Рак щитовидной железы у детей клинические рекомендации

Хирургическое лечение РЩЖ должно выполняться опытными врачами-хирургами, которые входят в состав мультидисциплинарной команды специалистов, оперирующих ежегодно большое число пациентов, включая первичные случаи заболевания и повторные операции.

Цель лечения: полное выздоровление.

Критерии для проведения хирургического лечения РЩЖ:

1. Согласие родителей или законных опекунов пациента на проведение хирургического лечения;

2. Согласие пациента при достижении им возраста 15 лет.

3. Наличие заключения врача - детского онколога, врача-эндокринолога, врача-генетика (желательно при дифференцированном РЩЖ и обязательно при медуллярном РЩЖ)

4. Отсутствие хронических заболеваний в стадии декомпенсации, тяжелых органных дисфункций;

5. Отсутствие признаков течения тяжелой инфекции;

6. Отрицательный тест на беременность у девушек старше 12 лет;

7. Отсутствие аллергической реакции на препараты для местной анестезии и общего наркоза.

На интраоперационном этапе при отсутствии гистологической верификации для уточнения всех форм РЩЖ оперирующий хирург должен:

1) изучить удаленный макропрепарат для выявления наличия или отсутствия собственной капсулы у опухолевого узла, прорастания опухолью собственной капсулы, капсулы ЩЖ, окружающих тканей, а также определить наличие или отсутствие дополнительных очагов опухолевого роста в ткани железы и лимфатических узлах шеи;

2) произвести маркировку опухолей: отметить их количество, размеры и топографию;

3) направить материал на срочное гистологическое исследование и цитологическое исследование.

Окончательный диагноз и распространенность РЩЖ устанавливается после проведения гистологического исследования резецированной ткани ЩЖ и сцинтиграфии всего тела (в случае проведения радиойодтерапии). Оценка распространенности опухолевого процесса осуществляется в соответствии с классификацией UICC по системе TNM и pTNM.

Подход к решению вопроса об объеме хирургического вмешательства зависит от морфологического строения опухоли (форма и вариант РЩЖ), стадии заболевания, локализации и количества узлов в ЩЖ и объема поражения лимфатического коллектора шеи. Все операции на ЩЖ проводятся экстракапсулярно. Минимальным объемом вмешательства следует считать гемитиреоидэктомию (ГТЭ) [3 - 7, 12, 15, 19, 23, 29, 31, 33 - 34, 39]. До настоящего времени, тактика органосохраняющих операций, ввиду частого внутриорганного распространения при РЩЖ и не диагностированного регионарного метастазирования, вызывает большие споры. Одни авторы считают, что операции в объеме гемитиреоидэктомии или субтотальной резекции и в дальнейшем супрессивная гормональная терапия будут адекватны для дифференцированного РЩЖ у детей, в отличие от ТЭ, после которой необходима пожизненная заместительная терапия левотироксином натрия** в больших дозах. Многие авторы высказывают сомнение в том, что применение этого препарата не может полностью заменить функцию удаленной ЩЖ, особенно у растущего организма детей. Известны негативные последствия длительного применения высоких доз левотироксина натрия**, а именно его кардиотоксичность, гепатотоксичность и влияние на содержание минеральных компонентов костной ткани. Сторонники органосохраняющих операций считают их преимуществом меньший процент послеоперационных осложнений, по сравнению с ТЭ. В специализированных центрах осложнения после ТЭ в среднем составляют не более 3%, кроме этого число осложнений в большей степени определяется распространенностью процесса. По данным Udelsman R. и соавт. (1996) суммарный процент послеоперационных осложнений после ТЭ составляет 5,6%, тогда как после гемитиреоидэктомии - 2,1%. Отмечено, что у 5 - 47% пациентов после гемитиреоидэктомии развивается локальный рецидив заболевания, риск которого в среднем в два раза выше, чем после выполнения ТЭ, что может быть связано с неверной диагностикой распространенности опухолевого процесса. Даже сами сторонники органосохраняющих операций отмечают высокий процент повторных операций по поводу рецидивов, он может достигать 37% при среднем сроке наблюдения 18,5 месяцев. Повторное хирургическое вмешательство всегда сопряжено с определенными техническими трудностями, следовательно, увеличивает риск развития послеоперационных осложнений. Большинство же исследователей однозначно высказывается в пользу ТЭ, аргументирую свою позицию высокой частотой мультицентричного роста дифференцированного РЩЖ у детей и подростков [3 - 4, 6 - 7]. В пользу этого утверждения говорят результаты исследования, при котором в 53,8% случаев только при гистологическом исследовании обнаружены скрытые опухолевые очаги в удаленной ткани ЩЖ.

Недооценка регионарной метастатической диссеминации РЩЖ приводит к нерадикальности хирургического лечения и к неоправданно высокой частоте рецидива и прогрессирования. Частота осложнений и инвалидизации пациентов этой возрастной группы остается высокой. Поэтому столь актуальным является использование современных комбинированных подходов к лечению, способных значительно улучшить показатели безрецидивной выживаемости и качества жизни.

Объем и техника хирургического лечения должны сочетать в себе стремление к радикальности и безопасности. В целях минимизации хирургических осложнений, а также повторных операций необходимо, выполнение операции в специализированных онкологических центрах.

Показания к хирургическому лечению ДРЩЖ:

1. Наличие клеток РЩЖ (или клеток подозрительных на опухолевые) по данным цитологического исследования при проведении диагностической пункционной биопсии узла ЩЖ или увеличенного лимфатического узла шеи;

2. Наличие клеток фолликулярной опухоли по данным цитологического исследования, при проведении диагностической пункционной биопсии узла ЩЖ или увеличенного лимфатического узла шеи;

3. Увеличение узла(ов) ЩЖ на фоне лечения левотироксином (или др. гормонами ЩЖ) в супрессивных дозах;

4. Наличие отдаленных метастазов РЩЖ.

- Экстрафасциальная гемитиреоидэктомия с удалением перешейка рекомендована только при солитарной папиллярной карциноме размером не более 1 см (стадия T1N0M0) и фолликулярной карциноме С минимальной инвазией (стадия T1N0M0 - T3N0M0) [3, 6, 7]

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств - 1a)

Комментарии: в данном случае при отсутствии клинических или эхографических признаков метастатического поражения лимфатических узлов вмешательство на лимфоколлекторе выполняется только на стороне поражения.

В последние годы появились данные свидетельствующие о том, что при не агрессивном папиллярном РЩЖ у девочек пубертатного возраста (одиночная опухоль ЩЖ размером до 1 см, без выхода за пределы капсулы ЩЖ по данным послеоперационного гистологического исследования, при доказанном отсутствии регионарных и отдаленных метастазов) возможно проведение органосохраняющих операций в объеме ГТЭ с низким риском рецидива и метастазов.

- Если диаметр первичного очага дифференцированного РЩЖ превышает 1 см, выявлена многофокусная опухоль или до операции обнаружены метастазы, а также при всех других формах РЩЖ (и медуллярного, и недифференцированного) рекомендовано проведение тиреоидэктомии с удалением лимфатических узлов центральной зоны шеи (преларингеальных, претрахеальных и паратрахеальных лимфатических узлов и лимфатических узлов передневерхнего средостения).

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств - 1a)

Комментарии: Подобный объем операции снижает риск местного рецидива заболевания и сопряжен с минимальным риском осложнений. Кроме того, это делает возможным выполнение аблации радиоактивным йодом и последующего адекватного мониторинга после хирургического вмешательства. После ТЭ вторичные поражения легко могут быть выявлены при измерении количества ТГ, при этом подходе риск рецидива низок и редко превышает 3 - 4%. При данном подходе, хотя и высок риск развития постхирургического гипотиреоза, но в послеоперационном периоде пациент будет чувствительным к РЙТ и супрессивной гормональной терапии. Риск смерти от РЩЖ при данной тактике может быть уменьшен до 1 - 2% и степень серьезных осложнений до 1 - 2%. В результате наблюдения отмечена 100% 15-и летняя выживаемость после ТЭ у пациентов с инвазивным ПРЩЖ против 74,2% при меньшем объеме операции. Еще одним аргументом в пользу ТЭ является возможность проводить РИТ.

Рекомендовано проведение расширенных операций на ЩЖ при папиллярном раке и при стадиях выше, чем T1, с обязательным иссечением, так называемой, центральной клетчатки и лимфатических узлов шеи VI группы (преларингеальной, пре- и паратрахеальной), при необходимости - передне-верхнего средостения (VII группы). Однако подход к выбору объема хирургического вмешательства дифференцирован и зависит от особенностей морфологического строения опухолей.

- При выявлении метастазов в лимфатических узлах бокового коллектора шеи рекомендовано выполнить дополнительно фасциально-футлярное иссечение клетчатки шеи с обязательным удалением надключичных, паравазальных (нижние, средние, верхние) и акцессорных лимфатических узлов на стороне поражения или с двух сторон (по показаниям).

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств - 1a)

Комментарии: При этом особое внимание обращают на сохранение целостности гортанных нервов и околощитовидных желез.

- Рекомендован эндотрахеальный наркоз с соблюдением принципов абластики при хирургическом вмешательстве на ЩЖ.

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств - 1a)

- После удаления ЩЖ настоятельно рекомендовано проведение тщательной ревизии ее заднебоковых поверхностей.

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств - 1a)

Комментарии: При обнаружении удаленных околощитовидных желез их измельчают и имплантируют в мышцы шеи.

- При прорастании опухолью трахеи и пищевода у пациента при дифференциальной РЩЖ не рекомендовано проведение резекции при возможности проведения последующей радиойодтерапии.

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств - 1a)

Комментарии: Прорастание опухолью трахеи и пищевода у взрослых пациентов при дифференцированном РЩЖ наблюдается редко, еще реже у пациентов детского возраста. Однако с учетом возможности возникновения угрожающих жизни осложнений и ограниченных возможностей нехирургических методов лечения, в данных ситуациях при отсутствии признаков отдаленных метастазов необходимо выполнять хирургическую резекцию. Показание к операции должно учитывать не только техническую возможность резекции опухоли, но и общее состояние пациента. В зависимости от распространенности инвазии хирургическая стратегия может варьировать от "окончатой" резекции трахеи до комплексных ларинготрахеальных и эхофагеальных резекций. У пациентов детского возраста более целесообразно проведение поверхностного удаления с оставлением опухоли на поверхности, без проведения резекции, с учетом возможности, в дальнейшем, проведения радиойодтерапии [7, 12, 13, 17, 20, 23, 24, 32].

- Рекомендовано послеоперационное морфологическое и клиническое стадирование дифференцированного РЩЖ для последующей стратификации индивидуального риска прогноза течения заболевания у пациента.

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств - 1a)

Комментарии: Послеоперационное стадирование позволяет стратифицировать риск для каждого пациента индивидуально, которое в итоге будет определять тип и частоту контрольных обследований в дальнейшем. Условно стадирование дифференцированного РЩЖ базируется на патологоанатомическом исследовании с дополнительной информацией по результатам сцинтиграфии всего тела (СВТ) после тиреоидной аблации 131I, если таковая проводится в пределах 3 месяцев после ТЭ. Наиболее популярна система стадий TNM, разработанная Американским объединенным противораковым комитетом (AJCC) и Международным противораковым союзом (UICC), которая основана на учете распространенности опухоли и возрасте. Необходимо отметить, что, если пациенту не выполнялась регионарная лимфодиссекция, стадия N должна быть классифицирована как Nx и не может быть точно установлена. В соответствии с этой системой выделены три категории риска на момент первичного лечения:

1. низкий риск: однофокусная опухоль T1 ( 1 см.) N0M0 или T2N0M0 или многофокусная опухоль T1N0M0;

3. высокий риск: любая T3 или T4, или при любой T, N1 и/или M1 [3, 4, 6 - 7, 10 - 11, 13, 15, 24, 54 - 57].

- В случае, если пациенту при дифференцированном РЩЖ было проведено нерадикальное хирургическое лечение, рекомендовано повторное хирургическое лечение с целью полного удаления оставшейся ткани ЩЖ, особенно в случае опухоли больших размеров, ее многофокусности, экстратиреоидного распространения и/или наличии сосудистой инвазии, локальных или отдаленных метастазах, радиационного облучения в анамнезе или при неблагоприятном гистологическом варианте карциномы.

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств - 1a)

Комментарии: Показания к выполнению повторной операции в объеме тиреоидэктомии должны быть обсуждены непосредственно с пациентом и его родителям/законными опекунами, проинформировав их о преимуществах и рисках повторной операции, включая потенциальные осложнения последней. При дифференцированном РЩЖ в зависимости от размеров остатков тиреоидной ткани, в тех случаях, когда риск рецидива заболевания невысокий, эффективной альтернативой тиреоидэктомии может быть аблация радиоактивным йодом резидуальной ткани ЩЖ.

- Через 3 - 6 недель после операции пациентам, которым на этапе хирургического лечения была выполнена ТЭ, рекомендовано проведение радиойодтеста (30 милликюри).

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств - 5)

- При накоплении 131I на шее менее 20% через 24 часа от момента проведения радиойодтеста рекомендована радиойодаблация.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств - 5)

- При накоплении 131I на шее более 20% через 24 часа от момента проведения радиойодтеста рекомендовано повторное хирургическое вмешательство с целью удаления остатков тиреоидной ткани.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств - 5)

- При дифференцированном РЩЖ повторные хирургические вмешательства на шее рекомендованы в следующих случаях:

1. если после операции по поводу доброкачественных новообразований ЩЖ при гистологическом исследовании установлен РЩЖ, а объем выполненного хирургического лечения не соответствовал приведенным выше критериям;

2. при рецидиве РЩЖ в оставшейся тиреоидной ткани (рекомендована ТЭ с удалением преларингеальной клетчатки, претрахеальной и паратрахеальной, передне-верхнего средостения);

3. при выявлении метастазов в лимфатических узлах шеи (рекомендовано удаление пораженных лимфатических узлов единым блоком с клетчаткой и оставшейся тканью ЩЖ) [7, 10, 12, 17, 20, 23, 24, 30, 32, 33, 47].

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств - 5)

- При дифференцированном РЩЖ не рекомендовано повторное хирургическое вмешательство в следующих случаях:

1) при папиллярном РЩЖ - если размер опухоли не превышал 10 мм и, по данным морфологического исследования, она была представлена единичным фокусом, окружена капсулой на всем протяжении, а по результатам инструментальных методов исследования нет данных о наличии регионарных или отдаленных метастазов;

2) при фолликулярном РЩЖ - с минимально выраженными инвазивными свойствами (стадии T1 - T3N0M0, TNM 5-е издание, 1997 г.) [7, 10, 12, 17].

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств - 1a)

Во всем мире рак щитовидной железы относится к редким злокачественным опухолям — он составляет около 1% всех злокачественных новообразований . В мире ежегодно заболевают 122 тысячи человек, причем обычно болеют молодые взрослые, заболевания у детей отмечались очень редко.

При определении вероятности злокачественности и клинической оценке узла в ЩЖ большое значение имеет его размер. Бессимптомные узлы диаметром 4 см, напротив, имеют несколько более высокую вероятность злокачественности.

Предпочтительным методом диагностики подозрительных узлов в ЩЖ является ТАБ . У пациентов с клинически эутиреоидным зобом в качестве первичного диагностического исследования (до проведения визуализирующих исследований) назначается ТАБ узла в ЩЖ или клинически подозрительного ЛУ. Перед проведением ТАБ желательно получить результаты анализа на содержание ТТГ в сыворотке крови. Тем не менее эти результаты часто не играют роли при принятии решения, и ТАБ можно выполнять уже во время первичного приема. По последним данным, повышенное содержание ТТГ связано с вероятностью наличия дифференцированного РЩЖ.

Некоторые практикующие врачи, особенно в Европе, рекомендуют у всех пациентов с узлами в ЩЖ определять уровень кальцитонина в сыворотке крови. Однако существуют разногласия, касающиеся экономической целесообразности применения данной практики в США, особенно при отсутствии подтверждающего теста с пентагастрином. Также рекомендуется проведение УЗИ ЩЖ и центральной области шеи (паратрахеальные ЛУ). Кроме того, можно выполнить УЗИ латеральной области шеи.

При цитологическом исследовании биоптата может быть установлен следующий диагноз:

(1) карцинома (папиллярная, медуллярная или анапластическая) или подозрение на злокачественную опухоль;

(2) фолликулярная или гюртлеклеточная карцинома;

(3) фолликулярная опухоль неопределенного злокачественного потенциала;

(5) доброкачественная опухоль (узловой зоб, коллоидный зоб, гиперплазированный/аденоматоидный узел, тиреоидит Хашимото);

(6) неинформативная биопсия – невозможность постановки диагноза.

Гистологические и цитологические препараты должен изучить патоморфолог лечебного учреждения, специализирующийся на диагностике заболеваний ЩЖ. Несмотря на высокую чувствительность ТАБ, особенно при папиллярном раке, иногда можно получить ложноотрицательные результаты. В связи с этим отрицательные результаты биопсии не должны снижать настороженность при наличии тревожных клинических признаков злокачественного процесса. Для подтверждения диагноза медуллярного рака иногда могут понадобиться дополнительные иммуногистохимические исследования , например анализ на кальцитонин.

При цитологическом исследовании и исследовании замороженных срезов (срочное исследование) гюртлеклеточная карцинома иногда может демонстрировать результаты, характерные для медуллярного рака. В некоторых случаях возникают трудности при отделении анапластического РЩЖ и других первичных злокачественных новообразований ЩЖ (медуллярная карцинома, лимфома ЩЖ) от метастазов низкодифференцированного рака в ЩЖ. Метастатический рак почки может давать картину, сходную с фолликулярной карциномой, меланома – картину, сходную с медуллярным раком, а метастатический рак легких – с анапластической карциномой ЩЖ.

Возможность в ходе выполнения ТАБ дифференцировать фолликулярную и гюртлеклеточную карциному от доброкачественной аденомы намного меньше, поскольку к диагностическим критериям этих злокачественных новообразований относятся сосудистая инвазия и инвазия в капсулу. По этой причине фолликулярные и гюртлеклеточные карциномы диагностируются при проведении ТАБ крайне редко.

Рекомендуется выполнение хирургической биопсии (операции), поскольку приблизительно в 20 % случаев такие опухоли оказываются фолликулярной карциномой.

При неинформативной ТАБ, т.е. при получении недостаточного цитологического материала, следует выполнить повторную ТАБ, поскольку приблизительно 50 % последующих биоптатов позволяют поставить диагноз. Среди пациентов с несколькими последовательными неинформативными биоптатами у 5 % женщин и 30 % мужчин могут оказаться злокачественные узлы. Если по результатам цитологического исследования узел является доброкачественным, повторная ТАБ не требуется, за исключением случаев, когда узел начинает увеличиваться в размерах.

При фиксированном или загрудинном расположении опухоли следует выполнить КТ/МРТ (йодсодержащий контраст используется только в случаях крайней необходимости). Кроме того, нужно оценить подвижность голосовых связок. Возможно проведение рентгенографии грудной клетки.

У пациентов с известными случаями наследственного МРЩЖ у родственников проспективное семейное обследование с проведением теста на мутации гена RET позволяет выявить носителей заболевания задолго до проявления клинических симптомов и признаков.

Генетический тест на мутации протоонкогена RET следует рекомендовать всем пациентам с впервые диагностированным клинически выраженным спорадическим МРЩЖ, а также родственникам (детям и взрослым) пациентов с наследственным МРЩЖ; кроме того, целесообразно воспользоваться генетическим консультированием.

К общепринятым методам предоперационного обследования при МРЩЖ относятся измерения концентрации маркеров в сыворотке (базальный уровень кальцитонина, содержание КЭА), а для пациентов с наследственными мутациями протоонкогена RET – обследование на феохромоцитому (при МЭН-2А и -2В) и гиперпаратиреоз (при МЭН-2А). Перед проведением хирургического лечения МРЩЖ важно диагностировать сопутствующую феохромоцитому и назначить соответствующее профилактическое лечение для предупреждения возникновения во время операции гипертонического криза. Феохромоцитому можно удалить при помощи лапароскопической адреналэктомии.

Функция щитовидной железы
Причины развития гипертиреоза у новорожденных и детей постарше
Характерные симптомы гипертиреоза у детей
Инструментальные и лабораторные методы обследования
Лечение тиреотоксикоза
Профилактика

Основная причина развития гипертиреоза у детей - диффузный токсический зоб у матери

Функция щитовидной железы

Щитовидная железа является одним из важных органов эндокринной системы, она вырабатывает гормоны тироксин (Т4) и трийодтиронин (Т3). Эти вещества выполняют в организме следующие функции:

обеспечивают энергией;
регулируют белковый, жировой и углеводный обмен;
влияют на работу сердечно-сосудистой и репродуктивной системы, органов дыхания, ЦНС;
способствуют нормальному развитию плода при беременности и многое другое.

Работа железы регулируется другим гормоном - тиреотропином (ТТГ), который продуцируется в головном мозге.

Причины развития гипертиреоза у новорожденных и детей постарше

Уровень тироксина и трийодтиронина в организме женщины влияет на развитие плода в утробе и течение беременности в целом. Основной причиной повышения уровня тиреоидных гормонов у детей первых месяцев жизни выступает гипертиреоз у матери, обычно связанный с диффузным токсическим зобом. Такое состояние не считается нормальным, поскольку избыток Т3 и Т4 негативно сказывается на здоровье, а в тяжелых случаях может стать причиной гибели малыша.

При незначительном повышении тиреоидных гормонов лечение не требуется. Как правило, работа щитовидной железы нормализуется к 4–6 месяцу жизни. Если к этому моменту показатель остается высоким, требуется медикаментозная коррекция.

В старшем возрасте причиной гипертиреоза выступают другие факторы:

перенесенные острые инфекции;
экологическое неблагополучие;
патология головного мозга – травматическое, инфекционное или опухолевое поражение гипофиза;
генетическая предрасположенность;
аутоиммунные нарушения;
стрессы и психические травмы;
бесконтрольный прием препаратов из тиреоидных гормонов.

Раньше анализ на уровень ТТГ проводили только по показаниям. Сейчас это исследование делают новорожденным в роддоме.

Характерные симптомы гипертиреоза у детей

О высоком уровне Т3 и Т4 может свидетельствовать повышенная возбудимость новорожденного. Такой младенец постоянно плачет. У него отмечаются повышенная частота пульса, аритмии. Другие симптомы следующие:

диарея;
проблемы с кормлением, постоянные срыгивания;
желтушность кожных покровов;
выпученные глазные яблоки;
повышенное кровяное давление;
увеличение щитовидки (зоб);
рождение с маленькой головой или замедление ее роста в дальнейшем;
увеличение лобных бугров.

Такие малыши плохо набирают вес, что объясняется ускоренным метаболизмом.

Симптомы тиреотоксикоза у малышей постарше:

гиперактивность;
нарушение сна;
плохая успеваемость в школе;
тошнота, рвота и учащенная дефекация;
непереносимость жары;
дрожание конечностей;
потеря веса при нормальном аппетите;
снижение концентрации внимания.

Тяжесть проявления симптомов зависит от показателей Т3 и Т4. Если мать не получала лечение, признаки тиреотоксикоза проявляются уже в первые сутки после рождения. Если противотиреоидная терапия проводилась, то негативная симптоматика развивается через 3–7 дней, когда медикаменты, снижающие уровень Т3 и Т4, выведутся из организма малыша.

У старших детей нарушение развивается постепенно, поэтому долгое время может оставаться незамеченным.

К основным симптомам гипертиреоза у детей относится увеличение щитовидной железы, повышенная возбудимость

Инструментальные и лабораторные методы обследования

Основным методом диагностики гипертиреоза считаются анализы на уровень тиреотропного гормона, тироксина и трийодтиронина. Иногда достаточно сделать просто ТТГ, поскольку между гипофизом и щитовидной железой есть обратная связь. Если показатели тиреотропина падают, значит, тироксин и трийодтиронин растут.

Для исследования структуры щитовидной железы чаще всего применяют УЗИ. Другие методы, такие как рентген и КТ с контрастом, используют редко.

Лечение тиреотоксикоза

Клинические рекомендации идентичны для всех категорий пациентов. Для подавления функции щитовидной железы назначают препараты на основе тиамазола.

Другие методы лечения для таких больных применяют редко. Полное или частичное удаление щитовидки показано в таких ситуациях:

онкологический процесс;
слишком большой размер зоба, который сдавливает окружающие ткани и мешает дыханию.

После операции детям прописывают препараты на основе левотироксина, которые требуется принимать пожизненно, поскольку у пациентов развивается гипотиреоз - снижение функции щитовидной железы. Такие средства восполняют дефицит тироксина и трийодтиронина. Синтетические гормоны выполняют в организме те же функции, что и естественные, поэтому при правильно подобранной дозировке ребенок будет жить полноценной жизнью. Главное - регулярно посещать эндокринолога и раз в 4–6 месяцев сдавать анализ ТТГ.

Радиойодтерапия считается лучшим методом лечения рака щитовидной железы. Такой диагноз при гипертиреозе в детском возрасте встречается редко, но все же имеет место. Целесообразность лечения радиоактивным йодом определяется индивидуально.

Профилактика

Для предотвращения тиреотоксикоза у детей первых 6 месяцев жизни необходимо наблюдать за течением беременности будущей матери. Женщинам рекомендуется пройти обследование на этапе планирования или после зачатия. Анализ на уровень ТТГ не входит в список обязательных, однако сдавать его желательно всем женщинам, поскольку отклонения в показателях возникают достаточно часто. Основным показанием к посещению эндокринолога является развитие симптомов гипертиреоза.

Для нормального развития плода и снижения нагрузки на щитовидную железу женщинам рекомендуется:

отказаться от вредных привычек;
правильно питаться;
избегать стрессов;
ограничить контакт с инфекционными больными;
побольше отдыхать;
регулярно посещать эндокринолога и сдавать анализ ТТГ в каждом триместре;
отказаться от самолечения и придерживаться врачебных рекомендаций.

Предотвратить развитие тиреотоксикоза в старшем возрасте сложнее, поскольку иногда болезнь развивается на фоне неустановленных причин. Чтобы снизить такую вероятность, необходимо:

следить за экологической обстановкой в регионе, если она считается неблагоприятной, лучше поменять место жительства;
рассказывать детям о вреде вредных привычек;
наладить дружелюбную обстановку в семье;
с раннего детства приучать малышей к зарядке;
регулировать умственные нагрузки.

Нормальное функционирование щитовидной железы невозможно без достаточного поступления йода. При его дефиците у малышей и взрослых развивается эндемический зоб. Такую патологию можно предотвратить, регулярно употребляя морепродукты, особенно ламинарию, фейхоа, яблоки и зелень. При необходимости нужно проконсультироваться с педиатром по поводу назначения йодсодержащих добавок.

Прогноз при гипертиреозе у детей зависит от причины, спровоцировавшей болезнь, и своевременности диагностики. Детям с высокими уровнями тиреоидных гормонов требуется медикаментозная коррекция или удаление щитовидной железы. Продолжительное отсутствие лечения чревато инфарктом миокарда, удушьем из-за чрезмерно разросшегося зоба, злокачественными новообразованиями в тканях щитовидной железы и другими осложнениями.

Американская ассоциация эндокринных хирургов (AAES)

Руководство по хирургическому лечению заболеваний щитовидной железы было опубликовано в журнале Annals of Surgery в марте 2020 года. Здесь представлена краткая выдержка.

Первоначальная оценка

Оценка состояния щитовидной железы должна включать в себя вопросы об анамнезе жизни и заболевания, семейном анамнезе, клинических проявлениях и симптомах. Предоперационное физикальное обследование должно включать оценку голоса.

Тиреотропный гормон (ТТГ) следует исследовать у пациентов с узловыми заболеваниями щитовидной железы. В определенных обстоятельствах могут быть полезны дополнительные лабораторные исследования.

Визуализация

Диагностическое ультразвуковое исследование (УЗИ) следует проводить всем пациентам с подозрением на узлы щитовидной железы.

Ультразвуковая оценка центральных и латеральных компартментов лимфатических узлов с обеих сторон должна проводиться при предоперационном обследовании пациентов с цитологическими признаками карциномы щитовидной железы и может быть выполнена при предоперационном обследовании пациентов с неопределенными цитологическими признаками.

У отдельных пациентов с подозрением на прогрессирующий локо-регионарный рак щитовидной железы по клиническим данным дополнительно к ультразвуковому исследованию перед операцией должна выполняться компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) с внутривенным контрастированием.

Диагностика с помощью тонкоигольной аспирационной пункционной биопсии

Показания к проведению тонкоигольной аспирационной пункционной биопсии (ТАПБ) должны соответствовать установленным рекомендациям по характеристикам, размерам и клиническим результатам. При подозрении на поражение шейных лимфоузлов по данным УЗИ ТАПБ должна быть выполнена, если ее результаты изменят план лечения.

В большинстве случаев показания и необходимость ТАПБ могут быть оптимизированы с помощью рекомендаций, цитологическое исследование может выполняться с или без с быстрой оценки полученного материала.

Система Bethesda по оценке цитологии щитовидной железы должна использоваться для диагностики и стратификации риска злокачественных новообразований узла щитовидной железы.

Молекулярная диагностика

Если тиреоидэктомия предпочтительна по клиническим показаниям, то молекулярная диагностика не требуется.

Когда необходимость в тиреоидэктомии неясна после оценки клинических данных, данных визуализации и цитологического исследования, молекулярная диагностика может рассматриваться в качестве дополнительного диагностического исследования узлов с неопределенными цитологическими данными.

Точность молекулярной диагностики зависит от частоты исследований злокачественных новообразований в учреждении и должна быть обсуждена на местном уровне для оптимальной экстраполяции результатов на риск развития рака щитовидной железы.

Показания, объем и результаты хирургического вмешательства

У пациентов с узлами щитовидной железы, зобом или тиреоидитом, которые испытывают локальные симптомы компрессии или у которых регистрируется прогрессирующее увеличение щитовидной железы, должна быть рассмотрена тиреоидэктомия.

Тиреоидэктомия является одним из нескольких вариантов лечения гипертиреоза и должна быть предпочтительно рассмотрена, когда радиоактивный йод или медикаментозная терапия противопоказаны или нежелательны.

Для узлов, цитологически классифицированных как Bethesda III, клинические факторы, радиологические особенности и предпочтения пациента должны лежать в основе принятия решения о повторной биопсии, молекулярной диагностики, диагностической тиреоидэктомии или наблюдения.

Диагностическая тиреоидэктомия, молекулярная диагностика и их комбинация являются приемлемыми вариантами для пациентов с узлами, цитологически классифицированными как Bethesda IV.

Тиреоидэктомия показана при узлах щитовидной железы >1 см, цитологически классифицированных как Bethesda V или VI.

Когда это возможно, тиреоидэктомия должна быть выполнена хирургом с большим опытом тиреоидных операций.

Антимикробная профилактика не является необходимой в большинстве случаев стандартной открытой операции на щитовидной железе.

Перед тиреоидэктомией при отсутствии противопоказаний следует рассмотреть однократное предоперационное введение дексаметазона для уменьшения тошноты, рвоты и боли.

Если для лечения болезни Грейвса выбрана хирургическая тактика, то перед операцией пациент должен достичь клинического эутиреоза. Перед операцией можно рассмотреть возможность применения йодида калия.

Пациенты с шунтированием желудка должны быть проинформированы о более высоком риске развития тяжелой послеоперационной гипокальциемии после тотальной тиреоидэктомии или завершающего этапа тиреоидэктомии.

Перед операцией на щитовидной железе по поводу болезни Грейвса уровни кальция и 25-гидрокси витамина D могут быть оценены и восполнены, также могут быть добавлены профилактические дозы соответствующих добавок.

Профилактика венозной тромбоэмболии должна проводиться у отдельных пациентов с высоким риском венозной тромбоэмболии после тиреоидэктомии.

Первичная тиреоидэктомия

Сосуды верхнего полюса должны быть перевязаны близко к капсуле щитовидной железы, чтобы избежать потенциального повреждения наружной ветви верхнего гортанного нерва.

Возвратный гортанный нерв должен быть идентифицирован, чтобы помочь сохранить его.

Рассечение должно быть выполнено вдоль капсулы щитовидной железы, чтобы помочь сохранить паращитовидные железы. Если паращитовидная железа не может быть сохранена, следует провести аутотрансплантацию паращитовидной железы.

Периоперационная тканевая диагностика

Стержневая биопсия иглой должна использоваться редко при первоначальной оценке узла щитовидной железы.

Интраоперационная патологическая оценка тканей щитовидной железы должна проводиться только в тех случаях, когда предоставляемая ею информация имеет высокую вероятность изменения операционного процесса.

Интраоперационная патологическая оценка имеет значение для идентификации паращитовидной ткани. Она имеет значение для идентификации метастазов шейных лимфоузлов, когда полученная информация может изменить объем операции.

Диссекция лимфатических узлов

Во время первичной тиреоидэктомии по поводу папиллярного рака щитовидной железы следует оценить центральный компартмент на наличие подозрительной лимфаденопатии. При наличии клинического метастазирования или метастазирования по данным визуализации (т. е. макроскопической патологии) рекомендуется центральная диссекция лимфатических узлов.

Компартмент-ориентированная терапевтическая латеральная диссекция лимфатических узлов рекомендуется для латеральных шейных лимфатических узлов. Профилактическая латеральная диссекция лимфатических узлов не показана при папиллярном раке щитовидной железы.

Одновременная паратиреоидэктомия

У пациента, проходящего обследование перед операцией на щитовидной железе, также должна оцениваться гиперкальциемия.

Пациентам, перенесшим первичную тиреоидэктомию, у которых диагностирован первичный гиперпаратиреоз, следует одновременно проводить паратиреоидэктомию.

Оценку гиперпаратиреоза рекомендуется проводить пациентам, планирующим операцию на щитовидной железе, имеющим первичный гиперпаратиреоз в семейном анамнезе.

Гипертиреоидные состояния

У пациентов с офтальмопатией Грейвса средней и тяжелой степени тотальная тиреоидэктомия должна рассматриваться как лечение первой линии.

Из-за более высокого риска и большей технической сложности тиреоидэктомия при болезни Грейвса предпочтительно должна выполняться тиреоидным хирургом с большим опытом.

Зоб

При показаниях к хирургическому вмешательству для лечения двустороннего зоба предпочтительна тотальная тиреоидэктомия. Если контралатеральная доля не поражена, для лечения одностороннего зоба рекомендуется лобэктомия с удалением перешейка.

Визуализация зоба во время операции рекомендуется, если есть подозрения на субстернальный компонент.

При выполнении операций по поводу субстернального зоба рекомендуется хорошая коммуникация, подготовка и сотрудничество опытных хирургических и анестезиологических бригад.

Дополнения и подходы

Хотя мониторинг возвратного гортанного нерва не предотвращает его повреждение, он безопасен и может помочь хирургу во время первичной или повторной тиреоидэктомии.

Во время плановой тотальной тиреоидэктомии или после завершения первичной лобэктомии, если мониторинг возвратного гортанного нерва предполагает потерю его функции, хирург может рассмотреть вопрос о прекращении операции для возможного завершения позже.

Быстрое исследование паратиреоидного гормона во время или после тотальной или завершающей тиреоидэктомии может помочь в ведении пациентов с риском развития гипокальциемии.

Тиреоидэктомия через удаленный доступ должна выполняться только у тщательно отобранных пациентов и только опытными хирургами.

Ларингология

На консультации перед операцией тиреоидэктомии хирург должен раскрыть пациенту вероятность и последствия постоянной дисфункции голосовых связок.

Перед тиреоидэктомией следует провести исследование гортани у пациентов, у которых по оценке хирурга были выявлены аномалии голоса, ранее существовавшие заболевания гортани, предшествующие операции группы риска или местно-распространенный рак щитовидной железы.

Во время послеоперационного визита должна проводиться оценка голоса.

У пациентов с известной или предполагаемой новой дисфункцией возвратного гортанного нерва или аспирацией после тиреоидэктомии следует проводить исследование гортани.

При выявлении или подозрении на нарушение движения голосовых связок рекомендуется раннее направление пациента к ларингологу.

Семейные формы рака щитовидной железы

Генетическое тестирование зародышевой линии должно включать в себя предтестовое и послетестовое консультирование опытным врачом.

Дифференцированный скрининг рака щитовидной железы следует проводить у лиц из группы риска из семей с тремя или более заболевшими родственниками первой линии родства.

Все пациенты с диагнозом медуллярный рак щитовидной железы должны пройти генетическое тестирование на наличие мутации в зародышевой линии RET.

Пациентов с диагнозом множественная эндокринная неоплазия (MEN) 2А или 2B должна вести опытная многопрофильная медицинская бригада.

Послеоперационный уход и осложнения

Первая линия обезболивания после тиреоидэктомии должна состоять из неопиоидных и нефармакологических методов лечения, а также обучения пациентов. Если опиоиды назначаются для лечения послеоперационной боли, то следует назначать самую низкую эффективную дозу опиоидов немедленного высвобождения (

Пациентам с более высоким риском развития гематомы шеи следует рассмотреть возможность ночного наблюдения после тиреоидэктомии.

Пациенты с подозрением на гематому после тиреоидэктомии должны быть немедленно обследованы с соответствующим вмешательством по показаниям.

Если во время тиреоидэктомии происходит одностороннее рассечение возвратного гортанного нерва, следует попытаться восстановить его.

Для предотвращения или лечения послеоперационных симптомов гипокальциемии после тотальной или завершающей тиреоидэктомии следует рассмотреть возможность приема добавок кальция, витамина D или обоих.

Пациенты со значительной посттиреоидэктомической гипокальциемией должны получать пероральный кальций в качестве терапии первой линии, кальцитриол по мере необходимости и внутривенный кальций в тяжелых или рефрактерных ситуациях.

Лечение рака

Активный протокол наблюдения за папиллярной микрокарциномой щитовидной железы может подойти для тщательно отобранных, информированных и комплаентных пациентов.

В лечении рака щитовидной железы следует использовать валидированную систему послеоперационного стадирования, такую как TNM (The Tumor, Node, Metastasis - опухоль, узел, метастазы), разработанную и принятую Американским объединенным комитетом по исследованию рака AJCC.

Завершающая тиреоидэктомия должна быть рассмотрена при заболевании высокого риска или при показаниях к послеоперационной лучевой терапии.

Тотальная тиреоидэктомия должна быть выполнена пациентам, проходящим профилактическую тиреоидэктомию по поводу медуллярного рака щитовидной железы.

Повторная операция

Отдельные пациенты со стабильными, малообъемными персистирующими или рецидивирующими метастазами в лимфатические узлы могут активно наблюдаться.

Читайте также: