Первичные и метастатические опухоли костей и мягких тканей

(495) 506 61 01

Онкологический центр в Москве ¦ Опухоли костей и мягких тканей

В онкоцентре в Москве Вам предложат помощь в лечении различных онкологических заболеваний, среди которых опухоли костей и мягких тканей.

Опухолью называют патологическое разрастание тканей, которое состоит из клеток, которые имеют особые свойства размножения и дифференцировки.

Главные характеристики опухолей: бесконечность роста; относительная изолированность; развитие метастазов; рост злокачественности; тканевая и клеточная атипия;

Среди причинных факторов опухолей выделяют:

• определяющие – оказывающие постоянное влияние на организм (наследственный фактор, пол, возраст, этническая раса);
• внешние (модифицирующие), не влияющие на организм постоянно, такие как: условия труда и отдыха, место проживания, вредные привычки, нарушения в питании, инфекции, курение, производственные вредности, статус репродуктивности, дефекты генетики, геофизические причины, ятрогении.

Опухоли мягких тканей

Мягкими тканями называют все внескелетные неэпителиальные ткани, исключая глиальную ткань, ретикулоэндотелиальную систему и ткани, поддерживающие органы и специфические внутренности. Большей частью опухолей мягких тканей являются саркомы, локализующиеся на конечностях(60%), туловище(15-20 %), голове и шее(5-10%).

Чаще всего встречаются следующие виды опухолей мягких тканей:

• лимфо - и ангиосаркома;
• дерматофибросаркома;
• фибросаркома;
• синовиальная саркома;
• липосаркома;
• рабдомиосаркома;
• недоброкачественная фиброзная гистиоцитома;
• саркома Копоши.

Сарком мягких тканей характеризуются следующими чертами:

• опухоль распространяется по ходу оболочек сосудов и нервов, волокон мышц, фесциальных пластин. Это - одна из основных причин рецидивов после обычного удаления опухоли;
• отсутствует истинная капсула;
• метастазы распространяются, в основном, гематогенным способом: в лёгкие, в кости. Печень и регионарные лимфоузллы поражаются только в 20 % случаев.

Клиническая картина определяется локализацией новообразования, гистологической формой, степенью распространения.

На начальных стадиях саркомы мягких тканей развиваются бессимптомно, но у 60 % пациентов появляется опухоль, имеющая вид безболезненного узла или припухлости, что часто может быть единственным симптомом. Пальпацией определяется одиночный узел значительного размера круглой формы с неправильным контуром, упругоэластичной или плотной консистенции; неподвижный, в случае врастания в кость. Лишь для сарком, проросших в кость и сдавливающих нервы, характерна сильная боль.

На поздних стадиях кожа над опухолью становится инфильтрированной, багрово-цианотичной, её температура повышается, изъязвлённые подкожные вены. При закупорке опухолью нервных стволов и крупных артериальных сосудов возможно возникновение парезов или параличей, ишемии конечностей.

Опухоль может иметь мягкую и плотную структуру. Площадь новообразования бывает различной. Консистенция опухолей меняется от каменисто хрящевой к мягко - и тугоэластичной, может быть неравномерной.

Для развитых стадий заболеваний характерны снижение массы тела, интоксикация, лихорадка, возрастающая слабость, анемия.

Первичные опухоли костей образуются достаточно редко и среди других злокачественных новообразований их процент невелик. По статистике первичные опухоли развиваются у женщин – 0.6-0.7, у мужчин – 1 на 100000 населения. Считают, что доброкачественные новообразования костей возникают в 2-2.5 раза реже, чем злокачественные. Такие опухоли чаще всего возникают в молодом и среднем возрасте - от 14 до28 лет. Чаще опухоли возникают в длинных трубчатых костях и костях таза.

Причина возникновения первичных опухолей костей неизвестна. Вторичные новообразования обычно появляются как озлокачествление диспластических процессов (деформирующий остеоз, множественный хондроматоз костей, множественный хондроматоз костей), которые необходимо отнести к предопухолевым заболеваниям. Злокачественные новообразования костей изучены намного хуже, чем другие опухоли. Это объясняется их редкостью, отсутствием в больничных учреждениях страны специализированных отделений, поэтому такие новообразования не учитывают как отдельная нозологическая форма. Самый большой опыт в диагностике и лечении этого заболевания накопили в онкоцентрах Москвы.

Классификация ВОЗ опухолей и опухолеподобных поражений костных тканей:

• Опухоли костеобразующие: доброкачественные (остеокластома , доброкачественная остеобластокластома; остеоид-остеома), злокачественные (остеогенная саркома - остеосаркома, паростальная остеосаркома- юкстакортикальная остеосаркома).
• Опухоли хрящеобразующие доброкачественные (хондромиксоидная фиброма, хондробластома -эпифизарная хондробластома, остеохондрома -костно-хрящевой экзостоз, хондрома), злокачественные (мезенхимальная хондросаркома, юкстакортикальная хондросаркома, хондросаркома).
• Остеокластома (гигантоклеточная опухоль)
• Ретикулосаркома кости (cаркома Юинга, миелома. лимфосаркома кости. ретикулосаркома кости).
• Сосудистые опухоли: доброкачественные (гемангиома, гломусная опухоль -гломангиома, лимфангиома), промежуточные (гемангиоперицитома, гемангиоэндотелиома), злокачественные (ангиосаркома).
• Прочие соединительнотканные опухоли: доброкачественные (липома, десмопластическая фиброма), злокачественные (недифференцированная саркома, злокачественная мезенхимома, липосаркома, фибросаркома).
• Другие опухоли: нейрофиброма, неврилеммома - шваннома. невринома, хордома, адамантинома длинных костей.
• . Опухоли неклассифицируемые.
• . Опухолеподобные поражения (аневризмальная костная киста, солидарная киста, и др.).

Для новообразований костей не выработали единую классификацию по стадиям развития.

Классические симптомы: болевой синдром, пальпируемая опухоль, нарушение функциональности пораженных отделов скелета, неврологические симптомы при локализации опухоли возле крупных нервных стволов, костей черепа, позвоночника.

Боль – это самый ранний симптом опухолей костей, она не прекращаются и в покое, возможные ночные боли, иммобилизация не приносит облегчения. Нарушение функциональности и опухоль, которую можно прощупать – поздние симптомы болезни. При локализации опухоли в краевой доле трубчатых костей происходит развитие контрактуры суставов (затруднённость движений) и атрофии мышц. Если опухоль локализуется в средней доле, то функции суставов нарушаются в меньшей мере. На поздних стадиях опухоль может нарушить функции суставов.

Общие симптомы: интоксикация, лихорадка, снижение массы тела, возрастающая слабость, анемия.

Диагностика опухолей мягких тканей и костей

• Физикальное исследование: осмотр, пальпация, перкуссия, аускультация.
• Лабораторные анализы: крови, мочи и др.
• Биопсия тканей.
• Рентгенологические исследования (КТ, рентгенография).
• КТ даёт информацию о расположении опухоли относительно основных кровеносных сосудов, внутренних органов, нервов и пр., о размерах, метастазах, особенно при опухолях в брюшной и грудной полостях.
• УЗИ.
• Позитронно-эмиссионная томография. Использование способности раковых клеток к более раннему поглощению меченых молекул, чем здоровые клетки, даёт возможность выявить самые маленькие злокачественные новообразования в любом месте организма.
• МРТ. Один из самых информативных методов диагностики, позволяющий различить саркому и доброкачественное новообразование и оценить эффективность хирургического удаления опухоли.
• Радиоизотопные обследования.

Лечение опухолей мягких тканей и костей

Лечение должно быть обязательно комбинированным или комплексным, так как хирургическое вмешательство осуществляют лишь в случае высокодифференцированных новообразований с возможностью проведения радикальных операций.

Принципы выполнения хирургических операций:

вместе с опухолью необходимо удалить место проведённой биопсии; саркому удаляют, не обнажая её; края удалённых тканей помечают скобами из металла для последующего планирования облучения.

Главные операции при новообразованиях мягких тканей:

• широкое иссечение – выполняют при небольшой степени злокачественности поверхностных новообразований, удаляя их в пределах анатомической зоны, совместно с псевдокапсулой, отступив от видимых краёв новообразования на 6см и больше;
• экзартикуляция или ампутация – выполняют при массивных поражениях и невозможности проведения радикального вмешательства или отсутствия положительного итога неоадъювантного лечения;
• радикальные органосохраняющие вмешательства – показаны при большой степени злокачественности сарком глубокого расположения, удаляются опухоли и близлежащие нормальные ткани с фасциями и неизменёнными близкорасположенными мышцами.

Опухоли костей требуют выполнения следующих оперативных вмешательств:

• удаление костей и эндопротезирование крупных суставов;
• органосохраняющие операции, к примеру, при новообразованиях в трубчатых костях, образующих полости;
• удаление крестца;
• комбинированные вмешательства при опухолях на грудине и рёбрах;
• резекция костей таза (к примеру, внутренняя резекция кости таза, межподвздошно-брюшная ампутация);
• вмешательства на плечевом поясе (резекция 1/3 кости плеча и последующая пластика, межлопаточно-грудная пластика, резекция лопатки и пр.)

Радиотерапия дополняет радикальный метод лечения опухолей. Возможно проведение, как внутреннего (брахиотерапия), так и наружного облучения. При брахитерапии прямо в опухоль вводят радиоактивный препарат, путём направленного действия разрушающий раковые клетки. Этот вид лучевого лечения является самым безопасным для здоровых клеток человека, так как воздействие радиации в этом случае на них минимальное. К примеру, при лечении саркомы Юнга радиотерапия обычно выступает основным способом лечения. Часто радиотерапию применяют для того, чтобы уничтожить раковые клетки, которые могли остаться после нерадикального вмешательства. Кроме этого, радиотерапия даёт значительный эффект для подавления болевых синдромов.

Химиотерапия может являться, как основным, так дополнительным способом при лечении саркомы костей. Чтобы уменьшить хирургическое вмешательство, опухоль уменьшают перед операцией, используя лекарственные препараты. Также химиотерапию делают после проведения операции для предотвращения появления метастазов и уничтожения отдельных раковых клеток. У химиотерапии, как и у радиотерапии, имеется множество побочных эффектов, число которых постоянно уменьшается.

В целом, прогноз при злокачественных новообразованиях мягких тканей неблагоприятный, что объясняется возникновением метастазов на ранних стадиях заболевания. Для пациентов с саркомой мягких тканей IV стадии пятилетняя выживаемость составляет не более 20 %.

При опухолях костей, как и в случаях с другими злокачественными новообразованиями вероятность благоприятного прогноза значительно выше при установлении диагноза на ранних сроках и адекватном лечении. На I и II стадиях опухоли кости пятилетняя выживаемость – около 80 %. Если опухоль обнаружена на поздних стадиях, то пятилетняя выживаемость составляет не больше 10 %.

(495) 506-61-01 - срочная организация лечения в клинике

В онкоцентре SOFIA в Москве проводится онкологическая диагностика инновационным методом однофотонной эмиссионной компьютерной томографии - ОФЭКТ.Подробнее

Одним из важных преимуществ онкоклиники SOFIA является исключительное использование международных протоколов при проведении химиотерапии. Подробнее

Отдел лучевого лечения онкоклиники SOFIA оборудован двумя революционно новыми моделями линейных ускорительных установок TrueBeam от производителя VARIAN. Самое современное оснащение позволяют использовать при излечении пациентов новый способ одноразового подвода канцерицидной дозы внутрь опухолевого образования, дающий возможность целиком уничтожить злокачественное новообразование и корни его развития за один сеанс лечения. Подробнее

Другие онкологические разделы


• Рак мозга
• Рак груди
• Рак яичников
• Рак шейки матки
• Рак простаты
• Рак желудка
• Рак печени
• Рак легких
• Рак костей
• Меланома
• Рак почек
• Рак мочевого пузыря
• Рак щитовидной железы
• Рак надпочечников
• Опухоли головы и шеи
• Рак горла
• Рак толстой и прямой кишки
• Рак поджелудочной железы
• Онкогематология - рак крови
• Кибер-нож
• Протонная терапия опухолей

• Отделение радионуклидной диагностики
• ПЭТ-КТ без контраста
• ПЭТ-КТ с контрастом
• Лимфография
• Маммосцинтиграфия
• Сцинтиграфия печени и селезенки
• Сцинтиграфия предстательной железы
• Сцинтиграфия яичек
• Сцинтиграфия пищевода
• Сцинтиграфия слюнных желез
• Сцинтиграфия паращитовидных желез
• Сцинтиграфия скелета
• Сцинтиграфия щитовидной железы
• Сцинтиграфия легких
• Статическая нефросцинтиграфия
• Динамическая нефросцинтиграфия
• Сцинтиграфия миокарда
• Сцинтиграфия гепатобилиарной системы
• Томография головного мозга
• Опухоли головы и шеи
• Рак щитовидной железы
• Рак легких
• Рак молочной железы
• Рак желудка
• Рак пищевода
• Рак кишечника
• Рак толстой кишки
• Рак прямой кишки
• Рак слепой кишки
• Рак поджелудочной железы
• Рак желчного пузыря
• Рак печени
• Опухоли мочеполовой системы
• Рак мочевого пузыря
• Рак почки
• Рак предстательной железы
• Рак яичек
• Рак матки
• Рак яичников
• Рак гортани
• Рак полости рта
• Рак глаза
• Опухоли костей и мягких тканей
• Рак кожи
• Меланома
• Лимфома
• Саркома
• Рак спинного мозга
• Опухоль головного мозга
• Опухоли неясной локализации
• Отделение химитерапии
• Отделение радиотерапии
• Фракционная лучевая терапия 1 категории
• Фракционная лучевая терапия 2 категории
• Фракционная лучевая терапия 3 категории
• Гипофракционное облучение
• Диагностика травм головного мозга
• Диагностика эпилепсии
• Диагностика деменции
• Диагностика сосудистых заболеваний головного мозга
• Программа онкологической диагностики у женщин
• Программа онкологической диагностики у мужчин
• Лучевая терапия рака простаты
• Компьютерная томография - новейший аппарат в России
• Биопсия сигнального лимфоузла

Данный интернет-сайт носит исключительно информационный характер и ни при каких условиях не является публичной офертой, определяемой положениями Статьи 437 (2) Гражданского кодекса Российской Федерации

Обоснованные клинико-морфологические подходы к систематике опухолей костей появились более 70 лет назад, когда впервые американскими хирургами Бладгудом и Юингом была предложена классификация этих новообразований.

Классификационные схемы 20-х годов содержали 10-20 названий нозологических форм.

Спустя 50 лет Международная гистологическая классификация опухолей костей ВОЗ (1972) насчитывала уже в 4 раза больше число опухолей и опухолеподобных процессов, возникающих в скелете.

Существенные дополнения к классификации были сделаны Т.П. Виноградовой (1975). Эта классификация, как и многие другие (всего было предложено несколько десятков классификаций опухолей костей), отражала уровень знаний по костной патологии своего времени.

За последние 20 лет номенклатура опухолей увеличилась еще почти на 20. Конечно, речь идет не о появлении действительно абсолютно новых нозологических единиц болезней. Увеличение номенклатурных понятий происходит главным образом в результате накопления клинико-патологических сведений о тех или иных (обычно достаточно редких) опухолевых формах и возможности их более углубленного анализа. В 1995 году опубликован новый вариант кодирования опухолей.

В основу современного кодирования опухолей костей и мягких тканей (ВОЗ, 1990), которое было переведено на русский язык в 1995 году Ю.Н. Соловьевым, положены следующие принципы:

- биологическая активность процесса (/0 — доброкачественные опухоли, /1 — промежуточные опухоли, /3 — злокачественные опухоли);

- морфология опухоли (гистогенетический и гистологический принципы), М- (костеобразующие, хрящеобразующие опухоли и т.д.);

- топография опухоли (С-).

Морфология (М-) и топография (С-) кодируются соответствующими цифрами.

Как сказано в предисловии к МКБ-О: "Согласованная международная классификация опухолей, приемлемая в равной мере для врачей, хирургов, рентгенологов, патоморфологов и статистиков, дала бы возможность онкологам во всех частях мира сравнивать свои результаты и облегчила бы сотрудничество между ними".

Кодирование опухолей основано на знаниях экспертов, участвующих в создании этих кодов. Причем, экспертами являются не только морфологи, но и специалисты других областей медицины: радиологи, хирурги, онкологи и др. Особо следует подчеркнуть введение понятия промежуточных опухолей, которые кодируются единицей (/1). Во многих предыдущих классификациях эти опухоли относились либо в "доброкачественные", либо в "злокачественные" группы.

Понятие промежуточные опухоли свидетельствует о том, что до настоящего времени новообразования этой группы представляют достаточные трудности в интерпретации их сущности, поскольку нет четких критериев отнесения их к злокачественным, или доброкачественным, или опухолеподобным процессам. Морфологически клетки опухолей промежуточной группы имеют доброкачественные признаки, а биологически новообразования ведут себя агрессивно: имеют инфильтративный рост, отсевы в мягкие ткани, метастазы в легкие и т.д.

МКБ-О ВОЗ 1995 года выделяет ряд новых нозологических форм, отсутствовавших в классификации 1972 года (Ю.Н.Соловьев, 1998).

Согласно этой классификации среди опухолей и опухолеподобных поражений костей должны рассматриваться следующие (жирным шрифтом выделены новые нозологические формы, не рассматривавшиеся ранее).

Классификация опухолей и опухолеподобных поражений

Таблица 1. Классификация опухолей и опухолеподобных поражений костей (пересмотр 1998 года).

По отношению к опухолям костной ткани по-прежнему сохраняет значение мысль А.И. Абрикосова о том, что с точки зрения современного уровня наших знаний какого-либо морфологического подразделения опухолей на виды создать нельзя, и мы должны довольствоваться классификацией, обоснованной происхождением опухолей из тех или иных тканей с отметкой лишь зрелости или незрелости ткани, из которой состоит опухоль (Таблица 2).

Гистологические признаки опухолей костей подтверждают тот факт, что клетки мезенхимального происхождения, в частности клетки соединительной ткани, способны к разнообразной дифференцировке.

Таблица 2. Классификация опухолей костной ткани (П.А. Ревелл, 1993).

Таким образом, в основу рубрикации костных опухолей положена степень дифференцировки клеток и тип продуцируемого ими матрикса. Понятно, что для удобного практического применения рентгенологи стремятся создать собственные классификации всех опухолевых и опухолеподобных процессов на основе данных морфологического и рентгенологического методов.

Наиболее современная рентгено-морфологическая классификация новообразований скелета и патологических процессов (Таблица 3), которые необходимо дифференцировать с опухолями представлена в книге "Опухоли скелета" (А.Г. Веснин, И.И. Семенов, 2002).

Таблица 3. Современная рентгено-морфологическая классификация новообразований скелета

Что касается классификации опухолей мягких тканей (Таблица 4), то она не претерпела изменений.

Таблица 4. Гистологическая классификация опухолей мягких тканей (в сокращенном варианте)

Онкология костей и мягких тканей — это злокачественные или доброкачественные новообразования, которые возникают из клеток костной или мышечной ткани. Данные заболевания встречается довольно редко и характерны молодым людям в возрасте 15-20 лет.

Основными характеристиками патологии является автономность развития, агрессивность, высокая вероятность возникновения метастазов. Первичную форму рака обнаружить достаточно сложно, зачастую это происходит случайным образом. В основном к врачу обращаются уже на запущенных стадиях развития заболевания, при возникновении метастазирования.

Процесс развития болезни происходит стремительно, поэтому при малейших подозрениях на наличие онкологии необходимо обращаться к медицинским специалистам за помощью.

Онкология мягких тканей — виды опухолей

Самым распространенным видом онкообразования мягких тканей принято считать саркому. Она локализируется в области конечностей, в меньшей мере на туловище, реже в области шеи и головы.

Среди основных видов опухолевых образований мягких тканей стоит отметить такие:

• фибросаркома;
• ангио – и лимфосаркома;
• липосаркома;
• фибросаркома;
• дерматофибросаркома;
• синовиальная саркома;
• фиброзная гистиоцитома;
• рабдомиосаркома;
• саркома Капоши.

Основными чертами, характеризующими саркому мягких тканей, являются:

• распространение опухоли по ходу нервов и сосудистых оболочек, мышечных волокон. В результате этого возникают послеоперационные рецидивы;
• отсутствие истинной капсулы ограничивающей опухоль;
• распространение метастазов гематогенным способом в кости и легкие.

Симптомы онкологии мягких тканей

Саркомы мягких тканей в начале своего развития не имеют определяющих признаков. Но у половины пациентов появляется опухолевидное образование в виде припухлости или безболезненного узла. Методом пальпации проводится определение одиночного узла увеличенного размера неестественной формы и контуром плотной консистенции. Болевые ощущения характерны саркомам, которые прорастают в кость и сдавливают нервы.

На поздних стадиях онкологии мягких тканей, цвет кожи принимает багровый окрас, наблюдается повышение температуры, под кожей проявляются изъязвленные вены. В случае, когда опухоль закупоривает нервные стволы и крупные сосуды артерий, может возникать паралич или ишемия конечностей.

Структура новообразования может быть, как мягкого характера, так и плотного. Консистенция может изменяться от мягкоэластичной до плотной.

В период развития опухоли у пациента может наблюдаться стремительная потеря веса, интоксикационный синдром, повышенная слабость и ломота.

Рак костей

Данный вид заболевания встречается очень редко. Исходя из статистических данных, рак костей занимает всего 1% от всех онкозаболеваний. Поэтому впервые диагностируется он в большинстве случаев в запущенных стадиях.

Самым распространенным типом рака кости является остеосаркома. Такого рода образование начинает свое развитие из клеток, находящихся в костной ткани.

Рак кости бывает первичного и вторичного характера. Первичный – формируется из костной ткани и встречается реже. Вторичный – метастазы, которые развились из других органов, встречается намного чаще.

Основными симптомами возникновения опухоли костей являются: резкие болевые ощущения, прощупывание новообразования, функциональное нарушение двигательного аппарата.

Прощупывание опухоли и нарушение функциональности пораженных участков, свидетельствует о запущенном состоянии болезни. Когда опухоль развивается в краевых долях трубчатых костей, может наблюдаться атрофия мышц.

Диагностика

Установление точного диагноза – самый важный этап в дальнейшем процессе лечения и борьбы с заболеванием. Диагностика состоит из обязательного перечня процедур. Среди них:

• проведение развернутого лабораторного анализа крови;
• тканевая биопсия;
• проведение радиоизотопного исследования костей скелета;
• ультразвуковое исследование;
• МРТ.

Лечение

Радикальное лечение при таком виде онкологического заболевания проводится достаточно редко, лишь в случаях возникновения высокодифференцированных опухолей. В процессе проведения хирургического вмешательства, удаляется опухоль вместе с местом проведенной биопсии. Наиболее эффективным лечением является комбинированный или комплексный метод.

Проведение химиотерапии может быть, как дополнительным, так и основным методом лечения опухоли костей. С помощью лекарственных препаратов, опухоль уменьшается в размере и следующим этапом проводится ее удаление. Также, химиотерапия способствует уничтожению клеток рака и предотвращает развитие метастазов. Но негативным фактором такого вида лечения считается наличие большого количества побочных эффектов.

Прогноз

При возникновении злокачественного образования в мягких тканях прогноз на выздоровление, как правило, неблагоприятный. Это связано с возможностью возникновения метастазов на раннем периоде развития болезни.

При выявлении злокачественной опухоли кости, прогноз более благоприятный в сравнении с онкологией мягких тканей. Но это лишь в том случае, если заболевание вовремя диагностировано. При запущенности онкологии костей, процент выживаемости невелик.

В любой ситуации, обратиться к лучшим специалистам как можно быстрее является важнейшим шагом для пациентов на любой стадии болезни.

Мы предлагаем лечение онкологии костей и мягких тканей за рубежом при помощи новейших методов и препаратов, в лучших медицинских центрах Израиля, Германии и других стран. Свяжитесь с нами без промедления! Медицинский консультант перезвонит и предоставит подробную информацию по возможностям приезда..

Опухоли костей – группа злокачественных и доброкачественных новообразований, возникающих из костной либо хрящевой ткани. Чаще в эту группу относят первичные опухоли, но ряд исследователей называет опухолями костей и вторичные процессы, которые развиваются в костях при метастазировании злокачественных новообразований, расположенных в других органах. Для уточнения диагноза используется рентгенография, КТ, МРТ, УЗИ, радионуклидные методы и биопсия тканей. Лечение доброкачественных и первичных злокачественных опухолей костей обычно оперативное. При метастазах чаще используются консервативные методики.

МКБ-10

• Доброкачественные опухоли костей
  • Остеома
  • Остеоид-остеома
  • Остеобластома
  • Остеохондрома
  • Хондрома
• Злокачественные опухоли костей
  • Остеогенная саркома
  • Хондросаркома
  • Саркома Юинга
• Цены на лечение

Общие сведения

Опухоли костей – злокачественное или доброкачественное перерождение костной либо хрящевой ткани. Первичные злокачественные новообразования костей встречаются редко и составляют около 0,2-1% от общего числа опухолей. Вторичные (метастатические) костные опухоли являются распространенным осложнением других злокачественных новообразований, например, рака легких или рака молочной железы. У детей чаще выявляются первичные опухоли костей, у взрослых – вторичные.

Доброкачественные опухоли костей обнаруживаются реже злокачественных. Большинство новообразований локализуется в области трубчатых костей (в 40-70% случаев). Нижние конечности поражаются вдвое чаще верхних. Проксимальная локализация считается прогностически неблагоприятным признаком – такие опухоли протекают более злокачественно и сопровождаются частыми рецидивами. Первый пик заболеваемости приходится на 10-40 лет (в этом периоде чаще развивается саркома Юинга и остеосаркома), второй – на возраст после 60 лет (чаще возникают фибросаркомы, ретикулосаркомы и хондросаркомы). Лечением доброкачественных опухолей костей занимаются ортопеды, травматологи и онкологи, злокачественных – только онкологи.

Доброкачественные опухоли костей

Одна из самых благоприятно текущих доброкачественных опухолей костей. Представляет собой нормальную губчатую или компактную кость с элементами перестройки. Чаще остеома выявляется в подростковом и юношеском возрасте. Растет очень медленно, может годами протекать бессимптомно. Обычно локализуется в костях черепа (компактная остеома), плечевых и бедренных костях (смешанные и губчатые остеомы). Единственная опасная локализация – на внутренней пластинке костей черепа, поскольку опухоль может сдавливать мозг, вызывая повышение внутричерепного давления, эпиприпадки, расстройства памяти и головные боли.

Представляет собой неподвижное, гладкое, плотное безболезненное образование. На рентгенограмме костей черепа компактная остеома отображается в виде овального или округлого плотного гомогенного образования с широким основанием, четкими границами и ровными контурами. На рентгенограммах трубчатых костей губчатые и смешанные остеомы выявляются, как образования, имеющие гомогенную структуру и четкие контуры. Лечение – удаление остеомы в сочетании с резекцией прилегающей пластинки. При бессимптомном течении возможно динамическое наблюдение.

Опухоль кости, состоящая из остеоида, а также незрелой костной ткани. Характерны малые размеры, хорошо заметная зона реактивного костеобразования и четкие границы. Чаще выявляется у молодых мужчин и локализуется в трубчатых костях нижних конечностей, реже – в области плечевых костей, таза, костей запястья и фаланг пальцев. Как правило, проявляется резкими болями, в отдельных случаях возможно бессимптомное течение. На рентгенограммах выявляется в виде овального или округлого дефекта с четкими контурами, окруженного зоной склерозированной ткани. Лечение – резекция вместе с очагом склероза. Прогноз благоприятный.

Опухоль кости, по строению похожая на остеоид-остеому, но отличающаяся от нее большими размерами. Обычно поражает позвоночник, бедренную, большеберцовую и тазовые кости. Проявляется выраженным болевым синдромом. В случае поверхностного расположения может выявляться атрофия, гиперемия и отек мягких тканей. Рентгенологически определяется овальный или округлый участок остеолиза с нечеткими контурами, окруженный зоной незначительного перифокального склероза. Лечение – резекция вместе со склерозированным участком, расположенным вокруг опухоли. При полном удалении прогноз благоприятный.

Другое название этой опухоли - "костно-хрящевой экзостоз", локализуется в зоне хряща длинных трубчатых костей. Состоит из костной основы, покрытой хрящевым покровом. В 30% случаев остеохондрома выявляется в области колена. Может развиваться в проксимальной части плечевой кости, головке малоберцовой кости, позвоночнике и костях таза. Из-за расположения вблизи сустава нередко становится причиной реактивного артрита, нарушения функции конечности. При проведении рентгенографии выявляется четко очерченная бугристая опухоль с негомогенной структурой на широкой ножке. Лечение – резекция, при образовании значительного дефекта – костная пластика. При множественных экзостозах ведется динамическое наблюдение, операция показана при быстром росте или сдавлении соседних анатомических образований. Прогноз благоприятный.

Доброкачественная опухоль кости, развивающаяся из хрящевой ткани. Может быть одиночной либо множественной. Локализуется хондрома в костях стопы и кисти, реже – в ребрах и трубчатых костях. Может располагаться в костномозговом канале (энхондрома) или по наружной поверхности костей (экхондрома). Озлокачествляется в 5-8% случаев. Обычно течет бессимптомно, возможны неинтенсивные боли. На рентгеновских снимках определяется округлый либо овальный очаг деструкции с четкими контурами. Отмечается неравномерное расширение кости, у детей возможна деформация и отставание роста сегмента конечности. Лечение хирургическое: резекция (при необходимости с эндопротезированием или костной пластикой), при поражении костей стопы и кисти иногда требуется ампутация пальцев. Прогноз благоприятный.

Злокачественные опухоли костей

Опухоль кости, возникающая из костной ткани, склонная к бурному течению, быстрому образованию метастазов. Развивается преимущественно в возрасте 10-30 лет, мужчины страдают вдвое чаще женщин. Обычно локализуется в метаэпифизах костей нижних конечностей, в 50% случаев поражает бедро, затем следуют большеберцовая, малоберцовая, плечевая, локтевая кости, кости плечевого пояса и таза. На начальных стадиях проявляется тупыми неясными болями. Затем метаэпифизарный конец кости утолщается, ткани становятся пастозными, образуется видимая венозная сеть, формируются контрактуры, боли усиливаются, становятся невыносимыми.

На рентгенограммах бедра, голени и других пораженных костей на начальных стадиях выявляется очаг остеопороза со смазанными контурами. В последующем образуется дефект костной ткани, определяется веретенообразное вздутие надкостницы и игольчатый периостит. Лечение – оперативное удаление опухоли. Раньше применяли ампутации и экзартикуляции, теперь чаще выполняют органосохраняющие операции на фоне пред- и послеоперационной химиотерапии. Дефект кости замещают аллопротезом, имплантатом из металла или пластика. Пятилетняя выживаемость – примерно 70% при локализованных опухолях.

Злокачественная опухоль кости, образующаяся из хрящевой ткани. Встречается редко, как правило – у пожилых мужчин. Обычно локализуется в ребрах, костях плечевого пояса, костях таза и проксимальных отделах костей нижних конечностей. В 10-15% образованию хондросаркомы предшествуют экхондромы, энхондромы, остеохондроматоз, солитарные остеохондромы, болезнь Педжета и болезнь Олье.

Проявляется интенсивными болями, затруднением движений в прилегающем суставе и отечностью мягких тканей. При расположении в позвонках развивается пояснично-крестцовый радикулит. Течение обычно медленное. На рентгенограммах обнаруживается очаг деструкции. Кортикальный слой разрушен, периостальные наложения выражены нерезко, имеют вид спикул или козырька. Для уточнения диагноза могут назначаться МРТ, КТ, остеосцинтиграфия, открытая и проникающая игольчатая биопсия. Лечение чаще комплексное – химиохирургическое или радиохирургическое.

Третья по распространенности злокачественная опухоль кости. Чаще поражает дистальные отделы длинных трубчатых костей нижних конечностей, реже выявляется в области костей плечевого пояса, ребер, таза и позвоночника. Описана в 1921 году Джеймсом Юингом. Обычно диагностируется у подростков, мальчики страдают в полтора раза чаще девочек. Является чрезвычайно агрессивной опухолью – еще на этапе постановки диагноза у половины больных обнаруживаются метастазы, выявляемые при помощи обычных методов исследования. Частота микрометастазирования еще выше.

На ранних стадиях проявляется неясными болями, усиливающимися по ночам и не стихающими в покое. В последующем болевой синдром становится интенсивным, нарушает сон, препятствует повседневной активности, вызывает ограничение движений. На поздних стадиях возможны патологические переломы. Характерны также общие симптомы: снижение аппетита, кахексия, повышение температуры, анемия. При осмотре выявляется расширение подкожных вен, пастозность мягких тканей, местная гипертермия и гиперемия.

Для уточнения диагноза может назначаться рентгенография, КТ, МРТ, позитронно-эмиссионная томография, ангиография, остеосцинтиграфия, УЗИ, трепанобиопсия, биопсия опухоли, молекулярно-генетическое и иммуногистохимическое исследования. На рентгеновских снимках определяется зона с участками деструкции и остеосклероза. Кортикальный слой нечеткий, расслоен и разволокнен. Выявляется игольчатый периостит и выраженный мягкотканный компонент с однородной структурой.

Лечение – многокомпонентная химиотерапия, лучевая терапия, при возможности осуществляется радикальное удаление опухоли (включая мягкотканный компонент), при этом в последние годы часто применяются органосохраняющие операции. При невозможности удалить новообразование полностью выполняется нерадикальное вмешательство. Все операции проводятся на фоне пред- и послеоперационной лучевой и химиотерапии. Пятилетняя выживаемость при саркоме Юинга – около 50%.