Рекуррентный рак после мрщж что это

Медуллярный рак щитовидной железы признан врачами как самая тяжелая и агрессивная форма из онкологических заболеваний.


Болезнь очень редкая и поражает она 1–2 из 4999 людей. Медуллярный рак — это патологический процесс, при котором число опухолевых клеток сильно превышает количество соединительных клеток в тканях расположенных вокруг. Эта опухоль производит много кальцитонина.

Причины возникновения заболевания

Появление болезни происходит из-за бесконтрольного увеличения клеток щитовидной железы и образования узлов. Если они сформированы из раковых клеток, то у них злокачественная форма.

Возможные причины появления:

  • наследственность;
  • мутирование протоонкогена;
  • излучения ионизирующие;
  • лучевая терапия;
  • возраст более 38 лет;
  • образ жизни (стресс, вредные привычки);
  • работа на вредном производстве (с использованием тяжелых металлов и прочие).


Врачи выделяют некоторые болезни, которые провоцируют медуллярный рак.

К ним относятся:

  • опухоли разных форм в молочных железах и на половых органах;
  • полипы в прямой кишке;
  • неоплазия эндокринная;
  • образования в щитовидной железе доброкачественной формы.

Многие причины и недуги могут спровоцировать появление рака. Изменения на генном уровне встречаются не так часто как влияние на организм внешних факторов, но все они несут угрозу здоровью.

Симптомы рака

Заболевание на ранних стадиях очень сложно определить, так как оно протекает без симптомов. Первый признак проявляется на второй стадии увеличением лимфатических узлов и небольшими образованиями на самой железе. И даже его замечают не сразу, потому что это не причиняет дискомфорт.

Через некоторое время появляются следующие симптомы:

  • болезненные ощущения в шейном отделе;
  • глотание становится болезненным;
  • голос начинает меняться;
  • появляется регулярный кашель;
  • начинается одышка;


  • сбои в работе пищеварительной системы;
  • спазмы кишечника;
  • повышенное газообразование, разжижение стула;
  • становится трудно дышать.

Симптомы могут отличаться в зависимости от стадии и причины возникновения. Если у пациента наследственная форма, то у него появятся еще и признаки повреждений других органов нейроэндокринной диффузной системы. Это называется — синдром Иценко-Кушинга.

На последней стадии добавляются такие симптомы, как большой зоб. При этом метастазы поражают печеночную, дыхательную и почечную системы, нарушая их работу.

Также при медуллярном раке начинаются сбои в кальциевом обмене организма, поэтому у людей отмечается слабость связочного аппарата и истончение костных тканей. Из-за этого могут нарушиться пропорции тела.

Особенности заболевания

Как и у всех болезней у медуллярного рака отмечаются свои особенности.

К ним относятся:

  • у мужчин недуг проявляется реже, в отличие от женщин;
  • на начальной стадии метастазы переходят на ткани окружающие опухоль;
  • рак часто начинается в верхней части железы;


  • если болезнь поражает мужчин старше 47 лет, то прогноз неблагоприятный;
  • повтор болезни можно определить при помощи анализа на содержание кальцитонина.

Во время прочих видов онкологических заболеваний эти особенности не повторяются.

В зависимости от природы заболевания его подразделяют на 2 типа:

  • спорадический;
  • наследственный.

Чаще всего данная форма заболевания появляется спорадически — примерно в 70–77% случаях, а наследственная реже и составляет примерно 23–30%.

Классификации болезни

Медуллярный рак щитовидной железы врачи подразделяют на 4 формы.

1. СПОРАДИЧЕСКАЯ ФОРМА. Она составляет примерно 65–70% от диагностируемых заболеваний раком. Появляется только с одной стороны щитовидной железы и не имеет связи с работой других эндокринных органов. Чаще всего она встречается у женщин.

2. СЕМЕЙНАЯ ФОРМА 2А ТИПА. Прозвали ее так за то, что она поражает не только щитовидную железу, но и прочие органы эндокринной системы. Медуллярный рак вызывает феохроцитому (опухоли надпочечников) и гиперпаратиреоз.

3. СЕМЕЙНАЯ ФОРМА 2Б ТИПА. У этой формы проявления полностью совпадают с типом 2А, но при этом возникают еще и множественные ганглионевры слизистых оболочек. Во время болезни типа 2Б околощитовидные железы поражаются крайне редко.

4. СЕМЕЙНАЯ ФОРМА ИЗОЛИРОВАННОГО ТИПА. Форма не такая агрессивная как типы 2А и 2Б. Она не имеет взаимосвязи с поражениями прочих эндокринных органов и возникает у людей старше 35 лет.

Диагностика

Выявить медуллярный рак можно при помощи анализов, которые определяют уровень кальцитонина. Кальцитонин — это онкомаркер раковых заболеваний щитовидной железы, он связан с малигнизацией клеток. Во время медуллярного рака уровень его завышен, однако, это не единственная причина его увеличения.


Также это происходит и при других заболеваниях. Чтобы точно определить причину, врачи проводят диагностику с применением глюконата кальция, глюкагона и гастринома.

Врачи используют и другие методы для диагностики болезни.

К ним относятся:

  • ультразвуковое обследование;
  • аспирационная тонкоигольная биопсия;
  • тестирование ДНК;
  • МРТ и КТ;
  • рентгенография.


УЗИ используют для получения общей картины состояния щитовидной железы и лимфатических узлов. Также это обследование помогает различить развитие злокачественной опухоли от доброкачественной. При применении МРТ и КТ специалисты определяют зону, где находятся метастазы, что помогает им сделать прогноз течения недуга.

Лечение медуллярного рака

Лечение медуллярного рака щитовидной железы проводят тремя способами.

К ним относят химиотерапию, хирургию и лучевую терапию.

1. ХИРУРГИЧЕСКИЙ МЕТОД. Применяется данный метод только на 1 и 2 стадиях заболевания (ее можно выявить только при помощи диагностики). Когда опухоль извлекают операционным способом, то в большинстве случаев болезнь прекращается. Операция заключается в удалении новообразований злокачественного типа щитовидной железы и резекции узлов (лимфатических). Это поможет прекратить развитие рака.

Удаление лимфатических узлов необходимо, так как метастазы в первую очередь поражают их. Иногда приходится удалять щитовидную железу полностью — это называется тиреоидэктомия.


После операции на 4–6 неделе врач назначает лечение радионуклидным йодом – 131, это помогает уничтожить оставшиеся онкологические клетки.

2. РАДИОТЕРАПИЯ. Данный вид лечения назначается при риске повторения заболевания. Когда результаты биопсии и анализа кальцитонина показывают присутствие клеток рака в тканях располагающихся возле щитовидной железы, то необходимо провести лучевую терапию. Облучают только ту часть тела, в которой располагается рак (в данном случае горло). Обычно ее применяют после операции.

3.ХИМИОТЕРАПИЯ С ПРИМЕНЕНИЕМ ИНГИБИТОРОВ. Ингибиторы протеинкиназы применяют для блокировки белков (аномальных). Они появляются при повреждении после проведения лучевой терапии. Медуллярный рак может повториться, если в организме присутствует такой белок. Из-за использования данных ингибиторов у пациентов могут появиться: подташнивание, разжижение стула, шумы в сердце, гипертония и кровотечения.


После операции с помощью анализа на содержание кальцитонина в организме можно составить прогноз и вовремя отследить рецидив болезни.

После терапии необходимо наблюдаться у врача–эндокринолога на протяжении нескольких лет.

Как распознать распространение метастаз?

На 1 и 2 стадии метастазы в первую очередь поражают лимфатические узлы. При этом у них нарушается подвижность, они уплотняются, а иногда могут прирасти к коже. Однако это не усугубляет течение болезни. Для лечения метастаз используют йод радиоактивный.

Когда болезнь развивается и переходит на другую стадию, то метастазы расходятся дальше по организму. Они поражают ткани и органы, нарушая при этом их функционирование. Это приводит к появлению новых заболеваний.

ГОЛОВНОЙ МОЗГ. Когда метастазы поражают головной мозг, то это проявляется болью головы, нарушается координация, зрение становиться хуже и возможно появление припадков. Они очень напоминают эпилептические приступы. Обычно при поражении мозга прогноз дальнейшего течения болезни неутешительный.

КОСТНАЯ СИСТЕМА. Появляются сильные болезненные ощущения в пораженных костях, случаются переломы и трещины.


ПЕЧЕНОЧНАЯ СИСТЕМА. Появляется желтуха, тяжесть в боку под ребрами с правой стороны и происходит сбой пищеварения. Человеку становится труднее, переваривать и усваивать жирную пищу, в дальнейшем это переходит в ее непереносимость. Также возможно появление кровотечений (внутренних).

ЛЕГКИЕ. Когда метастазы доходят до легочной системы, то больному становится тяжелее дышать, появляется одышка и кровь в отхаркиваемой мокроте, чувство скованности в груди.

НАДПОЧЕЧНИКИ. При сильных поражениях этого органа понижается уровень вырабатываемых гормонов, что может повлечь за собой острую почечную недостаточность и нарушение свертываемости крови. При слабом поражении никак не проявляются и их можно обнаружить при помощи диагностики.

Осложнения

В редких случаях могут начать развиваться осложнения, которые появляются после операций на железе щитовидной.

К ним относятся:

  • повреждение нервов связок (голосовых);
  • сбои в работе желез (паращитовидных);
  • потеря голоса.


С помощью новейших, специальных инструментов используемых для операции риск травмирования значительно уменьшается. Однако бывают случаи, при которых травмирования избежать не удается. Это происходит из-за того, что связки расположены слишком близко к железе.

Прогноз и статистика

После операции и других способов лечения есть вероятность повторного возникновения заболевания. Его можно обнаружить до проявления симптомов и провести повторное лечение (операция и прочие методы). Если это не сделать, то прогноз может быть неутешительным.

Средние цифры выглядят так:

  • при 1 и 2 стадии продолжительность жизни составляет около 96%;
  • при 3 стадии продолжительность жизни составляет около 73%;
  • при 4 стадии, которая считается самой тяжелой, продолжительность жизни составляет около 27%.


Профилактические меры

Медуллярный рак щитовидной железы провоцирует мутирование генов, поэтому предотвратить его появление почти невозможно. Однако если у одного или у обоих родителей нет изменений в генах, то необходимо с самого детства соблюдать несложные правила:

  • регулярно делать осмотры шеи;
  • каждый год сдавать анализы на выявление уровня кальцитонина и крови ТТГ;
  • при появлении болей в шее делать УЗИ.

Это не поможет предотвратить появление и развитие болезни, но сможет выявить рак еще на ранней стадии. Его проще будет вылечить, не прибегая к терапии влекущей сильное ухудшение состояния.

При первых симптомах рака щитовидной железы необходимо сразу же обратиться за помощью к врачу. Он назначит обследования и анализы на определения кальцитонина и биопсию. После диагностики определяется вид лечения и примерный прогноз дальнейшего развития.

  • Радиоактивный йод при заболеваниях щитовидной железы
  • Строение и функции щитовидного хряща
  • Диффузные изменения щитовидной железы
  • Появление кальцинатов в щитовидной железе
  • Развитие папиллярного рака щитовидной железы


    6 минут на чтение


Медуллярный рак щитовидной железы — это редко встречающаяся разновидность рака. Чаще всего он развивается у женщин после 50 лет. Этот тип рака протекает незаметно, дает следующие симптомы: охриплость голоса, трудности при глотании, увеличение лимфатических узлов на шее.

  1. Заболеваемость
  2. Причины
    1. Генетические факторы
    2. Ионизирующее излучение
    3. Запас йода в рационе
    4. Женский пол болеет чаще
  3. Симптомы
  4. Диагностика
    1. Визуальное исследование
  5. Лечение
  6. Прогноз
  7. После лечения

Появляется болезненность в шее и самой щитовидной железы на ощупь. Лечение медуллярной карциномы заключается в удалении щитовидной железы. Прогноз зависит от возраста и типа опухоли.

Заболеваемость

Медуллярный рак щитовидной железы (МРЩЖ) является редкой формой опухоли щитовидной железы, который формируется из клеток особого рода. Они называются клетками C и представляют собой всего лишь 1/1000 массы всей щитовидной железы.


    • Онкоэндокринология

  • Наталья Геннадьевна Буцык
  • 29 ноября 2019 г.

Несмотря на то что их мало, они отвечают за основную часть производства гормона. Кроме того, ими могут выделяться и другие вещества, например, сосудоактивный кишечный пептид, адренокортикотропный гормон, канцероэмбриональный антиген, серотонин, простагландины и многое другое. Эти вещества являются частью очень сложной нейроэндокринной системы, все функции которой еще не полностью изучены. При данном заболевании может наступить чрезмерное выделение каждого из перечисленных веществ.

Выделяется два типа МРЩЖ:

  1. Спорадический, то есть возникающий без различимых причин (70-80% случаев).
  2. Как следствие мутации в гене ret, которая может привести к возникновению изолированного (когда других опухолевых заболеваний не отмечается) или множественной эндокринной неоплазии типа 2, так называемой men 2a или men 2b (захват других желез, например, надпочечников, паращитовидных желез).

Медуллярная карцинома – это болезнь с высокой степенью злокачественности, которая составляет около 25% всех случаев. Его развитие может быть обусловлено генетически (синдром MEN2A – в результате эмбриональной мутации прото-онкогенов в части гена RET, а MEN2B – связан с мутацией гена RET918).

Причины

Заболевание встречается крайне редко – оно составляет около 1% всех злокачественных опухолей. Частота возникновения МРЩЖ варьируется географически.

Россия относится к региону, в котором уровень заболеваемости относительно низкий. Данная опухоль может возникнуть в любом возрасте, но наиболее часто диагностируется у людей старше 40 лет.

Генетическая предрасположенность играет важную роль в развитии рака щитовидной железы. Если в роду кто-то перенес медуллярный (в том числе фолликулярный и папиллярный) вид онкологического заболевания, риск его развития повышается примерно в 4 раза.

Примерно 25% случаев заболеваемости МРЩЖ — это наследственные опухоли.

Лучевая терапия области шеи в детском возрасте (чаще всего из-за лимфомы) спустя 10-20 лет значительно увеличивает риск развития одного из видов рака щитовидной железы.

Было отмечено, что фолликулярный рак щитовидной железы чаще встречается в областях с дефицитом йода, в то время как в районах с хорошим обеспечением йодом преобладает медуллярно-папиллярный вид.

Для женщин существует больший риск развития рака щитовидной железы (касается всех видов), по крайней мере, в 3-4 раза чаще по сравнению с мужчинами.

Симптомы

МРЩЖ развивается, как правило, скрыто и первый симптом, с которым больные обращаются к врачу — это ощутимая, но безболезненная, одиночная опухоль на шее.

Конечно, она может быть проявлением другого заболевания (например, более частых разновидностей рака щитовидной железы или увеличенным лимфатическим узлом и даже изменением воспалительного заболевания). В любом случае при появлении такого симптома следует немедленно обратиться к врачу.

Другими симптомами, увеличивающими вероятность диагностики МРЩЖ, являются:

  • болезненность щитовидной железы на ощупь;
  • трудности при глотании;
  • охриплость;
  • диарея (вызванная избытком кальцитонина);
  • синдром Кушинга (симптомы избытка гормонов коры надпочечников – тонкие конечности при абдоминальном ожирении, горб буйвола на шее, растяжки);
  • увеличение шейных лимфатических узлов (признак, указывающий на возможность метастазов).

Медуллярная карцинома может давать метастазы, в основном, в печени, легких и костях. Реже затрагиваются надпочечники и гипофиз.

Диагностика

Наиболее важным исследованием в диагностике медуллярного рака щитовидной железы служит обозначение концентрации кальцитонина в крови. Измерение может быть сделано напрямую (в любой момент) и после приема препарата, который увеличивает секрецию кальцитонина. Этот гормон назначают также после оперативного лечения (чтобы убедиться в том, что были удалены все клетки секреторного кальцитонина), а также при подозрении на повторную малигнизацию.


    • Онкоэндокринология

  • Наталья Геннадьевна Буцык
  • 29 ноября 2019 г.

Концентрация кальцитонина в нормальных условиях должна быть меньше 10 пг/мл. Что важно, она, как правило, повышена у людей с большой ощутимой опухолью. Но показатель не должен превышать границы нормы, особенно если изменение небольшое. Из-за этого рекомендуется выполнение теста, стимулирующего секрецию кальцитонина (так называемая провокационная проба).

Провокационный тест заключается в быстром внутривенном введении одного из трех веществ:

  1. Пентагастрин (наиболее часто используемый препарат, после приема могут возникать побочные эффекты – боли в грудной клетке, приливы, тошнота, рвота, боли в животе);
  2. 10% раствор кальция;
  3. Омепразол.

После 2-5 минут после приема одного из перечисленных препаратов определяется результат. Врач интерпретирует его следующим образом – если наблюдается двух или трехкратное превышение концентрации кальцитонина по отношению к выходному, результат попытки определяется как отрицательный.

Важным исследованием является УЗИ шеи. Обследование выполняется опытным врачом, который осуществляет поиск подозрительных изменений и проводит оценку лимфатических узлов. Когда клинические признаки показывают большой срок заболевания (например, очень высокая концентрация кальцитонина, опухоль сильно увеличена), целесообразно дополнить диагностику томографией или МРТ грудной клетки.

Подозрение на метастазы требует выполнения сцинтиграфического исследования щитовидной железы с применением одного из трех доступных радиоизотопов.

Окончательное подтверждение заболевания достигается при гистопатологическом исследовании материала, полученного путем проведения биопсии изменения. Этот метод в 50% случаев не подтверждает диагноз. Врач должен наблюдать полную клиническую картину (увеличение концентрации кальцитонина, увеличение лимфатических узлов и другие существенные признаки).


Медуллярный рак щитовидной железы (МРЩЖ) – недоброкачественное образование в щитовидке. Обладает высокой гормональной активностью, отличается склонностью к формированию вторичных опухолей во внутренних органах. На первой стадии протекает малосимптомно. При увеличении опухоли возникают жалобы на изменение тембра голоса, болезненность при прощупывании шеи, проблемы с дыханием и постоянный кашель. Для диагностики рака выполняют анализ на гормоны, сцинтиграфию, биопсию, УЗИ, КТ железы.

  1. Почему возникает болезнь
  2. Особенности, формы и стадии медуллярного рака щитовидки
  3. Симптомы заболевания
  4. Как ставят диагноз
  5. Основные направления лечения
  6. Хирургическое удаление
  7. Радиоактивный йод
  8. Лучевая терапия
  9. Химиотерапия
  10. Гормоны
  11. Прогноз терапии

Почему возникает болезнь

Медуллярная карцинома щитовидки – редкая, но агрессивная форма онкологического заболевания. Составляет не более 7-10% от общего числа недоброкачественных новообразований железы. Истинные причины озлокачествления С-клеток, синтезирующих кальцитонин, не установлены.

Онкологи определили, что семейная форма болезни передается от родителей детям по аутосомно-доминантному типу. Раковые образования формируются в 2 этапа:

  • мутации генов нарушают регуляцию роста и дифференцировки клеток железы (неоплазию);
  • соматические мутации приводят к образованию опухолей в щитовидке с гормональной активностью.

У больных с синдромом МЭН-2 обнаруживаются мутации RET-гена, который находится в Х-хромосоме. Он участвует в росте и делении клеток APUD-системы, находящейся в надпочечниках и щитовидке. Мутации протоонкогена провоцируют 5 патологических синдромов, 3 из которых сопровождаются МРЩЖ.

Существует множество факторов, провоцирующих злокачественное перерождение парафолликулярных клеток железы:

  • контакт с тяжелыми металлами;
  • частые рецидивы хронических болезней;
  • йододефицитные состояния;
  • длительное воздействие ионизирующего облучения;
  • неблагоприятная экологическая ситуация;
  • гормональные сбои;
  • тяжелые инфекционные заболевания.

Медуллярный рак чаще выявляется у людей старше 55 лет. Это обусловлено увеличением числа соматических мутаций с возрастом.

Особенности, формы и стадии медуллярного рака щитовидки

Медуллярная карцинома щитовидной железы – быстро прогрессирующая болезнь, которой предшествует чрезмерное деление С-клеток. Щитовидка синтезирует несколько гормонов:

  • йодсодержащие – трийодтиронин (Т3) и тироксин (Т4), которые вырабатываются тироцитами;
  • кальцитонин – продуцируется парафолликулярными клетками, которые находятся в бесклеточном слое тироцитов.

Мутации в генетическом аппарате С-клеток провоцируют их бесконтрольный рост и деление. В железе формируется гормонально-активный узел, синтезирующий кальцитонин. Он не имеет капсулы, поэтому быстро увеличивается в размере, прорастает в окружающие ткани.

В онкологии выделяют 4 типа МРЩЖ – 3 генетические и 1 спорадическую:

  • Семейная форма. Самостоятельная болезнь, которая не сочетается со злокачественным перерождением клеток в других эндокринных органах. Чаще обнаруживается после 50-55 лет. Отличается более благоприятным течением, по сравнению с другими видами рака.
  • Спорадическая форма. Обнаруживается у 70% пациентов с МРЩЖ. Одиночные узелки возникают в левой или правой доле железы. Случаи наследования спорадической формы рака отсутствуют.
  • Рак как часть множественных неоплазий 2А-типа. Сопровождается доброкачественными новообразованиями в надпочечниках (феохромоцитомой) и чрезмерной выработкой гормона паращитовидной железы.
  • Рак как часть множественных неоплазий 2В-типа. Часто сопровождается болезнями глаз, опухолями из клеток нервной ткани и надпочечников.

Наследственные формы встречаются только у 25-30% пациентов, страдающих МРЩЖ.

Рак щитовидной железы проходит несколько стадий:

  • Первая. В железе возникает маленький узел диаметром до 2 см. Вторичные новообразования (метастазы) отсутствуют.
  • Вторая. Опухоль достигает 40 мм в диаметре, но не выходит за границы железы. Вторичных образований в лимфатических узлах или внутренних органах нет.
  • Третья. Крупные новообразования выходят за границы щитовидки, провоцируют деформацию шеи. При прорастании в лимфатические сосуды обнаруживаются метастазы в шейных лимфоузлах.
  • Четвертая. Гормонально-активные узлы прорастают в кровеносные и лимфатические сосуды. Атипичные клетки разносятся по всему организму, вызывая вторичные опухоли в печеночной, легочной, мозговой ткани.

Если рак диагностируется на 1-2 стадии, прогноз для большинства пациентов благоприятный. Но если опухоль метастазирует в другие органы, 10-летний порог выживаемости не превышает 35-40%.

Симптомы заболевания

Длительный период рак эндокринной железы протекает в скрытой форме, что затрудняет диагностику и терапию. Увеличение лимфоузлов на шее – первый признак ракового поражения щитовидки. По мере увеличения и прорастания образований в окружающие анатомические структуры клиническая картина пополняется новыми проявлениями.

Симптомы медуллярного рака щитовидной железы:

  • трудности с дыханием;
  • быстрая утомляемость;
  • нарушение акта глотания;
  • осиплость голоса;
  • одышка;
  • снижение веса;
  • постоянный кашель.

Если рак железы сопровождается синдромом МЭН-2, отмечаются признаки феохромоцитомы (опухоли надпочечника):

  • чрезмерная потливость;
  • дрожь в теле;
  • нервная возбудимость;
  • тахикардия;
  • боли в животе;
  • головные боли;
  • расстройства стула.

У 25% больных при длительном течении МЭН-2 появляется гиперпаратиреоз, сопровождающийся камнеобразованием в мочевыделительной системе. При МЭН-2В проявляются изменения в скелете – удлинение нижней части тела, тонкие конечности. Генетическая форма рака нередко осложняется глаукомой, дивертикулезом кишечника.


Для всех форм рака характерны метастазы. Вторичные опухоли чаще появляются в легочной ткани. Они многочисленные, при обследовании имеют вид мелкоточечных затемнений.

Если опухоль прорастает в кровеносные капилляры, атипичные клетки проникают в системный кровоток. Оседая во внутренних органах, они провоцируют вторичные узелковые образования. Чаще всего метастазы выявляются в костях, легких, печени, надпочечниках.

Как ставят диагноз

При жалобах на плохое самочувствие – затрудненное глотание, уплотнение шеи – врач проводит исследование путем пальпации (ощупывания). При подозрении на рак эндокринной железы онколог назначает комплексную диагностику:

  • Генетический анализ RET-протоонкогена. Тест не определяет наличие опухоли в железе. Но по его результатам выявляют склонность к злокачественному перерождению С-клеток.
  • Анализ крови на кальцитонин. Высокое содержание гормона (больше 100-110 пг/мл) указывает на образование в железе узлов, синтезирующих гормоны.
  • Биопсия. Аспирационной иглой из щитовидки извлекают ткани для микроскопического анализа, в ходе которого определяют форму рака.
  • УЗИ щитовидной железы. По эхопризнакам выявляют локализацию, размеры и количество узелков в органе.

Для выявления вторичных новообразований выполняют сцинтиграфию, рентгенографическое исследование, КТ печени. По результатам диагностики онколог отличает медуллярный рак от других типов новообразований эндокринной железы.

Основные направления лечения

При раковом поражении железы рекомендовано оперативное вмешательство. Операция назначается всем больным МРЩЖ даже при отсутствии явных признаков патологии. При удалении органа с шейными лимфоузлами существенно снижается вероятность рецидива.


Таргетная терапия – направление новое в лечении медуллярного рака щитовидной железы. В настоящее время для борьбы с опухолями щитовидки все чаще стали применяться медикаменты на основе ингибиторов тирозинкиназы. Они эффективны в терапии наследственной формы патологии с мутацией RET.

Медуллярный рак склонен к рецидивированию. Поэтому при выявлении в железе злокачественных образований выполняют одну из следующих операций:

  • гемитиреоидэктомия – иссечение злокачественных узелков вместе с пораженной частью железы и перешейком;
  • тиреоидэктомия – полное удаление обеих долей щитовидки вместе с перешейком.

Пациентам с феохромоцитомой назначается адреналэктомия – удаление надпочечника. Благодаря операции снижается риск гипертонического криза в момент удаления щитовидки. Ее вырезают с лимфоузлами на стороне поражения и подкожной клетчаткой.

В послеоперационный период нередко выполняется терапия радиоактивным йодом. В качестве лекарства применяется изотоп йода – I-131, который обладает противоопухолевыми свойствами. В организме он распадается с образованием квантов γ-излучения, бета-частиц, Xe. Именно при β-распаде возникает ионизирующее излучение, которое оказывает губительное действие на атипичные клетки.

Радиотерапия отличается невысокой результативностью, поэтому применяется как дополнение к хирургическому вмешательству. Для уничтожения оставшихся атипичных клеток в железе применяют аппликационную или близкофокусную лучевую терапию. Суть процедуры заключается в воздействии на пораженную область ионизирующим излучением.

При опухолях в других органах назначается дистанционная радиотерапия. Противоопухолевый эффект достигается за счет разрушения ДНК-аппарата раковых клеток под действием ионизирующего излучения. Их гибель предупреждает повторное формирование недоброкачественных новообразований.


Изотопная терапия относится к симптоматическим методам лечения опухолей в эндокринной железе.

Консервативная терапия рака щитовидки проводится медикаментами, которые блокируют синтез мутантного фермента из группы киназ. В качестве химиопрепаратов применяются:

  • Гливек;
  • Спрайсел;
  • Иматиниб;
  • Вемурафениб;
  • Сунитиниб.

Лекарства подавляют рецепторы, чувствительные к факторам роста – веществам, стимулирующим беспорядочное деление С-клеток железы. Иными словами, они угнетают разрастание первичных и формирование вторичных опухолей. Курс химиотерапии увеличивает продолжительность жизни людей с МРЩЖ в 2-2.5 раза.

Гормонально активные образования железы выделяют гормон кальцитонин, переизбыток которого ведет к снижению в организме фосфора и кальция. Для устранения симптомов, вызванных нарушением фосфорно-кальциевого обмена, применяются заменители соматостатина:

  • Сандостатин;
  • Генфастат;
  • Октра;
  • Укреотид.

Эти препараты устраняют диарею, подавляют синтез гормона роста, боли в костях и покраснения, вызванные МРЩЖ.

В случае удаления всей щитовидки человек должен пожизненно принимать заменители Т3 и Т4 – Лиотиронин, Эутирокс, Баготирокс, L-тироксин.

Прогноз терапии

Медуллярный рак относится к группе неблагоприятных по прогнозам болезней эндокринной железы. У 65-70% больных выявляются вторичные опухоли в лимфоузлах шеи, а у 30-35% – метастазы в костях, мозге, надпочечниках, печени.

Прогноз после операции зависит от разновидности рака, своевременности и грамотности терапии. Самое неблагоприятное течение патологии у людей с синдромом МЭН-2В. Наилучший прогноз при семейной неоплазии без метастазирования опухоли в лимфоузлы.

Среднестатистическая выживаемость больных после удаления опухоли:

  • 5-летняя – 70-90%;
  • через 10 лет – 49-85%;
  • 20-летняя – не более 44%.

Медуллярный рак щитовидной железы – опасная разновидность онкологии, отличающаяся частыми рецидивами. Но при своевременном удалении недоброкачественных опухолей из щитовидки метастазы в других органах не формируются. Это существенно увеличивает продолжительность жизни после тиреоидэктомии.

Читайте также: