При эритремии наиболее частым неврологическим осложнением является

Особенностью проявлений различных синдромов поражения нервной системы при заболеваниях печени является:

Постепенное начало заболевания с ремиттирующим течением неврологических проявлений

Ранними формами неврологических осложнений при заболевании печени являются:

При вирусном гепатите наиболее часто наблюдается:

При хроническом гепатоцеребральном синдроме в результате цирроза печени наступают:

Типичным параклиническим признаком портосистемной энцефалопатии (с портальной гипертензией)является:

Повышение концентрации аммиака в крови

При лечении печеночной энцефалопатии с портальной гипертензией (порто системная форма) средствами первого выбора являются:

Ограничение введения белка с пищей и неадсорбируемые антибиотики

Основным причинным фактором развития полиневропатии при заболеваниях желудочно-кишечного тракта является дефицит:

Витаминов жиров и углеводов

Наиболее частыми проявлениями полиневропатии при заболеваниях желудочно-кишечного тракта являются:

Чувствительные нарушения и вегетативно-трофические нарушения

Для синдрома фуникулярного миелоза характерно:

Развитие фуникулярного миелоза обусловлено нарушением метаболизма:

Наиболее частыми клиническими проявлениями фуникулярного миелоза являются:

Сенситивная атаксия и нижний спастический парапарез

Наиболее часто при фуникулярном миелозе встречается триада симптомов:

Парестезии, нарушение глубокой чувствительности, парез нижних конечностей

Для заболеваний почек с симптомами хронической почечной недостаточности наиболее характерны следующие синдромы поражения нервной системы:

Сенсомоторная полиневропатия и хроническая ренальная энцефалопатия

При лечении печеночной энцефалопатии без портальной гипертензии средствами выбора являются:

Кортикостероидные препараты и экстракорпоральная гемосорбция

Для хронической уремии характерны:

Компрессионный синдром локтевого нерва, компрессионный синдром малоберцового нерва и сенсорная полиневропатия

Наибольшая эффективность патогенетического и симптоматического лечения неврологических осложнений хронической почечной недостаточности обеспечивается:

При гемодиализе и при пересадке почки

При острых заболеваниях бронхов и легких церебральные неврологические осложнения обусловлены развитием:

При хронических заболеваниях бронхов и легких неврологические осложнения обусловлены развитием:

При пневмококковой пневмонии наиболее частым неврологическим осложнением является:

При хронических заболеваниях бронхов и легких, осложненных эмфиземой, наиболее характерны явления энцефалопатии:

С преобладанием общемозговой симптоматики и с повышением внутричерепного давления и затруднением венозного оттока

При острой метаболической энцефалопатии может наблюдаться:

При пернициозной анемии:

Верно все перечисленное

При эритремии неврологические осложнения развиваются вследствие:

Тромбоза церебральных артерий с ишемическим поражением ЦНС

При эритремии наиболее частым неврологическим осложнением является:

Дисциркуляторная энцефалопатия и нарушение мозгового кровообращения по ишемическому типу

Основными причинами, вызывающими поражение нервной системы при лейкозах, являются:

При острых лейкозах часто встречаются неврологические синдромы в виде:

Паренхиматозного кровоизлияния и субарахноидального кровоизлияния

Одним из основных клинических проявлений миеломной болезни является болевой синдром в виде:

Оссалгии и радикулалгии

Патогенез поражений нервной системы при миеломной болезни в основном связан:

С гиперпарапротеинемией и с тромбозом сосудов головного и спинного мозга

Поражение нервной системы при лимфогранулематозе происходит в результате:

Компрессии нервов гранулематозной тканью и разрастания гранулем в веществе мозга

Наиболее частыми неврологическими осложнениями лимфогранулематоза являются:

Компрессия периферических нервов и компрессия черепных нервов

Для тиреотоксической миопатии наиболее характерным является:

Поражение нижних конечностей и нижних отделов туловища и ремиттирующее течение двигательного дефекта

Двигательные нарушения при гипотиреозе обусловлены:

Миодистрофией и полиневропатией

Фактором патогенеза поражения нервной системы при гипопа-ратиреозе является:

Типичным неврологическим проявлением гипопаратиреоза является синдром:

Развитие неврологических синдромов при панкреатитах в основном связано:

С нарушением экзокринных функций

При хронических панкреатитах наиболее часто наблюдается синдром:

При острых панкреатитах и панкреонекрозе наиболее часто наблюдается синдром:

Энцефалопатии и менингеальный

Наиболее типичным неврологическим синдромом, осложняющим течение сахарного диабета, является:

Сопутствующими симптомами гипогликемической комы являются:

Влажность кожных покровов и снижение артериального давления

Для лечения хронической надпочечниковой недостаточности применяется:

Постоянная терапия глюкокортикоидами

Синдром Иценко-Кушинга (гиперкортицизм) развивается при наличии:

Глюкостеромы и длительной глюкокортикоидной терапии

Клинические проявления синдрома Иценко-Кушинга (гиперкортицизма) характеризуются:

Ожирением и гипергликемией

Наиболее частым неврологическим осложнением, развивающимся при синдроме Иценко-Кушинга (гиперкортицизме), является:

Для диабетической полиневропатии характерно:

Симметричность поражения и преимущественное поражение нервов нижних конечностей

Непосредственной причиной развития клинической картины острой надпочечниковой недостаточности может быть:

Для острой надпочечниковой недостаточности характерны клинические проявления в виде:

Падения артериального давления и адинамии, прогрессирующей утраты сознания

Неотложная терапия острой напочечниковой недостаточности включает введение:

Глюкокортикоидов и кардиотонических препаратов

Диабетическая полиневропатия развивается:

При большой длительности заболевания

Наиболее характерными клиническими признаками первичного альдостеронизма (синдром Конна) являются:

При сахарном диабете наиболее часто развивается нейропатия следующих черепных нервов:

При диабетической полиневропатии преобладают:

Вегетативно-трофические нарушения и нарушения поверхностной чувствительности

Для патогенетической терапии диабетической полиневропатии применяют:

Вазоактивные средства и кокарбоксилазу, витамин В1

По своему происхождению гипоксия при сердечной недостаточности является:

Для I стадии хронического алкоголизма характерны:

Утрата количественного контроля потребляемого алкоголя и развитие абстинентного синдрома

Для II стадии хронического алкоголизма наиболее важным признаком является:

Формирование абстинентного синдрома

Для III стадии хронического алкоголизма характерны следующие признаки:

Снижение толерантности к алкоголю и истинные запои

Развитие эпилептических припадков при хроническом алкоголизме наблюдают:

Наиболее частым соматическим осложнением хронического алкоголизма является:

Энцефалопатия Гайе-Вернике характеризуется следующими неврологическими симптомами:

Глазодвигательными нарушениями, атаксией и атаксией

Корсаковский синдром проявляется следующими симптомами:

Амнезией, донфабуляциями и дезориентированностью

Наиболее частым побочным действием морфиноподобных препаратов, вводимых в терапевтических дозах, является:

Тошнота и рвота

Морфинная абстиненция характеризуется следующими психическими симптомами:

Беспокойством и тревогой

Вегетативные проявления морфинной абстиненции включают следующие симптомы:

Повышение артериального давления, кишечные дискинезии и слезотечение и насморк

Длительное злоупотребление продуктами индийской конопли (гашиш, марихуана, маконха, дага, анаша) приводит:

Соматовегетативные нарушения при отравлении продуктами индийской конопли проявляются:

Артериальной гипотензией и тахикардией и повышением сухожильных рефлексов

Снижение полового влечения наиболее часто наблюдается при следующих формах неврозов:

Неврозе навязчивых состояний и невротической депрессии

Симптомокомплекс тревожного ожидания неудачи наиболее характерен для следующей формы невроза:

Невроза навязчивых состояний

Судорожные припадки наблюдаются при следующих формах неврозов:

При лечении невроза с синдромом тревоги и депрессии следует выбрать антидепрессант с выраженным седативным действием:

У лиц с тревожномнительными чертами характера наиболее часто развивается следующая клиническая форма невроза:

Невроз навязчивых состояний

При лечении невроза с выраженными вегетативными расстройствами следует выбрать следующие психотропные средства:

Тиоридазин (сонапакс) и седуксен (реланиум)

При лечении невроза с целью коррекции судорожного синдрома следует выбрать следующие психотропные средства:

При диагностике невроза следует руководствоваться наличием:

Особенностей структуры личности больного

Патофизиологической основой невроза является дисфункция:

Основной причиной неполноценности психологической защиты при неврозе является:

Наследственно-конституциональные особенности личности и дефектность системы психологических установок

Для фармакотерапии невротической импотенции, вызванной ситуационными моментами с последующей фиксацией, следует выбрать:

Триоксазин и мепробамат (мепротан)

Гипнотерапия имеет преимущественное значение при лечении следующих форм неврозов:

Рациональная психотерапия особенно эффективна при лечении следующих форм неврозов:

Ложные параличи и парезы наиболее часто наблюдаются при следующих формах неврозов:

Нарушение засыпания является наиболее частой формой диссомнических расстройств при следующих неврозах:

Условием формирования патогенетического звена (психического конфликта) невроза являются:

Главной задачей психотерапии при неврозе является:

Дезактуализация психоэмоционального конфликта

Характерологическая черта, отражающая стремление быть предметом внимания окружающих, является типичным признаком личности при следующей форме невроза:

Изменение поведения, включающее выраженные проявления иждивенческих установок личности, является характерным признаком следующей формы невроза:

Принципиальным отличием неврозоподобных состояний при соматических заболеваниях от собственно невроза является то, что они возникают:

При отсутствии преморбидных изменений личности

К традиционным клиническим формам неврозов относятся:

Неврастения, невроз навязчивых состояний и истерия

Основным патофизиологическим фактором головной боли при неврозах является:

Патологическое мышечное напряжение

Наиболее часто имитацию органических неврологических симптомов наблюдают:

Психозы отличаются от неврозов наличием:

Психопатия отличается от невроза:

Отсутствием осознания болезни

Полиморфные сенестопатии наиболее часто наблюдаются:

При ипохондрическом синдроме

Наиболее часто неоправданным хирургическим вмешательством подвергаются больные со следующими формами неврозов:

Из противоэпилептических средств активацию церебральных тормозных систем и торможение спинальных возбуждающих систем наиболее эффективно вызывают:

Из противоэпилептических средств в одинаковой степени угнетают как тормозные, так и возбуждающие системы ретикулярной формации ствола:

К средствам, повышающим эффективность противоэпилептических препаратов, относятся:

а-токоферол и дофаминергические препараты

Концентрация противоэпилептических препаратов - фенобарбитала, фенитоина и карбамазепина - повышается при назначении:

Последовательность выбора препарата в начале лечения эпилепсии определяется:

Среди следующих противоэпилептических препаратов в меньшей степени угнетают корковые функции:

Меньшее значение в определении эффективности фармакотерапии эпилепсии имеет изменение:

Частоты приступов и типа приступов

При частых припадках первично-генерализованной эпилепсии в начале лечения следует назначить:

Минимальную дозу выбранного препарата и повышать ее постепенно

Повышение активности микросомальных ферментов печени, ускоряющих метаболизм противоэпилептических средств, вызывают:

Чтобы не возникла передозировка противоэпилептических средств, суточная доза в граммах в пересчете на единицу фенобарбитала (фенобарбитал овыйкоэффициент) не должна превышать:

При возникновении приступов первичногенерализованной эпилепсии в дневные часы для лечения целесообразно добавлять по утрам:

При возникновении приступов эпилепсии во время сна средством первой очереди является:

Для повышения эффективности лечения эпилепсии сна в дополнение к противоэпилептическим средствам в вечерние часы назначают одно из следующих средств дополнительной группы:

При длительном лечении чувствительность к противоэпилептическим средствам:

Тяжелую анемию при длительном лечении эпилепсии высокими дозами вызывают:

К бессудорожным формам эпилептического статуса относят все следующие пароксизмальные проявления:

Состояние спутанности и сумеречное состояние

Первой мерой помощи на месте приступа больному с эпилептическим статусом является:

Введение воздуховода в ротоглотку

Средством первой очереди в фармакотерапии эпилептического статуса на месте приступа и при транспортировке является введение в вену:

В случае острого эпилептического психоза средством первой очереди являются:

Прекратить лечение противоэпилептическими средствами можно в случае, если припадков не было по меньшей мере:

Основным нейрофизиологическим механизмом патогенеза эпилепсии является формирование очага:

Анатомическими структурами, через которые реализуется распространение патологической электрической активности при генерализации эпилептического приступа, являются:

Важнейшим нейрофизиологическим свойством эпилептического очага является способность:

Для выявления нарушений электрической активности мозга при эпилепсии применяют:

При достижении стойкого клинического эффекта в лечении эпилепсии постепенную отмену противоэпилептического препарата следует проводить в течение:

К структурам мозга, поддерживающим и активирующим эпилептическую активность, относятся:

Структурами мозга, угнетающими проявления эпилептической активности при эпилепсии, являются:

Припадок эпилепсии называют генерализованным, если он проявляется:

Проявлению эпилептической активности на ЭЭГ способствуют:

Дисбаланс нейромедиаторных систем головного мозга при эпилепсии включает снижение активности:

Развитию эпилептического припадка способствует:

Во время приступа генерализованной эпилепсии изменения со стороны зрачков характеризуются:

Припадки эпилепсии чаще возникают ночью (эпилепсия сна) при локализации эпилептического очага:

В правой височной доле

Сложные парциальные припадки эпилепсии отличаются от простых:

Нарушением осознания происходящего

Абсолютным ЭЭГ-признаком эпилепсии является наличие пароксизмальных:

Рефлекторными называют такие из эпилептических припадков, которые провоцируются:

Первичными сенсорными импульсами

Решающим диагностическим признаком эпилептического абсанса является:

Кратковременная утрата сознания

Гиперплазия десен наблюдается при длительном лечении эпилепсии:

При менструальной эпилепсии, когда припадки возникают за неделю до наступления и в дни месячных, назначают:

Для повышения эффективности лечения эпилепсии сна целесообразно кар-бамазепин комбинировать с одним из следующих основных противоэпилептических средств:

При хронических заболеваниях бронхов и легких, осложненных эмфиземой, наиболее характерны явления энцефалопатии

-с преобладанием очаговой симптоматики

+с преобладанием общемозговой симптоматики

+с повышением внутричерепного давления и затруднением венозного оттока

-с преобладанием мозжечковой симптоматики

При острой метаболической энцефалопатии может наблюдаться

При пернициозной анемии

-гематологические и неврологические симптомы проявляются одновременно

-гематологические симптомы предшествуют неврологическим

-неврологические симптомы предшествуют гематологическим

При эритремии неврологические осложнения развиваются вследствие

-тромбоцитопении с геморрагическими периваскулярными экстравазатами

+тромбоза церебральных артерий с ишемическим поражением ЦНС

При эритремии наиболее частым неврологическим осложнением является

+нарушение мозгового кровообращения по ишемическому типу)

Основными причинами, вызывающими поражение нервной системы при лейкозах, являются

-компрессия нервной ткани лейкемическими инфильтратами

При острых лейкозах часто встречаются неврологические синдромы в виде

-невралгии краниальных нервов

Одним из основных клинических проявлений миеломной болезни является болевой синдром в виде

Патогенез поражений нервной системы при миеломной болезни в основном связан

-с компрессией мозга и периферических нервов костной тканью

+с тромбозом сосудов головного и спинного мозга

-с геморрагическим диатезом

-со всем перечисленным

Поражение нервной системы при лимфогранулематозе происходит в результате

+компрессии нервов гранулематозной тканью

+разрастания гранулем в веществе мозга

Наиболее частыми неврологическими осложнениями лимфогранулематоза являются

+компрессия периферических нервов

+компрессия черепных нервов

-паренхиматозное кровоизлияние в мозг

Для тиреотоксической миопатии наиболее характерным является

- поражение верхних конечностей и плечевого пояса

+поражение нижних конечностей и нижних отделов туловища

-неуклонное прогрессирование мышечной слабости

+ремиттирующее течение двигательного дефекта

Двигательные нарушения при гипотиреозе обусловлены

Фактором патогенеза поражения нервной системы при гипопаратиреозе является

Типичным неврологическим проявлением гипопаратиреоза является синдром

Развитие неврологических синдромов при панкреатитах в основном связано

-с нарушением эндокринных функций

+с нарушением экзокринных функций

-с алиментарным дефицитом

При хронических панкреатитах наиболее часто наблюдается синдром

При острых панкреатитах и панкреонекрозе наиболее часто наблюдается синдром

Наиболее типичным неврологическим синдромом, осложняющим течение сахарного диабета, является

Сопутствующими симптомами гипогликемической комы являются

-сухость кожных покровов

+влажность кожных покровов

+снижение артериального давления

-повышение артериального давления

Для лечения хронической надпочечниковой недостаточности применяется

-курсовая терапия глюкокортикоидами

+постоянная терапия глюкокортикоидами

-курсовая терапия АКТГ

-постоянная терапия АКТГ

Синдром Иценко - Кушинга (гиперкортицизм) развивается при наличии

+длительной глюкокортикоидной терапии

Клинические проявления синдрома Иценко - Кушинга (гиперкортицизма) характеризуются

Наиболее частым неврологическим осложнением, развивающимся при синдроме Иценко - Кушинга (гиперкортицизме), является

-синдром внутричерепной гипертензии

Для диабетической полинейропатии характерно

-преимущественное поражение нервов верхних конечностей

+преимущественное поражение нервов нижних конечностей

-преимущественное поражение черепных нервов

Непосредственной причиной развития клинической картины острой надпочечниковой недостаточности может быть

-поражение коры надпочечников различной этиологии

-недостаточная доза глюкокортикоидов при заместительной терапии

Эритремия (истинная полицитемия, краснокровие, болезнь Вакеза) — это заболевание кроветворной системы, в основе которого лежит тотальная гиперплазия клеточных элементов костного мозга.

Эритремия – болезнь взрослых, однако отмечаются редкие случаи заболевания эритремией и у детей. Известны также случаи семейных заболеваний.

Причины эритремии неизвестны, но считается, что лежащая в основе неконтролируемая (раковая) продукция клеток крови является генетической мутацией в гемопоэтических стволовых клетках. Почти все пациенты имеют мутации в гене JAK2.

От эритремии чаще всего страдают люди в возрасте от 40 до 80 лет, а средний возраст пациентов составляет около 60 лет.

Симптомы и клиническая картина

Симптомы и осложнения эритремии обусловлены:

• увеличением массы крови (истинная плетора);

• увеличением вязкости крови и замедлением кровотока;

• увеличением числа кровяных пластинок и лейкоцитов.

Наиболее частыми субъективными жалобами больных являются тяжесть в голове, боли различной интенсивности, приливы крови к голове, шум в ушах, чувство жара, боли в области сердца стенокардического характера, ощущение дискомфорта и боли в подложечной области.

Также характерны для эритремии: кожный зуд, усиливающийся после ванны, боли в костях и особенно в нижних конечностях, иногда нарушение зрения и двоение в глазах, нарушение слуха. Субъективное состояние у большинства больных нарушено, но в единичных случаях, несмотря на высокие показатели крови, больные чувствуют себя практически здоровыми.

Типичные внешние признаки эритремии обнаруживаются в 90% случаев. Существует возможность отсутствия внешних признаков эритремии: у лиц со смуглой окраской кожи, особенно у женщин, а также в самой начальной фазе болезни эритроз может отсутствовать.

Вторым по частоте симптомом эритремии является спленомегалия. Она отмечается в 66% случаев.

У ряда больных селезенка принимает участие в миелопролиферативном процессе, особенно при наличии значительного ее увеличения и большой давности страдания. В анемической фазе заболевания прогрессирующее увеличение селезенки происходит, как правило, за счет миелоидной метаплазии органа. Косвенным указанием на наличие миелоидной метаплазии является нарастание лейкоцитоза или нейтрофил иного сдвига влево, появление нормобластоза и полихромазии эритроцитов.

Не менее важным признаком заболевания является увеличение печени – последнее наблюдается в среднем в 62% случаев. Гепатомегалия печени может быть обусловлена различными факторами, из которых основным является застой крови: печень, как и селезенка, является главным депо крови в организме. Повышенное кровенаполнение печени влечет за собой белковую дегенерацию печеночных клеток и разрастание соединительной ткани под влиянием вредного действия продуктов гемолиза эритроцитов.

Цирроз печени является редким осложнением эритремии; значительно чаще определяется нарушение функционального состояния печени.

У больных в анемической фазе заболевания в печени, как и в селезенке, обнаруживается миелоидная метаплазия.

Артериальная гипертония – менее постоянный симптом болезни; она чаще обнаруживается у больных без сплело- и гепатомегалии. Артериальное давление выше 150/90 мм ртутного столба наблюдается у трети больных.

На почве венозной гиперемии органов нередко развиваются застойные явления со стороны дыхательных путей (бронхиты) и почек (альбуминурия). Нередко наблюдаются диспепсические явления, иногда кровавая рвота в кишечные кровотечения, возникающие на почве тромбоза с последующим разрывом расширенных и переполненных кровью вен пищевода, желудка и кишечника. Желудочная секреция при болезни Вакеза непостоянна: наряду с повышенной секрецией у части больных наблюдается гипо- и ахилия.

Язва желудка и двенадцатиперстной кишки наблюдается у 10-20% больных эритремией. Причинами изъязвления слизистой желудка и двенадцатиперстной кишки при эритремии считаются замедление тока крови и тромбозы мелких сосудов ЖКТ.

Особый интерес представляет сосудистая патология при эритремии. Плеторическое полнокровие приводит к тому, что эритремия протекает как сосудистое заболевание со всеми вытекающими отсюда клиническими последствиями.

Замедление скорости кровотока, повышенная вязкость крови и богатство ее форменными элементами способствуют возникновению артериальных и венозных тромбов. Особенно опасны тромбозы мозговых сосудов. Нередко наблюдаются тромбозы селезеночной и почечной артерий. При тромбозе воротной вены у больных развивается синдром острого портального стаза: появляются резкие боли в животе, кровавая рвота, кишечные кровотечения; в случае профузного кровотечения больные могут погибнуть, а если выживают, то после прекращения кровотечения у них развивается синдром хронического портального застоя с асцитом; последний может исчезнуть в связи с васкуляризацией тромба и развитием коллатерального кровообращения.

Рецидивирующие тромбозы век нижних конечностей могут привести к образованию трофических язв и эритродермии. Кожа голеней приобретает темную багровую окраску, утолщена, горяча на ощупь. Больные страдают от сильных болей в нижних конечностях, из-за которых становятся полными инвалидами.

Наличие при одном и том же страдании склонности к тромбозам и кровотечениям на первый взгляд кажется парадоксальным. В основе кровоточивости при эритремии лежат следующие причины: переполнение сосудов кровью, нарушение ретракции кровяного сгустка вследствие недостатка сыворотки и, возможно, качественной неполноценности тромбоцитов, а также недостаточность плазменных компонентов свертывающей системы крови – протромбина, фибриногена.

Эритремия предрасполагает к поражениям сосудов органического (облитерирующий эндартериит) и функционального (акропарестезия и эритромелалгия) характера. Поражение сосудов лежит в основе висцеральной, органной патологии, наблюдаемой при эритремии. Сюда относятся: коронаротромбоз с последующим развитием сердечной недостаточности, цирроз печени, тромбоз мозговых сосудов, изредка пневмосклероз. Диапазон сосудистой и висцеральной патологии довольно многообразен. Наблюдаются случаи эритремического психоза и значительное ухудшение зрения, связанное с поражением сосудов сетчатки.

Приведенными примерами далеко не исчерпывается все многообразие симптомов и осложнений при эритремии.

При эритремии наблюдается абсолютное увеличение числа эритроцитов, приводящее к увеличению общей массы циркулирующей крови, иногда в 2-3 раза (до 10-12 литров и больше). Масса циркулирующей крови увеличивается в связи с физической нагрузкой. Соотношение эритроциты-плазма повышено, доходя до 85/15 и 90/10 (норма – 45/55).

Степень увеличения показателей красной крови зависит от фазы, тяжести заболевания, а также предшествующей терапии. Наиболее часто число эритроцитов составляет 6-8 млн., в редких случаях доходя до 10-12 млн., гемоглобин 18-22 гр/л, в редких случаях достигая 25-28 гр/л. Цветной показатель обычно ниже единицы, в среднем 0,7-0,8. Эритроциты нормальных размеров (в среднем 7,5 мкм). Содержание ретикулоцитов обычно нормально. У больных, пользующихся частыми кровопусканиями, отмечается умеренный ретикулоцитоз. В редких случаях встречается нормобластоз. При переходе эритремии в фазу миелоидной метаплазии содержание нормобластов увеличивается, появляются полихроматофилы и дегенеративные изменении эритроцитов: базофильная пунктация, анизоцитоз, пойкилоцитоз, шизоцитоз. Характерными для эритремии являются лейкоцитоз и тромбоцитоз.

Тромбоцитоз (увеличение числа тромбоцитов свыше 400 тыс.) устанавливается примерно в 50% случаев. Иногда в крови обнаруживаются гигантские пластинки.

Физические свойства крови соответствуют повышенному содержанию эритроцитов в единице объема: сухой остаток крови сильно увеличен, вязкость резко повышена; РОЭ замедлена (0-2 мм в час); ретракции кровяного сгустка нарушена (вследствие недостатка сыворотки).

Содержание билирубина в крови нормально или несколько повышено, составляя в среднем 1 мг/л (реакция непрямая).

Гистологическое исследование костного мозга при эритремии (прижизненное – путем трепанобиопсии и посмертное) убеждает в наличии выраженной гиперплазии костномозговых клеток.

Особого внимания при эритремии заслуживает гиперплазия гигантоклеточного аппарата. В качественном отношении мегакириоциты характеризуются особенно большими размерами, достигающими 100 мкм в диаметре.

Течение и исходы

Течение эритремии хроническое, неуклонно прогрессирующее. Средняя длительность нелеченной болезни – от 8 до 10 лет.

Выделяют три фазы заболевания:

• терминальную (фазу исходов).

Начальная фаза характеризуется небольшим эритроцитозом (5-6 млн.) и отсутствием выраженного лейкоцитоза и тромбоцитоза. Заболевание в этой фазе протекает почти бессимптомно.

Эритремическая фаза со временем переходит в третью – терминальную фазу заболевания, которая в свою очередь бывает неоднородной.

• Исходы, связанные с органной и сосудистой патологией при эритремии: цирроз печени, коронаротромбоз, очаги размягчения в головном мозгу на почве тромбозов и кровоизлияний и др.

В основе трансформации эритремии в анемию лежит постепенное развитие миелофиброза и остеомиелосклероза. Развитию выраженного синдрома миелофиброза предшествует стадия миелоидной метаплазии селезенки. Последняя возникает в эритремической фазе, когда костный мозг является еще резко гиперпластичным.

Развитие миелофиброза при эритремии сопровождается постепенным увеличением селезенки и печени за счет миелоидной метаплазии. Миелоидная метаплазия селезенки и печени является выражением миелопролиферативного, системного характера заболевания. Вместе с тем экстрамедуллярные очаги кроветворения, возникающие на фоне прогрессирующего миелофиброза, имеют известное компенсаторное значение. С развитием миелофиброза внешние признаки эритремии постепенно исчезают. Показатели красной крови нормализуются и удерживаются на этом уровне иногда несколько лет; затем развивается анемия. Число лейкоцитов колеблется от лейкопенических до сублейкемических цифр. Содержание палочкоядерных и сегментоядерных нейтрофилов всегда резко увеличено, имеется умеренный сдвиг до миелоцитов, реже – миелобластов. Появляется нормобластоз, полихромазия, базофильная пунктация эритроцитов.

Диагноз миелофиброза устанавливается на основании изучения трепанобиопсии костного мозга и пункции селезенки и печени.

Другая линия развития эритремии – исход в острый и хронический миелолейкоз.

Острый миелолейкоз является причиной смерти больных эритремией в 10-20% случаев.

Патологоанатомическая картина

Анатомическим субстратом болезни является тотальная гиперплазия всех клеточных элементов костного мозга (миелокариоцитов). В диафизах трубчатых костей наблюдается превращение жирового костного мозга в красный. Очаги миелоидной ткани иногда обнаруживаются в селезеночной пульпе, печени и других органах. Периваскулярные узелки из миелоидных клеток, дающих реакцию на оксидазу, находят даже в коже (как при лейкозе). Обращает на себя внимание огромная гиперплазия мегакариоцитарного аппарата; в капиллярах различных органов, чаще всего в легочных, находят эмболы, состоящие из мегакариоцитов.

Гиперплазия эритробластов в костном мозгу не отличается от обычного типа регенерации.

В отлитое от миелолейкоза созревание клеток длительное время не нарушено, и в кровь поступают почти исключительно зрелые формы лейкоцитов.

В фазе исходов эритремии может быть обнаружено фиброзное или остеосклеротическое превращение костного мозга; и других случаях возникают изменения, характерные для острого или хронического миелолейкоза.

В селезенке наблюдаются полнокровие, рубцы после перенесенных инфарктов. Фолликулярная структура длительное время не нарушается. При эритремии большой давности отмечаются гиперплазия ретикулярных клеток и очаги миелоидной метаплазии с наличием мегакариоцитов. Частота обнаружения миелоидной метаплазии увеличивается в фазе исходов. Нередко обнаруживается та или иная степень фиброза селезенки.

В печени отмечается выраженное полнокровно, гиперплазия купферовских клеток и периваскулярное разрастание соединительной ткани, достигающее в единичных случаях степени законченного цирроза. При большой давности заболевания обнаруживаются, как и в селезенке, очаги миелоидной метаплазии.

Поджелудочная железа нередко бывает цирротически изменена.

Диагностика и дифференциальный диагноз

В настоящее время в связи с появлением эффективных средств лечения эритремии значение дифференциального диагноза эритремии значительно возросло. Необходимо четко дифференцировать эритремию от большой группы эритроцитозов, которые не имеют с эритремией ничего общего, кроме внешнего сходства в виде увеличения числа эритроцитов.

В пользу эритремии говорит высокая степень эритроцитоза, лейкоцитоз, а при отсутствии последнего заметный и стойкий нейтрофилез и палочкоядерный сдвиг в формуле крови, а также тромбоцитоз. Гипоксические эритроцитозы характеризуются увеличением объема эритроцитов.

Спленомегалия характерна для эритремии и обычно отсутствует при эритроцитозах.

Показатель гематокрита выше 70/30 более характерен для эритремии. При эритроцитозах может иметь место умеренное увеличение показателя гематокрита.

Определение массы эритроцитом помогает отдифференцировать эритремию от относительных эритроцитозов, а также от абсолютных (вторичных) эритроцитозов, при которых масса эритроцитов хоть и увеличена, но в значительно меньшей степени, чем при эритремии.

Снижение содержания кислорода в артериальной крови характерно для гипоксических эритроцитозов и не имеет места при эритремии. Очень существенным дифференциально-диагностическим признаком является мегакариоцитоз костного мозга при эритремии.

С наибольшем вероятностью ранний и дифференциальный диагноз эритремии устанавливается на основании гистологического исследования костного мозга, добываемого путем трепанобиопсии. Характерным для эритремии является резко выраженная гиперплазия клеточных элементов костного мозга, приводящая к почти полному вытеснению жира, и особенно мегакариоцитоз. При вторичных эритроцитозах мегакариоцитоз обычно отсутствует, гиперплазия клеточных элементов отсутствует или очень невелика. Простота и безопасность этого метода исследования позволяют рекомендовать его для дифференциальной диагностики эритремии во всех неясных случаях.

Лечение эритремии

Для профилактики тромбозов показаны антиагреганты, то есть ацетилсалициловая кислота в профилактической дозе 75 мг в день (или иногда пероральные антикоагулянты).

Пожилой возраст (от 60 лет) и предшествующие тромбоэмболические заболевания (такие как церебральный инсульт, инфаркт миокарда, венозный тромбоз, легочная эмболия) являются факторами риска, влияющими на выбор лечения. У пациентов, по крайней мере с одним из перечисленных выше факторов риска, используются дополнительные препараты для уменьшения выработки эритроцитов в костном мозге, так называемые циторедуктивные препараты. Используют гидроксимочевину или интерферон- (IFN-). Если одно из этих лекарств неэффективно, назначается другое.

Следует помнить, что эритремия связана с повышенным риском не только тромботических, но и геморрагических осложнений. Следовательно, очень важно предотвращать другие факторы и заболевания, предрасполагающие к возникновению тромбов (гипертония, диабет, ожирение, гиперхолестеринемия) или кровотечений (язва желудка и/или двенадцатиперстной кишки). Важное значение имеет одновременное использование соответствующей симптоматической терапии, лечение возможных осложнений кровотечения и гиперурикемии (обильная гидратация, аллопуринол).

Оперативные вмешательства у больных эритремией, как большие, так и малые, в том числе экстракции зубов, следует производить в период гематологической ремиссии во избежание опасных кровотечении.

Диета больных должна быть построена по принципу уменьшения подачи в организм железа, так как оно является материалом для образования гемоглобина. В связи с этим ограничивают белки животного происхождения. Показана преимущественно молочно-растительная диета (молочные продукты уменьшают всасывание железа в ЖКТ). У больных с гипертоническим вариантом эритремии для профилактики атеросклероза целесообразно ограничение холестеринсодержащих продуктов.