Реферат лейкоз при анемиях

Сущность и признаки классификации анемий. Рассмотрение антенатальных, интранатальных и постнатальных причин развития анемии. Клинические признаки железодефицитной анемии. Сущность, классификация, диагностика и лечение острого лимфобластного лейкоза.

Рубрика	Медицина
Вид	реферат
Язык	русский
Дата добавления	29.03.2017
Размер файла	26,7 K

• посмотреть текст работы

• скачать работу можно здесь

• полная информация о работе

• весь список подобных работ

Студенты, аспиранты, молодые ученые, использующие базу знаний в своей учебе и работе, будут вам очень благодарны.

Анемия -- состояние, характеризующееся снижением содержания гемоглобина в единице крови (менее 110 г/л у детей раннего и дошкольного возраста и менее 120 г/л у школьников), чаще при одновременном уменьшении количества эритроцитов (менее 4 млн/л) и гематокритного показателя (ниже 35%).

Классификация.

1. Постгеморрагические анемии (вследствие наружных или внутренних кровопотерь):

2. Анемии из-за недостаточности эритропоэза:

а) наследственные апластические анемии:

- с парциальным поражением эритроидного ростка (анемия Блекфена -- Даймонда)

б) приобретенные апластические анемии:

- с панцитопенией (острая, подострая, хроническая)

- с парциальным поражением эритропоэза, в том числе транзиторная эритробластопения младенцев.

в) дизэритропоэтические анемии (наследственные и приобретенные)

г) сидеробластные анемии (наследственная, приобретенные)

д) дефицитные анемии (анемии вследствие дефицита специфических факторов):

- мегалобластичекие анемии: фолиеводефицитные (при недостатке в питании или при мальабсорбции), витамин В12-дефицитные (мальабсорбция или нарушение транспорта);

- микроцитарные анемии: железодефицитные; медьдефицитные; при отравлении свинцом; синдром талассемии (бессимптомное носительство)

е) физиологическая анемия младенцев

ж) ранняя анемия недоношенных.

3. Гемолитические анемии:

- мембранопатии (дефицит или нарушение структуры белка мембраны и нарушение липидов мембраны)

- дефекты структуры цепей глобина

- иммунопатологические (ГБН, переливание несовместимой крови, аутоимммунные, медикаментозные);

- инфекционные (бактериальные, цитомегаловирусные и др. вирусные паразитарные);

- витаминодефицитные (Е-витаминдефицитная анемия недоношенных);

- токсические (отравления тяжелыми металлами и др. химическими веществами);

- пароксизмальная ночная гемоглобинурия;

- ДВС-синдром разной этиологии и механическое повреждение эритроцитов

4. Анемии смешанного генеза:

- при острых инфекциях и сепсисе

- при опухолях и лейкозах

Антенатальные:

· нарушение маточно-плацентарного кровообращения

· плацентарная недостаточность (токсикозы, угрозы прерывания беременности, перенашивание беременности)

· острое или обострение хронического соматического заболевания во время беременности, инфекционные заболевания во время беременности

· фетоплацентарные и фетоматеринские кровотечения

· синдром фетальной трансфузии или многоплодная беременность

· недоношенность и многоплодие

· глубокий длительный дефицит железа в организме беременной.

Интранатальные:

· преждевременная или поздняя перевязка пуповины;

· интранатальные кровотечения из-за травматических акушерских пособий

· аномалии сосудов плаценты

Постнатальные:

· недостаточное поступление железа с пищей (вегетарианство, употребление в большом количестве цельного коровьего или козьего молока детьми раннего возраста, мучной стол, раннее искусственное вскармливание, использование неадаптированных молочных смесей)

· увеличенное потребление железа у детей с ускоренными темпами роста (недоношенные, с большой массой тела при рождении, с лимфатическим типом конституции, дети второго полугодия жизни и второго года жизни, препубертатного и пубертаного возраста)

· хронические заболевания кишечника, гельминтозы

· нарушенное кишечное всасывание (мальабсорбция)

· нарушение обмена железа в организме из-за препубертатного и пубертатного гормонального дисбаланса

· нарушение транспорта железа из-за недостаточной активности и снижения уровня трансферрина в организме

· травмы, приведшие к наружным или внутренним кровотечениям

· кровотечения в ЖКТ

· кровотечения после мелких хирургических операций, развивающиеся у детей с сопутствующей наследственной или приобретенной патологией системы гемостаза

· маточные кровотечения у девушек с нарушением овуляции, а также при тромбоцитопениях и тромобоцитопатиях

· разрыв аневризм сосудов с кровотечением в мозг или во внутренние органы, кровотечение из гемангиом

· геморрагические диатезы и геморрагические заболевания

· злокачественные опухоли и лейкозы, гипо- и апластические анемии

· острая печеночная недостаточность

· кровотечения в момент хирургических операций при травмах сосудов.

КЛИНИКА ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ

(является наиболее распространенной анемией, особенно в детском возрасте):

1. Астеноневротический синдром - появляется самым первым! - слабость, головокружение, головные боли, мелькание мушек перед глазами, эмоциональная неустойчивость, преобладание негативных эмоций, извращенный аппетит (сидеропенический синдром - желание есть землю, мел, бумагу, глину и др.)

3. Сердечнососудистый синдром - склонность к тахикардии, артериальная гипотония, расширение границ сердечной тупости, приглушенность тонов, может появиться или усилиться систолический шум.

4. Гепатолиенальный синдром - встречается у 10% больных, чаще всего при длительном течении анемии.

5. Синдром вторичного иммунодефицита - в 20 раз чаще возникают ОРВИ, в 3 раза чаще сальмонеллез, в 2 раза чаще обостряются хронические заболевания.

Степени тяжести ЖДА у детей:

1. легкая - снижение уровня Нв в периферической крови 110 - 90 г/л

2. средне-тяжелая - 90 - 70 г/л

3. тяжелая - ниже 70 г/л

В ОАК - отмечается снижение уровня гемоглобина, также отмечается снижение цветового показателя (показывает содержание Нв в эритроците), снижение количества эритроцитов - необязательно!

В б/х анализе крови - снижение уровня сывороточного железа и повышение общей железосвязывающей способности сыворотки крови.

На ЭКГ - признаки гипоксических изменений в миокарде.

УЗИ ОБП - вторичное увеличение печени, может быть увеличение селезенки.

УЗИ сердца - может быть утолщение стенок желудочков, усиление сократительной способности миокарда.

ЛЕЧЕНИЕ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ

Цель: устранение дефицита железа и восстановление необходимого запаса железа в организме.

Принципы лечения: возмещение железа без лекарственных препаратов невозможно! Терапия должна проводиться железосодержащими препаратами, преимущественно для перорального приема. Терапия не должна прекращаться после восстановления нормального уровня гемоглобина, а должна быть продолжена в половинной дозе еще в течение 2 - 3 мес.

Терапия ЖДА с помощью гемотрансфузий проводится только по жизненным показаниям при уровне гемоглобина 60 г/л и ниже! (расчет объема проводимой гемотрансфузии 10 - 15 мл эритроцитарной массы/кг массы тела ребенка). Эффект от гемотрансфузии при ЖДА кратковременный, гемотрансфузии отрицательно влияют на собственный эритропоэз реципиента

Диета - из пищи всасывается не более 2,5 мг железа в сутки, а лечебная доза препаратов железа составляет 5 мг/кг/сут! Лучше всего железо всасывается в виде гема (содержится в говяжьем языке, мясо кролика, индейка, говядина), хуже идет всасывание в виде ферритина и гемосидерина (содержатся в печени - детям до 3-х лет противопоказана!, скумбрия, судак, сазан). Усиливают всасывание железа - аскорбиновая кислота, щавелевая кислота, лимонная кислота, яблочная кислота, белок. Если в рацион ребенка добавить 50 г мяса ежедневно или 100 г рыбы, то усвоение железа из овощей увеличится в 2 - 3 раза.

Медикаментозное лечение - в настоящее время предпочтительно использовать трехвалентные препараты железа (мальтофер - капли (детям с рождения и до 2-х лет), сироп - детям старше 2-х лет и до 12 лет, старше 12 лет и взрослым - жевательные таблетки; гемофер, актиферрин). Препарат железа назначается за 1 - 2 часа до еды или через 1 - 2 после еды, лучше принимать совместно с осветленным яблочным соком. НЕЛЬЗЯ: запивать препараты железа молоком, чаем.

Терапевтическая доза трехвалентного железа - 5 мг/кг/сутки, можно принимать одномоментно всю дозу, или же разделить на 2 приема. Длительность приема терапевтической дозы зависит от изначальной степени тяжести анемии: при легкой степени - от 3 до 4,5 мес., при среднетяжелой - от 4 до 6 мес. и при тяжелой анемии - от 6 до 9 мес.

Лейкозы -- общее название злокачественных опухолей, возникающих из кроветворных клеток.

Острый лейкоз -- неконтролируемая пролиферация клеток белой крови на ранних стадиях созревания, диагностируема я при наличии, как правило более 30% бластных клеток в мазке костного мозга.

ПРИЧИНА достоверно не установлена.

3. полная клиническая ремиссия -- нет никаких клинических проявлений лейкоза, также нет изменений в миелограмме (костномозговая пункция), в ОАК и спинно-мозговой жидкости.

4. неполная клиническая ремиссия

5. рецидив -- бывает костномозговым и внекостномозговым с различной локализацией лейкемической инфильтрации

КЛАССИФИКАЦИЯ ОСТРОГО ЛИМФОБЛАСТНОГО ЛЕЙКОЗА (ОЛЛ)

анемия лейкоз лимфобластный железодефицитный

КЛИНИКА ОСТРОГО ЛЕЙКОЗА (ОЛ)

В типичных случаях характерно сочетание анемического синдрома и интоксикационного (бледность слизистых оболочек и кожи с желтушным оттенком, вялость, слабость, субфебрилитет и др.), пролиферативного синдрома (увеличение периферических лимфоузлов, медиастинальных и брюшных, гепатоспленомегалия, опухолевые образования глазница, плоских костей черепа и др.) и геморрагического синдрома (кожные геморрагии, носовые кровотечения и др.)

Часто уже при первом клиническом проявлении ОЛ могут быть и клинические, и рентгенологические признаки поражения костной системы, головного мозга и его оболочек (головные боли, тошнота, рвота, нарушение сознания, поражение черепно-мозговых нервов -- чаще 6-ой пары, парапарезы, параличи, судороги), яичек, лейкемические инфильтраты на коже. У многих детей один или два характерных для ОЛ синдрома появляются за 4 -- 6 нед. И более до развития клиники, позволяющей поставить правильный диагноз.

Инфекции -- закономерное осложнение течения ОЛ как следствие развития первичного и вторичного иммунодефицитного синдрома. Особенно опасна, нейтропения, т. к. при этом на 3-ей нед. течения ОЛ процент наслоения инфекционных осложнений приближается к 100%.

В ОАК -- бластные клетки, анемия, тромбоцитопения. Но у 10% больных с ОЛ поначалу в анализах крови отклонений от нормы нет.

Пункция костного мозга -- является обязательной диагностической процедурой пр подозрении на ОЛ! - угнетение эритро- и тромбоцитопоэза и обилие бластных элементов.

При ОЛ терапию делят на периоды:

индукция ремиссии (дексаметазон ежедневно внутрь, винкристин еженедельно, рубомицин однократно в самом начале лечения, L-аспарагиназа - 2 в/м введения 1р/неделю, метотрексат эндолюмбально еженедельно);

консолидация (еженедельно в/м L-аспарагиназа, ежедневный прием внутрь 6-меркаптопурина, еженедельно в/м метотрексат, которые прерываются курсами винкристина + дексаметазона; пациенты из группы высокого риска получали дополнительно 5 введений рубомицина);

поддерживающее лечение с периодическими курсами активной терапии (в частности, профилактика поражений ЦНС) -- ежедневный прием внутрь 6-меркптопурина, еженедельное в/м введение метотрексата, которые прерывались каждые 6 нед. курсами реиндукци винкристина + дексаметазона с эндолюмбальным введением препаратов. Больные из группы высокого риска не получали эндолюмбально метотрексат из-за предшествующего облучения черепа. Поддерживающая терапия продолжается в течение 1-го года заболевания. Общая продолжительность терапии в среднем составляет 2 года.

Осуществляется гематологом и участковым педиатром. Не реже 1 р/нед. Проводится ОАК и б/х анализ крови -- из-за постоянного приема цитостатиков.

Нежелательно изменять климатические условия.

Ребенка освобождают от проф.прививок и занятий физкультурой.

Необходима профилактика психических травм, охлаждений, случайных инфекций.

Рекомендуется перевод на домашнее обучение.

По клинике в момент постановки диагноза ОЛ не всегда можно с уверенностью говорить о прогнозе.

Среди больных ОЛЛ выделяют группу детей стандартного риска с благоприятным, как правило, прогнозом и группу больных высокого риска (возраст менее 2-х и старше 10 лет, чаще мальчики, выраженное увеличение лимфоузлов, выраженная гепатоспленомегалия -- более 3 см, гемоглобин выше 100 г/л) - чаще всего с неблагоприятным прогнозом.

Размещено на Allbest.ru

Симптомы железодефицитной анемии. Диагностика, лечение патологии нарушения синтеза гемоглобина. Методы предотвращения заболевания. Перечень рекомендуемых блюд и продуктов диеты при анемии. Исследование сестринского ухода при железодефицитной анемии.

презентация [122,0 K], добавлен 24.01.2016

Классификация анемий по патогенезу. Этиология железодефицитных анемий, их основные синдромы. Изменения в крови при железодефицитной анемии. Анемический и сидеропенический синдром (недостаточность железа). Обследование и лечение железодефицитных анемий.

презентация [2,4 M], добавлен 25.02.2014

Этиология, патогенетический механизм, клинические синдромы железодефицитных, мегаобластных анемий. Диагностика и лечение заболеваний. Степень тяжести железодефицитной анемии по величине содержания гемоглобина в крови. Причины дефицита фолиевой кислоты.

презентация [567,5 K], добавлен 03.06.2014

Характеристика анемии как заболевания, классификация разновидностей анемии, симптомы, этиология, патогенез. Специфика проведения дифференциальной диагностики, показанные препараты, лечение. Особенности железодефицитной анемии у беременных, анемия у детей.

курсовая работа [65,7 K], добавлен 05.04.2010

Физиологическая роль железа в организме. Эпидемиология железодефицитной анемии. Диагностика, этиология и патогенез ЖДА у детей, клиническая картина. Подходы к лечению анемии: медикаментозное, ферротерапия, витамины и микроэлементы; профилактика ЖДА.

курсовая работа [83,9 K], добавлен 07.04.2016

Эпидемиология, классификация гемолитических анемий - группы анемий, обусловленных повышенным разрушением эритроцитов. Клинические проявления аутоиммунной гемолитической анемии с неполными тепловыми агглютинами. Лабораторные исследования. Методы лечения.

презентация [1,2 M], добавлен 14.02.2016

Классификация, этиология и патогенез анемии, ее клиника и диагностика. Роль среднего медицинского работника в профилактике и лечении анемии. Этапы сестринского процесса при уходе за больными. Формирование группы риска развития железодефицитной анемии.

курсовая работа [381,5 K], добавлен 31.05.2015

Классификация анемий; этиология и причины возникновения железодефицитной анемии, влияние уровня гемоглобина на степень ее тяжести. Лечение анемии; характеристика лекарственных железосодержащих препаратов, показания и противопоказания к их применению.

курсовая работа [1,3 M], добавлен 31.10.2014

Изучение этиологии, классификации, клинической картины и диагностики гипопластической анемии. Обобщение причин, которые приводят к резкому угнетению костномозгового кроветворения. Патоморфологическая основа гипо- и апластических анемий. Принципы лечения.

презентация [455,5 K], добавлен 03.04.2015

Этиопатогенетическая классификация анемий - клинико-гематологического синдрома, характеризующегося снижением содержания гемоглобина в единице объема крови. Наиболее значимые причины дефицита железа у детей раннего возраста. Принципы лечения анемии.

презентация [564,2 K], добавлен 25.09.2015

ОЛ - это заболевание из группы гемобластозов, злокачественная опухоль кроветворной ткани, исходящая из костного мозга, патоморфологическим субстратом которой являются лейкозные бластные клетки, соответствующие родоначальным элементам одного из ростков кроветворения.

В последнее десятилетия сформировались понятия об опухолевой природе лейкозов, но до 1948 г отсутствовали действенные методы лечения,терапияскладывалась из симптоматических мер, продолжительность жизни больных острым лейкозом не превышала 2 мес.

С 1948 г – открылась цитостатическая эра. Современный этап развития проблемы характеризуется многочисленными исследованием достижений фармакологии (используется программы с новейшими цитостатиками, которые позволили достигать полных ремиссий у 80% взрослых), вирусологии, цитологии, иммунологии.

В 1975 г гематологами Франции, США и Англии была создана ФАБ – классификация ОЛ.

1. Нелимфобластные миелогенные (миелоидные) лейкозы, подразделяющиеся на 6 основных типов

2. лимфобластные – 3 типа.

3. миелопоэтические дисплазии или миелодиспластический синдром (МДС) - 4 Типа.

Нелимфобластные ОЛ включают:

М₁ - острый миелобластный лейкоз без признаков созревания клеток (бластные клетки пероксидазопозитивные).

М₂ - острый миелобластный лейкоз с признаками вызревания клеток (морфологические и цитохимические характеристики бластных клеток такие же, имеет место созревание до промиелоцитов и более зрелых форм, типичная цитогенетическая аномалия t (8,21).

М₃ - острый промиелоцитарный лейкоз (бластные клетки с обильной базофильной зернистостью, реакция на пероксидазу резко (+), типичная цитогенетическая аномалия t (15,17).

М₄ - острый миеломонобластный лейкоз (бластные клетки имеют морфоцитохимические характеристики как миело- так и монобластов, аберрация inv16.

М₅ - острый монобластый лейкоз (бластные клетки беззернисты, имеют моноцитоидные ядра, пероксидаза отсутствует, содержится фторидингибируемая неспецифическая эстераза, различные хромосомные аберрации в II паре).

М₆ - острый эритролейкоз (эритромиелоз), бластные клетки представлены молодыми формами эритроидного ряда.

В последние годы авторы ФАБ – классификации выделили еще два варианта ОЛ:

М₀ - острый недифференцированный лейкоз

М₇ - острый мегакариобластный лейкоз.

Из всех упомянутых подвариантов ОЛ наиболее чисто встречается М₂ и М₄.

Острые лимфобластные лейкозы делятся на 3 типа в зависимости от цитологической характеристики бластов:

Л₁ - острый микролимфобластный лейкоз, преобладают малые лимфоидные клетки, иногда без ядрышка и без иммунологических маркеров. Эта форма выявляется у 65% детей и у 5-10% взрослых больных.

Л₂ - острый лимфобластный лейкоз с типичный лимфобластами, чаще у взрослых.

Л₃ - острый макро- или пролимфобластный лейкоз, преобладают весьма крупные клетки.

Кроме цитоморфологической, существует иммунологическая классификация острого лимфобластного лейкоза: Т - лимфобластный вариант, В - лимфобластный вариант и нуль- лимфобластный, или ни Т- ни В- острый лимфобластный лейкоз.

Заболеваемость острым лейкозом на территории СНГ остается приблизительно 1 случай на 100.000 населения в год.

ОЛ занимают ведущее место в структуре заболеваемости гемобластозами, составляя приблизительно 1\3 их общего числа. Мужчины болеют чаще, чем женщины. При этом всеми исследователями отмечается 2 пика заболеваемости: в 3-4 и 60-69 лет.

Данные эпидемиологических исследований позволяют утверждать, что в семьях лиц, больных ОЛ, риск заболеваемости повышается почти в 3-4 раза. Об определенном значении генетических факторов свидетельствует увеличение заболеваемости при некоторых генетических нарушениях и аномалиях развития (болезнь Дауна, синдром Клайнфельтера и др). При наличии ОЛ у одного из монозиготных близнецов вероятность заболевания другого составляет 25%. Считается, что роль генетических факторов ограничивается формированием предрасположенности к лейкозу, а затем реализуется под воздействием лучевых , химических факторов. Повышение мутабельности может быть вызвано наследственной нестабильностью генетического аппарата под воздействием онкогенных факторов.

В качестве возможной причины мутации кроветворной клетки рассматривается воздействие ионизирующей радиации. Например, доказанное увеличение числа ОЛ после атомного взрыва в Японии, причем частота острого лимфобластного лейкоза среди лиц, находящихся на расстоянии до 1,5 км от эпицентра взрыва почти в45раз больше, чем среди лиц находившихся за пределами этой зоны. Не вызывает сомнения развитие так называемых вторичных лейкозов после лучевой терапии. Обсуждение ятрогенных онкогенных факторов привело к разумному ограничению рентгенодиагностических процедур, изъятием радиоактивного фосфора, ограничению применения лучевой терапии у неонкологических больных.

Ряд авторов указывают на причастность к развитию ОЛ некоторых лекарственных препаратов (бутадион, левомицитин, цитостатики), а также контакт с некоторыми химическими веществами, лаками, красками, пестицидами, бензолом.

Широко обсуждается вирусная теория. У некоторых животных вирусная теория лейкозов доказана путем введения вируса: вирус Гросса мышей, вирус Рауса у кур, которые способны вызывать опухолевый процесс и у обезьян и трансформировать в культуре ткани гемопоэтической клетки человека.

В 1982 был выделен ретро-вирус от больного лейкозом – человеческий Т-клеточный вирус I-HTLV 1. Как и другие ретровирусы (I-HTLV 2 - волосатоклеточный лейкоз, I-HTLV 3 - вирус СПИД) вирус с помощью реверсионной транскриптазы способствует внедрению вирусного гормона в ДНК клетки хозяина, в результате чего клетка получает новую генетическую информацию, непрерывно пролиферирует без дифференцироваки (мутация).

При ОЛ у большинства больных при цитогенетических исследованиях выявляют изменения состояния хромосомного аппарата, заключающиеся не только в изменении количества хромосом, но и в различных нарушениях целостности хромосом. Эти нарушения специфичны для каждого лейкоза, при нелимфобластном лейкозах аномалии кариотипа наблюдаются чаще в 8,21 паре, при остром лимфобластном лейкозе чаще в 4,11 или 1,19 парах хромосом. В настоящее время нет оснований рассматривать хромосомные аномалии как прямую причину заболевания. Скорее всего речь идет о нестабильности клеточного генетического аппарата при ОЛ.

Таким образом, один из лейкозогенных агентов (вирус, ионизирующая радиация, хим вещество) возможно, при условии наследственной нестабильности генетического аппарата, вызывает мутацию гемопоэтической клетки 1,2 или 3 класса, родоначальницы опухолевого клона.

Клинические проявления ОЛ являются следствием пролиферации и накопления злокачественных лейкозных бластных клеток. количественно превышающих условный рубеж (более 1000 млрд) за которым истощаются компенсаторные возможности организма.

Основной клинической симптоматикой \ОЛ служат процессы гиперплазии опухолевой ткани (бластная трансформация костного мозга, увеличение лимфатических узлов, органов, появление опухолевых инфильтратов и т.д,) и признаки подавления нормального кроветворения. Клиническая симптоматика развернутой стадии ОЛ складывается из 5 основных синдромов:

5. инфекционный осложнений

Гиперпластический синдром проявляется умеренным и безболезненным увеличением лимфоузлов, печени, селезенки (30-50%), у 1\4 больных — увеличение миндалин, лимфоузлов средостения с симптомами сдавления. появляются кожные лейкозные инфильтраты (лейкемиды) в виде красновато-синеватых бляшек.

Лейкозная гиперплазия и инфильтрация костного мозга приводят к угнетению нормального кроветворения, в результате чего развивается анемия и тромбоцитопения. тяжелая анемия с гемоглобином ниже 60 г\л, эритроциты менее 1-1,3х1012 отмечается у 30%. Глубокая тромбоцитопения (ниже 50х109\л) служит основной причиной одного из самых коварных клинических синдромов — геморрагического, который наблюдается у 50-60% больных. Геморрагические проявления весьма вариабельны: от мелкоточечных и мелкопятнистых единичных высыпаний на коже и слизистых оболочках до обширных кровоизлияний и профузных кровотечений — носовых, маточных, желудочно-кишечных и др.

Кровоизлияния очень часто сопровождаются неврологическими нарушениями, острыми расстройствами мозгового кровообращения.

инфекционные процессы., наблюдаемые у 80-85% больных ОЛ, являются грозным, труднокупируемым осложнением. Наиболее многочисленная группа инфекционных осложнений бактериального происхождения 70-80%, включающая пневмонии, сепсис, гнойные процессы. Тяжелые инфекционные осложнения вирусного и грибкового генеза наблюдаются реже у 4-18 и 18-30% больных. В последнее время уменьшилась роль стафилококковой инфекции и возросло значение грамотрицательной флоры. количество грибковых инфекций обнаруживает тенденцию к увеличению До20%. Вирусные инфекции стали протекать тяжелее, участились случаи цитомегаловирусной инфекции, герпеса.

Клиническим проявлением локализации лейкозного процесса в оболочках и веществе головного мозга является синдром нейролейкоза. клиническая симптоматика нейролейкоза развивается постепенно и складывается из симптомов повышения внутричерепного давления и локальной симптоматики: менингоэнцефалический синдром, псевдотуморозный, расстройства функций черепно-мозговых нервов, поражение периферических нервов.

картина крови в развернутой стадии острого лейкоза весьма характерна. Помимо анемии и тромбоцитопении отмечается изменение числа лейкоцитов в довольно широких пределах: от 0,1х109\л До 100х109\л с преобладанием форм с нормальным и сниженным лейкопеническим (38%) или сублейкимическим (44%) числом лейкоцитов. Лишь у 18% больных количество лейкоцитов превышает 50х109\л. У 30% больных бластные клетки в гемограмме отсутствуют. У большинства больных количество бластных форм составляет от нескольких процентов Дорошев80-90%. Клеточный состав гемограммы часто бывает мономорфным, представленный в основном бластными клетками.Зрелые гранулоциты выявляются в виде единичных палочкоядерных и сегментоядерных нейтрофилов. Между бластными клетками и зрелыми гранулоцитами почти нет промежуточных форм, что отражает провал в кроветворении — лейкемическое зияние (hiatus leukemicus). При нелимфобластных острых лейкозах в гемограмме могут обнаруживаться незрелые гранулоциты: промиелоциты, миелоциты, метамиелоциты, однако их количество невелико (Не более 10%).

основное диагностическое значение имеет исследование костного мозга. Основу диагностики ОЛ составляет обнаружение в пунктате костного мозга более 30% бластных клеток. В отличии от четких критериев ОЛ в миелограмме, изменения в анализах периферической крови (наличие бластных клеток, лейкоцитов или лейкопения, анемия, тромбоцитопения) являются частой но Нефедов абсолютно обязательной и в разной степени выраженной лабораторной находкой.

1 стадия. Первая атака заболевания – это стадия развернутых клинических проявлений, первый острый период, охватывающий время от первых клинических симптомов, установления диагноза, начала лечения до получения эффекта от лечения. Начальная стадия при ОЛ не очерчена. Небольшие симптомы интоксикации – повышенная утомляемость, слабость - неопределенны, наблюдаются не у всех больных.

2 стадия. Ремиссия. Полной клинико-гематологической ремиссией называется состояние, характеризующиеся полной нормализацией, клинической симптоматики (не менее 1 мес), анализов крови и костного мозга с наличием в миелограмме не более 5% бластных клеток и не более 30% лимфоцитов, м.б. незначительная анемия (не ниже 100г\л), небольшая тромбоцитопения (не менее 100х10 9 \л).

Не полная клинико-гематологическая ремиссия - это состояние, при котором нормализуется клиническое показатели и гематограмма, но в пунктате костного мозга сохраняется не более 20% бластных клеток.

3 стадия. Рецидив заболевания . обусловлен реверсией лейкозного процесса к прежним показателям в результате выхода остаточной лейкозной клеточной популяцией из-под контролирующего действия цитостатической терапии. Клиника более выражена, чем в 1 стадии и труднее поддается терапии. В костном мозге нарастает бластоз, в периферическом крови - цитопения.

В соответствии с числом ремиссий м.б несколько рецидивов.

Полные клинико-гемотологические ремиссии более 5 лет (4 стадия) многие авторы расценивают как выздоровление однако рецидивы лейкоза отмечены и после 5, 7 и даже 10 лет ремиссии.

Терминальная стадия лейкоза может выделяться как завершающий этап опухолевой прогрессии при полном истощении нормального кроветворения, резистентности к цитостатической терапии.

Современный этап химиотерапии отличается применением программ, составленных в зависимости от патоморфологических форм, особенностей течения заболевания. Эти программы позволили добиться ремиссии у 80-95% детей и 60-80% взрослых. Основное в лечении – цитостатическая терапия, направленная на максимальное уничтожение опухолевых клеток.

Разработка программ цитостатической терапии согласуется с данными клеточной кинетики при ОЛ. Известно, что пролиферирующие клетки проходят фазы митотического цикла: фаза митоза М, самая короткая, характеризуется образованием 2 дочерних клеток, постмитотическая фаза G1 - отражает период стабилизации, отдыха, фаза синтеза S - характеризуется синтезом, удвоением ДНК, премитотическая фаза G2, когда клетка готова к делению.

С позиций клеточной кинетики все химиопрепараты делятся на 2 группы.

Первая группа – это химические агенты, специфически действующие на клеточный цикл. Вторая - вещества действию которых проявляется независимо от цикла (циклонеспецифические).

Основные группы противолейкозных препаратов.

1. глюкокортикостероиды - нециклоспецифические, блок g1,s

2. антиметаболиты: 6-меркаптопурин, 6-тиогуанин, метотрексат - циклоспецифические, вступают в конкурентные отношения с метаболитами, с предшествниками нуклеиновых кислот. Цитозин - арабинозид (цитозар) - антикистаболит, блокирует синтез ДНК - циклоспецифичен.

3.растительные алкалоиды, атимитотические средства - винкристин, винбластин - нециклоспецифичены, в больших дозах блок g2\т.

4.алкилирующие средства - циклофосфан - нециклоспецифичен, блок G фазы.

5. производные нитромочевины – циклоспецифичны, лигибируют рост лейкозных клеток.

6. противоопухолевые антибиотики (даунорубицин, рубиномицин, адренамицин) - ингибируют рост лейкозных клеток, подавляя синтез ДНК, РНК

7. ферменты (L-аспирагиназа, этапозид), L-аспирагиназа нециклоспецифична, блок в G1, S фазе (разлагает аспирин). Этапозид действует в G2 фазе.

8. анракиноины (митоксантрон, амсакрин) - фазовонеспецифичны.

Необходимо учитывать следующие принципиальные положения:

· сочетание цитостатических препаратов оказывает большее цитостатическое действие, причем комбинировать необходимо препараты различной фазово- и циклоспецифичности с нециклоспецифическими препаратами, чтобы охватить большее количество лейкозных клеток.

· соблюдение цикличности и прерывистости в применении препаратов

· длительность , упорность , достаточная активность терапии

В комбинированной цитостатической терапии различают следующие этапы:

1. индукция ремиссии

2. консолидация ремиссии

3. профилактика нейролейкемии

4. лечение в ремиссию

5. постиндукционная терапии

индукция ремиссии заключается в проведении курсовой цитостатической терапии по эффективным программам при условии развития ремиссии следующим этапом является консолидация (закрепление) ремиссии. Допустимо повторное индукционной терапии или проведение более агрессивных схем.

Задачей лечения в период ремиссии является дальнейшая максимальная редукция бластных клеток. В этот период осуществляют непрерывную низкодозную поддерживающую терапию и\или периодические курсы реиндукции.

Лечение нелимфобластных (острых миелоидных) лейкозов:

современная терапия острых миелодных лейкозов (ОМЛ) включает как химиотерапию так и трансплантацию костного мозга.

В последние 15 лет с целью повышения эффективности производилась многочисленные попытки модификации основной программы терапии острых нелимфобластных лейкозов. Однако увеличение доз продолжительности курса, добавление препаратов других групп не привели к существенному улучшению результатов индукционной терапии.

Схема ОАН - онковин 2мг\день в\в, цитозар 100 мг\м 2 7дней, преднизолон 100 мг внутрь 5 дней.

Схема ДАТ ( схема 7+3+ тиогуанин) 100мг\м 2 внутрь ежедневно

сразу после констатации полной ремиссии проводят несколько (обычно 3) курсов консолидации по программе индукции или близкой к ней. Но наиболее современным подходом к проблеме постиндукционной терапии является проведение нескольких курсов терапии, интенсивность которых превышает индукционную, для этой цели используется программы терапии, включающие так называемые высокие дозы цитозара (до 3 г\м 2 каждые 12 часов)

По данным многих авторов, риск рецидива после химиотерапии от 60-90%, а пятилетняя выживаемость 10-50% больных острыми нелимфобластными лейкозами. Проведение трансплантации костного мозга (ТКМ), особенно у молодых лиц (моложе 20) дает пятилетнюю выживаемость после ТКМ наблюдается в 40-60% случаев. У больных старше 30 лет строгих преимуществ ТКМ не существует : длительная выживаемость достигается в 30-40% случаев после ТКМ и в 20-40% случаев после химиотерапии. Для подготовки больных к ТКМ применяют высокие дозы циклофосфана или цитозара и тотальное терапевтическое облучение тела. Нормальные костномозговые клетки должны быть получены от HLA- идентичного донора - сиблинга. Для ТКМ требуется несколько игл большого диаметра для аспирации костного мозга. Донору дают наркоз и помещают в положение на животе. Из обеих задних подвздошных остей делают примерно 200 аспираций. Набирают примерно 1 литр костного мозга, который затем фильтруют и вводят в\в реципиенту. Инфузированные клетки находят дорогу в костный мозг и в течении 3-4 недель, восстанавливают кроветворение. После трансплантации костного мозга рецидивы наступают у немногих больных, а основной причиной смерти являются осложнения трансплантации: отторжение трансплантата, реакция трансплантат против хозяина, иммунодефицит.

Химиотерапия больных острыми лимфобластными лейкозами (ОЛЛ):

прогресс в развитии противолейкозной терапии особенно демонстративен при ОЛЛ. Количество полных ремиссии достигается до 90% детей и 70-80% у взрослых.

Для индукции ремиссии используется следующие программы: