Постлучевой фиброз это рак
-
4 минут на чтение
После проведения лучевой терапии возникает ряд осложнений и побочных эффектов. Это обусловлено негативным воздействием ионизирующего излучения на здоровые ткани. Одним из последствий является постлучевой фиброз мягких тканей.
- Общие сведения
- Причины
- Симптомы
- Печень
- Дыхательная система
- Молочные железы
- Матка
- Поджелудочная железа
- Сердце
- Диагностика
- Лечение
- Осложнения
- Прогноз
Общие сведения
Фиброз характеризуется разрастанием соединительной ткани и ускоренным синтезом коллагена. Патологический процесс способен затрагивать мягкие ткани любых органов, но чаще всего наблюдается в легких, молочных железах, простате, печени. В результате воспаления на ткани уплотняются, на них формируются рубцы.
Постлучевой фиброз относится к вторичным заболеваниям. Он также сопровождается процессом замены здоровой ткани фиброзной.
Особенностью данного типа фиброза является то, что воспаление развивается только в области воздействия облучения. Заболевание выявляется вне зависимости от пола и возраста пациентов.
Причины
Главной причиной возникновения постлучевого фиброза является лучевая терапия. Ионизирующее облучение, которому подвергается организм при проведении лечения, оказывает негативное влияние не только на мутированные клетки, но и здоровые ткани.
В результате усиливается выработка коллагена, распространяется патологический процесс, который постепенно поражает глубокие слои мягких тканей различных органов.
Симптомы
Клиническая картина при постлучевом фиброзе разнообразна. Признаки проявляются в зависимости от локализации воспалительного процесса.
К общим признакам относятся ухудшение общего состояния, изменение кожных покровов. После незначительных ударов и повреждения на коже остаются синяки.
При поражении печени происходит разрушение органа. Признаки заболевания возникают на поздних стадиях развития патологии.
Нарушается работоспособность печени, затем увеличивается в размерах селезенка.
Если воспаление затрагивает органы дыхательной системы, возникаю кашель, отдышка, болезненные ощущения в области груди.
Пациенты часто страдают бронхитами, развивается сердечная недостаточность. Дыхание становится поверхностным, учащенным.
Постлучевой фиброз в данном случае характеризуется изменением кожного покрова вокруг соска, появлением болей в груди.
По мере прогрессирования патологии из сосков наблюдаются выделения прозрачные или имеющие белый цвет. Возникает ощущение распирания и тяжести в груди. По мере развития болезни боли усиливаются, отдают в лопатку, спину и подмышечную впадину.
Поражение матки представляет опасность, так как может перерастать в фибромиому. Характеризуется болезненными ощущениями в нижней части живота.
Продолжительность менструации при постлучевом фиброзе увеличивается, а во время полового контакта проявляется дискомфорт.
Пациенты жалуются на снижение аппетита и массы тела. Также наблюдается диарея, сопровождающаяся тошнотой, рвотой.
Болезненные ощущения локализуются в области подреберья с левой стороны.
При проведении диагностики устанавливаются повышенное АД, отдышка, нарушение сердечного ритма. Также возникают головокружения, головные боли.
На ранних стадиях возникает дискомфорт в области миокарда. Затем он перерастает в болезненные ощущения.
Диагностика
С целью установления точного диагноза специалист назначает лабораторные исследования крови и мочи с целью определения изменений в составе плазмы и наличия белковых веществ в урине.
Для определения локализации патологического процесса и установления обширности распространения патологического процесса используются ультразвуковое исследование, магнитно-резонансная или компьютерная томография.
Для выявления наличия патологически измененных клеток назначают биопсию. Взятие образца тканей проводится из пораженной области. Биопат направляют на гистологическое исследование, где его изучают под микроскопом.
- Общее
![]()
Наталья Геннадьевна Буцык- 6 декабря 2019 г.
При поражении органов дыхательной системы назначается рентгенологическое исследование. Методика позволяет оценить распространенность патологического процесса, оценить структуру тканей.
При необходимости используется маммография, эластрография, эзофагогастродуоденоскопия.
Лечение
При выявлении фиброза мягких тканей лечение проводится в соответствии с характером и локализацией очага патологического процесса.
С целью замедления и остановки разрастания фиброзной ткани используются лекарственные средства различных групп. Назначаются антагонисты, интерфероны, антипролиферативные препараты. Лекарства назначаются лечащим врачом, который определяет продолжительность приема и дозировку в зависимости от особенностей течения патологии.
Также необходимо поддерживать иммунитет. Для этого используются антиоксиданты и иммунодепрессанты. Для купирования патологического процесса применяются противовоспалительные средства и гепатопротекторы. Применяются и кортикостероиды.
В тяжелых случаях используется хирургическое вмешательство, направленное на удаление пораженных тканей, органа или пересадки донорского.
- Общее
![]()
Наталья Геннадьевна Буцык- 6 декабря 2019 г.
Пациентам с установленным фиброзом тканей печени, поджелудочной железы и других органов брюшной полости рекомендовано соблюдать специальную диету.
Из рациона нужно исключить острые, жареные, жирные, соленые и копченые продукты. Блюда следует отваривать, тушить или готовить на пару. Чаще всего больным назначается диетический стол №5.
Осложнения
Постлучевой фиброз мягких тканей при отсутствии терапии способен привести к развитию определенных осложнений. По мере распространения патологического процесса происходит нарушение работоспособности пораженных органов.
К осложнениям заболевания относится цирроз, бесплодие, асцит, снижение потенции, сердечная, почечная и печеночная недостаточности. Также возникает нарушение работы органов дыхательной системы и ЖКТ, что приводит к развитию множества заболеваний.
Прогноз
Дальнейшее прогнозирование фиброза, причиной развития которого стала лучевая терапия, зависит от стадии развития патологии. Если терапия осуществлялась на ранних стадиях, то пятилетняя выживаемость составляет более 30 лет.
Когда патологический процесс затрагивает более половины мягких тканей органа, установлена 2 стадия развития, продолжительность жизни может составлять около 25 лет.
Самый неблагоприятный прогноз устанавливается на 4 стадии, когда начинают происходить необратимые изменения, возникают осложнения. После терапии продолжительность жизни пациента сокращается до 10 лет.
После операции по поводу РМЖ большинство женщин проходят процедуру облучения. Ну вот приняли мы наши 50 грэй и дальше ткань начинает фиброзироваться. Т.е. все что попало под зону облучения.и легкие в том числе. Реабилитолог мне сказала, что чем дальше по времени от облучения, тем больше нарастает фиброз. За грудиной что-то ощущаю, Кт с контрастом в норме, фиброз естественно присутствует. Может кто-то знает как он проявляется?
Еще есть как-бы небольшое жжение за грудиной. Когда нервничаю - оно становится более неприятное. Может пора пить успокоительные?
Поблагодарить 1 0
Комментарии к теме (14)
При перемене погоды весь букет проявлений фиброза налицо, мочевой пузырь сжимает, прямая кишка тоже спазмируется. На узи матка величиной с грецкий орех, шейки нет - сожжена брахитерапией, есть диффузные изменения в тканях.
Что делаю? Делаю зарядку, растяжку, много хожу с палками, пью кальций, при сильных болях обезбаливающие.
В принципе жить можно, но тяжеловато.
Ой, девочки, и смех, и грех.
Насколько я понимаю, вам нужен комплекс упражнений для грудной клетки.
Для ног я еще пользую жопЕнькину ходьбу. Сажусь на пол и начинаю двигаться на жопеньке без помощи рук и ног. Надо всего метра 2 так пройти и обратно. Не надо много, будут сильно мышцы болеть, в день пару раз достаточно. Кстати, грудные мышцы тоже укрепляются. Попробуйте девочки, очень классное упражнение. Я когда начинала у меня все ягодицы хрустели, как будто в них были кости.
У меня знакомая спортивный врач, она мне подбирала упражнения.
На вопросы отвечает победитель номинации"ЛУЧШИЙ ОНКОЛОГ" Скворцов Виталий Александрович, врач высшей категории ГКОД, кмн, хирург-онколог, маммолог, пластический хирург
ВОПРОС: Здравствуйте Виталий Александрович! Мне 38 лет.Мой диагноз рмж, Т2n1m0,трижды негативный. Была мастэктомия, сейчас прохожу химиотерапию. Необходима ли лучевая терапия? С уважением, Наталья.
ОТВЕТ: Здравствуйте, Наталья! Ваш биологический подтип рака выделен в неблагоприятную группу факторов прогноза и по последним рекомендациям необходимо облучать. Мой ответ- лучевую терапию проводить надо .
ОТВЕТ:Виталий Александрович, здравствуйте! Я делала КТ легких до мастэктомии и после. У меня была ИОЛТ. До операции на КТ не было фиброза, а после операции появился. Могла ли лучевая терапия вызвать фиброз? С уважением, Ирина.
ВОПРОС:Ирина,лучевая терапия может вызвать фиброз легких (часто пишут по типу"матового стекла"), но ИОЛТ не вызывает фиброз легких, лучевая нагрузка при ИОЛТ меньше, чем при лучевой стандартной терапии. Возможна другая причина возникновения фиброза. Рекомендую вам продолжить делать КТ и наблюдать за данным очагом фиброза.
ВОПРОС:Уважаемый доктор! Полтора года назад была лучевая на область шеи (mts в лимфоузлы и на коже). Через две недели после курса возникла сильнейшая экзема, кожа зажила спустя два месяца. А теперь, через 1,5г., на этом месте образовалось затвердение и ощущение стянутости при поворотах головы.
Виталий Александрович, нормально ли это или нужно обследоваться?
Заранее благодарна Вам за ответ.
ОТВЕТ:Здравствуйте! Говоря о таком опухолевом процессе с последующей лучевой терапией, я вообще удивлен о результатах лечения Вашего онколога. Он молодец, обычно при таком запущенном процессе и при таком сроке (1,5г) пациенты прогрессируют быстро по другим органам и сами понимаете чем это все заканчивается. Тогда у вас был постлучевой ожег, так как на шею дается большая лучевая нагрузка. Сейчас, конечно, надо обследоваться, так как это может быть прогрессирование или постлучевой фиброз.
ВОПРОС:Уважаемый Виталий Александрович, как принято считать: обратим ли постлучевой фиброз легких и можно ли что-либо делать для улучшения ситуации?
ОТВЕТ:Здравствуйте! Чаще всего он необратим! Ничего в этом страшного нет! Забудьте про этот фиброз вообще, просто знайте, что он есть! И если будете делать рентген лёгких или КТ лёгких, то не забудьте сообщить об этом своему рентгенологу!
ВОПРОС:Виталий Александрович, подскажите пожалуйста допустимый максимальный срок между органосохранной операцией по поводу рака молочной железы и лучевой терапией? Спасибо.
ОТВЕТ:Здравствуйте! Максимальный срок лучевой терапии после операции определён как максимум 6 месяцев, если в эти сроки не проводилась лучевая терапия, то в проведении ее нет смысла!
ВОПРОС: Виталий Александрович, есть ли какие-либо ограничения по возрасту для интраоперационного облучения и противопоказания по состоянию здоровья? Спасибо.
ОТВЕТ: Здравствуйте! Ограничений нет! Мы стараемся не брать на облучение очень молодых женщин, так как это критерий исключения!
ВОПРОС: Виталий Александрович, после лучевой терапии при очередном КТ в легких обнаружили фиброз. Может ли он быть последствием лучевой терапии? Спасибо.
ОТВЕТ: Здравствуйте! Вы правы, если это возникло в проекции облучаемого поля, то именно это является причиной постлучевого фиброза !
ВОПРОС: Виталий Александрович, можно ли во время лучевой терапии употреблять алкоголь?
ОТВЕТ: Здравствуйте! Если вы обратитесь к литературе о лучевой болезни и ее профилактике ,то там есть даже рекомендации и подводники на атомных лодках пьют по 50 мл красного вина или алкоголя другого! Доказано, что алкоголь связывает радиоактивные вещества и быстрее выводит из организма с почками! Поэтому отвечаю, что конечно можно !!Р.S. Только надо в меру!)
ВОПРОС: Виталий Александрович, выпадают ли волосы при лучевой терапии?
ОТВЕТ: Здравствуйте! Лучевая терапия не приводит к выпадению волос,так как это метод локорегионального воздействия!
ВОПРОС: Виталий Александрович, после лучевой терапии в легких обнаружены мелкие очаги фиброза. Рекомендуют КТ контроль. Это могло быть последствием лучевой терапии? Спасибо.
ОТВЕТ: Здравствуйте! Это обычная ситуация после лучевой терапии, простым языком - ожог после лучевой терапии! Это фиброз!
ВОПРОС: Виталий Александрович, через какое время после операции делают лучевую терапию? И какое время является самым оптимальным? Спасибо.
ОТВЕТ: Здравствуйте, оптимально - сразу же после операции , а так же можно проводить в течение 6 месяцев после операции, а позже нет смысла в проведении лучевой терапии.
ВОПРОС: Виталий Александрович, можно ли употреблять алкоголь при лучевой терапии или лучше воздержаться? Спасибо.
ОТВЕТ: Здравствуйте, конечно, можно !
ВОПРОС: Виталий Александрович, возможно как-то вылечить фиброз легких после лучевой терапии? И можно ли быть уверенной, что это фиброз, а не мтс в легких? Спасибо.
ОТВЕТ: Здравствуйте! Фиброз не надо лечить, это постлучевые изменения и не метастазы! Для контроля просто выполнятся компьютерная томография!
ВОПРОС: Подскажите, пожалуйста, рекомендуют одномоментную пластику( с удалением правой МЖ и коррекцией левой груди). Но есть опасения, как будет "реагировать" имплант на лучевую терапию и не повлияет ли его присутствие на качество самой терапии. Заранее спасибо.
ОТВЕТ: Здравствуйте! Операция хорошая, но есть риск, что лучевая терапия создаст проблемы для импланта! Лечебный лучевой эффект будет таким же и не снизиться! Я бы не стал ставить имплант, а поставил сначала экспандер, а потом вторым этапом его заменил вместе с коррекцией здоровой железы! На экспандере можно и облучать, и можно себя ограничить от осложнений! Я думаю, что доктор Вам это должен рассказать !
ВОПРОС: Виталий Александрович, постлучевой фиброз это обязательный спутник лучевой терапии или есть способ его избежать? Спасибо.
ОТВЕТ: Здравствуйте! Чаще всего его не удаётся избежать! Все зависит от дозы лучевой терапиии! Постлучевой фиброз это неопасное заболевание, а временное изменение легких!
ВОПРОС: Добрый день, Виталий Александрович. Помогите, пожалуйста, советом. После мастектомии мне назначено 6 курсов химиотерапии и 5 недель лучевой терапии. Слышала, что лучевую делают не позднее 4 месяцев после операции. Так ли это? Мне назначили лучевую через 2 месяца, придется прерывать химиотерапию. Правильно ли это. Может, лучше все таки пройти полный курс химиотерапии и только после сделать лучевую? Заранее, спасибо за ответ
ОТВЕТ: Здравствуйте! Химиотерапевты и радиологи спорят между собой что лучше, но ответа на этот вопрос до сих пор нет! Обычно делается перерыв между курсами химиотерапии и делается лучевая терапия или сразу же после всех курсов химиотерапии, так как лучевую терапию по международным рекомендациям надо провести в течение 6 месяцев после операции!
ВОПРОС: Виталий Александрович, можно ли во время проведения лучевой терапии удалять зуб? Спасибо.
ОТВЕТ: Здравствуйте! Конечно можно!
ВОПРОС: Виталий Александрович, у моей мамы после лучевой терапии сильный ожог в месте облучения. Врач советует мазать салицилово-цинковой мазью, но она не помогает. Что Вы можете посоветовать для скорейшей регенерации тканей после лучевого ожога? Спасибо.
ОТВЕТ: Здравствуйте! Пробуйте все, это длительный процесс заживления, иногда до 3-4 месяцев и более, пробуйте все мази используемые при ожогах , их в аптеках большое количество, используйте Бранолинд Д и повязки на силиконовой основе!
ВОПРОС: Виталий Александрович, надо ли отменять прием тамоксифена при проведении лучевой терапии? И если надо, то почему. Мой врач сказал отменить, но не дал вразумительного ответа почему. Спасибо.
ОТВЕТ: Здравствуйте! Некоторые радиологи отменяют, а некоторые нет! Связывают это с тем, что тамоксифен снижает эффективность лучевой терапии, поэтому надо увеличивать действие лучевой терапии и доза радиации при этом становится больше!
ВОПРОС: Здравствуйте! Подскажите пожалуйста, у моего мужа обнаружили рак лёгкого, сделали операцию. После операции назначили лучевую терапию. Нужно ли перед терапией делать КТ. После операции прошло 2 месяца.Врачи ориентируются по снимку при выписки из хирургии.
ОТВЕТ: Здравствуйте! Мне кажется, что в этом нет смысла! После лучевой терапии будете делать регулярно 1 раз в год!
ВОПРОС: Виталий Александрович, что такое парциальная лучевая терапия, и чем она отличается от стандартной лучевой терапии рака молочной железы?
ОТВЕТ: Здравствуйт! !Это термин не совсем правильный, в медицинской терминологии такого обозначения нет! В данном случае это все виды лучевой терапии при которой даётся лучевая нагрузка порциями, а вообще вся лучевая терапия даётся порциями ( дозами маленькими или большими ) и чаще всего локально !Это может быть инраоперационная лучевая теория или брахитерапия, которая даётся дозировано и на конкретное место !
ВОПРОС: Виталий Александрович, всегда ли необходима лучевая терапия при раке молочной железы?
ОТВЕТ: Здравствуйте! По международным рекомендациям лучевая терапия назначается при РМЖ, если N2-4 метастаза в лимфоузлах и более, Т3- размер опухоли более 5 см, Т4- отечная форма рака молочной железы, а также если у женщин есть факторы риска такие как триплнегативный рак , молодой возраст, если выполнялась органо-сохранная операция и рак in situ при сохраненной железе.
ВОПРОС: Виталий Александрович, есть ли способ уберечься от фиброза в легких во время лучевой терапии рака молочной железы? Спасибо.
ОТВЕТ: Здравствуйте! Лучевой фиброз связан с лучевой терапией и нет смысла уберегаться от него, он не приносит функциональных изменения в организме! Один недостаток - он постоянно будет доставлять неудобства в плане диагностики заболеваний!
ВОПРОС: Виталий Александрович, как лечить фиброз в легких после лучевой терапии? Спасибо.
ОТВЕТ: Здравствуйте! Этот лучевой фиброз связан с лучевой терапией и его нет смысла лечить, так как он не приносит функциональных изменений в организме! Один недостаток - он постоянно будет доставлять неудобства в плане диагностики заболеваний!
ВОПРОС: Здравствуйте, Виталий Александрович! Меня зовут Наталья, 55 лет. Три года назад перенесла секторальную резекцию лмж T2N1M0, прошла полностью лечение, 6 пхт, 20 лучей. Беспокоит тяж от пожмышки к шее длиной 5 см. Последнее обследование проходила в мае этого года, мрт с контрастом, узи и т.д. По результатам данных за метастазы нет. Мой онколог сказала приходить через год. Принимаю тамоксифен. Фиброз очень беспокоит, тянет, побаливает, мысли плохие. Скажите пожалуйста, неужели нет никаких средств и что же, так теперь всегда с этим жить. Спасибо за ответ заранее.
ОТВЕТ: Здравствуйте, Наталья! Находите положительные моменты в жизни: тяж ничего не значит, он Вас беспокоит- что есть и не болит, то забудьте про него! Это не рак - уже хорошо! На самом деле надо Вас смотреть, что можно с ним сделать, возможно обколоть специальными препаратами, а если не беспокоит, то лучше не стоит вообще его трогать!
Рубцы на легких являются патологией, в ходе которой нормальная ткань легкого по тем или иным причинам заменяется соединительной. Такой процесс связан с повышенной выработкой коллагена.
Соединительная ткань начинает разрастаться и получается грубый рубец. К сожалению, образование такого рубца необратимо. В связи с этим, все лечение направлено лишь на улучшение качества жизни больного.
Многие считают, что фиброз легкого это рак. Данная мысль является заблуждением. Соединительная ткань распространяется лишь до определенного предела, не давая отсевов и не вызывая появление новых очагов в других органах.
Разновидности фиброза и его проявления
Для данной патологии нет возрастных ограничений. В группу риска входят люди, чья профессия заключается в постоянном контакте с пылью органического и неорганического характера. Такой пылью может служить стружка металла, и даже самая обычная мука.
Есть ряд факторов, способных вызвать данное заболевание:
- Разного рода инфекционные процессы в легких.
- Аллергические заболевания.
- Действие лучевой терапии при лечении онкологии других локализаций.
- Работа на производстве, связанном с вдыханием различных вредных веществ.
Механизм появления болезни заключается в повреждающем воздействии этиологических факторов. В результате их воздействия образуются микротравмы легкого, которые после заживления замещаются рубцовой тканью, что еще раз доказывает, что фиброз не является раком.
В группе пневмофиброзов выделяют два основных типа:
- При локальном фиброзе в процесс задействован лишь участок легкого, который, как уже было сказано выше, замещается грубой соединительной тканью. В результате таких изменений, легкое несколько деформируется, а его объем уменьшается.
- При диффузном фиброзе воспаление затрагивает значительную часть легкого. Легкое намного сильнее деформируется, а его функция страдает в значительной степени. Такая форма заболевания достаточно коварна, так как может затрагивать сосудистую сеть и распространяться по ней. Основное, чем она отличается от рака, это тем, что процесс не выходит за пределы дыхательной системы и не поражает другие органы. Изменения органов, например сердца, являются вторичными при этом заболевании.
Что касается клинической картины, то распознать рубец на легком на ранних этапах достаточно сложно. Симптомы могут быть достаточно сглажены или маскироваться под другое заболевание, что позволяет на ранних этапах выявить фиброз лишь у 20 % больных.
Основные симптомы и этапы развития болезни представлены ниже.
- На первое место выходят появление одышки и кашля. Пациенты на этой стадии не склонны идти к врачу, что ведет к появлению осложнений.
![]()
В связи с воспалительным процессом у больного поднимается невысокая температура, возникают явления бронхита, ритм и частота дыхания патологически изменяются. Появляются первые признаки сердечной недостаточности.- Слизистые становятся синеватыми, а кашель становится более влажным.
- Состояние больного прогрессивно ухудшается. Если на этом этапе не обратиться к врачу, возможно присоединение инфекции и прочих осложнений.
Основы терапии фиброзных изменений легких
В медицинской практике выделяют шесть основных способов лечения подобных состояний.
Лечение лекарствами. Поскольку изменения, происходящие в легких, не обратимы, то медикаментозное лечение действует на снятие симптомов болезни и улучшение жизни больного. Для полного излечения необходимо прибегать к лечению уже на ранних этапах развития болезни. Наиболее часто врач назначает пациенту стероидные гормональные средства в сочетании с бронхолитичекими препаратами.
Нельзя забывать, что такое лечение может вызвать массу побочных эффектов от остеопороза до падения артериального давления. Для купирования симптомов сердечной недостаточности назначаются сердечные гликозиды. Очень важной являются противовоспалительная и антибактериальная терапия, которые не только облегчат общее состояние больного, но и помогут предотвратить инфекционные осложнения.
Лечебная физкультура и дыхательная гимнастика. Группа пациентов с пневмофиброзом является той группой, которой показаны любые занятия спортом, они полезны и необходимы этим людям.
Им положено заниматься бегом, спортивной ходьбой и прочими видами спорта и гимнастики, которые способствуют улучшению газообмена в тканях. Гимнастика не только помогает бороться с гипоксией, но и способствует лучшему отхождению мокроты.
Поскольку рубцы в легких достаточно серьезны и практически не излечимы, нужно задуматься о профилактике фиброза легких.
- Избегать затяжных инфекции дыхательных путей, стараться купировать их в положенные сроки.
- Не допускать контакта с аллергенами.
- Отказаться от условий труда, связанных с работой во вредных условиях. Если это сделать невозможно, необходимо регулярно проходить диспансеризацию.
- При любых подозрениях на возможное наличие пневмофиброза незамедлительно обратиться к врачу.
В заключении хочется сказать, что лечением подобных болезней может и должен заниматься только врач, самостоятельные попытки излечения могут оказаться смертельными. В лечении фиброзных изменений легких нельзя придерживаться какого-то одного вида терапии.
Все должно быть комплексно. Только правильное сочетание всех компонентов терапии поможет полностью избавиться от фиброза на ранних стадиях, и не допустить развития осложнений на поздних.
Общие сведения
Фиброзные изменения в легких являются исходом многих заболеваний бронхолегочной системы, а также возникают при других заболеваниях. При прогрессировании пневмофиброза происходит постепенная перестройка легочной ткани — изменяется структура ацинуса, развивается склероз стенок бронхиол, запустевает капиллярная сеть, образуются аномальные железистые структуры. Эти изменения разрушают и деформируют легочную ткань, а на этом месте образуются кистовидные расширения и фиброзные поля. Участки фиброза могут возникать вокруг лимфатических сосудов, в межлобулярных перегородках, по ходу оттока лимфы от очагов бывшего воспаления, в ткани вокруг бронхов и сосудов.
От типа пневмофиброза и степени его распространения зависит дальнейшее течение заболевания и прогноз, поскольку он определяет степень нарушения функции дыхания и газообмена, а также выраженность клинических проявлений. Выделяют относительно благоприятные типы фиброзных изменений и неблагоприятные. При последних быстро развиваются нарушения дыхания разной степени и легочная гипертензия, что в итоге приводит к ухудшению качества жизни пациента и укорочению ее продолжительности.
Патогенез
Конечные отделы дыхательного тракта состоят из бронхиол (терминальных и респираторных), ацинусов и долек. Терминальные бронхиолы — воздухопроводящие, а респираторные участвуют в газообмене, поскольку через поры связаны с альвеолами. Ацинус — это структура легкого, где происходит газообмен, включает несколько респираторных бронхиол. Ацинусы (от 3 до 24) объединяются в легочные дольки. Каркас дольки включает междольковые перегородки, периартериальную, перибронхиальную соединительную ткань, соединительную ткань перегородок альвеол и ацинусов.
Соединительная ткань состоит из коллагеновых, ретикулярных и эластиновых волокон. Переплетения волокон коллагена и эластина имеются вокруг бронхов и в альвеолярных стенках, что обуславливает эластические свойства легких. Коллаген обеспечивает жесткость внутрилегочного каркаса.
Клетки соединительной ткани (гладкомышечные и фибробласты) синтезируют эластин и коллаген. Первостепенная роль его — поддержание тонуса терминальных отделов дыхательных путей. Одновременно клетки соединительной ткани синтезируют и ферменты (протеазы), ответственные за разрушение эластина и коллагена. Ферментная и антиферментная система в обычных условиях находятся в равновесии. В условиях инфекционного воспаления они продолжают оказывать эластолитическое (направленное на разрушение) действие за счет высокой продукции эластазы (фермент, разрушающий эластические волокна, эластин, коллаген). Это вызывает разрушение нормального соединительнотканного матрикса, происходит разрушение альвеолярных стенок и формируются общие полости. Избыточная продукция эластазы либо отсутствие ферментов для ее разрушения отмечается при ряде заболеваний легких (ХОБЛ, эмфизема, муковисцидоз).
Параллельно при воспалительных процессах отмечается активация фибробластов, которые продуцируют коллаген. В результате происходит усиленный процесс развития соединительной ткани в паренхиме легких и формирование фиброза. Развитию фиброзных изменений предшествует отек и инфильтрация легочной ткани. При разрушении мембраны альвеол на этом месте развивается внутриальвеолярный фиброз — разрастания соединительной ткани распространяются внутрь альвеол. Потом в патологический процесс вовлекается соединительная ткань вокруг артерий и бронхов.
В настоящее время более приемлемой теорией патогенеза силикоза и прочих пневмокониозов является иммунологическая, которая утверждает, что развитие данных профессиональных заболеваний невозможно без фагоцитоза пылевых частиц альвеолярными макрофагами. Скорость их гибели зависит от фиброгенной агрессивности пыли и пропорциональна ей. Гибель альвеолярных макрофагов — обязательный этап при образовании силикотического узелка. Формирование узелка возможно при условии многократно повторяющегося фагоцитирования пыли. Образующиеся провоспалительные медиаторы (цитокины) провоцируют накопление воспалительных клеток в перегородках альвеол, а кислородные радикалы, повреждая ткани легкого, вызывают гибель макрофагов.
Протеолитические ферменты (металлопротеиназа и эластаза) высвобождаются из разрушенных макрофагов и разрушают ткани легкого. Фаза воспаления сопровождается восстановительными процессами, при которых факторы роста стимулируют образование клеток, эпителия и новых сосудов в поврежденных тканях. Неконтролируемые процессы эпителизации приводят к развитию фиброза. Одно из ключевых значений в фиброгенезе имеют факторы роста. Доказано их стимулирующее действие на разрастание фибробластов и разрушение коллагена и фибронектина (высокомолекулярный белок соединительной ткани). При идиопатическом фиброзе отмечается преобладание фиброза при не выраженных воспалительных изменениях. Основным механизмом прогрессирования пневмофиброза является постоянное повреждение эпителия альвеол с нарушением его регенерации и избыточным отложением соединительной ткани в связи с активацией фибробластов.
Классификация
По распространенности и рентгенологическим или КТ признакам:
- Прогрессирующий.
- Не прогрессирующий.
Отдельно выделяется идиопатический фиброз легких — особая форма/вариант хронической фиброзирующей интерстициальной пневмонии неизвестной этиологии, которая неуклонно прогрессирует и является причиной смертности. Возникает преимущественно у людей старшего возраста и поражает только легкие. Процесс чаще локализуется в периферических отделах легких и проявляется интерстициальным воспалением альвеол с формированием вокруг альвеолярных ходов фиброза.
Как сказано выше, причины заболевания неизвестны, но выделяют факторы, которые усугубляют идиопатический легочный фиброз — это курение, вдыхание неорганической и органической пыли, вирусная инфекция, сахарный диабет. Заболевание чаще всего встречается у пациентов в возрасте старше 50 лет. Частота заболевания увеличивается с возрастом и преобладает после 60–70 лет.
Причины
Причиной пневмофиброза являются различные заболевания легких:
Общие причины
- Вдыхание отравляющих веществ.
- Воздействие лучевой терапии, последствием которой является постлучевой фиброз легких. Наиболее часто постлучевой фиброз развивается после облучения области средостения при лимфогранулематозе и раке молочной железы. При проведении лучевой терапии также возможно развитие фиброза плевры. В острый период после облучения часто развивается легочная недостаточность, а в поздние сроки — радиационный пневмонит, внутриальвеолярный и интерстициальный фиброз. Такие осложнения объясняются тем, что в фокус облучения попадает зона лёгких, которые очень чувствительны к ионизирующему излучению и быстро повреждаются. При лучевом лечении рака молочной железы доза составляет 70-80 Гр, а предельная радиационная переносимость легких 35-40 Гр. Частота возникновения осложнений зависит от суммарной очаговой дозы. При этом значение имеют возраст пациента и локализация очага. Лица старше 70 лет имеют осложнения радиотерапии в 1,5 раза чаще, нежели лица в 40-60 лет. Чем ближе к средостению находится фокус, тем реже появляются радиационные поражения легких. Периферические участки больше страдают от радиационного воздействия.
- Прием медикаментов: Метотрексата, Амиодарона, Проктолола (фиброз может развиваться и через много месяцев после окончания лечения этим препаратом), Пропранолола (возможен фиброз плевры). При приеме нитрофуранов развивается фиброзирующий альвеолит, а Метисергид и Эрготамин вызывают склероз плевры.
Симптомы
Основной жалобой при медленно текущем фиброзе легких является одышка, которая возникает на первых порах при физических нагрузках. По мере прогрессирования процесса одышка нарастает, что приводит больного к инвалидизации: он не может обслуживать себя, ходить и даже произнести фразу. У некоторых болезнь прогрессирует медленно, поэтому больные постепенно адаптируются к своему состоянию, снижая двигательную активность. Частый симптом легочного фиброза — сухой кашель, который отмечается в 75% случаев, гораздо реже больных беспокоит кашель с мокротой. При тяжелых формах заболевания может быть гнойная мокрота. Реже встречается боль и дискомфорт в грудной клетке. Температура и кровохарканье не являются характерными симптомами для идиопатического фиброза.
В целом симптомы определяются основным заболеванием, на фоне которого развился пневмофиброз. Например, при силикозе они скудные и неспецифичные: кашель, одышка при нагрузке и мокрота. При данном заболевании следует обратить внимание на выраженность изменений на рентгеновских снимках и скудость жалоб больного. При образовании крупных фиброзных узлов и вовлечении плевры, появляются жалобы на покалывание между лопатками и боли в грудной клетке. При хроническом бронхите больных беспокоит кашель с мокротой.
Анализы и диагностика
В диагностике используются:
- Флюорография ирентгенография легких. Как скрининговый метод используется флюорография. Фиброз корней легких на флюорограмме наблюдается при бронхитах, бронхите курильщика, профессиональных заболеваниях легких. На флюорограмме это выглядит так:
При пневмокониозах определяется измененный легочный рисунок за счет диффузного фиброза, имеющего сетчатую или ячеистую форму, преимущественно в нижних и средних отделах. Выявляются также линейные затемнения неправильной формы, отражающие фиброз вокруг бронхов и сосудов. При туберкулезе в верхних долях определяется сгущение и деформация легочного рисунка, может быть линейный пневмофиброз, а к корню легкого отходит фиброзная дорожка. При цирротическом туберкулезе фиброзные изменения преобладают над распространенностью инкапсулированных очагов.
Единичный фиброзный тяж в легких, как рентгенологический признак, выявляется после перенесенного воспалительного процесса (пневмония, туберкулез). Единичный фиброзный тяж не опасен и не сказывается на функции дыхания, хотя обратного развития его не бывает. Гораздо опаснее распространённый (диффузный) тяжистый пневмофиброз, который формируется при идиопатическом фиброзирующем альвеолите. Потом появляются диффузные изменения в виде мелкосетчатой деформации легочного рисунка.
Они носят двухсторонний характер и выражены в отделах легких над диафрагмой. Характерно уменьшение объема легких, поэтому отмечается высокое стояние купола диафрагмы. При прогрессировании заболевания прогрессируют фиброзные изменения и дыхательная недостаточность.
Лечение фиброза легких
Как лечить фиброз легких? Специфического лечения фиброзов не существует и обратного его развития не происходит. Тем не менее, предпринимаются попытки воздействовать на него. Приостановить его развитие можно в случае, если пневмофиброз является исходом воспалительных или аутоиммунных заболеваний бронхолегочной системы, которые протекают с периодическими обострениями. Если проводить лечение, устраняющее воспаление (в том числе и иммунное), улучшить дренажную функцию бронхов, то можно приостановить прогрессирование.
При идиопатическом легочном фиброзе также назначают низкие дозы преднизолона и циклофосфан. Однако нет точных доказательств в пользу того, что выживаемость этих больных улучшается при лечении одним преднизолоном или при использовании комбинированной терапии. При этом риск развития побочных реакций выше вероятности улучшения функции легких. Единственными препаратами с доказанной эффективностью, проявляющими антифиброзирующие действие при этом заболевании, являются пирфенидон (препарат Эсбриет) и нинтеданиб (препарат Варгатеф). Они ослабляют пролиферацию фибропластов и прогрессирование фиброза. Другие препараты показали свою эффективность в экспериментах на животных — ципрогептадин и кетансерин подавляли синтез коллагена и препятствовали отложению фибротических масс в легочной ткани.
Предпринимаются попытки повлиять на пневмофиброз препаратами, обладающими ферментативной активностью. Так, применяется Лонгидаза в свечах (содержит фермент тестикулярную гиалуронидазу) в виде монотерапии или в составе комплексного лечения. Исследованиями доказано, что данный препарат не действует на нормальную соединительную ткань, а разрушает измененные ткани в области фиброза. Лонгидаза обладает также антиоксидантными и противовоспалительными свойствами и действует длительно за счет полимерного носителя в формообразующей основе свечи.
При ректальном введении препарат проникает во все органы и ткани. В пульмонологии и фтизиатрии применяется по 1 свече через 2-3 дня, рекомендуется провести 10-20 введений. При необходимости можно провести повторный курс через три месяца, а затем перейти на длительное (3-4 месяца) поддерживающее лечение — по 1 свече 1 раз в неделю. Лонгидаза может применяться и в виде инъекций по 3000 МЕ: первые 3 месяца — 3000 ЕД (1 инъекция) каждые 4 дня, затем в течение 3-х месяцев по 1 инъекции раз в две недели.
Базисное лечение всех бронхолегочных заболеваний, сопровождающихся одышкой (ХОБЛ, бронхиальная астма) составляют бронходилататоры, поскольку при пневмосклерозе возникает бронхиальная обструкция.
Прием бронхолитиков уменьшает выраженность одышки и увеличивает переносимость нагрузки. Применяются бронхолитики различных групп: бета-2-агонисты, М-холинолитики и метилксантины. Из группы М-холинолитиков чаще всего применяются: ипратропия бромид (Атровент, Ипратропиум-натив, Ипратропиум Эйр) и тиотропия бромид (Спирива, Тиотропиум-натив).
Бета-2-агонисты воздействуют быстро и улучшают самочувствие в короткие сроки, но при длительном их применении развивается резистентность. Поэтому рекомендуется сделать перерыв в использовании, после которого бронхорасширяющее действие этой группы препаратов восстанавливается. При недостаточной эффективности этих двух групп препаратов к лечению добавляют метилксантины (Диафиллин, Эуфиллин, Теофиллин и препараты прологнированного действия). Они усиливают работу дыхательных мышц и уменьшают легочную гипертензию.
Отмечается эффективность комбинированного лечения индакатеролом и гликопиррония бромидом в отношении замедления развития фиброза при ХОБЛ. Эта комбинация блокирует фиброзный ответ в организме, который возникает у больных с ХОБЛ. Ингаляционный препарат Ультибро Бризхалер содержит комбинацию этих двух веществ, которые быстро и на продолжительное время (24 часа) вызывают расслабление мускулатуры бронхов и обеспечивают бронходилатирующий эффект. Ультибро Бризхалер — это основной препарат выбора при лечении ХОБЛ, применение которого улучшает функцию легких, уменьшает частоту обострений и повышает переносимость физической нагрузки.
Муколитики (мукорегуляторы, мукокинетики) показаны не всем больным с бронхолегочными заболеваниями — только при обострении и бронхиальной обструкции за счет плохого отделения мокроты. При гнойном характере мокроты и увеличении ее количества назначаются антибиотики. Показаны также общеукрепляющие средства и витамины.
Учитывая необратимость процесса, лечение фиброза легких народными средствами неэффективно. Растительное сырье может использоваться в качестве отхаркивающих, муколитических и общеукрепляющих средств в комплексном лечении больных.
Лекарства
- Бронхолитики: Атровент, Ипратропиум-натив, Ипратропиум Эйр, Спирива, Тиотропиум-натив, Ультибро Бризхалер.
- Муколитики: Ацетилцистеин, Эвкабал, Бронхомуцин, Флюдитек, Амброл, Эрмуцин, Лазолван.
- Глюкокортикоиды: Преднизолон.
- Противоопухолевые препараты (цитистатики): Циклофосфан.
Процедуры и операции
Во время выполнения любых упражнений активно работают сердце и легкие. Специальная дыхательная гимнастика направлена на повышение функциональных возможностей легких, снижение одышки и увеличение переносимости нагрузки. В комплекс нужно включать упражнения на тренировку диафрагмального дыхания и упражнения с форсированным выдохом. За основу можно взять дыхательные упражнения по методике П. А. Бутейко. Продолжительность дыхательной гимнастики — 10 минут, а выполнять ее нужно 3-5 раз в течение дня. Идеальным вариантом является индивидуально подобранная гимнастика. Если состояние дыхательной системы позволяет можно заниматься спортивной ходьбой.
Из процедур показана заместительная кислородотерапия, которая проводится при снижении давления кислорода крови менее 60 мм рт. ст. При хронической дыхательной недостаточности кислородотерапию проводят в домашних условиях длительно (по 18 часов в сутки) в режиме малопоточной (2-5 л/мин) подачи кислорода. При тяжелой дыхательной недостаточности используют гелиево-кислородные смеси. В домашних условиях применяются концентраторы кислорода.
Для удаления из крови циркулирующих иммунных комплексов (особенно при бронхиальной астме) применяют гемосорбцию.
Читайте также: