Саркома гортани что это


Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Саркома гортани встречается очень редко в отоларингологической практике. По данным немецкого ЛОР-онколога О.Мацкера, до 1958 г. в мировой печати были опубликованы сведения о всего около 250 случаях этого заболевания, так что те 0,5% сарком среди всех злокачественных опухолей гортани, о которых говорили французские ЛОР-онкологи M.Leroux-Robert и F.Petit, представляются значительно завышенными. Так, как пишет румынский автор Н.Костннеску (1954), за 15 лет (до 1964 г.) в руководимой им клинике был зарегистрирован всего один случай саркомы гортани.


[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Чем вызывается саркома гортани?

В отличие от рака гортани, который в подавляющем большинстве случаев возникает у лиц старше 40 лет и преимущественно у мужчин, саркома гортани появляется у лиц моложе 20 лет и даже у детей, одинаково часто у обоих полов, чаще всего локализуется на голосовых складках, где визуализируется в виде полипообразного образования на ножке. Далее по частоте локализации идут надгортанник, подскладочное пространство, желудочки гортани, черпаловидные хрящи. Саркома гортани может быть первичной или вторичной, распространяющейся из соседних анатомических образований (язык, глотка, трахея, щитовидная железа).

Патологическая анатомия саркомы гортани

Гистологически определяют фибросаркомы с веретенообразными клетками, ангиосаркомы, хондросаркомы, миксосаркомы, лимфосаркомы, ретикулосаркомы и меланосаркомы. Описаны случаи сочетания саркомы с раком гортани.

Симптомы саркомы гортани

Симптомы саркомы гортани идентичны тем, которые наблюдаются при раке гортани, однако для сарком характерно более быстрое и агрессивное развитие с ранним метастазированием, чем особенно отличаются лимфо-, ретикуло- и ангиосаркомы. Фибросаркомы обладают более медленным развитием, по своим клиническим проявлениям сходны с полином голосовой складки, однако после инфильтрации окружающих тканей эволюционируют очень быстро и в течение нескольких месяцев достигают стадии неоперабильности с обширным метастазированием в лимфатические узлы шеи, средостения и внутренних органов.

Диагностика саркомы гортани

Диагностика саркомы гортани основана в основном на биопсии и гистологическом исследовании.


[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]


    8 минут на чтение


Рак горла представляет собой онкологическое заболевание, в большинстве случаев плоскоклеточного типа. Проявление клинической картины будет зависеть от нескольких показателей, в частности, от места локализации злокачественного образования и степени его распространения.

  1. Что такое
  2. Классификация
    1. По месту локализации
      1. Надсвязочное
      2. Связочное
      3. Подсвязочное
    2. По виду образований
      1. Плоскоклеточный рак
      2. Железистый
      3. Базалиомы
    3. По характеру развития
      1. Инфильтративный
      2. Экзофитный
      3. Смешанный
    4. Неороговевающий
    5. Ороговевающий
    6. Высокодифференцированный
  3. Стадии
    1. Нулевая
    2. Первая
    3. Вторая
    4. Третья
    5. Четвертая
  4. Причины
    1. Вредные привычки
    2. Возраст
    3. Пол
    4. Условия труда
    5. Первичная злокачественная опухоль
  5. В каком возрасте бывает
  6. Симптомы
  7. Диагностика
    1. Ларингоскопия
    2. Биопсия
    3. Компьютерная томография
  8. Лечение
    1. Химиотерапия
    2. Лучевая терапия
    3. Оперативное вмешательство
  9. Диета
  10. Осложнения
  11. Прогноз
  12. Профилактика

Среди основных диагностических методов, позволяющих выявить болезнь, выделяют рентгенографию, ларингоскопию, биопсию и компьютерную томографию гортани. В качестве терапевтических мероприятий применяют оперативное вмешательство, лучевую и химиотерапию.

Что такое

Рак горла в области онкологии представляет собой новообразование злокачественного характера, структура которого состоит из эпителиальной ткани, выстилающей носоглотку.

По мере прогрессирования болезни и роста опухоли могут затрагиваться рядом расположенные системы и органы. Поражению подвергается, как правило, щитовидная железа, голосовые связки и органы дыхательной системы.

Особенность патологического процесса в том, что на протяжении длительного времени заболевание может развиваться без проявления клинических признаков, что создает определенные трудности при диагностировании патологии в начале ее формирования.

Классификация

Рак горла имеет несколько разновидностей.

Одной из наиболее распространенных классификаций патологического процесса считает распределение в зависимости от расположения онкологической опухоли. В этом случае выделяют несколько типов поражений.

Диагностируется в 70 процентах случаев. Согласно наблюдениям, данная разновидность относится к наиболее агрессивным, поскольку имеет предрасположенность к стремительному прогрессированию, быстрому метастазированию и часто заканчивается смертельным исходом в течение двух лет после выявления болезни.

Этот тип встречается примерно у 28 процентов пациентов, страдающих от рака горла. Подобные новообразования отличаются простотой в доступности к ним, менее выраженной агрессивностью. Но, несмотря на это, лечение не становится более легким.

Данный вид считается одним из наиболее опасных, так как есть риск стремительного инфильтративного распространения.

Кроме того, доступ к таким новообразованиям составляет определенные сложности. Проведением хирургического вмешательства должен заниматься только высококвалифицированный специалист. Но даже в этом случае не исключается вероятность, что могут быть повреждены голосовые связки.

Если принимать во внимание гистологическую структуру, то злокачественный процесс имеет следующие разновидности.

Является одной из наиболее агрессивных форм. Это прежде всего объясняется стремительным ростом опухоли, пролиферацией, а также быстрым распространением патогенных клеток посредством гематогенного и лимфогенного путей. Такой тип рака диагностируется практически в 95 процентах случаев.

Составляет примерно 2% всех злокачественных образований горла. Рост опухоли начинается из железистой ткани, выстилающей полость гортани.

Выявляются крайне редко.

В зависимости от роста неоплазий онкопроцесс также имеет определенную классификацию.

Диагностируется в большинстве ситуаций от числа всех случаев злокачественных образований, поражающих горло. При таком диагнозе прогноз будет неблагоприятный.

Начинает расти с пораженного участка стенки гортани в наружную сторону. При этом происходит поражение просвета дыхательных путей.

В этом случае рост может иметь специфический характер и включать в себя признаки первых двух вышеописанных состояний.

Стоит отметить, что плоскоклеточная форма рака также имеет определенное разделение на типы.

Развитие такого вида опухоли происходит из неороговевающих клеточных структур слизистой гортани. Особенность его заключается в стремительном прогрессировании и активном распространении метастазов в близлежащие органы.

Рак такой разновидности диагностируется в большинстве случаев. Локализуется, как правило, в верхней части горла или поражает ткани желудочка гортани. Кроме того, опухоль вначале имеет одностороннюю локализацию, а с течением времени наблюдается ее прорастание во вторую половину.

По мере прогрессирования болезни просвет гортани заметно уменьшается, что может сопровождаться одышкой и потерей голоса.

Местом локализации ракового процесса становятся клетки, предрасположенные с течением времени к ороговеванию. Заболевание развивается медленно и от предыдущего типа отличается отсутствием метастазирования.

  • Клинические признаки
  • Диагностика рака на III стадии
  • Лечение рака на III стадии
  • Прогноз

Клинические признаки

Рак гортани III стадии характеризуется распространенностью опухоли с поражением 1-3 ее анатомических отделов, без выхода за пределы органа, а также с/без поражением одного л/узла шеи (с его увеличением не более 3см). Исходя из вышеизложенного, основным признаком рака гортани третьей стадии является паралич одной или обеих голосовых складок, что может сопровождаться осиплостью или потерей голоса , а при двухстороннем поражении голосовые складки могут полностью перекрывать просвет гортани, не позволяя пациенту адекватно дышать ( вплоть до асфиксии, из-за чего еще до начала лечения может выполняться трахеостомия).


Дополнительными специфическими симптомами, на которые пациент может обратить внимание врача, могут быть:

  • ощущение комка в горле при глотании,
  • поперхивание, кашель ( в мокроте могут определяться прожилки крови)
  • боль в горле в покое и при глотании
  • неприятный (гнилостный) запах изо рта

Общими симптомами для многих онкологических заболеваний и , в частности, для рака гортани являются:

  • повышенная до субфебрильных и фебрильных (при присоединении бактериальной инфекции) значений температура тела
  • постоянное недомогание;
  • анемия
  • снижение массы тела
  • быстрая утомляемость
  • апатия, сонливость

Диагностика рака на III стадии

Для проведения диагностики рака на третьей стадии врач тщательно собирает анамнез болезни со слов больного, ориентируясь в первую очередь на его жалобы.

Далее, исходя из данных анамнеза и физикального осмотра (внешний осмотр и пальпация), назначается план обследования. Основными пунктами этого плана являются следующие методы обследования:

  1. Непрямая и Прямая ларингоскопия (фиброларингоскопия). Последняя позволяет произвести осмотр всех отделов гортани с максимальной четкостью. Введение инструмента в гортань не причиняет какого-либо вреда больному, позволяя выполнить высококачественную фото и видеосьемку.
  2. Во время фиброларингоскопии выполняется биопсия опухоли и полученные образцы тканей отправляются на гистологическое (включая иммуногистохимическое) и цитологическое исследования для постановки морфологического диагноза (чтобы понять какого строения опухоль, степень ее дифференцировки)
  3. УЗИ шеи и органов брюшной полости ( для исключения или определения метастазов, их локализации и размеров)
  4. Рентгенография органов грудной клетки ( для исключения метастазов в легких)


Современная медицина дает возможность не только диагностировать заболевание, но и выявить его особенности.

Если полученных данных врачу недостаточно для постановки диагноза или определения операбельности, то прибегают к назначению уточняющих или дополнительных методов диагностики:

  • компьютерная томография (КТ) шеи, органов грудной клетки
  • магнитно-резонансная томография (МРТ) шеи, органов грудной клетки, органов брюшной полости)
  • Радиоизотопное исследование костей скелета
  • определение связи опухоли с наличием HPV (ВПЧ) - инфекции (ВПЧ - Вирус Папилломы Человека)
  • молекулярно-генетическая диагностика опухолевой ткани ( при планировании таргетной или иммунной терапии)

Вышеперечисленные диагностические методы необходимы для правильной постановки диагноза и назначения соответствующего лечения.

Лечение рака на III стадии

Среди всех больных раком гортани, обращающихся за помощью в медицинские учреждения, пациенты с III стадией составляют самую многочисленную и разнообразную по распространенности группу. В связи с чем эти пациенты являются самыми сложными в диагностике и выборе тактики лечения. Именно поэтому для борьбы с раком на третьей стадии чаще всего применяется комплексная терапия (сочетание хирургического, лучевого и лекарственного лечения). Только своевременное начало и правильное сочетание всех вышеуказанных видов лечения, как правило, позволяет добиться максимального эффекта, т.е. излечения от данного заболевания.


Наиболее радикальным видом лечения рака гортани продолжает оставаться хирургическое (ларингэктомия/резекция гортани + шейная лимфодиссекция). Но больше всего данное положение относится к складочной локализации опухолевого процесса и при четких границах первичной опухоли. Далее, при условии радикально выполненной операции, эффект может быть закреплен лучевой терапией. Существующие в настоящее время голосовые протезы, устанавливаемые одномоментно с удалением гортани, позволяют в максимально короткие сроки (от 2-х недель спустя от дня операции) вернуться пациенту к достойному качеству жизни без потери голоса.

При инфильтративных опухолях и распространении на надскладочный отдел наиболее эффективным признано начало лечения с химиотерапии (неоадьювантная) или сочетанного химиолучевого лечения. Стандартной схемой первой линии является TPF (таксаны, препараты платины, 5-фторурацил). Проведение одного курса занимает 4-5 дней в условиях стационара. Цикл 21 день (это означает , что от первого дня первого курса химиотерапии до первого дня второго курса должно пройти 3 недели). После 2-3 курсов назначается контрольное обследование, оценивается эффект и консилиумом определяется дальнейшая тактика. При сочетанном химиолучевом лечении во время лучевой терапии еженедельно вводятся препараты платины. Схема полихимиотерапии, дозировки препаратов и режимы введения определяются химиотерапевтом индивидуально для каждого больного, исходя из его общего состояния, показателей обследования, а также из вида и распространенности опухоли.

В ряде случаев, при условии высокой чувствительности опухоли (это выясняется в процессе лечения), излечение может наступить и без выполнения операции.

Лучевая терапия , как и химиотерапия, в моноварианте не применяется при раке гортани III стадии. В сочетании с химиотерапией, при условии высокой чувствительности опухоли, применяется в виде радикального курса (с доведением суммарной очаговой дозы до 65-70 Гр). Лечение проводится в режиме 5 дней в неделю по РОД 2Гр/день, соответственно длится около семи рабочих недель. Режим послеоперационной лучевой терапии радиолог определяет индивидуально, исходя из факторов прогноза (определяются по данным гистологического исследования операционного материала).

Питание больного раком гортани должно препятствовать усугублению изначальных симптомов заболевания и побочных эффектов лечения, а также истощению организма. Пищу необходимо хорошо термически и механически обрабатывать, дабы она не травмировала глотку и быстро усваивалась. Температура продуктов перед употреблением должна быть близка к комнатной. Употребляемые продукты тщательно измельчаются и принимаются небольшими порциями 5-6 раз в сутки. Обьем потребляемой воды не менее 2-х литров.

  • слизистые протертые супы, сваренные на нежирном мясном бульоне;
  • полувязкие крупяные каши, сваренные на воде пополам с молоком;
  • отварные блюда из рыбы, измельченные с помощью блендера;
  • овощные пюре из картофеля, моркови, тыквы, свеклы и капусты;
  • фруктовые, овощные свежевыжатые соки ( исключить кислые)
  • кисломолочные продукты, включая йогурты, кефир и ряженку.

Обязательно следует учесть, что пища не должна быть жареной, острой, содержать специи и приправы. Также следует отказаться от кофе, крепкого чая и алкогольных напитков.

Прогноз

Если диагноз был поставлен правильно, а лечение начато своевременно, то пятилетняя выживаемость пациентов, у которых диагностирован рак гортани на третьей стадии, составляет около 50-80%. Пациенту нужно помнить , что это зависит не только от множества вышеперечисленных факторов, включая опыт и уровень профессионализма врача, технического и медикаментозного обеспечения клиники, но и от собственного желания пациента вылечиться. Тщательное следование рекомендациям врача до, во время и после лечения не менее важны в достижении позитивного результата в борьбе с заболеванием.

Частота заболевания раком гортани намного выше у мужчин (более 90%), заболевание обычно возникает в возрасте старше 40 лет и определяется в основном бытовыми и профессиональными вредностями (курение, алкоголизм, запыленность и загазованность производственных помещений, радиация). Саркома гортани наблюдается редко (от 1 до 2,3% по отношению к раку).

Рак гортани

Современные классификации рака гортани строятся на основании оценки локализации, стадии развития и гистологического строения опухоли. Плоскоклеточная форма обнаруживается в 95%, железистая — в 2, базальноклеточная — в 2, другие формы — в 1%. По форме роста опухоли подразделяют на экзофитные (в полость гортани), эндофитные (в толщу тканей гортани) и смешанные. С практической точки зрения по топографическому принципу рак гортани может быть классифицирован следующим образом:

а) рак верхнего отдела гортани (вестибулярный рак, cancer supraglotticum), локализующийся на задней поверхности надгортанника, в преднадгортанном пространстве, черпалонадгортанных складках и других отделах преддверия гортани;

б) рак среднего отдела гортани (cancer glotticum), поражающий голосовые складки и область передней комиссуры;

в) рак нижнего отдела гортани (cancer subglotticum), охватывающий ткани подскладочного пространства до нижнего края перстневидного хряща.

Вестибулярный рак, возникнув с одной стороны гортани, очень быстро охватывает и противоположную сторону и прорастает в преднадгортанное пространство. Рак, возникающий в желудочках гортани, быстро пролабирует в ее просвет, вызывая нарушение голосообразования и дыхания. Рак среднего отдела гортани наиболее част, локализуется в начальной стадии исключительно на одной голосовой складке — cancer in situ (рис. 1, 1, 3, 4).

Рис. 1. Эндоскопическая картина некоторых злокачественных опухолей гортани: 1 — рак левой голосовой складки, инфильтративная форма (по Jackson); 2 — рак обеих голосовых складок, расположенный в передней комиссуре (по Jackson); 3 — рак гортани, пролиферативная форма полипоидного вида (по Jackson); 4 — рак правой голосовой складки, инфильтративно-пролиферативная форма (по V. Eicken).; 5 — рак гортани, поразивший преддверие, преддверные и голосовые складки (по V. Eicken); 6 — рак гортани, поразивший надгортанник и левую черпалонадгортанную складку (по V. Eicken)

Вызываемые этой формой рака голосовые нарушения способствуют его ранней диагностике, следовательно, и прогноз при этой форме наиболее благоприятный. Этому способствует и тот факт, что рак голосовой складки долгое время остается монолатеральным и очень поздно переходит на другие области гортани.

Рак подскладочного пространства обычно относится к опухолям инфильтративного роста и очень быстро распространяется на противоположную сторону, поражая переднюю комиссуру и обе голосовые складки (рис. 1, 2).

Метастазирование раковых клеток происходит по лимфатическим сосудам. Верхние надскладочные лимфатические сосуды связаны с анатомическими образованиями преддверия гортани (надгортанник, черпалонадгортанные складки, морганиевы желудочки). Собирая лимфу из этих образований, лимфатические сосуды, пронизывая боковую часть щитоподъязычной мембраны, впадают в верхние яремные лимфоузлы, куда и заносят метастазы из соответствующих областей.

Нижняя лимфатическая сеть обеспечивает сбор лимфы из анатомических образований подскладочного пространства, откуда в эти лимфатические узлы распространяются метастазы.

Срединная область лимфатической сосудистой сети расположена вдоль голосовых складок и слабо анастомозирует с верхней и нижней лимфатической сосудистыми сетями, что объясняет редкое и позднее метастазирование из этой области в указанные выше узлы.

Метастазы в отдаленные органы при раке гортани проникают нечасто: 4% в легкие, 1,2% в пищевод, печень, кости; еще реже — в желудок, кишечник и головной мозг.

Симптомы и клиническое течение. Характер клинических проявлений зависит от инвазивных свойств опухоли и ее стадии (распространенности). Опухоли в области преддверия вызывают ощущение инородного тела и при достижении определенных размеров (поражение надгортанника, черпалонадгортанных складок и грушевидных синусов) вызывают нарушение глотания и нарастающий болевой синдром. Опухоли подскладочного пространства в основном вызывают нарушение дыхания; при распространении кверху на область голосовых складок и черпаловидных хрящей возникает охриплость голоса и усиливается нарушение дыхательной функции.

Кашель является постоянным симптомом и носит рефлекторный характер, иногда сопровождается приступами спазма гортани. Мокрота скудная, иногда с прожилками крови.

Болевой синдром характерен для опухолей, поражающих верхний отдел гортани. Он возникает при распространенных распадающихся и изъязвляющихся опухолях. Боли иррадиируют в ухо и становятся особенно мучительными при глотании. При развитых формах рака с поражением запирательной функции гортани возникает заброс пищи в гортань и трахею, что провоцирует приступы неукротимого мучительного кашля.

Общее состояние больного страдает лишь при распространенном раке: анемия, резкое похудание, быстрая утомляемость, выраженная общая слабость. Лицо больного бледное с желтоватым оттенком, с выражением безысходности. В отличие от туберкулезной интоксикации, для которой характерно состояние эйфории, при раке гортани больные впадают в тяжелую депрессию.

Эндоскопическая картина характеризуется значительным разнообразием как по форме, так и по локализации. Эпителиома голосовой складки в стадии дебюта — образование исключительно одностороннее, ограниченное лишь самой складкой, проявляющееся при экстенсивном росте в виде небольшого пролиферативного бугорка в передней трети голосовой складки или в области передней комиссуры (см. рис. 1, 1, 2). В иных случаях опухоль может иметь вид распространяющегося на всем протяжении голосовой складки образования красноватого цвета с бугорчатой поверхностью, выходящего за пределы срединной линии (4). В редких случаях опухоль имеет вид полипа беловато-серой окраски (3).

Опухоль с инфильтративным ростом имеет вид монохордита и проявляется утолщением голосовой складки, приобретающей красноватый цвет; мягкая, легко-разрушающаяся и кровоточащая с мелкобугорчатой поверхностью.

Раковая опухоль с первичным проявлением в желудочке поздно выходит за его пределы в просвет гортани, визуализируясь либо в виде пролапса слизистой оболочки, покрывающего собой голосовую складку, либо в виде красноватого полипа, инфильтрирующего голосовую складку и стенки желудочка.

Опухоль подскладочного пространства, распространяясь снизу на нижнюю поверхность голосовой складки, покрывает ее и вызывает ее неподвижность, затем быстро изъязвляется и распространяется на черпалонадгортанную складку и грушевидный синус. Возникающий при этой форме рака вторичный отек скрывает размеры опухоли и место ее первичного возникновения (5). В большинстве случаев при локализации опухоли в этой области наблюдаются достаточно развитые формы рака как пролиферативного, так и инфильтративного роста, причиняющие значительные разрушения и проникающие в преднадгортанное пространство (б). В этой стадии существенно страдает общее состояние больного (анемия, кахексия, общий упадок сил), также имеются и метастазы в регионарные лимфатические узлы.

В нелеченных случаях рак гортани приводит к смерти в течение 1-3 лет, однако отмечается и большая длительность течения этого заболевания. Обычно смерть наступает от профузных аррозивных кровотечений из крупных сосудов шеи, бронхолегочных осложнений, метастазов в другие органы и кахексии.

В основе диагностики лежит ларингоскопия (непрямая, прямая с использованием современных эндоскопических средств) и рентгенография. К дополнительным методам следует отнести стробоскопию гортани, отображающую нарушение двигательной функции пораженной голосовой складки. Визуальные методы распознавания опухолей гортани эффективны лишь при поражении ее преддверия и области голосовой щели. Для исследования подскладочного пространства наряду с прямой фиброларингоскопией широко применяются методы рентгенологии (рис. 2).

Рис. 2. Рентгенографическое изображение рака левого желудочка (+), проросшего в голосовую и преддверную складки (ГС) (наблюдение Pana I., 1973; дополнено): ПГ — преддверие гортани; ПП — подскладочное пространство

Лечение. Применяется сочетанное хирургическое и лучевое лечение, показания к которому определяют данные ларингоскопии, рентгенографии, биопсии и общее состояние больного. Распространенность опухоли определяет выбор способа и объема хирургического вмешательства — от микрохирургических вмешательств при cancer in situ голосовой складки до частичной или полной экстирпации гортани. В последней четверти XX века в широкую практику лечения злокачественных опухолей гортани вошла лазерная хирургия, особенно эффективная при ограниченных новообразованиях среднего отдела гортани.

Саркома гортани

Этот вид злокачественной опухоли гортани встречается очень редко. В отличие от рака гортани, который в подавляющем большинстве случаев возникает у лиц старше 40 лет и преимущественно у мужчин, саркома гортани появляется у лиц моложе 20 лет и даже у детей, одинаково часто у мужчин и женщин. Чаще всего локализуется на голосовых складках, где визуализуется в виде полипообразного образования на ножке. Далее по частоте локализации идут надгортанник, подскладочное пространство, желудочки, черпаловидные хрящи. Саркома гортани может быть первичной или вторичной, распространяющейся из соседних анатомических образований (язык, глотка, трахея, щитовидная железа).

Гистологически различают фибросаркомы с веретенообразными клетками, ан-гиосаркомы, хондросаркомы, миксосаркомы, лимфосаркомы, ретикулосаркомы и меланосаркомы. Описаны случаи сочетания саркомы с раком гортани.

Симптомы идентичны наблюдаемым при раке гортани, однако саркомам свойственно более быстрое и агрессивное развитие с ранним метастазированием, чем особенно отличаются лимфо-, ретикуло- и ангиосаркомы. Фибросаркомы обладают более медленным развитием и по внешнему виду и клиническим проявлениям сходны с полипом голосовой складки, однако после инфильтрации окружающих тканей опухоль эволюционирует очень быстро и в течение нескольких месяцев достигает стадии иноперабельности с обширным метастазированием в лимфоузлы шеи, средостения и внутренних органов.

Диагностика основана на биопсии и гистологическом исследовании.

Лечение хирургическое, теми же методами, что и при раке гортани, сочетающееся с последующей лучевой терапией.

Прогноз при злокачественных опухолях гортани зависит в основном от стадии заболевания. В запущенных случаях даже при самом радикальном хирургическом лечении с последующей лучевой и химиотерапией рецидивы возникают в подавляющем большинстве случаев.

Оториноларингология. В.И. Бабияк, М.И. Говорун, Я.А. Накатис, А.Н. Пащинин

Саркома носоглотки встречается во всех возрастах, но все же нельзя не отметить наибольшую частоту в детском (до 6-ти лет) и после 30-летнего возраста. Пол также влияет на частоту заболевания – чаще заболевают мужчины. В развитии данной злокачественной опухоли несомненную роль играют наследственные факторы. Гнойные массы, при хронических воспалениях решетчатых клеток, основной пазухи (реже Гайморовой и лобной), скопляясь в складках слизистой оболочки носоглотки, как хронический раздражитель, могут служить предрасполагающей причиной развития саркомы носоглотки.

Встречаются следующие формы саркомы: лимфосаркома, круглоклеточная, веретенообразноклеточная и ангиосаркома. Наиболее часта лимфосаркома (обильное скопление лимфоидной ткани в слизистой оболочке носоглотки).

Клиническая картина и признаки

В ринологическом периоде симптомы заболевания носят местный, гнездный характер, в хирургическом же к гнездным симптомам присоединяются и общие симптомы.

К местным симптомам саркомы носоглотки относятся: понижение слуха, ушные шумы, затруднение и выключение носового дыхания, насморк, кашель, носовое и глоточное кровотечение, паросмия, аносмия, ощущение постороннего тела в глотке, головные боли невралгического характера, затруднение при открывании рта, тризм. Превалирование тех или других симптомов зависит от локализации, величины и направления роста опухоли.

Если опухоль локализуется на боковой стенке носоглотки, то на первый план выступают явления со стороны соответствующего уха. Больной жалуется на глухоту, шум в том же ухе и покалывание. При отоскопии обнаруживается типичная картина сальпингоотита, встречающаяся при обычных катарах носоглотки: втянутость барабанной перепонки, помутнение ее, незначительная диффузная гиперемия, а иногда и транссудат в барабанной полости.

Эти клинические ушные симптомы объясняются давлением опухоли на глоточное устье евстахиевой трубы, отчего просвет ее закрывается и физиологическая вентиляция среднего уха нарушается. Воздух барабанной полости всасывается, и в среднем ухе создается отрицательное атмосферное давление, благодаря чему происходит помутнение барабанной перепонки, ее втянутость, а это в свою очередь обусловливает понижение слуха и ушные шумы. Жалобы больного на покалывание в ухо объясняются давлением опухоли на окончания третьей ветви тройничного нерва.

При редкой локализации опухоли на боковой стенке носоглотки впереди евстахиевой трубы наблюдается триада симптомов: глухота, невралгия и анестезия 3-й ветви тройничного нерва (иррадиирующие боли в ухо, нижнюю челюсть, язык и нарушение подвижности мягкого неба).

Давление опухоли на стенки глотки или ее инфильтрирующий рост вызывает рефлекторный кашель (раздражение чувствительных волокон, иннервирующих слизистую оболочку глотки).

Позднее, когда опухоль начинает прорастать в крылонёбную ямку и крыловидно-верхнечелюстную щель , возникают, от давления на 2-ую и 3-тью ветвь тройничного нерва, мучительные иррадиирующие боли виска и зубов. Одновременно появляются симптомы выключения моторной функции 3-й ветви тройничного нерва – параличи и атрофия жевательных мышц. Эти симптомы (тризм, боль при открывании рта) констатируются не только по жалобам больного, но и объективно простым ощупыванием и сравнением мышц той и другой стороны.

Уже в этом периоде очень быстро появляются метастазы в соседних лимфатических железах (подчелюстных и шейных).

Заболевание сравнительно быстро прогрессирует. Сосуды опухоли сдавливаются и тромбируются. Не получая достаточного количества питательного материала, саркома носоглотки начинает распадаться. Внутри ее наступают регрессивные процессы – перерождения (жировое, слизистое), а снаружи появляются некротические язвы. Изъявленная поверхность опухоли вторично инфицируется и тогда носоглотка представляется сплошным, бугристым, изъязвленным, зловонным наростом. Появляется дурной запах изо рта и усиливается запах из носа.

Соседние полостные органы вовлекаются в процесс и вторично инфицируются. Может присоединиться гнойное воспаление среднего уха с прободением барабанной перепонки (глухота усиливается).

Массы опухоли, разрастаясь через хоаны в полость носа, усиливают симптомы начального периода. Наступает абсолютная непроходимость носа. Попытки к сморканию вызывают частые, обильные кровотечения (анемия). В случае механического закрытия опухолью обонятельной щели наступает аносмия, а позднее, благодаря инфильтрирующему росту саркомы в обонятельную область – аносмия эссенциальная и нарушение вкуса (расстройство питания). Инфицированные массы опухоли вызывают вторичные заболевания придаточных пазух носа со свойственными для них симптомами. От давления опухоли может наступить нарушение функции слезоотводящих путей.

Саркома носоглотки находит и другие пути своего распространения. Часто она спускается вниз в ротовую часть глотки, по пути инфильтрируя мышцы мягкого неба и тем самым нарушая его функцию. Гнусавость усиливается, голос приобретает своеобразный оттенок (как будто больной говорит с наполненным ртом. Наступает боль при глотании (нарушение питания).

Разрушая боковую стенку глотки в области розенмюллеровской ямки, саркома подходит к яремному отверстию наружного основания черепа и вовлекает в процесс IX, X, XI, XII черепные нервы и симпатический ствол. Тогда в первую очередь выступают явления паралича мягкого неба, голосовых связок и половинный паралич языка. Очень редко бывает паралич мышц головы и плечевых мышц. При поражении симпатического шейного нерва присоединяются офтальмологические симптомы: расширение зрачка (в стадии раздражения) или сужение зрачка (в стадии паралича) и сужение глазной щели. При росте опухоли в турецкое седло или орбиту наблюдаются расстройства со стороны органа зрения. Саркома, распространяясь в крылонёбную ямку и крыловидно-верхнечелюстную щель, поражает жевательные мышцы, отчего появляется невыносимая боль при открывании рта, тризм. При росте опухоли в область шейных позвонков и в превертебральную мускулатуру появляются новые симптомы – вынужденное положение и боль при движении головы. Саркома носоглотки, неудержимая в своем росте, начинает проявляться наружными симптомами. Разрастаясь, она ассиметрично обезображивает лицо больного (припухают околоушная и скуловая области).

Ко всем этим тяжелым гнездным симптомам очень скоро присоединяются явления общего характера.

Общие симптомы

Невыносимые боли, бессонница, кровотечение, затруднение глотания, паралич жевательных мышц (тризм) – нарушают питание больных, вызывают анемию. Проглатывание гнилостных ихорозных масс опухоли вызывает заболевание пищеварительного тракта (гастроэнтериты), а отсутствие носового дыхания способствует заболеванию верхних дыхательных путей.

Все эти причины, суммируясь с всасыванием продуктов распада неоплазмы, доводят больных до кахексии, отчего они и погибают. Иногда смерть наступает еще раньше от неудержимого кровотечения или, при росте саркомы в полость черепа, от мозговых осложнений. Последние сопровождаются симптомами повышенного внутричерепного давления (замедление пульса, застойный сосок, головные боли, рвота, головокружение).

В начальном периоде заболевания уже имеются обычно метастазы в ближайших к опухоли лимфатических железах. В период же кахексии метастазы находят и в более отдаленных железах, например, в подмышечных. Метастазы в других органах (почка, печень, селезенка, легкие, плевра) – сравнительно редки (обнаруживаются только при вскрытиях).

Продолжительность всего заболевания колеблется от 2-х месяцев до 7-ми лет.

Диагностика

Заложенный нос с упорным насморком, понижение слуха и иррадиирующие в ухо боли, как ранние симптомы заболевания, должны быть дифференцированы от таких же симптомов, наблюдаемых при острых катарах глотки и носа (ангина, ринит, фарингит). При простых катарах имеется налицо небольшая давность заболевания: больные сами указывают на простудный фактор; риноскопией обнаруживается острая гиперемия слизистой оболочки. В случаях носоглоточной саркомы в носу имеется обильное скопление слизи, после удаления которой видна почти нормальная слизистая оболочка. Устранив вазомоторные гипертрофии слизистой оболочки носа, заставляют больного дышать носом – при новообразовании носоглотки больной этого сделать не может. Наиболее существенный результат в диагностике дает задняя риноскопия когда можно хорошо осмотреть опухоль. Иногда у больных с повышенными рефлексами задняя риноскопия не удается. Тогда крючком Lange оттягивают кпереди мягкое небо и осматривают опухоль или же применяют сальпингоскоп. Наиболее простым, но небезопасным является способ пальпации носоглотки, и опытный врач этими приемом может определить наличие опухоли, ее консистенцию и контуры. Если будет доказано, что симптомы зависят от новообразования в носоглотке, а не от воспалительного процесса, то следующей задачей является определение клинического характера опухоли, т. е. имеется ли саркома или какое-нибудь доброкачественное новообразование.

Саркома носоглотки в ранней стадии имеет вид красного нароста, рыхлого по консистенции, при пальпации легко кровоточащей, иногда эрозированного или даже изъязвленного. Края опухоли без резких границ переходят в здоровые ткани. Доброкачественные же новообразования (например, хоанальный полип) резко отграничены от нормальных тканей, большей частью висят на ножке, имеют нередко отечный вид, не изъязвлены, при пальпации почти не кровоточат, слизистая оболочка, покрывающая их, блестяща, сильно напряжена. Уже в раннем периоде саркомы носоглотки прощупываются увеличенные подчелюстные железы (метастазы), чего при доброкачественных опухолях никогда не наблюдается.

В более поздних случаях саркомы симптомы заболевания выражены еще резче. Полная непроходимость носа, гнусавость, плохой слух, течь из уха, иррадиирующие боли в нижнюю челюсть и височную область, периодические обильные носовые кровотечения, двустороннее увеличение лимфатических желез шеи, боль при глотании, поражение черепных нервов и глаза, наружная деформация лица – симптомы, подкрепленные еще и ринологическим исследованием, окончательно устанавливают диагноз. В этом периоде обычно имеется дело с оформленной опухолью. Саркому удается видеть даже при простой фарингоскопии. Опухоль имеет вид массивного, чаще изъязвленного нароста. Язва с глубоко подрытыми краями, зловонна.

Дифференциальная диагностика

Аналогичные симптомы, однако, могут быть и при инфекционных гранулемах (туберкулема, гумма, склерома, проказа).

Туберкулезные гранулемы дифференцируются исследованием легких, анализом мокроты и гноя, взятого с поверхности избавленной опухоли и реакцией на туберкулин.

При подозрении на гумму необходима реакция Вассермана и пробное лечение, кроме того иногда удается найти специфические признаки (например, рубцы) на других органах (мягкое небо, миндалины, наружные покровы тела).

Лепрозные узлы (необычайная редкость) отличаются от злокачественных опухолей своей плотностью, отграниченностью от здоровых тканей; возбудитель проказы легко обнаруживается в ткани опухоли, в гное, взятом с поверхности гранулемы, и в носовой слизи.

Наиболее легко отличить склерому. Диагноз склеромы основывается на наличии инфильтратов не только в носоглотке, но и в других отделах дыхательных путей (ноздри, подсвязочное пространство), на отсутствии общих тяжелых симптомов, на наличии специфического запаха. Течение заболевания при склероме очень медленное.

Нередко инфекционные гранулемы очень трудно отличить от саркомы и окончательный диагноз устанавливается пробной эксцизией микроскопическим исследованием. Пробный кусочек необходимо брать большого размера, в противном случае возможна ошибка при патологоанатомическом диагнозе.

Лейкемические гипертрофии, глиома, проросшая в носоглотку, опухоли гипофиза – могут иногда вызвать сомнения в диагнозе саркомы. При лейкемии вопрос решается подсчетом эритроцитов и качественным исследованиям клеточных элементов крови. Глиома дифференцируется по наличию ранних мозговых симптомов. Характерными признаками опухоли гипофиза являются: ранняя слепота, гемианопсия, поражение III, IV, VI пары, первой ветви V пары, явления акромегалии и деформация турецкого седла (при рентгенографии).

Точный диагноз саркомы носоглотки может быть установлен только микроскопическим исследованием, клиническое же течение заболевания может предположительно указать на тип опухоли. Так, например, замечено, что раки вследствие быстрого инфильтрационного роста уже в начале заболевания дают тяжелые местные и общие симптомы, тогда как саркомы долгое время дают легкие местные симптомы и только позднее прорастают в соседние органы и подвергаются распаду. Саркомы обычно бывают объемистыми опухолями. Среди них только лимфосаркома имеет иногда своеобразный вид сплошной поверхностной припухлости. Карциномы же очень редко образуют большую опухоль, чаще уже в начале своего развития исходная носоглоточная часть опухолей подвергается распаду и деструктивному росту. Поэтому при карциномах носоглотки клинически имеется дело с небольшой но величине, но сильно изъявленной припухлостью. Возраст больного до некоторой степени говорит о типе опухоли: карцинома свойственна пожилому возрасту (30-60 лет), саркома – более молодому.

Наконец, фиброма основания черепа, имея те же симптомы, что и саркома, отличается от последней своим экспансивным ростом в течение всего заболевания, отграниченностью от здоровых тканей, подвижностью, гладкой шаровидной формой и отсутствием метастазов. Фиброма основания черепа свойственна юношескому возрасту (11-25 лет).

Лечение

Основным методом лечения сарком носоглотки является оперативное вмешательство с целью удаления опухоли.

В дополнение к операции могут быть показаны химио- и лучевая терапия.

Читайте также: