Регистр больных злокачественными новообразованиями кроветворной ткани

Государственная регистрация гемобластозов. Группа новообразований кроветворной и лимфоидной тканей — гемобластозы — включает разнообразные по морфологии и клиническим проявлениям заболевания. Статистическое наблюдение гемобластозов (регистрация смертности и заболеваемости) проводилось в отдельных странах в течение всего XX в. В ходе наблюдения менялись взгляды на природу этих заболеваний и диагностические критерии, совершенствовалась классификация, причем в один и тот же период в разных странах могли придерживаться различных вариантов. Долгое время регистрировали либо всю совокупность гемобластозов, либо крупные блоки нозологических форм: лейкозы, лимфомы.

Полнота регистрации зависит от многих локальных обстоятельств и в немалой степени от доступности специализированной медицинской помощи и надежности работы системы учета заболеваний. Заболеваемость лейкозами мужчин и женщин зарегистрирована официальной онкологической статистикой в 1999 г. на административных территориях России. Относительно низкий уровень регистрации преимущественно на северо-востоке характерен для ряда больших по площади административных территорий с низкой плотностью населения. Крайние значения показателя различаются на порядок, но ввиду того, что на территориях с особо низким уровнем регистрации проживает малая доля населения страны, средний недоучет оказывается не таким катастрофическим.

Недоучет лейкозов статистикой европейских стран составляет от 5 до 25 %. Пробелы регистрации гемобластозов в основном приходятся на пожилой возраст и присущие ему нозологические формы. Например, ревизия гематологического обследования 45 тыс. пациентов, наблюдающихся Службой охраны здоровья ветеранов (Арканзас, США), установила, что регистрация заболеваемости хроническим лимфолейкозом (ХЛЛ) занижена на 37,6 %. Относительно низкий уровень регистрации выявлен также в основном в малонаселенных по европейским меркам территориях Ирландии, Шотландии и Уэльса. Континентальная часть Европы в отношении частоты лейкозов довольно гомогенна.

Показатели популяционной частоты (интенсивные показатели) — заболеваемость и смертность — рассчитывают как зарегистрированное в течение года число новых случаев заболевания данной нозологической формой (или смерти от нее), отнесенное для гемобластозов, как правило, к 100 000 населения. Регистрация ведется раздельно в отношении мужчин и женщин и по возрастным группам.

В последние годы средняя заболеваемость гемобластозами в РФ составила 12,9 на 100 тыс. (в некоторых регионах этот показатель превышает 20,0). Ежегодно регистрируется заболевших острым лимфобластным лейкозом (ОЛЛ) 2700 (14 %), острым миелобластным лейкозом (ОМЛ) 1600 (9 %), другими острыми лейкозами 1000 (5 %), хроническим лимфолейкозом (ХЛЛ) 2200 (11,5%), хроническим миелолейкозом (ХМЛ) 1000 (5,0 %), другими формами лейкозов 450 (2,5 %), множественной миеломой (ММ) 1900 (10 %), лимфомой Ходжкина (ЛХ) 3500 (18 %), неходжкинскими лимфомами (НХЛ) 4800 (25 %).

В России ежегодно состоит на учете в среднем больше ПО тыс. больных гемобластозами. Для сравнения можно привести оценки распространенности других гематологических болезней: 150 тыс. больных анемиями, 30 тыс. больных геморрагическими диатезами, 50 тыс. больных с наследственными болезнями крови (талассемия, гемофилия, энзимопатии и др.).

Национальная система регистрации существует также в скандинавских странах, Чехии, Словакии, Словении, Канаде, Новой Зеландии, Австралии, Японии и некоторых других.

При статистической регистрации болезней последней инстанцией контроля диагноза является медицинский работник, заполняющий учетную форму. Отсутствие экспертной верификации диагнозов — существенный недостаток официальной статистики.

Канцеррегистр при регистрации заболевания ведет учет критериев диагностики и предусматривает референтный центр для контроля и экспертизы диагноза в необходимых случаях. В последнее время в некоторых европейских странах учреждены общенациональные канцеррегистры, накапливающие персональную информацию о заболевших (Голландия, Бельгия, Португалия, Греция, Австрия, Кипр и Беларусь). Для более крупных популяций единый канцеррегистр организовать сложнее; в Великобритании, например, существует сеть локальных канцеррегистров. На отдельных территориях канцеррегистры, включающие около 10 % населения, работают в Ирландии, Германии, Швейцарии, Франции, Испании, Италии, Румынии, Венгрии, Польше и США.

Материалы регистров свидетельствуют о том, что заболеваемость гемобластозами сравнительно невысока (10—20 на 100 тыс.), занимает 6—8-е место в ряду новообразований, составляя около 4—7 %. В структуре заболеваемости новообразованиями в РФ гемобластозы составляют 4,4 %, заметно уступая по частоте самым распространенным опухолям (легкого, желудка, толстой кишки и молочной железы). Вместе с тем по урону, наносимому обществу (исчисляется по общей утрате населением трудоспособных лет жизни), гемобластозы в экономически развитых странах занимают 2-е место после рака легкого, поскольку среди новообразований являются наиболее частой причиной смерти в детском и молодом возрасте.

Существуют целевые канцеррегистры, из которых в отношении гемобластозов наиболее важны регистр заболеваний среди жертв атомной бомбардировки в Японии, регистр лиц, контактировавших с радиацией в результате Чернобыльской катастстрофы (Россия, Беларусь и Украина), а также национальные регистры работников атомной промышленности разных стран и другие регистры по профессиям.

Существенную информацию содержат регистры, накапливающие данные эпидемиологического обследования на выборочных территориях за определенный период. Надежные данные о распространенности отдельных групп и частных форм гемобластозов в бывшем СССР получены в 70-х годах XX в. в результате кооперированного исследования заболеваемости и смертности на 23 выборочных территориях от Литвы до Сахалина. На каждой из территорий действовал клинический центр (НИИ гематологии и переливания крови, кафедра гематологии медицинского института), специалисты которого перед началом исследования в течение года проходили эпидемиологический инструктаж.

Согласно Международной гистологической и цитологической классификации опухолевых заболеваний кроветворной и лимфоидной тканей, в основу которой положен клеточный состав новообразований и характер распространения, опухоли системы крови, или гемобластозы, делят на две группы:

— лейкозы (лейкемии) — системные опухолевые заболевания кроветворной ткани;

— лимфомы — регионарные опухолевые заболевания кроветворной и/или лимфоидной ткани.

Такое деление является в значительной степени условным, поскольку ограниченный опухолевый рост и диффузная опухо­левая инфильтрация могут иметь место одновременно или последовательно у одного больного.

Лейкемии и лимфомы, включая лимфому Ходжкина, составляют приблизительно 8% от всех злокачественных новообразований и все вместе входят в число 6 самых частых видов злокачественных опухолей. В США каждый год лейкемиями заболевает около 25000 человек, из них умирает 15000-20000. Уровень смертности в последнем десятилетии резко снизился в результате повышения эффективности терапии. Острые лейкемии составляют около 50-60% от всех лейкемий, причем острая миелобластная лейкемия встречается несколько чаще, чем острая лимфобластная лейкемия. Хронические лейкемии составляют около 40-50% от всех лейкемий, причем хроническая лимфоцитарная лейкемия встречается несколько чаще, чем хроническая миелоцитарная лейкемия (рис. 16.1).

Монобластная лейкемия подразделяется на два типа лейкемий: острую монобластную (тип Шиллинга) и острую миеломонобластную (тип Нигели). Не существует хронических форм лейкемий данного типа.

А. Острая моноцитарная (монобластная) лейкемия характеризуется пролиферацией монобластов. Они могут быть отдифференцированы от других бластов только при использовании цитохимических маркеров (табл. 16.2).

Б. Острая миеломоноцитарная лейкемия характе­ризуется наличием бластов, которые имеют признаки миелобластов и монобластов как морфологически, так и цитохимически.

Выделение подтипов лейкозов (лейкемий), согласно предложенной классификации, отражающей уровень блока дифференцировки бластов, является очень важным для клиники, поскольку каждый тип име­ет свою специфическую схему лечения.

Главная цель обучения — уметь определять клинико-морфологические проявления опухолей кроветворной ткани, объяснить вероятные причины и механизм развития, оценить исход и определить значение осложнений для организма.

Для чего необходимо уметь:

— определить видимые макро- и микроскопически проявления подтипов острых и хронических лейкозов (лейкемий), объяснить механизм развития, исход и оценить их значение;

— определить видимые макро- и микроскопически проявления ходжкинских и неходжкинских лимфом, объяснить механизм развития, исход и оценить их значение;

Лейкемия (лейкоз) — это системное прогрессирующее разрастание незрелой опухолевой ткани в органах кроветворения с гематогенным распространением в другие органы и ткани.

Характерной особенностью лейкозов является быстрая диссеминация (распространение) опухолевых клеток по системе кроветворения. Вследствие этого, уже на ранних этапах заболевание приобретает системный характер. Наряду с костным мозгом наиболее часто наблюдается поражение селезенки, лимфатических узлов, лимфатических образований (Пейеровы бляшки, солитарные лимфоидные фолликулы) по ходу желудочно-кишечного тракта, печени и других органов. Объем лейкозных разрастаний и их распространенность в организме могут быть различными в зависимости от формы лейкоза, стадии болезни, проведенного лечения. Эти лейкозные разрастания называют лейкемический инфильтрат.

Этиология. Причина многих случаев лейкемий остается неизвестной. Но, поскольку опухолевая природа лейкозов не вызывает сомнения, вопросы этиологии лейкозов и опухолей, по-видимому, однотипны. Лейкозы — полиэтиологические заболе­вания. В возникновении их могут быть повинны различные факторы, способные вызвать мутацию клеток кроветворной ткани. Среди этих факторов следует отметить следующие:

Вирусы. Предполагают, что вирусы, которые вызывают лейкемию у животных, могут вызывать ее и у человека. Впервые было описано в Японии, что ретровирус (человеческий Т-лимфотропный вирус I типа [HTLV-I]) является причиной возникновения одного из типов Т-лимфоцитарной лейкемии у человека. Доказано также, что родственный вирус, HTLV-II, явля­ется причиной многих типов хронических Т-клеточных лейкемий.

Ионизирующее излучение стало причиной многочисленных случаев лейкемии у первых радиологов и жителей Хиросимы и Нагасаки после атомной бомбардировки. Доказано повышение заболеваемости лейкемией у детей при внутриутробном облу­чении, а также развитие ее у больных, которые получали лучевую тера­пию при лечении анкилозирующего спондилита и болезни Ходжкина.

Химические вещества. Описаны случаи, когда причиной лейкемий были мышьяк, бензол, фенилбутазон и хлорамфеникол. Те же самые цитотоксические лекарства, которые используются для лечения опухолей, могут стать причиной развития лейкемий.

При аплазии костного мозга любой этиологии увеличивается предрасположенность к возникновению лейкемий.

Иммунодефицитные состояния. Возникновение лейкемий при иммунодефицитах связано со снижением иммунного надзора, что приводит к нарушению разрушения потенциально неопласти­ческих гемопоэтических клеток.

Генетический фактор. Нарушения структуры хромосом довольно часто обнаруживаются у больных с лейкемиями. Первым подтверждением данного факта стала находка Филадельфийской хромосомы (маленькая 22 хромосома, образующаяся в результате взаимной транслокации генетического материала между 22 и 9 хромосомами) при хронической миелоцитарной лейкемии. Представляет интерес тот факт, что у детей с синдромом Дауна (трисомия по 21 хромосоме) в 20 раз выше риск заболевания лейкемией. Также риск увеличивается при заболеваниях, связанных с нестабильностью хромосом (синдром Блюма, анемия Фанкони).

Лейкозы (лейкемии) классифицируются по нескольким характеристикам:

По клиническому течению:

1. Острые лейкозы (лейкемии) — начинаются остро, быстро прогрессируют, при отсутствии лечения приводят к смерти в течение нескольких месяцев. В крови обычно определяется большое количество бластных клеток.

2. Хронические лейкозы (лейкемии) начинаются постепенно и медленно прогрессируют, даже при отсутствии лечения больные могут прожить несколько лет. В крови выявляются обычно незрелые, но с тенденцией к созреванию клетки.

По гисто- (цито-) генезу, характеру и направлению дифференцировки разрастающихся клеток:

Среди острых лейкозов выделяют:

Среди хронических лейкозов в зависимости от ряда созре­вающих клеток гемопоэза выделяют лейкозы миелоцитарного, лимфоцитарного и моноцитарного происхождения:

1. Лейкозы миелоцитарного происхождения:

— хронический миелоидный лейкоз;

— истинная полицитемия Вакеза-Ослера и др.

2. Лейкозы лимфоцитарного происхождения:

— хронический лимфоидный лейкоз;

— лимфоматоз кожи (болезнь Сезари);

— парапротеинемические лейкозы (миеломная болезнь, первичная макроглобулинемия Вальденстрема, болезнь тяжелых цепей Франклина).

3. Лейкозы моноцитарного происхождения:

— хронический моноцитарный лейкоз;

По картине периферический крови:

1. Лейкемические, которые характеризуются значительным увеличением количества лейкоцитов, в том числе и лейкозных клеток, в периферической крови (десятки и сотни тысяч, иногда до миллиона в 1 мкл крови). Это наиболее частая форма.

2. Сублейкемические, при которых количество лейкоцитов несколько выше нормы (15-25 тысяч в 1 мкл крови), но в крови определяются опухолевые клетки.

3. Алейкемические, при которых количество лейкоцитов в пределах нормы, в крови не определяются опухолевые клетки. Этот тип наблюдается редко, но он возникает обычно уже на ранних этапах заболевания. С целью диагностики используют трепанобиопсию крыла подвздошной кости или пунктат костного мозга грудины.

4. Лейкопенические, при которых количество лейкоцитов ниже нормы, иногда может достигать одной тысячи, но могут быть качественные изменения, обусловленные появлением лейкозных клеток.

Клиника и морфология лейкозов зависит от степени зрелости и гистогенеза клеток.

Острые лейкемии характеризуется острым началом (высокая лихорадка, явления тяжелой интоксикации) и быстрой прогрес­сией заболевания. Заболевание встречается во всех возрастных группах, включая детей и лиц пожилого возраста. Наиболее частыми формами острых лейкозов являются острый лимфобластный лейкоз (лейкемия) и острый миелобластный лейкоз (лейкемия). Острая лимфобластная лейкемия в основном встречается в раннем детском возрасте (пик в 3-4 года). Острая миелобластная лейкемия встречается в любом возрасте, но наиболее часто у подростков (пик в 15-20 лет). Острые лейкемии характеризуются пролиферацией бластов без признаков дифференцирования. Для острого недифференцированного лейкоза характерна инфильтрация всех органов кроветворения и паренхиматозных органов недифференцированными однородного вида мелкими, круглыми, гиперхромными клетками гемопоэза I-II классов (то есть полипотентными клетками-предшественниками и частично детерминированными клетками-предшественниками миело - и лимфопоэза). Острый недифференцированный лейкоз протекает как септическое заболевание. И при миелобластной, и при лимфобластной лейкемиях в периферической крови определяется лейкоцитоз (увеличение количества лейкоцитов) с наличием бластов. При остром лейкозе в периферической крови находят так называемый лейкемический провал (hiatus leucemicus) — резкое увеличение бластных клеток и единичные зрелые элементы при отсутствии переходных созревающих форм. Иногда количество лейкоцитов может быть не увеличено, но бласты обязательно присутствуют. Очень редко в крови отсутствуют и бласты (алейкемическая лейкемия). Однако в пунктате костного мозга изменения находят при любых формах лейкемий. Отмечается диффузное поражение ткани костного мозга, опухолевые клетки вытесняют другие гемопоэтические ростки и жировую ткань. Костный мозг губчатых и трубчатых костей при лимфобластной лейкемии на всем протяжении становится сочным, малиново-красным (вид малинового желе). При миелобластной лейкемии он приобретает зеленоватый (гноевидный) оттенок, поэтому его называют пиоидный костный мозг. При острой лимфобластной лейкемии и острой моноцитарной лейкемии часто наблюдается увеличение лимфатических узлов, при острой миелобластной лейкемии оно обычно отсутствует. Увеличение селезенки относительно небольшое (по сравнению с хроническими формами лейкоза), масса ее достигает 500-600 граммов.

В крови пациентов наблюдается снижение количества других форменных элементов из-за вытеснения этих ростков неопласти­ческими клетками. В результате возникает анемия, которая обычно тяжелая и быстро развивающаяся, проявляется бледностью кожных покровов и симптомами гипоксии. Тромбоцитопения (снижение количества тромбоцитов) приводит к возникновению петехиальных кровоизлияний (геморрагический диатез). В основе развития геморрагического диатеза лежит также повышение проницаемости сосудистой стенки, которое обусловлено мало­кровием и интоксикацией. Нейтропения (снижение количества нейтрофильных лейкоцитов) проявляется в виде частых инфекционных заболеваний и изъязвлений (некроз) на слизистых оболочках. Некрозы чаще всего развиваются в слизистой полости рта, миндалин (некротическая ангина), желудочно-кишечного тракта. Иногда могут возникать инфаркты селезенки. Причиной некрозов могут служить лейкемические инфильтраты, которые суживают просвет сосудов. Резкое снижение иммунитета и общей реактивности организма сопровождается активацией инфекций и развитием альтеративного воспаления.

У больных с промиелобластной лейкемией может развиться синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром), т.к. в гранулах опухолевых клеток содержится обилие тромбопластических веществ, которые в большом количестве попадают в кровоток при гибели клеток.

В печени при всех формах острого лейкоза разрастания бластных клеток могут локализоваться как в области портальных трактов, так и по ходу синусоидных капилляров, что сопро­вождается деструкцией печеночных балок, дистрофическими изменениями гепатоцитов, вплоть до их очагового некроза.

При поражении кожи очаговые лейкозные пролифераты располагаются в поверхностных и глубоких слоях дермы, преимущественно вокруг сосудов, волосяных фолликулов и потовых желез. Это может сопровождаться некрозом и изъязвле­нием эпидермиса.

Лечение больных предусматривает применение цитостати­ческих препаратов и антибиотиков.

Изменения и поправки

В соответствии с частью 8 статьи 15 Федерального закона "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" Правительство Российской Федерации постановляет:

Утвердить прилагаемые Правила ведения Федерального регистра лиц, больных гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, злокачественными новообразованиями лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей, рассеянным склерозом, лиц после трансплантации органов и (или) тканей.

Председатель
Правительства Российской Федерации
В. Путин

Прим. ред: текст постановления опубликован в "Собрании законодательства РФ", 07.05.2012, N 19, ст. 2429.

Правила ведения Федерального регистра лиц, больных гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, злокачественными новообразованиями лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей, рассеянным склерозом, лиц после трансплантации органов и (или) тканей

1. Настоящие Правила устанавливают порядок ведения Федерального регистра лиц, больных гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, злокачественными новообразованиями лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей, рассеянным склерозом, лиц после трансплантации органов и (или) тканей, включающего в себя региональные сегменты (далее соответственно - больные, Федеральный регистр).

2. Ведение Федерального регистра осуществляется Министерством здравоохранения и социального развития Российской Федерации на основании сведений, представляемых уполномоченными органами исполнительной власти субъектов Российской Федерации и Федеральным медико-биологическим агентством для эффективного планирования и расходования финансовых средств, направляемых на закупку необходимых лекарственных препаратов для обеспечения ими больных по месту жительства, а также по месту проживания на территориях, обслуживаемых Федеральным медико-биологическим агентством.

Ведение региональных сегментов осуществляется уполномоченными органами исполнительной власти субъектов Российской Федерации.

3. Федеральный регистр является федеральной информационной системой, содержащей сведения о больных и лекарственных препаратах, выписанных и отпущенных больным.

Министерство здравоохранения и социального развития Российской Федерации является оператором этой системы и обеспечивает ее бесперебойное функционирование.

4. Регулирование отношений, связанных с ведением Федерального регистра, осуществляется в соответствии с законодательством Российской Федерации об информации, информационных технологиях и о защите информации.

5. Министерство здравоохранения и социального развития Российской Федерации и уполномоченные органы исполнительной власти субъектов Российской Федерации обеспечивают конфиденциальность сведений, содержащихся в Федеральном регистре, хранение и защиту таких сведений в соответствии с Федеральным законом "О персональных данных".

6. Размещение информации в Федеральном регистре осуществляется с применением усиленной квалифицированной электронной подписи в соответствии с Федеральным законом "Об электронной подписи".

7. Федеральный регистр ведется в электронном виде с применением автоматизированной системы путем внесения регистровой записи с присвоением уникального номера регистровой записи и указанием даты ее внесения.

8. Федеральный регистр содержит следующие сведения о больных:

а) страховой номер индивидуального лицевого счета в системе обязательного пенсионного страхования (при наличии);

б) фамилия, имя, отчество, а также фамилия, данная при рождении;

в) дата рождения;

д) адрес места жительства (с указанием кода по Общероссийскому классификатору административно-территориальных образований);

е) серия и номер паспорта (свидетельства о рождении) или удостоверения личности, дата выдачи указанных документов;

ж) серия и номер полиса обязательного медицинского страхования и наименование страховой медицинской организации, его выдавшей;

з) сведения об инвалидности (в случае установления группы инвалидности или категории "ребенок-инвалид");

и) диагноз заболевания (состояние), включая его код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем;

к) сведения о медицинской организации, выдавшей направление на включение сведений о больных в Федеральный регистр (направление на внесение изменений в сведения, содержащиеся в Федеральном регистре (далее - направление), а также извещение об исключении сведений о больных из Федерального регистра (далее - извещение)), - наименование, основной государственный регистрационный номер, код по Общероссийскому классификатору предприятий и организаций;

л) дата включения сведений (внесения изменений в сведения) о больном в Федеральный регистр;

м) дата исключения сведений о больном из Федерального регистра;

н) сведения о включении больного в Федеральный регистр лиц, имеющих право на получение государственной социальной помощи в соответствии с Федеральным законом "О государственной социальной помощи";

о) сведения о выписке лекарственных препаратов;

п) сведения об отпуске лекарственных препаратов;

р) уникальный номер регистровой записи.

9. В случае установления диагноза заболевания (состояния), указанного в пункте 1 настоящих Правил, или изменения сведений, указанных в подпунктах "а" - "ж" пункта 8 настоящих Правил, медицинские организации, в которых больные находятся на медицинском обслуживании, в том числе медицинские организации, находящиеся в ведении Федеральной службы исполнения наказаний, за исключением медицинских организаций, находящихся в ведении Федерального медико-биологического агентства, представляют направления и извещения в уполномоченный орган исполнительной власти субъекта Российской Федерации, в котором больные проживают.

Медицинские организации, находящиеся в ведении Федерального медико-биологического агентства, представляют направления и извещения в это Агентство.

10. В случае если сведения, предусмотренные подпунктами "а", "ж" и "н" пункта 8 настоящих Правил, не представлены в Федеральное медико-биологическое агентство и уполномоченный орган исполнительной власти субъекта Российской Федерации, указанные органы власти самостоятельно запрашивают эти сведения в государственных внебюджетных фондах.

11. При внесении изменений в сведения о больном должны быть сохранены уникальный номер регистровой записи и история внесения изменений.

Сведения о больном или их изменения, внесенные в Федеральный регистр, сохраняются в течение 3 лет с даты исключения сведений о больном из Федерального регистра.

12. Сведения, содержащиеся в направлениях и извещениях, представляются на бумажном носителе и (или) в электронном виде по форме и в порядке, которые утверждаются Министерством здравоохранения и социального развития Российской Федерации.

13. Направления и извещения регистрируются медицинскими организациями в журнале, форма которого утверждается Министерством здравоохранения и социального развития Российской Федерации.

14. Уполномоченный орган исполнительной власти субъекта Российской Федерации и Федеральное медико-биологическое агентство для формирования Федерального регистра в течение 5 рабочих дней с даты получения направления и (или) извещения от медицинских организаций представляют в Министерство здравоохранения и социального развития Российской Федерации сведения о больном по форме и в порядке, которые утверждаются указанным Министерством.

Сведения о больном (направления, извещения), представляемые в электронном виде, подлежат заверению электронной подписью должностного лица уполномоченного органа исполнительной власти субъекта Российской Федерации или Федерального медико-биологического агентства.

15. В случае выезда больных за пределы территории субъекта Российской Федерации, в котором они проживали, в связи с изменением места жительства или на срок более 6 месяцев сведения о них подлежат исключению из регионального сегмента этого субъекта Российской Федерации и включению в региональный сегмент субъекта Российской Федерации, на территорию которого въехал гражданин, в срок не более 10 дней с даты получения соответствующей информации.

В случае выезда за пределы территории Российской Федерации на постоянное место жительства, а также в случае смерти больных сведения о них подлежат исключению из Федерального регистра.

16. Сведения о выписанных лекарственных препаратах, предусмотренных перечнем централизованно закупаемых за счет средств федерального бюджета лекарственных препаратов, предназначенных для лечения больных злокачественными новообразованиями лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей, гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, рассеянным склерозом, а также после трансплантации органов и (или) тканей, утвержденным распоряжением Правительства Российской Федерации от 31 декабря 2008 г. N 2053-р (далее - перечень лекарственных препаратов), ежемесячно представляют:

медицинские организации, указанные в абзаце первом пункта 9 настоящих Правил, - в уполномоченные органы исполнительной власти субъектов Российской Федерации;

медицинские организации, указанные в абзаце втором пункта 9 настоящих Правил, - в Федеральное медико-биологическое агентство.

17. Аптечные организации, перечень которых утверждается уполномоченным органом исполнительной власти субъекта Российской Федерации, и медицинские организации, находящиеся в ведении Федерального медико-биологического агентства, ежемесячно представляют в уполномоченные органы исполнительной властисубъектов Российской Федерации или Федеральное медико-биологическое агентство соответственно сведения об отпущенных лекарственных препаратах, предусмотренных перечнем лекарственных препаратов, на бумажном носителе и в электронном виде по форме и в порядке, которые утверждены Министерством здравоохранения и социального развития Российской Федерации.

18. Уполномоченные органы исполнительной власти субъектов Российской Федерации и Федеральное медико-биологическое агентство представляют на бумажном носителе и в электронном виде в Министерство здравоохранения и социального развития Российской Федерации сведения о выписанных и отпущенных лекарственных препаратах, предусмотренных перечнем лекарственных препаратов, по форме, утвержденной указанным Министерством.

19. Финансирование обеспечения больных, включенных в Федеральный регистр, лекарственными препаратами, предусмотренными перечнем лекарственных препаратов, осуществляется за счет бюджетных ассигнований федерального бюджета в соответствии со статьями 15 и 26 Федерального закона "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации".

Из за большого объема этот материал размещен на нескольких страницах: 1 2 3 4 5 6

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ И СОЦИАЛЬНОГО РАЗВИТИЯ

от 4 апреля 2008 г. N 162н

О ПОРЯДКЕ ВЕДЕНИЯ ФЕДЕРАЛЬНОГО РЕГИСТРА

БОЛЬНЫХ ГЕМОФИЛИЕЙ, МУКОВИСЦИДОЗОМ, ГИПОФИЗАРНЫМ

НАНИЗМОМ, БОЛЕЗНЬЮ ГОШЕ, ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫМИ НОВООБРАЗОВАНИЯМИ

ЛИМФОИДНОЙ, КРОВЕТВОРНОЙ И РОДСТВЕННЫХ ИМ ТКАНЕЙ,

РАССЕЯННЫМ СКЛЕРОЗОМ, А ТАКЖЕ ПОСЛЕ ТРАНСПЛАНТАЦИИ

ОРГАНОВ И (ИЛИ) ТКАНЕЙ

Документ утратил силу в связи с изданием Приказа Минздрава России от 01.01.2001 N 69н

В соответствии со статьей 56.2 Федерального закона от 01.01.01 г. N 238-ФЗ "О федеральном бюджете на 2007 год" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2006, N 52, ст. 5504; 2007, N 21, ст. 2460; N 30, ст. 3746; N 48, ст. 5811) приказываю:

Порядок ведения Федерального регистра больных гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, злокачественными новообразованиями лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей, рассеянным склерозом, а также после трансплантации органов и (или) тканей согласно приложению N 1;

форму N 01-ФР "Направления на включение (внесение изменений) в Федеральный регистр больных гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, злокачественными новообразованиями лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей, рассеянным склерозом, а также после трансплантации органов и (или) тканей" согласно приложению N 2;

форму N 02-ФР "Извещение об исключении из Федерального регистра больных гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, злокачественными новообразованиями лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей, рассеянным склерозом, а также после трансплантации органов и (или) тканей" согласно приложению N 3;

форму N 03-ФР "Журнал учета выдачи направлений на включение (внесение изменений) в Федеральный регистр больных гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, злокачественными новообразованиями лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей, рассеянным склерозом, а также после трансплантации органов и (или) тканей и выдачи извещений об исключении из него" согласно приложению N 4;

форму N 04-ФР "Сведения о лекарственных средствах, отпущенных больным гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, злокачественными новообразованиями лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей, рассеянным склерозом, а также после трансплантации органов и (или) тканей аптечным учреждением" согласно приложению N 5;

форму N 05-ФР "Сведения, передаваемые Минздравсоцразвития России для формирования и ведения Федерального регистра больных гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, злокачественными новообразованиями лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей, рассеянным склерозом, а также после трансплантации органов и (или) тканей" согласно приложению N 6;

инструкцию по заполнению формы N 05-ФР "Сведения, передаваемые Минздравсоцразвития России для формирования и ведения Федерального регистра больных гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, злокачественными новообразованиями лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей, рассеянным склерозом, а также после трансплантации органов и (или) тканей" согласно приложению N 7;

форму N 06-ФР "Сведения о выписке и отпуске лекарственных средств за счет средств федерального бюджета, бюджета субъекта Российской Федерации, передаваемые Минздравсоцразвития России для формирования и ведения Федерального регистра больных гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, злокачественными новообразованиями лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей, рассеянным склерозом, а также после трансплантации органов и (или) тканей" согласно приложению N 8;

инструкцию по заполнению формы N 06-ФР "Сведения о выписке и отпуске лекарственных средств за счет средств федерального бюджета, бюджета субъекта Российской Федерации, передаваемые Минздравсоцразвития России для формирования и ведения Федерального регистра больных гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, злокачественными новообразованиями лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей, рассеянным склерозом, а также после трансплантации органов и (или) тканей" согласно приложению N 9;

абзац исключен. - Приказ Минздравсоцразвития РФ от 01.01.2001 N 255н.

ВЕДЕНИЯ ФЕДЕРАЛЬНОГО РЕГИСТРА БОЛЬНЫХ ГЕМОФИЛИЕЙ,

МУКОВИСЦИДОЗОМ, ГИПОФИЗАРНЫМ НАНИЗМОМ, БОЛЕЗНЬЮ ГОШЕ,

ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫМИ НОВООБРАЗОВАНИЯМИ ЛИМФОИДНОЙ, КРОВЕТВОРНОЙ

И РОДСТВЕННЫХ ИМ ТКАНЕЙ, РАССЕЯННЫМ СКЛЕРОЗОМ, А ТАКЖЕ

ПОСЛЕ ТРАНСПЛАНТАЦИИ ОРГАНОВ И (ИЛИ) ТКАНЕЙ

I. Общие положения

1. Настоящий Порядок регулирует ведение Министерством здравоохранения и социального развития Российской Федерации (далее - Минздравсоцразвития России) Федерального регистра больных гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, злокачественными новообразованиями лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей, рассеянным склерозом, а также после трансплантации органов и (или) тканей (далее - Регистр).

2. Регистр является государственным информационным ресурсом, функции оператора которого осуществляет Минздравсоцразвития России с использованием информационных технологий в целях учета лиц, имеющих право на дополнительные меры государственной социальной поддержки, и реализации права в соответствии со статьей 56.2 Федерального закона от 01.01.01 г. N 238-ФЗ "О федеральном бюджете на 2007 год" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2006, N 52, ст. 5504; 2007, N 21, ст. 2460; N 30, ст. 3746; N 48, ст. 5811).

3. Регистр ведется по сведениям, предоставляемым органами исполнительной власти субъектов Российской Федерации и Федеральным медико-биологическим агентством (далее - ФМБА России), в целях учета граждан, больных гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, злокачественными новообразованиями лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей, рассеянным склерозом, а также после трансплантации органов и (или) тканей (далее - больные) при обеспечении лекарственными средствами, а также для эффективного планирования и расходования финансовых средств, направляемых на закупку лекарственных средств, предназначенных для лечения больных.

4. Органами исполнительной власти субъектов Российской Федерации и ФМБА России, Минздравсоцразвития России обеспечиваются конфиденциальность и безопасность информации о больных, которая в соответствии с Федеральным законом от 01.01.01 г. N 152-ФЗ "О персональных данных" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2006, N 31 (ч. I), ст. 3451) относится к персональным данным граждан (физических лиц).

Актами органов исполнительной власти субъектов Российской Федерации и ФМБА России определяется список должностных лиц, ответственных за содержание, полноту, достоверность и своевременность внесения сведений в Регистр, а также объем доступных им сведений Регистра.

II. Состав сведений, включенных в Регистр

5. Регистр содержит следующие сведения о больном:

а) уникальный номер регистровой записи;

б) страховой номер индивидуального лицевого счета в системе обязательного пенсионного страхования;

в) фамилия, имя, отчество;

г) дату рождения;

ж) серию, номер документа, удостоверяющего личность, а также информацию о том, кем и когда выдан указанный документ;

з) сведения о направлении на включение (внесение изменений) в Регистр с информацией о включении в заявку субъекта Российской Федерации, принятую Минздравсоцразвития России для централизованной закупки лекарственных средств;

и) сведения об исключении из Федерального регистра больных гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, злокачественными новообразованиями лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей, рассеянным склерозом, а также после трансплантации органов и (или) тканей;

к) сведения о заболевании, в том числе код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем (десятый пересмотр) (далее - МКБ-10);

л) серию и номер полиса обязательного медицинского страхования;

м) сведения о включении больного в Федеральный регистр лиц, имеющих право на получение государственной социальной помощи, в соответствии с Федеральным законом от 01.01.01 г. N 178-ФЗ "О государственной социальной помощи" (Собрание законодательства Российской Федерации, 1999, N 29, ст. 3699; 2004, N 35, ст. 3607; 2006, N 48, ст. 4945; 2007, N 43, ст. 5084; 2008, N 9, ст. 817) за счет средств федерального бюджета;

н) сведения о включении больного в число лиц, имеющих право на льготное и бесплатное обеспечение лекарственными средствами, в соответствии с Постановлением Правительства Российской Федерации от 01.01.01 г. N 890 "О государственной поддержке развития медицинской промышленности и улучшении обеспечения населения и учреждений здравоохранения лекарственными средствами и изделиями медицинского назначения" (Собрание законодательства Российской Федерации, 1994, N 15, ст. 1791; 1995, N 29, ст. 2806; 1998, N 1, ст. 133; N 32, ст. 3917; 1999, N 14, ст. 1724; N 15, ст. 1824; 2000, N 39, ст. 3880; 2001, N 47, ст. 4448; 2002, N 7, ст. 699) и нормативными правовыми актами субъектов Российской Федерации за счет средств бюджета субъекта Российской Федерации;

о) сведения о выписке лекарственных средств;

п) сведения об отпуске лекарственных средств.

III. Порядок предоставления сведений, необходимых

для формирования и ведения Регистра

6. Учреждения здравоохранения субъектов Российской Федерации, муниципальные учреждения здравоохранения (при их отсутствии - медицинские организации, в которых в порядке, установленном законодательством Российской Федерации, размещен муниципальный заказ) и учреждения здравоохранения, подведомственные ФМБА России (далее - учреждения здравоохранения), направляют соответственно в органы исполнительной власти субъектов Российской Федерации и ФМБА России на бумажных носителях и (или) в виде электронного документа, с представлением на электронных носителях или путем передачи по телекоммуникационным каналам связи, с обязательным обеспечением защиты информации в соответствии с законодательством Российской Федерации направление на включение в Федеральный регистр больных гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, злокачественными новообразованиями лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей, рассеянным склерозом, а также после трансплантации органов и (или) тканей по форме согласно приложению N 2 в случае впервые установленного диагноза не позднее пяти рабочих дней с момента его обращения в учреждение здравоохранения, а по больным, у которых установлен окончательный диагноз до введения в действие Приказа Минздравсоцразвития России от 4 апреля 2008 г. N 162н, - в сроки, установленные органами исполнительной власти субъектов Российской Федерации и ФМБА России, но не позднее 1 сентября 2008 г.