Пресакральная опухоль у детей

Пресакральные опухоли, локализованные между крестцом и прямой кишкой - обобщающий термин для относительно редких образований доброкачественного, потенциально злокачественного и злокачественного характера.

Сложный эмбриогенез данной области является предпосылкой развития аномалий, поэтому две трети образований являются врожденными. Риск малигнизации возрастает с возрастом и достигает 25-40%.

• Врожденные образования: эпидермоидная киста, дермоидная киста, энтеральная киста (постклоакальная кишка, удвоение), тератома, тератокарцинома.

• Нейрогенные образования: хордома, нейрофиброма/саркома, неврилеммома, эпендимома, нейробластома, переднее крестцовое менингоцеле.

• Костные: остеома/хондрома/саркома, простая костная киста, гигантоклеточная опухоль, саркома Эвинга, хондромиксосаркома.

• Разные: метастазы, GIST, саркома, гемангиома, лимфома, десмоид, карциноид, воспалительные изменения (абсцесс, хронический свищ, гематома).

а) Эпидемиология пресакральных опухолей:
• Редкие опухоли составляют около 0,01% от всех ежегодных госпитализаций.
• Два возрастных пика: от неонатального периода до раннего детства (обычно тератомы), взрослые старше 40-50 лет (чаще всего - эпидермоидные кисты, хордомы).

б) Симптомы опухоли между крестцом и прямой кишкой:
• Дети: собственно наличие опухоли.
• Взрослые:
- Отсутствие симптомов: случайные находки при пальцевом исследовании или при инструментальном обследовании прямой кишки.
- Наиболее часто встречающиеся симптомы: боль (30-40%), чувство наполненности таза, запоры (25-30%), абсцесс/отделяемое (15-20%), задержка мочеиспускания (15%), опухоль на ягодице (5-10%).
- Подозрительные симптомы: рецидивирующий постанальный абсцесс, рецидивирующий свищ прямой кишки без изменений в крипте, инфекция в области копчика, вызанная наличием эпителиального копчикового хода, но при нетипичной картине может быть обусловлена врожденным спиналь-ным или анальным уродством.
- Осложнения: озлокачествление, формирование свища, инфекция.
- Малигнизация => высокий риск метастазов.


в) Дифференциальный диагноз:
• Доброкачественная киста.
• Истинная пресакральная опухоль: хордома, гигантоклеточная опухоль, врожденные опухоли.
• Послеоперационные изменения: пресакральный абсцесс/синус (несостоятельность анастомоза), гематома.
• Рецидив или метастазы рака.
• Послелучевые изменения (тазовый фиброз).
• Глубокий постанальный абсцесс (ишиоректальный парапроктит).
• Менингоцеле.
• Остеомиелит, эпителиальный копчиковый ход, туберкулез и т.д.

г) Патоморфология пресакральных опухолей:

• Эпидермоидные, энтерогенные (из постклоакальной кишки) кисты: простой эпителий, отсутствие кожных придатков.

• Крестцово-копчиковая тератома (доброкачественная с потенциалом к малигнизации): опухоль, происходящая из плюрипотентных стволовых клеток с наличием более одного зародышевого листка => возможна малигнизация:
- Обычные структуры: волосы, слюнные железы, гладкие мышцы, хрящи, кости, нервная ткань, сетчатка, поджелудочная железа, щитовидная железа, зубы, бронхи, жир.
- Редкие структуры: скелетные мышцы, сердечная мышца, почки, ткань печени.

• Дермоидные кисты (доброкачественные): структурные элементы являются производными эктодермы.

• Хордома (злокачественная): происходит из остатков хорды, местно агрессивная злокачественная опухоль, которая с увеличением размеров приводит к деструкции крестца.


КТ пресакральной опухоли между крестцом и прямой кишкой

д) Обследование при опухоли между крестцом и прямой кишкой

Необходимый минимальный стандарт:
- Анамнез/специфические симптомы: кровотечение, запоры, изменения стула, боль, потеря веса, мочевые/вагинальные симптомы, сексуальные расстройства, дисфункция анального сфинктера; семейный анамнез; сопутствующие заболевания.

- Обследование толстой кишки перед плановой операцией.

Дополнительные исследования (необязательные):
• ЭРУЗИ: вовлечение стенки прямой кишки?
• Онкомаркеры: альфа-фетопротеин (AFP), человеческий хориональный гонадотропин (HCG): малоинформативны при дифференциальном диагнозе между злокачественными/доброкачественными опухолями.
• Аспирационная или трепанобиопсия: показания спорны, рекомендаций к рутинному применению нет, имеются противопоказания:
- Риск диссеминации —> пункцию следует планировать так, чтобы ткани по ходу иглы могли быть иссечены во время операции.
- Риск менингита (менингомиелоцеле).
- Недостаточная отрицательная прогностическая ценность, результаты не влияют на необходимость операции.

е) Классификация:
• Врожденные/приобретенные.
• Доброкачественные/злокачественные.
• Высокой/низкой локализации.

ж) Лечение без операции пресакральных опухолей малого таза:
• Неоперабельные больные с сопутствующими заболеваниями.
• Неоперабельные/инкурабельные больные с местнораспространенной опухолью => контроль симптомов.
• Хордома и другие злокачественные опухоли => роль (нео-)адъювантной химиолучевой терапии?


Препарат удаленной в ходе операции пресакральной шванномы, представленной выше на КТ

з) Операция при опухоли между крестцом и прямой кишкой

Показания - любая пресакральная опухоль (за исключением абсолютных противопоказаний).

Хирургический подход:
• Низко локализованные опухоли: доступ по Йорку-Мейсону или Краске, резекция копчика, для достижения локального контроля при хордоме необходима резекция крестца.
• Высоко локализованные опухоли: комбинированный абдомино-сакральный доступ - мобилизация прямой кишки со стороны брюшной полости, задняя резекция крестца, возможно закрытие с помощью лоскутов.

и) Результаты лечения опухоли между крестцом и прямой кишком:
• Сакральная резекция (относительно безопасный метод): для сохранения стабильности крестца => сохранение S1, для обеспечения функции анального сфинктера или мочевого пузыря => сохранение S2/S3.
• Злокачественные пресакральные опухоли: наилучший прогноз (пятилетняя выживаемость в 50% случаев) при резекциях в пределах здоровых тканей хордомы без метастазов, прогноз при других опухолях - плохой.
• Осложнения: кровотечение (пресакральные вены), раневая инфекция, остеомиелит, мочеполовая дисфункция, рецидив.

к) Наблюдение и дальнейшее лечение:
• Оптимизация контроля дефекации и мочеиспускания.
• Мониторинг рецидивов.
• Роль адъювантной химиолучевой терапии?


Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Тератома как герминогенная опухоль может формироваться в половых железах - яичниках и яичках, а также в крестцово-копчиковой области, в экстрагонадных зонах, таких как нижеперечисленные:

  • Забрюшинная зона.
  • Пресакральная область.
  • Средостение.
  • Сплетения желудочков головного мозга, в эпифизе.
  • Голова – переносица, уши, глазницы, шея.
  • Полость рта.

Как и прочие герминогенные опухоли, тератома увеличивается и растет параллельно с ростом всего организма и клинически проявляется в зависимости от классификации опухоли – доброкачественная или злокачественная, а также от места локализации.

Тератома: Код по МКБ 10

Согласно общепринятому классификатору болезней, МКБ-10, который является инструментом для точного описания диагноза и конкретизирующим рубрикатором, тератома фиксируется в кодированной номенклатуре новообразований, в рамках блока М906-909 – герминогенные, зародышевоклеточные новообразования.

Случается, что врачи для диагностики опухоли пользуются только одним кодом, когда описывают, что такое тератома: МКБ-10–O M9084/0 - дермоидная киста. Под этим кодом описано доброкачественное новообразование, в структуру которого входят зрелые клетки всех трех зародышевых листков – эктодермы (частицы кожи, волос, нервной ткани), мезодермы (части скелетных мышц, хрящей, костей, зубов), эндодермы – эпителиальные клетки бронхов, кишечника).

Следует отметить, что дермоидная киста – это только одна из разновидностей тератом, но не синоним, и тем более, не единственная гистологическая форма. Более точным будет развернутое вариативное определение согласно рубрикатору, так как тератома различается по гистологической структуре и может быть зрелой, незрелой, злокачественной.

  • М 9080/0 – Тератома доброкачественная.
  • М 9080/1 – Тератома без дополнительных уточнений (БДУ).
  • М 9080/3 – Тератома злокачественная без дополнительных уточнений (БДУ).
  • М 9081/5 – Тератокарцинома.
  • М 9082/3 – Злокачественная тератома недифференцированная.
  • М 9083/3 – Злокачественная тератома промежуточная.
  • М 9084/3 – Тератома со злокачественной трансформацией.

Причины тератомы

Этиология и причины тератомы не уточнена, есть несколько теоретических версий, и одна из них нашла большую поддержку среди практикующих врачей и ученых-генетиков.

Эта гипотеза гласит, что причины тератомы кроются в герминогенной природе опухоли.

Germinativ или андробластомы – это первичные, изначальные половые клетки гонад эмбриона. Эти клетки образуют три зародышевых листка – внешний (клетки эктодермы), серединный (клетки мезодермы), внутренний (клетки эндодермы). В пользу версии о герминогенной этиологии тератом говорит типичная локализация опухолей в половых органах, железах. Кроме того бесспорным аргументом может считаться микроскопическая структура, которая однотипна для всех локализация тератом.

Тератома как опухоль формируется из эпителия гонад, являющегося начальной базой для образования и дальнейшего развития всех тканей организма. Под действием генетических, соматических, трофобластических факторов полипотентный эпителий способен дифференцироваться в доброкачественные и злокачественные новообразования. Опухоли стремятся локализоваться в эпителии половых желез плода – яичниках или яичках, однако тератомы гораздо чаще, чем другие разновидности герминогенных образований, располагаются и в других зонах, что обусловлено задержкой, медленным продвижением клеток эмбрионального эпителия к генетически определенным зонам закладки гонад Это происходит в период внутриутробного развития на 44-45-й неделе.

  • Крестцово-копчиковая зона – 25-30%
  • Яичники – 25-30%
  • Яички – 5-7%
  • Забрюшинное пространство – 10-15%
  • Пресакральная зона – 5-7%
  • Средостение – 5%
  • Другие зоны, части организма.

В целом, считается, что причины тератомы лежат в области аномального эмбриогенеза (хромосомная аномалия клеток). Вопрос этиологической базы, уточненной и подтвержденной клинически, а также и статистически, становится все более актуальным в связи с тем, что доброкачественные эмбриональные опухоли стали диагностироваться чаще с каждым годом на 2-3%.


[1], [2], [3], [4], [5]

Тератома у детей

В неонатальной хирургии среди всех герминогенных опухолей чаще всего распространены доброкачественное тератоидные образования, а злокачественные – тератобластомы диагностируются в 15-20% случаев. Тератома у детей является пороком внутриутробного развития, эмбриогенеза и локализуется чаще всего в крестцово-копчиковой зоне у мальчиков и в яичниках у девочек. Статистическое соотношение такой локализации - по 30%. Далее в списке зон тератомы располагается забрюшинное пространство, намного реже, всего в 5-7% опухоль развивается в яичках плода мужского пола, совсем редко – в средостении.

Клинически тератома у детей может манифестировать в разное время. Тератому крестца видно практически в первые часы после рождения, кроме того ее можно выявить с помощью УЗИ еще до рождения ребенка. Тератома яичников проявляется позже, чаще всего в пубертатный период, когда происходят изменения в гормональной системе.

  1. Статистика показывает, что тератома копчика чаще всего формируется у девочек и имеет доброкачественное течение, несмотря на довольно большие размеры. Большие опухоли скорее представляют роды, но если образование заполняет полость малого таза и не повреждает костную структуру, исход течения родов благоприятный (показано кесарево сечение и удаление опухоли со второго месяца жизни). Структура тератомы может быть разнообразной и состоять из частиц эпителия кишечника, костной ткани, и даже рудиментарных элементов.
  2. Что касается тератом яичников, то они гораздо чаще имеют злокачественный характер, чем подобные дермоиды у взрослых женщин. Эти тератобластомы быстро малигнизируются, выглядят как многокамерные кисты с эмбриональными разрастаниями. Опухоль метастазирует в легкие и имеет неблагоприятный прогноз.
  3. Тератома у детей мужского пола, герминогенная опухоль яичка диагностируется в возрасте до 2-х лет в силу своей визуальной проявленности. В отличии от новообразований в яичниках, тератома яичек, как правило, доброкачественная и редко малигнизируется. Есть описания редких злокачественных опухолей яичек у мальчиков пубертатного периода, но подобные образования встречаются не часто.
  4. Герминогенные опухоли забрюшинной зоны, мезентериальные тератомы диагностируются в раннем возрасте до 2-х лет. Такие образования по статистике диагностируются чаще у девочек и имеют довольно большие размеры. Тератома забрюшинного пространства в 95% носит доброкачественный характер и подлежит радикальному удалению.
  5. Тератома полости рта еще называется полипами зева. Это заболевание диагностируется во внутриутробном периоде или сразу после родов. Опухоль, достигающая больших размеров, может затруднить роды и несет в себе риск асфиксии младенца, однако они редко бывают злокачественными и при соответствующих хирургических, акушерских действиях, исход может быть благоприятным в 90% случаев.
  6. Тератомы головного мозга в 45-50% являются злокачественными, локализуются в зоне основания черепа, могут метастазировать в легкие. Доброкачественные тератомы такого типа так или иначе способны к малигнизации, особенно у мальчиков (сопровождаются патологическими эндокринными нарушениями)
  7. Самыми опасными и, к сожалению, имеющими неблагоприятный прогноз, считаются тератобластомы, крупные поликистозные опухоли, а также солидные тератомы, содержащие незрелые, недефиренцированные эмбриональные ткани. Такие опухоли быстро развиваются и сопровождаются метастазами. Лечение, которое предполагает тератома у детей, заключается в ее удалении. Затем, после морфологического исследования ткани опухоли, при доброкачественном образовании лечения не требуется, при злокачественных опухолях проводится соответствующая терапия. Современные разработки в области детской онкологии позволяют добиться гораздо большего процента выживаемости детей с тератобластомами, чем еще 20 лет назад. Прогноз зависит от зоны локализации тератобластомы, возраста ребенка и сопутствующих патологий.

Тератома у плода

Наиболее распространена тератома у плода и новорожденных в зоне копчика, крестца, такие образования диагностируются в 40% всех случаев выявленных опухолей. Реже всего тератома формируется в области шеи - всего в 4-5%случаев, также она может образоваться в яичниках или яичках, в головном мозге, средостении, забрюшинном пространстве. Редкостью можно считать тератому, расположенную в области лица или в области лимфоузлов, как правило, такие образования, если они есть, визуально определяются позднее, в более старшем возрасте в связи с ростом и увеличением опухоли.

Чаще всего тератома у плода диагностируется в крестцово-копчиковой области – ККТ (крестцово-копчиковая тератома). Эта опухоль формируется внутриутробно и составляет 1 случай на каждые 40000 родов. Соотношение по половому признаку – 80% девочки, 20% мальчики. Тератомы копчика – это довольно большие кисты с мукоидным или серозным содержимым. Размер опухоль колеблется от 1 сантиметра до 30 сантиметров, наиболее распространены образования 8-10 сантиметров. Среди ККТ низкий процент злокачественных образований, но высокий риск сопутствующих патологий почек (гидронефроз), прямой кишки и уретры. Кроме того ККТ требует усиленного кровоснабжения, что приводит к учащенному сердцебиению плода и несет в себе опасность сердечной недостаточности. Также возможна деформация близлежащих органов, их аномалии зависят от направления развития и роста тератомы (мочевой пузырь, прямая кишка или влагалище). Процент неблагоприятного исхода очень велик, более половины малышей погибает из-за сердечной недостаточности.

Диагностика ККТ достаточно точна, тератому копчика можно обнаружить уже на 22-1 неделе беременности, когда на УЗИ видна нетипично увеличенная матка, как при многоводии. Такой результат дает повод к дальнейшему обследованию матери и плода.

Опухоль кистозной структуры подлежит пренатальному пунктированию и опорожнении. Под контролем УЗИ. Также рекомендуется проводить пункцию тератомы только после того, как у плода сформируются легкие. Иногда врачи принимаю решение наблюдать за тератомой вплоть до родов, которые проводятся методом кесарева сечения. После рождения ребенка немедленно оперируют и проводят морфологическую экспертизу удаленного материала.

Тератома у плода, статистика:

  • Тератома диагностируется в полтора раза чаще у пода женского пола.
  • Доброкачественные органоидное тератомы плода составляют 73-75% всех выявленных пренатальных опухолей.

Беременность и тератома

Тератома, хотя и считается в большинстве своем доброкачественным опухолевым заболеванием, может стать серьезным препятствием - не столько для беременности, сколько для рождения малыша. Чаще всего новообразование формируется в яичниках женщины задолго до зачатия, нередко проявляясь только в период гормональных изменений – пубертатном периоде, при климаксе, а также и при беременности.

Зрелые новообразования чаще всего имеют доброкачественный характер, однако оба вида нуждаются в радикальном удалении, других способов вылечить тератому не существует.

Овуляция при тератоме не страдает, поэтому и происходит вполне нормальное зачатие. Но когда наступает беременность, и тератома продолжает развиваться, возможны серьезные осложнения, вплоть до прерывания вынашивания плода. Среди основных рисков врачи отмечают следующие:

Симптомы тератомы

Клинические симптомы тератомы появляются так же, как и признаки любого другого вида герминогенных образований, все зависит от локализации, размеров и времени формирования опухоли в период эмбриогенеза. Чем раньше начинается образование тератомы, тем больше потенциальных рисков для развития организма в детском возрасте и опасности малигнизации опухоли у взрослых пациентов.

Симптомы тератомы определены местами ее локализации, которыми чаще всего являются крестцово-копчиковая зона, железы половых органов, забрюшинная область, основание черепа, средостение, ротовая полость, редко – головной мозг. 1.

Тератома яичника выявляется случайным образом у девочек, молодых женщин. Бессимптомное развитие опухоли – это характерная особенность тератомы, крайне редко могут быть ощущение болей, схожий с предменструальными, или тяжесть внизу живота. 3.

Тератома яичка определяется чаще, чем герминогенные образования яичников у женщин по вполне понятной причине – визуальным признакам. Опухоль встречается у мальчиков, молодых мужчин в возрасте до 18-20 лет. Среди всех новообразований яичек тератома составляет более 50%. Образование опухоли происходит еще внутриутробно, нередко видно сразу после рождения мальчика. Необходимо отметить, что ранняя диагностика тератомы яичка позволяет говорить о 85-90% благополучных исходов после ее удаления. Более позднее обнаружение опухоли несет в себе риск малигнизации, начиная с пубертатного периода, вероятность перерождения тератомы в злокачественное образование растет с каждым годом. Бессимптомное течение, практически ни одного болевого признака в начальный период формирования и развития тератомы является типичными свойствами таких новообразований. Боль в пораженном яичке может говорить о деструкции тератомы и ее возможной малигнизации. 4.

Тератома средостения с процессе развития может проявляться болью в загрудинном пространстве из-за давления на плевральную полость. Кроме того, нарушение сердечного ритма, повышение температуры, одышка могут быть первыми признаками увеличения опухоли. 5.

Тератома ротовой полости, зева или врожденный полип диагностируется в младенческом возрасте, нередко еще во внутриутробном периоде с помощью УЗИ. Полипы могут быть довольно большими и вызвать определенные трудности в процессе родов (асфиксию ребенка). 6.

Тератома забрюшинного пространства встречается чаще в детей и проявляется симптомами, характерными для желудочно-кишечных заболеваний – преходящие боли в середине живота, тошнота, расстройство пищеварения, реже – боль в сердце. Тератома локализуется ближе к диафрагме, поэтому может вызвать ощущение нехватки воздуха, одышку, особенно при опухолях больших размеров. 7.

Тератома головного мозга чаще всего выявляется в эпифизе или в области основания черепа. Симптомы тератомы схожи на признаки эндокринных нарушений, клинику повреждения мозговых структур, что обусловлено сдавлением тканей и сосудистой системы.

Генетически обусловленные пресакральные тератомы.

Сочетание с сакральными, анальными аномалиями и пороками мочевой системы. В 1906 году было опубликовано наблюдение 2-летнего ребенка с пресакральной, гистологически доброкачественной тератомой, через которую проходил свищ до кожи, покрывавшей крестец. В 1974 году опубликована работа, в которой были представлены 23 пациента из 6 семей, имевшие пресакральные тератомы, унаследованные по пути менделевского генетического доминирования.

Аноректальный стеноз часто препятствует адекватному ректальному обследованию, а следовательно и постановке правильного диагноза до тех пор, пока хирург не обследует пресакральное пространство во время анопластики. Костные аномалии крестца при этом обычно такие же, какие бывают при переднем миеломенингоцеле. Иногда пресакральные тератомы непосредственно связаны с мягкими мозговыми оболочками, что требует очень осторожного выделения тератомы и ушивания оболочек после ее удаления.

При пресакральных тератомах практически всегда отмечаются запоры. Однако у многих больных течение этих опухолей бессимптомное, и диагноз порой устанавливается лишь при обследовании данного пациента вместе с другими родственниками пробанда (члена семьи с данной патологией в одном из предшествующих поколений).

Подобные обследования очень важны, однако до настоящего времени единичны. Лечение больных с данным типом тератом заключается в коррекции аномалий анальной области и мочевого тракта вместе с иссечением тератомы. У некоторых пациентов для полноценного удаления опухоли приходится частично иссекать заднюю стенку прямой кишки.

Абдоминальные тератомы. Тератомы, локализующиеся между торакоабдоминальной и тазовой диафрагмой, могут располагаться в забрюшинном пространстве, прикрепляться к желудку, печени, сальнику или имитировать грыжу пупочного канатика.

Тератомы желудка. Тератомы желудка доброкачественны и, за исключением единственного, опубликованного в литературе наблюдения, встречаются только у мальчиков. Причины такого преобладания (у мальчиков) не известны.
Диагностика. Подозрение на тератому желудка может возникать при наличии пальпируемого в животе образования или при желудочно-кишечном кровотечении (рис. 68-11). Правильный диагноз устанавливается при УЗИ, исследовании желудочно-кишечного тракта (верхних отделов) с контрастным веществом и при компьютерной томографии (рис. 68-12).

Лечение тератом желудка заключается в их удалении. Размеры стенки желудка, подлежащей иссечению, зависят от глубины ее поражения. В некоторых случаях удаляется лишь небольшой участок серозы, в других — обширное вовлечение стенки требует субтотальной гастрэктомии.

Прогноз при тератомах желудка прекрасный, разумеется, при адекватно проведенном лечении. Если тератома иссечена полностью, то не требуется никакого дополнительного лечения, поскольку эти опухоли доброкачественны.

Забрюшинные тератомы. Забрюшинные тератомы, располагаясь в ретро перитонеальном пространстве, обычно не связаны с прилежащими органами, такими как почка, поджелудочная железа и другие. Они встречаются чаще слева, чем справа.

Хотя в некоторых работах и сообщается о незначительном преобладании забрюшинных тератом у пациентов того или другого пола, однако, в основном, распределение по полу, как правило, одинаковое.

Диагностика. Увеличение в объеме живота или обнаружение в нем опухолевидного образования — вот те симптомы, которыми наиболее часто проявляется забрюшинная тератома и которые требуют обязательного дальнейшего обследования. Опухоль может быть очень большой (рис. 68-13).

Иногда отмечаются тошнота, рвота и потеря массы тела. При обычном рентгенологическом исследовании необходимо исключить опухоль Вильмса, нейробластому и другие опухоли брюшной полости. При наличии забрюшинной тератомы в проекции опухоли обычно выявляются кальцификаты, элементы зубов и костей (рис. 68-14).


Почему важна ранняя диагностика

Эксперты утверждают: при лечении онкологического заболевания ранняя диагностика - это важнейший шаг на пути к выздоровлению. Выживаемость при раке выше в ранних, локализованных стадиях, и чем раньше человек обратился к врачу при подозрении на наличие опухоли, тем более эффективным может быть лечение.

В детской онкологической практике, к сожалению, дети поступают в специализированную клинику, когда заболевание уже находится во II-IV стадиях. Число больных, поступающих в клинику с I стадией заболевания, не превышает 10%, а ведь именно при этой стадии применяются самые щадящие детский организм методы лечения.

Немаловажно и то, что лечение больного на первой стадии является самым дешевым. Зато терапия больных во второй стадии обходится уже в 3,6 раза дороже, в третьей стадии - дороже в 5 раз, и четвертой - в 5,5 раза.

Чем моложе организм, тем быстрее развивается опухоль. И реакция на нее должна быть молниеносной – от этого зависит успех лечения.

К сожалению, многие люди убеждены, что у детей практически не встречаются злокачественные опухоли. Однако это не так. Являясь, к счастью, достаточно редким заболеванием, среди причин смертности детей в возрасте до 15 лет злокачественные опухоли занимают после травм второе место.

Как показывают данные статистических исследований, ежегодно из 100 тысяч детей этого возраста у 14-15 выявляются злокачественные новообразования.

И здесь, по мнению детских онкологов, именно внимательность родителей играет огромную роль. Кто, как не родители, смогут вовремя заметить изменения в состоянии своего ребенка - и вовремя обратиться к специалистам? Как писал американский ученый-онколог Чарльз Камерон: "Не будьте ни слишком беспечны относительно возможности заболевания раком у детей, ни слишком обеспокоены. Но будьте начеку!"

За что?

Этим вопросом задаются родители больного ребенка, но ответа на него в принципе нет.
Малыши еще не курят, не пьют, не работают на вредных производствах. И тем не менее около 450 ребятишек ежегодно заболевают опухолью центральной нервной системы (в том числе головного мозга). Эти заболевания занимают второе место по частоте после злокачественных заболеваний крови и лимфатической системы.

Можно ли уберечься?

К сожалению, нет.
Несмотря на то, что вопрос профилактики онкологии давно обсуждается мировым медицинским сообществом. Способы профилактики ищут, но пока не нашли. Кроме, пожалуй, одного случая – рака шейки матки. Сегодня это единственное онкологическое заболевание, развитие которого можно предупредить. В качестве профилактической меры выступает вакцинация, которая применяется и в нашей стране. Прививку делают девочкам начиная с 12?летнего возраста.

Но при опухолях центральной нервной системы есть лишь один выход – вовремя поставить диагноз. И самыми первыми должны забить тревогу родители. Поскольку у этого онкологического заболевания есть определенные симптомы, которые должны родителей насторожить.

Общие симптомы, или т.н. "опухолевый симптомокомплекс"

Родителям стоит обратить внимание: для всех злокачественных опухолей характерен так называемый "опухолевый симптомокомплекс", формируемый следующими симптомами:

    ухудшение аппетита и связанное с этим похудание;

бледность кожных покровов;

  • необъяснимые подъемы температуры.
    • Для внимательного родителя будут заметны и изменения в обычном поведении ребенка:
    • ребенок становится капризным;

    • быстрее, чем обычно, утомляется, забывая даже о самых любимых играх.

    Основные формы злокачественных опухолей у детей и характерные для них симптомы

    Лейкоз
    представлен главным образом острым лимфобластным лейкозом (ОЛЛ), который составляет 33% от общего числа опухолевых заболеваний у детей и занимает первое место по частоте. Большинство признаков и симптомов лейкозов у детей развивается в результате снижения количества нормальных клеток крови из-за замещения нормального костного мозга лейкозными (опухолевыми) клетками. Первые признаки - повышенная утомляемость, бледность кожи. У ребенка с лейкозом легко возникают носовые кровотечения, а также повышена кровоточивость при мелких порезах и ушибах. Появляются боли в костях, в суставах. Лейкоз часто вызывает увеличение печени и селезенки, и это может привести к увеличению живота; увеличиваются в размерах лимфатические узлы, которые можно заметить на шее, в паху, под мышками, над ключицей, поражается вилочковая железа, которая может сдавливать трахею, приводя к кашлю, одышке и даже к удушью. Появляется головная боль, слабость, припадки, рвота, нарушение баланса при ходьбе и зрения.

    Нефробластома (опухоль Вилмса)
    наиболее частый вид злокачественной опухоли почки у детей. Опухоль названа в честь немецкого врача Макса Вилмса, который впервые описал ее в 1899 году. Встречается чаще всего в возрасте 2-3 лет. Нефробластома обычно поражает одну почку. Однако у 5% больных может быть двустороннее поражение. Двустороннее поражение возникает в 3-10% случаев. Опухоль Вилмса составляет 20-30% всех злокачественных новообразований у детей. Известны случаи врождённого заболевания. Пальпируемая опухоль (чаще при отсутствии жалоб), выявляемая случайно родителями или при профилактических осмотрах. На ранних стадиях заболевания опухоль безболезненна при пальпации. На поздних стадиях - резкое увеличение и ассиметрия живота из-за болезненной опухоли, сдавливающей соседние органы. Интоксикационный синдром (снижение массы тела, анорексия, субфебрильная температура тела). При значительных размерах опухоли - признаки кишечной непроходимости, дыхательной недостаточности.

    Нейробластома
    один из видов злокачественных опухолей. Встречается обычно у младенцев и детей и очень редко у детей старше 10 лет. Клетки этой опухоли напоминают нервные клетки на ранних этапах их развития у плода. Наиболее частым признаком нейробластомы является обнаружение опухоли в животе, что приводит к увеличению его размеров. Ребенок может жаловаться на чувство распирания живота, дискомфорт или боль, как результат наличия опухоли. Однако пальпация опухоли не вызывает болевых ощущений. Опухоль может располагаться и в других областях, например, на шее, распространяясь за глазное яблоко и вызывая его выпячивание. Нейробластома часто поражает кости. При этом ребенок может жаловаться на боли в костях, хромать, отказываться ходить. В случае распространения опухоли в спинномозговой канал может возникнуть сдавление спинного мозга, что приводит к слабости, онемению и параличу нижних конечностей. У каждого четвертого больного возможно повышение температуры. В ряде случаев растущая опухоль может привести к нарушению функции мочевого пузыря и толстой кишки. Давление нейробластомы на верхнюю полую вену, которая несет кровь от головы и шеи к сердцу, может вызвать отек лица или глотки. Эти явления, в свою очередь, могут привести к нарушению дыхания или глотания. Появление голубоватых или красноватых пятен, напоминающих небольшие кровоподтеки, может указывать на поражение кожи опухолевым процессом.
    Из-за вовлечения в процесс костного мозга, производящего клетки крови, у ребенка могут снизиться все показатели крови, что может вызвать слабость, частые инфекции и повышенную кровоточивость при незначительных травмах (порезах или царапинах).

    Ретинобластома
    злокачественная опухоль глаза, которая встречается редко, но является причиной слепоты у 5% больных. Одним из первых симптомов опухоли является лейкокория (белый зрачковый рефлекс) или симптом "кошачьего глаза", который нередко описывается родителями ребенка, как какое-то необычное свечение в одном или обоих глазах. Этот симптом появляется тогда, когда опухоль уже достаточно большая или в случаях опухолевого расслоения сетчатки, что приводит к выпячиванию опухолевой массы за хрусталиком, которые и видны через зрачок. Потеря зрения - один из ранних симптомов ретинобластомы, который редко выявляется, так как маленькие дети не в состоянии оценить его развитие. Косоглазие - второй по частоте симптом развития опухоли. Он выявляется чаще, так как его замечают окружающие.

    Рабдомиосаркома
    самая частая опухоль мягких тканей у детей. Первым признаком рабдомиосаркомы обычно бывает появление местного уплотнения или припухлости, которые не вызывают боли или другие проблемы. Это относится, в частности, к рабдомиосаркомам туловища и конечностей. При расположении опухоли в брюшной полости или области таза может возникать рвота, боль в животе или запоры. В редких случаях рабдомиосаркома развивается в желчных протоках и приводит к желтухе. Многие случаи рабдомиосаркомы возникают в областях, где их можно легко обнаружить, например, за глазным яблоком или в полости носа. Выпячивание глазного яблока или выделения из носа заставляют обратиться к врачу, что помогает рано заподозрить опухоль и провести обследование. Если рабдомиосаркома возникает на поверхности тела, то ее можно легко обнаружить без специального обследования. Около 85% рабдомиосарком диагностируется у младенцев, детей и подростков. Чаще всего эти опухоли возникают в области головы и шеи (40%), в мочеполовых органах (27%), на верхних и нижних конечностях (18%) и туловище (7%).

    Остеогенная саркома
    наиболее частая первичная костная опухоль у детей и молодых взрослых. Первый симптом заболевания, - боль в пораженной кости, которая является наиболее частой жалобой больного. Поначалу боль не постоянна и обычно усиливается по ночам. В случае поражения нижней конечности физическая нагрузка приводит к усилению боли и появлению хромоты. Припухлость в области боли может появиться много недель спустя. Хотя остеосаркома делает кость менее прочной, однако переломы встречаются редко. В норме в молодом возрасте боль и припухлость являются частым явлением, поэтому во многих случаях диагноз остеосаркомы устанавливается поздно. Диагноз ставится по совокупности клинических, рентгенологических и гистологических данных.

    Саркома Юинга
    занимает второе место по частоте среди злокачественных опухолей костей у детей (после остеогенной саркомы). Была впервые описана Д. Юингом в 1921 году и получила название по имени автора. Эта опухоль редко встречается у детей младше 5 лет и у взрослых старше 30 лет. Наиболее часто эта опухоль возникает у подростков в возрасте от10 до 15 лет. Встречаются случаи внекостной саркомы Юинга с поражением мягких тканей. Наиболее частым симптомом саркомы Юинга является боль, которая встречается у 85% детей с поражением кости. Боль может быть вызвана как распространением процесса на надкостницу, так и переломом пораженной кости. У 60% больных с костной саркомой Юинга и почти у всех пациентов с внекостной опухолью появляется припухлость или уплотнение. В 30% случаев опухоль бывает мягкой и теплой на ощупь. У больных повышена температура тела. При распространенной (метастатической) саркоме Юинга больные могут жаловаться на повышенную утомляемость и похудание. В редких случаях, например, при поражении позвоночника, возможна резкая слабость в нижних конечностях и даже паралич.

    Болезнь Ходжкина (лимфома Ходжкина, лимфогранулематоз)
    относится к лимфомам, которые занимают 3 место среди опухолей детского возраста.
    Лимфомы подразделяются на 2 основных типа: болезнь Ходжкина (лимфома Ходжкина, или лимфогранулематоз) и неходжкинские лимфомы (лимфосаркомы). Они отличаются в значительной степени по клиническому течению, микроскопическому строению, метастазированию и ответу на лечение. Болезнь названа по имени Томаса Ходжкина, который впервые описал это заболевание в 1832 году. Развивается из лимфатической ткани (лимфатические узлы и органы иммунной системы) как у детей, так и взрослых, чаще всего в двух возрастных группах: от 15 до 40 лет и после 55 лет. У детей до 5 лет болезнь Ходжкина диагностируется очень редко. 10-15% опухолей выявляется в возрасте 16 и менее лет. Ранняя диагностика болезни Ходжкина у детей может быть затруднена в связи с тем, что у некоторых больных симптомы могут отсутствовать вообще, а у других они могут быть неспецифичными и наблюдаются при других неопухолевых заболеваниях, например, инфекции. На фоне полного благополучия у ребенка можно заметить увеличенный лимфатический узел на шее, в подмышечной или паховой области. Иногда припухлость в области лимфатического узла может самостоятельно исчезнуть, но вскоре появляется вновь. Появившийся лимфатический узел постепенно увеличивается в размерах, но не сопровождается болью. Иногда возможно появление таких узлов сразу в нескольких областях. У некоторых больных появляется повышение температуры, ночные обильные потовыделения, а также зуд кожи, повышенная утомляемость, снижение аппетита.

    Не приговор

    Родители должны помнить: рак - это заболевание, которое поддается лечению. При своевременном обнаружении и высококачественном лечении, шансы выздороветь примерно таковы:
    Нулевая стадия - 100%;
    Первая стадия - 90-95%;
    Вторая стадия - 70-80%;
    Третья стадия - 30%;
    Четвертая стадия - до 10% (к сожалению, не для всех форм).

    Читайте также: