Первичные опухоли костей общая характеристика механизмы развития

17. Опухоли меланиннобразующией ткани

Студент должен

Знать:

- факторы риска опухолевого роста;

- характеристику опухолевого процесса;

- местное и общее воздействие опухоли на организм;

- сравнительную характеристику доброкачественных и злокачественных опухолей;

- виды роста опухолей;

- сущность и основные закономерности метастазирования;

- общую характеристику эпителиальных опухолей;

- общую характеристику мезинфимальных опухолей;

- опухолей меланин образующей ткани;

уметь:

- описывать морфологические изменения изучаемых макропрепаратов, микропрепаратов и элекронограмм.

Общая характеристика

Опухоль(тумор,бластома,новообразование, неоаплазма)–патологический процесс, в основе которого лежит безграничноеи нерегулируемое размножение клеток с потерей их способности к дифференцировке. Наука, изучающая причины, механизмы развития, виды, морфологию и клинику опухолей, а также их последствия, называется онкологией. В отличие от всех других видов размножения клеток (при воспалении, репаративной ренегерации, гипертрофии и т.п.) опухолевый рост не имеет никакого приспособительного или компенсаторного смысла. Это чисто патологический процесс, который существует столько же времени, сколько и жизнь на Земле. При этом нет такого живого организма,в котором не могла бы возникнуть опухоль. Она может развиваться у всех животных, птиц, рыб, насекомых, одноклеточных растений. Однако наиболее часто опухоли встречаются у людей, являясь второй среди основных причин смерти.

Эпидемиология опухолей.Одновременно не менее 6 млн. человек в мире страдают опухолями, ежегодно около 2 млн. их них погибают. В течении года регистрируются примерно 2 млн. новых случаев опухолевых заболеваний. Рост заболеваемости и смертности от опухолей наблюдается во всех странах мира и во всех возрастных группах., но особенно после 50 лет, при этом мужчины заболевают в 1,5 раза чаще женщин. В структуре заболеваемости мужчин с 1981г. ведущее место занимает рак легкого, желудка и толстой кишки, а у женщин – рак молочной железы, матки и толстой кишки. Онкологическая заболеваемость зависит от различных факторов - географических (она различается в разных странах и регионах), быта, экологии, питания населения. В определенной степени рост заболеваемости новообразованиями связан с увеличением продолжительности жизни, поскольку у пожилых и старых людей опухоли развиваются чаще. В России на рубеже ХХ и ХХI веков количество больных злокачественными и новообразованиями составляло 303,3 на 100 00 человек (т.е. около 1 500 00), и в течении года 36,2% из них умирали.

Строение опухолей

Опухоли могут иметь разнообразную форму - либо в виде узлов различной величины и консистенции, либо диффузно, без видимых границ, прорастают в окружающие ткани. Опухолевая ткань может подвергаться некрозу, гиалинозу, обызвествлению. Опухоль нередко разрушает сосуды, вследствие чего возникают кровотечения.

Любая опухоль состоит из паренхимы (клеток) и стромы (внеклеточного матриса, включающего строму, сосуды микроциркуляции и нервные окончания). В зависимости от преобладания паренхимы или стромы опухоль может быть мягкой или плотной Строма и паренхима новообразования отличаются от нормальных структур тканей, из которых оно возникло. Это отличие опухоли от исходной ткани называется атипизмом, или анаплазией. Различают морфологический, биохимический, иммунологический и функциональный атипизм.

Морфологический атипизм складывается из двух видов: тканевого и клеточного.

Тканевый атипизм характеризуется нарушением взаимоотношений различных элементов исходной ткани. Например, доброкачественная опухоль кожи папиллома отличается от нормальной кожи нарушением взаимоотношения эпидермиса и дермы: в одних участках эпидермис глубоко и неравномерно погружается в дерму, в других - фрагменты дермы локализуются в эпидермисе. Количество слоев клеток эпидермиса в разных участках опухоли различно. Однако сами клетки имеют обычное строение

Клеточный атипизм заключается. в патологических изменениях клеток паренхимы опухоли, при которых они теряют способность к созреванию и дифференцировке. Клетка останавливается обычно на ранних стадиях дифференцировке, нередко уподобляясь эмбриональным клеткам. Это состояние называется анаплазией: опухолевые клетки имеют разные величину и форму, ядра увеличиваются в размерах, имеют уродливый вид, занимают большую часть цитоплазмы клетки, в них увеличивается количество хроматина и ядрышек, постоянно возникают неправильные митозы. Атипичными становятся и внутриклеточные структуры: митохондрии приобретают уродливую форму, в них уменьшается количество крист, эндоплазматическая сеть неравномерно расширяется, в цитоплазме увеличивается количество рибосом, лизосом, различных включений. Чем больше выражен клеточный атипизм, чем больше клетки опухоли отличаются от клеток нормальной ткани, тем зло качественнее опухоль, тяжелее ее прогноз, И наоборот, чем более высокой степени дифференцировке достигли клетки новообразования, чем больше они имеют сходства с исходной тканью, тем доброкачественнее течение опухоли

Биохимический атипизмотражает изменения метаболизма опухолей, которой лежит в основе ее безудержного роста. Изменяются все виды обмена веществ, но наиболее характерны изменения углеводного и энергетического метаболизма, результатом которых является усиление в 10-30 раз анаэробного гликолиза и ослабление тканевого дыхания. Возникающий при этом ацидоз неблагоприятно отражается на кислотно-основном состоянии крови и других тканей. В опухоли синтез белка и нуклеиновых кислот преобладает над их распадом. Опухолевая ткань активно поглощает аминокислоты, конкурируя с нормальными тканями, в ней происходят как количественные, так и качественные изменения белков, нарушается синтез липидов. Опухоль усиленно поглощает воду, накапливает ионы калия, способствующего пролиферации клеток. При этом снижается концентрация кальция, в результате чего ослабевают межклеточные связи, что способствует инфильтрирующему росту и метастазированию опухоли.

Иммунологический атипизмзаключается в том, что клетки опухоли отличаются от нормальных своей антигенной структурой. Существует точка зрения, что опухолевый процесс, особенно прогрессирование, происходит только в случае угнетения иммунной системы организма, что практически всегда наблюдается у онкологических больных. Однако это угнетение в значительной степени обеспечивается антигенами опухоли.

Функциональный атипизмвозникает в результате развития в опухолях морфологического, биохимического и иммунологического атипизма. Он проявляется изменениями функций, характерных для нормальных клеток исходной ткани. В одних случаях, например при гормонопродуцирующтх опухолях эндокринных желез, специфическая функция их клеток увеличена при отсутствии повышенной потребности организма в гормонах. В других случаях из-за остановки созревания клеток опухоли они прекращают свою специфическую деятельность. Так, при опухолях кроветворной ткани незрелые клетки миелоидного и моноцитарного рядов теряют функцию фагоцитоза и поэтому не участвуют в формировании иммунной защиты организма против опухоли. В результате у онкологических больных обычно развивается иммунный дефицит, что способствует возникновению инфекционных осложнений. Нередко опухолевые клетки начинают выполнять не характерную для них, извращенную функцию: например, клетки коллоидного рака желудка продуцируют слизь, специфическую для кишечника, клетки плазмоцитомы (аналоги плазматических клеток) при миеломной болезни продуцируют необычные белки – парапротеины и т. д.

Атипизм опухолей распространяется как на их клетки, так и на строму, кторая возникает вместе с атипичным ростом опухолевых клеток.

Рост опухолей

Рост опухолей является определяющим признаком опухоли, ибо он характеризуется беспредельностью и автономностью. Это означает, что опухоль не подвержена регулирующим влияниям организма и растет без остановки так долго, как долго будет продолжаться жизнь человека, у которого она возникла.

Что такое новообразование кости? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Николенко В. А., травматолога со стажем в 10 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Новообразование кости — это очаг изменённых клеток, не характерных для здорового организма, возникающий в любой части скелета.

Несмотря на своё аномальное строение, изменённые клетки сохраняют способность к делению, как и в обычных тканях. По своему строению они значительно отличаются от здоровых клеток костной ткани, что приводит к изменению свойств самой кости и характерной для неё функции. Данная группа клеток склонна к неконтролируемому, зачастую быстрому размножению, в результате чего размеры новообразования увеличиваются. [6]

Новообразование кости принято называть опухолью. Так, ранее здоровая костная ткань при росте новообразования может вымещаться опухолевыми клетками. Более того, отдельные опухолевые клетки могут метастазировать — покидать место первичного нахождения через кровь или лифу и давать начало новообразованиям в других, зачастую отдалённых анатомических областях. [13] Метастазы приводят только к злокачественным опухолям — образованиям, склонным к быстрому росту, которые нарушают общее состояние организма и становятся причиной плохого прогноза для жизни пациента. [7]

Известно, что источником злокачественного новообразования кости может стать любая опухоль, расположенная в другой части организма (например, опухоль внутренних органов). [14] Происходит это путём метастазирования. [8] Однако большая часть новообразований костей (как доброкачественных, так и злокачественных) появляется как первичная опухоль, то есть возникает и развивается в одном и том же месте.

В целом новообразование кости — многопричинное заболевание. Достоверных фактов, объясняющих его возникновение, в настоящее время нет. Условия для его развития складываются из многих компонентов:

• иммунодефицит;
• врождённые нарушения тканей;
• мутагенные окружающие факторы;
• гормональные нарушения;
• сопутствующие заболевания.

Так или иначе, в организме происходит сбой, и его защитная система перестаёт отличать чужеродные, аномально возникшие клетки от собственных неизменённых и "полезных" клеток. Это даёт возможность опухолевым клеткам размножаться, нарушая естественную структуру и анатомию кости. [6] [14]

Симптомы новообразования кости

Симптомы новообразования кости разделяются на местные и общие. Они должны быть подтверждены инструментальными и лабораторными методами.

Местные симптомы вызваны непосредственно появлением новообразования. Они, как правило, носят механический характер, т. е. визуально заметны. Например, под кожей новообразование контурируется. [13] Сама кожа над очагом может быть изменена — отличаться богатым сосудистым рисунком, становиться ограниченно отёчной или уплотнённой.

Новообразование определяется на ощупь как дополнительная ткань, зачастую безболезненная, но структурированная. Её границы либо их отсутствие можно также установить при ощупывании. Злокачественные новообразования отличаются бугристой поверхностью и неправильной формой. [6]

Если опухоль расположена околосуставно, то она ограничивает движения, вызывает стойкую боль, нарушение чувствительности и непроходящие отёки, сдавливая нервные и сосудистые стволы. [9] А из-за реакции лимфатической системы увеличиваются регионарные лимфатические узлы.

Часто местные симптомы симулируют другие заболевания опорно-двигательного аппарата, заводя в тупик клиницистов, которые рассматривают симптомы в отрыве от общей картины заболевания. [9]

В зависимости от вида новообразования местная симптоматика может быть очень скудной, вплоть до её отсутствия. [7]

Общие симптомы характерны преимущественно для злокачественных новообразований костей. К ним относятся все проявления, возникающие в организме от пагубного влияния опухоли — интоксикации (отравления организма продуктами деятельности опухоли). Они разнообразны и неспецифичны. К ним относятся:

• лихорадка;
• потеря веса;
• общая слабость;
• нарушение сна и аппетита;
• ночная потливость;
• снижение работоспособности;
• астения (бессилие). [8]

Часто даже небольшое новообразование может вызвать общие симптомы ещё до того, как опухоль проявит себя местно. Однако есть небольшой процент опухолей костей, которые являются случайной находкой при рентгенографии или томографии по другому поводу. [4]

Патогенез новообразования кости

Патогенез новообразований костей изучен не в полной мере в силу своей сложности.

Причина новообразования — нарушение дифференцировки (развития) клеток. Это означает, что иммунная система организма по какой-то причине не уничтожила случайно возникшие атипичные клетки, отличающиеся от нормальной костной ткани. Это дало начало формированию новообразования, состоящего из недифференцированных (не имеющих специфичного строения) клеток, по структуре напоминающих несозревшую клетку.

Устройство таких клеток определяет свойства опухоли. Так, если строение клетки новообразования близко к нормальному, то опухоль носит доброкачественный характер. [9] В обратном случае новообразование является злокачественным. [15]

Опухоли свойственно изменение антигенного состава клеток, их бесконтрольный рост и деление. Вместе с утратой специфичной структуры клетки, теряется и её функция, новообразование кости агрессивно увеличивается в размерах, разрушая окружающие ткани.

Отличия злокачественного и доброкачественного новообразований — в инвазии (проникновении) опухоли в окружающую здоровую ткань. [6] Доброкачественная опухоль сохраняет отграниченность, не прорастая в здоровые структуры. Оно не обладает тенденцией к быстрому росту и распространению в другие области организма, а также не склонно к распаду (произвольному саморазрушению) с характерной интоксикацией (отравлением) организма продуктами распада. [7] [9]

Вне зависимости от доброкачественности костного новообразования нарушается структура кости, в результате чего она теряет свою прочность. Это чревато патологическим переломом кости — перелом в зоне новообразования от минимальной нагрузки.

Стоит отметить, что доброкачественность образования может быть условна, так как известно явление малигнизации — перерождения доброкачественной опухоли в злокачественную. [9]

Классификация и стадии развития новообразования кости

Классификация костных новообразований обширна из-за массы вариантов клеточного строения. Основное значение имеет классификация по морфологии опухоли, т. е. её клеточному составу. Она одинаково актуальна для практикующих онкологов, патологоанатомов и рентгенологов.

Данная классификация разграничивает два вида новообразований:

• остеогенные опухоли — новообразования, возникшие из костных клеток;
• неостеогенные (некостные) опухоли — новообразования в кости, возникающие под влиянием клеток других видов, например, сосудистой или соединительной ткани. [9]

Прогностически важна классификация по степени дифференцировки клеток опухоли. Она показывает, насколько сохранились специфичные черты клеток, характерные для здоровой кости. Исходя из этой классификации, формируется деление опухолей по степени злокачественности: чем меньше дифференцированность клеток, тем больше их злокачественность. [3]

Клиническая классификация стадий развития новообразования костей даёт представление о прогнозе заболевания и предпочтительном алгоритме лечения. Она соответствует общепринятой международной системе TNM, где:

• T — размер опухоли;
• N — поражение прилежащих лимфоузлов;
• M — наличие метастазов.

Каждый из предложенных критериев имеет стадийность, например:

• опухоль T1 размером от 3 до 5 см остаётся в пределах кости и одного мышечно-фасциального сегмента;
• опухоль T2 прорастает не более чем на 10 см вдоль кости, но в пределах одного фасциального футляра;
• опухоль T3 выходит за пределы одного мышечно-фасциального футляра, прорастая в прилежащий;
• опухоль T4 представляется как новообразование, проросшее через кожу или сосудисто-нервные стволы. [15]

Аналогичным способом классифицируются критерии поражённости лимфоузлов и признак метастазирования.

Осложнения новообразования кости

К осложнениям новообразований кости относят любую чрезмерную активность опухоли, особенно после длительного периода спокойствия. В случае ранее установленной доброкачественного новообразования это могут быть признаки злокачественного перерождения опухоли.

К другим осложнениям относят быстрый рост опухоли, в том числе с прорастанием в уязвимые анатомические структуры:

• Прорастание в нервный ствол вызывает неприятное осложнение в виде нейропатической боли, связанной с воздействием на крупный нерв. Она крайне затруднительно снимается медикаментами, истощая пациента. [13]
• Прорастание в стенку сосуда может вызвать внезапное массивное кровотечение и формирование гематомы.

Вероятны и осложнения, связанные с дисфункцией сегмента, которой раньше не возникало. Рост опухоли в таком случае препятствует функционированию опорно-двигательного аппарата, ограничивая объём движений и вызывая их болезненность. [3]

К частым осложнениям также относят патологические переломы на фоне новообразования. При этом на пациента не действуют значительные травмирующие силы, но перелом наступает по причине несостоятельной и хрупкой костной ткани. Происходит это в зоне длительно текущего разрушения кости новообразованием. [4]

Также существуют специфические общие и местные осложнения, характерные для злокачественных новообразований:

• возникновение отдалённых и регионарных метастазов;
• появление интоксикации.

Обнаружение метастазов спустя время после первичного обследования говорит о малой эффективности лечения и прогрессировании опухолевого роста.

Интоксикация относится к тягостному для пациента, но предсказуемому осложнению опухолевого процесса. [14]

Как отдельный вид осложнений расценивают возникновение нового опухолевого или общего заболевания при химио- или лучевой терапии костного новообразования.

Диагностика новообразования кости

Диагностический алгоритм включает опрос пациента, детализацию жалоб и уточнение анамнеза. Особое внимание стоит обращать на лихорадку, потерю массы тела, нарушение аппетита и другие общие проявления. Также уточняется время, прошедшее с момента обнаружения костного новообразования, наличие и интенсивность его роста. [8]

При осмотре оценивается размер образования, его структура, локализация и изменения кожи. Прощупываются области регионарных лимфоузлов для оценки возможных изменений — увеличение лимфоузлов, их спаянность с окружающей тканью и друг с другом.

Лабораторный поиск начинается с общего и биохимического анализа крови: определения щелочной фосфатазы, фосфатов и кальция. [1] Эти анализы дают оценочную информацию.

Существуют лабораторные маркеры резорбции (растворения) кости, которые подтверждают преобладание процесса распада кости (возможно, в очаге опухоли). [9]

Но их диагностическое значение, к сожалению, ограничено, так как резорбция кости может происходить и при других состояниях, не связанных с опухолью кости.

Самый доступный, быстрый и показательный инструментальный метод диагностики — рентгенография. Выполненный в двух проекциях рентген-снимок даёт представление не только о размерах и локализации костного новообразования, но и о его разновидности. [3]

Более детальная и чувствительная визуализация новообразований костей — компьютерная томография. [16] Она особо актуальна при опухолях суставов и костных опухолях малых размеров, плохо различимых на обыкновенных рентген-снимках. [8]

В качестве скрининга (поискового оценочного метода) используют сцинтиграфию — сканирование костей после внутривенного введения радиоактивного изотопа. Изотоп накапливается в костном новообразовании, заставляя последний "светиться" на экране сканера. Этот метод даёт информацию о наличии опухолей скелета и их количестве. Он также эффективен и для раннего выявления метастазов в костях у онкобольных. [6] Однако отличить доброкачественную опухоль от злокачественной и тем более определить вид опухоли на сцинтиограмме невозможно. [16]

Примечательно, что лучевые методы диагностики новообразований не дают право достоверно диагностировать конкретный вид костной опухоли. Даже при всех рентген-признаках, говорящих в пользу определённой опухоли, решающее значение вносит только исследование опухоли под микроскопом.

Для микроскопии клетки получают при помощи биопсии — забора части опухоли. Для этого используется пункционная биопсия, когда кость получают широкой иглой, или инцизионная биопсия — забор опухоли хирургическим путём, т.е отсечением её части. [16]

Часто биопсия выполняется во время операции сразу же с получением предварительного результата. Это даёт возможность определиться с объёмами операции. [2]

Лечение новообразования кости

Лечение новообразований костей может быть хирургическим и консервативным. С учётом возможного роста любой обнаруженной опухоли, риска её озлокачествления и отсутствия тенденций к самопроизвольному излечению предпочтение отдаётся хирургии. [1] [7]

Однако существует ряд опухолей, не склонных к увеличению в размерах и нарушению функции поражённого сегмента. К тому же риск ракового перерождения может быть минимальным. В таком случае применима консервативная тактика лечения. [10] В большинстве случаев она состоит в наблюдении и регулярном обследовании, чтобы убедиться в отсутствии активности новообразования.

Хирургическое лечение заключается в удалении опухоли. Если речь идёт о злокачественном новообразовании, то основная задача хирурга — проведение радикальной операции. [16] Опухоль должна быть удалена полностью и бережно, чтобы не допустить распространения клеток новообразования во время операции. При попытке спасти жизнь оправдывают себя "калечащие" манипуляции — ампутации и экзартикуляции (вычленение по суставам). [11]

Если злокачественная опухоль дала метастазы в лимфатические узлы, то показано их иссечение.

Полное удаление новообразования кости в случае запущенного опухолевого процесса технически невозможно. [4] В этой ситуации выполняется операция, призванная облегчить состояние пациента.

Злокачественные костные новообразования лечатся комбинированно — с применением не только хирургии, но и химио- и лучевой терапии. Последние призваны подавить деление злокачественных опухолевых клеток и могут быть как дополнительными, так и самостоятельными методами лечения.

Решение о целях и методах лечения — в компетенции онколога. Лечебная тактика зависит от вида костного новообразования и его классификации по системе TNM. [12] [15]

Хирургическое лечение доброкачественных новообразований костей отличается иными подходами. В подобных случаях практикуются "экономные" операции, сберегающие органы. Например, предпочтительно не удалять кость на протяжении, а выскабливать опухоль в пределах здоровых тканей либо удалять её компактным блоком. [1] [10] После образовавшийся костный дефект замещается трансплантатом из стороннего материала или собственной кости, взятой из другой области. [2] [5]

При снижении операционных рисков хирургическое лечение доброкачественных новообразований весьма эффективно.

Прогноз. Профилактика

Прогноз при новообразовании кости связан с клеточным составом опухоли. Очевидно, что угрозу для жизни несут злокачественные новообразования. Даже при адекватной лечебной тактике выживаемость пациентов в значительной мере зависит от вида опухоли и распространённости процесса.

Благоприятный прогноз при злокачественном новообразовании возможен в случае ранней диагностики, удобной локализации для хирургического пособия, чувствительности опухоли к препаратам и облучению.

Доброкачественные опухоли при определённых обстоятельствах могут иметь неблагоприятный прогноз. [16] К таким новообразованиям относятся доброкачественные опухоли с активным ростом и лизисом (разрушением) костной ткани. [10] За короткий период времени такие опухоли могут разрушить значительную площадь здоровой костной ткани. Это не только сопровождается интенсивной болью и снижением функции органа, но и грозит патологическим переломом. Хирургическое замещение костного дефекта в этом случае становится непростой задачей, а отсутствие консолидации (заживления) перелома — предсказуемым осложнением. [11]

Первичная профилактика новообразований костей сложна, так как опухоли, как правило, выявляются уже после появления жалоб. Обычно к этому моменту размер новообразования становится внушительным. При обнаружении доброкачественной опухоли действенной профилактикой является агрессивная хирургическая тактика, которая позволяет предотвратить её перерождение в злокачественное новообразование. [5]

Настороженность в отношении возникновения вторичных опухолей костей у онкобольных — шанс своевременной локализации метастазов. Вовремя выявленный метастаз может быть излечен малым вмешательством. [12]

Эффективного, безопасного и рационального метода профилактической оценки скелета на предмет опухолей в настоящее время нет. [17]

3. Первичные опухоли костей

Доброкачественные костеобразующие опухоли

Остеома – доброкачественная опухоль костей, происходящая из остеобластов. В зависимости от преобладания составных элементов различают компактную, губчатую и смешанную остеомы. Она встречается относительно редко (от 1,9 до 8 % случаев). Остеомы наиболее часто поражают кости черепа, губчатые и смешанные.

Часто располагаются в длинных костях, преимущественно в бедренной и плечевой. С одинаковой частотой они встречаются у лиц обоего пола, в возрасте от 10 до 25 лет. Растут очень медленно, в течение нескольких лет.

Клинические проявления зависят от локализации, чаще всего про такого безболезненно.

Рентгенологически различают табулярные остеомы (на широком основании) и остеомы на ножке. Форма округлая или овальная, с ровными контурами и четкими границами, структура однородна, остеопороз и деструкция отсутствуют.

Лечение хирургическое – сбивание долотом с участка здоровой кости. Операцию производят по показаниям: наличие болей, нарушение функции, большие размеры. Озлокачествления не бывает.

Остеоид-остеома. Большинство ученых относят заболевание к доброкачественным первичным опухолям костей, некоторые считают ее воспалительным процессом. Остеоид-остеома составляет около 10 % всех доброкачественных опухолей костей, встречается в возрасте от 10 до 25 лет, преимущественно у мужчин.

Основная локализация – диафизы длинных костей, иногда встречается и в костях таза.

Клиника. Для остеоид-остеомы характерны сильные боли в очаге поражения, особенно ночные, боли настолько интенсивные, что порой лишают больных сна. Характерный симптом – стихание болей при приеме салициловой кислоты.

Гистологически опухоль представлена остеоидной и остеогенной тканью.

Остеобластокластома (гигантоклеточная опухоль) является первичным костным одиночным новообразованием доброкачественного характера с преимущественной локализацией на концах трубчатых костей: бедренной, большеберцовой, лучевой и т. д. Опухоль поражает спонгиозную ткань, медленно растет, достигая границы суставного хряща. Она составляет от 12 до 25 % опухолевых поражений скелета.

Встречается у лиц в возрасте 20–40 лет, но может наблюдаться у детей и у пожилых людей. Женщины поражаются несколько чаще мужчин.

Морфологический процесс заключается в разрушении и замещении костного вещества и кроветворных элементов костного мозга мелкими одноядерными (остеобластами) и в основном гигантскими многоядерными (остеокластами) клетками.

Клиническая классификация (В. Я. Шлапоберский, 1960 г.)

1) I группа (с более спокойным течением, рентгенологически – ячеистая);

2) II группа (с более агрессивным течением, рентгенологически – литическая);

3) рецидивная форма.

Клиническая картина зависит от локализации – это боли в пораженной конечности, опухоль, нарушение функции. Гигантоклеточная опухоль растет медленно, годами и достигает больших размеров.

Боль возникает обычно после травмы и не носит интенсивного характера. Кожа, покрывающая опухоль, растянута, блестяща, с синюшным оттенком.

При пальпации опухоли, особенно с усилием, может ощущаться мелкий хруст, подобно хрусту снега, связанный с множественными мельчайшими переломами истонченного коркового слоя деформированной кости. Нередко наступает патологический перелом. Метастазы – редкое явление.

Рентгенологическая картина достаточно специфична. Очаг поражения располагается асимметрично в эпиметафизарной зоне, имеет округлую форму и четко отграничен от неизмененной кости, вплоть до появления склеротического ободка.

Лечение проводится дифференцированно, в зависимости от формы опухоли (доброкачественная, рецидивная, злокачественная), стадии течения и возраста больного. Единого мнения лечения до настоящего времени не существует.

Экскохлеация опухоли чаще применяется при ячеисто-трабекулярной форме, краевые и сегментарные резекции кости – при литической форме остеобластокластомы.

При рецидивной и злокачественной формах опухоли применяются комбинированные методы лечения, сочетающие лучевую и химиотерапию с резекцией кости или ампутацией конечности.

Злокачественные костеобразующие опухоли

Остеогеннаясаркома – одна из наиболее частых первичных злокачественных опухолей костей, встречается в 80 % всех злокачественных опухолей костей.

Может возникать в любой кости скелета, наиболее часто поражая длинные кости, в основном метаэпифизы костей, составляющих коленный сустав (79,4 %). Прослеживается определенная связь опухоли с зонами роста костей. По всей видимости, в генезе этой опухоли играет роль возрастное ускорение роста скелета, когда под влиянием экзогенных или эндогенных факторов происходит нарушение энхондрального остеогенеза с последующим бластоматозным ростом.

Остеогеннаясаркома – монооссальное заболевание, чрезвычайно агрессивна, склонна к раннему, преимущественно гематогенному метастазированию, наиболее часто – в легкие (60–95 %), не исключено и в другие отделы скелета и лимфатические узлы.

Клинически различают два типа:

1) быстро развивающаяся, с острым началом, резкими болями и быстро развивающимся летальным исходом;

2) более медленно развивающиеся опухоли с менее выраженными клиническими проявлениями.

У 45–50 % больных в анамнезе есть указание на травму, срок от момента последней варьирует от нескольких дней до 1,5 лет.

Основной симптом – боли, сначала умеренные и периодические, а потом более выраженные и постоянные. Появление болей связано с вовлечением в процесс надкостницы. Нередки ночные боли.

Второй важный симптом – появление пальпируемой опухоли. Общие симптомы развиваются в поздних стадиях в виде похудания, ухудшения сна, общего недомогания, слабости. Они сопровождаются прогрессирующей анемией, нередко повышением щелочной фосфатазы.

Патологические переломы встречаются нечасто и характерны для остеолитической формы.

Рентгенологически различают следующие разновидности:

а) центральный вариант;

б) периферический вариант.

Лечение комплексное, включающее лучевую и химиотерапию, хирургическое вмешательство. Оперативное пособие чаще всего заключается в ампутации, в последнее время выполняются сегментарные резекции с последующей костной пластикой или эндопротезированием. После проведенного комплексного лечения пятилетняя выживаемость составляет от 35,5 до 60 %.

Параостальнаяостеогеннаясаркома относится к редким формам опухолей, которая встречается в 2 % всех злокачественных новообразований скелета.

Она развивается преимущественно в возрасте 20–40 лет. Основная локализация (более 80 %) – метадиафизарный отдел длинных костей, образующих коленный сустав.

Клиническая картина характеризуется длительным (до нескольких лет) развитием симптомов. Выделяют две фазы: начальную – доброкачественную и последующую – злокачественную. Начинается заболевание исподволь с появления несильных ноющих болей, позже появляется плотная бугристая опухоль, безболезненная при пальпации, а позже (через 3–5 лет) параостальная остеогенная саркома приобретает все черты злокачественного новообразования: усиливается боль, опухоль быстро растет, прорастая в окружающие ткани, начинает изъязвляться.

Своеобразный признак – интактность подлежащего костного слоя.

Для гистологического строения характерно разнообразие на разных участках одной и той же опухоли: встречаются структуры, характерные для остеогенной саркомы, хондро– и фибросаркомы, злокачественной остебластокластомы, костно-хрящевого экзостоза и других патологических процессов.

Методом выбора при лечении параостальной остеогенной саркомы считается сегментарная резекция с замещением дефекта металлическим эндопротезом или костной пластикой. В тех случаях, когда эта операция не может быть выполнена, показана ампутация или экзартикуляция конечности.

Прогноз – в целом отмечается медленное течение заболевания, а показатель 5-летней выживаемости составляет до 70 %.

Доброкачественные хрящеобразующие опухоли

Хондрома. В настоящее время большинство специалистов считают, что к хондромам следует относиться с осторожностью, помня о том, что они могут быть потенциально злокачественными опухолями. Под энхондромами понимают центральные хондромы, а под экхондромами – периферические.

Хондромы встречаются часто – 10–15 % от всех доброкачественных опухолей костей. Возраст может варьировать в больших пределах.

Хондромы чаще всего бывают множественными, их излюбленная локализация – короткие трубчатые кости (фаланги пальцев, кости пясти и плюсны), одиночные формы чаще встречаются в проксимальных отделах бедра и плеча.

При неосложненном течении хондромы дают мало клинических симптомов, что связано с очень медленным их ростом. Наличие болей без патологического перелома должно настораживать в плане возможной малигнизации.

Рентгенологически – энхондрома располагается внутри кости и по мере роста распирает кость изнутри. На однородном фоне просветления обнаруживаются единичные вкрапления очагов обызвествления хряща. Экхондрома исходит из кости и растет в сторону мягких тканей.

Микроскопически хондрома состоит из нормального зрелого хряща.

Лечение. В настоящее время нет единого мнения об объеме оперативного вмешательства при лечении энхондром. Одни специалисты считают, что последнюю достаточно выскоблить с замещением полости аутокостью, другие из-за риска малигнизации предлагают выполнять сегментарную резекцию с последующим пластическим замещением дефекта.

Прогноз при радикально выполненной операции благоприятный.

Хондробластома (опухоль Кадмана) – доброкачественная опухоль, исходящая из клеток росткового хряща (хондробластов) и отличающаяся благоприятным исходом. Хондробластома встречается довольно редко.

Излюбленная локализация – метаэпифизарные отделы длинных костей.

Клиническая картина – неспецифична и складывается из наличия опухоли, болевого синдрома, нарушения функции конечности.

Рентгенологически хондробластома проявляется небольшими очагами деструкции 2 ? 5 см, расположенными эксцентрично по отношению к кости. Очаг четко отграничен от здоровой кости склеротической полоской.

При лечении методом выбора является сегментарная резекция с костной пластикой.

Злокачественные хрящеобразующие опухоли

Хондросаркома может развиваться как первичная злокачественная опухоль и как вторичная в результате озлокачествления доброкачественной хрящевой опухоли или диспластического процесса.

Первичныехондросаркомы могут возникнуть в любой кости, развивающейся из хряща путем энхондрального окостенения, и отличаются широким диапазоном клинических проявлений – от местно деструктирующей опухоли до новообразования с выраженной злокачественной потенцией, что зависит от ее морфологического строения. Чем менее выражена анаплазия, тем более благоприятно протекает заболевание.

Клиническая картина характеризуется теми же признаками, что и при других первичных злокачественных опухолях костей (боли, опухоль, нарушение функции). Имеет значение локализация опухоли в кости. При центральной форме сначала появляются боли, опухоль как первый признак отмечается в основном при периферическом варианте.

Рентгенологически центральные высокодифференцированные хондросаркомы проявляются в виде одиночного очага деструкции неправильной формы, кость вздута и утолщена, веретеновидно деформирована, сопровождается формированием ячеисто-трабекулярной структуры с наличием очагов обызвествления. При низкодифференцированных опухолях очаг деструкции имеет мелкоочаговый размытый характер, процесс распространяется на значительном протяжении по длинной оси кости.

Лечение зависит от формы хондросаркомы и в основном направлено на радикальное хирургическое удаление опухоли в пределах здоровых тканей.

Прогноз при радикальном лечении – процент 5-летней выживаемости колеблется от 15 до 76,4 %.

Вторичнаяхондросаркома развивается на основе предшествующих доброкачественных хрящевых опухолей и хондродисплазий. Наиболее склонны к малигнизации хондромы, костно-хрящевые экзостозы, очаги дисхондроплазии (болезнь Оллье) и сосудисто-хрящевой дисплазии (болезнь Маффуччи). Описаны случаи возникновения опухоли на фоне остеомиелита.

Начало озлокачествления обычно установить трудно, оно чаще всего проявляется заметным усилением болей и бурным ростом.

Рентгенологически – характеризуется быстрым нарастанием деструкции, разрушением коркового слоя, появлением периостальных наслоений.

Метод выбора при лечении – широкая резекция пораженного отдела кости.

Прогноз при лечении хондросарком зависит от формы опухоли (первичная или вторичная), степени ее морфологической зрелости.