По локализации относительно мозжечкового намета различают опухоли
Опухоли центральной нервной системы весьма разнообразны.
Их классифицируют прежде всего по локализации, гистологическому типу и степени злокачественности.
По локализации выделяют опухоли, расположенные снаружи или внутри твердой мозговой оболочки, внутри (интрацеребрально) или вне (экстрацеребрально) мозгового вещества.
К последним относят опухоли мозговых оболочек (менингиомы), корешков черепных нервов (невриномы), краниофарингиому; большинство опухолей, врастающих в полость черепа из его костей и придаточных полостей. Опухоли могут располагаться над мозжечковым наметом (супратенториальные) и под ним (субтенториальвые).
По месту возникновения различают первичные и вторичные опухоли (метастазы из других органов и опухоли, врастающие в полость черепа), а также по локализации в долях мозга.
Классификация опухолей головного мозга (ОГМ) по гистологическому типу и степени злокачественности в ходе развития нейроонкологии неоднократно менялась и несколько различалась в разных странах.
Наиболее распространенными были классификации Бейли и Кушинга (1926, США), Л. И. Смирнова (1962, СССР), Б. С. Хоминского (1969, СССР), Цюльха (1956, 1980, Германия), Русси и Оберлинга (1948, Франция) и т. д.
В последнее время общепринятой является классификация ВОЗ (WHO) второго пересмотра (1993). В 2000 г. появилась новая редакция этой классификации, незначительно отличающаяся от предыдущей, а в России — классификация Д. Б. Мацко и А. Г. Коршунова (1998).
Ниже мы приводим основные варианты ОГМ, имеющие наибольшее значение в клинике и отвечающие задачам настоящего издания.
Максимально упрощая существующие классификации для практических целей, ОГМ можно сгруппировать следующим образом:
II. Опухоли нейроэктодермального ряда.
Они составляют наиболее многочисленную группу опухолей головного мозга (до 62%), среди которых выделяют следующие варианты:
а) астроцитомы с многими вариантами, в том числе глиобластома;
б) олигодендроглиома;
в) эпендимома;
г) папиллома сосудистого сплетения;
д) нейрональные опухоли;
е) медуллобластома;
ж) опухоли шишковидной железы.
III. Невринома (неврилеммома, шваннома).
IV. Опухоли гипофиза и остатков гипофизарного хода.
Среди опухолей аденогипофиза по тинкториальным гистологическим свойствам различают хромофобные, эозинофильные и базофильные аденомы гипофиза.
Клинически, биохимически и иммуногистохимически аденомы классифицируют по эндокринным нарушениям:
1) без гормональных нарушений;
2) пролактотропная;
з) адренокортикотропная;
4) гонадотропная;
5) тиреотропная;
6) полигормональная и т. д.
Отдельно рассматриваются краниофарингиомы.
V. Опухоли неясного происхождения.
а) эпидермоидная киста (холестеатома);
б) дермоидная киста;
в) коллоидная киста III желудочка;
г) энтерогенная киста.
VII. Опухоли, врастающие в полость черепа:
а) хордома;
б) хондрома;
в) хондросаркома и др.
Условно (как объемные образования) к опухолям центральной нервной системы относятся следующие две группы новообразований.
VIII. Инфекционные гранулемы.
IX. Сосудистые мальформации.
Для удобства обучающихся и для молодых нейрохирургов в последнем руководстве по нейрохирургии R. G. Grossmane и С. М. Loftus ОГМ сгруппированы следующим образом:
1. Опухоли костей черепа, оболочек и черепных нервов:
а) опухоли костей черепа, 14 доброкачественных и 11 злокачественных вариантов;
б) оболочечные опухоли — менингиомы; по локализации — 12, по гистологической структуре — 13;
в) опухоли черепных нервов, к ним относится, в основном, акустическая невринома, или шваннома, которая встречается в одном случае на 100 000 населения. Опухоли других черепных нервов встречаются редко.
2. Первичные ОГМ: астроцитомы различной гистоструктуры, глиобластома, олигодендроглиома, эпендимома, субэпендимома, опухоли хориоидального сплетения, ганглиома, диспластическая ганглиоцитома (болезнь Лермитта-Дюкло), центральная нейроцитома, медуллобластома, первичные опухоли шишковидной железы, первичная лимфома и ряд других.
3. Метастазы рака в головной мозг.
По данным С. С. Boring, в США каждый год наблюдается 17 500 новых случаев первичных опухолей головного мозга и от 80 000 до 100 000 метастазов в головной мозг. Они локализуются как в полушариях мозга, так и в мозжечке. Могут быть одиночными или множественными, иногда отмечается обсеменение мозговых оболочек (карциноматоз).
Встречаются у заведомо больных раковой опухолью, но могут быть и первым проявлением небольшой и недиагноптированной опухоли бронха, почек и т. д. Рассмотрим строение важнейших ОГМ.
Классификация опухолей головного мозга ВОЗ
Cовременная гистологическая классификация опухолей нервной системы, разработанная экспертами ВОЗ в 1993 г., позитивно отличается от предыдущей редакции 1979 г. в первую очередь тем, что в ней достаточно полно нашли отражение изменения во взглядах на гистогенез и степень злокачественности ряда новообразований, которые произошли в результате широкого использования в нейроморфологии целого ряда новейших методик, в частности — иммуногистохимии и молекулярно-генетического анализа.
В результате этого в последнюю редакцию классификации были внесены новые гистологические формы опухолей — плеоформная ксантоастроцитома, дизэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль, полутарная нейроцитома и др., тогда как уродливоклеточная (монстроцеллюлярная) саркома была изъята из классификации.
Существенные изменения претерпела классификации менингеальных новообразований, среди которых наибольшую важность имеют два:
1) биологически и клинически обоснованное выделение среди менингиом дополнительной градации малигнизации — атипической менингиомы, занимающей промежуточное положение между доброкачественной и злокачественной менингиомами;
Приводим текст классификации ВОЗ 2-го издания в переводе Д. Е. Мацко и А. Г. Коршунова.
1. Опухоли из нейроэпителиальной ткани
1.1. Астроцитарные опухоли
1.1.1. Астроцитома:
1.1.1.1. фибриллярная
1.1.1.2. протоплазматическая
1.1.1.3. гемистоцитическая (крупноклеточковая)
1.1.2. Анапластическая (злокачественная) астроцитома
1.1.3. Глиобластома:
1.1.3.1. гигантоклеточная глиобластома
1.1.3.2. глиосаркома
1.1.4. Пилоцитарная астроцитома
1.1.5. Плеоморфная ксантоастроцитома
1.1.6. Субэпендимная гигантоклеточная астроцитома (туберозный склероз)
1.2. Олигодендроглиалъные опухоли
1.2.1. Олигодендроглиома
1.2.2. Анапластическая (злокачественная) олигодендроглиома
1.3. Эпендимные опухоли
1.3.1. Эпендимома:
1.3.1.1. клеточная
1.3.1.2. сосочковая
1.3.1.3. светлоклеточная
1.3.2. Анапластическая (злокачественная) эпендимома
1.3.2. Миксопапиллярная эпендимома
1.3.3. Субэпендимома
1.4. Смешанные глиомы
1.4.1. Олигоастроцитома
1.4.2. Анапластическая (злокачественная) олигоастроцитома
1.4.3. Другие
1.5. Опухоли сосудистого сплетения
1.5.1. Папиллома сосудистого сплетения
1.5.2. Рак сосудистого сплетения
1.6. Нейроэпителиальные опухоли неясного происхождения
1.6.1. Астробластома
1.6.2. Полярная спонгиобластома
1.6.3. Глиоматоз мозга
1.7. Нейрональные и смешанные нейронально-глиальные опухоли
1.7.1. Ганглиоцитома
1.7.2. Диспластическая ганглиоцитома мозжечка (Лермитта-Дукло)
1.7.3. Десмопластическая ганглиома у детей (инфантильная)
1.7.4. Дизэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль
1.7.5. Ганглиома
1.7.6. Анапластическая (злокачественная) ганглиома
1.7.7. Центральная нейроцитома
1.7.8. Параганглиома терминальной нити
1.7.9. Ольфакторная нейробластома (эстезионейробластома):
1.7.9.1. ольфакторная нейроэпителиома
1.8. Паренхиматозные опухоли шишковидной железы
1.8.1. Пинеоцитома
1.8.2. Пинеобластома
1.8.3. Смешанные/переходные опухоли шишковидной железы
1.9. Эмбриональные опухоли
1.9.2. Нейробластома:
1.9.3. Эпендимобластома
1.9.4. Примитивные нейроэктодермальные опухоли
1.9.4.1. Медуллобластома:
1.9.4.1.1. десмопластическая медуллобластома
1.9.4.1.2. медулломиобластома
1.9.4.1.3. меланинсодержащая медуллобластома
2. Опухоли черепных и спинальных нервов
2.1. Шваннома (неврилеммома, невринома):
2.1.1. целлюлярная
2.2.2. плексиформная
2.2.3. меланинсодержашщая
2.2. Неврофиброма (нейрофиброма)
2.2.1. Ограниченная (солитарная)
2.2.2. Плексиформная (сетчатая)
2.3.1. эпителиоидная
2.3.2. злокачественная опухоль периферического нервного ствола с дивергенцией мезенхимальной и/или эпителиальной дифференцировки
2.3.3. меланинсодержащая
3. Опухоли мозговых оболочек
3.1. Опухоли из менинготелиалъных клеток
3.1.1. Менингиома:
3.1.1.1. менинготелиальная
3.1.1.2. фиброзная (фибробластическая)
3.1.1.3. переходная (смешанная)
3.1.1.4. псаммоматозная
3.1.1.5. ангиоматозная
3.1.1.6. микрокистозная
3.1.1.7. секреторная
3.1.1.8. светлоклеточная
3.1.1.9. хордоидная
3.1.1.10. богатая лимфо-плазмоцитарными клетками
3.1.1.11. метапластическая
3.1.2. Атипическая менингиома
3.1.3. Папиллярная менингиома
3.1.4. Анапластическая (злокачественная) менингиома
3.2. Мезенхимальные неменинготелиальные опухоли
Доброкачественные опухоли:
3.2.1. Остеохондральные опухоли
3.2.2. Липома
3.2.3. Фиброзная гистиоцитома
3.2.4. Другие
Злокачественные опухоли:
3.2.6. Хондросаркома:
3.2.6.1. мезенхимальная хондросаркома
3.2.7. Злокачественная фиброзная гистиоцитома
3.2.8. Рабдомиосаркома
3.2.9. Менингеальный саркоматоз
3.2.10. Другие
3.3. Первичные меланоцитарные поражения
3.3.1. Диффузный меланоз
3.3.2. Меланоцитома
3.3.3. Злокачественная меланома:
3.3.3.1. Вариант: оболочечный меланоматоз
3.4. Опухоли неясного гистогенеза
3.4.1. Гемангиобластома (капиллярная гемангиобластома)
4. Лимфомы и опухоли кроветворной ткани
4.1. Злокачественные лимфомы
4.2. Плазмоцитома
4.3. Грану локлеточная саркома
4.4. Другие
5. Опухоли из зародышевых клеток (герминогенные)
5.1. Герминома
5.2. Эмбриональный рак
5.3. Опухоль желточного мешка (опухоль эндодермалъного синуса)
5.4. Хорионкарцинома
5.5. Тератома:
5.5.1. незрелая
5.5.2. зрелая
5.5.3. с озлокачествлением
5.6. Смешанные герминогенные опухоли
6. Кисты и опухолевидные поражения
6.1. Киста кармана Ратке
6.2. Эпидермальная киста
6.3. Дермоидная киста
6.4. Коллоидная киста III желудочка
6.5. Энтерогенная киста
6.6. Нейроглиалъная киста
6.7. Зернистоклеточная опухоль (хлористома, питуицитома)
6.8. Нейроналъная гамартома гипоталамуса
6.9. Назальная гетеротопия глии
6.10. Плазмоцитарная гранулема
7. Опухоли области турецкого седла
7.1. аденома гипофиза
7.2. рак гипофиза
7.3. краниофарингиома:
7.3.1. адамантиномоподобная
7.3.2. сосочковая
8. Опухоли, врастающие в полость черепа
8.1. Параганглиома (хемодектома)
8.2. Хордома
8.3. Хондрома
8.4. Хондросаркома
8.5. Рак
Топическая диагностика мозговых опухолей при знакомстве с некоторыми важными неврологическими синдромами сравнительно нетрудная.
Лобные доли: психически — бедность побуждений, равнодушие или также развязывание инстинктов с полифагией, повышенной сексуальностью, утратой стыдливости, часто недержание мочи и кала, патологически повышенный рефлекс схватывания (насильственное захватывание) при прикосновении к твердому предмету поверхности ладоней. Опухоли обонятельного нерва приводят к потере обоняния, опухоли зрительного нерва — иногда к атрофии зрительного нерва на стороне опухоли и застойному соску на противоположной стороне — синдром Фостер—Кеннеди (Foster—Kennedy).
Место перекреста зрительных нервов: двусторонняя височная гемианопсия, гомонимная или гетеронимная, в более поздних стадиях — в комбинации с понижением остроты зрения и атрофией зрительного нерва.
Явления выпадения функции эндокринных желез говорят об аденоме гипофиза, кранио-фарингиоме или опухоли в III желудочке.
Передняя центральная область: приступы двигательного возбуждения на противоположной половине тела (джексонЪвская эпилепсия), причем судороги начинаются с мышц головы, туловища или конечностей, в большинстве случаев довольно точно указывая на локализацию опухоли в соответствующей области двигательной части коры мозга. Явления выпадения состоят в спастических двигательных парезах с повышением рефлексов и положительными пирамидальными признаками. Как правило, они выражены на кистях и стопах сильнее, чем в проксимальных частях конечностей (так называемые избирательные парезы). При расположении очага в области островка Reili доминантного полушария наступает моторная афазия с нарушением подбора слов.
Задняя центральная область, теменные доли: сенсорные приступы Джексона с утратой чувствительности или парестезиями на стороне, противоположной очагу. Симптомы выпадения состоят в нарушении чувствительности, причем затрагивается преимущественно более тонкая, так называемая эпикритическая чувствительность (ощущение движения и положения предметов в пространстве, чувство вибрации, стереогностическое чувство, способность различать две точки как раздельные). При расположении очага в теменной области доминантного полушария сюда присоединяются еще нарушения чтения, письма, счета, а также способность ориентации в собственном теле.
Затылочные доли: примитивные оптические галлюцинации (огни, светящиеся шары, блестки), локализуемые часто только в контралатеральном поле зрения как симптом раздражения; при выпадении: полная гомонимная гемианопсия на стороне, противоположной поражению мозга
Височные доли: раздражение может вести к так называемым унцинатным приступам в виде кратковременных, в 'большинстве случаев неприятных обонятельных ощущений, к состояниям, подобным absence или к так называемым психомоторным эпилептическим приступам, которые проявляются нарушением сознания и своеобразными примитивными и плохо координированными движениями (жевание, чмокание, потирания), но также и в сложных сумеречных состояниях Для установления локализации важен симптом выпадения в виде гомонимной анопсии верхнего квадранта противоположной поражению стороны. Поражение задней трети височной доли доминантного полушария ведет к нарушению понимания речи, часто также к сложным смешанным формам афазии.
Средний мозг: характерны паралич взора вверх с нарушением функции зрачка (отсутствие реакции на свет в большинстве случаев при сохранившейся реакции на конвергенцию) и двоение в глазах. Этот так называемый синдром Парино (Parinaud) находят не только при процессах в среднем мозгу, но также и при опухолях шишковидной железы (пинеалома) с давлением на пластинку четверохолмия.
Мозжечок: главные симптомы при опухолях полушарий мозжечка (астроцитома кистозные гемангиомы, метастазы) состоят в горизонтальном нистагме, чаще более заметном при взгляде в сторону очага, гипотонии и атаксии конечностей на стороне очага, последнее особенно при исследовании координации (пальце-носовая проба, диадохокинез, коленно-пяточная проба, постуральная проба). Согнутая под сопротивлением (в локтевом суставе) рука на стороне очага при внезапном отпускании не может затормаживаться (феномен рикошета). При пробе Ромберга (стоянии и ходьбе) отмечается постоянная тенденция к отклонению и падению, в большинстве случаев в сторону очага, однако часто она ясно заметна только при хождении по начерченной линии с открытыми и закрытыми глазами. При опухолях в червячке мозжечка атаксия конечностей отступает, как правило, на задний план по сравнению с тяжелыми нарушениями равновесия. Такая локализация типична для быстро растущей злокачественной медуллобластомы в детском возрасте.
Мосто-мозжечковый угол: здесь важнейшим видом опухоли является медленно растущая невринома слухового нерва: постепенное ухудшение слуха и шум в ушах до односторонней глухоты и отсутствие возбудимости вестибулярного нерва на стороне опухоли При взгляде в сторону очага в большинстве случаев ясный горизонтальный нистагм. Ране поражаются V и VII черепные нервы: ослабление роговичного рефлекса, боли или нарушения чувствительности в области тройничного нерва, легкие периферические парезы лицевого нерва. При более крупных опухолях давление их на прилежащее полушарие мозжечка ведет к гипотонии и атаксии конечностей на стороне очага. В поздних стадиях могут присоединиться пирамидные знаки (повышение рефлексов, положительный симптом Бабинского на контралатеральной конечности, а также нарушения каудальных IX иХ нервов. Для невриномы слухового нерва типично резкое повышение белка в ликворе и рентгенологически в части случаев — расширение внутреннего слухового прохода Наряду с опухолям слухового нерва в мозжечково-мостовом углу изредка наблюдаются также менингиомы и дермоиды.
Мозговой ствол: для поражений в этой области характерны перекрестный неврологический синдром с нарушением черепномозговых нервов на стороне очага, чаете также атаксия гомолатеральных конечностей вследствие перерыва восходящих мозжечковых путей, а также спастические двигательные парезы и выпадения чувствительности в конечностях противоположной очагу стороны. В чистом виде эта симптоматология встречается прежде всего при сосудистых процессах (синдром Валленберга при закупорке задней нижней артерии мозжечка), в то время как опухоли, распространяющиеся в большинстве случаев за срединную линию, ведут к очень сложным двусторонним процессам.
- Вернуться в оглавление раздела "Профилактика заболеваний"
Опухоль мозжечка — доброкачественное или злокачественное новообразование, локализующееся в мозжечке. Может носить первичный и вторичный (метастатический) характер. Опухоль мозжечка проявляется вариабельными симптомами, которые относят к 3 основным группам: общемозговые, мозжечковые и стволовые. Диагностика основывается на результатах магнитно-резонансной томографии церебральных структур. Окончательная верификация диагноза осуществляется только по данным гистологического исследования тканей опухоли. Лечение хирургическое, состоит в как можно более радикальном удалении образования, восстановлении циркуляции цереброспинальной жидкости и ликвидации сдавления мозгового ствола.
- Причины и патогенез
- Классификация
- Симптомы опухоли мозжечка
- Диагностика опухоли мозжечка
- Лечение опухоли мозжечка
- Прогноз
- Цены на лечение
Общие сведения
Новообразования мозжечка составляют примерно 30% от всех церебральных опухолей. Современный гистологический анализ позволил выделить более 100 морфологических видов этих образований. Однако обобщенные данные, собранные практиками, специализирующимися в области неврологии, нейрохирургии и онкологии, говорят о том, что в 70% случаев опухолью мозжечка выступает глиома.
Опухолевое образование мозжечка может возникнуть в любом возрасте. Некоторые виды новообразований (например, медуллобластома) встречаются преимущественно у детей, другие (гемангиобластомы, астроцитомы) — у лиц среднего возраста, третьи (глиобластомы, метастатические опухоли) — у пожилых. Принадлежность к мужскому полу и европеоидной расе повышают риск возникновения онкопатологии мозжечка.
Причины и патогенез
Доподлинно не известны этиологические факторы, провоцирующие рост опухолевых образований. Отмечено, что примерно у десятой части заболевших опухоль мозжечка является наследственно детерминированной и входит в клинику нейрофиброматоза Реклингхаузена. Важную роль в инициации опухолевого процесса отводят радиоактивному излучению, воздействию онкогенных вирусов (некоторые виды аденовирусов, вирусы герпеса, вирус папилломы человека и др.) и влиянию на организм канцерогенных химических веществ. Риск возникновения новообразований возрастает у иммунокомпрометированных лиц (ВИЧ-инфицированных, получающих иммуносупрессорную терапию и т. п.).
Патогенетические механизмы, сопровождающие опухоль мозжечка, реализуются в трех основных направлениях.
- Во-первых, происходит поражение тканей мозжечка, связанное с их сдавлением растущим опухолевым образованием и гибелью. Клинически это проявляется очаговой мозжечковой симптоматикой.
- Во-вторых, опухоль мозжечка в процессе своего роста заполняет полость IV желудочка и начинает сдавливать ствол головного мозга, что проявляется стволовыми симптомами и расстройством функции черепно-мозговых нервов (ЧМН).
- Третий механизм обуславливает развитие общемозговой симптоматики, он связан с нарастающей гидроцефалией и повышением внутричерепного давления. Резкое повышение давления в задней черепной ямке приводит к опущению миндалин мозжечка и ущемлению их в большом затылочном отверстии. При этом нижняя часть продолговатого мозга оказывается зажатой между мозжечком и костью затылочного отверстия, сдавление локализующихся в ней структур приводит к тяжелым бульбарным нарушениям, расстройству сердечной деятельности и дыхания.
Классификация
Как и новообразования других локализаций, опухолевые процессы мозжечка разделяются на доброкачественные и злокачественные. Из доброкачественных образований в мозжечке наиболее часто наблюдаются локально растущие гемангиобластомы и обладающие инфильтративным ростом астроцитомы. Зачастую эти опухоли дают кистозную трансформацию и представляют собой узел небольших размеров с расположенной рядом большой кистозной полостью. Самой частой злокачественной опухолью мозжечка у детей является медуллобластома, отличающаяся особенно интенсивным ростом и распространением по субарахноидальным пространствам. Второе место по распространенности принадлежит саркоме мозжечка.
Следует отметить, что клинически классифицировать опухоль мозжечка на доброкачественную и злокачественную можно несколько условно. Ограниченное пространство задней черепной ямки обуславливает опасность сдавления мозгового ствола при любом типе новообразования.
В соответствии с генезом новообразований мозжечка их выделяют в 2 большие группы — первичные и вторичные опухоли. Первичная опухоль мозжечка берет свое начало непосредственно из его клеток, являясь результатом их опухолевой метаплазии. Вторичная опухоль мозжечка имеет метастатическое происхождение, может наблюдаться при раке молочной железы, злокачественных опухолях легких, раке щитовидной железы, злокачественных образованиях ЖКТ. Первичные опухоли могут иметь как доброкачественный, так и злокачественный характер. Вторичные опухоли всегда злокачественные.
Симптомы опухоли мозжечка
Клиника опухолевых процессов мозжечка складывается из общемозговых и мозжечковых симптомов, а также признаков поражения ствола мозга. Зачастую симптомы этих 3 групп возникают одновременно. В некоторых случаях заболевание манифестирует появлением симптомов только одной группы. Например, опухоль мозжечка, локализующаяся в его черве, обычно начинает проявляться с общемозговых симптомов, а поражение мозжечковой ткани может длительное время компенсироваться и не давать никаких клинических проявлений. Иногда первыми симптомами становятся признаки сдавления ствола или поражения какого-либо черепно-мозгового нерва.
Общемозговые симптомы, сопровождающие опухоль мозжечка, не отличаются от аналогичных симптомов при опухолях полушарий мозга. Пациенты жалуются на постоянную или пароксизмально усиливающуюся головную боль, чаще возникающую в утреннее время, имеющую диффузный характер (реже — локализующуюся в затылке). Цефалгию сопровождает тошнота, не зависимая от еды. Возможны рвота на высоте головной боли, головокружение, корковые расстройства (сонливость, оглушение, повышенная истощаемость, в отдельных случаях — обонятельные, слуховые или световые галлюцинации). Если растущая опухоль мозжечка блокирует пути оттока цереброспинальной жидкости, то симптоматика нарастает: пациент занимает вынужденное положение — наклоняют голову назад или вперед, принимают коленно-локтевую позицию с опущенной головой, учащаются приступы тошноты и рвоты. При резкой блокировке, зачастую связанной с быстрым изменением положения головы, наблюдается гипертензионно-гидроцефальный криз.
По мере роста опухоль мозжечка проникает из одного полушария в другое, из червя в полушария и наоборот. Клинически это сопровождается смешиванием признаков поражения этих структур, двусторонним расстройством координации.
Поражение мозгового ствола может проявляться как признаками его сдавления, так и нарушениями со стороны отдельных ЧМН. Может наблюдаться тройничная невралгия, косоглазие, центральный неврит лицевого нерва, тугоухость, расстройство вкусового восприятия, дисфагия, парез мягкого неба. Для стволового синдрома типична рвота, не имеющая связи с головной болью. Она обусловлена раздражением рецепторов задней черепной ямки и может провоцироваться резкими движениями или сменой положения. Прогрессирующее сдавление ствола сопровождается двигательным беспокойством, тахикардией или брадикардией, диплопией, усилением нистагма и глазодвигательных нарушений (парез взора, расходящееся косоглазие, мидриаз, птоз); возможны вегетативные расстройства, аритмия, тонические судороги. Отмечаются нарушения дыхания, вплоть до его полной остановки, которая может стать причиной смерти больного.
Диагностика опухоли мозжечка
Необходимо дифференцировать опухоль мозжечка от кисты мозжечка, аневризмы сосудов головного мозга, церебрального абсцесса, внутримозговой гематомы, ишемического инсульта в вертебро-базилярном бассейне.
Лечение опухоли мозжечка
Основным методом лечения является хирургический. Вопрос о целесообразности и объеме оперативного вмешательства решается нейрохирургом. Оптимальным является радикальное удаление опухоли. Однако это не всегда возможно из-за прорастании образования в сложные анатомические структуры, IV желудочек. В таких случаях целью операции становится удаление как можно большего объема опухолевой ткани и восстановление нормальной ликвороциркуляции. Для ликвидации сдавления мозгового ствола может проводится частичная резекция отверстия затылочной кости и 1-го шейного позвонка. В отдельных случаях для уменьшения гидроцефалии применяются шунтирующие операции. При резком развитии гидроцефалии с нарастанием стволовой симптоматики показана пункция желудочков мозга и наружное вентрикулярное дренирование.
Удаление опухоли всегда сопровождается гистологическим анализом ее тканей. Определение степени злокачественности новообразования имеет решающее значение для последующей тактики лечения. Хирургическое лечение злокачественных образований, как правило, сочетается с лучевой и химиотерапией. Параллельно с хирургическим проводится симптоматическое лечение — обезболивающие, противорвотные, мочегонные, седативные препараты и т. п.
Прогноз
Результаты лечения новообразований мозжечка зависят от их размеров, распространенности и злокачественности. В случаях доброкачественного характера опухоли и полного ее удаления прогноз благоприятный. Без лечения при прогрессирующем увеличении размеров образования пациент погибает от сдавления стволовых структур, отвечающих за дыхание и сердечно-сосудистую деятельность. При неполном удалении доброкачественные опухоли мозжечка рецидивируют и уже через несколько лет требуется повторная операция. Злокачественные опухоли прогностически неблагоприятны. Выживаемость пациентов после проведенного хирургического лечения в сочетании с адъювантной терапией составляет от 1 до 5 лет.
Головной мозг человека имеет сложное строение. Мостомозжечковый угол расположен на стыке трех участков: варолиевого моста, продолговатого мозга и мозжечка. Нередко именно здесь появляются опухолевые наросты, которые оказывают негативное воздействие на кровеносные сосуды, движение ликвора и нервные окончания. Это происходит из-за сдавливания указанных элементов. В результате кровоток не снабжает головной мозг кислородом в достаточной степени. Спинномозговая жидкость не имеет возможность уйти, накапливается, усугубляя ситуацию.
Заболевания мостомозжечкового угла
Поражение участка головного мозга происходит под действием новообразований. Опухоль мостомозжечкового угла не является таким из них, которое занимает определенное положение. В указанном случае повреждение происходит в какой-либо структуре, расположенной в месте проявления патологии. Заболевание классифицируется по типам, которые подвергаются различным терапевтическим мероприятиям.
Типы опухолей мостомозжечкового угла
Медицинская статистика отмечает важный факт. Он состоит в том, что в десяти процентах из ста образования в головном мозге находятся в месте, называемом мостомозжечковый угол.
Типы опухолей, связанных с поражением участка:
- невринома преддверно-улиткового нерва;
- менингиома;
- холестеатома.
Первое заболевание составляет 95 процентов из всех образований мостомозжечкового угла. Обнаруживаемая опухоль носит доброкачественный характер и не становится источником поражения других органов. В зоне риска находятся пациенты трудоспособного возраста. Часто невриному обнаруживают у женщин. На сегодня врачи предпочитают удалять опухоль оперативным путем, выполняя при этом односторонне удаление или билатеральное.
Часто доктора ставят диагноз "синдром мостомозжечкового угла". Следует отметить, что он является следствием другого заболевания под названием невринома.
Симптомы
Не всегда получается вовремя обнаружить опухоль в головном мозге, поскольку для проведения полноценного обследования нет достаточно веских оснований. Клиническая картина проявляется слабо, нет резких скачков, связанных с ухудшением самочувствия. Больной длительное время не обращает внимания на появившийся шум в ухе. Это явление носит название кохлеовестибулярный синдром.
Постепенно симптоматика заболевания становится более интенсивной. Как правило, проявляется она появлением глухоты, лицевой нерв обездвижен. Только после этого проводится полноценное обследование, и пациент сразу отправляется на операционный стол по удалению опухоли.
Отмечается, что указанная стадия становится первым звоночком о развивающемся заболевании, которое требует к себе внимания.
Клиническая картина признаков болезни
Проявления патологии следующие:
- Боль в голове.
- Нарушается рефлекс, отвечающий за смыкание верхнего и нижнего века, если попытаться дотронуться салфеткой к роговице или конъюнктиве. Это значит, что пациенту требуется полное и глубокое обследование.
- Явления, присутствующие в мозжечке. Они также имеют несколько разновидностей, среди которых общая мозжечковая атаксия, односторонняя гемиатаксия. У больного происходят нарушения в походке, тонус мышечного аппарата снижается. Поступают жалобы на головокружение.
- Отказывают руки и ноги, наступает паралич.
Когда у пациента диагностируется поражение мостомозжечкового угла, то здесь к указанной симптоматике добавляется следующие признаки болезни:
- При невриноме нарушения будут ощущаться только в одном ухе.
- Поражение в слуховом участке в первые периоды болезни проявляется шумом или свистом во внутреннем ухе.
- Постепенно состояние органа становится хуже, наступает глухота. Единственный звук, который еще может слышать пациент - это только высокие тона.
Положение невриномы в головном мозгу указывает на будущий источник негативного влияния. Это значит, что при поражении правой стороны мостомозжечкового угла будут страдать органы, расположенные, соответственно, аналогично для левого полушария.
Дополнительные симптомы
Также болезнь может проявляться так:
- В затылочной части головы пациенты ощущают болевой синдром, локализующийся там, где находится опухоль.
- Лицевой нерв не чувствителен к внешним раздражителям.
- При повреждении слухового канала у больного появляется обильное слюноотделение. Пациент не чувствует запахи, также пропадает обоняние.
Увеличение новообразования приводит к тому, что нервы мостомозжечкового угла защемляются и тогда развиваются дополнительные клинические признаки:
- голос становится тише или пропадает;
- при разговоре тембр может меняться;
- функция глотания нарушена.
Когда происходит сжимание мозжечка опухолью, то появляются следующие симптомы:
- руки и ноги ослаблены и двигаются с трудом;
- создается впечатление, что пациент в замедленном кино, так он движется;
- кончики рук начинают дрожать;
- при попытке что-то достать больной промахивается;
- глазные яблоки двигаются самопроизвольно.
Проведение диагностики
Обследование помогает выявить источник недомогания и назначить адекватное лечение. Также диагностика призвана исключить другие заболевания с похожими симптомами, как у поражения мозжечкового угла.
Диагностирование происходит с применением медицинского оборудования:
- компьютерная томография;
- рентген;
- магнитнорезонасная томография;
- ангиография.
Лечение
Успешность проведения терапевтических мероприятий зависит от периода обнаружения болезни. Соответственно, чем раньше было выявлено поражение мостомозжечкового угла, тем больше шансов на восстановление нормального самочувствия пациента и работоспособности поврежденных органов.
На сегодня существует два вида лечения:
- Консервативное. Применяется, если опухолевое образование имеет небольшую скорость роста.
- Хирургическое. Оперативное вмешательство используют, если образование стремительно увеличивается в размере. Дополнительными средствами являются химио- и лучевая терапия.
При этом хирургию используют в крайнем случае, когда другие способы не дали результатов. Это связано с тем, что в месте мостомозжечкового угла расположено много важных участков, повреждение которых приведет к инвалидности пациента или его смерти.
Читайте также: