Поражение нервной системы при лимфогранулематозе происходит в результате

В 1899 г. Штернберг описал патогистологическую картину лимфогранулематоза и выдвинул положение, что необычайная локализация лимфогранулематоза станет тем более обычной, чем чаще и детальнее будет производиться макро- и микроскопическое исследование органов. Это утверждение остается правильным и в отношении нервной системы. Уже в 1832 г. Ходжкин при первом описании болезни сообщил о больном, у которого процесс, захвативший шейные, аксиллярные, бронхиальные, паховые и мезентериальные узлы, проник в мягкие мозговые оболочки и инфильтрировал их. Современные исследователи обнаруживают поражения нервной системы в 25—30% случаев.

Патологическая анатомия и патогенез. Чаще всего встречаются поражения спинного мозга. Лимфогранулематозные массы при этом располагаются в эпидуральной клетчатке и, разрастаясь, сдавливают спинной мозг. Иногда размягчение спинного мозга вызывается не непосредственным его сдавлением, а ишемией вследствие закупорки питающих его сосудов. Нередко процесс исходит из позвоночника.

Гранулематозная ткань вызывает в теле позвонка разрушение губчатого вещества с образованием секвестров или патологического компрессионного перелома.

В 3 наших наблюдениях лимфогранулемы проникли в эпидуральную клетчатку непосредственно с пораженных позвонков и состояли из типичной грануляционной ткани, содержащей гистиоциты, гигантские клетки, лимфоциты и эозинофилы. Иногда лимфогранулема располагается в эпидуральной клетчатке, не разрушая позвонки.

Чаще всего поражается грудной отдел спинного мозга. По-видимому, лимфогранулематозные элементы проникают сюда вдоль сосудов из медиастинальных и грудных желез. При большем поражении глубоких шейных

желез процесс может распространиться в направлении шейного отдела спинного мозга. По данным Вейль, грудной отдел поражается в 80%, 1 шейный — в 16%, пояснично-крестцовый — в 4% случаев.

Твердая мозговая оболочка является довольно устойчивым барьером, препятствующим дальнейшему распространению лимфогранулемы к спинному мозгу. В одном нашем случае инфильтрация полиморфными клетками была видна только в наружных слоях твердой мозговой оболочки и нигде не проникала в глубже лежащие слои. Во втором случае обнаружено более глубокое распространение инфильтрации в твердую оболочку, но и здесь она не доходит до внутренней поверхности оболочки. Точно так же в огромном большинстве описанных другими авторами случаев грануляционная ткань не проникала за пределы твердой мозговой оболочки. Случаи распространения лимфогранулемы на мягкие мозговые оболочки описали Н. В. Коновалов и О. А. Хондкариан, Урехиа и Гой и др.

Специфические изменения гранулемы, содержащие гистиоциты, гигантские клетки, лимфоциты и эозинофилы, встречаются значительно реже и обычно являются следствием распространения лимфогранулематозных масс с соседних тканей. Помимо редкого прорастания лимфогранулемы через твердую мозговую оболочку, лимфогранулематозные массы могут проникнуть в мягкие мозговые оболочки по корешкам. У других больных гранулемы распространяются вокруг сосудов, с которыми они и проникают в центральную нервную систему.

Исходными пунктами перехода лимфогранулематоза на нервную ткань могут быть мезенхимные элементы оболочек головного и спинного мозга. Лимфогранулематозные менингомиело-энцефалиты по морфологическому характеру инфильтрата могут быть разделены на две стадии. В первой стадии периваскулярные инфильтраты состоят почти исключительно из лимфоцитов, во второй — клетки носят более полиморфный характер и среди них появляются гигантские клетки. Разрастаясь, лимфогранулематозные узлы разрушают нервную ткань, вызывая дегенеративные изменения в клетках и нервных волокнах, пролиферацию глии и явления нейронофагии.

Дегенеративные изменения в корешках и периферических нервах чаще всего являются следствием сдавления. Очень редко лимфогранулематозные элементы проникают в самые нервы.

Симптоматология. Как уже было указано, чаще всего при лимфогранулематозе наблюдается сдавление спинного мозга разрастающимися в эпидуральной клетчатке лимфогранулематозными массами.

Болезнь протекает как опухоль спинного мозга или спондилит с постепенно нарастающими парезами и проводниковыми расстройствами чувствительности. Иногда параличи конечностей наступают остро.

В большинстве случаев поражения нервной системы наблюдаются после экстенсивного распространения лимфогранулематоза в лимфатических железах и внутренних органах. В случае Блексли параплегия наступила через 10 лет после появления первых симптомов лимфогранулематоза. Однако описано немало случаев, в которых изолированные узлы лимфогранулематоза удалялись как экстрамедуллярная опухоль, и только при гистологическом исследовании обнаруживался истинный характер этой опухоли.

Боли в конечностях, которые нередко наблюдаются при лимфогранулематозе, вызываются давлением на нервы и сплетения увеличенных лимфатических узлов. Боли эти носят характер упорных невралгий и невритов. При инфильтрации лимфогранулематозными клетками межпозвоночных узлов наблюдается опоясывающий лишай.

Иногда наблюдаются поражения черепных нервов. Парф и Пенре описали параличи глазодвигательных нервов, имеется описание двустороннего паралича лицевого нерва. Мы наблюдали поражение тройничного нерва. В случаях Н. В. Коновалова и О. А. Хондкариана имелся левосторонний паралич тройничного, слухового и лицевого нервов. Иногда внезапно наступает паралич диафрагмы, который может исчезнуть при уменьшении желез, давящих на п. phrenicus .

В одном случае мы наблюдали картину ганглионита шейного симпатического узла с приступами болей, покраснением лица, появлением симптома Горнера.

Признаки поражения головного мозга встречаются значительно реже, чем симптомы со стороны спинного мозга и периферических нервов. Клиническая картина также очень разнообразна. Описан синдром повышения внутричерепного давления с генерализованными эпилептическими припадками или припадками джексоновского типа. Штернберг наблюдал 2 случая, в которых лимфогранулематозная инфильтрация в межуточно-гипофизарной области вызвала клиническую картину несахарного мочеизнурения. Большой интерес представляет случай Б. Е. Серебряника, в котором наблюдались головная боль, рвота, левосторонний птоз, диплопия, парез нижних конечностей. Спустя несколько месяцев появились резко выраженные менингеальные симптомы и психические изменения. Болезнь была диагностирована как атипичная форма туберкулезного менингита и туберкулезного перитонита. На аутопсии был обнаружен лимфогранулематоз мезентериальных желез, кишечных стенок, головного мозга с его мягкими мозговыми оболочками, отводящего и слухового нерва, межпозвоночных узлов и спинальных корешков.

При исследовании спинномозговой жидкости мы при поражениях спинного мозга обнаружили белково-клеточную диссоциацию. В случае Урехиа и Гойа, в котором процесс проник в мягкие мозговые оболочки, жидкость содержала 58 лимфоцитов в 1 мм 3 , в наблюдении Б. Е. Серебряника — 360 лимфоцитов.

Дифференциальный диагноз. Диагноз не представляет затруднений у больных, у которых поражения нервной системы появляются при наличии других признаков лимфогранулематоза. Значительные затруднения встречаются в тех случаях, когда другие симптомы выражены мало, атипичны или появляются позже симптомов со стороны нервной системы. У одного больного мы недостаточно оценили небольшое увеличение лимфатических узлов, а также общее исхудание и слабость, появившуюся за полгода до возникновения начальных симптомов парапареза. Заболевание было ошибочно диагностировано как опухоль спинного мозга, осложнившаяся восходящей инфекцией из мочевых путей.

Болезнь часто смешивают с туберкулезом. В случае Дюринга заболевание при жизни было диагностировано как туберкулез позвоночника, ибо оно протекало как спондилит с явлениями сдавления спинного мозга. В наблюдении Симонса также был диагностирован туберкулез позвоночника, в случае Б. Е. Серебряника — туберкулезный менингит. Эти ошибки объясняются тем, что оба процесса часто поражают одни и те же органы — железы и позвоночник, вызывая при этом аналогичные реакции организма.

Дифференциальный диагноз с опухолью спинного мозга представляет затруднения при слабо выраженных симптомах со стороны других органов и систем. При дифференциальной диагностике приходится опираться не на явления со стороны нервной системы, а на общие симптомы болезни. Во всяком случае при поражении нервной системы неясной этиологии необходимо иметь в виду и это страдание, в особенности в тех случаях, когда симптомы со стороны нервной системы комбинируются с поражением лимфатических узлов, позвоночника, органов брюшной полости, прогрессирующим исхуданием и анемией. Большое значение имеет исследование крови, хотя наблюдается немало случаев без лейкоцитоза, эозинофилии, моноцитоза.

Лечение. У некоторых больных рентгенотерапия дает хорошую ремиссию и улучшение со стороны нервной системы. Гинсбург наблюдал больного с параплегией, который после рентгенотерапии стал самостоятельно передвигаться. Облучение левой гемисферы в наблюдении Гинсбурга привело к исчезновению эпилептических припадков. К сожалению, это улучшение обычно является временным и спустя более или менее короткое время наступает рецидив. К тому же нужно помнить, что часто лимфогранулематоз дебютирует как генерализованное страдание. Значение местных симптомов тогда отступает на второй план.

В настоящее время применяется лечение лимфогранулематоза азотсодержащими аналогами иприта (эмбихин, новоэмбихин). Сокал и Глезер при такого рода лечении наблюдали значительную ремиссию симптомов поражения нервной системы. При сдавлении спинного мозга лимфогранулемой может быть проведено оперативное вмешательство с последующей рентгенотерапией. Такого рода случаи описали С. С. Юдин, Тарлов и Герц.

Штернберг описал гистологическую картину лимфогранулематоза и выдвинул положение, что необычная локализация лимфогранулематоза станет тем более обычной, чем чаще и детальнее будет производиться макро- и микроскопическое исследование органов. Это утверждение является правильным и в отношении нервной системы. Уже в 1832 г. Ходжкин при первом описании этой болезни сообщал, что процесс, захвативший шейные, аксиллярные, бронхиальные, паховые и мезентериальные лимфатические узлы, проник в мягкие мозговые оболочки и инфильтрировал их. Гинсбург обнаружил поражения нервной системы в 27,7% всех наблюдавшихся им случаев лимфогранулематоза.

Чаще всего при лимфогранулематозе поражается спинной мозг и его корешки . Болезнь протекает как опухоль спинного мозга или спондилит с постепенно нарастающими парезами и проводниковыми расстройствами чувствительности. Иногда параличи конечностей наступают внезапно.

Поражения нервной системы в большинстве случаев наступают после экстенсивного распространения лимфогранулематоза по лимфатическим узлам и внутренним органам. В случае Блексли параплегия развилась через 10 лет после появления первых симптомов лимфогранулематоза.

Однако описано немало случаев, в которых изолированные лимфогранулематозные узлы удаляли как экстрамедуллярную опухоль и только при гистологическом исследовании обнаруживался истинный характер этой опухоли.

В одном нашем наблюдении поражение спинного мозга развилось в конечной стадии лимфогранулематоза, через 5 лет после проявления первых признаков болезни. У больной полная параплегия наступила в течение одной ночи. Такого рода внезапно развивающиеся параличи, без каких-либо продромальных симптомов, можно объяснить только острым размягчением спинного мозга, обусловленным закупоркой просвета сосудов лимфогранулематозными массами.

При картине сдавления спинного мозга в спинномозговой жидкости обнаруживается белково-клеточная диссоциация и нередко ксантохромия. При пробе по Квеккенштедту также выявляются отчетливые признаки блокады субарахноидального пространства. В случае Урехиа и Гойя, в котором лимфогранулематозные образования проникли в мягкие мозговые оболочки, жидкость содержала 58 лимфоцитов, а в случае Б. Е. Серебряника - 360 лимфоцитов в 1 мм3. Однако небольшой плеоцитоз может наблюдаться и без проникновения гранулемы в субарахноидальное пространство. В одном нашем наблюдении, в котором лимфогранулематозный процесс не проник в мягкие мозговые оболочки, было обнаружено 12 лимфоцитов в 1 мм3. По-видимому, небольшой плеоцитоз может быть обусловлен реакцией оболочек на некротические процессы, развивающиеся в спинном мозгу вследствие сдавления.

Боли в конечностях, которые нередко наблюдаются при лимфогранулематозе, вызываются давлением на нервы и сплетения увеличенных лимфатических узлов. Боли эти носят характер упорных невралгий и невритов. При инфильтрации межпозвоночных узлов наблюдается герпес.

Иногда наблюдаются поражения черепных нервов. Параф и Пенриц описали параличи глазодвигательных нервов, Мате - двусторонний паралич лицевого нерва. Мы отмечали у больных поражение тройничного нерва. В случаях Н. В. Коновалова и О. А. Хондкариана наблюдался паралич тройничного, слухового и лицевого нервов. Иногда внезапно наступает паралич диафрагмы, который может исчезнуть при уменьшении узлов, давящих на n. phrenicus.

Периферические нервы поражаются не только в результате давления лимфогранулематозных узлов, но и вследствие общей интоксикации. Мы наблюдали больного, у которого полиневрит появился вслед за окончанием курса рентгенотерапии при обратном развитии лимфогранулематозного процесса. У другого нашего больного с прогрессирующей в течение 6 месяцев картиной полиневрита при рентгенографии легких было обнаружено разрастание лимфогранулематозных узлов в средостении и легких. Возможно, что причина этих полиневритов заключается не в специфическом изменении, а токсическом воздействии продуктов белкового распада, освобождающихся в большом количестве, особенно при обратном развитии гранулемы. Механизм поражения нервов здесь может быть аналогичен туберкулезному полиневриту, также носящему не специфический, а токсический характер.

Симптомы поражения головного мозга наблюдаются значительно реже, чем спинного мозга и периферических нервов. При синдроме повышенного внутричерепного давления могут наблюдаться генерализованные припадки приступов эпилепсии. Очень редки очаговые церебральные симптомы. В случае Б. Е. Серебряника наблюдались головная боль, рвота, левосторонний птоз, диплопия, парез нижних конечностей с расстройством глубокой чувствительности в них. Спустя несколько месяцев появились резко выраженные менингеальные симптомы и психические изменения. Заболевание было диагностировано как атипичная форма туберкулезного менингита и туберкулезного перитонита. На секции обнаружен лимфогранулематоз мезентериальных лимфатических узлов, кишечных стенок, головного мозга с его мягкими оболочками, отводящего и слухового нервов, гассерова узла у межпозвоночных узлов и частично спинальных корешков.

Патологическая анатомия . Патологоанатомические изменения при лимфогранулематозе можно разделить на два вида: специфические и неспецифические. Последние вызываются сдавленней нервной ткани и расстройствами циркуляции крови. Чаще всего наблюдается сдавление спинного мозга, которое обусловлено проникшими в позвоночный канал лимфогранулематозными узлами.

В наших секционных случаях лимфогранулематозные образования располагались в эпидуральной клетчатке и состояли из типичной грануляционной ткани, содержащей гистиоциты, гигантские клетки, лимфоциты и эозинофилы. У одного больного лимфогранулема проникла в позвоночный канал непосредственно с пораженных позвонков, у двоих других лимфогранулемы в эпидуральной клетчатке не находились в связи с процессом, в позвонках. Твердая мозговая оболочка является довольно устойчивым барьером, препятствующим дальнейшему распространению
процесса. В 2 случаях инфильтрация полиморфными клетками была видна только в наружных слоях твердой мозговой оболочки и нигде не проникала в ее глубжележащие слои. В третьем случае обнаружено более глубокое проникновение инфильтрации в твердую оболочку, но и здесь она не доходила до внутренней поверхности оболочки. Согласно большинству авторов, грануляционная ткань не проникает за пределы твердой мозговой оболочки. Она обнаружена в мягких оболочках в наблюдениях Вальтарда, Урехиа и Гойа, Н. В. Коновалова и О. А. Хондкариана, Купера.

Специфические изменения в спинном мозгу нашли Бериель, а также Урехиа и Гойа. Последние обнаружили лимфогранулему в задних столбах. Гекер и Фишер нашли лимфогранулематозные узлы в белом веществе головного мозга. В случае Колра один лимфогранулематозный узел был найден в мозжечке, другой в затылочной доле.

У описанного Штернбергом больного, страдавшего несахарным мочеизнурением, типичная гранулема была найдена в межуточном мозгу. Корине описывает лимфоцитарную периваскулярную инфильтрацию вокруг III желудочка, сильвиева водопровода и infundibulum, однако он считает ее не специфической для лимфогранулематоза. Заслуживает внимания, что почти во всех приведенных случаях клетки Березовского-Штернберга в инфильтратах не были обнаружены. В случае Б. Е. Серебряника, помимо поражения оболочек, корешков и черепных нервов, были найдены многочисленные периваскулярные инфильтраты в мосту, полосатом теле и белом веществе извилин головного мозга. Отдельные очаги в полосатом теле не были связаны с сосудами. В них, как и в других участках, были обнаружены клетки Березовского-Штернберга.

Неспецифические изменения в нервной системе вызываются давлением на спинной и головной мозг лимфогранулематозных узлов, располагающихся в соседних тканях, нарушением кровообращения вследствие блокирования сосудов, питающих головной и спинной мозг. Иногда сдавление обусловливается поражением позвоночника с последующим образованием секвестра или смещением позвонков. Чаще всего компрессия вызывается проникшими в эпидуральную клетчатку лимфогранулемами. Миеломаляция обусловливается не только непосредственным давлением лимфогранулемы, но и блокированием последней сосудов, питающих спинной мозг. Частое размягчение грудных сегментов становится понятным, если вспомнить, что снабжение кровью этой области происходит через спинальные ветки межреберных артерий, часто блокирующихся увеличенными медиастинальными и грудными лимфатическими узлами. Вальтард описал размягчение спинного мозга, тянущееся от С7 до D3 в виде карандаша. Гистопатологическое обследование обнаружило закупорку передней мозговой артерии лимфогранулематозными клетками.

Диагноз . Дифференциальный диагноз не представляет затруднений в случаях, когда поражения нервной системы появляются при наличии других признаков лимфогранулематоза. Значительные затруднения встречаются в тех случаях, когда другие симптомы мало выражены, атипичны или появляются позже симптомов со стороны нервной системы. В одном случае мы недостаточно оценили имевшееся у больной небольшое увеличение лимфатических узлов, а также общее исхудание и слабость, появившуюся за полгода до возникновения начальных симптомов парапареза. Заболевание было ошибочно диагностировано как опухоль спинного мозга, осложнившаяся восходящей инфекцией мочевых путей.

Описаны случаи, когда изолированные узлы в эпидуральной клетчатке удалялись как экстрамедуллярная опухоль и только при гистологическом исследовании обнаруживался истинный характер опухоли. При тщательном исследовании в этих случаях находили симптомы общего заболевания, которые ранее были просмотрены или оценивались неправильно. Такого рода случаи описали Асканази, Гекер и Фишер.

Интересный случай первичного поражения эпидуральной клетчатки лимфогранулематозом наблюдал Тейлор. У больного 26 лет без каких-либо признаков лимфогранулематоза в течение 8 недель развилась картина компрессионного миелита на уровне шейных сегментов. При ламинэктомии удалена экстрадуральная опухоль длиной 10 см. Гистологическое исследование удаленной опухоли неожиданно обнаружило типичную лимфогранулему. Через 6 недель появилось увеличение лимфатических узлов, и спустя год, несмотря на рентгенотерапию, больной умер.

Заболевание часто смешивают с туберкулезом. В случае Дюринга заболевание при жизни было диагностировано как туберкулез позвоночника, ибо протекало как спондилит с явлениями сдавления спинного мозга при поздно появившемся и незначительном увеличении лимфатических узлов. В случае Симонса был также диагностирован туберкулез позвоночника. Случай Б. Е. Серебряника был диагностирован как туберкулезный менингит. Эти ошибки обусловлены тем, что оба процесса часто поражают одни и те же органы - лимфатические узлы и позвоночник, вызывая аналогичные реакции организма.

Дифференциальный диагноз с опухолью спинного мозга , как мы уже указывали, представляет значительные затруднения, если другие симптомы заболевания выражены слабо. В этих случаях при установлении диагноза приходится опираться не на неврологические признаки, а на общие симптомы. Во всяком случае, при поражении нервной системы неясной этиологии надо иметь в виду и это заболевание, особенно если нервные симптомы комбинируются с поражением других органов (брюшные органы, лимфатические узлы, позвоночник), зудом, потом, прогрессирующим исхуданием и анемией. Исследование крови имеет весьма относительное значение, так как наблюдается немало случаев без лейкоцитоза, эозинофилии и моноцитоза. Биопсия или пункция лимфатического узла позволяют уточнить диагноз, но они также не имеют абсолютного значения.

Попытки лечения рентгеновыми лучами в наших случаях не дали эффекта, в литературе же описываются отдельные случаи со значительной ремиссией после рентгенотерапии. В наблюдении Гинсбурга больной с параплегией стал самостоятельно передвигаться. В случае Люце после облучения исчезли явления пареза во всех конечностях. Лифшиц упоминает о больной с параплегией нижних конечностей и расстройством мочеиспускания, которая после нескольких сеансов рентгенотерапии стала самостоятельно передвигаться и у которой восстановилось нормальное мочеиспускание. Облучение левой гемисферы в случае Гинсбурга повело к исчезновению эпилептических припадков. К сожалению, это улучшение обычно временное. Спустя более или менее короткое время наступает рецидив.

Следует помнить, что лимфогранулематоз часто дебютирует как генерализованное заболевание с неблагоприятным прогнозом, при котором симптомы отступают на второй план и рентгенотерапия безуспешна. Хирургическое вмешательство, по мнению большинства авторов, при лимфогранулематозе мало показано, однако при сдавлении спинного мозга изолированным узлом после операции могут значительно улучшиться спинальные явления. Такого рода случаи описали С. С. Юдин, Голдмен, Тарлов и Герц и др. Особенно рекомендуется сочетание хирургического лечения с рентгенотерапией.

Информация о симптоматике и лечении заболевания более подробно описана в статьях Болезнь Ходжкина и Паховый лимфогранулематоз

Болезнь Ходжкина – поражение лимфоидной ткани канцерогенной опухолью, опасной по своим свойствам для жизни человека. Болезнь Ходжкина в медицинской терминологии имеет и другие названия, например, такие как лимфома Ходжкина, лимфогранулематоз и злокачественная гранулема. Лимфома Ходжкина чаще всего изначально поражает лимфатические узлы, селезенку, вилочковую железу, аденоиды и миндалины.

Особенности заболевания

Отличительная черта лимфогранулематоза – образование у пациентов с данным заболеванием характерных клеток в органе или ткани, пострадавших от патологии. В медицине их обозначают как клетки Березовского-Штернберга (за рубежом они называются клетки Рида-Штернберга). У других видов лимфом такие клетки будут отсутствовать. Эти клетки отличаются аномально большим размером и наличием в них как минимум двух ядер (в некоторых случаях их может быть и больше) с многочисленными крупными ядрышками.

Лимфома Ходжкина может появиться в любом возрасте, но чаще всего она встречается у мужчин в возрасте от 16 до 30, а также старше 50 лет. Лимфогранулематоз практически не встречается у новорожденных детей (до 1 года), редко можно встретить и пациента с болезнью Ходжкина возрастом младше 5 лет.

Причины возникновения лимфогранулематоза

К сожалению, специалисты пока не могут с точной достоверностью ответить, что вызывает заболевание Ходжкина, но в медицине на этот счет существует несколько теорий.

Спровоцировать начало развития лимфогранулематоза, по мнению врачей, могут следующие заболевания и состояния:

инфекционный мононуклеоз – вирусное заболевание острой формы, вызывающее изменение в составе крови, сопровождающееся лихорадочными приступами и поражающее зёв, лимфатические узлы, печень и селезенку;
иммунодефицитные состояния (в т. ч. и ВИЧ). ВИЧ-инфицированные страдают заболеванием Ходжкина в 5-15 раз чаще других людей;
недавно перенесенная операция по пересадке органов.

Следует отметить, что информация о данных группах пациентов была получена на основе статистических данных. Достоверные результаты исследований вероятности возникновении лимфогранулометоза даже у больных, входящих в одну из вышеуказанных категорий отсутствуют. Заболевание может появиться и у людей, не входящих ни в одну из вышеуказанных групп.

Врачами было замечено, что если в семье есть близнецы, и одному из них была выставлена болезнь Ходжкина, вероятность ее появления у второго близнеца значительно повышается.

Неходжкинские лимфомы

Неходжкинская лимфома (НХЛ) – обобщенное название всех типов лимфом, кроме заболевания Ходжкина. Таким патологиям подвержены те же органы и ткани, которые могут пострадать от лимфогранулематоза. Рост и развитие опухолевых лимфоцитов при НХЛ редко останавливается на одном органе или ткани – обычно неходжкинские лимфомы исчезают из зон своего первоначального появления и вырастают на других органах и тканях – так, например, НХЛ может уйти в печень, костный мозг или центральную нервную систему.

Неходжкинские лимфомы особенно опасны в случае их возникновения у детей и подростков – у таких пациентов они наиболее злокачественны и отличаются быстрым ростом и распространением по всему организму. НХЛ с низкой степенью злокачественности у детей и подростков практически не встречается.

Виды лимфогранулематоза

Опухолевый процесс при заболевании Ходжкина может протекать по-разному. В зависимости от картины его течения, выделяют 4 вида лимфогранулематоза:

Лимфома Ходжкина с лимфоцитарным преобладанием. Характеризуется преобладанием в пораженных органах лимфоцитов, и, наоборот, уменьшенном количестве клеток Березовского-Штернберга. Прогноз является самым благоприятным. Чаще встречается в подростковом возрасте у представителей мужского пола.
Нодулярный склероз. Данный вариант патологии отличают широкие коллагеновые волокна больших объемов, способные сворачиваться в узелки, которые располагаются в пострадавших от заболевания тканях. Из патогенных клеток сильней всего выделяются клетки Березовского-Штернберга. Как и лимфома Ходжкина с лимфоцитарным преобладанием, в большинстве случаев имеет благоприятный прогноз, но молодые женщины в данном случае будут сильнее подвержены заболеванию.
Смешанный вариант. При данной форме заболевания патогенная ткань будет содержать одинаково большое количество лимфоцитов, плазмоцитов, эозинофилов и клеток Березовского-Штернберга. Лечение такой лимфомы Ходжкина обычно требует химиотерапии. Чаще всего встречается у людей старшего поколения (от 50 лет).
Лимфома Ходжкина с лимфоидным истощением. Такая форма заболевания отличается малочисленным содержанием лимфоцитов в пораженных тканях, лимфатический узел в них замещается одноядерными клетками. Прогноз самый неблагоприятный – зачастую болезнь даже не будет поддаваться терапевтическим методам лечения. Этим заболеванием с лимфоидным истощением обычно страдают пожилые пациенты.

Клиническая картина

Лимфогранулематоз протекает непредсказуемо, и часто его первые проявления – увеличение лимфоузлов пациенты обнаруживают у себя случайно. Чаще всего при заболевании Ходжкина увеличиваются лимфоузлы, локализованные в области шеи и под ключицей, немного реже – расположенные в зоне подмышечных впадин. В 15-20% случаев, лимфома Ходжкина начинается с увеличения лимфоузлов в средних отделах грудной полости.

Со временем злокачественная гранулема распространяется и на лимфоузлы других органов и тканей, еще не подвергшихся воздействию патологии, после чего начинают возникать изменения и в нелимфоидных органах – обычно они затрагивают легочную и костную ткань. Дальнейшие клинические проявления заболевания могут отличаться и будут зависеть от того, какая именно ткань была подвержена патологическим изменениям.

У заболевания, в зависимости от этапа ее развития, можно выделить 4 стадии:

1 стадия. Опухоль расположена в пределах лимфатического узла одной ткани или органа. Обозначается как IE (I обозначает номер степени, а буква E – распространение опухоли на различные органы и ткани);
2 стадия. Лимфатические узлы увеличены в двух и более тканях или органах, как правило, выше либо ниже диафрагмы. Появляются гранулемы в органах, не относящихся к лимфоидным. Обозначается как IIE;
3 стадия. Лимфоузлы увеличены одновременно с двух сторон диафрагмы. Если в результате данной патологии появляются изменения в селезенке, заболевание в анамнезе обозначается как IIIS, при одновременном поражении нелимфоидного органа – IIIE;
4 стадия. Увеличение лимфатических узлов, вызвавшее необратимые изменения во многих внутренних органах (в т. ч. и в нелимфоидных).

Симптомы

Лимфома Ходжкина может длительное время протекать без каких-либо симптомов, из-за чего ее зачастую выявляют только на поздних стадиях. Несмотря на это, можно выделить 3 основных группы симптомов лимфогранулематоза:

Об увеличении лимфоузлов говорят следующие симптомы:

Системные проявления заболевания Ходжкина подразумевают периодическое появление у пациента следующих симптомов:

повышенная температура тела до показателей 38-400 с постоянным ощущением озноба и мышечными болями. Нормализация температуры тела происходит быстро, но сопровождается обильным потоотделением. Данный симптом у пациентов с лимфогранулематозом можно заметить 1 раз в несколько дней, и с переходом заболевания в более глубокую стадию такой интервал становится все меньше;
снижение веса (до 10% от изначальной массы тела в течение 6 месяцев);
плохая переносимость вирусных инфекций. Больные с лимфомой Ходжкина часто страдают ветряной оспой, грибковыми (например, кандидоз) и бактериальными инфекциями;
слабость и быстрая утомляемость. Нарушение концентрации внимания, плохая переносимость физических нагрузок, сонливость вызываются ростом канцерогенных клеток и попытками организма противостоять патологии. Особенно сильно ощущается на 3-4 стадии заболевания.

Диагностика

Подтверждение или опровержение наличия у пациента лимфомы Ходжкина подразумевает проведение следующих мероприятий:

Визуальный врачебный осмотр, в т. ч. и пальпация каких-либо участков тела на предмет проверки лимфоузлов.
Проведение общего и биохимического анализа крови. Они позволяют выявить нарушения в работе печени, возникающие при лимфогранулематозе.
Биопсия лимфатического узла, вероятно подвергшегося поражению.
Функциональная диагностика. С помощью рентгенографии, МРТ или компьютерной томографии возможно выявление наличия опухолевых процессов в тех или иных органах. Применяется для установления степени лимфогранулематоза.
Пункция костного мозга. Данный метод исследования может быть дополнительно назначен врачом для оценки кроветворной функции мозга и возможного обнаружения клеток Березовского-Штернберга.

Установление лимфомы Ходжкина подразумевает исключение возможности наличия у пациента неходжкинских лимфом, саркоидоза и других раковых заболеваний.

Лечение

При лечении злокачественной гранулемы используются следующие методы терапии:

радиотерапия – радиационное облучение пораженных лимфатических узлов. 1 курс такой терапии обычно составляет 4-5 недель. Такой метод лечения эффективен на начальной стадии лимфогранулематоза, но при 3 и 4 стадии диагноза требуется комбинация радиотерапии с лучевой или химиотерапией;
медикаментозная терапия. Заключается в комбинации препаратов, оказывающих противоопухолевое действие. 1 курс химиотерапии обычно составляет 14-30 дней. Пациентам с данным заболеванием обычно назначаются препараты, уничтожающие поврежденные канцерогенные клетки и приостанавливающие их деление. В некоторых случаях будет целесообразным назначение преднизолона – гормонального препарата, оказывающего противовоспалительный эффект. Медикаментозная терапия обычно применяется на 3 и 4 стадиях заболевания совместно с радиотерапией;
хирургическое удаление раковой опухоли. Используется только в тех случаях, когда остальные методы лечения оказываются недостаточно эффективными. Направлено на улучшение состояния пациента, но не способно полностью излечить заболевание.

Читайте также: