При лимфогранулематозе к какому врачу обратиться
Лимфогранулематоз или лимфома Ходжкина являет собой онкологическое заболевание. В лимфоидной ткани отмечается присутствие гигантских клеток Березовского-Штернберга-Рида. Это злокачественная болезнь, возникающая в любом возрасте. Однако ее пики приходятся на детей, мужчин и женщин 20-29-ти лет, а также старше 50-ти. На лимфому Ходжкина отводится около 1 % всех злокачественных поражений организма. Многих пациентов интересует, лимфогранулематоз — рак это или нет. Заболевание не считается раком, однако является злокачественным. Неопластический процесс распространяется из первичного очага путем лимфогенного метастазирования.
Симптомы
Первый и основной признак заболевания — увеличение лимфатических узлов. Обычно это происходит:
- на шее;
- в паху;
- над ключицами;
- в средостении.
- в подмышках.
Чрезмерно большие лимфоузлы не болят, их объем не приходит в норму при приеме антибиотиков. Поскольку довольно часто страдает лимфатическая ткань в области груди, признаком онкологии может быть затрудненное дыхание, приступы кашля. Проявления вызываются давлением гипертрофированных лимфоузлов на бронхи и легкие. Также сопровождают лимфогранулематоз:
- общая постоянная слабость;
- повышенная или высокая температура;
- сбой пищеварения;
- гипергидроз;
- снижение массы тела.
У некоторых пациентов отмечается генерализованная форма кожного зуда. Редко боль в лимфоузлах возникает после приема алкоголя. Нарушенный клеточный иммунитет часто приводит к развитию инфекций:
- микозных;
- вирусных;
- протозойных.
У пациентов выявляют опоясывающий герпес, кандидоз, криптококковый менингит, токсоплазмоз. Возможно воспаление легких, спровоцированное пневмоцистой.
Лимфогранулематоз имеет 4 стадии развития. На начальной патологический очаг локализован в лимфоузлах одной зоны. На последней же стадии заболевание переходит на другие органы. Страдают:
- печень;
- кишечный тракт;
- почки;
- костный мозг.
Причины болезни
Сегодня еще не сформирован перечень однозначных причин, приводящих к злокачественному процессу в организме. Однако ученые предполагают, что одними из провоцирующих факторов являются:
- инфекционный мононуклеоз;
- вирусное поражение Т-лимфоцитов крови;
- генные мутации.
Если ребенок переболел мононуклеозом в раннем детстве, то возможно приобретение стойкого иммунитета. При этом инфекционный агент будет находиться в организме, а признаки его присутствия не наблюдаются. Тем не менее, вирус Эпштейна-Барра способен с течением времени привести к онкологическому заболеванию.
Т-лимфоциты крови поражаются при развитии ВИЧ. Противоопухолевая защита организма снижается. К тому же пациенты с ВИЧ восприимчивы к вирусу Эпштейна-Барра.
При первых симптомах лимфогранулематоза, напоминающих лихорадку и проявляющихся увеличением лимфоузлов на фоне общего здоровья, необходимо попасть на прием к специалисту. Важно пройти полное обследование, выявить или исключить присутствие скрытых патологических процессов, наличие клеток Березовского-Штернберга-Рида.
Диагностика лимфогранулематоза
Пациентам с болезнью Ходжкина требуется грамотная медицинская помощь. Перед назначением индивидуальной терапии необходимо пройти комплексную диагностику. Она включает:
- Общий и биохимический анализы крови. Стоимость 500-2000 р. Точность около 80 %.
- Рентгенографию. Стоимость 500-1800 р. Точность 85-90 %.
- УЗИ. Стоит 2000-5500 р. Точность 90-95 %.
- Биопсию лимфоузла. Стоимость 1500-6700 р. Точность до100 %.
- Стернальную пункцию. Стоимость от 3000 до 6500 р. Точность до 100 %.
При необходимости назначают КТ или МРТ. Это высокоинформативные и безболезненные диагностические методы.
В ОАК при лимфогранулематозе присутствует абсолютная лимфопения. В биохимическом анализе крови возможно повышение уровня мочевой кислоты в плазме. Изображения УЗИ демонстрируют форму и границы лимфоузлов, помогают оценить их плотность и состав. Также с помощью ультразвукового метода изучают структуру селезенки и печени, метастазирование.
Стернальная пункция важна для анализа кроветворной ткани на предмет присутствия гигантских клеток Березовского-Штернберга-Рида. Метод позволяет дать объективную оценку кроветворной способности костного мозга. Исходя из изменений в органах и системах назначают:
- бронхоскопию;
- ФГДС;
- колоноскопию;
- лапароскопию.
При первых подозрениях, симптомах лимфогранулематоза необходимо посетить специалиста. Диагностикой и лечением занимаются:
Консультирует пациента и гематолог. Врач:
- анализирует проявления;
- пальпирует лимфоузлы;
- прослушивает дыхание;
- анализирует анамнез острых и хронических заболеваний;
- направляет на лабораторную диагностику и аппаратные исследования.
Специалист отмечает зрительное увеличение лимфоузлов. При ощупывании они плотные, подвижные, в большинстве случаев безболезненные. Также определяется взаимосвязь увеличенных внутригрудных лимфоузлов и затрудненного дыхания.
Врачу важно понять, насколько и за какой промежуток времени изменился вес пациента. Похудение отмечается в 80 % случаев заболеваемости. Однако на терминальной стадии лимфогранулематоза масса тела уменьшается более чем на 10 % за полгода. Подкожный жир исчезает последовательно. Процесс начинается с верхних и нижних конечностей, затем переходит на:
- живот;
- лицо;
- спину.
Терминальным этапам свойственно уменьшение мышечной массы. Пациент становится настолько слабым, что исчезает способность к полноценному обслуживанию самого себя.
Квалифицированную помощь пациентам оказывают опытные врачи-гематологи. Лечение предусматривает нахождение в стационаре. Заболевание хорошо поддается терапии, благодаря своевременному вмешательству специалистов и соблюдению пациентом рекомендаций достигается продолжительная ремиссия. В лечении лимфомы Ходжкина прибегают к:
- радиотерапии;
- химиотерапии;
- оперативному вмешательству.
Радиотерапия применяется еще с 1902 года. Гамма-лучи воздействуют на очаги пораженных лимфоузлов, других тканей, содержащих специфические гранулемы. Гигантские клетки Рид-Березовского-Штернберга и Ходжкина очень чувствительны к ионизирующей радиации.
На первой и второй стадии болезни назначают преимущественно радикальное мантиевидное облучение. Оно подразумевает одновременное воздействие на большую часть пар лимфоузлов: шейные, подмышечные, грудной клетки, а также прилегающих органов. Курс радиотерапии длится 4-5 недель. В целом пациент получает дозу в 36 Гр. При необходимости ее увеличивают до 44 Гр.
Медикаментозное лечение (химиотерапия) применяется в комплексе с радиотерапией. Позволяет остановить деление и уничтожить злокачественные клетки. Продолжительность приема препаратов 14-30 дней. На начальных стадиях обычно хватает 2 курсов ABVD. На третьей и четвертой стадиях назначают 8 курсов. Признаки эффективности комбинированной терапии:
- купирование системных признаков лимфомы;
- уменьшение лимфоузлов;
- нормализация функционирования пищеварительной, дыхательной, выделительной систем;
- отсутствие опухолевых клеток в гистологии.
Операция показана крайне редко. Носит паллиативный характер, облегчая состояние, но не избавляя организм от онкологии. Хирург удаляет огромные конгломераты лимфоузлов, сдавливающих соседние ткани и органы.
Медикаментозное воздействие обязательно практически во всех случаях заболеваемости лимфомой Ходжкина. Этот метод довольно успешен при любых формах онкологического процесса. Максимальный эффект достигается в комбинации с радиотерапией. Существует несколько результативных схем химиотерапии. На протяжении каждого курса назначают прием лекарственного средства в конкретное время и в строгих дозах. Большая часть препаратов вводится внутривенно, есть и таблетированные формы. Средства имеют следующие эффекты:
- антибактериальный;
- противоопухолевый;
- угнетающий деятельность иммунитета.
Лекарства нарушают синтез нуклеиновых кислот, блокируют продуцирование белков, разрушают ДНК в ядре клеток, образуют свободные радикалы кислорода, приводящие к деструкции органоидов. Препаратов достаточно много, каждый из них обладает особыми свойствами, поэтому и требуется комплексная терапия.
При болезни Ходжкина в периферической крови не отмечаются специфические изменения, которые бы на 100 % свидетельствовали о диагнозе. ОАК требуется для определения состояния организма, функциональности его систем. Изменения в составе крови вызываются как самим опухолевым процессом, так и его последствиями. У пациентов с симптомами лимфогранулематоза в анализе крови нормальные или несколько пониженные показатели:
- количества эритроцитов;
- общего уровня гемоглобина;
- ретикулоцитов;
- тромбоцитов.
Общее количество лейкоцитов нередко возрастает уже на второй стадии болезни. Этот показатель является неинформативным, поэтому требуется развернутая лейкоцитарная формула.
Постепенно растет количество базофилов и эозинофилов. Показатели нейтрофилов повышены на третьей и четвертой стадиях лимфомы. Часто увеличено процентное содержание палочкоядерных форм. Очевидно выше нормы содержание количества моноцитов. Заметно снижена концентрация лимфоцитов.
Дают максимальную информацию показатели биохимии: белки острой фазы воспаления и печеночные пробы. Концентрация а2-глобулина, фибриногена, С-реактивного белка, гаптоглобина, церулоплазмина повышается в десятки и сотни раз. Это свидетельствует о степени выраженности воспалительных изменений.
Болезнь Ходжкина относится к категории опухолевых процессов, которые можно полностью излечить. Если диагноз поставлен рано, предложена адекватная комплексная терапия, то выздоровление отмечается в среднем в 85 % случаев. Прогноз обусловливается:
- стадией;
- гистологическим вариантом;
- патологическими изменениями в органах;
- наличием рецидивов;
- эффективностью терапии.
Если рано обнаружены симптомы лимфогранулематоза, анализы крови и аппаратные исследования проведены грамотно, назначена химио- и радиотерапия, то полная ремиссия происходит более чем в 90 % случаев. При прохождении первых курсов на третьей-четвертой стадиях прогноз благоприятен для 80 %.
При смешанно-клеточном типе лимфомы отмечаются необратимые изменения лимфатических узлов, снижается концентрация нормальных лимфоцитов. Это неблагоприятные диагностические признаки. На все случаи заболеваемости приходится около 2-5 % пациентов, формы лимфом которых устойчивы ко всем назначаемым видам терапии.
Избавиться от онкологического процесса в организме без нахождения в стационаре, курсов радио- и химиотерапии невозможно. После достижения ремиссии возможно применение народных средств для повышения защитных сил организма. Использовать нетрадиционные методы допускается использовать только после консультации с доктором. Распространенные народные способы:
50 г измельченного растения заливают 250 мл чистой воды. Кипятят 10 минут. Настаивают около часа. Принимают отвар вместо чая, последнюю кружку выпивают до 18 часов вечера. Курс составляет 3 недели.
Кусок минерала промывают и кладут в трехлитровую банку. Заливают чистой водой, настаивают у дня. Выпивают по 1 л в сутки. Курс составляет 3 месяца.
Коренья купены, любые части одуванчика и смородины смешивают в равных количествах и измельчают. 1 ст. л. заливают 250 мл кипятка, настаивают 30 минут. Выпивают в течение дня перед едой.
Лимфогранулематоз, или лимфома Ходжкина – онкологическое заболевание, однако еще в середине 70-х годов ХХ века оно было признано потенциально излечимым у большинства больных. В последние годы вопросы терапии лимфогранулематоза активно изучались, и были выбраны оптимальные схемы лечения для разных групп пациентов.
Что это за болезнь
Лимфогранулематоз – опухоль лимфоидной ткани, из которой состоят лимфоузлы. Эта же ткань есть в селезенке и костном мозге, а также в других органах в меньшем количестве. При лимфогранулематозе в пораженных органах образуются очаги разрастания – гранулемы.
Если подходить с научной точки зрения, то рак – это злокачественная опухоль, происходящая из эпителиальной ткани, которая покрывает тело снаружи и выстилает просвет органов изнутри. Лимфоидная ткань не относится к эпителиальной, поэтому лифогранулематоз – не рак в медицинском понимании этого слова. Однако у лимфомы Ходжкина и раковых опухолей есть общие черты:
- злокачественный рост и способность метастазировать;
- истощение больного, симптомы интоксикации;
- необходимость в лечении, убивающем трансформировавшиеся клетки – лучевой и химиотерапии.
Поэтому на бытовом уровне представление о лимфогранулематозе как о раке лимфатических узлов не вызывает особых возражений у врачей.
Заболевают чаще всего молодые люди, и мужчины и женщины, в возрасте от 15 до 30 лет. Вторая волна заболеваемости поражает в основном мужчин старше 50 лет.
Причины болезни неизвестны. Считается, что она вызвана действием ионизирующего излучения или токсических веществ, вызывающих мутации в клетках лимфоузлов. Не исключено и вирусное поражение.
Наиболее характерный морфологический признак лимфомы Ходжкина, отличающий ее от, к примеру, неходжкинских лимфом, – наличие злокачественных клеток двух видов:
- гигантские клетки как минимум с двумя ядрами – клетки Рид-Штернберга;
- крупные клетки с одним ядром – клетки Ходжкина.
Кроме них, опухоль состоит из лимфоцитов, плазмоцитов и других клеток крови. Она растет из одного центра, расположенного обычно в лимфоузлах шеи, надключичной области и средостения (промежутка между легкими в грудной клетке, ограниченного сзади позвоночником, спереди грудиной). Метастазы распространяются по кровеносным и лимфатическим сосудам, поражая легкие, почки, желудочно-кишечный тракт, костный мозг.
На первой стадии поражен лишь один лимфоузел. О второй стадии говорят, когда затронуты как минимум две группы лимфоузлов с одной стороны от диафрагмы (например, шейные и в средостении). Третья группа – поражение лимфоузлов как сверху, так и снизу от диафрагмы, а также и селезенки. На четвертой стадии присоединяются метастазы в печень и другие органы, при этом первичный очаг может не определяться.
Симптомы
Проявления заболевания могут быть разными, но самые характерные симптомы, сочетание которых должно вызвать у врача мысль о лимфогранулематозе, это:
Начало болезни может быть постепенным. В этом случае сами больные обнаруживают у себя увеличенные лимфоузлы, например, шейные. Они безболезненны и не спаяны между собой и с окружающими тканями. Могут увеличиваться и другие лимфатические узлы: подмышечные, в средостении, брюшные. При этом первым симптомом может быть сдавление органов средостения с развитием кашля, одышки, нарушения глотания.
Во многих случаях болезнь начинается с лихорадки и интоксикации. Возникают эпизоды необъяснимого повышения температуры тела до 39 градусов и выше, затем в течение какого-то времени температура нормализуется. При этом больной жалуется на сильную потливость по ночам, слабость и снижение веса. Это признаки интоксикации (отравления) продуктами жизнедеятельности опухолевых клеток.
Еще одним довольно специфичным признаком болезни является распространенный зуд кожи. Он встречается у 10-50% больных.
Типичное развитие лимфогранулематоза связано с локализацией первичного очага в средостении, быстрым инфильтративным (пропитывающим) ростом лимфоузлов с поражением плевры, легких, скоплением жидкости в плевральной полости. Оно сопровождается одышкой, болью в груди, упорным сухим кашлем.
Диагностика
Обязательными являются осмотр пациента, его физикальное исследование. Метод подтверждения диагноза – гистологическое исследование удаленного лимфоузла (анализ его тканевой структуры под микроскопом).
У пациента берут следующие анализы:
- общий анализ крови;
- биохимический анализ крови с определением общего белка, альбумина, щелочной фосфатазы, лактатдегидрогеназы, билирубина и его фракций, трансаминаз, креатинина.
В анализе крови у половины пациентов увеличено содержание лейкоцитов (преимущественно нейтрофилов), на поздних стадиях болезни количество лейкоцитов, прежде всего лимфоцитов, становится ниже нормы. Может определяться повышение скорости оседания эритроцитов, эозинофилия, при прогрессировании процесса – панцитопения, то есть снижение количества всех кровяных клеток вследствие угнетения кроветворения.
Проводится рентгенография органов грудной клетки в двух проекциях. Если на рентгенограмме изменений не обнаружено, обязательно назначают компьютерную томографию для выявления мелких лимфоузлов в средостении. Компьютерная томография проводится также при массивном поражении лимфоузлов, в этом случае она помогает выявить прорастание опухоли в легкие, грудину, плевру, перикард. Флюорография органов грудной клетки не дает значимой информации при лимфогранулематозе.
Назначается ультразвуковое исследование лимфатических узлов, особенно расположенных в труднодоступных для пальпации местах – подключичных и расположенных около щитовидной железы. Проводится удаление одного из пораженных лимфоузлов. Диагноз ставится только после обнаружения в таком лимфатическом узле клеток Рид-Штернберга.
Для оценки костной системы проводят радиоизотопную диагностику. Если она выявляет очаги повреждений в костях, проводится прицельная рентгенография или томография этих участков.
Необходима также двусторонняя трепанобиопсия подвздошных костей. Это единственный метод, позволяющий диагностировать поражение костного мозга.
В некоторых случаях показана диагностическая лапароскопия и биопсия печени и селезенки, а также метиастиноскопия или медиастинотомия (вскрытие средостения) с биопсией пораженных лимфоузлов.
Если проведен весь комплекс обследования, выбор оптимальной программы лечения не представляет сложностей.
Лечение
Основной способ лечения больных с лимфомой Ходжкина – комбинированная химиолучевая терапия, которая различается по интенсивности в зависимости от объема опухолевой массы, то есть суммарного количества опухолевых клеток во всех пораженных органах.
Кроме этого, на прогноз влияют следующие факторы:
- массивное поражение средостения;
- диффузная инфильтрация и увеличение селезенки или наличие в ней более 5 очагов;
- поражение тканей за пределами лимфоузлов;
- поражение лимфатических узлов в трех и более областях;
- увеличение СОЭ больше 50 мм/ч в стадии А и больше 30 мм/ч в стадии Б.
Для лечения больных с изначально благоприятным прогнозом используют от 2 до 4 курсов химиотерапии в сочетании с облучением только пораженных лимфоузлов. В группе с промежуточным прогнозом применяется 4-6 циклов полихимиотерапии и облучение пораженных зон лимфоузлов. У больных с неблагоприятным прогнозом болезни проводят 8 курсов полихимиотерапии и облучение зон с большим массивом пораженных лимфоузлов.
При благоприятном течении возникает длительная ремиссия заболевания. В тяжелых случаях прогрессирует поражение легких, печени, нарастает истощение, развивается амилоидоз почек, сопровождающийся хронической почечной недостаточностью. На фоне угнетения иммунитета присоединяются бактериальные инфекции (пневмония, пиелонефрит и другие). На фоне лимфогранулематоза нередко активируется вирус простого герпеса, могут присоединиться туберкулез, бруцеллез, токсоплазмоз. Без лечения длительность жизни составляет около 2 лет.
К какому врачу обратиться
При подозрении на лимфогранулематоз можно обратиться к терапевту, который после первичной диагностики направит больного к гематологу. Лечение осуществляет врач-онкогематолог. Также полезно посетить иммунолога и выявить риск инфекционных осложнений.
Заболевания крови
Общее описание
Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) — это злокачественная опухоль лимфоидной ткани.
Лимфогранулематоз часто встречается в детском возрасте, а также имеет пики заболеваемости в 20 и 50 лет. При микроскопическом исследовании пораженных тканей находят гранулемы, содержащие клетки Березовского-Штернберга-Рида (на рисунке).
Стадии заболевания:
- I стадия — опухоль находится в лимфатических узлах одной области или в одном органе за пределами лимфатических узлов.
- II стадия — поражение лимфатических узлов в двух и более областях по одну сторону диафрагмы или органа и лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы.
- III стадия — поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы.
- IV стадия — диффузное поражение различных внутренних органов.
Клиническая картина
- заметное на ощупь или зрительно увеличение лимфатических узлов на шее, в подмышечных впадинах или в паху; лимфоузлы при этом безболезненные, плотные, подвижные;
- затруднение дыхания или кашель вследствие давления на легкие и бронхи увеличенных внутригрудных лимфатических узлов (может быть первым симптомом заболевания);
- повышение температуры тела;
- снижение массы тела;
- потливость;
- общая слабость.
Диагностика лимфогранулематоза
- Общий и биохимический анализы крови.
- Рентгенография органов грудной клетки.
- УЗИ органов брюшной полости.
- Стернальная пункция, трепанобиопсия.
- Биопсия лимфатического узла.
- При необходимости компьютерная томография, магнитно-резонансная томография.
Лечение лимфогранулематоза
Выбор тактики лечения пациента зависит от стадии заболевания.
- I–II стадия — лучевая терапия.
- III стадия — лучевая терапия + химиотерапия.
- IV стадия — системная химиотерапия.
При неблагоприятном течении лимфогранулематоза эффективным методом лечения является высокодозная химиотерапия с аутологичной трансплантацией костного мозга.
Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.
- Адриамицин (противоопухолевый антибиотик). Режим дозирования: в/в струйно или капельно, из расчета 25 мг/м 2 в 1-й и 15-й дни.
- Блеомицин (противоопухолевый антибиотик). Режим дозирования: в/в струйно или капельно, из расчета 10 мг/м 2 в 1-й и 15-й дни.
- Винбластин (противоопухолевое, цитостатическое средство). Режим дозирования: в/в струйно или капельно, из расчета 6 мг/м 2 в 1-й и 15-й дни.
- Дакарбазин (противоопухолевое, цитостатическое, иммунодепрессивное средство). Режим дозирования: в/в струйно или капельно, из расчета 375 мг/м 2 в 1-й и 15-й дни.
Рекомендации
- Консультация гематолога.
- Общий анализ крови.
- Стернальная пункция.
- Пункция лимфатического узла.
Заболеваемость (на 100 000 человек)
Мужчины | Женщины | |||||||||||||
Возраст, лет | 0-1 | 1-3 | 3-14 | 14-25 | 25-40 | 40-60 | 60 + | 0-1 | 1-3 | 3-14 | 14-25 | 25-40 | 40-60 | 60 + |
Кол-во заболевших | 0.02 | 0.5 | 1.05 | 3.06 | 3.06 | 2.3 | 2.7 | 0.01 | 0.3 | 0.93 | 3.5 | 3.5 | 1.6 | 1.7 |
Что нужно пройти при подозрении на лимфогранулематоз
- 1. Биохимический анализ крови
- 2. Общий анализ крови
-
При болезни Ходжкина может наблюдаться повышение уровня мочевой кислоты в плазме (гиперурикемия).
При лимфогранулематозе отмечается абсолютная лимфопения (Lymph) (менее 1,5×109 /л); увеличение базофилов (Ваso) свыше 0,3×109/л.
Болезнь Ходжкина – поражение лимфоидной ткани канцерогенной опухолью, опасной по своим свойствам для жизни человека. Болезнь Ходжкина в медицинской терминологии имеет и другие названия, например, такие как лимфома Ходжкина, лимфогранулематоз и злокачественная гранулема. Лимфома Ходжкина чаще всего изначально поражает лимфатические узлы, селезенку, вилочковую железу, аденоиды и миндалины.Особенности заболевания
Отличительная черта лимфогранулематоза – образование у пациентов с данным заболеванием характерных клеток в органе или ткани, пострадавших от патологии. В медицине их обозначают как клетки Березовского-Штернберга (за рубежом они называются клетки Рида-Штернберга). У других видов лимфом такие клетки будут отсутствовать. Эти клетки отличаются аномально большим размером и наличием в них как минимум двух ядер (в некоторых случаях их может быть и больше) с многочисленными крупными ядрышками.
Лимфома Ходжкина может появиться в любом возрасте, но чаще всего она встречается у мужчин в возрасте от 16 до 30, а также старше 50 лет. Лимфогранулематоз практически не встречается у новорожденных детей (до 1 года), редко можно встретить и пациента с болезнью Ходжкина возрастом младше 5 лет.
Причины возникновения лимфогранулематоза
К сожалению, специалисты пока не могут с точной достоверностью ответить, что вызывает заболевание Ходжкина, но в медицине на этот счет существует несколько теорий.
Спровоцировать начало развития лимфогранулематоза, по мнению врачей, могут следующие заболевания и состояния:
- инфекционный мононуклеоз – вирусное заболевание острой формы, вызывающее изменение в составе крови, сопровождающееся лихорадочными приступами и поражающее зёв, лимфатические узлы, печень и селезенку;
- иммунодефицитные состояния (в т. ч. и ВИЧ). ВИЧ-инфицированные страдают заболеванием Ходжкина в 5-15 раз чаще других людей;
- недавно перенесенная операция по пересадке органов.
Следует отметить, что информация о данных группах пациентов была получена на основе статистических данных. Достоверные результаты исследований вероятности возникновении лимфогранулометоза даже у больных, входящих в одну из вышеуказанных категорий отсутствуют. Заболевание может появиться и у людей, не входящих ни в одну из вышеуказанных групп.
Врачами было замечено, что если в семье есть близнецы, и одному из них была выставлена болезнь Ходжкина, вероятность ее появления у второго близнеца значительно повышается.
Неходжкинские лимфомы
Неходжкинская лимфома (НХЛ) – обобщенное название всех типов лимфом, кроме заболевания Ходжкина. Таким патологиям подвержены те же органы и ткани, которые могут пострадать от лимфогранулематоза. Рост и развитие опухолевых лимфоцитов при НХЛ редко останавливается на одном органе или ткани – обычно неходжкинские лимфомы исчезают из зон своего первоначального появления и вырастают на других органах и тканях – так, например, НХЛ может уйти в печень, костный мозг или центральную нервную систему.
Неходжкинские лимфомы особенно опасны в случае их возникновения у детей и подростков – у таких пациентов они наиболее злокачественны и отличаются быстрым ростом и распространением по всему организму. НХЛ с низкой степенью злокачественности у детей и подростков практически не встречается.
Виды лимфогранулематоза
Опухолевый процесс при заболевании Ходжкина может протекать по-разному. В зависимости от картины его течения, выделяют 4 вида лимфогранулематоза:
- Лимфома Ходжкина с лимфоцитарным преобладанием. Характеризуется преобладанием в пораженных органах лимфоцитов, и, наоборот, уменьшенном количестве клеток Березовского-Штернберга. Прогноз является самым благоприятным. Чаще встречается в подростковом возрасте у представителей мужского пола.
- Нодулярный склероз. Данный вариант патологии отличают широкие коллагеновые волокна больших объемов, способные сворачиваться в узелки, которые располагаются в пострадавших от заболевания тканях. Из патогенных клеток сильней всего выделяются клетки Березовского-Штернберга. Как и лимфома Ходжкина с лимфоцитарным преобладанием, в большинстве случаев имеет благоприятный прогноз, но молодые женщины в данном случае будут сильнее подвержены заболеванию.
- Смешанный вариант. При данной форме заболевания патогенная ткань будет содержать одинаково большое количество лимфоцитов, плазмоцитов, эозинофилов и клеток Березовского-Штернберга. Лечение такой лимфомы Ходжкина обычно требует химиотерапии. Чаще всего встречается у людей старшего поколения (от 50 лет).
- Лимфома Ходжкина с лимфоидным истощением. Такая форма заболевания отличается малочисленным содержанием лимфоцитов в пораженных тканях, лимфатический узел в них замещается одноядерными клетками. Прогноз самый неблагоприятный – зачастую болезнь даже не будет поддаваться терапевтическим методам лечения. Этим заболеванием с лимфоидным истощением обычно страдают пожилые пациенты.
Клиническая картина
Лимфогранулематоз протекает непредсказуемо, и часто его первые проявления – увеличение лимфоузлов пациенты обнаруживают у себя случайно. Чаще всего при заболевании Ходжкина увеличиваются лимфоузлы, локализованные в области шеи и под ключицей, немного реже – расположенные в зоне подмышечных впадин. В 15-20% случаев, лимфома Ходжкина начинается с увеличения лимфоузлов в средних отделах грудной полости.Со временем злокачественная гранулема распространяется и на лимфоузлы других органов и тканей, еще не подвергшихся воздействию патологии, после чего начинают возникать изменения и в нелимфоидных органах – обычно они затрагивают легочную и костную ткань. Дальнейшие клинические проявления заболевания могут отличаться и будут зависеть от того, какая именно ткань была подвержена патологическим изменениям.
У заболевания, в зависимости от этапа ее развития, можно выделить 4 стадии:
- 1 стадия. Опухоль расположена в пределах лимфатического узла одной ткани или органа. Обозначается как IE (I обозначает номер степени, а буква E – распространение опухоли на различные органы и ткани);
- 2 стадия. Лимфатические узлы увеличены в двух и более тканях или органах, как правило, выше либо ниже диафрагмы. Появляются гранулемы в органах, не относящихся к лимфоидным. Обозначается как IIE;
- 3 стадия. Лимфоузлы увеличены одновременно с двух сторон диафрагмы. Если в результате данной патологии появляются изменения в селезенке, заболевание в анамнезе обозначается как IIIS, при одновременном поражении нелимфоидного органа – IIIE;
- 4 стадия. Увеличение лимфатических узлов, вызвавшее необратимые изменения во многих внутренних органах (в т. ч. и в нелимфоидных).
Симптомы
Лимфома Ходжкина может длительное время протекать без каких-либо симптомов, из-за чего ее зачастую выявляют только на поздних стадиях. Несмотря на это, можно выделить 3 основных группы симптомов лимфогранулематоза:
Об увеличении лимфоузлов говорят следующие симптомы:
Системные проявления заболевания Ходжкина подразумевают периодическое появление у пациента следующих симптомов:
- повышенная температура тела до показателей 38-400 с постоянным ощущением озноба и мышечными болями. Нормализация температуры тела происходит быстро, но сопровождается обильным потоотделением. Данный симптом у пациентов с лимфогранулематозом можно заметить 1 раз в несколько дней, и с переходом заболевания в более глубокую стадию такой интервал становится все меньше;
- снижение веса (до 10% от изначальной массы тела в течение 6 месяцев);
- плохая переносимость вирусных инфекций. Больные с лимфомой Ходжкина часто страдают ветряной оспой, грибковыми (например, кандидоз) и бактериальными инфекциями;
- слабость и быстрая утомляемость. Нарушение концентрации внимания, плохая переносимость физических нагрузок, сонливость вызываются ростом канцерогенных клеток и попытками организма противостоять патологии. Особенно сильно ощущается на 3-4 стадии заболевания.
Диагностика
Подтверждение или опровержение наличия у пациента лимфомы Ходжкина подразумевает проведение следующих мероприятий:- Визуальный врачебный осмотр, в т. ч. и пальпация каких-либо участков тела на предмет проверки лимфоузлов.
- Проведение общего и биохимического анализа крови. Они позволяют выявить нарушения в работе печени, возникающие при лимфогранулематозе.
- Биопсия лимфатического узла, вероятно подвергшегося поражению.
- Функциональная диагностика. С помощью рентгенографии, МРТ или компьютерной томографии возможно выявление наличия опухолевых процессов в тех или иных органах. Применяется для установления степени лимфогранулематоза.
- Пункция костного мозга. Данный метод исследования может быть дополнительно назначен врачом для оценки кроветворной функции мозга и возможного обнаружения клеток Березовского-Штернберга.
Установление лимфомы Ходжкина подразумевает исключение возможности наличия у пациента неходжкинских лимфом, саркоидоза и других раковых заболеваний.
Лечение
При лечении злокачественной гранулемы используются следующие методы терапии:
- радиотерапия – радиационное облучение пораженных лимфатических узлов. 1 курс такой терапии обычно составляет 4-5 недель. Такой метод лечения эффективен на начальной стадии лимфогранулематоза, но при 3 и 4 стадии диагноза требуется комбинация радиотерапии с лучевой или химиотерапией;
- медикаментозная терапия. Заключается в комбинации препаратов, оказывающих противоопухолевое действие. 1 курс химиотерапии обычно составляет 14-30 дней. Пациентам с данным заболеванием обычно назначаются препараты, уничтожающие поврежденные канцерогенные клетки и приостанавливающие их деление. В некоторых случаях будет целесообразным назначение преднизолона – гормонального препарата, оказывающего противовоспалительный эффект. Медикаментозная терапия обычно применяется на 3 и 4 стадиях заболевания совместно с радиотерапией;
- хирургическое удаление раковой опухоли. Используется только в тех случаях, когда остальные методы лечения оказываются недостаточно эффективными. Направлено на улучшение состояния пациента, но не способно полностью излечить заболевание.
Читайте также: