Рак кожи пигментная форма

Характерные особенности

Появиться недуг может на любом участке поверхности тела. К более опасным относятся новообразования, локализующиеся около глаз, рта, носа, ушей. В процессе развития базалиомы поражается хрящевая ткань, происходит разрушение костной основы. Источник происхождения болезни до сих пор не найден. Существует предположение, поддержанное большинством исследователей, что именно эпидермальные клетки дают начало развития базалиомы.

На фото рак кожи – базалиома:

Переход с первой во вторую стадию базалиомы

Этот вид онкологии отличается отсутствием метастаз или крайне редким их возникновением. Зафиксировано всего 100 случаев разрастания с образованием дочерних клеток. Этот факт не означает, что данный недуг легче и менее опасный, чем иные виды злокачественных образований. Лишь на первый взгляд создается впечатление безобидности, ведь болезнь не столь агрессивна и не так стремительно поражает ткани. В реальности все далеко не так и намного опаснее. Базалиома может проникнуть в головной мозг и поразить его, в результате чего человек может погибнуть.

В группу риска попадают люди в возрасте после 50 лет, особенно светлокожие, независимо от пола. Существуют также утверждения, что в передаче недуга от одного поколения другому играет роль генетическая предрасположенность. Рискуют заболеть также те, кто занят работой, связанной с атомной энергией, постоянно находится под открытым небом и/или увлекается солярием.

В чем причины возникновения болезни?

Побудительные причины делятся на обязательные виды и относительные.

В первым относятся такие предраковые состояния:

Пигментная ксеродерма.
Болезнь Боуэна.
Заболевание Педжета.
Эритроплазия Кейра.

При пигментной ксеродерме, которая относится к разряду наследственных недугов, спровоцированных воздействием ультрафиолета, происходят необратимые процессы в слоях дермы. Если в организме отсутствует фермент, выполняющий функцию обезвреживание меланина, выделяющегося при солнечном загаре, это является причиной для возникновения новообразования. Для того, чтобы восстанавливать разрушенную цепь ДНК под влиянием солнечной радиации, в организме должен присутствовать еще один важный фермент. Если его нет, значит, человек подвержен рассматриваемому виду заболевания. Таким людям не рекомендуется находиться на открытом солнце, иначе постепенная мутация клеток приведет к атрофии и преобразуется в злокачественное новообразование.

Болезнь Боуэна относится к предраковым, от него могут пострадать люди, независимо от пола. Провокатором является продолжительное воздействие ультрафиолетовых излучений, химических реагентов, а также папилломовирус. Появление пятна с искривленным контуром – первый сигнал для обращения к доктору. Развивается образование достаточно медленно, постепенно превращается в бляшку. Ее поверхность приобретает различную фактуру: гладкая, бархатистая, багрово-красная в начале развития. Далее становится шершавой, плотной с медным оттенком. На поверхности могут появиться чешуйки, язвочки, эрозии.

Болезнь Педжета – поражение грудных желез у людей в возрасте от 50 лет. Вначале наблюдается покраснение соска, прикосновение вызывает раздражение, кожа вокруг сухая, шелушится. Все это становится причиной неудержимого зуда. Патологическое место начинает болеть, появляется ощущение жжения, из соска выделяется серозно-кровяная жидкость. Сосок втянут, вокруг него кожа становится похожей на корку апельсина. Опухоль, расположена в глубине дермы, что вызывает отеки потовых и сальных желез. Лимфоузлы увеличены и болезненны.

Эритроплазия Кейра – мужская болезнь (от 40 до 70 лет), поражает головку полового члена. Это заболевание является предвестником раковой опухоли. Выглядит как блестящее пятно или скопление бляшек, сосредоточенное на крайней плоти. Боль отсутствует, при пальпации можно заметить легкое выступление над кожей.

К относительным причинам относятся:

Кератоакантома – опухоль доброкачественная, появляется на открытых участках, иногда захватывает половые органы, слизистые носа, рта. Мужчины страдают этим недугом вдвое чаще женщин. Диаметр пораженного участка от 3 до 5 см, в редких случаях может достигнуть 20 см. Может исчезнуть внезапно, и наоборот, переродиться в злокачественное образование.
Язвы трофические – это не самостоятельная болезнь, а следствие иных заболеваний. Причины их появления: диабет, варикозное расширение вен. Представляют собой овальные или округлые незаживающие ранки, из которых выделяется клейкое содержимое. Язвы постоянно мокнут.
Солнечный кератоз – шелушение кожи с возникновением очагов розово-белого оттенка. При гистологическом исследовании выявляются измененные клетки (метаплазия и дисплазия), что считается предраковым состоянием клетки.
Себорейная акантома – кератоз старческий. Подобие опухоли появляется на закрытых частях тела, выглядит, как воспаленное место, покрытое корочками маслянистыми. Способно увеличиваться в размерах, отторгаться, могут появляться трещины. Растет очень медленно, в пределах десятилетий. Зафиксировано лишь в 7% случаев преобразования в раковую опухоль.
Язвы лучевые – возникают при воздействии ионизирующих излучений. Развитие недуга быстрое, проходит несколько этапов: сначала тело краснеет, далее появляются волдыри, которые затем сливаются. Спустя сутки, тело покрывает огромный волдырь с серозной жидкостью. После самопроизвольного вскрытия дно язвы открывается. Обычно такие образования не заживают, а рецидивируют. Происходит метаплазия, что в большинстве случаев приводит к злокачественному характеру.
Рубцы келоидные – появляются после различных ран, проявляются, как дефект ткани. Клеточная основа – детрит заполняет полости, образовавшиеся при повреждении ткани. Таким образом, формируется плотный рубец. Сам по себе он не инвазивный и не преобразуется в рак. Но иногда он врастает внутрь и оказывает давящее воздействие на внутренние органы, вызывая тем самым хронические заболевания. В связи с этим, его необходимо удалить.
Кожный рог – нарост на лбу от 2 см и более с шершавой плотной, иногда эластичной, поверхностью. Важно учесть, что рог в четверти случаев является предвестником злокачественного образования.
Гранулемы и гуммы при сифилисе. При значительном осложнении болезни, когда уровень ослабления организма пропорционален уровню активности возбудителей сифилиса – агрессивных бледных трепонем. Кожные патологические изъявления теряют способность к заживанию, появляются явные очаги метаплазии, что свидетельствует о предраковом состоянии.
Абсцесс холодный туберкулезный возникает при вторичном инфицировании или после непрофессионально сделанной вакцинации БЦЖ. Появиться может на плече или в области позвоночника, провоцирующим фактором является казеозное расплавление отдельного позвонка. Абсцесс инкапсулируется в стороне от главного очага. Внутри содержится гной в виде крошки или творожистой массы, которые выходят из вскрытого абсцесса. При длительном незаживании образуются язвы и свищи, что становится преддверием возникновения онкологии. Подробнее об абсцессе читайте здесь.

Появление базальноклеточного рака более всего вероятно, когда к перечисленным выше заболеваниям добавляются такие причины:

Наличие веснушек провоцирует чрезмерное поглощение ультрафиолетовых лучей.
Большое количество родинок, которые представляют собой доброкачественные новообразования, может привести к перерождению в злокачественную форму – меланому. Это новообразование активно развивается и преобразуется в базалиому.
Получение избыточного солнечного загара приводит к воспалительному процессу на поверхности тела, увеличиваются темпы репаративной деятельности. Доходит до того, что пролиферация соединительной ткани становится благодатной почвой для развития рака.
Взаимодействие с мышьяком и производными этого опасного вещества. Испарения яда оседают на коже, а также проникают в организм с дыханием. Мышьяк имеет свойство накапливаться в ногтях и волосах. В итоге – воспаление глубоких слоев кожи. Далее образуется дисплазия и следующий этап – злокачественная опухоль.

Рак кожи – базалиома

Контактирование с продуктами нефти и дегтя. Люди, относящиеся к категории работающих на предприятиях, где им предстоит контактировать с такими веществами, подвергаются риску приобрести базалиому. Обычно, сначала кожа становится чрезмерно сухой, затем появляется экзема, и далее – раковые образования. Страшный недуг поражает легкие, дерму и даже головной мозг.

Получение ожогов или обморожений также чревато последствиями, ведь после воздействия высокой температурой или сильного мороза образуются раны, келоидные рубцы. Все это влечет за собой процесс озлокачествления.

Дефицит иммунитета – ослабленный организм, у которого исчерпаны защитные ресурсы, не способен противостоять онкологическим образованиям.

Классификация болезни

По МКБ-10 болезнь обозначена — C44 – код базалиомы кожи.

Проявляется базальноклеточный рак по-разному, он может принимать такие формы:

Узелковая.
Язвенная.
Бородавчатая.
Поверхностная.
Пигментная.
Рубцово-атрофическая.
Тюрбанная.

К самым проблемным относится рубцово-атрофическая, способная быстро поразить здоровую кожу, увеличивается в размерах. Внутри происходит некротический процесс.

Язвенная характерна для поздней стадии, когда ткани человеческого тела разъедаются до кости.

Много общего с меланомой у пигментной формы, отличается лишь темным окрасом и имеет характерный валик по периферии.

Поверхностную необходимо дифференцировать с псориазом, ведь в обоих случаях появляются бляшки и чешуйки.

Тюрбанная представляет собой багрово-красную опухоль (их может быть множество), имеет толстую ножку.

Бородавчатые базалиомы разрастаются только на поверхности, похожи на ростки цветной капусты.

Симптомы и стадии базальноклеточного рака

Этот вид онкологии явно отличается от других редким возникновением метастаз, поэтому при рассмотрении стадий недуга не учитывается параметр метастазирования.

Начальная стадия – патологическое образование диаметром до 2 см, выглядит как обычный прыщик, затем превращается в пузырек с плотной поверхностью. Безболезненный, имеет розовый или серый оттенок, его называют жемчужным. При пальпации подвижный, как бы отделен от поверхности кожи.

Такие образования могут быть множественными, через определенное время они сливаются, на его поверхности четко просматриваются кровеносные сосуды.

На фото переход с первой во вторую стадию базалиомы:

Базалиома

Следующая – проникновение в эпидермальные слои, увеличивается вдвое, пока не задевает подкожно-жировую клетчатку. Появляются эрозии. При удалении коросты, которой покрыта опухоль, на теле остается углубление в виде кратера.

Третий этап развития – врастание вглубь кожного покрова, появляется болезненность, возможно увеличение лимфатических узлов. Эта стадия опасна началом разрушительных процессов в глубоких тканях. Поэтому лучше начинать лечение, как можно раньше.

Последняя стадия – поражение мышечной, хрящевой и костной ткани, а также нервов, что вызывает сильные болевые ощущения.

Особенности лечения

Лечение рассматриваемого вида заболевания проводится исключительно в индивидуальном порядке, учитывая особенности организма и разновидность опухоли.

К основным методам относится лучевая и/или химиотерапия. Нередки случаи, когда целесообразно применять только такое лечение. К примеру, опухоль на лице нельзя удалить с помощью хирургической операции.

Лучевая терапия используется для уничтожения патологических клеток, чтобы не допустить дальнейшее распространение, если новообразование до 5 см в диаметре. Пациентам преклонного возраста также противопоказаны хирургические вмешательства, поэтому им назначается прием фармакологических препаратов и облучение.

В комплекс химиотерапии входит применение наружных средств-цистатиков для примочек к пораженным опухолью местам: метатрексат и фторурацил.

В последнее время признана наиболее эффективной фототерапия, которая вызывает чуть меньше негативных последствий, чем облучение. Этот метод не задевает здоровые клетки, воздействуя исключительно на злокачественные. Под действием ультрафиолета на раковые клетки направлено фотосенсибилизирующее вещество, в результате чего они гибнут.

Хирургические методы используются достаточно часто. Если говорить более точно, то это операция Мосса, когда снимается постепенно слой за слоем, пока не освободится ткань от последней раковой клетки. Каждый вырезанный материал исследуется под микроскопом, чтобы установить характер удаленной массы.

Такой способ применяется не всегда, например, он противопоказан, если опухоль на лице.

На первоначальном этапе развития болезни онколог использует такие методы удаления новообразований небольших размеров:

Жидким азотом – операция без боли и шрамов.
Неодимовым или углекислым лазером.
Электрокоагуляцией – под воздействием электротока.

Прогнозирование болезни

Характерная особенность базалиомы – медленные темпы разрастания и заметный внешний вид, непохожий на другие кожные патологии. В основном, люди успевают вовремя обратиться и начать своевременное лечение. Благодаря этому, 9-ти пациентам из 10-ти удается избавиться от злокачественного образования.

Более грустные прогнозы для больных последней стадией, когда рецидив достиг момента разрушения костей и хрящей. Пациенту предстоит пройти комплексный курс лечения, но гарантия выздороветь крайне мала.

Вывод напрашивается следующий: не так страшна базалиома, как ее запущенная форма. Поэтому врачи настоятельно рекомендуют: как только на теле появится необычного внешнего вида красное пятнышко, очерченное воспаленной каймой, пора обратиться к специалисту. Ни в коем случае не пробовать избавиться от него самому. В таком случае будут потеряно время и нарушена его целостность, что чревато ускорением разрастания.

В Сети огромное количество материала о раке кожи. К сожалению, информация, которая представлена не в виде научных статей и не на сайтах дерматоонкологов, не выдерживает никакой критики.

Виды рака кожи

Существует 3 вида часто встречающихся злокачественных опухолей кожи. Они различаются как по частоте заболеваемости (т. е. шансу заболеть), так и по степени опасности для жизни – базалиома, плоскоклеточный рак и меланома.

Меланома – одна из редких и опасных опухолей кожи. Она составляет всего 4 % от общего количества злокачественных образований кожи, но является причиной почти 80 % смертей при этой локализации. О меланоме можно подробно прочитать здесь.

Базальноклеточный рак кожи

Базалиома – самый частый, но вместе с тем и наиболее безопасный вид рака кожи. Смерть от базалиомы возможна только в очень запущенных случаях или при агрессивных формах (базосквамозной) опухоли. Благоприятное течение базалиомы обусловлено тем, что она практически никогда не дает метастазов (всего 0,5 % случаев).

Наиболее часто базалиома возникает на коже носа, чуть реже на лице и значительно реже – на остальных частях тела.

Пик заболеваемости приходится на возраст старше 40 лет. Самой молодой пациентке, которой по гистологии установили диагноз базалиома, было 39 лет.

То, как выглядит базальноклеточный рак кожи, зависит от формы:

Узловая форма (синоним нодулярная). Опухоль представлена в форме узелка. Отличить ее от других образований кожи можно по увеличенному количеству сосудов на поверхности, восковидному блеску и мелким серо-голубым включениям. Все эти признаки видны на фото.

Узловая форма базалиомы

Кроме того, на поверхности узловой базалиомы может быть еще один характерный признак – изъязвление.

Узловая базалиома с изъязвлением

Поверхностная форма базалиомы в большинстве случаев представлена в виде участка покраснения на коже. Возможны также элементы шелушения и уже упоминавшийся выше восковидный блеск.

Поверхностная форма базалиомы

Склеродермоподобная форма базалиомы – очень редкая и часто представляет трудности в диагностике. Она характеризуется более светлым и более твердым в сравнении с окружающей кожей уплотнением.

Склеродермоподобная форма базалиомы

Пигментная форма базалиомы составляет очень малую часть от общего числа этих опухолей. Ее отличает большое количество пигмента. В связи с этим базалиому часто принимают за меланому при осмотре без дерматоскопа.

Пигментная форма базалиомы

Язвенная форма базалиомы может достигать очень больших размеров и в запущенных случаях практически не поддается лечению.

Язвенная форма базалиомы

К сожалению, базальноклеточный рак кожи крайне сложно диагностировать на ранних стадиях, т. е. при минимальных размерах. Вот несколько фотографий:

Базалиома кожи носа, узловая форма, размер 5 мм

Базалиома, узловая форма, 3 мм в диаметре

Узловая базалиома височной области, диаметр 2 мм

Диагностика базалиомы на ранних стадиях, при маленьких размерах опухоли, может представлять значительные трудности. Только сочетание комплексного осмотра всей кожи, тщательного выяснения истории существования образования и дерматоскопии поможет в установке диагноза базалиома на ранней стадии.

Область H: маска лица (включая веки, брови, кожа вокруг глаз, нос, губы [кожа и красная кайма губ], подбородок, нижняя челюсть, кожа/борозды перед и за ушной раковиной, виски, уши), гениталии, ладони и ступни.

Область M: щеки, лоб, волосистая часть головы, шея и голени

Область L: туловище и конечности (исключая голени, ладони, ступни, ногтевые части и лодыжки)

Примечания

Локализация вне зависимости от размера может быть признаком высокого риска
Гистологические формы низкого риска: узловая (нодулярная), поверхностная, кератотическая, пилоидная, с дифференцировкой в сторону придатков кожи, фиброэпителиома Пинкуса
Область H означает высокий риск вне зависимости от размера
Морфеаподобный, базосквамозный (метатипический), склерозирующий, смешанный инфильтративный, микронодулярный в любой части опухоли

Основной целью лечения базальноклеточного рака является полное удаление опухоли с максимальным сохранением косметических свойств и функций тех частей тела, где развилось это новообразование.

Как правило, наилучший результат обеспечивается хирургическими методами. Однако желание сохранить функциональность и косметические свойства может привести к выбору лучевой терапии в качестве основного метода лечения.

В зависимости от степени риска рецидива (см. выше) подход к лечению базалиомы может различаться.

У пациентов с поверхностной формой базалиомы и низким риском рецидива, когда хирургия или лучевая терапия противопоказаны или неприменимы, могут быть использованы следующие методы лечения:

Микрографическая хирургия по Mohs может быть рекомендована пациентам с высоким риском рецидива.

Химиотерапия при базалиоме включает препараты-ингибиторы сигнального пути hedgehog – висмодегиб (эриведж) и сонидегиб (одомзо). Эти препараты могут помочь в случае, когда хирургические методы, как и лучевая терапия, неприменимы или противопоказаны.

Плоскоклеточный рак

Встречается реже, чем базалиома, второй по частоте вид рака кожи и имеет чуть менее благоприятный прогноз. Однако необходимо отметить, что течение заболевания значительно менее злокачественное, чем при меланоме.

Метастазы возникают относительно редко – в среднем в 16 % случаев [1]. У больных плоскоклеточным раком кожи размером менее 2 см 5-летняя выживаемость составляет около 90 %, при больших размерах и прорастании опухоли в подлежащие ткани – менее 50 % [1].

Может возникать на любых участках тела, в том числе на гениталиях и на слизистых, однако наиболее часто – в местах, подверженных попаданию солнечных лучей.

То, как выглядит плоскоклеточный рак кожи, зависит во многом от клинической формы заболевания.

Ороговевающая форма – возвышение или ровная поверхность, покрытая роговыми чешуйками, которые могут нарастать и отваливаться. При повреждении может кровоточить.

Ороговевающая форма плоскоклеточного рака кожи

Необходимо помнить, что под маской кожного рога может скрываться именно ороговевающая форма плоскоклеточного рака. В связи с этим подобные образования всегда стоит удалять только с гистологическим исследованием:

Кожный рог следует удалять с гистологией – под его маской может скрываться ороговевающая форма плоскоклеточного рака

Неороговевающая эндофитная форма (растущая в направлении окружающих тканей). Чаще всего выглядит как длительно не заживающая рана или язва, которая может со временем углубляться и расширяться.

Неороговевающая эндофитная форма плоскоклеточного рака кожи

Экзофитная неороговевающая форма плоскоклеточного рака кожи выглядит как узел, возвышающийся над уровнем кожи. Поверхность узла может быть эрозирована или мокнуть.

Экзофитная неороговевающая форма плоскоклеточного рака кожи

Под начальной стадией плоскоклеточного рака понимается состояние, когда злокачественный процесс ограничен эпидермисом – самым верхним слоем кожи. Обозначается в диагнозе как in situ или внутриэпидермальный плоскоклеточный рак. Это заболевание не представляет опасности для жизни, если удалено полностью.

Существует 2 формы этой фазы заболевания:

Чаще всего представлена одиночными плоскими бляшками, с четкими границами, асимметричной формой, неровными краями. Размер достигает 7–8 мм. Образование может постепенно увеличиваться, на поверхности часто отмечается шелушение либо образование корочек.

Цвет красный или коричневый, располагается на любых участках тела. [3]

От себя добавлю, что в моей практике гистологически подтвержденная болезнь Боуэна встретилась всего один раз. Выглядела как небольшое (3 х 4 х 3 мм) телесного цвета уплотнение с гладкой поверхностью на коже ствола полового члена у мужчины 43 лет.

Вторая форма рака кожи начальной стадии, которая развивается наиболее часто на коже крайней плоти полового члена или головке. Значительно реже заболевание поражает женские наружные половые органы.

Наиболее частый внешний вид эритроплазии Кейра – ярко-красное пятно с четкими границами, влажной блестящей поверхностью [3].

Как и в случае с базалиомой, для плоскоклеточной карциномы выделяют группы высокого и низкого рисков рецидивирования и метастазирования.

Область M: щеки, лоб, волосистая часть головы, шея и голени

Область L: туловище и конечности (исключая голени, ладони, ступни, ногтевые части и лодыжки)

Примечания

Основные принципы и методы лечения при плоскоклеточном раке – такие же, как и при базалиоме.

Основная цель – сохранить функциональность и косметические качества. Наиболее эффективным принято считать хирургический метод – удаление опухоли с захватом 4–6 мм здоровых тканей при низком риске рецидивирования и метастазирования. Для опухолей с высоким риском рекомендована микрографическая хирургия по Mohs либо иссечение в более широких границах, чем при низком риске.

Лучевая терапия применима в случаях, когда другие методы не могут быть использованы. При химиотерапии плоскоклеточного рака могут применяться препараты платины (цисплатин, карбоплатин), а также ингибиторы EGFR (цетуксимаб).

Как не заболеть раком кожи? Чего избегать?

Солнечный свет. Наиболее доказанной причиной появления обоих видов рака кожи, впрочем, как и меланомы, является воздействие солнечного света. Если вы любите бывать в жарких странах, у вас светлые волосы и кожа или ваша работа связана с длительным пребыванием на солнце – стоит серьезно озаботиться защитой от ультрафиолета.

Предраковые заболевания кожи – следующий фактор, который может предшествовать развитию плоскоклеточной формы: актинические (солнечные) кератоз и хейлит, лейкоплакия, папилломавирусная инфекция слизистых оболочек и гениталий. Этот вид опухоли может развиться также на фоне рубцовых изменений после ожогов или лучевой терапии.

Контакт с канцерогенами

Различные химические вещества могут приводить к развитию рака кожи: мышьяк и нефтепродукты.

Ослабленная иммунная система. Люди, принимающие иммуносупрессоры после трансплантации органов, или носители ВИЧ-инфекции имеют повышенный риск развития рака кожи плоскоклеточного типа.

Резюме

Рак кожи в подавляющем большинстве случаев – не смертельное заболевание. На ранних стадиях он лечится вполне успешно, в арсенале врачей много разных методов. В случае агрессивных форм или длительного течения без лечения рак кожи может представлять опасность для жизни.

Список литературы

Ганцев Ш. Х., Юсупов А. С. Плоскоклеточный рак кожи. Практическая онкология. 2012; 2: 80-91.
Miller AJ, Mihm MC. Melanoma. N Engl J Med. 2006; 355:51-65.
И. А. Ламоткин. Клиническая дерматоонкология: атлас / М.: БИНОМ. Лаборатория знаний, 2011.

Другие статьи:

Полезная статья? Сделайте репост в Вашей социальной сети!

Общие сведения

Базальноклеточный рак (синонимы базалиома, базальноклеточная карцинома) — одна из самых распространенных опухолей в популяции человека на долю которой приходится до 75% немеланомных эпителиальных новообразований кожи. Согласно определению ВОЗ — это местно деструирующая опухоль из клеток базального слоя эпидермиса/волосяных фолликулов с медленным ростом и редким метастазированием (рис. ниже).

Наиболее частой локализацией являются открытые участки кожи, подвергающиеся непосредственно воздействию солнечного света. Базально клеточный рак кожи (БКРК) чаще развивается на коже лица (82–97% случаев) преимущественно в области носа и век, височных областей, щеках и лбу, носогубных складках, верхней губе. При этом, базалиома на лице часто развивается в виде множественных опухолей. Второй по частоте локализацией является кожа шеи, туловища, волосистой части головы и ушных раковин (в 7,2% случаев). Значительно реже базалиома развивается на коже спины и конечностей (в 3,7 % случаев).

Базально клеточный рак кожи (фото)

Эпидемиологические исследования свидетельствуют о неуклонном росте заболеваемости БКРК в мире в среднем на 3–10% в год. Код по мкб-10 — С44. Этот вид рака является болезнью преимущественного пожилого/старческого возраста, на долю которых приходится 72—78% случаев, реже встречается в относительно раннем возрасте. Среднестатистический возраст заболевших 64,4 года. Возникает чаще у мужчин, что обусловлено большим воздействием ультрафиолетовой радиации из-за специфики их профессиональной деятельности. Несмотря на медленный рост, редкие случаи метастазирования (0,051–0,15% случаев) и летальные исходы базально-клеточный рак кожи может вызывать выраженную и обширную локальную деструкцию мягких тканей, хрящей и костной ткани, вызывая обезображивание косметически значимых зон тела. Метастазирование происходит лимфогенным/гематогенным путем, чаще в легкие, печень, плевру, пищевод, селезенку, сердце, брюшину, почки, надпочечники, твердую мозговую оболочку.

Опухоль возникает преимущественно у тех лиц, кто часто/интенсивно подвергается воздействию солнечной радиации. При этом для развития опухоли более важным фактором является не интенсивность облучения, а хронический характер ультрафиолетового воздействия. Соответственно наиболее часто встречается базалиома кожи лица и особенно базалиома кожи носа.

Фото. Базалиома носа

Несмотря на высокую частоту развития базальноклеточной карциномы частота ее выявления остается чрезвычайно низкой, составляя лишь 6–8%, что существенно задерживает ее лечение.

Патогенез

Ведущее значение в патогенезе БКРК принадлежит так называемому сигнальному пути SHH (Hedgehog-сигнальному пути). Hedgehog-сигналинг осуществляет контроль за активностью генов, принимающих участие в морфогенезе и именно его повреждение, выявляется при БКРК. В Hedgehog комплекс (HSC) непосредственно входит трансмембранный белок Smo, транскрипционный фактор Ci и протеинкиназы.

Первостепенная роль отводится мутации в гене PTCH, располагающемуся в хромосоме 9q, которую и кодирует рецептор SHH. Определенную значимость имеют и специфические мутации, вызываемые УФО, в различных онкогенах опухоль-супрессорного гена р53, которые встречаются практически в 50% случаев. Другие мутации (локуса CDKN2A и генов (H-Ras, K-Ras и N-Ras) выявляются в значительно меньшем количестве спорадических случаев БКРК (рис. ниже).

При отсутствии лиганды (нейтральные ионы/молекулы) в эндосомах трансмембранный рецептор Path осуществляет блокировку трансмембранного белка SMO. В процессах частичного протеолиза и фосфорилирования транскрипционного фактора активно участвуют протеинкиназы с микротрубочками Hh-комплекса. Как следствие, происходит образование расщепленной формы фактора GliR, которая, проникая в ядро, блокирует транскрипцию генов-мишеней. В присутствии Hh-лиганда блокирующее действие Path-рецептора прекращается, SMO выходит из эндосом, что вызывает диссоциацию белкового Hh-комплекса, потерю его связи с микротрубочками и образование нерасщепленной (полной) формы транскрипционного фактора Gli-act, который проникает в ядро и активирует процесс транскрипции генов-мишеней. Механизм активации сигнального пути SHH приведен на рисунках а и б ниже.

В целом механизмы активации сигнального пути представлены на рисунке ниже, где А — мутационный механизм; B — аутокринный; С и D — паракринный механизм.

Классификация

В основу классификации положены различные признаки. По степени распространённости базиломы выделяют несколько стадий:

начальная стадия (преинвазивная карцинома) — несмотря на наличие раковых клеток опухоль не сформировалась и определить ее чрезвычайно сложно;
1 стадия — диаметр опухоли достигает 2 см, новообразование ограничено дермой и на прилегающие ткани не переходит;
2 стадия — диаметр базалиомы достигает 5 см., прорастает всю толщину кожи, на подкожную клетчатку не распространяется;
3 стадия — диаметр превышает 5 см, поверхность изъязвляется, прорастает вглубь кожи, разрушая подкожную жировую клетчатку, сухожилия и мышцы;
4 стадия — опухоль в диаметре достигает 10 и более сантиметров, повреждает хрящи, кости и прилегающие органы.

В соответствии с морфологическими особенностями и внешним видом опухоли выделяют поверхностную, нодулярную (узелковую), узелково-язвенную, язвенную, склеродермоподобную, рубцово-атрофическую, бородавчатую, пигментную формы базалиомы и другие смешанные варианты.

В соответствии с Международной классификацией выделяют несколько типов роста базиломы: поверхностный, склеродермический и фиброзно-эпителиальный.

По клиническому проявлению выделяется начальная стадия, развернутая и терминальная. Как правило, базалиома начальной стадии выглядит в виде небольшого узелка диаметром до 2 см, при этом изъязвления отсутствуют. Фото базалиомы начальной стадии ниже.

Развернутая стадия — опухоль до 5 см с поражениями мягких тканей и первичными изъязвлениями (фото ниже).

Терминальная стадия — опухоль достигает 10 и более сантиметров, изъязвляется, прорастает в подлежащие ткани. Фото базалиомы кожи лица в терминальной стадии можно найти на специализированных форумах.

Причины

В основе развития базиломы кожи, как уже отмечалось лежат генетические нарушения. А к важнейшим этиологическим факторам развития БКРК относятся:

Интенсивное хроническое ультрафиолетовое воздействие и особенно волнами коротковолнового спектра (290–320 нм). При этом латентный период между первичным повреждением кожи ультрафиолетовыми лучами и клинической манифестацией опухоли может варьировать в широких пределах, достигая 20–50 лет.
Неблагоприятный семейный анамнез (наличие в роду наследственных синдромов, таких как синдром Базекса, Горлина-Гольтца, базальноклеточного невуса, Ромбо, 1 и 2 типы кожи) в рамках которых отмечается частое развитие базиломы.
Приобретенный/врожденный иммунодефицит, в том числе прием иммуносупрессантов, цитостатиков.
Патологии со стороны кожи (длительно незаживающие язвы/раны, хронические дерматиты, рубцы от ожогов, воспалительные и дистрофические процессы, альбинизм, пигментная ксеродерма и др.).
Воздействие токсических/канцерогенных веществ (мышьяк, углеводороды, сажа).
Рентгеновское/радиоактивное и электромагнитное излучения.
Возраст (после 60 лет) и пол (мужской).

Симптомы

Базилома характеризуется медленным ростом, развивается чаще всего на протяжении ряда месяцев и даже лет. Наиболее активный рост опухоли наблюдается по периферии очага с выраженными явлениями клеточного апоптоза. Поэтому при лечении базиломы важно четкое определение границ поражения и полноценное воздействие на зоны периферического роста.

Клиническая картина заболевания и биологическое поведение опухоли определяются ее морфогистологическим типом. Фото базалиомы кожи лица различной формы приведены ниже.

Поверхностная форма. Для нее характерно образование единичного розового пятна с приподнятыми краями и блестящей поверхностью, напоминающее очаги микоза, экземы, псориаза (рис. ниже).

К ее разновидностям относится пигментный БКРК, у которого цвет очага коричневый. Характерно доброкачественное течение. Пятно может длительно существовать без увеличения размера или с медленным и незначительным увеличением его площади. Частота этой формы около 10% от всех базалиом.

Нодулярная (крупно-узелковая) форма — наиболее часто встречаемая форма базалиомы. На ее долю приходится около 75% всех случаев. Представляет собой экзофитное округлое образование, медленно растущее, розового цвета. При язвенно-узловом варианте центральная часть узла зачастую изъязвляется и быстро покрывается корочкой. Реже изъязвление увеличивается в размерах и приобретает форму воронки с образованием по периферии плотного воспалительного инфильтрата шириной до 1 см. Язвенно-инфильтративный БКРК может разрушить ткани, особенно при его локализации около естественных отверстий (ушные раковины, нос, глаза). – прободающий БКРК (рис. ниже).

Часто узловые формы содержат меланин, придающий образованию коричневую или черную окраску (пигментный БКРК). Наиболее частая локализация (более 90%) — кожа шеи и головы.

Склеродермоподобная (плоская) форма. Характеризуется бляшковидным образованием с валикообразными краями, телесного цвета и с перламутровым блеском. Склеродермоподобная напоминает рубец. На эту форму составляет около 6% от всех БКРК. В большинстве случаев случаев локализуются на коже шеи и головы (рис. ниже).

Для этой формы характерно агрессивное течение, быстрый инвазивный рост в нижележащие ткани (жировую клетчатку и мышцы). На поздних стадиях развития возможно изъязвление.

Язвенная форма. Язва распространяется не только по поверхности, но и активно разрушает все подлежащие ткани в том числе и кости, сопровождается сильным болевым синдромом. Язва может быть покрыта коркой и имеет гладкие, плотные, валикообразные края (фото ниже).

Инфильтративная форма (обусловлена чаще прогрессией плоского и нодулярного варианта БКРК— фото ниже).

Для нее характерен выраженный инфильтративный компонент, склонность к рецидивам и плохой прогноз.
Существует множество различных вариантов смешанных форм, когда по мере развития опухоли одна форма переходит в другую.

Анализы и диагностика

Диагностика базиломы базируется на обнаружении на коже характерных новообразований и проведении морфологической верификация процесса путем гистологического исследования биопсийного материала или цитологического исследования соскоба. Для исключения наличия метастазов в внутренних органах/лимфатических узлах при необходимости проводят дополнительные исследования – УЗИ, рентгенографию, компьютерную томографию.

Лечение базалиомы кожи

Лечение базалиомы кожи лица предусматривает полное удаление опухоли с минимизацией косметического дефекта и максимального сохранения функций. Способы лечения зависит преимущественно от потенциального риска развития рецидива той или иной формы опухоли, который зависит в свою очередь от агрессивности клинического течения и гистологических признаков. Не менее важным фактором выбора метода является локализация опухоли, поскольку сохранение функции и минимизация косметического дефекта для операции являются первостепенными, особенно при ее расположении на открытых местах кожи, таких как лицо.

Медикаментозное лечение может применятся при формах БКРК с низким риском рецидива. Несмотря на невысокую эффективность преимуществами местного медикаментозного лечения являются сохранение окружающих тканей и косметический эффект, возможность лечения в домашних условиях. Для этого местно используют 5% крем Имиквимод, Курадерм, Ингентол мебулат, 5-фторурацил (5-ФУ), Фторафуровую и Проспидиновую мазь, которые тонким слоем наносят на сутки на пораженный участок кожи с захватом 5-7 мм клинически неизмененной кожи под окклюзионную повязку на протяжении 2-3 недель.

Системная лекарственная терапия проводится при метастатическом варианте базиломы или при неоперабельном местно-распространенном варианте опухоли. Иногда ее назначают перед хирургическим иссечением опухоли, системной химиотерапией, проведением криодеструкции. С этой целью назначается препарат ингибитор Hedgehog-сигналинга Висмодеглиб, который обладает избирательным механизмом действия и низкой токсичностью. К препаратам с аналогичным действием относится и Сонидегиб.

Лечение базально-клеточного рака включает и проведение иммунотерапии, которое заключается в системном/местном применение иммуномодулирующих препаратов, в частности, рекомбинантных интерферонов — Вифероном (свечи), альфа-2b-реаферономи, Интроном. Реаферон и Интроном использовали для обкалывания опухоли по 2-3 курса. Препараты достаточно эффективны, поскольку отмечаются выраженные уменьшения размеров опухолей, а часть из них разрешались рубцовой атрофией.

Существуют различные народные способы лечения базалиомы (сок чистотела, отвар корня лопуха, листья подорожника, продукты пчеловодства и др.), однако практически все народные средства не имеют какой-либо доказательной базы и использовать их в качестве основного метода лечения не рекомендуется.

Основными методами лечения базиломы являются:

хирургическое лечение;
лучевая терапия (используется при начальных стадиях заболевания, канцероцидная доза не менее 70 гр.);
электрокоагуляция;
фотодинамическая терапия (разрушение опухоли происходит посредством реализации фотодинамической реакции);
криодеструкция (удаление опухоли с помощью жидкого азота).

Читайте также: