Продукты которые можно есть при эритремия

Эритремия (иначе заболевание Вакеза или полицитемия) – болезнь системы кроветворения человека хронического характера, во время течения которой в костном мозгу увеличено количество образования эритроцитов.

Эритремия считается заболеванием взрослых (возрастной категорией от 40 до 60-ти лет), при чем болеют преимущественно мужчины. Среди детей болезнь встречается очень редко.

Причины возникновения данного заболевания по сегодняшний день не озвучены. Для того, чтобы диагностировать эритремию необходимо сделать анализ крови, для получения более подробной информации по количеству и содержанию лейкоцитов делается биопсия костного мозга. Также, отмечается повышение уровня гемоглобина и увеличение вязкости крови.

На каждом этапе заболевания проявляются разные симптомы.

1 Начальная стадия.Эритремия начинает свое проявление с повышенной утомляемости, головокружений, шума и ощущения тяжести в голове, может тревожить зуд и могут быть небольшие покраснения кожи. При этом идет расстройство сна, понижаются умственные способности, конечности постоянно прозябают. Внешних признаков болезни Вакеза на данном этапе нет.
2 Развернутая. На этой стадии больного мучают сильные головные боли (зачастую, похожие на приступы мигрени), боли в сердечной области и костях, давление практически всегда повышенное, идет сильное истощение организма, из-за чего наблюдается сильная потеря веса, ухудшение слуховых и зрительных способностей, увеличивается в объемах селезенка. Отличительными чертами является краснота слизистых неба, языка и конъюнктивы, кожные покровы приобретают красно-синюшный оттенок. Возникают тромбы и язвы, при наименьших травмированиях появляются синяки, а при удалении зубов наблюдаются сильные кровотечения.
3 Терминальная.Если не проводить лечебных мер, то из-за закупорки сосудов может образоваться язва 12-типерстной кишки, желудка, цирроз печени, острый лейкоз и миелолейкоз.

Полезные продукты при эритремии

Для борьбы с полицитемией больному следует придерживать растительной и кисломолочной диеты. К употреблению рекомендуются:

сырые, отварные, тушеные овощи (особенно фасоль);
кефир, йогурт, творог, молоко, простокваша, закваска, ряженка, сметана (обязательно без наполнителей, лучше домашнего производства);
яйца;
зелень (шпинат, щавель, укроп, петрушка);
сушеные абрикосы и виноград;
блюда, приготовленные из цельнозерновых культур (тофу, коричневый рис, цельнозерновой хлеб);
орехи (миндаль и бразильские орехи);
чай (особенно зеленый).

Для лечения показано применение пиявок и кровопускание (флеботомия). Эти способы лечения помогают понизить содержание железа в организме, что позволяет нормализовать количество эритроцитов в крови. Частота и длительность таких процедур зависит от стадии эритремии. Эти методы можно использовать только при назначении медицинскими работниками и при их непосредственном присутствии.

Для того, чтобы не образовывались тромбы, необходимо больше двигаться и проводить времени на свежем воздухе. Также, избавиться от тромбозов поможет сок, приготовленный из цветков каштана (конского).

Для нормализации артериального давления, сна, от мигрени следует пить настой из лекарственного донника. Следует отметить, что курс лечения не должен быть больше 10-14 дней.

Чтобы расширить сосуды, улучшить кровоток, увеличить стойкость капилляров и кровеносных сосудов нужно пить отвары из барвинка, крапивы, грабной травы и могильника.

Эритремия – это на простом языке загустение крови, когда увеличиваются свободные эритроциты (красные кровяные тельца), а вместе с ними и гемоглобин. Это состояние грозит развитием тромбоза, поэтому требует комплексного подхода к лечению, в том числе и диетического питания.

Основным принципом и целью лечебного питания при данном заболевании является разжижение крови путем употребления большого количества очищенной воды и уменьшения некоторых белковых продуктов, усиливающих выработку эритроцитов.

Максимально соответствует таким требованиям лечебный стол по Певзнеру №6 в течение длительного времени, пока не нормализуются показатели крови.

Диетическое питание шестого стола, которое применяется в лечении эритремии, запрещает к употреблению такие продукты, как:

Фрукты и овощи красных цветов, а также блюда и напитки из них (помидоры, гранат, свекла, красные сорта яблок и пр.)
Мясо и блюда из него, особенно говядину и печень сократить до употребления не чаще 1-2 раз в неделю
Продукты с большим количеством красителей и консервантов (магазинные консервы, колбасы, копчености, соусы, а также фастфуд) – способствуют усилению тромбообразования
Алкоголь любого происхождения – сократить употребление до минимума или полностью прекратить (не более 30 г крепких напитков или бокал белого вина в месяц) – разрушает клетки селезенки и печени
Продукты с витамином С (цитрусовые, яблоки и пр.) – усиливает накопление железа в организме и способствует еще большему повышению уровня гемоглобина в крови

Среди полезных и разрешенных продуктов в период обострения эритремии выделяют следующие:

Еда на основе цельных зерен различных культур – хлеб из цельнозерновой муки, нешлифованный рис, отруби и пр.
Яйца – идеальный источник необходимых белков и жиров в организме
Молочные продукты (молоко, сметана, ряженка, йогурт, кефир и пр.) – без красителей, желательно домашние
Овощи в любом виде, за исключением красных (особенно эффективна фасоль белая)
Зелень (петрушка, шпинат, укроп, щавель, салат)
Курага и изюм в небольших количествах
Орехи, в особенности бразильские и миндаль
Зеленый чай и травяные настойки

Кратность приема пищи при такой диете составляет 4-6 раз в сутки, сравнительно небольшими порциями. Между приемами пищи, натощак обязательно пить простую очищенную воду в неограниченных количествах, но не менее 2 литров в сутки (включая отечные состояния).

Не смотря на то, что белковая пища является основной в рационе каждого человека, в случае эритроемии эту составляющую необходимо корректировать одной из первых. Следует делать акцент на молочных белках и яйцах, они благотворно воздействуют на кроветворение и кровоток, не позволяют чрезмерно вырабатываться клеткам крови.

Вся мясные продукты, включая рыбные блюда, следует максимально убрать из рациона питания таких пациентов. В особенности это касается печени, почек и других внутренних органов, а также любой части говядины. Также это относится и к растительным белкам (их максимальное количество в бобовых), исключение составляет белая фасоль. Эти продукты усиливают выработку эритроцитов и гемоглобина, усугубляя клиническую картину болезни. Частота приема блюд из этих продуктов не должна быть чаще одного раза в неделю.

Жиры являются достаточно важной составляющей пищи, обеспечивая человеку стабильный запас энергии, а также другие жизненно важные функции и механизмы. Однако, не смотря на это, все жиры являются достаточно тяжелой пищей, перегружают организм пациента с загустевшей кровью и способствуют ухудшению состояния и лабораторных показателей. К таким продуктам относятся растительные масла, сливочное масло, мясной и молочный жир, а также яйца.

Для обеспечения максимального восстановительного процесса в органах кроветворения суточное потребление жиров не должно превышать 70 г. Это обеспечивается практически полным отказом от мяса и рыбы, приемом обезжиренных молочных продуктов, сокращением употребления в готовке еды масел.

Все углеводы являются хорошим источником энергии для человека, а некоторые из них еще и содержат клетчатку, такую полезную для пищеварения. Однако следует четко разграничивать легкие и тяжелые углеводы. К первой группе относятся простые сахара: картофель, пшеница (очищенные зерна), белый шлифованный рис и обычный сахар. Эти продукты дают огромный выброс энергии за короткое время и в случае ее не расходования трансформируются в жиры (подкожные и вокруг внутренних органов), их следует употреблять только перед тяжелой физической нагрузкой. Вторая группа обеспечивает постепенный выброс энергии, не способна переходить во внутренний жир и обеспечивает нормальное функционирование организма. Это такие продукты, как каши (гречневая, нешлифованный рис, красный и черный рис, перловка, пшено, ячневая каша и пр.), цельнозерновая мука и изделия из нее, фрукты и овощи, мед, тростниковый сахар.

В случае эритремии количество легких (быстрых) углеводов следует свести к минимуму, потому как дополнительный внутренний жир дает осложнения на сосудистую систему (увеличивает риск тромбоза, эмболии и нарушает состав крови). Употреблять их можно перед походом в спортивный зал или перед активным половым актом. Во всех других случаях кушать медленные углеводы.

Вода является одним из важных аспектов диетического питания при повышенном содержании красных кровяных телец в анализах крови. Благодаря своей проникающей способности она легко попадает в системный кровоток и способна разжижать кровь. Пить ее следует не менее 2-2,5 литров в сутки, небольшими глотками, между приемами пищи (на голодный и пустой желудок). Длительность такого форсированного и объемного употребления жидкости зависит от индивидуальных особенностей пациента и продолжается до полной нормализации в общем анализе крови. В период ремиссии количество выпиваемой за день воды должно быть не менее 1,5 литров в сутки.

Статью подготовила диетолог Азарова Марина Андреевна

Диета при полицитемии (эритремии)

Продукты, понижающие холестерин в кровиДиета при гипертонии: бессолевая и антихолестериновая диетаКак снизить холестерин: статины или фибраты?Заболевания крови

Диетическое питание при повышенном уровне холестерина
Антихолестериновые препараты: а стоит ли игра свеч?
Куриные яйца и холестерин, или Пусть всегда будет яичница!

Картофель с пореем и омлетом при повышенном холестерине
Цесарка, фаршированная овощами
Антихолесетриновый суп с картофелем и бобовой фасолью (при повышенном холестерине)
Антихолестериновый овощной суп при диабете (при повышенном холестерине)

Диетическая кухня

Заметка №44: "Как варить овощи?"
Заметка №379: "Как дольше сохранить свежими сырые овощи?"
Заметка №45: "О сырых овощах"
Заметка №20: "О чистке рыбы"
Заметка №497: "Как долго готовится цесарка?"
Заметка №650: "Как начисто вымыть овощи и фрукты?"
Заметка №614: "Как отстирать пятна от ягод или фруктов?"
Заметка №513: "Как варить сладкие (фруктово-ягодные) супы?"
Заметка №257: "Как легко очистить от кожицы фрукты?"
Заметка №239: "Как с помощью листьев крапивы сохранить свежесть овощей, фруктов и рыбы?"

Диетическое питание при повышенном уровне холестерина
Антихолестериновые препараты: а стоит ли игра свеч?
Куриные яйца и холестерин, или Пусть всегда будет яичница!

Картофель с пореем и омлетом при повышенном холестерине
Цесарка, фаршированная овощами
Антихолесетриновый суп с картофелем и бобовой фасолью (при повышенном холестерине)
Антихолестериновый овощной суп при диабете (при повышенном холестерине)

Диетическая кухня

Заметка №44: "Как варить овощи?"
Заметка №379: "Как дольше сохранить свежими сырые овощи?"
Заметка №45: "О сырых овощах"
Заметка №20: "О чистке рыбы"
Заметка №497: "Как долго готовится цесарка?"
Заметка №650: "Как начисто вымыть овощи и фрукты?"
Заметка №614: "Как отстирать пятна от ягод или фруктов?"
Заметка №513: "Как варить сладкие (фруктово-ягодные) супы?"
Заметка №257: "Как легко очистить от кожицы фрукты?"
Заметка №239: "Как с помощью листьев крапивы сохранить свежесть овощей, фруктов и рыбы?"

Приветствуем Вас на кулинарно-диетологическом портале Nourriture.ru! Этот портал посвящён продуктам питания – их вкусовым качествам и полезным свойствам. Мы будем рады помочь Вам сориентироваться в кулинарном пространстве и подобрать нужные продукты для приготовления Ваших любимых блюд. Кроме того, здесь Вы сможете найти множество других интересных и полезных рецептов, благодаря которым Вам будет проще поддерживать свой организм в хорошей форме! Желаем вам здоровья и надеемся на долгосрочное сотрудничество! Администрация кулинарного портала - Nourriture.ru

Получайте скидки, купоны и бонусы от наших партнёров.

ВКонтакте

Эритроциты – ключевой элемент крови. С помощью этих клеток в организме транспортируется кислород, аминокислоты, некоторые группы гормонов.

Они также принимают участие в большом объеме иммунных процессов. Формируются эритроциты в костном мозге, вырабатываются постоянно. Cредний срок продолжительности жизни красных кровяных телец – 4 месяца.

Каким образом питание влияет на концентрацию эритроцитов в крови при низком или высоком их уровне?

Что влияет на уровень эритроцитов?

Сразу необходимо уточнить, что организм самостоятельно регулирует количество вырабатываемых эритроцитов исходя из количества получаемого кислорода.

Чем его меньше – тем больше красных кровяных телец вырабатывается в костном мозге для предотвращения дефицита кислорода. И наоборот – чем выше его концентрация в воздухе, тем меньше эритроцитов синтезируется в костном мозгу.

Питание же на выработку красных кровяных телец влияет лишь косвенно. Но в некоторых случаях, нормализовать пониженный или повышенный уровень эритроцитов только корректировкой рациона может получиться.

Но каким образом диета влияет на концентрацию эритроцитов? По сути, клетка полноценно формируется после синтеза молекулы гемоглобина. А согласно исследованиям, для формирования гемоглобина необходимы железо, некоторые группы аминокислот, витамины А, С, Е, В-группы. Сами же эритроциты состоят преимущественно из белковых комплексов.

Соответственно, употребление продуктов, богатых на вышеуказанные элементы, способствует стимуляции выработки эритроцитов (если организм нуждается в них нуждается).

Исключение таких продуктов – способствует незначительному понижению концентрации красных кровяных телец. Нормальным же считается уровень от 3,7 до 5,15 миллион клеток на микролитр крови.

7 продуктов, которые их повышают

Для максимально быстрого поднятия уровня эритроцитов в крови врачи рекомендуют употреблять железосодержащие продукты. Также необходимо соблюдать определенные правила питания для увеличения объема эритроцитов в крови. Среди наиболее эффективных продуктов можно выделить следующие:

Свекла (и свекольный сок).Свекла — одно из лучших средств для борьбы с анемией, недостатком эритроцитов в крови. Сок рекомендуется употреблять в разбавленном виде (1 к 1 с водой), не более 500 миллилитров в сутки.
Яблоки.Яблоки богаты на железо, что и стимулирует выработку гемоглобина, а вместе с ним – эритроцитов. Помимо этого, в яблоках содержится ненамного меньше аскорбиновой кислоты (витамина С), нежели в лимонах.
Мясные субпродукты. Особенно полезны для повышения эритроцитов говяжья или свиная печень, легкие, почки. В них содержится и железо, и аминокислоты (в том числе незаменимые), благодаря которым и формируется гемоглобин.
Гречневая каша. Из круп – только гречка увеличивает концентрацию эритроцитов в крови. В этом плане диетологи также рекомендуют включать в рацион кисель из овсяных хлопьев (настаивая в кипятке).
Куриные яйца. Причем, употреблять необходимо именно желтки. Перепелиные тоже подойдут – их безопасность есть в свежем виде.
Томаты. Также увеличивают концентрацию эритроцитов, а вместе с этим – препятствуют увеличению вязкости крови. Но стоит учесть, что употребление помидоров нарушает баланс форменных элементов (к примеру, количество тромбоцитов может незначительно снижаться).
Сухофрукты. Особенно полезны чернослив, курага, виноград. Богаты на витамины В-группы и железо. Но употреблять следует не более 70 – 80 грамм в сутки (из-за высокого содержания сахара).

При высоких же эритроцитах, всю вышеперечисленную еду требуется, наоборот, исключить.

А что снижает их содержание?

Помимо соблюдения определенного рациона для снижения концентрации эритроцитов в крови необходимо обеспечить достаточное поступления жидкости в организм – именно вода является основной плазмы, в которой впоследствии и перемещаются красные кровяные тельца. Помимо воды, следует есть:

Кисломолочные продукты. Практически во всех них высокое содержание кальция, который замедляет усваивание железа. Вместе с этим снижается уровень гемоглобина.
Рыба. Богата на простые аминокислоты и омега-3, что комплексно нормализует биохимический состав крови.
Арбуз. Состоит преимущественно из жидкости, нормализует водно-солевой баланс плазмы. Также помогает разжижить кровь.
Грецкие орехи. Среди растительных продуктов – самые богатые на омега-3 ненасыщенные жирные кислоты, которые нормализуют биохимический состав крови.
Картофель. Отлично заменяет глюкозу, тем самым способствуя разжижению крови. Лучше употреблять в отварном или печеном виде, в жареном – большое количество холестерина, что создаст дополнительную нагрузку на сердечно-сосудистую систему.

Интересное видео

А сейчас предлагаем вам ознакомится с видео:

Эритремия (истинная полицитемия, краснокровие, болезнь Вакеза) — это заболевание кроветворной системы, в основе которого лежит тотальная гиперплазия клеточных элементов костного мозга.

Эритремия – болезнь взрослых, однако отмечаются редкие случаи заболевания эритремией и у детей. Известны также случаи семейных заболеваний.

Причины эритремии неизвестны, но считается, что лежащая в основе неконтролируемая (раковая) продукция клеток крови является генетической мутацией в гемопоэтических стволовых клетках. Почти все пациенты имеют мутации в гене JAK2.

От эритремии чаще всего страдают люди в возрасте от 40 до 80 лет, а средний возраст пациентов составляет около 60 лет.

Симптомы и клиническая картина

Симптомы и осложнения эритремии обусловлены:

• увеличением массы крови (истинная плетора);

• увеличением вязкости крови и замедлением кровотока;

• увеличением числа кровяных пластинок и лейкоцитов.

Наиболее частыми субъективными жалобами больных являются тяжесть в голове, боли различной интенсивности, приливы крови к голове, шум в ушах, чувство жара, боли в области сердца стенокардического характера, ощущение дискомфорта и боли в подложечной области.

Также характерны для эритремии: кожный зуд, усиливающийся после ванны, боли в костях и особенно в нижних конечностях, иногда нарушение зрения и двоение в глазах, нарушение слуха. Субъективное состояние у большинства больных нарушено, но в единичных случаях, несмотря на высокие показатели крови, больные чувствуют себя практически здоровыми.

Типичные внешние признаки эритремии обнаруживаются в 90% случаев. Существует возможность отсутствия внешних признаков эритремии: у лиц со смуглой окраской кожи, особенно у женщин, а также в самой начальной фазе болезни эритроз может отсутствовать.

Вторым по частоте симптомом эритремии является спленомегалия. Она отмечается в 66% случаев.

У ряда больных селезенка принимает участие в миелопролиферативном процессе, особенно при наличии значительного ее увеличения и большой давности страдания. В анемической фазе заболевания прогрессирующее увеличение селезенки происходит, как правило, за счет миелоидной метаплазии органа. Косвенным указанием на наличие миелоидной метаплазии является нарастание лейкоцитоза или нейтрофил иного сдвига влево, появление нормобластоза и полихромазии эритроцитов.

Не менее важным признаком заболевания является увеличение печени – последнее наблюдается в среднем в 62% случаев. Гепатомегалия печени может быть обусловлена различными факторами, из которых основным является застой крови: печень, как и селезенка, является главным депо крови в организме. Повышенное кровенаполнение печени влечет за собой белковую дегенерацию печеночных клеток и разрастание соединительной ткани под влиянием вредного действия продуктов гемолиза эритроцитов.

Цирроз печени является редким осложнением эритремии; значительно чаще определяется нарушение функционального состояния печени.

У больных в анемической фазе заболевания в печени, как и в селезенке, обнаруживается миелоидная метаплазия.

Артериальная гипертония – менее постоянный симптом болезни; она чаще обнаруживается у больных без сплело- и гепатомегалии. Артериальное давление выше 150/90 мм ртутного столба наблюдается у трети больных.

На почве венозной гиперемии органов нередко развиваются застойные явления со стороны дыхательных путей (бронхиты) и почек (альбуминурия). Нередко наблюдаются диспепсические явления, иногда кровавая рвота в кишечные кровотечения, возникающие на почве тромбоза с последующим разрывом расширенных и переполненных кровью вен пищевода, желудка и кишечника. Желудочная секреция при болезни Вакеза непостоянна: наряду с повышенной секрецией у части больных наблюдается гипо- и ахилия.

Язва желудка и двенадцатиперстной кишки наблюдается у 10-20% больных эритремией. Причинами изъязвления слизистой желудка и двенадцатиперстной кишки при эритремии считаются замедление тока крови и тромбозы мелких сосудов ЖКТ.

Особый интерес представляет сосудистая патология при эритремии. Плеторическое полнокровие приводит к тому, что эритремия протекает как сосудистое заболевание со всеми вытекающими отсюда клиническими последствиями.

Замедление скорости кровотока, повышенная вязкость крови и богатство ее форменными элементами способствуют возникновению артериальных и венозных тромбов. Особенно опасны тромбозы мозговых сосудов. Нередко наблюдаются тромбозы селезеночной и почечной артерий. При тромбозе воротной вены у больных развивается синдром острого портального стаза: появляются резкие боли в животе, кровавая рвота, кишечные кровотечения; в случае профузного кровотечения больные могут погибнуть, а если выживают, то после прекращения кровотечения у них развивается синдром хронического портального застоя с асцитом; последний может исчезнуть в связи с васкуляризацией тромба и развитием коллатерального кровообращения.

Рецидивирующие тромбозы век нижних конечностей могут привести к образованию трофических язв и эритродермии. Кожа голеней приобретает темную багровую окраску, утолщена, горяча на ощупь. Больные страдают от сильных болей в нижних конечностях, из-за которых становятся полными инвалидами.

Наличие при одном и том же страдании склонности к тромбозам и кровотечениям на первый взгляд кажется парадоксальным. В основе кровоточивости при эритремии лежат следующие причины: переполнение сосудов кровью, нарушение ретракции кровяного сгустка вследствие недостатка сыворотки и, возможно, качественной неполноценности тромбоцитов, а также недостаточность плазменных компонентов свертывающей системы крови – протромбина, фибриногена.

Эритремия предрасполагает к поражениям сосудов органического (облитерирующий эндартериит) и функционального (акропарестезия и эритромелалгия) характера. Поражение сосудов лежит в основе висцеральной, органной патологии, наблюдаемой при эритремии. Сюда относятся: коронаротромбоз с последующим развитием сердечной недостаточности, цирроз печени, тромбоз мозговых сосудов, изредка пневмосклероз. Диапазон сосудистой и висцеральной патологии довольно многообразен. Наблюдаются случаи эритремического психоза и значительное ухудшение зрения, связанное с поражением сосудов сетчатки.

Приведенными примерами далеко не исчерпывается все многообразие симптомов и осложнений при эритремии.

При эритремии наблюдается абсолютное увеличение числа эритроцитов, приводящее к увеличению общей массы циркулирующей крови, иногда в 2-3 раза (до 10-12 литров и больше). Масса циркулирующей крови увеличивается в связи с физической нагрузкой. Соотношение эритроциты-плазма повышено, доходя до 85/15 и 90/10 (норма – 45/55).

Степень увеличения показателей красной крови зависит от фазы, тяжести заболевания, а также предшествующей терапии. Наиболее часто число эритроцитов составляет 6-8 млн., в редких случаях доходя до 10-12 млн., гемоглобин 18-22 гр/л, в редких случаях достигая 25-28 гр/л. Цветной показатель обычно ниже единицы, в среднем 0,7-0,8. Эритроциты нормальных размеров (в среднем 7,5 мкм). Содержание ретикулоцитов обычно нормально. У больных, пользующихся частыми кровопусканиями, отмечается умеренный ретикулоцитоз. В редких случаях встречается нормобластоз. При переходе эритремии в фазу миелоидной метаплазии содержание нормобластов увеличивается, появляются полихроматофилы и дегенеративные изменении эритроцитов: базофильная пунктация, анизоцитоз, пойкилоцитоз, шизоцитоз. Характерными для эритремии являются лейкоцитоз и тромбоцитоз.

Тромбоцитоз (увеличение числа тромбоцитов свыше 400 тыс.) устанавливается примерно в 50% случаев. Иногда в крови обнаруживаются гигантские пластинки.

Физические свойства крови соответствуют повышенному содержанию эритроцитов в единице объема: сухой остаток крови сильно увеличен, вязкость резко повышена; РОЭ замедлена (0-2 мм в час); ретракции кровяного сгустка нарушена (вследствие недостатка сыворотки).

Содержание билирубина в крови нормально или несколько повышено, составляя в среднем 1 мг/л (реакция непрямая).

Гистологическое исследование костного мозга при эритремии (прижизненное – путем трепанобиопсии и посмертное) убеждает в наличии выраженной гиперплазии костномозговых клеток.

Особого внимания при эритремии заслуживает гиперплазия гигантоклеточного аппарата. В качественном отношении мегакириоциты характеризуются особенно большими размерами, достигающими 100 мкм в диаметре.

Течение и исходы

Течение эритремии хроническое, неуклонно прогрессирующее. Средняя длительность нелеченной болезни – от 8 до 10 лет.

Выделяют три фазы заболевания:

• терминальную (фазу исходов).

Начальная фаза характеризуется небольшим эритроцитозом (5-6 млн.) и отсутствием выраженного лейкоцитоза и тромбоцитоза. Заболевание в этой фазе протекает почти бессимптомно.

Эритремическая фаза со временем переходит в третью – терминальную фазу заболевания, которая в свою очередь бывает неоднородной.

• Исходы, связанные с органной и сосудистой патологией при эритремии: цирроз печени, коронаротромбоз, очаги размягчения в головном мозгу на почве тромбозов и кровоизлияний и др.

В основе трансформации эритремии в анемию лежит постепенное развитие миелофиброза и остеомиелосклероза. Развитию выраженного синдрома миелофиброза предшествует стадия миелоидной метаплазии селезенки. Последняя возникает в эритремической фазе, когда костный мозг является еще резко гиперпластичным.

Развитие миелофиброза при эритремии сопровождается постепенным увеличением селезенки и печени за счет миелоидной метаплазии. Миелоидная метаплазия селезенки и печени является выражением миелопролиферативного, системного характера заболевания. Вместе с тем экстрамедуллярные очаги кроветворения, возникающие на фоне прогрессирующего миелофиброза, имеют известное компенсаторное значение. С развитием миелофиброза внешние признаки эритремии постепенно исчезают. Показатели красной крови нормализуются и удерживаются на этом уровне иногда несколько лет; затем развивается анемия. Число лейкоцитов колеблется от лейкопенических до сублейкемических цифр. Содержание палочкоядерных и сегментоядерных нейтрофилов всегда резко увеличено, имеется умеренный сдвиг до миелоцитов, реже – миелобластов. Появляется нормобластоз, полихромазия, базофильная пунктация эритроцитов.

Диагноз миелофиброза устанавливается на основании изучения трепанобиопсии костного мозга и пункции селезенки и печени.

Другая линия развития эритремии – исход в острый и хронический миелолейкоз.

Острый миелолейкоз является причиной смерти больных эритремией в 10-20% случаев.

Патологоанатомическая картина

Анатомическим субстратом болезни является тотальная гиперплазия всех клеточных элементов костного мозга (миелокариоцитов). В диафизах трубчатых костей наблюдается превращение жирового костного мозга в красный. Очаги миелоидной ткани иногда обнаруживаются в селезеночной пульпе, печени и других органах. Периваскулярные узелки из миелоидных клеток, дающих реакцию на оксидазу, находят даже в коже (как при лейкозе). Обращает на себя внимание огромная гиперплазия мегакариоцитарного аппарата; в капиллярах различных органов, чаще всего в легочных, находят эмболы, состоящие из мегакариоцитов.

Гиперплазия эритробластов в костном мозгу не отличается от обычного типа регенерации.

В отлитое от миелолейкоза созревание клеток длительное время не нарушено, и в кровь поступают почти исключительно зрелые формы лейкоцитов.

В фазе исходов эритремии может быть обнаружено фиброзное или остеосклеротическое превращение костного мозга; и других случаях возникают изменения, характерные для острого или хронического миелолейкоза.

В селезенке наблюдаются полнокровие, рубцы после перенесенных инфарктов. Фолликулярная структура длительное время не нарушается. При эритремии большой давности отмечаются гиперплазия ретикулярных клеток и очаги миелоидной метаплазии с наличием мегакариоцитов. Частота обнаружения миелоидной метаплазии увеличивается в фазе исходов. Нередко обнаруживается та или иная степень фиброза селезенки.

В печени отмечается выраженное полнокровно, гиперплазия купферовских клеток и периваскулярное разрастание соединительной ткани, достигающее в единичных случаях степени законченного цирроза. При большой давности заболевания обнаруживаются, как и в селезенке, очаги миелоидной метаплазии.

Поджелудочная железа нередко бывает цирротически изменена.

Диагностика и дифференциальный диагноз

В настоящее время в связи с появлением эффективных средств лечения эритремии значение дифференциального диагноза эритремии значительно возросло. Необходимо четко дифференцировать эритремию от большой группы эритроцитозов, которые не имеют с эритремией ничего общего, кроме внешнего сходства в виде увеличения числа эритроцитов.

В пользу эритремии говорит высокая степень эритроцитоза, лейкоцитоз, а при отсутствии последнего заметный и стойкий нейтрофилез и палочкоядерный сдвиг в формуле крови, а также тромбоцитоз. Гипоксические эритроцитозы характеризуются увеличением объема эритроцитов.

Спленомегалия характерна для эритремии и обычно отсутствует при эритроцитозах.

Показатель гематокрита выше 70/30 более характерен для эритремии. При эритроцитозах может иметь место умеренное увеличение показателя гематокрита.

Определение массы эритроцитом помогает отдифференцировать эритремию от относительных эритроцитозов, а также от абсолютных (вторичных) эритроцитозов, при которых масса эритроцитов хоть и увеличена, но в значительно меньшей степени, чем при эритремии.

Снижение содержания кислорода в артериальной крови характерно для гипоксических эритроцитозов и не имеет места при эритремии. Очень существенным дифференциально-диагностическим признаком является мегакариоцитоз костного мозга при эритремии.

С наибольшем вероятностью ранний и дифференциальный диагноз эритремии устанавливается на основании гистологического исследования костного мозга, добываемого путем трепанобиопсии. Характерным для эритремии является резко выраженная гиперплазия клеточных элементов костного мозга, приводящая к почти полному вытеснению жира, и особенно мегакариоцитоз. При вторичных эритроцитозах мегакариоцитоз обычно отсутствует, гиперплазия клеточных элементов отсутствует или очень невелика. Простота и безопасность этого метода исследования позволяют рекомендовать его для дифференциальной диагностики эритремии во всех неясных случаях.

Лечение эритремии

Для профилактики тромбозов показаны антиагреганты, то есть ацетилсалициловая кислота в профилактической дозе 75 мг в день (или иногда пероральные антикоагулянты).

Пожилой возраст (от 60 лет) и предшествующие тромбоэмболические заболевания (такие как церебральный инсульт, инфаркт миокарда, венозный тромбоз, легочная эмболия) являются факторами риска, влияющими на выбор лечения. У пациентов, по крайней мере с одним из перечисленных выше факторов риска, используются дополнительные препараты для уменьшения выработки эритроцитов в костном мозге, так называемые циторедуктивные препараты. Используют гидроксимочевину или интерферон- (IFN-). Если одно из этих лекарств неэффективно, назначается другое.

Следует помнить, что эритремия связана с повышенным риском не только тромботических, но и геморрагических осложнений. Следовательно, очень важно предотвращать другие факторы и заболевания, предрасполагающие к возникновению тромбов (гипертония, диабет, ожирение, гиперхолестеринемия) или кровотечений (язва желудка и/или двенадцатиперстной кишки). Важное значение имеет одновременное использование соответствующей симптоматической терапии, лечение возможных осложнений кровотечения и гиперурикемии (обильная гидратация, аллопуринол).

Оперативные вмешательства у больных эритремией, как большие, так и малые, в том числе экстракции зубов, следует производить в период гематологической ремиссии во избежание опасных кровотечении.

Диета больных должна быть построена по принципу уменьшения подачи в организм железа, так как оно является материалом для образования гемоглобина. В связи с этим ограничивают белки животного происхождения. Показана преимущественно молочно-растительная диета (молочные продукты уменьшают всасывание железа в ЖКТ). У больных с гипертоническим вариантом эритремии для профилактики атеросклероза целесообразно ограничение холестеринсодержащих продуктов.

Читайте также: