Рабдоидная опухоль у детей прогноз на будущее

Рабдоидная опухоль печёночной паренхимы – самое редкое, имеющее наибольшую агрессивность новообразование смешанного типа. Саркомоидальный рак обычно диагностируют у малышей до двух лет, но в некоторых, исключительно редких, случаях рабдоидная опухоль может поразить секреторный орган более старших детей или молодых людей, не достигших тридцатилетнего возраста.

Опухолевые структуры такого типа могут поразить любую часть человеческого организма. В случае, когда новообразование развивается из клеток печени, его в клинической практике называют экстраренальная рабдоидная опухоль.

Рабдоидная опухоль печени у детей

Основными особенностями развития рабдоидной опухоли считается:

стремительный темп роста и очень раннее метастазирование;
низкая дифференциация клеток, обуславливающая высокую агрессивность;
невосприимчивость мутировавших структур к таргетной терапии и высокая смертность.

Рабдоидная опухоль отличается от большинства злокачественных новообразований, поражающих печень, тем, что чаще всего возникает в период внутриутробного развития. Основная его особенность заключается в том, что предпосылкой для начала процесса малигнизации служат появившиеся при формировании эмбриональных тканей секреторного органа зародыша нарушения.

Стоит знать! По утверждению специалистов рабдоидная опухоль печени у детей развивается из остановившихся в своём развитии на эмбриональном уровне тканей. Практически все зародышевые тканевые структуры располагаются дистопично, то есть они пока не успели занять положенное им анатомическое место, чем и обуславливается их классификационное подразделение.

Классификация

Рабдоидная опухоль печени, как и любая злокачественная структура, для подбора наиболее оптимального курса терапии должна быть классифицирована. Её классификация имеет непосредственную зависимость от развития. В связи с тем, что эмбриональные ткани располагаются до определённого времени не на своих анатомических местах, опухоль, обнаруженная в печени, может быть зарождённой не только из печёночных клеток.

Именно поэтому рабдоидная опухоль подразделяется:

Первичная патология развивается из тех зародышевых клеток, из которых в будущем будет состоять паренхима секреторного органа. Она в клинической практике встречается достаточно редко и исключительно у детишек младенческого возраста. Внешне первичное новообразование выглядит как бугристая структура, а из-за его быстрого роста происходит практически моментальная компрессия печёночной паренхимы и деформация органа.
Вторичная злокачественная рабдоидная опухоль встречается чаще первичной. Она может быть диагностирована, как у маленьких детей, так и у молодых людей. Происхождение её обусловлено тем, что в печёночные ткани метастазировали раковые клетки эмбрионального происхождения из других органов. Злокачественные очаги при вторичном поражении бывают не только единичными, но и множественными. В последнем случае форма секреторного органа изменяется до неузнаваемости.

Причины возникновения рабдоидной опухоли печени

О том, что может спровоцировать генную мутацию зародышевых клеток, науке до сих пор не известно. Специалисты не дают точного ответа на вопрос, почему развивается недуг, но в настоящее время доказано, что рабдоидная опухоль печени у детей может возникнуть под воздействием некоторых факторов риска. Под их влиянием повышается вероятность появления в печени эмбрионального злокачественного новообразования.

Основными в клинической практике принято считать:

ведение будущей матерью нездорового образа жизни, приводящего к появлению нарушений развития секреторного органа плода;
длительный и бесконтрольный приём сильнодействующих лекарственных препаратов, в особенности антибиотиков;
проживание в местности с плохой экологией или повышенным радиационным излучением;
некоторые глистные инвазии, поражающие непосредственно печёночную паренхиму;
генетический фактор – наличие в анамнезе родственников онкопатологий.

Помимо этого, причины возникновения рабдоидной опухоли печени могут крыться в преждевременной родовой деятельности. Если ребёнок рождается недоношенным, его печёночные ткани не успевают полностью сформироваться, что становится предпосылкой для появления в печени младенца злокачественного новообразования эмбрионального типа.

Рабдоидная опухоль печени: симптомы и проявление

Онкология любого органа очень коварна, так как развивается практически полностью незаметно. Опаснее всего такое её поведение при печёночных поражениях – на первых этапах, лучше всего поддающихся терапии, симптомы рабдоидной опухоли печени заметить сложно, поэтому практически у 80% маленьких пациентов заболевание выявляют слишком поздно. На III или IV стадии, после появления ярко выраженных клинических признаков, шансов на продление жизни малыша остаётся слишком мало.

Чтобы уберечь кроху от преждевременной смерти, онкологи настоятельно рекомендуют родителям обращать внимание на следующие проявления:

значительное увеличение размеров животика и прощупываемое в нём уплотнение;
отсутствие аппетита, сопровождающееся резкой потерей веса;
желтушность кожи и постоянный плач ребёнка.

Важно! Такого варианта новообразования, как доброкачественная рабдоидная опухоль печени, не существует. Опухолевая структура этого типа всегда носит исключительно злокачественный характер с высокой агрессивностью, поэтому при появлении минимальной подозрительной симптоматики необходимо предпринимать экстренные меры. Любое, даже самое незначительное и неспецифическое проявление рабдоидной опухоли печени не должно быть проигнорировано. Длительность жизни при этом заболевании напрямую зависит от своевременности его обнаружения.

Стадии злокачественного процесса

Любая онкология развивается постепенно. До достижения конечной, неизлечимой стадии рабдоидной опухоли печени должно пройти несколько этапов, каждый из которых характеризуется своими клиническими и гистологическими проявлениями:

1 стадия. Онкоопухоль имеет чёткое ограничение от здоровых тканей и небольшие размеры. Инвазия во внутренние слои печёночной паренхимы и прорастание стенок кровеносных сосудов не наблюдается. Также отсутствуют метастазы и нет клинической симптоматики.
2 стадия. Новообразование увеличивается в размерах и начинает прорастать вглубь органа, но за его пределы не выходит. Границы опухолевой структуры становятся нечёткими. Отмечается начало разрушения стенок кровеносных и лимфатических сосудов, но близлежащие и отдалённые метастазы отсутствуют. Появляются первые незначительные симптомы.
3 стадия. Опухоль достаточно большого размера и начинает прорастать в брюшную полость, поражая близлежащие органы и ткани. Появляются одиночные метастазы в регионарных лимфатических узлах. Клинические признаки болезни становятся достаточно яркими.
4 стадия. Злокачественная структура становится гигантских размеров и зачастую занимает весь секреторный орган единым конгломератом. Метастазы через лимфо- и кровоток распространяются по всему организму ребёнка. Поражению ими подвергается даже костная система. Симптоматика патологического состояния становится невыносимо мучительной.

Диагностика заболевания

Лечение рабдоидной опухоли печени можно проводить только после того, как будут уточнены все нюансы протекания заболевания. Это связано с коварством онкоопухоли и изменением её гистологического состояния на каждом этапе развития. Чтобы наиболее точно определить классификацию и степень онкопроцесса, диагностика рабдоидной опухоли печени проводится с применением определённых методик. Основной диагностический тест – выявление наличия в плазме крови онкомаркера, которым при этом заболевании является эмбриональный альфа-фетопротеин.

Если его количество повышено, назначаются дополнительные инструментальные исследования, позволяющие уточнить характер опухоли и стадию её развития:

УЗИ. С помощью ультразвука специалисты достаточно точно определяют интенсивность роста злокачественной опухолевой структуры.
Компьютерная или магнитно-резонансная томография. Данные лучевые методы исследования применяют для уточнения стадии онкоопухоли и определения её характера. Также с помощью этих методик устанавливается наличие метастазов в брюшной полости и области малого таза.
Диагностическая лапароскопия. Данная процедура позволяет специалистам взять биопсийный материал для дальнейшего гистологического исследования. Данное исследование считается основным, так как позволяет уточнить все характеристики новообразования.
Рентгенография грудной клетки и сканирование скелета дают выяснить, присутствуют или отсутствуют метастазы в дыхательной и костной системах.

Лечение рабдоидной опухоли печени

Для избавления малышей от рабдоидной опухоли современная медицина применяет в онкологической клинической практике комплексную терапию, подобранную каждому маленькому пациенту в индивидуальном порядке. В случае своевременного обнаружения злокачественной структуры основой любого лечебного протокола становится хирургическое вмешательство.

Операция, с помощью которой удаляется рабдоидная опухоль печени у детей, подбирается в зависимости от места локализации онкоопухоли и степени её распространённости по паренхимальным тканям. Операционное лечение выполняется только в том случае, когда опухоль располагается в боковых частях секреторного органа. Если процесс малигнизации развивается в центре, частичная резекция противопоказана из-за нахождения в этой зоне крупных кровеносных сосудов. При такой локализации может быть проведена только трансплантация печени.

Дальнейшее лечение рабдоидной опухоли печени проводится с применением следующих терапевтических процедур:

Химиотерапия. Медикаментозное противоопухолевое лечение считается наилучшим вспомогательным методом, позволяющим улучшить результативность хирургического вмешательства. Его проведение при поражениях секреторного органа имеет свои нюансы. Во-первых, все химиопрепараты вводятся через катетер в печёночную артерию, что позволяет оказывать воздействие непосредственно на злокачественную структуру, а во-вторых, одновременно с ними малышам вводят облегчающие и улучшающие самочувствие средства.
Лучевая терапия. Облучение при опухолях печени стали применять только в последнее время, с появлением инновационных методик, позволяющих воздействовать только на очаг поражения, не задевая при этом здоровые ткани. Помимо этого, радиацию в обязательном порядке применяют на последних стадиях заболевания для облегчения состояния маленького пациента.

Стоит знать! Стандартного метода терапии при рабдоидной опухоли не существует, однако современные онкологические исследования, проводимые в этой области, позволяют надеяться, что в ближайшее время появится перспективная терапевтическая методика, позволяющая полностью избавить малыша от этого саркомоидального новообразования или достигнуть длительного реабилитационного периода, дающего шанс на выздоровление.

Метастазы и рецидив

Рабдоидная опухоль печени несёт высокую угрозу жизни маленьких пациентов. Она связана с ранним метастазированием. У большинства малышей опухоль в печени такого типа выявляется после того, как в большинстве внутренних органов появляются злокачественные очаги. Метастазы рабдоидной опухоли печени в 70% случаев обнаруживаются в лёгких. Помимо органов дыхания в клинической практике отмечались неоднократные случаи появления метастатических очагов в головном мозге. Их наличие делает терапевтические мероприятия, направленные на излечение ребёнка, нерентабельными, так как в короткие сроки после их проведения возникнет рецидив.

Сколько живут маленькие пациенты?

Рабдоидная опухоль – одна из самых жизнеугрожающих онкологических патологий, способных поразить печень. Только вовремя (до возникновения процесса метастазирования) проведённое лечение рабдоидной опухоли печени, позволяет надеяться на то, что рецидив заболевания не наступит. При своевременном выявлении патологического состояния, что случается очень редко в силу его скоротечности и грудного возраста пациентов, не способных рассказать о своих ощущениях, прожить более 5 лет могут 65-70% малышей.

Чтобы сделать пожертвование отправьте смс на номер 4647 с текстом УСПЕТЬ/пробел/сумма пожертвования

Пример текста "УСПЕТЬ 100" - пожертвование на 100р.

ВАЖНО! После отправки СМС на Ваш номер поступит запрос подтверждения платежа от Оператора. На этот запрос нужно ответить в ответном СМС (бесплатно).
В случае, если от абонента не поступит подтверждение платежа, средства со счета списаны не будут.

Добрый вечер, наши дорогие. Мы уже сели в поезд до Москвы. В 18:05 отъехали. Женя немного сопливит, есть чуть кашель. Он немного беспокоится, все чаще просит кушать. Переживаю только за то , чтобы не вспотел и не замёрз. Ночью он сильно потеет.
Завтра утром мы будем в Москве и поедем за визами. Потом к 11 часам едем в аэропорт, вылет в 13:35.
Дай Бог все будет хорошо, СПАСИБО ВАМ БОЛЬШОЕ. Мы так долго ждали этого дня. ОЧЕНЬ РАДЫ ЧТО КЛИНИКА СОГЛАСИЛАСЬ НАС ПРИНЯТЬ С НЕПОЛНОЙ СУММОЙ.

Здравствуйте, наши дорогие ВОЛШЕБНИКИ. Мы долетели, мы на месте!!СПАСИБО ВАМ ОГРОМНОЕ ЗА ВАШУ ПОДДЕРЖКУ, ЗА ШАНС ДЛЯ НАШЕГО ЖЕНЕЧКИ.
Сегодня был тяжёлый день. Как приехали в Москву сразу поехали за визами. Забрали визы и сразу в аэропорт. Женя в поезде спал плохо, и в машине по пути в аэропорт он тоже беспокоился. В аэропорту мы ждали посадки до 13:00. В 13:35 мы вылетели. По многочисленным вашим советам я закапала Жене сосудосуживающие капли. При взлёте все прошло нормально, летели почти 5 часов. Женя в самолёте почти не спал. При посадке Женя плакал , мы его кое-как успокаивали. В аэропорту нас встретили и проводили в гостиницу рядом с клиникой. Там мы будем жить пока будем проходить обследование. Очень переживаю по поводу этого. Завтра утром в 9:30 мы идём сдавать анализы. В 17:00 у нас консультация у врача. Вот так прошёл наш день.
СПАСИБО ВАМ ВСЕМ ЗА ПОМОЩЬ. МЫ ОЧЕНЬ ВАМ БЛАГОДАРНЫ. ДАЙ БОГ ВСЕ БУДЕТ ХОРОШО. ЗДОРОВЬЯ ВАМ И ВАШИМ БЛИЗКИМ.

По данным Московского научно-исследовательского онкологического института имени П.А. Герцена в 2015 году в России было выявлено 8 896 первичных больных с опухолями центральной нервной системы, в том числе 655 детей в возрасте до 17 лет. В настоящее время более половины таких пациентов можно вылечить, и доля пациентов, достигающих ремиссии, постоянно растет благодаря совершенствованию методов компьютерной диагностики, хирургического лечения, лучевой терапии и химиотерапии, а также инновационных методов, таких как иммунотерапия и генная терапия.

Что такое опухоль?

Первичные опухоли состоят из клеток того органа или ткани, где они начинают развиваться, т.е. первичные опухоли мозга возникают именно в клетках мозга. Кроме того, существуют вторичные опухоли, которые возникли в других частях организма, но распространились (метастазировали) в головной или спинной мозг.

Даже доброкачественная, медленно растущая опухоль может быть опасной для жизни, если она давит на структуры мозга, регулирующие жизненно важные функции организма (дыхание или кровообращение). В последнее время в нейроонкологии встречаются доброкачественные опухоли, так же способные метастазировать. Поэтому в комплекс первичного обследования всех пациентов, в т.ч. и с доброкачественными опухолями, включается МРТ всех отделов ЦНС.

Наиболее часто встречающиеся опухоли головного мозга у детей

В зависимости от гистологического варианта: 55% – глиомы, причем 15% глиомы низкой степени злокачественности (low grade gliom –LGG), 12% - эмбриональные опухоли (чаще медуллобластомы)

По локализации: 25% супратенториальные, 20% инфратенториальные, 12% опухоли ствола головного мозга, 8% супраселлярные, 7% опухоли краниальных нервов, 6,4% опухоли желудочков, 4,3% - опухоли спинного мозга (Chiang, Ellison 2016).

Инфратенториальные (или субтенториальные) опухоли расположены в задней черепной ямке (задняя область головного мозга). Эта область отделена от полушарий головного мозга плотной мембраной – так называемым наметом мозжечка, или палаткой мозжечка. Ее латинское название – тенториум, отсюда происходят названия субтенториальные и супратенториальные опухоли – то есть опухоли, расположенные соответственно под и над наметом мозжечка.

В задней черепной ямке, то есть субтенториально, располагаются мозжечок, ствол мозга и четвертый желудочек. В этой области выявляются следующие виды опухолей: медуллобластомы, астроцитомы мозжечка, глиомы ствола мозга, эпендимомы. С меньшей частотой в этой области встречаются редкие типы опухолей – атипичная тератоид-рабдоидная опухоль и ганглиоглиома.

Остальные опухоли ЦНС у детей расположены в полушариях головного мозга, если не считать примерно 4% опухолей, которые приходятся на спинной мозг. В полушариях головного мозга встречаются такие опухоли, как астроцитомы, глиобластомы, олигодендроглиомы, краниофарингиомы, опухоли сосудистого сплетения, эпендимомы, пинеобластомы и герминативноклеточные опухоли, редкие виды опухолей.

В спинном мозге чаще всего возникают астроцитомы и эпендимомы, а так же метастазы опухолей головного мозга.

Ниже вы можете увидеть разновидности и частоту встречаемости опухолей ЦНС у детей в возрасте от 0 до 14 лет в зависимости от профиля метилирования – относительно новой молекулярно-генетической методики исследования опухолей ЦНС (Ostrom et al., Neuro-Oncol 2014).

Ниже мы опишем только самые распространенные виды опухолей мозга у детей, и в зависимости от локализации разделим их на две большие группы.

Глиома – опухоль глии (не относящихся к нервной ткани клеток) нервной системы. Данный термин иногда также применяется для обозначения всех опухолей центральной нервной системы, в том числе астроцитом, олигодендроглиом, медуллобластом и эпендиом. Доброкачественные опухоли вызывают симптомы, связанные со сдавливанием окружающих тканей, а злокачественные опухоли могут быстро поражать окружающие ткани, повреждая и разрушая их.

Опухоли задней черепной ямки

Медуллобластома – самая распространенная злокачественная опухоль головного мозга у детей (20% всех опухолей ЦНС детского возраста). Обычно она встречается в возрасте от четырех до десяти лет, чаще у мальчиков. Эта опухоль располагается в мозжечке и/или в четвертом желудочке головного мозга, мешает оттоку ликвора и вызывает гидроцефалию. У ребенка могут появиться головная боль, рвота, неустойчивость походки, иногда боль в затылке. Медуллобластома способна распространяться (метастазировать) в другие отделы ЦНС через ликвор. Лечение этой опухоли обычно включает хирургическое удаление опухоли, а затем облучение всего головного и спинного мозга и/или химиотерапию.

Астроцитома мозжечка – доброкачественная глиальная опухоль мозжечка, вторая по частоте встречаемости опухоль у детей (15–20%). Она может возникнуть у детей и подростков любого возраста и имеет те же клинические признаки, что и медуллобластома. Основной метод лечения этой опухоли –хирургическое удаление, причем если опухоль удается удалить полностью, то другого лечения, возможно, не потребуется. Если опухоль прорастает в ствол мозга и не может быть удалена, то в зависимости от возраста ребенка иногда применяют лучевую терапию или химиотерапию.

Глиомы ствола мозга составляют примерно 10–15% всех детских опухолей ЦНС (часто их называют также диффузными глиомами варолиева моста). Они обычно развиваются у детей в возрасте 5-10 лет. Из-за своего расположения они могут вызывать резкое появление выраженных неврологических симптомов, таких как двоение в глазах, нарушение координации движений, затрудненное глотание и слабость. При этом типе опухоли хирургическая операция обычно неприменима, только при необходимости биопсии и верификации опухоли, предпочтительна лучевая терапия или лучевая терапия совместно с химиотерапией. Впрочем, в небольшом проценте случаев медленно растущие понтинные глиомы, которые характеризуются медленным прогрессированием неврологической симптоматики и представлены узловыми образованиями, можно удалять хирургическим путем.

Эпендимомы составляют 8-10% опухолей ЦНС у детей и встречаются в любом возрасте. Эта разновидность глиом развивается из клеток, выстилающих желудочки мозга. 70% всех эпендимом возникает в задней черепной ямке. На томограммах эти опухоли не всегда можно отличить от медуллобластом, и клинически они также схожи с медуллобластомами – так, при эпендимомах часто развивается гидроцефалия. Хирургическое удаление опухоли, последующее локальное облучение и химиотерапия – наиболее распространенная тактика лечения злокачественных (анапластических) эпендимом.

Опухоли полушарий головного мозга

Супратенториальные глиомы располагаются в полушариях головного мозга и составляют около 30% всех опухолей головного мозга у детей. Лечение и прогноз зависят от локализации опухоли и темпов ее роста. Существует несколько разновидностей таких опухолей: ювенильная пилоцитарная астроцитома, глиома зрительных путей (оптическая глиома) или гипоталамическая глиома (см. ниже), олигодендроглиома, полушарная астроцитома и ганглиоглиома. Многие из них вызывают судороги, в связи с локализацией в головном мозге. Если такая опухоль не находится в области, управляющей речью, движением, зрением или интеллектом, то показано ее хирургическое удаление. Иногда удаляют только часть опухоли, после чего дополнительно назначают локальную лучевую терапию и/или химиотерапию.

Глиомы зрительных путей (оптические глиомы). Около 5% опухолей у детей представляют собой глиомы, развивающиеся в области зрительных нервов и гипоталамуса. Обычно эти опухоли характеризуются медленным ростом и хорошо поддаются хирургическому лечению, лучевой терапии или химиотерапии. Поскольку они затрагивают зрительные нервы и гипоталамус, у детей с этими опухолями часто наблюдаются зрительные и гормональные нарушения.

Краниофарингиомы – неглиальные опухоли, составляющие 5% всех опухолей ЦНС у детей. Для больных с этими опухолями характерно отставание в росте, поскольку пораженная область находится возле гипофиза. Также часты проблемы со зрением. Вопрос об их лечении достаточно сложен: полное удаление опухоли может привести к излечению, но одновременно может вызвать нарушения памяти, зрения, поведения и гормонального статуса. Альтернативой является частичное удаление в сочетании с лучевой терапией. После лечения этих опухолей дети обычно нуждаются в длительной реабилитации из-за проблем со зрением и/или гормональных расстройств.

Герминативноклеточные опухоли составляют небольшую часть опухолей головного мозга – около 4%. Они развиваются в области шишковидной железы или супраселлярной области (т.е. "над турецким седлом"), выше гипофиза. Как правило, их диагностируют в период полового созревания, встречаются и у мальчиков, и у девочек, но у мальчиков несколько чаще. Эти опухоли зачастую хорошо лечатся с помощью химиотерапии и лучевой терапии, применяемых после хирургического удаления или биопсии, очень часто эти опухоли даже не требуется удалять и биопсировать, для диагноза достаточно посмотреть онкомаркеры крови и ликвора (альфафетопротеин и хорионическй гонадотропин) и увидеть характерные изменения на МРТ, кроме того они высоко чувствительны к ХТ и ЛТ и хорошо отвечают даже без хирургического удаления.

Опухоли сосудистого сплетения составляют 1-3% всех опухолей ЦНС у детей. Сосудистые сплетения расположены в желудочках головного мозга, их основная функция – выработка ликвора. Опухоли сосудистого сплетения бывают доброкачественные (папилломы) и злокачественные (хориоидкарциномы). Эти опухоли обычно встречаются у маленьких детей (до 1 года) и часто вызывают гидроцефалию. Как правило, их удаляют хирургическим путем. При злокачественных опухолях также назначают химиотерапию, а у детей старше 3-х лет и лучевую терапию.

Супратенториальные ПНЭО, пинеобластомы составляли раньше около 5% всех опухолей головного мозга у детей. В современной классификации опухолей ЦНС этот термин удален, т.к. с помощью молекулярно-генетических методик было показано, что под маской ПНЭО маскируются другие опухоли, которые невозможно отличить, используя только микроскоп и глаза морфолога. Неврологические симптомы зависят от расположения опухоли — в частности, от ее близости к желудочкам мозга. При таких опухолях лечение будет зависеть от верифицированного с помощью молекулярно-генетических методов диагноза.

а) Клиническая картина. Рабдоидная опухоль глазницы диагностировалась и у младенцев, и у взрослых (1-11). Обычно она манифестирует экзофтальмом и смещением глазного яблока. Описаны случаи, когда опухоль вызывала резко выраженный экзофтальм уже при рождении. После хирургического иссечения опухоль может рецидивировать и прорастать в придаточные пазухи носа и полость черепа. Описано развитие опухоли в глазнице после энуклеации и лучевой терапии по поводу ретинобластомы (8).

б) Диагностика. Рабдоидная опухоль глазницы не имеет специфических рентгенологических признаков. На ранних стадиях она представляет собой четко отграниченное новообразование, но быстро инфильтрирует окружающие ткани и прорастает кость (9).

У маленьких детей злокачественная рабдоидная опухоль может быть очень агрессивной, рецидивирует после лечения и распространяется в центральную нервную систему. Показан пример клинико-патологической корреляции.

Правосторонний экзофтальм у 36-месячной девочки. Мидриаз, зрачковые реакции, в т.ч. на свет, отсутствуют.
КТ, аксиальная проекция: новообразование в мышечном конусе. При биопсии выявлены признаки рабдоидной опухоли, новообразование было удалено, проведены химиотерапия (винкристин и актиномицин D) и лучевая терапия (5000 сГр).
Приблизительно восемь месяцев спустя у ребенка рецидивировал экзофтальм и развился хемоз конъюнктивы.
МРТ, режим Т1: массивная рецидивировавшая опухоль. Выполнена экзентерация глазницы с последующими лучевой и химиотерапией. Через несколько месяцев развился рецидив в глазнице, верхнечелюстной пазухе и головном мозге.
На микропрепарате видны пласты злокачественных опухолевых клеток (гематоксилин-эозин, х50).
Микропрепарат: крупные анапластические эпителиоидные клетки (гематоксилин-эозин, х250). При иммуногистохимическом исследовании подтвержден диагноз экстраренальной рабдоидной опухоли.

в) Патологическая анатомия. При гистологическом исследовании выявляется низкодифференцированная опухоль, при поверхностном исследовании напоминающая рабдомиосаркому. Она образована плеоморфными эпителиальными клетками с хорошо выраженными ядрышками и многочисленными филаментными включениями. Обычно наблюдается положительная иммунологическая реакция при окраске на виметин, цитокератин и антиген эпителиальных мембран, и отрицательная иммунологическая реакция на миоглобин, мышцеспецифический антиген, десмин и НМВ-45.

г) Лечение. Выполняется хирургическое иссечение опухоли, лучевая и химиотерапия, так же, как и при лечении рабдомиосаркомы (4). Прогноз обычно считается очень неблагоприятным.

д) Список использованной литературы:
1. Shields JA, Shields CL, Scartozzi R. Survey of 1264 patients with orbital tumors and simulating lesions: The 2002 Montgomery Lecture, part 1. Ophthalmology 2004;111: 997-1008.
2. Shields JA, Bakewell B, Augsburger JJ, et al. Classification and incidence of space-occupying lesions of the orbit. A survey of 645 biopsies. Arch Ophthalmol 1984:102: 1606-1611.
3. Shields JA, Bakewell B, Augsburger JJ, et al. Space-occupying orbital masses in children: A review of 250 consecutive biopsies. Ophthalmology 1986;93:379-384.
4. Watanabe H, Watanabe T, Kaneko M, et al. Treatment of unresectable malignant rhabdoid tumor of the orbit with tandem high-dose chemotherapy and gamma-knife radiosurgery. Pediatr Blood Cancer 2006;47:846-850.
5. Rootman J, Damji KF, Dimmick JE. Malignant rhabdoid tumor of the orbit. Ophthalmologyl989;96:1650-1654.
6. Johnson LN, Sexton FM, Goldberg SH. Poorly differentiated primary orbital sarcoma (presumed malignant rhabdoid tumor). Arch Ophthalmol 1991;105:1275-1278.
7. Niffenegger JH, Jakobiec FA, Shore JW, et al. Adult extrarenal rhabdoid tumor of the lacrimal gland. Ophthalmology 1992;99:567-574.
8. Walford N, Defarrai R, Slater RM, et al. Intraorbital rhabdoid tumour following bilateral retinoblastoma. Histopathology 1992;20:170-173.
9. Gunduz K, Shields JA, Eagle RC Jr, et al. Malignant rhabdoid tumor of the orbit. Arch Ophthalmol 1998;116:243-246.
10. Stidham DB, Burgett RA, Davis MM, et al. Congenital malignant rhabdoid tumor of the orbit. J AAPOS1999;3:318-320.
11. Gottlieb C, Nijhawan N, Chorneyko K, et al. Congenital orbital and disseminated extrarenal malignant rhabdoid tumor. Ophthal Plast Reconstr Surg 2005;21:76-79.

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 24.5.2020

Читайте также: