Пува-терапия отзывы при мастоцитозе


  1. Характеристика заболевания
  2. Виды болезни
  3. Симптоматика
  4. Почему появляется заболевание
  5. Диагностика
  6. Терапия
  7. Народная медицина
  8. Профилактика рецидивов

Характеристика заболевания

Мастоцитоз у детей возникает в результате повышенной активности тучных клеток – разновидности лейкоцитов, состоящих из гистамина и других источников воспаления. Задачей этих клеток является защита организма от воспалительного процесса. Они располагаются в непосредственной близости с лимфатическими узлами, кровеносными сосудами, кожным покровом.

Высвобождающийся в ткани гистамин приводит к разрастанию эпителия. Патология сопровождается воспаленным кожным покровом, в последствии на пораженной области остается пигментация. В 75 % случаев заболевание встречается до 3-х летнего возраста. Причем оно одинаково поражает и девочек, и мальчиков.


Чаще всего мастоцитоз у детей поражает наиболее чувствительные участки эпителия

Виды болезни

Выделяют две формы мастоцитоза: кожная и системная (кожно-висцеральная). Системный вид редко встречается у детей. Он характеризуется поражением эпителия и внутренних органов. Заболевание начинается с покраснения, пузырьков, желтоватых узлов на наиболее чувствительных участках тела.

Кожный вид имеет следующие формы:

  1. Пигментную. Данный вид встречается у детей до года. Заболевание длится до подросткового периода, после чего на фоне гормональных изменений в организме, проходит. В исключительных случаях временами проявляется в течение жизни.
  2. Узловатую, часто поражающую детей в первые два года. Ксантеломатозная форма характеризуется наличием желтовато-коричневой сыпи в виде узлов. Многоузловая форма – отдельными круглыми высыпаниями. Узловато-сливная форма характеризуется слиянием в большие очаги поражения нескольких локализованных сыпей. Подобный вид обычно образуется в паховой области, на ягодицах.
  3. Буллезную, которая диагностируется у ребенка до 3 лет. Патологию характеризуют узелки, пигментация на разных участках тела.
  4. Мастоцитому, часто поражающую ребенка до 3 месяцев. На кожном покрове грудничка образуется один опухолевидный очаг желтого цвета. Сыпь очерчена четкими границами, возникает на области шеи, плеч, конечностей. Редко сопровождается поражением внутренних органов.
  5. Диффузную, которая поражает детей любого возраста, проявляется большими коричневыми бляшками. Локализуется в складках эпителия.
  6. Пятнистую, проявляющуюся особой пигментацией кожного покрова, не возвышающуюся над непораженным эпителием.

Дерматологи выделяют злокачественный вид, представленный перерождением тучных клеток, влекущий за собой поражение внутренних органов.

Симптоматика

Не перепутать у детей мастоцитоз с другими патологиями кожного покрова поможет специфическая симптоматика:

  • возникновение на коже пятен красно-коричневого оттенка приводит к развитию волдырей;
  • на местах появления сыпи наблюдается покраснение;
  • нестерпимый зуд на пораженной области;
  • повышение температуры тела;
  • головная боль;
  • ощущение жара;
  • учащенное сердцебиение;
  • отеки в области локализации пигментации.

Системные симптомы связаны с выбросом гистамина.


Мастоцитоз у детей начинается с образования красноватых бляшек ограниченного размера

Почему появляется заболевание

Наиболее распространенной причиной патологии являются генные изменения. На фоне чего в организме превышается количество тучных клеток.

К предрасполагающим факторам развития заболевания в течение первого года жизни относятся следующие причины:

  • наследственность;
  • несбалансированный температурный режим. Патология вызывается как перегревом, так и переохлаждением в помещении;
  • несвоевременное начало прикорма. Включение пищи, которая не показана ребенку в соответствии с его возрастом;
  • ношение тесной одежды, натирающей кожный покров;
  • инфицирование болезнетворными микроорганизмами.

У детей старше года патология может развиться в результате воздействия следующих факторов:

  • нахождения ребенка под солнцем;
  • частых стрессов;
  • лечения сильнодействующими медикаментами;
  • ухудшения работы иммунной системы;
  • пищевой аллергии;
  • употребления подростками алкоголя, наркотиков;
  • частого контакта с водой.

Мастоцитоз может вызвать привычка принимать горячие ванны.

Диагностика

Чтобы начать лечение, необходима комплексная диагностика, включающая в себя следующие методы:

  • осмотр пораженного кожного покрова;
  • биопсию патологической области для выявления инфильтрата;
  • ОАК, результат которого позволяет определить число нейтрофилов;
  • УЗИ, назначаемый для обнаружения патологий внутренних органов;
  • рентген для исключения поражения костей;
  • ОАМ на выявление гистаминов.

Показано проведение гистологии, чтобы исключить перерождение патологии в онкологию.

Терапия

Лечение кожного вида заболевания, который не вызывает поражение внутренних органов, симптоматическое. Необходимо облегчить состояние ребенка, снять зуд. Если в результате болезни возникло поражение внутренних органов, то назначается терапия следующими группами медикаментозных препаратов:

  • антигистаминными средствами;
  • цитостатиками;
  • гормональными препаратами.

Одновременно с консервативной терапией назначается физиолечение в виде ПУВА, облучения ультрафиолетовыми лучами. Особое значение имеет специализированная противоаллергическая диета, которая обговаривается в индивидуальном порядке с лечащим врачом. Обычно советуют избегать употребления следующих продуктов:

  • цитрусовых;
  • жареной, жирной, копченой пищи;
  • любых сладостей;
  • газированных напитков.

Не следует ребенка с мастоцитозом возить на море. Важно ограничить контакт с водой, оберегать кожный покров от воздействия прямых солнечных лучей.

Народная медицина

При мастоцитозе любые народные методы необходимо согласовывать с лечащим врачом. Если нет противопоказаний, то они могут использоваться в качестве дополнения к основному лечению. Обычно для облегчения симптоматики используются следующие народные рецепты:

  • пить трижды в день по 1 ч. л. свежевыжатого сока сельдерея;
  • для улучшения сна, снятия зуда принимать на ночь настой валерианы;
  • для успокоения воспалительного процесса приготовить компрессы из настоя дуба.

Для уменьшения зуда, ускорения заживления волдырей используется настой крапивы, на 1 ст. кипятка взять 1 с. л. сухой крапивы. Полученным настоем рекомендуется обрабатывать пораженную область до 3 раз в день.

Профилактика рецидивов

Если у ребенка диагностирован мастоцитоз, то увеличить период ремиссии помогут следующие рекомендации:

  • избегайте пребывания на прямых солнечных лучах;
  • не принимайте нестероидные противовоспалительные препараты;
  • не давайте ребенку иммуностимуляторы;
  • встаньте на учет к дерматологу;
  • избегайте трения пораженного участка кожи с одеждой.

При данной патологии ребенку запрещены любые прививки, так как они способны вызвать аллергические реакции, которые ухудшат течение болезни.

Пигментная крапивница является серьезным заболеванием, которое успешно лечится при своевременном обращении к врачу. В противном случае возможно перерождение патологических клеток в онкологию.

Добрый день! Дочке 4 месяца. В 2 месяца обнаружила припухлость у локтя и почти сразу красное сухое пятно на спине. Позже появилось ещё несколько таких красных пятен. Две недели назад на припухлости на руке лопнул волдырь, позже лопнул волдырь подмышкой. Один дерматолог сказала, что на руке и спине - солитарные мастацитомы, остальные пятна - атопия. Другой врач - все это кожные мастацитомы. Сколько солидарных мастоцитом может быть? Или в нашем случае это уже мастоцитоз. Общий анализ крови в норме все показатели

Возраст: 36

Хронические болезни: Нет

Уважаемые посетители сайта СпросиВрача! Вы можете задать свой вопрос и получить 03 онлайн консультацию врача быстро, просто и без регистрации. Мгновенный ответ в режиме онлайн!








Мастоцитоз обычно протекает доброкачественно. У детей с возрастом мастоцитоз обычно полностью разрешается.

Лечение рекомендуется проводить в случаях, когда сильно выражены симптомы. Да, возможно назначение и кетотифена. Кетотифен стабилизирует мембраны тучных клеток, таким образом высыпания могут появляться более редко. Но также этот препарат может оказаться не эффективным.

Но во-первых первых, кетотифен можно назначать детям с 6-месячного возраста, а таблетки можно только с 3-х лет. Во-вторых, эффект развивается не сразу, а в течение нескольких недель,
в третьих, лечение длительное 2-3 месяца, затем нужно постепенно отменять препарат ещё в течение 2-3 -х недель. И это не факт, что поможет.
У вашего ребенка не настолько сильные сейчас проявления, чтобы начать его так лечить, даже допустим с 6- ти месяцев. тем более процесс можно контролировать, соблюдая простые рекомендации по охранительное у режиму.
Прежде всего вам- ---родителям нужно успокоиться. Максимально снизить факторы, приводящие к дегрануляции тучных клеток ( трение, травматизация, давление на кожу, стрессы и тд) и если педиатр исключил системность заболевания, то все в порядке, нужно только время.

Общие терапевтические рекомендации

Лечение показано только при наличии симптомов и направлено на их облегчение. Более патофизиологический подход к гиперплазии тучных клеток в настоящее время невозможен. Пигментная крапивница обычно протекает доброкачественно. Рекомендуется мультидисциплинарный подход к лечению. В команду врачей должны входить дерматолог, аллерголог, гематолог и специалист-диетолог.

Терапия часто состоит в том, чтобы успокоить и поддержать пациента, а у детей - их родителей. Принципиальный подход к лечению означает устранение всех факторов, о которых известно, что они стимулируют дегрануляцию тучных клеток.

Этап 1

Антагонисты рецептора Н1 (например, гидроксизин максимально 2 мг/кг в день в 3 приема, цетиризин 10-20 мг в день, детям в возрасте 2-6 лет 5 мг 2 раза в день, старше 6 лет - доза как у взрослых) могут контролировать такие симптомы, как зуд, образование волдырей и приливы.

Этап 2

Добавление антагониста рецептора Н2 (например, циметидина 20 мг/кг в день в 3 приема, ранитидина 4 мг/кг в день в 2 приема) оправдано у детей с гастроинтестинальными симптомами повышенной кислотности или изъязвления. Пациентам с диареей также помогает лечение антагонистом рецептора Н2 с хромогликатом натрия (стабилизатором тучных клеток) или без него в дозе 100 мг перорально 4 раза в день. Хромогликат натрия может также оказывать благоприятный эффект на приливы, зуд, кожные симптомы и симптомы со стороны ЦНС.

Еще один стабилизатор тучных клеток, кетотифен 1 мг/кг 2 раза в день, уменьшает образование волдырей и зуд у пациентов с пигментной крапивницей, хотя последнее контрольное сравнение с гидроксизином при детском кожном мастоцитозе не показало преимущества.

Этап 3

Местные кортикостероиды (особенно препараты без системных побочных эффектов) под окклюзией приводили к эффективному ответу и даже регрессии очагов. Пациентам со значительной мальабсорбцией может потребоваться системное лечение преднизоном в дозе 1-2 мг/кг в день сначала, с медленным понижением дозы (стрессовая доза = 2 мг/кг ежедневно). Однако здесь существует реальная опасность усиления сопутствующего заболевания костей, которое вызывается тучными клетками в костном мозге. Благоприятное действие при лечении пациентов с рецидивирующими эпизодами приливов и выраженным перепроизводством простагландина D2 оказывают высокие дозы аспирина.

Поскольку сам аспирин потенциально высвобождает гистамин, лечение проводят в условиях стационара и никогда не начинают без сопутствующего назначения антагониста рецептора Н1.

Ультрафиолетовое облучение Б (УФБ)/УФА в комбинации с пероральным псораленом (ПУВА) могут назначаться подросткам и взрослым при кожных проявлениях, устойчивых к стандартной терапии. Большего эффекта достигают при применении УФА1.

Этап 4

Пациенты с мастоцитозом и анафилаксией в анамнезе должны иметь при себе готовую инъекцию эпинефрина (адреналина), например Epi-Pen или Ana-Kit, и должны быть готовы к оказанию себе медицинской помощи.

Этап 5 (не дерматологический)

В настоящее время лечение пациентов с агрессивным лимфаденопатическим системным заболеванием тучных клеток или истинной лейкемией тучных клеток пока остается неудовлетворительным. У некоторых взрослых эффект давало применение интерферона-альфа.

Под редакцией А.Д. Кацамбаса, Т.М. Лотти



ФХТ по области стоп - безболезненная процедура и это радует! Помогла ли справиться с заболеванием?

Всем доброго времени суток!

Я уже писала в другом отзыве, что моей дочери в возрасте 3 лет ортопед поставил диагноз "вальгусная установка стоп" и назначил Электростимуляцию мышц голеней и стоп (отзыв про это).

Следующим этапом послужило новое назначение - ФХТ по области стоп № 8 (Фотохимиотерапия / 8 процедур в физиокабинете поликлиники) и ЛФК № 8 (8 занятий лечебной физкультурой в зале).


Что такое ФХТ?

Локальная Фотохимиотерапия или ПУВА-терапия - это метод лечения широкого круга заболеваний путем комбинированного воздействия фотоактивных веществ и длинноволновых​ ультрафиолетовых лучей.

Чаще всего этот метод применяют при лечении псориаза (неинфекционного заболевания кожи) и он считается очень эффективным.

В нашем случае никаких проблем с кожей не наблюдалось, ФХТ должно было помочь решить другую проблему (Х-образное положение стоп) совместно с лечебной физкультурой, ношением обуви с орто-стелькой, употреблением витамина D.

Суть происходившего и впечатления

Фотохимиотерапия по области стоп - это безболезненная процедура кратковременного ультрафиолетового облучения части тела с помощью специального прибора.

Применения каких-либо лекарственных средств при этом я не заметила.

Я не врач и насколько понимаю, медицинский работник устанавливает определенную длину волны и режим.


Мне дали в руку белую насадку цилиндрической формы, на которой загорались индикаторы красным цветом.


По идее ее было необходимо передвигать вдоль поверхности стопы ребенка в течении 3 минут на одной ноге, затем на другой ноге, но у маленьких детей стопа небольшая и мне сказали эту насадку просто удерживать в одном положении.


Дочь при этом ничего не чувствовала, спокойно сидела во время процедуры. Все 8 сеансов прошли отлично (без слез и истерик).

Однако я видела, что ребенок младше по возрасту (1,5 года) сопротивлялся, так как ему не понравился сам процесс прикладывания инородного предмета к ноге.


Для проведения процедуры необходимо было принести пеленку и одевать ребенку носочки, чтобы была возможность быстро их снять и получить доступ к стопе.

Одновременно мы ходили на занятия лечебной физкультурой и занимались/занимаемся лечебной гимнастикой для профилактики и лечения плоскостопия дома, купили для этого шведскую стенку (отзыв про нее и упражнения).

На данный момент проблема вальгусной установки стоп до сих пор не решена, но я заметила, что после процедур ФХТ и занятий лечебной физкультурой у дочки снизилась утомляемость при ходьбе, она стала больше ходить на дальние расстояния.

ИТОГИ в отношении фотохимиотерапии по области стоп

Достоинства:

1) Безболезненная процедура;

2) Назначают даже маленьким детям;

3) Считается эффективной.

Недостатки:

1) Необходимо многократное посещение медицинского учреждения;

2) Могут быть нежелательные побочные реакции (у нас таковых не было);

3) Только одна эта процедура не поможет справиться с заболеванием, необходимо комплексное лечение.

Вывод. Я считаю фотохимиотерапию не лишней при лечении вальгусной установки стопы совместно с другими процедурами. Рекомендую к посещению в случае назначения врачом.


Сегодня большая часть заболеваний поддается медикаментозному лечению. Но тем не менее все еще существуют такие недуги, с которыми сложно бороться обычными традиционными методами. К счастью, медицина не стоит на месте, поэтому появляются все новые методы и лекарственные препараты, которые показывают позитивный эффект во время терапии. Одним из таких уникальных методов является ПУВА-терапия.

Что это такое – метод ПУВА-терапии?

ПУВА-терапия (другое название фотохимиотерапия) – это новая уникальная методика, которая предполагает использование определенных лекарственных препаратов в комплексе с воздействием на кожу ультрафиолетовых лучей. Такая фототерапия эффективна при псориазе, витилиго, различных дерматитах и других заболеваниях кожи.

Puva-терапия имеет ряд преимуществ перед обычным традиционным лечением заболеваний кожи. Среди них выделяют следующие:

  • пациенты хорошо переносят лечение, главное, чтобы терапевт правильно подобрал дозу лекарственных препаратов, а также количество необходимых сеансов для достижения позитивного эффекта;
  • при терапии используются лекарства на натуральной основе, что снижает риск возникновения побочных реакций;
  • ПУВА терапия не вызывает привыкания;
  • такое лечение эффективно как при локальной форме заболевания, так и при системной.

Тем не менее ПУВА-терапия имеет недостатки:

  • потребуется в среднем 10-20 сеансов для достижения позитивного терапевтического эффекта;
  • лечение требует нахождения человека в стационаре, поэтому в домашних условиях проводить терапию не получится.
  • потребуется периодически проходить сеансы в профилактических целях.


Используется ПУВА терапия при псориазе, псориатическом артрите, атопическом дерматите, витилиго, а также при различных микозах грибкового типа.

Лечение можно проводить как на стадии активной формы заболевания, так и на стадии ремиссии. При этом терапия эффективна даже при значительных поражениях кожных покровов.

Механизм действия ПУВА-терапии заключается в том, что в организм пациента сначала вводятся определенные медикаменты (например, Метоксипсорален, Метоксален или Аммифурин и др.). Также могут приниматься специальные ванны, которые также содержат в своем составе одни из таких компонентов. Главная особенность таких веществ в том, что это природные соединения, действующие только после воздействия света, а именно, ультрафиолетового излучения. Вследствие этого начинает подавляться активность лимфоцитов, которые образовались под токсическим воздействием.

Если необходима ПУВА-терапия, противопоказания к ее применению могут быть следующими:

  • беременность;
  • вскармливание грудным молоком;
  • индивидуальная непереносимость лекарственных средств, а именно соединений из группы псораленов;
  • злокачественные новообразования;
  • очень светлая кожа или альбинизм;
  • красная волчанка;
  • ксеродерма.

ВАЖНО! Также терапия противопоказанная в тех случаях, если имеется катаракта, болезни почек или уремия.

Побочные эффекты


ПУВА-терапия может вызвать такие побочные эффекты:

  • тошнота (реакция на псорален);
  • зуд кожных покровов;
  • сухость и шелушение кожи;
  • фотодерматит;
  • ожог кожи;
  • гиперпигментация (загар).

В редких случаях могут возникнуть серьезные осложнения, такие как катаракта, фотостарение и даже рак кожи.

ВАЖНО! Как правило, побочные эффекты возникают вследствие неправильно подобранной дозы медикаментов, а также длительности облучения ультрафиолетом.

Лампы и аппараты для ПУВА-терапии


В медицинских учреждениях для ПУВА-терапии оборудуют специальные кабинеты, где пациенты проходят фототерапию. Как правило, в таких кабинетах устанавливают специальные кабины, в которых размещаются ультрафиолетовые лампы. Принцип действия очень схож с солярием. Также при облучении отдельных участков кожи могут использоваться специальные УФ-лампы. Воздействие ультрафиолета от таких ламп достаточно, чтобы произвести лечебный эффект.

Способы лечения кожных болезней

Для фотохимиотерапии существует 3 основных способа лечения, которые эффективно применяются для лечения кожных заболеваний:

  • системный метод;
  • локальный подход;
  • ванны.

Этот подход лечения заключается в том, что сначала пациенту вводятся в организм определенные медикаменты из группы псораленов. После их введения необходимо через несколько часов провести облучение кожи ультрафиолетом (руки, туловище, голова, ноги). Воздействие УФ должно длиться в среднем от 45 до 60 минут.

Локальный метод состоит в том, что псораленами обрабатывают пораженные участки кожи, после чего проводят облучение специальными ультрафиолетовыми лампами. При этом воздействие УФ на все тело не является обязательным.


Также для терапии можно использовать ванны, наполненные раствором псоралена. После принятия такой ванны необходимо воздействие ультрафиолетовых лучей на пораженные участки кожи. Если используется ПУВА терапия для лечения псориаза, отзывы свидетельствуют о том, что это один из наиболее эффективных методов лечения этого заболевания.

Как сделать ПУВА-терапию – этапы процедуры

PUVA-терапия состоит из таких этапов:

  1. Введение в организм псораленов – это может происходить посредством употребления таблеток, так и нанесением с помощью мазей или гелей на отдельные пораженные участки кожи или же принятие ванны с раствором псораленов.
  2. Облучение ультрафиолетом пораженных участков кожи – процедура проводится или в специальной кабине, или же УФ-лампой.
  3. Повтор таких процедур от 10 до 30 раз – их количество зависит от степени и тяжести заболевания.

ВАЖНО! Подбор концентрации псораленов, а также время экспозиции подбирается специалистом исходя из протекания и стадии болезни, массы тела пациента и его общего состояния здоровья.

Как лечить псориаз?

Лечение псориаза таким методом рекомендуется проводить с помощью ПУВА-ванны. Это наиболее эффективный метод из всех возможных.

Лечение витилиго

Лечиться от vitiligo рекомендуется системным подходом, при котором сначала употребляется больным псоралены в форме таблеток, и только после этого происходит облучение УФ.

Применение методики при алопеции


Для лечения алопеции (облысения) рекомендуется выбрать локальный подход, который заключается в обработке определенных участков кожи с последующей фототерапией. Такую процедуру достаточно проводить 2-3 раза в неделю. Длительность курса лечения подбирается индивидуально для каждого пациента.

ПУВА-терапия при мастоцитозе

Лечение мастоцитоза (пигментной крапивницы) будет эффективным, если делать не менее 25 сеансов фотохимиотерапии. При этом рекомендуемая доза облучения ультрафиолетом составляет 3-5 Дж/см 2 за один сеанс.

Лечение атопического дерматита

Прибегают к ПУВА-терапии при лечении атопического дерматита, когда заболевание имеет тяжелую форму или же частые рецидивы. Используется системный подход с применением аммифурина или оксоралена. Проводить такие процедуры следует через день, а их количество должно быть в среднем 10-30 раз.

Чем мазать тело после процедуры?

После ПУВА-терапии рекомендуется наносить на кожу солнцезащитный крем с высоким уровнем защиты от ультрафиолета. Также потребуется использовать увлажняющие кремы, поскольку нередко от такой процедуры может наблюдаться сухость кожи.

При лечении псориаза не будет лишним использовать в профилактических целях Дайвонекс.

Можно ли применять метод в домашних условиях?

Отзывы о ПУВА-терапии

Довольно часто для лечения псориаза, атопического дерматита, алопеции и витилиго назначается метод ПУВА-терапии. Отзывы о таком лечении большого количества пациентов только положительные. Тем не менее пациенты отмечают, что для поддержания результата необходимо периодически проводить повторные процедуры. Что касается побочных эффектов, то среди таковых лишь у малого процента пациентов отмечалось появление сухости кожи, а у некоторых ожоги. Но в основном такой эффект был вследствие неправильно подобранной дозы облучения ультрафиолетом.

PUVA-терапия – это одна из немногих процедур, которая эффективно справляется с такими заболеваниями кожи, как витилиго, атопический дерматит, псориаз, алопеция. Такое лечение заключается в использовании медикаментозных средств, которые увеличивают чувствительность кожи к ультрафиолетовому свету, после чего требуется облучение пораженных участков УФ. ПУВА-терапия эффективна не только на начальных стадиях заболевания, но и на тех этапах, когда традиционные методы уже недейственны.

Пигментная крапивница – одна из самых встречаемых форм мастоцитоза (90% случаев), которая сопровождается нарушением пигментации кожного покрова. В тканях под влиянием определенных факторов накапливается избыток тучных клеток. В процессе своего разрушения они высвобождают биологически активные вещества – медиаторы воспалительного процесса (гистамин, серотонин и другие).

Пигментная крапивница. Причины заболевания

Однозначные причины неизвестны. Заболевание недостаточно изучено.

Иногда она формируется без видимых предпосылок. При некоторых обстоятельствах врачи считают, что болезнь передается по наследству — в качестве аутосомно-доминантного генопризнака. Однако не все люди с проблемным геном страдают данным нарушением.

Обычно к нему приводит генная комбинация конкретных признаков, располагающихся хромосомах. Дефектный ген может наследоваться и от двоих родителей, и от кого-то одного. Риск передачи — около 50%.

Во многих случаях болезнь появляется из-за неадекватной концентрации воспалительных клеток в коже, превышающей норму. Клетки называют мастоцитами.

Факторы, способствующие увеличению числа мастоцитов:

  • физические раздражители (такие как жара или сильное трение);
  • непомерные физнагрузки;
  • бактерии;
  • отравление;
  • декстран в составе глазных капель;
  • спиртное;
  • определенные продукты (ракообразные, рыба, сыр, острое, чрезмерно горячие напитки);
  • частый прием обезболивающих;
  • стресс и депрессия.

Иногда описываемой патологии предшествует мастоцитоз. Однако чаще встречается обратная ситуация, когда мастоциоз является осложнением после нее.

По мере старения вероятность мастоцитоза возрастает у тех, кто страдает описываемым заболеванием.

Патогенез

При активации мастоцитов осуществляется высвобождение спектра медиаторов, накопленных в гранулах.

Параллельно синтезируются мембранные метаболиты, а также цитокины воспаления, к которым относят:

  1. гистамин;
  2. триптазу;
  3. гепарин;
  4. серотонин и многие другие.

Именно выброс медиаторов приводит к развитию целого спектра различных симптомов.

Гиперпролиферация мастоцитов может быть как реактивной гиперплазией, так и развитием опухоли.

Ее связывают с нарушением рецепторов тучных клеток вида с-KIT или с гиперпродукцией лигандов этих рецепторов.

И именно мутация в месте локализации гена, кодирующего рецептор, способствует усилению активации и экспрессии рецептора с-KIT на мастоцитах.

Современная медицина считает, что патогенез мастоцитоза основан на клональной пролиферации рецептора с-KIT.

Белок протоонкогена с-KIT представляет собой рецептор тирозинкиназы, а лигандом его служит фактор роста мастоцитов.

Мутация в протоонкогене способна привести к опухолевой трансформации мастоцитов.

Патология наследуется не так часто, в детском возрасте ее проявление связывают со спонтанными процессами гиперплазии мастоцитов, вызванной избыточным действием цитокинов.


Пигментная крапивница. Симптоматика и проявления

Патология может сформироваться у людей всех возрастных категорий. Однако симптоматика диктуется возрастом. Около половины страдает исключительно от изменений на поверхности кожи.

В целом, дерматологи выделяют две ключевые разновидности патологии:

  1. Детский кожный мастоциоз. Прогрессирует в первые 24 месяца после рождения. Высыпания появляются исключительно снаружи и не поражают внутренности организма. До пубертатной гормональной перестройки вся симптоматика обычно бесследно исчезает и больше не появляется вновь.
  2. Подростковый и взрослый мастоциоз. Формируется у подростков от 12 лет и взрослых. Страдает не только внешняя кожная поверхность, но и внутренности. Иногда патология переходит в системную мастоциозную форму.

Также патология имеет два типа внешних проявлений:

  1. одиночная опухоль (единое образование на эпидермисе, появляющееся при мастоцитомной форме);
  2. обильные высыпания по всей поверхности тела (при генерализованной форме).

Последний тип встречается чаще.

Пигментная крапивница у детей

Пигментная крапивница у детей формируется розовато-красными отметинами на эпидермисе (возможно видеть на фото) и сильнейшим зудом. По мере развития пятна переходят в состояние пузырей, наполненных жидкостью. Внешне она прозрачная или розоватая (из-за содержания крови),

Пузыри сопровождаются отеками, а при раздражении реагируют новыми повреждениями. Пузырное образование отекает еще интенсивнее, краснеет и зудит. Аналогичная реакция появляется при сдавливании и температурном воздействии.

Например, во время принятия ванны или нахождения под солнце излучением. В каких-то обстоятельствах реакция проходит без следов. Однако чаще — оставляет после себя пигментные пятна буро-коричневого цвета.

Изредка на эпидермисе виднеются не пузыри, а узелки красноватого оттенка. В данном случае реагирование новыми повреждения отсутствует.

Как правило, сыпь выходит только на туловище. Но может перейти на лицо и руки. Дальше этого дело не заходит. Редко когда высыпания захватывают всю кожную поверхность.

Еще некоторые проявления:

  • Утолщение кожных покровов. И формирование более явных складок.
  • Желтизна. Кожа постепенно получает желтоватый оттенок. Отчасти — из-за огрубления.
  • Опухолеобразный узелок. Формируется в шейной и предплечной зонах или на туловище. В диаметре — до 40-50 мм. Обычно узелок один. Реже их бывает четыре, но это — максимум. На ощупь как резина. Поверхность гладкая или со складочками. При повреждении образует пузырьки или пустулы. Примеры можно видеть на фото пигментной крапивницы.

После вскрытия некоторые пузырьки покрываются трещинками и образуют язвы.

Обычно патология протекает без злокачественности и не дает осложнений. В пубертатном возрасте симптомы бесследно уходят самостоятельно.

Мало кто слышал про мастоцитоз, что не странно, ведь заболевание является достаточно редким.

Чаще всего его диагностируют у детей, при этом страдают в основном маленькие детки до двух лет, что значительно усугубляет ситуацию.

На данный момент до сих неизвестно, почему возникает пигментный тип крапивницы, но есть несколько предположений.

При наличии симптомов важно как можно скорее обратиться к дерматологу, пройти все необходимые обследования и начать лечение, помогающее уменьшить симптомы малышу.

Пигментная крапивница у взрослых

Пигментная крапивница у взрослых демонстрирует себя в форме пятен обтекаемой формы. Диаметр — не более 5 мм.

Грани образований ясно очерчены и обладают ровной поверхностью. Цвет — тускло-серый или буро-розоватый. Как правило, проявляются на теле, поначалу не затрагивая лицо.

Миграция на лицо и конечности происходит со временем — с эволюцией болезни. Тогда образования приобретают форму сферы и меняют цвет на более темный — коричневый, розовато-красный или грязно-бурый оттенки. Процесс распространения может идти с перерывами и затягиваться на годы.

При пигментной крапивнице у взрослых лечение имеет преимущественно медикаментозный характер.

С возрастом патология прогрессирует. Зарождается осложнение — мастоцитоз системного типа, то есть затрагивает внутренности человека. Это ведет к летальному исходу, поскольку нарушается функциональность органов.

К какому врачу обратиться

Пигментная крапивница является одной из наиболее распространенных форм такого редкого системного заболевания как мастоцитоз, и ее название лишь созвучно с привычной для всех крапивницей. В 75% случаев эта патология наблюдается у детей (преимущественно младшего возраста), но может развиваться и у взрослых мужчин и женщин.

Мастоцитоз вызывается накоплением в тканях избыточного количества тучных клеток (особых форм лейкоцитов), выделяющих при своем разрушении гистамин и другие медиаторы воспаления. В результате их поступления в ткани (например, в кожу) развивается воспалительная реакция, проявляющаяся характерными высыпаниями.

В этой статье мы ознакомим вас с причинами, разновидностями, симптомами, методиками диагностики, лечения и прогнозом именно кожной формы мастоцитоза – пигментной крапивницы. Эти знания будут полезны для вас, и вы сможете вовремя заподозрить ее развитие и обратиться за квалифицированной помощью.

Если у пациента имеется только пигментная крапивница, без системных изменений, которая и описана в статье, ему следует лечиться у дерматолога. При поражении внутренних органов, наблюдаемых при системном мастоцитозе, лечение проводят профильные специалисты (гематолог, онколог), к которым дает направление дерматолог.

Пигментная крапивница. Лечение

Для начала — меры предосторожности:

  • Не травмируйте кожу. Старайтесь ее не тереть и не расчесывать. Ни в коем случае нельзя прокалывать пузыри и выдавливать оттуда содержимое.
  • Ограничьте кожный контакт с факторами внешней среды. Уменьшите количество одежды, надевайте наряды посвободнее. Меньше находитесь на солнце. Избегайте горячей ванны, она только навредит.
  • Не принимайте аспирин. И кодеин.

Понимание причин болезни и избегание ее признаков может стать остаточной мерой при легкой форме патологии.

Медикаментозное лечение пигментной крапивницы терапия включает:

  • Средства-антигистамины типа Н1. Ослабляют проявления вроде зуда и гиперемии.
  • Антигистамины типа Н2. Снижают уровень кислотности.
  • H1 и H2-блокаторы. Уменьшают вероятность анафилактического шока. В серьезных случаях больному дают медицинский спецбраслет, который дает знать о выбросе гистаминов. Тогда пациенту нужно самостоятельно ввести себе инъекцию адреналина.
  • Стабилизаторы тучных клеток. Нужны при болевых ощущениях в животе, диарее, костных и головных болях. Пьют недельным курсом.
  • Средства с аспирином. Назначаются осторожно и в небольших дозировках. Нужны страдающим сосудистой недостаточностью.
  • Фотохимиотерапия. Лучи типа UVA. Снижает общий объем тучных клеток. Терапия проводится сессией — 2-3 сеанса в неделю. Снижает степень зудения и внешне преображает кожную поверхность.
  • Стероидные препараты. Внутренние или в формате крема. Применяют при общем мастоцитозе.

Иногда при пигментной крапивнице лечения недостаточно. Некоторые прибегают к косметическим мерам и удаляют темную пигментацию.

Лечебные мероприятия

Лечебный курс достаточно индивидуален, даже при необходимости употребления стандартных препаратов. Все зависит от того, какая форма заболевания, симптомы, а также возраст пациента.

У маленьких детей, у которых кроме сыпи не выявлено более никаких серьезных изменений кожи или органов, терапия не назначается, поскольку все проходит само.

Также могут рекомендоваться различные средства, предотвращающие прелость кожи (детская присыпка, крема и т.д.).

При тяжелой форме заболевания, лечение заключается в приеме специальных препаратов, которые направлены на устранение симптомов, поскольку саму болезнь вылечить практически нереально. К ним относят:

  • антисеротониновые (Периактин и т.д.);
  • антигистаминные (Цетиризин и т.д.);
  • антибрадикининовые (Продектин и т.д.);
  • цитостатики;
  • средства на кромоглицериновой кислоте (Интал и т.д.);
  • кортикостероиды.

Если вместо пузырьков, мастоцитоз проявляется у малыша маленькими узелками, то ему может быть назначено применение Гистаглобулина. Кроме медикаментозной терапии, устранять заболевание могут внешним путем.

Помочь лечить пигментную крапивницу может ПУВА-терапия, которая состоит из комбинированного влияния на кожу с использованием лекарственных фотоактивных веществ, а также длинноволновых УФ-лучей. Крайне редко может понадобиться хирургическое удаление пигментных образований.

Лечение пигментной крапивницы народными средствами

Терапию можно дополнить традиционными домашними средствами. Несколько рецептов:

  • Сок алоэ. Выжать немного состава на стерильный бинт. Наложить на участки поражений компресс. Массировать участки и втирать в них сок нельзя. Это усугубит положение дел. Курс алоэ-компрессов — 8-10 минут один раз в сутки.
  • Имбирь. Залить кипятком корневые части (5-7 штук на 0,5 л кипятка). Дать остыть. Смочить в составе марлю и наложить на пораженные зоны компресс. Не более 10 минут в сутки.
  • Зеленый чай. Ежедневно выпивать по 200 мл этого чая. Перед обедом. Это естественный антиоксидант, который поможет способствует выходу токсичных элементов и снижает степень кожного воспаления.
  • Молоко магнезии. Пропитать молочком ватный диск и наложить его 5-7 минут на пораженную площадь.

Рекомендации к диете:

  • Исключите спиртное.
  • Избегайте острой пищи и жареного.
  • Добавьте в рацион нерафинированные масла оливок и кокоса.
  • Увеличьте количество потребляемой воды.
  • Исключите животные жиры насыщенного типа (молоко).
  • Потребляйте больше омега-3.
  • Потребляйте много клетчатки (выпечка из цельных зерен).
  • Снизьте уровень сладкого и соленого в рационе.
  • Отдавайте предпочтения овощам.

Также состояние может улучшить физическая активность.

Пигментная крапивница. Профилактические меры

При подобной патологии стоит учитывать конкретные правила, которые предотвратят развитие и прогрессирование патологии.

  • Убрать продукты, которые провоцируют дегрануляции клеток тучного типа. Это: морепродукты, сырные изделия, острое и пряное, спиртное, горячее.
  • Исключить некоторые медикаментозные средства: противовоспалительные препараты нестероидного типа (особенно аспирин), препараты с антибиотиками, наркоанальгетики, витамин В1. В случае крайней необходимость приема такого средства, нужно заблаговременно принять средство-антигистамин.
  • С внимание относиться к бытовым и косметическим средствам. Состав не должен включать метилпарабена. Он тоже провоцирует дегрануляцию тучных клеток.

Чаще всего пигментная крапивница уходит самостоятельно. Однако не следует пренебрегать лечением и пускать все своим ходом. При формировании на кожной поверхности подозрительных пятен стоит сразу записаться на прием к специалисту.

Диагностика

Диагностикой и лечением пигментной крапивницы занимается дерматолог. Сначала он проведет детальный осмотр кожных покровов, оценит форму, оттенок, распространенность элементов сыпи. Нужно дифференцировать мастоцитоз от других патологий кожи, которые имеют схожие симптомы:

  • ксантомой;
  • невусами;
  • лимфогранулематозом;
  • гемангиомой;
  • дерматофибромой.

Чтобы поставить точный диагноз, дополнительно потребуется проведение инструментальных и лабораторных исследований:

  • анализ крови на триптазу;
  • определение гистамина в моче;
  • биопсия кожи;
  • УЗИ;
  • МРТ;
  • рентгенография.

Читайте также: