Полиморфная аденокарцинома с низкой степенью злокачественности

Аденокарциномами называют злокачественные опухоли, которые развиваются из железистых клеток. Они могут возникать в разных органах. Злокачественные опухоли легких в 80–85% случаев представлены немелкоклеточным раком. Чаще всего это аденокарциномы. Рак молочной железы и пищевода также чаще всего представлен аденокарциномой. Этот гистологический тип злокачественных опухолей обнаруживают в 95% случаев при раке толстой и прямой кишки, в 99% случаев при раке простаты.

Типы аденокарцином

В зависимости от внешнего вида опухолевых клеток под микроскопом, выделяют разные типы аденокарцином. Например, при раке молочной железы это могут быть: протоковые и дольковые карциномы in situ и инвазивные протоковые и дольковые карциномы, воспалительный рак, секреторная карцинома, перстневидноклеточная карцинома, тубулярный рак. Подтип определяют по результатам цитологического и гистологического исследования материала, полученного во время биопсии.

Для того чтобы выбрать оптимальную тактику лечения и правильно оценить прогноз, зачастую врачу необходимо знать степень злокачественности (обратный показатель — степень дифференцировки) аденокарциномы. Она обозначается латинской буквой G (grade) и бывает трех степеней:

Высокодифференцированная аденокарцинома (G1) — низкая степень злокачественности. Опухоль состоит из клеток, которые максимально напоминают нормальные и не очень быстро размножаются.
Умеренно дифференцированная аденокарцинома (G2) — раковые клетки уже существенно отличаются от нормальных, быстро размножаются. Такие злокачественные опухоли более агрессивны.
Низкодифференцированная аденокарцинома (G3) — высокая степень злокачественности. Раковые клетки совсем утрачивают черты нормальных, бесконтрольно размножаются. Такие злокачественные новообразования характеризуются очень быстрым ростом.

Стадии

Важнейшим показателем, влияющим на выбор тактики лечения и прогноз, является стадия аденокарциномы. Онкологи всего мира используют общепринятую классификацию TNM, в которой буква T обозначает размеры первичной опухоли и ее прорастание в окружающие ткани, N — поражение регионарных лимфоузлов, M — отдаленные метастазы.

Аббревиатура N0 обозначает, что во время обследования не обнаружено очагов в регионарных лимфатических узлах. — поражение определенного количества лимфоузлов.

Если отдаленные метастазы аденокарциномы отсутствуют, указывают M0, если они обнаружены — M1.

Зачастую используют упрощенную систему стадирования и разные показатели T, N и M объединяют в пять стадий. В общих чертах они выглядят так (для разных типов рака классификация может отличаться!):

Какими симптомами проявляются аденокарциномы?

К сожалению, на ранних стадиях, когда шансы на успешное лечение наиболее высоки, аденокарциномы обычно не вызывают симптомов. Проявления заболевания зависят от того, в каком органе находится злокачественная опухоль:

Все эти симптомы неспецифичны. Чаще всего их вызывает не аденокарцинома, а другие заболевания, не имеющие отношения к онкологии. Для того чтобы как можно раньше распознать рак, важно внимательно относиться к своему здоровью, обращать внимание на любые необычные симптомы, которые сохраняются в течение длительного времени.

Существуют также общие проявления, характерные для большинства онкологических заболеваний: повышенная утомляемость, снижение аппетита, необъяснимое снижение массы тела.

На IV стадии присоединяются проявления, связанные с отдаленными метастазами в различных органах.

Полиморфная аденокарцниома низкой степени злокачественности (син. дольковый рак) поражает почти исключительно малые слюнные железы мягкого и твердого неба, реже щек и верхней губы. Примерно 70 % больных составляют мужчины. Для этой опухоли трудно выделить какие-либо специфические клинические и макроскопические признаки.

Примерно у 17 % больных отмечаются рецидивы аденокарцниома низкой степени злокачественности, а у 9 % — развитие метастазов в регионарные лимфатические узлы.

Под микроскопом аденокарцниома низкой степени злокачественности часто выглядит как отграниченная, но имеющая признаки очаговой инвазии. Ее центральная часть образована солидными комплексами или имеет дольчатое строение, а периферическая часть — это мелкие дольки и тяжи раковой паренхимы, которые распространяются в окружающую ткань.

Базально-клеточная аденокарцинома слюной железы

Опухолевые эпителиоциты аденокарцниома низкой степени злокачественности формируют солидные, трабекулярные, протоковые, тубулярные, криброзные, кистозные и сосочковые структуры. Большинство этих клеток изоморфны, обладают скудной оксифильной цитоплазмой с нечеткими границами. У них округлые или веретеновидные ядра с пылевидным хроматином и слегка увеличенными ядрышками. Фигуры митоза встречаются редко. Раковые эпителиоциты дают положительные реакции на цитокератины, виментин, мышечно-специфический актин, эпителиальный мембранный антиген и глиальный фибриллярный кислый белок.

Среди этих клеток встречаются онкоциты аденокарцниомы низкой степени злокачественности, светлые клетки, изредка — слизеобразуюшие элементы. В 3—5 % наблюдений попадаются внутриклеточные кристаллоиды и псаммомоподобные кальцификаты. Опухолевая строма обычно гиалинизирована, иногда имеет признаки мукогиалиноза. Инвазия имеет, как правило, периневральный, реже периваскулярный характер.

Полиморфную аденокарциному низкой степени злокачественности дифференцируют от смешанной опухоли, рака из смешанной опухоли, аденоид-кистозного рака.

Другие формы злокачественных новообразований немезенхимальной и некроветворной природы включают в себя: злокачественную смешанную опухоль с тремя ее вариантами — раком из смешанной опухоли, карциносаркомой и метастазируюшей смешанной опухолью; первичный плоскоклеточный рак; базально-клеточную аденокарциному; эпите лиально-миоэпителиальный рак; светлоклеточную аденокарциному; цистаденокарциному, недифференцированный рак (мелкоклеточный рак, крупноклеточный недифференцированный рак и лимфоэпителиальная карцинома); онкоцитарный рак; протоковый рак; себоцитарная аденокарцинома и себоцитарная лимфаденокарцинома; миоэпителиальный рак; аденосквамозный (железисто-плоскоклеточный) рак; слизеобразующая аденокарцинома.

Все эти формы злокачественных новообразований наблюдаются крайне редко, часть из них происходят из вышеописанных опухолей или опухолеподобных заболеваний.

При возникновении аденокарциномы, что это такое и сколько проживет человек с таким диагнозом можно узнать, если подробнее ознакомиться с общей информацией о заболевании, его симптомами и способами терапии. Статистические исследования показывают, что наиболее распространенным онкологическим заболеванием является аденокарцинома.

Что такое аденокарцинома

желудок;
пищевод;
простата;
матка;
мочевой пузырь;
печень;
почки.

Аденокарциномы бывают разного строения, с различным потенциалом клеток к росту и размножению, поэтому такие опухоли разделяют на группы, основываясь на их строении и происхождении. Прогноз для пациентов при этом заболевании зависит от ряда факторов, основным из которых является стадия развития опухоли на момент диагностирования.

Причины

Точные причины патологии установить достаточно сложно, но врачи выделяют некоторые факторы, которые способны спровоцировать образование таких опухолей:

нездоровая пища;
вредные привычки, в частности курение и злоупотребление алкоголем;
ожирение;
генетическая предрасположенность;
последствия хирургических манипуляций;
длительное применение некоторых групп медицинских препаратов;
воздействие канцерогенных и радиоактивных веществ;
изменения гормонального фона вследствие природного старения.

В зависимости от локализации можно предположить провоцирующий фактор. Например, у курильщиков нередко возникает рак слюнных желез, а возникновение язвы может повлечь рак желудка. При гормональных изменениях в организме возможно развитие рака простаты или матки.

Классификация

Аденокарциномы формируются из эпителия, который осуществляет секрецию разных субстанций, например, таких как ферменты, слизь или гормоны. Чаще эпителий опухоли схож с нормальным эпителием органа, где она расположена, что позволяет врачам без трудностей установить источник неоплазии. Но в некоторых случаях раковые клетки имеют множество отличий от исходной ткани, в связи с чем, точное происхождение неопластического роста определяется только условно.

Степень отличия или похожести эпителия опухоли определяет дифференцировка клеток. Чем больше уровень дифференцировки, тем благоприятнее прогноз для пациента. В свою очередь низкодифференцированные опухоли более интенсивно разрастаются и рано метастазируют.

По гистологическим особенностям выделяют такие степени зрелости аденокарцином:

высокодифференцированные;
умеренно дифференцированные;
низкодифференцированные.

Клетки высокодифференцированных новообразований очень схожи с такими же, как и в здоровых тканях. В связи с этим нередки случаи, когда неопытные врачи при постановке диагноза допускают ошибки, путая раковую опухоль с другой патологией.

Такая опухоль способна формировать структуры схожие со зрелыми клетками желез или слизистых. Если из клеток образуются трубочки схожие с железистыми протоками — тубулярные опухоли. Главным признаком высокодифференцированной аденокарциномы является значительная похожесть с нормальными тканями.

Это злокачественные новообразования, характеризующиеся клетками разных форм и размеров, которые усиленно и бесконтрольно делятся. Структура эпителия опухоли становится неупорядоченной, при этом преобладающее количество фрагментов неоплазии теряют свою клеточную организацию.

Наиболее неблагоприятный вид железистого рака. Клетки такой опухоли не созревают, при этом происходит постоянное деление и разрастание. Чем ниже степень дифференцировки, тем выше риск отделения злокачественных клеток от общего скопления, вследствие чего они начинают распространяться по организму посредством кровотока и лимфы.

Виды по месту образования

В зависимости от места локализации новообразования, выделяют такие виды аденокарцином:

Аденокарцинома кишки — новообразование способно формироваться в любой части кишечника. Это инфильтрующая инвазивная опухоль, быстро прорастающая в соседние ткани и органы.
Аденокарцинома пищевода и желудка — опухоль формируется из эпителиальной оболочки пораженного пищевода. В преобладающем количестве случаев новообразование диагностируют у мужской половины населения.
Аденокарцинома печени — новообразование происходит из эпителиальной ткани жёлчных протоков. Такая опухоль может быть основной (образуется непосредственно в печени) или вторичной (появляется вследствие метастазирования из других областей организма), при этом чаще выявляют вторичные очаги. Опухоль склонна к метастазированию.
Аденокарцинома почки — также болезнь называется почечно-клеточным раком, который возникает из эпителиальной ткани почечных канальцев. Новообразование инфильтрует в сосудистую систему органа и может метастазировать в кости и отдаленные органы (мозг, печень, легкие и т.д.).
Аденокарцинома мочевого пузыря — образуется из железистого эпителия внутренних стенок органа, при этом возможна инфильтрация новообразования в подслизистую соединительную ткань и слои мышечных оболочек. Чаще заболевание выявляют у мужчин, в связи с анатомическими особенностями мочевого пузыря.
Аденокарцинома простаты — в 95% случаев рака предстательной железы диагностируется именно аденокарцинома. Опухоль характеризуется медленным ростом без возникновения клинической симптоматики. В некоторых случаях ее развитие может длиться до 15 лет не вызывая подозрений у пациентов. Лечение опухоли предстательной железы проводится хирургическими манипуляциями, посредством удаления органа. После удаления простаты прогноз для большей части пациентов благоприятный.
Аденокарцинома матки — новообразование формируется из железистых клеток эндометрия. Опухоль чаще наблюдается у женщин от 40 до 65 лет. На раннем этапе развития у пациенток большие шансы на успешное излечение, но по мере прогрессирования прогнозы ухудшаются. Терапия при аденокарциноме матки проводится специалистами в области онкологии и гинекологии.

В зависимости от места локализации и формы аденокарциномы, ее лечение и прогноз выживаемости пациентов могут различаться. Существует также классификация в зависимости от клеток, из которых состоит опухоль:

Муцинозная аденокарцинома – редко встречаемая опухоль, состоящая из эпителиальных кистозных клеток, которые продуцируют слизь (муцин). По степени злокачественности делится на G1, G2, G3 и G. Основная часть опухоль состоит из слизи. Муцинозная аденокарцинома может локализоваться в любом органе человеческого организма. Новообразование склонно к рецидивам и метастазированию.
Светлоклеточная – наиболее часто метастазирует и наиболее часто поражает почки человека. Данный вид мало изучен и трудно поддается терапии.
Эндометриоидная – опухоль растет из эндометрия, постепенно прорастая в более глубокие ткани.
Папиллярная – когда из раковых клеток образуются сосочки, такие новообразования называют папиллярными.
Серозная – опухоль состоит из серозных клеток и является очень агрессивной.
Темноклеточная – состоит из эпителиально-железистых волокон.
Мелкоацинарная – часто поражает предстательную железу и состоит из ацинусов (мелких долек простаты).
Эндоцервикальная – развивается в эндоцервикальном эпителии шейки матки.
Аденокарцинома мейбомиевой железы – развивается в сальных железах.

Симптомы

На ранних стадиях развития симптомы аденокарциномы могут не проявляться, что становится причиной поздней диагностики заболевания. Определить наличие онкологии нередко удается случайно, когда больные обращаются за медицинской помощью с другими проблемами. По мере течения болезни первые признаки могут возникать в местах ее локализации, при этом проявляться в виде болевого синдрома и увеличения лимфоузлов.

постоянные или приступообразные боли в области брюшины;
болевой синдром во время акта дефекации;
боли в печени;
нарушения акта дефекации в виде запоров или диареи;
уменьшение общей массы тела и потеря аппетита;
тошнота с порывами рвоты после приемов пищи;
повышение температуры тела;
наличие крови и слизи в фекалиях;
непроходимость кишечника.

Когда опухоль локализуется в пищеводе, у больных наблюдаются нарушения глотания пищи с болевым синдромом, обильное слюноотделение и сужение пищевода.

Если аденокарцинома больших размеров и прорастает в печень, симптомами служит боль в верхнем отделе живота и асцит. Также у больных желтеют белки глаз, кожа и слизистые.

Развитие аденокарциномы в почке приводит к увеличению пораженного органа, появлению крови в моче и болях в пояснице. Также кровь в моче и трудности при мочеиспускании могут указывать на развитие опухоли в мочевом пузыре.

Стадии аденокарциномы

В зависимости от распространения метастаз аденокарциномы, в онкологии выделяют пять стадий опухоли:

0 стадия — злокачественные клетки новообразования не распространяются за пределы эпителия, где они образовались;
1 стадия — размеры опухоли не превышают 2 см;
2 стадия — новообразование больше чем 2 см, при этом наблюдается единичное метастазирование в регионарные лимфоузлы;
3 стадия — наблюдается прорастание опухоли по всей толщине стенки пораженного органа, при этом раковые клетки распространяются в соседние ткани и органы;
4 стадия — опухоль метастазирует в отдаленные органы и лимфатическую систему.

При диагностировании рака на 4 стадии прогрессирования прогнозы для пациентов неутешительные.

Диагностика

Для точного диагностирования аденокарциномы необходимо проведения ряда исследований, к которым относятся:

общий осмотр пациента и сбор анамнеза;
лабораторные исследования;
рентгеноскопия;
эндоскопия;
ультразвуковое исследование (УЗИ);
исследования томографом (КТ и ПЭТ).

Методы лечения аденокарциномы определяются только после точного диагностирования и установления стадии развития опухоли.

К лабораторным исследованиям относятся:

общий анализ крови и мочи;
анализ кала;
биохимический анализ крови и мочи;
гистологическое исследование биоматериалов опухоли, которые берут посредством биопсии.

Кал исследуется для выявления примесей крови. Биохимический анализ крови и мочи необходим для определения наличия лейкоцитоза.

Проведение рентгенологического исследования необходимо для определения локализации опухоли и возможных осложнений. Для этого пациентам предварительно вводят специальные контрастные вещества, которые накапливаются в опухоли и видны на рентгеновских снимках.

Внутреннее обследование пораженных органов при помощи оптического устройства с подсветкой. К таким исследованиям относятся:

лапароскопия — применяется для обследования лимфатических узлов, печени, почек и брюшины;
эзофагоскопия — обследование пищевода;
ректороманокопия — обследование кишечника;
лимфоаденоангиография — обследование забрюшинных лимфоузлов;
цистоскопия — применяется для осмотра мочевого пузыря.

Также во время диагностирования может быть проведена колоноскопия кишечника.

На раннем этапе прогрессирования исходный очаг поражения можно выявить при помощи УЗИ. Также это исследование позволяет определить увеличение лимфоузлов, распространение злокачественных клеток внутрь стенок и степень поражения органов. УЗИ является основным методом диагностирования онкологических заболеваний почек и мочевого пузыря.

Наиболее информативными при диагностировании аденокарцином являются компьютерная томография (КТ) и позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ). Проведение этих исследований позволяет точно определить конфигурацию очагов поражения, размеров метастазов и их локализацию.

Лечение аденокарциномы

В зависимости от стадии развития опухоли и степени ее распространения, лечение аденокарциномы может проводиться разными методами. Наиболее результативным способом терапии является комплекс из хирургических манипуляций, химиотерапии и радиотерапии. Методы лечения аденокарциномы определяются, только основываясь на результатах всех проведенных диагностических мероприятий.

Независимо от вида аденокарциномы, основным методом лечения является проведение операции, в ходе которой может быть выполнена частичная резекция пораженного органа или полное его иссечение. Например, когда диагностируется рак кишечника, может быть частично удален пораженный участок или полностью иссечена прямая кишка вместе с анальным выходом.

Перед проведением хирургических манипуляций пациентам назначается курс физиотерапии и прием специальных препаратов, необходимых для повышения эффективности операции и облегчения состояния больного после ее проведения. Если у пациента есть противопоказания к проведению операции, врачи-онкологи назначают терапию другими методами лечения.

Больным людям назначение лучевой терапии рекомендуется для снижения болевого синдрома в послеоперационный период. Облучение проводят в качестве основного способа лечения только в том случае, если проведение операции по каким-либо причинам противопоказано. Обычно лучевая терапия назначается как одна из составляющих комплексного лечения, для уменьшения метастазирования и риска рецидива.

Химиотерапию назначают, когда наблюдается распространение злокачественных раковых клеток в другие органы. Химиотерапия может быть выбрана как основной метод лечения для продления жизни больного, если есть противопоказания к проведению операции на поздних этапах развития или рецидивах. В случае если невозможно проведение резекции и трансплантации печени при аденокарциноме, наибольший эффект при лечении можно получить именно от химиотерапии. Посредством введения в новообразование химиопрепаратов, раковые клетки перестают расти.

Проведение комбинированного лечения подразумевает комплекс, в который входят:

лучевая терапия;
проведение операции;
послеоперационная химиотерапия.

Обычно такой комплекс назначается при метастазировании и инфильтрации опухоли в соседние ткани и органы. Комплексное лечение значительно замедляет рост клеток, и снижает вероятность рецидивов.

В случае злокачественной аденокарциномы в легкой форме, она хорошо поддается современным способам терапии, к которым можно отнести:

проведение малоинвазивных операций посредством лапароскопии, без риска повреждения внешнего покрова;
прицельная лучевая терапия с точечным введением химиопрепаратов;
томотерапия — проводится посредством компьютерной томографии и 3D-сканера, для точного контролирования площади рассечения и локализации границ иссекаемой области.

Раннее выявление опухоли и лечение посредством современных способов терапии значительно увеличивает шансы пациента на благополучное излечение.

Прогноз при диагностике болезни на поздних сроках развития зависит от множества факторов, при этом чаще неутешительный.

Прогноз

Основополагающим фактором благополучного прогноза для пациентов при этом заболевании является своевременная диагностика опухоли. Если новообразование начинает метастазировать, средняя продолжительность жизни не более 4 месяцев. В зависимости от локализации опухоли прогнозы для пациентов различаются:

При поражении пищевода 1-2 стадии 5 летняя выживаемость наблюдается у 60% пациентов. На более поздних сроках летальный исход возможен в 25% случаев.
В случае муцинозной аденокарциномы средняя продолжительность жизни около 3 лет.
При аденокарциноме печени выживаемость наблюдается только у 10% пациентов. Если болезнь была обнаружена на ранних этапах развития, этот показатель увеличивается до 40%.
Аденокарциномы мочевого пузыря в 98% случаев успешно лечатся современными методами терапии.

Точных способов предотвращения развития этой опухоли, к сожалению, пока нет, но чтобы своевременно выявить новообразование, важно регулярно проходить медицинское обследование. Это значительно увеличит шансы на успешное излечение.

Злокачественные новообразования слюнных желез составляют лишь 6% от всех опухолей головы и шеи. Заболеваемость в США составляет 11,65 на 1 миллион человек в год. Существует около 20 разных гистологических типов опухолей, способных поражать слюнные железы (не считая метастатических поражений).

Жалобы большинства пациентов абсолютно такие же, как при доброкачественных опухолях что и создает проблемы при лечении. Эта глава сфокусирована на наиболее распространенных формах рака и на алгоритмах лечения, на сегодняшний день считающихся общепринятыми.

а) Эпидемиология рака слюнной железы. Ежегодно примерно в одном случае на 100000 населения может появиться злокачественная опухоль слюнных желез. Их распространенность зависит от возраста, пола, локализации опухоли. Наибольшая часть злокачественных новообразований слюнных желез возникает в околоушной слюнной железе (составляя порядка 25% всех ее опухолей).

Наиболее частой гистологической формой рака слюнных желез является мукоэпидермоидный рак (29-43% всех злокачественных новообразований слюнных желез). В 70% случаев мукоэпидермоидный рак поражает околоушную слюнную железу. Второй и третьей по частоте встречаемости формами являются железисто-кистозный рак (20%) и железистый рак (14%). В малых слюнных железах и в поднижнечелюстной слюнной железе наиболее часто встречается железисто-кистозный рак.

Злокачественные новообразования слюнных желез встречаются значительно чаще (3-5 раз) у пациентов старше 50 лет. Мужчины и женщины заболевают одинаково часто. Среди общих типов опухолей плоскоклеточный рак чаще встречается в пожилом возрасте и у мужчин. Железисто-кистозный рак и ацинозный рак чаще встречаются у женщин и у более молодых пациентов.

К факторам риска относят табакокурение, употребление алкоголя, воздействие ионизирующего излучения, а также некоторые производственные факторы и факторы окружающей среды. Детальное рассмотрение этиологических факторов рака слюнных желез выходит за рамки этой главы.

1. Мукоэпидермоидный рак. Мукоэпидермоидный рак чаще всего поражает околоушную слюнную железу, составляя около 8% всех ее опухолей. Мукоэпидермоидный рак малых слюнных желез обычно возникает на слизистой щек или неба. Мукоэпидермоидная опухоль состоит из клеток двух типов: мукоцитов и клеток плоского эпителия. В зависимости от клеточного состава, они могут иметь высокую, среднюю и низкую степень злокачественности.

Высокодифференцированные опухоли содержат больше мукоцитов, в то время как для низкодифференцированных образований характерно большое количество плоских клеток. В последнем случае мукоэпидермоидный рак бывает сложно отличить от плоскоклеточного рака, что возможно лишь с применением специальных методик окрашивания, позволяющих выявить небольшое количество мукоцитов.

При макроскопическом исследовании опухоли низкой степени злокачественности обычно имеют небольшой размер, окружены капсулой, имеют кистозный компонент. Опухоли высокой степени злокачественности достигают больших размеров, для них характерен инфильтративный рост, отсутствие четкой капсулы и наличие метастазов в регионарные лимфоузлы. Признаками высокой степени злокачественности при микроскопическом исследовании являются: наличие четырех и более митозов в поле зрения, периневральная инвазия, некроз, малое число кистозных включений, клеточная анаплазия.

Несколько исследований подтвердили прогностическую значимость степени злокачественности опухоли. Пятилетняя выживаемость для трех степеней злокачественности составила 95%, 72% и 0%, соответственно. После 10 лет наблюдения большинство (80-90%) пациентов с раком низкой степени злокачественности не имели рецидивов, в то время как значительно большая часть случаев с низкодифференцированной опухолью закончилась либо смертью, либо местными или регионарными рецидивами.

Соответственно, от гистологического строения опухоли может зависеть режим адъювантной терапии. Несмотря на благоприятный прогноз, даже у пациентов с опухолями низкой степени злокачественности метастазы могут развиваться через 15 и более лет после первичного лечения, поэтому вне зависимости от степени злокачественности обязательно длительное наблюдение.

Наиболее часто встречающимся злокачественным новообразованием слюнных желез является мукоэпидермоидный рак.
При нем обнаруживаются клетки злокачественного эпителия, в котором муцинозные клетки перемежаются с участками эпидермоидной дифференциации
(крупные незрелые клетки с сохраненными межклеточными мостиками, не продуцирующие кератин).

2. Аденокистозный рак. Аденокистозный рак является вторым по частоте встречаемости злокачественным заболеванием слюнных желез, и первым по частоте поражения поднижнечелюстных и малых слюнных желез. Наиболее часто он возникает в полости рта, особенно в области неба. Как правило, капсулы опухоль не имеет и свободно прорастает в окружающие ткани. Существует три гистологических формы аденокистозного рака: солидная, сетчатая и трубчатая.

При солидных опухолях злокачественные эпителиальные клетки располагаются плотными пластами, количество кистозных участков между ними невелико. При трубчатой форме клетки формируют небольшие протоки и трубочки. При сетчатом типе между злокачественными клетками располагаются кистозные пространства, заполненные слизью с большим содержанием базофилов. Иногда в пределах одной опухоли могут обнаруживаться сразу все три типа клеточной конфигурации, но обычно преобладает какая-то одна форма. При солидной форме прогноз обычно наименее благоприятный, при трубчатой, напротив, наиболее велика вероятность благоприятного исхода.

Аденокистозный рак характеризуется медленным ростом, периневральной инвазией и отдаленным метастазированием. Опухоль крайне сложно удалить. Рецидивы могут возникать как на месте первичного роста опухоли, так и отдаленно (чаще всего в легких) спустя 10-20 лет после лечения. Поскольку рост опухоли достаточно медленный, пятилетняя выживаемость составляет 65%. Иногда пациенты могут прожить еще много лет уже после подтверждения рецидива заболевания.

Тем не менее, 15-летняя выживаемость составляет 12%. Метастазы в регионарные лимфоузлы возникают редко (12%), поэтому в большинстве случаев воздействовать на шейные лимфоузлы не требуется. Лечение хирургическое. Послеоперационная лучевая терапия несколько улучшает прогноз.

Аденокистозный рак составляет примерно 10% от всех случаев злокачественных новообразований слюнных желез,
имеет решетчатое строение, промежутки между клетками заполнены мукополисахаридами.
При микроскопии определяются однородные пролиферирующие миоэпителиальные клетки со скудной цитоплазмой и интенсивно окрашенными ядрами неправильной формы.
Исход заболевания коррелирует с гистологической степенью злокачественности опухоли.

3. Ацинозноклеточный рак. Ацинозноклеточный рак представляет собой редкую форму рака слюнных желез, которая составляет лишь около 6-8% всех их новообразований. Опухоль происходит из серозных клеток, поэтому наиболее часто ацинозноклеточный рак поражает околоушную слюнную железу. Ацинозноклеточный рак представляет собой инкапсулированную, твердую опухоль бело-серого цвета, которая состоит из скоплений однородных округлых клеток с большим содержанием цитоплазмы. Свое второе название, светлоклеточный рак, опухоль получила из-за того, что в некоторых случаях цитоплазма клеток имеет прозрачный вид.

Как правило, ацинозноклеточный рак характеризуется благоприятным прогнозом. Недавние исследования показали, что существует несколько различных форм рака, каждая с различным прогнозом. Паралич или парез лицевого нерва, поражение глубокой доли железы и/или метастазирование в несколько шейных лимфатических узлов являются признаками неблагоприятного прогноза. 5-, 10- и 15-летняя выживаемость составляет 83%, 76% и 65% соответственно. Лечение заключается в резекции. При наличии метастазов в шейные лимфоузлы выполняется шейная лимфодиссекция.

Ацинозно-клеточный рак чаще всего поражает околоушную слюнную железу.
Он характеризуется частичной ацинозной дифференцировкой (цитоплазма с секретирующими зимоген гранулами вкраплениями)
мелких и вакуолизированных мелких и прозрачных клеток.

Пациенты сообщают, что они длительное время жили с опухолью, которая не увеличивалась в размерах, но недавно начала стремительно расти. Чаще всего поражается околоушная слюнная железа. При гистологическом исследовании в ткани плеоморфной аденомы обнаруживаются участки злокачественного эпителия. 5-, 10- и 15-летняя выживаемость составляет 40%, 29% и 19% соответственно. У большого числа пациентов возникают регионарные и отдаленные метастазы (особенно в легких и в костях). При поражении поднижнечелюстной или малых слюнных желез прогноз еще более неблагоприятный.

Карциносаркомы, или истинные смешанные опухоли, встречаются крайне редко. Прогноз неблагоприятный. Пятилетняя выживаемость составляет 50%, 10-летняя 30%. Наконец, метастазирующие смешанные опухоли (метастазирующая доброкачественная плеоморфная аденома) чаще всего возникают в околоушной железе. Удивительно то, что и первичный очаг, и метастазы (обычно в костях и легких) при микроскопическом исследовании не имеют признаков злокачественности. Иногда развиваются отдаленные метастазы, но от самого заболевания больные умирают редко.

При всех трех опухолях основным методом лечения является хирургический. При карциносаркоме и раке в плеоморфной аденоме также проводится послеоперационная лучевая терапия.

Карцинома в плеоморфной аденоме представляет собой смешанную злокачественную опухоль, в которой эпителиальный компонент подвергся злокачественной трансформации.
Злокачественный эпителий может присутствовать лишь на определенных участках, иногда его локализация ограничена капсулой доброкачественной опухоли, из которой тот происходит.
Обратите внимание на крупные недифференцированные злокачественные клетки (в левой части изображения), которые проникают в ткань плеоморфной аденомы (в правой части изображения).

Полиморфная аденокарцинома низкой степени злокачественности (дольковый рак) характеризуется клиническим течением, отличных от остальных злокачественных опухолей слюнных желез. 10-летняя выживаемость при этом варианте рака составляет более 90%. Чаще всего опухоль локализуется в полости рта, на небе или слизистой поверхности губ. Вероятность метастази-рования в шейные лимфоузлы не превышает 5%. После хирургического удаления рецидивирует редко. Адъювантная терапия и лимфодиссекция показаны редко, на исход они не влияют.

Противоположностью долькового рака является протоковый рак. Опухоль имеет крайне агрессивное течение, поражает преимущественно мужчин старше 70 лет. Чаще всего локализуется в околоушной слюнной железе, метастазы в шейные лимфоузлы встречаются в 50% случаев. Как и при протоковом раке молочных желез, при микроскопическом исследовании обнаруживают скопления опухолевых клеток и участки комедо-некроза. Возможно развитие и местных, и отдаленных рецидивов, поэтому пациентам с протоковым раком проводится полная паротидэктомия, шейная лимфодиссекция и химиотерапия.

Базальноклеточная аденокарцинома представляет собой злокачественный вариант базальноклеточной аденомы.
Она характеризуется пролиферацией миоэпителиальных клеток с частыми периодическими участками протоковой дифференциации (двухслойная эпителиальная и миоэпителиальная выстилка).

6. Плоскоклеточный рак. Плоскоклеточный рак слюнных желез наиболее часто имеет метастатическое происхождение (из кожи, наружного слухового прохода, верхних отделов дыхательного и пищеварительного трактов). Также плоскоклеточный рак бывает сложно дифференцировать от мукоэпидермоидного рака высокой степени злокачественности. Поэтому истинный первичный плоскоклеточный рак слюнных желез встречается достаточно редко. Чаще всего он локализуется в околоушной слюнной железе.

Шейные метастазы встречаются у 46% пациентов, у 30% пациентов имеются скрытые метастазы. Из-за высокого риска местного и регионарного рецидива пятилетняя выживаемость составляет лишь 24%. Пациентам проводится хирургическое удаление опухоли, шейная лимфодиссекция, лучевая терапия.

7. Лимфома и метастатический рак. Развитие опухоли слюной железы не всегда связано с ней самой, а может происходить либо из местных лимфатических узлов, либо быть проявлением системного заболевания. Чаще всего лимфомы возникают в околоушной слюнной железе, у пациентов с синдромом Шегрена риск их развития возрастает в 40 раз. Основой лечения остается химио- и/или лучевая терапия. Исключение составляет MALT-лимфома, при которой возможно ее хирургическое удаление.

Также возможно метастатическое (гематогенное или лимфогенное) поражение околоушной и поднижнечелюстной желез. В околоушную слюнную железу метастазы чаще всего попадают лимфогенным путем от кожи лица и скальпа. В поднижнечелюстную железу обычно метастазирует рак полости рта и ротоглотки. Иногда в слюнные железы метастазирует рак почек, легких и предстательной железы.

Гистологические характеристики опухолей слюнных желез и выживаемость больных

Читайте также: