Пигментные пятна при саркоме

Саркома кожи – это злокачественное образование, образующееся вследствие аномального деления клеток в соединительной ткани, располагается на поверхности эпителия. Она опасна, поскольку развивается очень стремительно. Как следствие, при ускоренном росте новообразования метастазы появляются довольно быстро. Внешне выглядит непривлекательно, напоминая в разрезе мясо рыбы. Это редкий вид опухоли, по статистике составляет 1% от раковых кожных образований.

Локализуется на разных участках тела, появляется на ноге или руке человека, в области груди и живота. Внешний вид и симптомы позволяют определить раковую болезнь кожи.

Соединительный слой ткани играет важную роль в организме человека – защищает от механических повреждений и опасных веществ. Патология в соединительной ткани приводит к развитию болезней.

Разновидности

Саркома – злокачественный процесс соединительной ткани с разными проявлениями и симптомами. Поражает кожу и кости. Но затрагивает и лёгкие, и желудок, и сосуды, и лимфоузлы. Часто страдают дети. Необходимо знать о проявлениях болезни и о причинах, которые могут спровоцировать её. Выявлены следующие разновидности болезни кожи:

Развивается в глубоких слоях кожи медленно и чаще проявляется в области живота. Внешних изъявлений нет. Метастазы проникают и поражают дыхательные пути. По лимфе не происходит метастазирования. Относится к распространённым видам опухоли.

При липосаркоме болезнь развивается в мезенхимальных тканях кожи – в эмбриональном зачатке соединительной ткани. Чаще страдают мужчины в зрелом возрасте. Опухоль напоминает скопление элементов клеток, крови и лимфы в форме узлов.

Опухоль образуется из клеток сосудов крови и лимфы. Внешне напоминает гематому, которая часто кровоточит. Появляется на лице человека, на коже головы в единственном числе.

Это образование развивается из клеток мышц, носит единичный характер и развивается у пожилых людей. Злокачественная. Несмотря на лечение, чаще больных спасти не удаётся.

Опухолевый процесс поражает и кожные покровы, и органы, и ткани. Формируется единично, по организму не разносится. Болезнь иногда провоцирует острый лейкоз. Первые симптомы саркомы проявляются в виде отёка и припухлости на кожном покрове.

В этом случае поражение кожи выглядит в виде множества злокачественных образований. Мужчины подвержены болезни чаще в 8 раз, чем женщины. Подвержены ВИЧ-инфицированные, люди преклонного возраста и аборигены-африканцы, генетически расположенные к болезни. Саркома Капоши метастазирует чаще. Причиной развития считается инфекция – герпесный вирус. Вирус попадает в организм половым путём, через кровь и слюну.

Выбухающая дерматофибросаркома встречается редко, поражает поверхность кожи. Не болезненна. Метастазы появляются в 1-4% случаев. Растёт медленно, но проникает вглубь кожи агрессивно. Часто случаются рецидивы, после которых появляются метастазы в мышцах, костях, хрящах и костном мозге.

Злокачественное новообразование кожи составляет 0,1% от раковых болезней человека. Поражает как мужчин, так и женщин 20-50 лет. У детей и пожилых встречается реже. Чаще подвержены люди с тёмной кожей.

Этот рак образуется из пигментных клеток. Вид агрессивный. Развивается как самостоятельно, так и маскируясь на фоне родинок. Раковая родинка провоцирует развитие болезни. Меланома развивается стремительно, метастазы быстро проникают в лимфоузлы, а затем и во все органы. Часто поражает молодых людей.

Причины

Спровоцировать развитие кожной саркомы могут следующие факторы:

• незаживающие хронические заболевания кожи, подвергающиеся частым микротравмам;
• шрамы, раны;
• инфекционные воспаления поверхности кожи;
• доброкачественные опухоли, к примеру, фибромы;
• наследственность, предрасположенная к онкологии;
• заболевания генетического характера;
• раны и ожоги при травмировании;
• частый контакт с химикатами и радиоактивными веществами;
• волчанка;
• хроническая интоксикация организма на фоне вредных привычек человека;
• вирусы папилломы и герпеса;
• гормональное расстройство организма;
• слабый иммунитет;
• травмы с повреждением кожи инородными телами.

Симптомы

Заболевание начинается с плотного узелка, похожего внешне поначалу на синяк. Это первый симптом. Далее узелок увеличивается в размерах, темнеет по цвету и приобретает размытый вид. В дальнейшем опухоль проникает в слои кожи и внешне напоминает гриб, поверхность которого сплошь покрыта язвами.

Симптомы болезни зависят от типа саркомы. Она растёт по-разному – как медленно, так и быстро, с ранним метастазированием.

По мере роста опухоли проявляются симптомы болезни следующим образом:

• Появляется язвочка, которая кровоточит. Разрастаясь, превращается в кровоточащую язву, появляется боль.
• Инфицирование язвы вызывает воспаление близлежащих участков кожи.
• Цвет опухоли алый либо синюшный, увеличивается в размерах.
• Поражаются лимфатические узлы.
• Со временем процесс проникает глубже и затрагивает нервные ткани, мышцы, кости, проникает в сосуды. Боль усиливается.

При появлении метастазов в других органах, как правило, в лёгких и в лимфатических узлах появляются специфические симптомы.

Заниматься постановкой диагноза самим не надо, самолечение также не допускается.

Диагностика

С увеличением симптомов человек обращается к специалисту. Признаки в виде боли, кровоточивости, тёмного цвета образования, метастазов подтверждают наличие опухолевого процесса. В первую очередь после осмотра больного врачом назначается диагностика для определения вида, характера опухоли.

Диагностика заключается в следующих процедурах:

• Биопсия;
• Гистология;
• Иммунологическое исследование;
• Анализы крови.

Обязательное исследование – биопсия. Назначается для взятия биоматериала из очага образования с целью гистологического исследования.

Гистология позволит определить тип саркомы и степень злокачественности.

Иммунологическое исследование выявляет сбои иммунной системы. По полученным результатам выясняется, есть ли необходимость в восстановлении иммунитета и назначении терапии.

Анализ крови помогает узнать о наличии анемии, о количестве лейкоцитов. Проводят обследование крови на ВИЧ, поскольку эта инфекция является частой причиной опухолевого процесса.

Назначают дополнительно при необходимости КТ, МРТ и тесты на онкомаркеры. Компьютерная и магниторезонансная томографии помогут определить, насколько поражены кожные покровы, присутствуют ли метастазы.

Стадии

Различают 4 стадии заболевания:

• На I стадии появляется небольшое по размерам уплотнение, выглядит как плотный узелок. Возвышается над кожей. Симптомы отсутствуют, нет никакого дискомфорта. Метастазов нет. Это начальная стадия болезни и предполагает хороший прогноз.
• На II стадии заболевания опухоль продолжает расти на коже. Не затрагивает ни мышечные ткани, ни кости больного. Растёт по-разному. Иногда поражаются лимфоузлы. Это встречается редко, возможны единичные случаи.
• На III стадии болезни в опухолевый процесс вовлечены наиболее глубокие кожные слои, происходит метастазирование лимфоузлов и соседних структур кожи. Состояние больного ухудшается. Прогноз неутешительный.
• IV стадия характерна тем, что опухоль, разрастаясь, проникает вглубь. Поражаются уже и мышцы, и сосуды, и костные ткани. Обнаруживаются метастазы в отдалённых органах. Прогноз плохой. Вероятность смерти высока.

Лечение и прогнозы

После постановки диагноза врачом-онкологом и с учётом вида саркомы, стадии развития процесса выбирается способ лечения онкобольного. Лечение заболевания проводится традиционными способами:

• хирургическим путём;
• с помощью химиотерапии;
• с помощью лучевой терапии.

На ранней стадии, пока ещё отсутствуют метастазы, опухоль удаляется хирургическим путём, другие виды лечения не применяются. Существует 3 вида хирургического лечения: микрохирургия, щадящая операция, широкое иссечение.

• Микрохирургия применяется в начале процесса. Удаляются различимые под микроскопом очаги болезни.
• При щадящей операции удаляют образование обычным способом. Используются дополнительно другие виды лечения.
• Широкое иссечение предполагает удаление поражённой конечности.

Также хирургически удаляют лимфатические узлы с метастазами.

Целью операции является удаление больных раковых клеток, способных выйти за границы злокачественного образования, чтобы исключить в дальнейшем развитие нового образования. Приходится удалять и близлежащую здоровую ткань.

Химиотерапия очень важна при лечении онкологических заболеваний. К ней прибегают после оперативного вмешательства. Цель – остановить метастазирование и уничтожить больные клетки. При необходимости проводится до операции, чтобы уменьшить размеры опухоли. Этот способ лечит с помощью медицинских препаратов. Большой недостаток заключается в том, что лечение тяжёлое, с большим количеством осложнений и побочных действий. У больных выпадают волосы, мучают рвота и тошнота, снижается количество лейкоцитов в крови. Поэтому необходимая схема для лечения и применения препаратов составляется опытным онкологом. На эффективность лечения влияет тот факт, насколько достоверны сведения о природе раковых клеток.

Механизм действия препаратов при химиотерапии таков: расстраивается синтез ДНК, клетки прекращают делиться, процесс приостанавливается. Химиотерапия проводится курсом в течение месяца. Затем для повышения эффективности препараты заменяют новыми. Процедура внутривенная. Доза введения препаратов строго индивидуальна. Учитываются вес больного, форма опухоли и т.д.

Таргетная терапия – направленная химиотерапия. Лекарства действуют избирательно только на нездоровые раковые клетки. Этот вид химиотерапии не действует на здоровые клетки.

При лечении противоопухолевыми цитостатическими препаратами повреждается ядро раковых клеток, они отмирают, размеры опухоли уменьшаются. Препараты для лечения вводятся как внутривенно, так и используется внутримышечное введение. Процедура проводится ежедневно либо через день по индивидуальной схеме.

Лучевую терапию используют как дополнительное лечение в виде ионизирующих лучей. Применяется как до операции, так и после неё. Зависит от размера опухоли. В основном применяют среднюю дозу облучения, что составляет 50 грей. Больше всего подобной терапии поддаётся саркома Капоши.

Чаще всего прибегают к комбинированному виду лечения. Для результативной терапии и максимального эффекта хирургическое вмешательство, химиотерапию и лучевую терапию комбинируют. Благодаря этому повышается выживаемость с 30% до 70%, реже встречаются рецидивы болезни. Лечение по продолжительности составляет 1 год.

При вовремя начатом лечении саркомы 1-й и 2-й стадий прогноз благоприятный – излечение достигают в 90-95% случаях. Рецидивы всё-таки возможны в течение первых трёх лет после лечения.

При раке кожи с метастазами только 25% пациентов перешагивают пятилетний рубеж жизни.

Профилактика играет очень важную роль. Существуют некоторые правила, которым необходимо следовать:

• минимум ультрафиолетовых лучей;
• лечение повреждений кожи своевременно;
• отказ от самолечения и самодиагностики;
• правильный образ жизни: борьба с вредными привычками, сбалансированное питание, повышение иммунитета.

Правильная реакция на подозрительные симптомы болезни, грамотная консультация онколога – положительный прогноз будет обеспечен.

С наступлением лета многих охватывает неодолимая страсть позагорать. Люди ловят каждый погожий день, чтобы подставить кожу солнцу. У дерматологов и онкологов от этого массового увлечения - настоящая паника. Ведь тело наше усыпано родинками. И каждая из них под действием жарких лучей способна переродиться в один из самых губительных видов рака.

Прижечь йодом или чистотелом проблемную родинку - все равно что подписать себе приговор. Еще бы пару месяцев и спасти Валентину Лепаловскую из Екатеринбурга медики уже не смогли. Всему виной злокачественная опухоль - меланома, которая возникла на месте небольшого пигментного пятна.

Валентина Лепаловская: "Я решила, что старость не радость и не обратила внимание. До тех пор, пока при касании не стало оно у меня кровоточить".

Обращать внимание на свои родинки россияне не привыкли. Пигментные пятна зачастую рассматриваются только с позиции "красиво – некрасиво". В Пензе, например, в поликлиниках решили даже устроить "день меланомы", чтобы все желающие смогли провериться и пройти своеобразный курс ликбеза. Из 100 человек, показавших врачам свои родинки, 8 тут же были направлены в онкоцентры.

Сергей Олейник: "Обратился сюда, чтобы удостовериться в том, что все доброкачественно и нет никаких угроз".

Проверка дерматоскопом показала: родинка на лице Сергея Олейникова не представляет угрозы. Но поскольку каждый день Сергей задевает ее очками, врачи рекомендуют эту доброкачественную опухоль удалить. Как и любое родимое пятно, которое постоянно травмируется - поясом от брюк, воротником рубашки, краем ботинка или просто расческой. Но удалять из боязни раковой опухоли - тоже неверно, считают врачи. Ведь далеко не каждая родинка способна переродиться. Пигментные пятна круглые, пусть даже выпуклые, особенно с ростом волос внутри, как правило, не представляют опасности. Тревогу следует бить, если на теле обнаружено такое образование или по-научному невус.

Лариса Червонная, дерматоонколог: "Во-первых, он более крупных размеров, а во-вторых, границы его фестончатые, и он в диаметре где-то до 1 см. А простые невусы - мелкие и не всегда так интенсивно окрашены".

Именно из таких вот невусов в 45% случаев и возникает меланома. Ее коварство в том, что развиваясь от 10 до 50 лет, в один момент она дает метастазы по всему телу - в кровь, лимфоузлы, глаза, легкие, сердце. Чтобы вовремя заметить проблему, нужно регулярно, 2-3 раза в год, самостоятельно осматривать свое тело.

Изабелла Марченко, заведующая поликлиникой кожно-венерологического диспансера Костромской области: "Осматривается кожа лица, за ушными раковинами, кожа груди, у женщин - под молочными железами, живот, обязательно кисти, обязательно ногти, потому что бывает подногтевая меланома".

Два месяца назад, осматривая кожу, Галина Конопацкая из Минска обнаружила на боку растущую родинку. Врачи поставили диагноз: первая стадия меланомы. Вовремя сделанная операция - и никакой угрозы жизни.

Галина Конопацкая: "Естественно, страшно стало, но зачем мне последствия какие-то? Обратилась к врачу".

Если бы люди во всем мире поступали так же, то такой смертности от меланомы - 37 тысяч человек в год - удалось бы избежать. Ведь хирургическое удаление опухоли на раннем этапе дает почти стопроцентное излечение. Не говоря уже о том, что болезнь можно просто предотвратить. Если относиться к своим родинкам с должным вниманием и уважением.

Гость в студии - ЕЛЕНА ВЕРГУН, врач-дерматолог

Ведущий: Разговор на волнующую тему родинок и пигментных пятен, мы продолжим с опытным врачом-дерматологом Еленой Вергун. Елена Эдуардовна, добрый день.

Гость: Добрый день.

Ведущий: У каждого человека есть по несколько родинок. Как понять, какие из них могут представлять угрозу, а какие полностью безвредны?

Гость: Любая родинка потенциально опасна. Но есть определенные признаки, которые говорят о том, что родинка озлокачествляется. Первое - это неравномерная форма, несимметричная, размытые границы, нечеткие и неправильные. Изменение окраски родинки, то есть она становится леопардовая, светлые пятнышки могут появляться на ней, темные. Любые изменения с родинкой: посветление, потемнение говорят о том, что родинка потенциально опасна.

Ведущий: Часть родинок дается нам от рождения, другие появляются в процессе нашей жизни. Отчего зависит, сколько еще добавится родинок? Что на это влияет?

Гость: В первую очередь это, конечно, избыточное ультрафиолетовое облучение, инсоляция, которой часто пренебрегают люди-обыватели, в соляриях загорают, в отпуске и так далее. Должна быть четкая профилактика, защита от солнышка, ношение шляп и так далее. Любые травмируемые зоны: подмышечные впадины, шея, где воротничок, в области талии, где у нас постоянно пояс. Постоянное травмирование родинки может привести к озлокачествлению.

Ведущий: Можно ли сказать, что тому или иному человеку нужно быть повнимательнее со своими родинками, то есть в какие-то периоды жизни, в зависимости от цвета волос, цвета кожи?

Гость: Да, конечно. В первую очередь, это светловолосые, рыжеволосые, голубоглазые люди. Затем люди, у которых имеется большое количество родинок на теле. И, конечно, нужно наблюдать за детишками в период роста. Если родинка у ребенка активно растет, нужно обязательно обратиться к специалисту.

Ведущий: Можно ли самостоятельно избавляться от каких-то родинок, бывают такие висячие, их перехватывают ниточкой и удушают?

Гость: Человек сам не может поставить диагноз, родинка эта или папиллома. Ни в коем случае никакие образования самостоятельно нельзя удалять. Потому что в последнее время особенно увеличилось количество заболеваний кожи, в том числе и раковых заболеваний. Существуют специальные врачи дерматологи-онкологи, которые консультируют во всех специализированных учреждениях.

Ведущий: Есть пигментные пятна, они безопаснее, чем родинки, но это такой косметический дефект. Из-за чего он возникает?

Гость: Пигментные пятна тоже бывают разные. Бывают врожденные и приобретенные. В косметологической практике очень часто встречаются врожденные пигментные пятна - это веснушки, от которых все почему-то хотят избавиться. И есть приобретенные, так называемые, которые могут быть связаны с какими-то заболеваниями внутренних органов, с какими-то химическими и физическими повреждениями, с приемом медикаментов.

Ведущий: Если пигментные пятна уже появились, то как мы с ними будем сражаться, как их устранять?

Гость: Во-первых, мы должны выявить причину возникновения пигментных пятен. Если причина выявлена, то мы выбираем уже метод лечения.

Ведущий: Но этим не должны заниматься косметологи, да? Это врачи-дерматологи и онкологи, да?

Гость: Косметологи, конечно, как раз таки занимаются этими проблемами, но только после того, как дерматологом выставлен диагноз.

Ведущий: Большое спасибо, Елена Эдуардовна. Врач-дерматолог Елена Вергун призвала нас внимательнее относиться к собственной коже. Вот что важно постоянно иметь ввиду, особенно летом. Спасибо.

Беду может принести любая родинка. Поэтому за всеми этими отметинами нужно внимательно наблюдать в течение всей жизни.

Если пятнышко изменило размер, форму, окраску - это повод как можно быстрее сходить на приём к дерматологу.

Наиболее проблемные родинки на открытых участках кожи - лице и руках, а так же на шее, талии и подмышками. Одни трудно спрятать от провоцирующего рак солнца, другие - уберечь от постоянного механического воздействия.

В группе особого риска светловолосые, рыжие и голубоглазые. Таким людям вообще лучше не загорать, постоянно пользоваться солнцезащитными кремами и носить широкополые шляпы.

Никакие родинки ни в коем случае самостоятельно удалять нельзя. Опасно доверять это и косметологам. Грамотно всё сделать способны только дерматологи.

Пигментные пятна и высокая активность меланина в редких случаях провоцируют рак кожи. Пигментация может быть абсолютно безопасной, а может стать видимым сигналом в развитии опухоли. Меланома появляется и у мужчин, и у женщин без возрастных ограничений, в группе риска все без исключения. Лечение производится путем удаления опухоли и уничтожения метастаз с регулярным обследованием пациента в дальнейшем. Защита от солнца с помощью одежды, солнцезащитных кремов, избегания контакта с ультрафиолетом в активной фазе солнца — важные профилактические меры во избежание перерастания пигментов в меланому. Прогнозируемость выживания зависит от стадии развития рака кожи. Чем раньше обнаруженная болезнь, тем выше степень излечения.

Общая информация

Пигментные пятна образуются на коже вследствие активности меланина. Приобретают разные формы и размеры, возникают на любых участках кожи, приобретают разные оттенки — от светло-желтого до темно-коричневого цвета. Зачастую они абсолютно безопасны и являются скорее защитной реакцией кожи на воздействие каких-то факторов. Основными причинами появления образований выделяют:

• генетический фактор, наследственность;
• воздействие ультрафиолетовых лучей;
• гормональный сбой, проблемы в работе щитовидной железы;
• воздействие стресса;
• сбой работы гипофиза;
• нарушение пищеварительных процессов;
• расстройства печени.

Фактически каждый человек является обладателем невуса, родимого или пигментного пятна. Они бывают плоскими и выпуклыми, гладкими и с волосяным покровом, большие и маленькие, темные и светлые. Четкая причина их появления медицине неизвестна, хотя изучается уже давно. Если пигментные пятна носят злокачественный характер, распространяют метастазы, они приобретают деформированную форму, растут и болят — такая ситуация указывает на рак кожи — меланома. Различить злокачественность пигментации можно по таким факторам:

Пигментные пятна есть у всех, т.к. это естественное кожное проявление.

• размытость или зазубренность контура;
• стремительный рост образования;
• резкое потемнение либо наличие красного оттенка;
• боль, зуд и жжение участка кожи вокруг пятна;
• неравномерность тона;
• покраснение близлежащего слоя эпидермиса.

Появление таких симптомов — сигнал к срочному обращению к специалисту. Чем быстрее обнаруженная болезнь, тем больше шансов ее излечить. В зависимости от вида меланомы (поверхностная, узловатая, лентиго или подногтевая) опухоль будет образовываться на разных участках тела.

При раке определенных органов меланомы способны проявляться в соответствующих местах. Если выделяются пятна в области груди, это может свидетельствовать о наличии онкологии легких. При этом больной чувствует затруднение в дыхании, поднимается температура до состояния лихорадки, слабость и утомляемость, боль в области грудной клетки, отсутствие сил. Коричневые пятна с оттенком красного, с возможным потемнением до черного способно указывать на опухоль в системе пищеварения. При диарее, тошноте, желтом оттенке кожи и пожелтении пигментных пятен, а также тупых болях в желудке и отсутствии аппетита можно диагностировать метастазы во внутренних органах. Появление на теле фиолетовых, малиновых и красный пятен указывает на снижение числа клеток в сосудах, наличия рака крови — лейкоза.

Следует быть внимательным к внешним проявлениям пятен, к их цвету, форме, четкости границ и физическим ощущениям при их появлении. Меланома — самый опасный вид онкологического заболевания кожи, так как имеет очень высокую скорость распространения метастаз. Действует агрессивно, на поздних стадиях фактически неизлечим. Расположение пигментации может быть связано с онкологией определенного органа, но точную клиническую картину способен определить только врач, проведя необходимую диагностику.

Диагностика болезни

При раке кожи диагностику проводят только специалисты в лабораторных условиях. Изначально исследуются симптомы проявления онкологии. Измеряются параметры и внешний вид пигментных пятен, в процессе устного опроса выясняются их патологические изменения, замеченные пациентом. Далее проводится биопсия, компьютерная томография, лабораторные изучения анализа крови. Возможны дополнительные исследования на онкомаркеры. Диагностику проводить дерматолог либо онколог. Такие анализы можно проводить как в частных, так и в государственных клиниках.

Лечение меланомы

В зависимости от стадии болезни, ее вида и степени поражения внутренних органов врачом выбирается определенная методика лечения. Самым важным действием является удаление опухоли. Оно производится посредством хирургической операции, удаления лазером, криоудаления, радио- и химиотерапии, выжигания током и применения фотодинамии.

Эффективность лечение меланомы зависит от своевременности выявления болезни и адекватности терапии.

Изначально удаляется пораженный слой кожи, отправляется на диагностику, а также определяется степень углубления меланомы вглубь тканей. Если она распространилась больше чем на 1 мм, проводят дополнительную хирургическую операцию. Далее проверяются лимфоузлы, которые близко расположены к опухоли. Потом проводится профилактика развития онкологии. Употребляются биологические препараты, лучевая и химиотерапия. Для восстановления организма используют поддерживающие методики лечения, повышая функциональность поврежденных органов.

Прогноз и профилактика пигментных пятен при раке кожи

На ранних этапах диагностирования положительный результат излечения составляет 90%. При прогрессирующей онкологии выживает 60% больных. Возможны рецидивы. Профилактические меры состоят из предупреждения факторов развития пигментных пятен:

• обеспечение защиты от активных солнечных лучей;
• использование солнцезащитного крема до выхода на улицу;
• употребления продуктов с высоким содержанием витамина С;
• избегание стрессовых факторов.

Дабы обезопасить себя от солнечных лучей как фактор защиты выступает одежда, закрывая открытые участки тела и предотвращая прямое воздействие ультрафиолета на кожу. В жаркий летний период лучше выбирать затененные места для отдыха и не выходить на улицу при активной фазе солнца — с 10:00 по 16:00. Стоит помнить, что солярий негативно влияет на эпидермис, провоцируя развития меланомы. Людям со светлой кожей и повышенным числом пигментных пятен не рекомендуется злоупотреблять такой косметической процедурой.

Саркома кожи – это достаточно редкое злокачественное новообразование, располагающееся на поверхности кожных покровов, образующееся из-за аномального деления клеток соединительной ткани. Саркомы кожи берут свое начало из различных соединительнотканных элементов собственно кожи и ее придатков и соответственно этому носят различные названия: саркомы, лимфомы или лимфаденомы, злокачественные мезенхимные меланомы, эндотелиомы и миогенные саркомы кожи.

В целом, опухоли наблюдаются примерно одинаково у обоих полов.

Хотя причина сарком кожи с точностью не установлена, все же известны факторы риска, связанные с заболеванием. К ним относятся генетически детерминированные синдромы, облучение и воздействие химических агентов (например, гербицидов и хлорфенолов).

Классификация и симптомы сарком кожи

Первичные саркомы кожи встречаются значительно чаще, чем кожные метастазы при саркомах других органов, и разделяются на две большие группы – солитарные и множественные саркомы. Как те, так и другие могут быть дермальными и гиподермальными. К дермальным саркомам относится множественный геморрагический саркоматоз Капоши. Значительно чаще под кожей наблюдаются метастатические узлы из других органов. Помимо круглых и веретенообразных клеток, чаще встречающихся в саркомах кожи, отмечаются полиморфные, реже гигантские клетки и клетки со слизистым перерождением (миксосаркома).

Стенки кровеносных сосудов сарком образованы из элементов опухоли и представляют, таким образом, своеобразные лакунарные пространства кровеносных сосудов, которые служат (чаще, чем лимфатические) путем для распространения метастазов. Различают круглоклеточные, веретенообразноклеточные саркомы, фибросаркомы и более редкие формы – атипичные саркомы с полиморфными клетками, гигантоклеточные опухоли, лимфоаденомы и эндотелиомы. Различные гистологические формы могут давать и различные клинические картины.

Круглоклеточная саркома поражает чаще всего людей в возрасте от 40 до 60 лет и может проявиться на любом месте тела, сначала в виде одиночной, обычно подкожной опухоли с подвижной над ней кожей, которая приобретает лиловую окраску, прежде чем она сама будет охвачена процессом. Через несколько месяцев к начальной опухоли присоединяются вторичные узлы, располагающиеся в коже, сначала в той же области, где появилась начальная опухоль, а затем и дальше по туловищу, конечностям, голове, редко распространяясь на кисти и стопы.

Вторичные опухоли, меняя окраску от розового до фиолетового цвета, спустя некоторое время некротизируются и изъязвляются. Появляются лихорадка, поносы, кровоизлияния, больные обычно погибают от кахексии по истечении 1-4 лет. Изредка бывают метастазы в легкие, печень и почти никогда – в ближайшие лимфатические узлы. В крови наблюдается лейкоцитоз (20-40 тыс. лейкоцитов с преобладанием полинуклеаров).

Веретенообразноклеточная саркома составляет наиболее частую форму среди других сарком кожи. Первичные опухоли могут возникать на всей поверхности кожи и достигать величины головы ребенка. Клинически веретенообразноклеточная саркома имеет вид подкожно-кожной опухоли, плотной и, вследствие расположенных телеангиоэктазий, темно-красного или фиолетового цвета. Растет медленно, заканчиваясь изъявлениями поверхности. Редко дает метастазы во внутренние органы, но быстро рецидивирует после хирургического удаления. Эти опухоли состоят из веретенообразных клеток, снабженных отростками. Клетки бывают различной величины с единичными и множественными ядрами, богатыми хроматином, и с большим количеством митозов.

Среди веретенообразноклеточных сарком имеются две основные формы: одна – клинически более злокачественная, характеризуется богатством клеток с тонковолокнистым межклеточным веществом и обильными митозами, вторая форма – несколько менее злокачественная, отличается большим развитием межклеточного волокнистого вещества, приобретающего к тому же коллагенный характер. Первая форма веретенообразноклеточной саркомы наблюдается у лиц более молодого возраста, тогда как вторая – у более пожилых. Между этими двумя основными формами веретенообразноклеточных сарком имеются переходные формы.

Атипичные саркомы с полиморфными клетками наблюдаются у обоих полов и располагаются преимущественно по соседству с естественными отверстиями тела. Сначала появляется маленький розовый внутрикожный плотный узелок, который растет больше в ширину, чем в глубину, и быстро образует большую шаровидную или плоскую опухоль, изъязвляющуюся, но долго остающуюся одиночной. Метастазы в лимфатических узлах появляются довольно рано и иногда также изъязвляются, чего не отмечается при других кожных саркомах. Довольно поздно по соседству развиваются вторичные узелки, которые распространяются по лимфатическим путям.

Гистологически эти опухоли также несколько отличаются от типичных сарком кожи прежде всего своеобразным альвеолярным строением и тем, что клеточные элементы, располагающиеся в этих альвеолах или петлях, очень полиморфны: они могут быть круглыми, веретенообразными и звездчатыми, иногда многоядерными. Среди них в случае изъязвлений встречаются плазмоциты и масса многоядерных лейкоцитов. Кровеносные сосуды полиморфных сарком имеют вполне сформированные стенки, но без эластических волокон, тогда как в других саркомах строение сосудистых стенок обычно лакунарное.

В 1924 г. Дарье описал отдельные, относительно доброкачественные, но прогрессирующие и рецидивирующие опухоли кожи под названием прогрессивных и рецидивирующих дерматофибром и фибросарком кожи. Располагаются эти опухоли в коже живота, реже в паху и грудной области и наиболее редко на конечностях и стопе. Возраст больных – 20-46 лет, средняя продолжительность заболевания – 16 лет.

Плотные, безболезненные, большей частью одиночные, а иногда и множественные узелки постепенно увеличиваются и растут очень медленно в виде плоского пятна с широким основанием или в виде быстро увеличивающихся, неравномерно возвышающихся образований, похожих на цветную капусту. Опухоль состоит из плотных веретенообразных клеток, расположенных тяжами и пучками; по своему строению напоминает веретенообразноклеточную саркому.

Прогноз менее тяжел, чем при других саркомах кожи, но все же достаточно серьезен, чтобы такого рода опухоли подлежали удалению как можно раньше и более радикально. Неполное иссечение опухоли электроножом при оставлении небольших пальцевидных прорастаний в подкожную ткань влечет за собой рецидив.

Множественный геморрагический саркоматоз имеет несколько названий: его называют пигментным идиопатическим или телеангиэктатическим саркоматозом, или акросаркоматозом Капоши. Локализуется он по преимуществу на периферии конечностей – на кистях и стопах, часто симметрично, иногда же появляется в виде одиночной опухоли вскоре после местной травмы. Распространение опухолей идет затем постепенно от периферии конечностей к центру: после голени и предплечья появляются опухоли на бедре, половых органах и плече, туловище, лице и, наконец, на внутренних органах. Начинается это заболевание или в виде маленьких, с горошину опухолей, расположенных в коже или выступающих над ней и сидящих на ножке группами, или же эти опухоли имеют вид отечных, зудящих, плоских, плохо отграниченных уплотнений, расположенных то на здоровой, то на инфильтрированной коже, от голубого до фиолетового и черного цвета, с геморрагическими пятнами. Хотя ни опухоли, ни инфильтраты не достигают больших размеров, однако стеснение движений в суставах конечностей, ввиду многочисленности опухолей, бывает значительным. Лимфатические узлы обычно не поражаются. Метастазы отмечаются в легких и по пищеварительному тракту. Общее состояние остается хорошим до распространения опухоли на слизистые оболочки; после этого наступают генерализация, кахексия, кровотечения и смерть. Болезнь длится 2-3 года и более и поражает чаще мужчин в возрасте 40-50 лет, но встречается и у детей.

Помимо только что описанной геморрагической формы болезни Капоши, различают еще пигментную форму, которая характеризуется пятнами и возвышениями на туловище и на конечностях, часто в виде омозолелых уплотнений на выступах суставов.

Гистологическими особенностями опухоли Капоши является периваскулярное расположение по различным участкам опухоли то веретенообразных, то круглых клеток, группирующихся параллельно новообразованным кровеносным сосудам и расширенным лимфатическим капиллярам.

Гигантоклеточные опухоли, встречающиеся в коже, имеют, по-видимому, вторичное происхождение и появляются первично в мягких тканях, расположенных под кожей, в сухожильных влагалищах, фасциях и апоневрозах. Затем они прорастают в кожу. Во всяком случае, если и встречаются первичные кожные мезенхимные опухоли с гигантскими клетками, то они, кроме морфологического сходства самих клеток, не имеют ничего общего с гигантоклеточными опухолями сухожилий и костей.

Из лимфаденоидных элементов кожи могут происходить опухоли, напоминающие ткани лимфатических узлов. Наблюдаются лимфаденомы редко. Опухоли появляются в коже шеи и в верхней трети бедра. Клинически опухоль представляется вначале в виде ограниченного плотного, подвижного, несколько распластанного в коже узла. Гистологически опухолевая ткань содержит клетки, похожие на лимфоциты. В дальнейшем эти опухоли могут давать метастазы как в ближайшие регионарные лимфатические узлы, так и во внутренние органы.

Вторичные мезенхимные опухоли в коже наблюдаются нечасто как метастазы после опухолей ретикулярного происхождения, так называемых ретикулоцитом, в виде множественных плотных, расположенных в коже узлов различной величины, цвета и формы. Изъязвления этих узлов наступают в последней стадии их развития. Как первичные опухоли, так и метастатические узлы весьма чувствительны к лучевой терапии.

Клиническое течение

В начальной стадии саркомы кожи долгое время мало или совсем не беспокоят больного, лишь большие размеры или изъязвление опухоли заставляют больных обратиться к врачу. Рост саркомы кожи происходит преимущественно кнаружи. Опухоли, возвышаясь иногда весьма значительно над уровнем кожи, распространяются по поверхности в виде отдельных, более мелких гнезд или тяжей, идущих непосредственно от основного очага. Обычно они прорастают собственно кожу и подкожную клетчатку. Весьма редко, и то при значительном развитии опухоли, она прорастает мышцы. Этим и объясняется значительная подвижность этих опухолей, существующая до тех пор, пока они не прорастают мышцы.

Опухолевая инфильтрация только кожи и подкожной клетчатки, подвижность опухоли вместе с кожей, ограничений рост ее в виде одиночной опухоли, боли – характеризуют умеренные темпы опухолевого роста. Такие опухоли дают лучший прогноз, чем опухоли меньшего размера, но уже с ограниченной подвижностью и начальным прорастанием глубжележащей мышцы.

Клиническое течение саркомы кожи также находится в зависимости от гистологической структуры и локализации опухоли. Медленно растущие опухоли обычно бывают фибросаркомами, а быстро растущие – веретенообразноклеточными и другими, более редкими формами сарком кожи.

В то время как фибросаркомы не дают метастазов, а если они и рецидивируют, то все же не требуют больших калечащих операций, веретенообразноклеточные саркомы сопровождаются рецидивами, метастазами, дающими значительную смертность (около 30%).

Дифференциальная диагностика

Разнообразие кожных и подкожных сарком и неясность их клинической картины сильно затрудняют дифференциальный диагноз сарком. Все кожные и подкожные узлы, гуммы, так называемые саркоиды, доброкачественные подкожные и кожные опухоли, адениты, а иногда и хронические флегмоны должны быть приняты во внимание при дифференциальном диагнозе типичных дермальных и гиподермальных сарком. Значительно труднее дифференцировать саркомы от схожих с ними по клинической картине злокачественных новообразований – вторичных раков кожи, меланомы, а также и от близких по течению заболеваний с невыясненной этиологией, как, например, грибовидный микоз, а также от лейкемических кожных опухолей.

Полиморфные саркомы трудно отличить от эпителиом, а также от некоторых форм туберкулеза кожи.

Геморрагическая саркома Капоши весьма схожа по клинической картине с меланомой, склеродермией, а во время расцвета болезни – с третичными сифилидами, волчанкой и иногда с проказой.

Дифференциальный диагноз между кожными и мышечными саркомами в запущенных случаях клинически, а порой и гистологически, невозможен. Одним из источников для суждения о характере опухоли в таких случаях служит анамнез. Если в нем имеется указание на существование в начале болезни небольшой, в виде горошины или в виде плоской бляшки опухоли, которая свободно двигалась во все стороны вместе с кожей, то в этом случае можно заподозрить саркому кожи. Если же этого нет, а есть указания на опухоль, появившуюся в глубине тканей и довольно быстро ставшую ограниченно подвижной или подвижной вместе с захваченной мышцей, то следует думать о мышечной саркоме.

Лечение саркомы кожи

Само собой разумеется, что основные способы лечения сарком (оперативное и лучевое) могут оказать максимальное воздействие только при отсутствии генерализации процесса.

Оперативное удаление опухоли должно быть как можно более ранним и радикальным, т. е. опухоль иссекают далеко в пределах здоровых тканей. При наличии метастазов в лимфатических узлах их предварительно подвергают лучевому лечению и затем после иррадиации удаляют вместе с окружающей клетчаткой. Изъязвившиеся формы сарком кожи с инфильтратом подвергают предварительному облучению рентгеновыми или радиевыми лучами с последующей электроэксцизией опухоли.

Также, например как при саркоме Капоши, возможны инъекции в опухоль химиотерапевтических препаратов, интерферона альфа и др.

Лучевая терапия при саркомах кожи может быть полезна при круглоклеточных и гигантоклеточных формах, и притом не только как предварительный метод лечения, но и самостоятельно, особенно в тех случаях множественных сарком, когда оперативное лечение, ввиду большого числа далеко друг от друга отстоящих узлов, не представляется возможным. У таких больных могут быть применены массивные дозы рентгеновых лучей на каждый конгломерат опухолей в отдельности или иррадиация лучами радия при помощи наружного его приложения с небольшой дистанцией. В некоторых случаях, при небольшом конгломерате опухолей, рекомендуется наружное приложение радия или обкалывание опухоли иглами с эманацией радия. Веретеноклеточные саркомы и особенно фибросаркомы не чувствительны к лучевой терапии.