и фактах:
- Заболевание впервые было описано в 1872 году дерматологом Морицем Капоши, от фамилии которого и получило своё название.
- Возбудитель - герпесвирус человека типа 8 (ВГЧ-8, HHV-8).
- Саркомой Капоши страдают около 30% больных ВИЧ/СПИДом.
- Примерно с начала 1990-х годов, из-за эпидемии СПИДа, распространенность саркомы Капоши сильно выросла.
- В целом среди всего населения саркома Капоши встречается достаточно редко. Но она составляет 40-60% среди всех опухолей у больных СПИДом.
Почему возникает саркома Капоши?
Герпесвирус человека типа 8 вызывает саркому Капоши у людей, которые уязвимы к нему из-за снижения иммунитета. Различают 4 типа заболевания:
- Больные ВИЧ/СПИДом. Особенно часто заболевание развивается у инфицированных мужчин-гомосексуалистов. Такой тип саркомы Капоши называется эпидемическим.
- Мужчины 50-70 лет средиземноморского и восточноевропейского происхождения. У них развивается классическая форма болезни, описанная Морицем Капоши. Считается, что у этих людей имеется врожденное нарушение работы иммунной системы, из-за которого они более подвержены инфицированию вирусом герпеса 8.
- Эндемическая саркома Капоши. Встречается в некоторых регионах Африки, где является самой распространенной злокачественной опухолью. Считается, что это также связано с генетическими нарушениями у местных жителей, приводящими к ослаблению иммунитета.
- Трансплантация органов. После пересадки органов люди, как правило, принимают препараты, подавляющие иммунитет. Они помогают избежать отторжения трансплантата, но делают организм уязвимым к вирусу, вызывающему саркому Капоши.
Каковы симптомы саркомы Капоши?
При классической форме выделяют три стадии саркомы Капоши:
- В начале на коже ног и рук появляются фиолетовые пятна. Они имеют неправильную форму, диаметр до 5 мм.
- Затем пятна приобретают круглую или полукруглую форму, становятся плотными, могут сливаться и образовывать бляшки.
- На третьей стадии возникают плотные узелки синюшно-красного цвета диаметром до 2-5 см. Они сливаются между собой, изъязвляются.
У больных ВИЧ/СПИДом пятна появляются на кончике носа, слизистой оболочке рта (небо, десны). Очаги во рту часто кровоточат и инфицируются, мешают разговаривать и принимать пищу. Эпидемическая саркома Капоши распространяется на лимфатические узлы, внутренние органы.
Для поражения пищеварительной системы характерны такие симптомы, как потеря веса, боль, тошнота и рвота, желудочно-кишечные кровотечения, диарея. Может развиваться кишечная непроходимость.
При поражении дыхательной системы отмечается лихорадка, кашель, одышка, кровохарканье, боль в груди.
Какое обследование может назначить врач? Как устанавливают диагноз?
Если пациент болен ВИЧ/СПИДом, и у него на коже есть характерные пятна, врач может заподозрить саркому Капоши. Окончательный диагноз устанавливается после биопсии. Во время лабораторных тестов в опухолевых клетках обнаруживают протеин герпесвируса человека типа 8 – LANA (latency-associated nuclear antigen).
Для диагностики поражений пищеварительной и дыхательной системы назначают эндоскопические исследования.
Как лечат саркому Капоши? Каковы прогнозы?
Основной метод лечения саркомы Капоши – высокоактивная антиретровирусная терапия (ВААРТ). Это комбинация противовирусных препаратов (обычно 3-4), которые прерывают репродуктивный цикл вируса ВИЧ. Вирус ВИЧ может изменяться и приобретать устойчивость к лекарствам, при этом требуется замена комбинации препаратов.
Если иммунный статус больного достаточно высок, симптомы саркомы Капоши могут носить нестабильный и даже временный характер. При ухудшении контроля над ВИЧ и снижении иммунитета опухоль снова начинает расти.
При саркоме Капоши, как и при других формах рака, могут применяться хирургические методики, химиотерапия, иммунотерапия, лучевая терапия.
В Европейской онкологической клинике работают врачи-специалисты экспертного уровня и используются современные международные стандарты лечения. Благодаря этому удается длительное время держать саркому Капоши под контролем, значительно повышать качество жизни пациентов.
Читайте также: