Рак сердца у ребенка

Первичные опухоли сердца у новорожденных детей встречаются редко. По данным М. Beghetli et al., в 78% случаев встречаются рабдомиомы, в 11% — фибромиомы, в 2% — перикардиальные тератомы, в 2% — перикардиальные липомы, в 2% — мультиклеточные гамартомы, в 5% — неспецифические опухоли. Среди опухолей сердца подавляющее большинство составляют тератомы и рабдомиомы.
В зависимости от локализации различают эндокардиальные, миокардиальные и внутриперикардиальные опухоли.

• Эндокардиальные опухоли чаще представлены миксомами, однако также могут встречаться фибромы, липомы, ангиомы, фиброаденомы. Они располагаются преимущественно в левом предсердии, на межжелудочковой перегородке, клапанах сердца. Внутрижелудочковые опухоли сердца вызывают обструкцию внутрисердечного кровотока или признаки сердечной недостаточности.
• Среди миокардиалъных опухолей рабдомиома занимает лидирующее место. Она возникает в результате ранних диспластических расстройств в процессе органогенеза. Рабдомиома представляет собой множественные узлы различной величины, располагающиеся чаще в толще стенок желудочков, реже предсердий. Иногда опухоль локализуется в области верхушки сердца. Рабдомиома выступает в полость сердца и может занимать до половины объема желудочка.
• Внутриперикардиальные опухоли встречаются реже, чем другой локализации. Среди них наблюдаются фибромы, ангиомы, миомы, тератомы, липомы, а также мезателиомы. Чаще всего эти опухоли встречаются в правом желудочке сердца.

Опухоли сердца носят обструктивный и необструктивный характер.


Клиническое течение опухолей сердца бессимптомное до тех пор, пока не возникнут серьезные нарушения гемодинамики или ритма сердца. Симптоматика определяется локализацией, размерами опухоли, степенью нарушения гемодинамики, проводимости и функции автоматизма. Несмотря на доброкачественность по своей морфологической структуре, опухоль злокачественна по клиническому течению.

В клинической картине преобладают шумы в сердце, недостаточность кровообращения, нарушения сердечного ритма и проводимости, боль в области сердца, эмболический синдром. По мнению Н.П. Котлуковой с соавт. (1999), начальные клинические признаки нарушения функций сердца при врожденных опухолях у новорожденных детей появляются в первые 4—5 дней жизни. Поводом для обследования таких детей служит появление систолического шума в области сердца и признаки сердечной недостаточности.

Как первые клинические проявления врожденных опухолей сердца (фибромы левого желудочка и рабдомиомы) у новорожденных детей описаны аритмии, в частности жизнеугрожаемая желудочковая тахикардия, предсердные и полиморфные желудочковые экстрасистолии, которые до хирургического лечения нуждаются в противоаритмической терапии. Описаны случаи ассоциации рабдомиомы с синдромом предвозбуждения желудочков и суправентрикулярной тахикардией. В этом случае опухоль протягивается из правого предсердия через трикуспидальный клапан в полость правого желудочка и формирует добавочную проводящую связь на микро-или на макроуровне.

Клинические признаки рабдомиомы сердца проявляются нарушением сердечного ритма, синдромом WPW, пароксизмальными аритмиями, обструкцией выходного тракта одного из желудочков сердца или регургитацией крови через измененный клапанный аппарат.

Практически всегда опухоль локализуется где-нибудь в желудочках сердца, включая уровень атриовент-рикулярных клапанов, очень редко она располагается в полости правого предсердия. Один из клинических признаков опухоли сердца — длительный выраженный цианоз. Описан случай рабдомиомы сердца у новорожденного младенца в первые 2 дня жизни, у которого в течение нескольких часов наблюдался значительный цианоз и респираторная недостаточность. На рентгенограмме было большое сердце, на ЭКГ — признаки блокады левой ножки пучка Гиса. Опухоль располагалась в полостях обоих желудочков и правом предсердии. Микроскопическое исследование опухоли показало пролиферацию паукообразных клеток и вакуолизацию их с присутствием гликогена.
Диагностика затруднена в силу отсутствия специфических признаков и разнообразия клинических вариантов течения заболевания.

Для диагностики используется двухмерная эхокардиография и компьютерная томография, которые позволяют подтвердить диагноз опухоли, определить ее размеры, форму, локализацию, связь с клапанами сердца.
Диагностику дополняет применение ядерно-магнитного резонанса.

На ЭКГ находят изменения в виде депрессии сегмента ST, признаков врожденных экстрасистолий или суправентрикулярной тахикардии.
Рентгенологическое исследование показывает небольшое увеличение сердца, но изменение контуров отдельных камер выявляется редко.

При недостаточности для диагностики эхокардиографии прибегают к ангиокардиографии.
Обычно диагноз опухоли подтверждается на операции или на вскрытии.
Иногда диагноз можно поставить антенатально с помощью двухмерной эхокардиографии.

Дифференциальный диагноз проводится с наследственной формой факоматоза — болезнью Бурневилля— Прингла (туберозный склероз). Сочетание рабдомиомы сердца с туберозным склерозом составляет около 50%. В таких случаях показано генетическое консультирование, так как туберозный склероз передается по аутосомно-доминантному типу.

Видео ЭхоКГ при опухоли сердца у плода

Радикальный метод лечения опухолей сердца — хирургический. Чаще проводится тотальная резекция, которую следует начинать максимально рано, так как возможно повреждение опухолью коронарных артерий, проводящей системы и клапанного аппарата.

Паллиативные операции направлены на удаление части опухоли, которая привела к стенозированию или окклюзии приточного или выводного отделов камер сердца.

Учитывая тот факт, что рабдомиома сердца в этом возрасте имеет спонтанную регрессию, лечение ее чаще симптоматическое. Полная регрессия имеет место у 54% младенцев с рабдомиомами. Хирургическое лечение детской рабдомиомы рекомендовано только у пациентов с рефрактерной дизритмией или тяжелой гемодинамической недостаточностью. Полное или частичное удаление желудочковой опухоли имеет хороший результат. Отмечено, что кортикостероиды негативно влияют на течение опухолевого процесса сердца у новорожденных и младенцев.

Прогноз при опухолях сердца. Причиной смерти новорожденных с опухолями сердца является прогрессирующее нарастание сердечной недостаточности и ее ригидность к проводимой медикаментозной терапии.

- Вернуться в оглавление раздела "Кардиология."

Рак сердца – это редкое, но опасное заболевание, провоцирующее проблемы, связанные с работой не только сердечной мышцы, но и других органов. Сердце – орган, который насыщает кислородом весь организм и обеспечивает кровоснабжение всех органов. По этой причине сбои в его сердца сразу сказываются на состоянии всего организма.

Симптоматика

Несмотря на всю серьёзность, раковая опухоль на сердце – болезнь, симптомы которой на первых стадиях отсутствуют. Зачатки новообразования могут показать эхокардиография и томография. На снимках воспаление выглядит как круглое пятно. Постепенно форма и размеры меняются. Количество симптомов, время их появления и интенсивность напрямую зависят от месторасположения и размера опухоли.

Во время развития болезни симптомы, дающие о себе знать, схожи с симптомами других заболеваний сердца, таких как миокардит, эмболия и эндокардит. Появившиеся симптомы:

  • кашель;
  • боль в суставах;
  • отёки ног.

Любой симптом может говорить о наличии болезней, не связанных с присутствием злокачественного образования в сердце. Поэтому больной не подозревает о развитии в сердце раковых клеток.

О явных проблемах с сердцем говорят симптомы:

Проявление конкретных симптомов зависит от стадии развития заболевания. При увеличении размеров воспаления у больного возможны:


  • обмороки;
  • затруднённое дыхание в лежачем положении;
  • тахикардия;
  • аритмия;
  • потеря веса;
  • понижение гемоглобина;
  • феномен Рейно – цианоз (посинение) пальцев и ногтей при надавливании;
  • синдром полой вены – увеличение вен на шее;
  • повышение температуры;
  • быстрая утомляемость даже при незначительных нагрузках.

Симптоматика поздних стадий рака сердца с метастазами включает указанные признаки:

  • тампонада сердца;
  • кахексия;
  • интоксикация всего организма;
  • пятна на коже;
  • отёки лица;
  • признаки поражения других органов;
  • внезапная смерть.

Не стоит игнорировать наличие перечисленных симптомов. Своевременное обращение за медицинской помощью на ранних стадиях рака увеличит шансы на излечение.

Причины возникновения раковой опухоли в сердце

Все процессы, происходящие в сердечной мышце, характеризуются быстрым темпом из-за усиленной работы органа. Рак сердца встречается редко, клетки органа практически не делятся. Но иногда и это не спасает от образования злокачественной опухоли в сердечной мышце. Неспособность делиться ведёт к рубцеванию, а не восстановлению органа. Если в поражённый участок не попадает кислород, он отмирает.

Точные причины возникновения рака в сердце медицине пока неизвестны, но, как утверждают медики, выделяются предпосылки, способные вызвать мутацию и бесконтрольное деление клеток. Злокачественное образование может развиться под воздействием факторов:


  • Генетика. Наследственный фактор – причина, по которой человек предрасположен к образованию в организме раковых клеток. Хотя болезнь в основном проявляется уже в пожилом возрасте, в практике известны случаи возникновения опухоли у подростков до 18 лет. Возможно, наследственный фактор стал в этих случаях катализатором.
  • Токсичное воздействие. Вредное воздействие на организм человека токсичных веществ, облучение, работа на вредном производстве может спровоцировать возникновение мутации в клетках.
  • Инфекционные заболевания. Опухоль может стать последствием перенесенного ранее инфекционного заболевания. Наличие инфекций в организме говорит о снижении иммунитета, следовательно, не способность организма выявлять мутации и противостоять развитию новообразования.
  • Перерождение доброкачественного образования в злокачественную опухоль. После хирургического вмешательства в органе может развиться миксома. Под воздействием тех или иных факторов (курение, злоупотребление алкоголем, токсическое воздействие) доброкачественное образование может перерасти в злокачественное.
  • Неблагоприятная экологическая обстановка. Загрязненный токсичными веществами воздух, отравленная пестицидами земля, а, следовательно, и сельскохозяйственные продукты, выращенные на ней, отравляют организм и способствуют генетическим сбоям в клетках.
  • Неправильное питание. Чрезмерное употребление жирной, канцерогенной пищи, фаст-фуда ведёт к образованию закупорки сосудов и нарушению в работе сердца. Любые изменения в сердечной мышце способны привести к серьёзным заболеваниям.
  • Злоупотребление алкоголем. При чрезмерном употреблении алкоголя меняется анатомия эпителия и слизистой оболочки органов. Этот фактор способен вызвать необратимые изменения в клетках любого органа, включая сердце.
  • Курение. Дым сигарет опасен. Вместе с ним в организм попадают канцерогенные вещества, вызывающие патологии.
  • Уже имеющиеся злокачественные образования в других органах. Сердечная мышца бывает задета метастазами воспалений других близлежащих органов.


Стадии заболевания

Если не брать в расчёт нулевую стадию развития рака, когда новообразование только зарождается, главные четыре стадии показывают собственные характеристики.

  • 1 стадия. Происходит повреждение ДНК клеток. Это ведёт к изменению их структуры и быстрому делению. Опухоль не превышает в объёме 2 см.
  • 2 стадия. В месте образования атипичных клеток начинает формироваться злокачественное образование. Размеры опухоли варьируются в диапазоне от 2 до 5 см.
  • 3 стадия. Для 3 стадии характерно образование метастазов. Распространение новообразования происходит с помощью заражённой крови или лимфотока. Размеры опухоли превышают 5 см.
  • 4 стадия. Первый очаг образования находится в состоянии рецидива. Заключительная стадия характеризуется появлением метастазов на отдалённых от сердечной мышцы органах (печень, почки, желудок и т.д.). Это приводит к возникновению новых очагов заражения.

Виды рака сердца

Первичные опухоли. Характерны для первых двух стадий болезни. Затрагивают только один орган – сердечную мышцу. Первичный рак обусловлен двумя формами опухолей:

  • саркома;
  • лимфома.

Различаются формой, местом расположения, причиной образования. Саркома в свою очередь делится на указанные категории.

Липосаркома. Характеризуется образованием только у взрослых людей. Встречается не часто. Название получила благодаря липобластам, образующим опухоль. Образование имеет мягкую, желтоватую консистенцию. Внешне липосаркома схожа с миксомой и, судя по статистике, хорошо поддаётся лечению.


Рабдомиосаркома. Как и липосаркома, встречается редко. Образуется в мышечных тканях. Представляет собой белое, мягкое образование. Под микроскопом клетки рабдомиосаркомы показывают ряд форм (круглые, овальные, веретенообразные). Особенностью этого вида рака является то, что крайне редко встречается у женщин и в большинстве случаев образуется у мужчин среднего возраста.

Ангиосаркома. По статистике более 1/3 всех случаев заболевания раком сердца приходится на ангиосаркому. Эта разновидность опухоли поражает клетки сосудистого эндотелия кровеносных сосудов. Может встречаться в камере правого желудочка или предсердии. Ангиосаркому часто путают с сердечной недостаточностью или перикардом. По этой причине диагностируется на поздних стадиях, когда опухоль достигла больших размеров и уже дала метастазы. Удаление хирургическим путём миокарда, поражённого метастазами, не представляется возможным. Все, что могут предложить медики больному с запущенной стадией ангиосаркомы, это лучевую и химиотерапию для попытки продлить жизнь. Сама опухоль представляет плотное тело с наличием сосудистых полостей на поверхности, которые связаны кровяным потоком. Под микроскопом ангиосаркома представляет собой хаотично расположенные круглые или веретенообразные клетки. Ангиосаркома чаще встречается у мужчин.

Фибросаркома. Встречается у 10% всех случаев заболевания раком сердца. Коллагеновые волокна и фибробластоподобные клетки образуют серовато-белое образование с чётко очерченными границами. В каждом случае имеют разный уровень дифференциации. Этому виду злокачественного образования подвержены в равной степени мужчины и женщины.

Мезотелиома. Названа так по причине развития злокачественного образования в клетках мезотелия около сердечной сумки. Разновидность рака по гистологии делится на три вида:

  • раково-саркоматозный;
  • ангиоэндотелиома (саркоматозный рак);
  • аденокарцинома (эпителиоидный рак).

Рост мезотелиомы носит инвазивный характер. Метастазы этой разновидности рака в отличие от других способны передвигаться через лимфатическую систему.


Миксома. Самый безопасный злокачественный тип опухоли, не образует метастазов. Новообразование опасно тем, что само по себе подвижно и может привести к полному перекрытию клапана, нарушив кровоток. Локализуется в середине предсердия. Миксома характеризуется появлением у людей среднего возраста.

Лимфома. Встречается редко, но проявляется у мужчин и женщин. Образовавшись в перикарде, обычно не выходит за его пределы. Лимфоме предшествует снижение иммунитета. Больные СПИДом и люди, перенесшие пересадку сердца, подвержены образованию лимфомы в большей степени. Диагностируется на поздних стадиях развития, так как тяжело выявляется. Запущенная лимфома хирургическим путём не лечится, поэтому при её обнаружении врачи назначают химиотерапию и облучение.

Вторичные опухоли. Вторичными новообразованиями часто поражаются перикард, эндокард, миокард и редко сердечный клапан. Для вторичных новообразований характерна доброкачественность.

Диагностика

Диагностировать рак сердца тяжело. Это происходит по нескольким причинам. Во-первых, схожесть симптомов рака сердца с симптомами других заболеваний. Во-вторых, отсутствие каких-либо симптомов на первых стадиях болезни.

При появлении тех или иных симптомов, указывающих на проблемы с сердцем, необходимо обратиться к кардиологу. Диагностика заболеваний сердца включает:


  1. Анализ крови. Делается в первую очередь для выявления отклонений от норм показателей анемии (понижение гемоглобина), увеличение СОЭ и других показателей, выявляющих наличие воспалительных процессов.
  2. Электрокардиография (ЭКГ). С её помощью врач определяет изменения в ритме сердца, увеличение его участков и проводимость крови.
  3. Эхокардиография сердца (ЭхоКГ). Даёт возможность определения размеров опухоли, места её локализации и наличия жидкости в перикарде.
  4. Рентгенография грудной клетки. Выявляет увеличение размеров сердечной мышцы в целом или её частей.
  5. Магнитно-резонансная томография (МРТ). Показывает состояние камер сердца и тканей, расположенных рядом. С помощью МРТ врач определяет наличие жидкости в опухоли.
  6. Компьютерная томография. Считается одним из самых эффективных исследований злокачественного образования. Выявляет не только место локализации образования, но направление его увеличения.
  7. Ангиокардиография. С её помощью изучают камеры сердца, сосуды и грудные вены.

Дополнительные способы исследования:

  • эхоскопия;
  • радиоизотопная вентрикулография;
  • анализ на онкомаркер;
  • коронарография;
  • гистологический анализ;
  • биопсия.

Лечение злокачественной опухоли сердца

Лечение новообразования напрямую зависит от стадии заболевания. Для её определения врачи используют различные методы диагностики. Определяют размеры образования, локализацию, распространение и наличие метастазов. В зависимости от показателей исследования назначают следующие способы лечения:


  • Хирургическое вмешательство применяют только на ранних стадиях болезни. Во время операции происходит иссечение заражённого раковыми клетками участка. После применения этого метода патология может повториться.
  • Брахитерапия. Стала применяться относительно недавно. Способ лечения заключается в воздействии радиоактивных частиц на раковые клетки. При этом здоровые клетки не затрагиваются.
  • Гамма-нож. Болезнь подвергается радиохирургическому способу устранения злокачественного образования. К сожалению, данный аппарат есть только в Москве. Не каждый онкологический центр может себе позволить этот дорогостоящую установку.
  • Ионизирующее излучение. Применяется для лечения рака 3 и 4 степени, но опасно тем, что при длительном использовании способно вызвать повреждение тканей и ишемию.
  • Химиотерапия. Приостанавливает развитие злокачественного воспаления. Применение химиотерапии совместно с лучевой терапией позволяет продлить жизнь больному в среднем на пять лет.
  • Дренаж. Помогает предотвратить нарушение работы сердечной мышцы путём введения лекарственных средств, способных отвечать за уменьшение выделения и накапливания секрета в опухоли. При появлении подозрений на тампонаду сердца делают пункцию перикарда. Для того чтобы предотвратить её многократность, дренаж устанавливают в плевральной области.
  • Пересадка сердца. Тяжёлый и рискованный способ борьбы с болезнью. Применяется при условии отсутствия метастазов. Полной пересадке органа может предшествовать аутотрансплантация. Этот способ заключается в извлечении больного органа, удалении опухоли и возвращении сердца пациента на прежнее место. Метод уменьшает риски, связанные с отторжением трансплантируемого органа, возможным появлением побочных эффектов и рецидивов.

Прогнозы

Наличие у больного рака сердца обычно не даёт надежд на радужный прогноз. Врачи особо не рассчитывают на благоприятный исход. Если новообразование обнаруживается на последних стадиях, то больной умирает в течение года. Запущенность болезни не позволяет эффективно провести лечение, поэтому применяемые методы могут только ненадолго продлить жизнь пациенту.

Важно вовремя обнаружить опухоль и в срочном порядке провести мероприятия по её диагностике и лечению. Своевременная диагностика поможет избежать развития метастазов. Если образование удалось обнаружить до их появления, срок жизни больного увеличивается в среднем на пять лет.

2-летняя выживаемость без наличия саркомы после проведения лечения:

  • 0 и 1 стадии – 8,5%;
  • 2 стадия – 3%;
  • 3 и 4 стадии – 1%.

Выживаемость при наличии саркомы:

  • Ангиосаркома: 6-12 месяцев.
  • Рабдомиосаркома: 0, 1 и 2 стадии – 12 месяцев; 3 и 4 стадии – больные живут меньше года после проведения мероприятий по удалению рабдомиосаркомы и сопутствующей терапии.
  • Липосаркома: 6-8 месяцев.

Профилактика

Для предотвращения развития злокачественных опухолей в сердце врачи советуют:

  • Проводить профилактику инфекционных заболеваний для предотвращения возможности их перетекания в хроническую форму.
  • Не пренебрегать физическими нагрузками.
  • Контролировать вес.
  • Стараться избегать употребления вредной, жирной, канцерогенной пищи.
  • Отказаться от вредных привычек.
  • Контролировать уровень сахара и холестерина в крови.
  • Контролировать артериальное давление.
  • Ежегодно проходить диспансеризацию.

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Сухарева Г.Э.

В статье обсуждаются история учения о новообразованиях сердца, классификация, вопросы диагностики , в том числе пренатальной, и лечения опухолей сердца у детей . Прослежен их катамнез . Приведены собственные наблюдения, представлен разработанный авторами алгоритм ведения больных с опухолями сердца .

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Сухарева Г.Э.

Cardiac Tumors in Children - Rare Congenital Pathology of Cardiovascular System (Part I)

The article discusses the history of cardiac neoplasms, classification, problems of diagnosis , including prenatal one, and treatment of cardiac tumours in children . Their catamnesis is presented. The article also includes results of author's own observation and the algorithm of management of patients with cardiac tumors developed by the author.

УДК 616.12-006+616-07-053.2 СУХАРЕВА Г.Э.

ОПУХОЛИ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ — РЕДКАЯ ВРОЖДЕННАЯ ПАТОЛОГИЯ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ

Резюме. В статье обсуждаются история учения о новообразованиях сердца, классификация, вопросы диагностики, в том числе пренатальной, и лечения опухолей сердца у детей. Прослежен их катамнез. Приведены собственные наблюдения, представлен разработанный авторами алгоритм ведения больных с опухолями сердца.

Ключевые слова: опухоли сердца, дети, диагностика, катамнез.

Опухоли сердца у детей до последнего времени представляли собой малоизученную область детской кардиологии, что объясняется редкостью данной патологии, особенно в детском возрасте, ее чрезвычайно полиморфной клинической картиной и сложностью прижизненной диагностики [6, 8—10, 20, 23, 27, 29]. В течение длительного времени опухоли сердца выявлялись преимущественно на аутопсиях или как случайная находка при кардио-хирургических вмешательствах. По мере накопления клинического опыта и внедрения в практику новых диагностических методов исследования, особенно неинвазивных (ЭхоКГ, КТ, МРТ и др.), появилась возможность прижизненной, в том числе пренатальной, диагностики этой патологии [1, 2, 5, 6, 19, 50]. По некоторым данным, в последние 15 лет частота регистрации опухолей сердца увеличилась в 15 раз [3, 4, 9-12, 20].

Учение об опухолях сердца претерпело значительную эволюцию от первоначального отрицания самой возможности неопластического процесса в этом органе человека (XIII в.) через описание отдельных секционных наблюдений анатомии в дальнейшем (XVI-XIX вв.) до прижизненной диагностики и успешного хирургического лечения в ряде случаев (в настоящее время). В течение многих веков первичные новообразования сердца считались крайне редкой патологией. Такой принцип исключительности наводил на мысль, что у этого органа есть уникальная способность самозащиты от тогда еще не объяснимых факторов возникновения и развития опухолевых новообразований. Это подытожил De Senac (1783) словами: «Сердце — бла-

бенностей, опухоли сердца подразделяют по локализации процесса: 1) на эндокардиальные; 2) мио-кардиальные; 3) перикардиальные. В повседневной клинической практике большинство специалистов придерживаются подразделения на первичные и вторичные новообразования. Из зарубежных классификаций наибольший интерес представляет классификация, разработанная в 1987 году американскими кардиохирургами I.R. Dein, W.A. Frist из кардиохирургического центра при Стэнфордском университете, в которой все опухоли сердца разделены на 3 категории:

1. Миксомы сердца с локализацией в правых и левых отделах сердца.

2. Доброкачественные немиксоматозные опухоли сердца.

3. Злокачественные новообразования сердца: 1) первичные; 2) вторичные.

Данная классификация объективна в клиническом аспекте и поэтому наиболее часто используется кардиохирургами и онкологами всего мира. В Советском Союзе в 1988 году Б.В. Петровский предложил классификацию первичных опухолей сердца в зависимости от вида опухоли и частоты встречаемости. В 2000 году Л.А. Бокерия совместно с В.Э. Кавсадзе и др. создали клинико-гистогенети-ческую классификацию новообразований сердца у новорожденных, детей и подростков с приложением перечня сопутствующих клинических признаков и синдромов, а также сопряженных заболеваний. Данная классификация заняла достойное место в детской кардиологии [8, 12, 41, 42].

Около 75 % всех первичных опухолей по своему гистологическому строению являются доброкачественными, остальные 25 % — злокачественными. В детском возрасте на долю доброкачественных опухолей приходится 90 % первичных новообразований. Среди первичных доброкачественных опухолей наиболее часто выявляются миксомы, которые доминируют у взрослых пациентов. У детей превалируют другие доброкачественные опухоли сердца, которые могут содержать клетки мышечной ткани (рабдомиомы), соединительной ткани (фибромы), ткани зародышевого происхождения (тератомы). Фибромы и рабдомиомы, как правило, растут в толще сердечной мышцы. С перикардом обычно связывают развитие других доброкачественных опухолей — липом и тератом, там же, в перикарде, могут образовываться кисты. У детей первого года жизни более 75 % доброкачественных опухолей составляют тератомы и рабдомиомы. В возрасте от года до 15 лет почти 80 % случаев приходится на рабдомиомы, фибромы и миомы. Первичные злокачественные опухоли у детей встречаются редко (около 8—10 %) и представлены тератобластомами, рабдомиосар-комами и фибросаркомами. Еще реже встречаются гемангиома, опухоль волокон Пуркинье, мезоте-лиома атриовентрикулярного узла, липома (от 1 до 4 %). Вторичные злокачественные новообразования сердца встречаются в 10—40 раз чаще, чем первич-

ные. Метастазирование в сердце или прорастание опухоли в миокард и перикард чаще всего наблюдаются при раке легкого, пищевода, молочной или щитовидной железы, а также при меланомах, лим-фомах, лимфогранулематозе.

По локализации различают эндокардиальные, миокардиальные и внутриперикардиальные опухоли. Большинство эндокардиальных опухолей располагаются в левом предсердии (в 75 % случаев). Довольно часто они обнаруживаются на межпредсердной перегородке в области овального окна и реже — на клапанах сердца [3, 4, 6, 8-10, 22, 35, 44, 46].

Наиболее типичной миокардиальной опухолью считается рабдомиома (20 % всех доброкачественных опухолей). Чаще (50-90 %) у детей она представляет собой множественные узлы различной величины, которые могут располагаться в любом отделе сердца. Типичной локализацией является МЖП, ВТЛЖ, стенки желудочков, реже — предсердий. Изредка рабдомиомы располагаются в области верхушки сердца. В половине случаев они имеют внутрипо-лостной характер роста и могут занимать от 25 до 80 % объема камер сердца и препятствовать нормальному кровотоку. Рабдомиомы сердца обычно не имеют тенденции к озлокачествлению, хотя описаны

Миксомы — 75 % у взрослых 75 % в левом предсердии


Опухоли сердца у детей встречаются очень редко, но отличаются разнообразием форм. В большинстве случаев такие новообразования являются доброкачественными, при этом гистологическая характеристика опухоли не всегда коррелирует с тяжестью клинической картины.

Так, например, доброкачественные новообразования, препятствующие нормальному кровотоку через клапан, дают более выраженную симптоматику, чем вначале некоторые первичные и вторичные злокачественные опухоли.

Опухоли сердца в педиатрии: типы и классификация

Новообразования сердца у детей разделяются на доброкачественные и злокачественные. В детской популяции доброкачественные опухоли сердца встречаются приблизительно в 3 раза чаще по сравнению со злокачественными.

Новообразования сердца также классифицируются по локализации:

  • опухоли правой стороны/опухоли левой стороны сердца;
  • опухоли предсердий;
  • опухоли желудочков.

Самыми распространенными доброкачественными новообразованиями сердца являются рабдомиома, фиброма, миксома, тератома (в нисходящем порядке по частоте заболеваемости). Рабдомиомы и гамартомы составляют до 80% всех доброкачественных опухолей сердца у детей. Миксомы, являющиеся наиболее распространенным видом опухолей сердца у взрослых, среди детей встречаются редко – не более чем в 15% таких случаев.

Среди злокачественных опухолей наиболее часто встречаются саркомы, причем лидером среди опухолей этого типа являются ангиосаркомы, склонные к метастазированию гематогенным путем. Меньше распространены лимфомы, гистиоцитомы, лейомиосаркомы, хорионкарциномы, липосаркомы и остеогенные саркомы.

Симптомы опухолей сердца у детей

Симптоматика новообразований сердца обусловлена несколькими факторами:

  • локализация опухоли;
  • ее размеры;
  • способность воздействовать на кардиальный кровоток и функции органа (например, на проводимость тканей).

Опухоли сердца у детей чаще всего либо бессимптомны, либо клиническая картина представлена неспецифическими симптомами (раздражительность; одышка; анорексия; повышенная утомляемость; частое биение сердца).

У некоторых детей с опухолями сердца могут наблюдаться и другие симптомы:

  • субфебрильная температура;
  • тахикардия;
  • тахипноэ;
  • головокружение;
  • обмороки;
  • отсутствие прибавки в весе.

У детей старшего возраста опухоль сердца может проявляться такими симптомами, как кровохарканье и непродуктивный кашель.

Когда опухоль сердца вызывает нарушения функций сердца, могут наблюдаться аритмии, явления сердечной недостаточности, повышенная температура, экссудативный перикардит, а также появление новых функциональных шумов или усиление уже имевшихся.

Подозрения могут вызыть также определенные симптомы со стороны сердечно-сосудистой системы. При этом существует различие в таких симптомах в зависимости от локализации новообразования в правой или в левой половине сердца.

При правосторонних опухолях наиболее часто наблюдаются:

  • сердечная недостаточность;
  • отеки;
  • набухание яремных вен;
  • асцит;
  • одышка;
  • наличие третьего и/или четвертого сердечного тона;
  • гепатомегалия;
  • легочное сердце;
  • легочная эмболия.

При опухолях сердца, расположенных в его левой половине, могут наблюдаться:

  • транзиторные ишемические атаки;
  • судорожные приступы;
  • нарушения мозгового кровообращения;
  • нарушения кровообращения в периферических сосудах.

При достаточно крупных размерах новообразования и право-, и левосторонние опухоли сердца способны оказывать влияние на растяжимость желудочков.

Диагностика новообразований сердца у детей

Опухоли сердца часто не имеют специфических признаков и проявляются лишь конституциональными симптомами, что значительно затрудняет их диагностику. Ведущая роль при диагностике опухолей сердца принадлежит таким визуализирующим методам исследования как:

  • эхокардиография;
  • МРТ;
  • сверхбыстрая рентгеновская компьютерная томография;
  • радионуклидная визуализация.

При подозрении на опухоль сердца эхокардиографическое исследования обычно дополняется МРТ и/или сверхбыстрой КТ, так как сама по себе эхокардиография, несмотря на ее высокую чувствительность, не обладает достаточной специфичностью. По этой причине выявление мелких опухолей (особенно таких, которые вызывают нарушения сердечного ритма) с помощью одной лишь эхокардиографии может быть затруднено.

Показатели крови при доброкачественных опухолях сердца обычно находятся в пределах нормы. При злокачественных новообразованиях в картине крови могут наблюдаться любые отклонения от нормы – например, анемия, лейкоцитоз, тромбоцитопения. СОЭ обычно нормальная или повышенная – в случае застойной сердечной недостаточности СОЭ может быть ниже нормы.

Биохимические показатели функции печени повышены в случае серьезной сердечной недостаточности правой половины сердца либо метастазов.

При опухолях сердца, сопровождающихся нарушением функций желудочка, показатели сердечной фракции креатинкиназы могут быть повышены.

Эндомиокардиальная биопсия пациентам детского возраста практически никогда не назначается из-за большого количества ложноотрицательных результатов и высокого риска диссеминации малигнизированных клеток в ходе такой процедуры, в случае если опухоль окажется злокачественной.

Лечение опухолей сердца у детей

Большинство доброкачественных опухолей сердца у детей не требует лечения, если только такое новообразование не вызывает значительных нарушений кровотока или устойчивых нарушений ритма. Такие опухоли в основном требуют пристального наблюдения.

Агрессивное лечение совершенно необходимо в тех случаях, когда опухоль является злокачественной или становится причиной серьезных нарушений гемодинамики, нарушений проводимости, атриовентрикулярной блокады. Это может потребовать хирургического вмешательства и установки водителя ритма.

Однако выбору метода лечения нельзя относится упрощенно, основывая решение только на типе опухоли (доброкачественная/злокачественная) и ее распространенности (инфильтративная/локальная).

Медикаментозная терапия при опухолях сердца назначаются при осложнениях, чаще всего к ним относятся аритмии и застойная сердечная недостаточность. Для лечения сердечной недостаточности больному назначают диуретики и препараты, уменьшающие постнагрузку.

В осложненных случаях, сопровождающихся серьезными нарушениями гемодинамики, могут назначаться инотропные и сосудорасширяющие препараты, антикоагулянты, ингибиторы АПФ.

При необходимости хирургического вмешательства, удаление опухоли должно быть максимально экстенсивным и полным. Пациенты, перенесшие операцию по поводу опухоли сердца, должны находиться под пристальным наблюдением врача и в послеоперационный период. Злокачественные новообразования сердца часто склонны к рецидиву даже после полного иссечения. Некоторые доброкачественные опухоли сердца также склонны к рецидиву даже после полного удаления.

Выбор стратегии лечения многообразен и зависит от гистологического типа опухоли, ее локализации, наличия проблем с гемодинамикой. Для лечения таких новообразований может применяться как выжидательная тактика, так и операция (включая трансплантацию сердца при неоперабельных опухолях). Трансплантация донорского сердца показана при неоперабельных доброкачественных опухолях, вызывающих серьезные нарушения гемодинамики. При злокачественных опухолях сердца пересадка сердца может быть выполнена, если у пациента отсутствуют метастазы.

Прогноз

Прогноз при новообразованиях сердца у детей определяют два ведущих фактора:

  1. гистологический тип опухоли (доброкачественная/злокачественная);
  2. степень обструкции интракардиального кровотока.

Также следует учитывать и другие моменты:

  • доброкачественные опухоли сердца у детей обычно имеют благоприятный прогноз, если только они не вызывают значительного нарушения кровообращения и не становятся причиной устойчивой аритмии. Наличие нарушений кровотока и/или аритмии связано с некоторым увеличением летальности.
  • при первичных злокачественных новообразованиях сердца прогноз в подавляющем большинстве случаев неблагоприятный;
  • метастатические опухоли сердца у детей встречаются чаще, чем первичные злокачественные новообразования; прогноз зависит от гистологического типа первичной опухоли, а показатели выживаемости определяются основным заболеванием;
  • некоторые опухоли склонны к рецидивированию даже после хирургического удаления;
  • у большинства детей с опухолями сердца прогноз вполне благоприятный и такие пациенты не нуждаются в каком-либо лечении.

Читайте также: