Первичная злокачественная лимфома ретикулосаркома позвоночника

Опухоль позвоночника в общей структуре заболеваний встречается не так часто. Но опасность опухолевых образований – как доброкачественных, так и злокачественных – состоит в скрытом формировании и развитии патологии, до случайного обнаружения во время обследования или до устойчивого характерного комплекса симптомов. К сожалению, согласно той же статистике, в большинстве случаев опухоли позвоночника обнаруживаются тогда, когда уже появились органические поражения структур позвоночного столба и спинного мозга. В случае, когда речь идет о злокачественных новообразованиях, существует реальная угроза жизни больного.

Содержание статьи:

Причины образования опухолей позвоночника – кто в группе риска?

К сожалению, на сегодняшний день установить точную причину образования любых опухолевых патологий не представляется возможным. Но есть неблагоприятные факторы, которые чаще всего предшествуют возникновению и провоцируют быстрое прогрессирование доброкачественных и злокачественных опухолей позвоночника.

Отягощенная наследственность (случаи опухолевых патологий у ближайших родственников человека). Особенно, если таких случаев несколько.
Чрезмерная инсоляция (длительное и частое пребывание на солнце, стремление к шоколадному загару в ущерб здоровью).
Интоксикация (влияние токсичных веществ на организм, постоянное употребление пищи с высоким содержанием канцерогенов, отравления различными веществами, чрезмерное курение, постоянный прием сильнодействующих лекарственных средств, вдыхание токсичных веществ и т.д.)
Ионизирующая радиация (например, при техногенных катастрофах или при постоянном контакте с рентгеновским оборудованием, некоторые профессиональные вредности).
Различные травмы позвоночника.
Заболевания позвоночника и близлежащих структур.
Опухоли в других органах и тканях.

Чаще всего врачи имеют дело с диагностированием метастазов в позвоночнике. Гораздо реже в этой структуре появляется первичная опухоль в виде клеточных образований.

Метастазы же очень часто возникают именно в структурах позвоночника, так как богатое кровоснабжение тел позвонков и богато разветвленная сеть сосудов способствуют переносу и оседанию раковых клеток из опухолей, существующих в других органах и тканях.

Доброкачественные и злокачественные опухоли позвоночника – все виды

Из всего множества классификаций видов опухолевых образований позвоночника можно выделить одну из самых важных в клинике этой патологии – разделение всех опухолей на доброкачественные и злокачественные.

Особенности новообразований доброкачественного характера:

Растет довольно медленно.
Опухоль окружает капсула.
Не метастазирует.

В связи с этими характеристиками, большинство доброкачественных новообразований дают хороший прогноз для жизни и здоровья больного. Опасность доброкачественных опухолей возникает тогда, когда они локализованы глубоко в структурах позвоночника, возле крупных сосудов, нервов – не все методы лечения подходят, и операцию в таких случаях бывает просто невозможно выполнить.

Остеома

Новообразование доброкачественной природы, развивающееся в ткани кости. Сначала может не иметь никакой симптоматики, рост опухоли очень медленный. Симптомы сдавливания нервных корешков, сосудов, боли возникают, когда опухоль достигает больших размеров и давит на окружающие ткани.

Остеохондрома

Этот вид опухоли развивается в тканях кости и хрящей. Растет медленно.

Остеоидная остеома

Имеет малые размеры – до 1 см, в крайне редких случаях может вырастать до больших размеров (остеобластома).
Характеризуется постоянными болями, усиливающимися ночью. Чаще всего локализуется в задних структурах позвоночника, определяется в этих случаях только при помощи КТ или МРТ.

При этой опухоли возникает спазм мышц вдоль позвоночника, что является фактором для развития сколиотической деформации.

Чаще всего диагностируется у мальчиков-подростков и мужчин молодого возраста. Боли при данной опухоли хорошо купируются анальгином, гораздо хуже – другими обезболивающими препаратами.

Прогноз благоприятный, чаще всего излечивается без последствий и полностью.

Гемангиома

В большинстве случаев гемангиома диагностируется у женщин и девочек, имея врожденную природу возникновения. Эта опухоль почти не растет, но её увеличение в редких случаях могут спровоцировать, например, травмы, беременность, системные заболевания.

Растущая гемангиома может стать причиной перелома позвонков, сдавления нервных корешков, сосудов и спинного мозга.

Гемангиомы, которые прорастают в позвоночный канал и контактируют с эпидуральным пространством, отличаются более выраженной симптоматикой и могут приводить к тяжелым неврологическим нарушениям.

Энхондрома

Это – опухоль хрящевой ткани позвоночника. Увеличиваясь, это новообразование может сдавливать окружающие ткани и нервные корешки, сосуды, спинной мозг.

Гигантоклеточная опухоль

Этот вид опухолевого образования считают пограничным, так как оно, хоть и, не имея метастазов, имеет способность расти в другие ткани и близлежащие органы.

Заболевание чаще всего диагностируется у людей средних лет. В пожилом возрасте – крайне редко.

Лечится обычно при помощи оперативного метода расширенной резекции, параллельно с курсом химиотерапии.

Эозинофильная гранулема

Это патологический процесс повреждения костных структур позвоночника, а также других тканей и органов организма, эозинофилами, с последующим возникновением на этих местах инфильтратов, зачастую являющихся причиной переломов позвонков (компрессионных).

Особенности:

Не бывает капсулы вокруг новообразования.
Опухоль легко и быстро разрастается в окружающие ткани и органы.
Клетки тканей новообразования быстро делятся.
Быстрый рост опухолевого очага.
Метастазирует в другие ткани и органы, причем довольно быстро. Метастазы могут появиться, где угодно, даже в отдаленных частях тела больного.

Необходимо также заметить, что опухоли позвоночника подразделяются на вторичные и первичные:

Первичные – развивающиеся в структурах позвоночника.
Вторичные – метастазы онкологического заболевания, локализованного в другом месте.

Хондрома

Первичное злокачественное новообразование, которое чаще всего возникает в районе копчика и крестца. Отмечается довольно медленным ростом.

Симптоматика хондромы включает в себя стойкие расстройства дефекации и мочеиспускания, вплоть до полной потери контроля над физиологическими отправлениями.

Саркома Юинга

Наиболее часто диагностируется у мальчиков и юношей.

Клиническая картина имеет волнообразный характер – с периодами ремиссии и обострениями. Легко метастазирует.

Остеосаркома

Чаще всего диагностируется у молодых людей до 30 лет. Отличается чрезмерно быстрым ростом, вследствие чего происходит сдавливание структур спинного мозга.

Лечению поддается только на ранних стадиях.

Злокачественная лимфома (ретикулосаркома) позвоночника

Первичная опухоль, которая встречается довольно часто, и преимущественно – у пациентов женского пола.

Начальная симптоматика заключается в периодическом появлении ноющих болей в позвоночнике. Соответственно, больные, не подозревая, что серьезно больны, зачастую занимаются самолечением и используют народные средства от радикулита или люмбаго.

На поздних стадиях развития проявляется раковая интоксикация. Саркома часто является причиной перелома позвоночника, сопровождающегося комплексом тяжелых неврологических нарушений и острой болью.

Плазмацитома (миелома)

Эта опухоль диагностируется, пожалуй, чаще, чем другие виды злокачественных новообразований, у людей после 40 лет.

Костные структуры позвоночника подвержены этому патологическому процессу в сочетании с поражением других костей скелета.

В большинстве случаев опухоль располагается в шейном отделе.

Лечение – паллиативное, но при своевременном лечении человек имеет возможность жить обычной жизнью много лет.

Опухоли позвоночника – прогноз для жизни и риски

Осложнениями большинства опухолевых новообразований на позвоночнике могут стать:

Периодические или постоянные парезы, параличи конечностей и нарушение двигательных функций. Иногда больной перестает самостоятельно передвигаться.
Потеря способности контролировать естественные отправления – дефекацию и мочеиспускание. Могут возникать, как энурез и энкопрес, так и задержка дефекации и мочеиспускания.
Боли в области позвоночника различной интенсивности и длительности, вплоть до невыносимых страданий.
Склонность к патологическому переломукостных структур позвоночника.
Глубокая инвалидностьс полным обездвиживанием.
Летальный исход.

Прогноз жизни и здоровья зависит от вида опухоли, а также от степени запущенности патологии. Вовремя выполненные диагностика и лечение опухоли позвоночника очень важны для сохранения здоровья и жизни больного.

В основном, доброкачественные опухоли позвоночника хорошо поддаются лечению – если оно начато вовремя и хорошо подобрано. Прогноз для жизни и здоровья благоприятный.

Поздняя диагностика, неправильное лечение, слишком поздно начатое лечение могут также отразиться на последствиях доброкачественной опухоли – она труднее поддается лечению, большой размер опухоли порой не позволяет её полностью удалить, а неврологические и функциональные нарушения, парезы и частичные параличи могут иметь затяжной или необратимый характер.

Злокачественные опухоли позвоночника имеют благоприятный прогноз только при их диагностировании в самом начале процесса. Современные методы лечения опухолевого поражения позвоночника позволяют продлить жизнь больных и улучшить ее качество. Лечение онкологии на первой стадии развития имеет очень хорошие результаты, прогноз для жизни благоприятный.

К сожалению, слишком запущенные формы онкологических процессов позвоночника, а также множественные и быстро развивающиеся метастазы в позвоночнике приводят к инвалидности больных. Летальность в этой группе больных – высокая.

Причины возникновения патологии

Болезнь находится на стадии активного изучения учёными. Основной причиной считаются ретикулярные клетки. Есть ряд факторов, способных вызвать заболевание:

Присутствие вируса в организме – Эпштейна-Барра, Готтрона и другие;
Наследственная предрасположенность;
Мутация хромосомного строения клетки;
ВИЧ-инфекция;
Воздействие гамма-лучей;
Злоупотребление спиртными напитками, никотином и наркотическими средствами;
Несбалансированное питание.

Признаки патологии

Симптомы ретикулосаркомы проявляются в зависимости от расположения и разрастания. Формироваться опухоль часто начинает в лимфатической системе – узлах, миндалинах, селезёнке. Иногда первичное развитие поражает любой внутренний орган – носоглотку, кость, печень, молочные железы и другие.

Патология, формирующаяся в органах брюшной полости, при разрастании давит на кишечник – из этого может исходить причина кишечной непроходимости, стеноз желудочной перистальтики. Дальнейшее прогрессирование выявляет симптомы более выраженно. Узел при увеличении перекрывает проток портальной системы, что вызывает нарушение лимфооттока. Это провоцирует застой жидкости в брюшной полости – асцит. Ноги сильно отекают, заметно скопление жидкости в брюшной полости. Поражение печёночных патогенов сопровождается желтухой. Редко, но есть случаи быстрого прогрессирования процесса, приводящего к ретикулосаркоматозу.

Миндалина, поражённая болезнью, прогрессирует быстро – увеличивается в размерах до полного смыкания глотки.

Новообразование в органах пищеварения имеет традиционные симптомы, присутствующие при интоксикации – болевые спазмы, тошнота с рвотными позывами, отсутствие аппетита с последующей потерей веса. Большие размеры патологии часто прощупываются и вызывают внутренние кровотечения и перитонит.

Болезнь яичка поражает все клетки органа, сопровождается болевыми ощущениями при ощупывании. Рост ретикулосаркомы приводит к соединению семенного кантика и придатка в единый конгломерат. Есть случаи единичного поражения придатка – изолированно. Кожная ткань над опухолью в основном сохраняет подвижность. Присутствуют факты прорастания злокачественных клеток в кожу.

В молочной железе фиксируется множество узелков, имеющих злокачественный характер развития. Клетки прорастают в кожный покров, проявляясь характерным уплотнением. Более выраженных симптомов не наблюдается.

На коже заболевание также протекает индивидуально – точной картины нет. Может присутствовать единичный узел, постепенно увеличивающийся. Возможно диагностирование множественного поражения дермы. Проявляется дерматологическими признаками разных размеров.

Костный тип патологии развивается с характерными особенностями. Зависит от места локализации. Ретикулосаркома челюсти (ЧЛО) на первых стадиях протекает бессимптомно. По мере увеличения опухоли наблюдаются деформация челюсти и нарушения в разговоре и при глотательном процессе.

Процесс развития новообразования имеет определённую особенность:

Патология молочной железы обнаруживает схожие признаки с раком молочной железы, пуская метастазные ростки в печень, головной мозг, кожную ткань и область позвоночника.
Болезнь миндалин, яичек и молочной железы через некоторое время распространится на соседний (парный) орган.
Поражённые миндалины распространяют метастазы в желудок.
Кожная ретикулосаркома и опухоль трубки пищевода пускают ростки метастаз хаотично.
Поражение костного мозга провоцирует развитие острого лейкоза.

Новообразование постоянно прогрессирует (с разной скоростью). Остановить рост может только лечение. Без курса терапии ремиссия не наступает.

Диагностика

Поставить диагноз по наличию определённых симптомов невозможно. Болезнь маскируется под целый ряд патологий. Исследования биологического материала на структурный состав также недостаточно. Опухоль носит злокачественный характер, но состав патогенов схож с другими малоизученными патогенезами. Результат гистологического исследования иногда выдает общий диагноз с такими патологиями – малодифференцированный рак, лимфогранулематоз, лимфосаркома, острый лейкоз и другие опухоли. Особенно сложно определить болезнь на ранних сроках. Более поздние сроки выявляют ряд специфических признаков, способных подтвердить диагноз.

Отличие ретикулосаркомы от лимфогранулематоза в следующем – лимфоузлы средостения не меняют размер, температура тела остается в норме, гематология также без изменений, РОЭ в пределах нормы, миндалины же всегда поражаются злокачественными патогенами. По данным признакам можно различить эти две патологии. Одновременно их часто путают, ставя неправильный диагноз.

Чтобы исключить острый лейкоз, требуется расширенное исследование костного мозга. Неправильный диагноз приводит к применению ошибочного лечения. В данном случае назначается терапия тепловыми и физиотерапевтическими процедурами, что вызывает резкое прогрессирование опухоли и ухудшение самочувствия. Хотя иногда может наблюдаться кратковременное улучшение в здоровье. Патология кожи сопровождается эффектом горячей кожи, что путают с воспалительными процессами в лимфомах.

Долгое время ретикулосаркома считалась схожей болезнью с лимфосаркомой. Разделили патологии недавно. Процесс развития и симптоматика схожи, что часто провоцирует ошибочный диагноз и неадекватное лечение. Здесь рекомендуется провести диагностические мероприятия, основанные на цитохимических методах исследования – выявить характерные эстеразы, исключить присутствие гранулярного гликогена в больных клетках.

Лечение ретикулосаркомы

Распространённым методом терапии является химиотерапия. Используются лекарственные средства из группы цитостатиков, негативно влияющие на раковые клетки.

Облучение гамма-лучами также вызывает гибель злокачественных патогенов, но применяют метод не всегда. Связано это часто с тем, что пациент поступает с запущенной формой болезни. На данном этапе опухоль уменьшается с незначительной скоростью, практически незаметными изменениями в признаках.

Установление конкретного очага – путём обследования костного мозга и лимфографии, применяется лучевая терапия. Удаётся продлить жизнь пациенту до 3 лет.

Ретикулосаркома носоглотки всегда лечится облучением гамма-лучами. Метод облучения и дозировка подбирается индивидуально, беря в учёт место локализации, физическое состояние и возраст больного. Но доза не должна превышать 6500 рад.

Появление новых раковых очагов во время лучевой терапии требует введения химиотерапии. Также врачи могут дополнить воздействие химиотерапии на опухоль облучением гамма-лучами. Патогены, устойчивые к лекарственным средствам, погибают при облучении.

Патология лимфатических узлов успешно лечится радиоактивным облучением гамма-лучами. Но совместное использование химиотерапии и лучевой приводит к положительному результату быстрее, ремиссия наступает через короткий промежуток времени. Использование лучевого облучения в максимально высоких дозах не всегда сопровождается положительным прогнозом. Связано это с агрессивным распространением злокачественных метастазов по организму без определённой схемы (метастазы двигаются по тканям хаотично). Воздействие лучей на узел в одном органе помогает остановить рост, но в это время поражён уже другой внутренний орган. Выявление нового очага занимает время.

Болезнетворные узлы регрессируют под воздействием сильных лекарственных средств, но эффект часто бывает кратковременным. Лечение получается незаконченным. Врачи предпочитают использовать сильнодействующие препараты в достаточно высоких дозах – Циклофосфан, Рубомицин и Сарколизин. Краснитин, Тиофосфамид и Брунеомицин применяется редко. Для успешной ремиссии используется комплексное лечение по системе ПАМП и ВАМП, распределённое по циклам. Применение кортикостероидов совместно с химиотерапией обычно не даёт результата. Поэтому их использование нецелесообразно.

Лейкемизация требует терапии, применяемой при остром лейкозе. После проведённого лечения часто фиксируется рецидив патологии. Наступает повторное поражение через короткий промежуток времени. Поэтому врачи не прерывают резко лечебный курс, а продолжают применять поддерживающую терапию. Иногда удаётся добиться положительного лечебного эффекта.

Показания для хирургического иссечения новообразования по медицинским признакам ограничены – опухоль фиксируется изолированно и локализуется в органах пищеварительного тракта. Образование, сопровождающееся кровотечением или распадением клеток, также удаляются оперативно. Ретикулосаркома селезёнки удаляется методом спленэктомии.

Часто диагностируемые заболевания используют три метода лечения – химиотерапия, лучевое облучение и хирургическое вмешательство.

После проведения необходимых лечебных манипуляций пациенту рекомендуется присутствовать под плотным медицинским наблюдением. Это поможет диагностировать рецидив на раннем этапе и применить адекватное лечение.

Прогноз у заболевания неблагоприятный. После проведённого лечения с положительным результатом пациент живёт в среднем от 2 до 3 лет.

4 минут на чтение

Ретикулосаркома – это новообразование злокачественного характера, в формировании которого принимают участие гистоцитарные клеточные структуры. По своему гистологическому строению ретикулярные клетки имеют сходство с лимфоидными. Чтобы поставить точный диагноз, проводится дифференциальная диагностика с лимфосаркомой. Для данной онкологической патологии характерно стремительное распространение раковых клеток на рядом расположенные и отдаленные органы.

Что такое
Классификация
1. Первая
2. Вторая
3. Третья
4. Четвертая
Причины
Симптомы
Диагностика
Лечение
Осложнения
Прогноз

Что такое

Ретикулосаркома представляет собой онкологическое заболевание, которое также имеет такие названия, как ретикулоклеточная саркома, злокачественная лимфома гистиобластного типа, ретикулоцитома.

Опухоль формируется из клеточных структур гистиоцитарного ряда.

Патологический процесс является редким явлением. Согласно статистическим данным, составляет около четырех процентов от всех случаев лимфом.

- Общее

Наталья Геннадьевна Буцык
6 декабря 2019 г.

Заболеванию повержены все возрастные категории. В большей степени болезнь поражает детей и подростков, население в возрасте до 32 лет, а также людей, достигших 44-летнего возраста и старше.

Еще не так давно считалось, что в группу риска входят представители мужского пола. Однако в последнее время онкозаболевание с одинаковой частотой встречается как у мужчин, так и у женщин.

Классификация

Чтобы правильно спланировать дальнейшую тактику проведения терапевтических мероприятий, необходимо определить стадию течения онкологического процесса. Уровень распространенности злокачественного новообразования устанавливается только путем проведения гистологического исследования патологической ткани.

В настоящее время одной из наиболее распространенных классификаций болезни по стадиям является система Ann Arbor.

Согласно этому подразделению, ретикулосаркома проходит 4 стадии своего развития.

В онкологический процесс вовлекается одна группа лимфоузлов, расположенных с 1-ой стороны по отношению к диафрагме. Также может быть поражена одна внелимфатическая анатомическая структура или ткань.

Новообразование затрагивает 2 и более группы лимфатических узлов, которые также расположены по 1 сторону диафрагмы. Кроме того, болезнь может поражать один внелимфатический орган и ткани с региональными лимфоузлами.

Отмечается двухстороннее развитие патологии. Причем поражаются несколько групп лимфосистемы. В дополнение онкозаболевание затрагивает селезенку, тканевые структуры или один орган.

Процесс характеризуется полифокусным поражением тканей, лимфоузлов и органов.

Кроме того, ретикулосаркома классифицируется на низкодифференцированную и высокодифференцированную опухоль.

Причины

До настоящего времени установить точные провоцирующие факторы появления ретикулосаркомы пока не удалось. Однако специалисты выдвигают ряд причин, при которых вероятность развития болезни повышается в несколько раз.

возрастную категорию 30-50 лет;
врожденный иммунодефицит;
употребление наркотических веществ;
операции по пересадке органов;
ВИЧ-инфекции;
патологии по аутоиммунному типу;
радиационное облучение, например, при проведении лучевой терапии относительно другой онкологической патологии или связанное с работой на вредном производстве.

Кроме того, ретикулосаркома может начать развиваться, если у кого-либо из близких родственников в анамнезе было данное заболевание или другие лимфомы неходжкинского типа.

Симптомы

В течение длительного времени формирование ракового новообразования может никак себя не проявлять. По мере прогрессирования опухоли будут появляться характерные признаки.

Клиническая картина ретикулосаркоматоза зависит от стадии течения онкопроцесса, степени распространенности опухоли и места ее расположения. Так, если поражению подвергаются анатомические структуры области грудной клетки, то болезнь будет сопровождаться одышкой, кашлем, увеличением шейных вен.

Если в процесс вовлекаются органы желудочно-кишечного тракта, то пациенты начинают жаловаться на приступы тошноты и рвоты, нарушение стула и другие проявления.

Лимфосаркома – это второй по распространенности вид гемобластозов – опухолей кроветворной и лимфатической системы. На ее долю приходится 15% больных разного возраста, в том числе и дети. Ввиду малосимптомности, агрессивного темпа роста и высоких показателей смертности, лимфосаркома остается насущной проблемой онкологии.

Что такое лимфосаркома: особенности заболевания

Лимфосаркомы – это группа злокачественных опухолей класса неходжкинские лимфомы. Другое название – лимфоцитарная лимфома, лимфобластома. Вместе с ретикулосаркомой они составляют основную массу от этого типа гемобластозов. Развиваются лимфосаркомы из Т- и В-клеточных лимфобластов или пролимфоцитов – составляющих лимфы.

Чаще данный недуг находят у людей пожилого возраста, причем риск заболеть увеличивается с каждым годом, начиная от 40 лет. Также встречается лимфосаркома у детей 4-5 лет.

В связи с характером роста лимфоцитарной лимфомы, она может представлять собой отдельные узлы или распространяться по всему органу, инфильтрируя его ткани. Со временем узлы срастаются между собой и образуют плотные опухоли. Поражения чаще носят множественный характер.

Особенность данного недуга – это ранее, иногда беспорядочное, метастазирование, а также способность инфильтрировать ткани и органы вокруг первичного очага.

Изначально болезнь лимфосаркома может возникнуть в каком-то лимфатическом узле или отдельном органе. Далее опухолевые клетки курсируют по лимфотоку или кровотоку, оседая в других частях организма. Происходит генерализация процесса, развиваются вторичные новообразования. Рак лимфатической системы негативно сказывается на состоянии иммунитета человека, а также приводит к нарушению работы органов.

Классификация лимфосарком: виды и типы

По характеру роста лимфосаркомы подразделяют на нодулярные и диффузные. Нодулярная лимфосаркома растет очагово, диффузная – инфильтрирует по органам и тканям. Второй вариант отличается более агрессивным течением и плохими прогнозами.

Диффузная форма лимфосаркомы может иметь 6 гистологических типов:

Лимфоцитарная лимфосаркома
Модулярная (фолликулярная лимфома)
Пролимфоцитарная
Лимфоплазмоцитарная
Иммунобластная
Лимфобластная
Лимфома Беркитта

В зависимости от структуры, опухоли могут быть крупноклеточными и мелкоклеточными.

Лимфосаркома: причины ее возникновения

На самом деле точные причины лимфосаркомы остаются неизвестными.

Ученые выдвигают несколько теорий, согласно которым мутации в лимфоцитах происходят из-за:

влияния специфических вирусов. Лимфома Беркитта чаще обнаруживают у людей, которые являются носителями вируса Эпштайна-Барр, а Т-клеточные лимфомы становятся последствием вируса Т-клеточного лейкоза;
генетических отклонений в строении хромосом;
продолжительного угнетения иммунной системы (лимфомы возникают при ВИЧ-инфекции человека);
облучения радиацией.

В сочетании с такими негативными факторами, как хронические воспалительные заболевания, плохая окружающая среда, неправильный рацион питания, влияние канцерогенов, курение и другими, в определенный момент созревания лимфоцита может произойти сбой, в результате которого он превратиться в раковый. Такая клетка не умирает в положенное ей время, а начинает воспроизводить себе подобные, образовывая опухоль.

Стадии лимфосаркомы

I Опухоль в лимфоузле или в одной группе лимфоузлов:

IE Опухоль в каком-то органе вне лимфатического узла.

II Поражение нескольких лимфатических узлов, расположенных рядом, на одной стороне диафрагмы:

IIE Поражение нескольких экстранодальных органов, на одной стороне диафрагмы.

III Генерализированная лимфома, располагающаяся в нескольких лимфоузлах по обеим сторонам от диафрагмы:

IIIE Генерализированная лимфома, располагающаяся в лимфоузлах по обеим сторонам от диафрагмы, а также в отдельном органе или области.

IV Процесс распространяется на много лимфатических узлов и органов с лимфоидной тканью. Также вовлекаются отдаленные органы (чаще – костный мозг и скелет).

Вместе со стадией указывают категорию А или В, в зависимости от возникающих симптомов.

А – нет характерных симптомов лимфомы (лимфосаркомы).
В – присутствует повышенная температура и потливость, а также сильное снижение веса.

I и II стадия обычно протекает без явных симптомов.

Симптомы лимфосаркомы

Так, как у лимфосаркомы на первых стадиях нет специфических признаков, создаются трудности в ее диагностике. Зачастую симптомом лимфосаркомы является увеличение периферических лимфоузлов, что характерно для многих воспалительных заболеваний. Особенностью этого вида лимфом является поражение локтевых, подбородочных, затылочных областей, в то время, как другие опухоли обычно располагаются в шейных, подмышечных, паховых и забрюшинных лимфоузлах. Боли при пальпации обычно не наблюдается, даже при больших опухлостях.

Симптомы ретикулосаркомы идентичны с симптомами лимфосаркомы.

Признаком лимфосаркомы может быть очень сильная слабость и повышенная температура. Показатели температуры меняются в разные периоды болезни: от 37-37.3º до 39-40º. Другими симптомами лимфосаркомы являются большая потеря веса за короткий промежуток времени, обильное потоотделение по ночам, головные боли, потеря аппетита, кожный зуд.

Из-за снижения защитных сил организма возможно присоединение вторичных инфекций. Человек начинает подхватывать различные вирусы и бактерии, которые на фоне ослабленного иммунитета приводят к тяжелым осложнениям.

Кроме общих симптомов, у опухолей разной локализации, есть свои собственные отличия. Лимфосаркома средостения и легких проявляется сильным кашлем, отдышкой, болью в груди, а опухоль носоглотки – болью в горле, изменением голоса, увеличением миндалин. Недостаток кислорода выражается цианозом губ и бледным цветом лица.

Признаки лимфосаркомы кости – это боль в костях, нарушение подвижности сустава, возникновение видимой опухлости. Рак костей часто сопровождается патологическими переломами. Новообразования в позвоночнике сдавливают спинной мозг, в результате чего у больного появляются неврологические нарушения.

Пораженная кожа будет выглядеть бледной, очень плотной на ощупь.Лимфосаркома брюшной полости характеризуется болями в животе и часто – в пояснице, вздутием, запором. При этом состояние человека очень плохое: присутствуют симптомы лихорадки, повышенной потливости и резкая потеря веса. Признаки забрюшинной лимфосаркомы – увеличение размера живота, рвота, тошнота, проблемы с мочеиспусканием, кишечная непроходимость.

Лимфому селезенки можно определить по уплотнению и тяжести в левом подреберье. Показатели крови указывают на гиперспленизм.

Лимфосаркома крови отличается симптомами, связанными с нарушением кроветворения: анемией, гемморагическим диатезом, посинением или побледнением кожных покровов и появлением синяков.

Воспаление шейных лимфоузлов, одышка, дисфагия, изменение голоса – это последствия лимфосаркомы щитовидной железы. Лимфосаркома шеи растет очень быстро и приводит к ее отеку. Возможен прорыв опухоли наружу и изъязвление.

Диагностика лимфосаркомы

При первом посещении врача, проводится физикальное обследование, целью которого является установить количество опухлых лимфоузлов, их локализацию, размер, консистенцию и степень болезненности. Доктор должен тщательно прощупать все группы переферических лимфоузлов, обратить внимание на наличие спаянных между собой конгломератов и обследовать все доступные органы: печень, селезенку, кишечник и т.д. Чтобы обследовать носоглотку и миндалины понадобится осмотр ЛОР-врача.

Далее назначаются стандартные анализы:

общеклинический анализ крови и мочи;
биохимическое исследование сыворотки крови, с установлением уровня онкомаркеров (ЛДГ, фосфатаза, микроглобулин);
анализ на ВИЧ-инфекцию и сифилис.

При лимфосаркоме показатели крови длительное время, в отличие от лимфогранулематоза, могу не сильно отличаться от нормальных. Единственное, что может измениться – это число иммуноглобулинов и лейкоцитов. После лейкемизации картина резко меняется: повышается СОЭ, появляются бластные клетки.

Для определения степени распространенности процесса пациента направляют на УЗИ, в ходе которого сканируют все группы периферических лимфоузлов и органы брюшной полости.

Диагностика лимфосаркомы базируется на цитологическом и гистологическом исследовании пораженных лимфоузлов. Обязательно проводится аспирационная или эксцизионная биопсия с иммунофенотипированием. Образец берется из лимфоузла, который воспалился раньше других. По возможности делают анализ мазков-отпечатков, кариологическое и генетическое исследование, иммуногистохимию. Только таким способом можно установить точный диагноз, потому как выявить лимфосаркому по анализу удается редко.При раке кожи берут соскоб или участок кожного покрова. Забрюшные лимфатические узлы обследуют при помощи лапоротомии, а медиастинальные – трансторакальной биопсии.

После подтверждения диагноза лимфосаркома необходимо:

обследовать с помощью рентгена или компьютерной томографии органы грудной клетки и брюшной полости: печень, легкие, кишечник, селезенку и т.д. По показаниям делают МРТ головного мозга;
сделать радиоизотопное сканирование скелета для обнаружения саркомы кости;
провести биопсию и миелограмму костного мозга, так как лимфобластомы часто метастазируют в него.

При подозрении на вовлечение в процесс центральной нервной системы берут люмбальную пункцию.

Все перечисленные методики позволяют установить стадию болезни, наметить план лечения и прогноз для больного.

Лечение лимфосаркомы

Лечение лимфосаркомы любой стадии и типа в основном состоит из высокодозной полихимиотерапии, которая проводится до тех пор, пока не наступит ремиссия.

Схемы, которые используются при лимфосаркомах:

CHOP (Циклофосфамид, Адриамицин, Онковин, Преднизолон);
BACOP (Блеомицин, Адриамицин, Циклофосфамид, Онковин, Преднизолон);
COP (Циклофосфамид, Онковин, Преднизолон).

Также вводятся схемы химиотерапии 2 и 3 поколения:

mBACOD (Метотрексат, Блеомицин, Онковин, Циксофосфамид, Адриамицин, Дексаметазон);
COMLA (Циклофосфан, Винкристин, Метотрексат, Лейковорин, Цитозар).

Лечение проводится циклами, между которыми делают перерыв в 1-3 недели. По надобности курс повторяется. Для I стадии достаточно 2-3 цикла по схеме СОР, СНОР или монохимиотерапия Флюдарабином. На II – 6 циклов (3 – до лучевой терапии, и 3 – после). На последних 2 стадиях проводят от 6 до 8 курсов полихимиотерапии, а затем делают облучение. При некоторых вариантах гемобластозов рекомендуют вводить Ритуксимаб, Бортезомиб и Зевалин. Это препараты, относящиеся к моноканальным антителам, угнетающе действуют на клетки лимфомы.

Цитостатики вводятся внутривенно или перорально. Во время проведения химиотерапии за состоянием пациента постоянно следят, проводят анализы крови. Если наблюдаются какие-либо ухудшения, то схемы лечения корректируются, возможна отмена и смена одного препарата на другой.Комбинирование нескольких цитостатиков повышает вероятность ремиссии на 10-20%, по сравнению с монохимиотерапией.

Если лечение было успешным, то показан прием Ритуксимаба и Интерферона в последующие 2 года.

Операция по резекции опухоли проводится при единичных лимфосаркомах кишечника, кости, щитовидной и молочной железы, яичек. Цель хирургов – удалить как можно больше раковых клеток и сохранить по возможности функциональность органа.

Еще один метод, который используется для лечения лимфосарком – трансплантация аутологичных стволовых клеток крови или костного мозга. У пациента до начала химиотерапии берут костный мозг, а спустя несколько месяцев после ее окончания – трансплантируют обратно, чтобы восстановить показатели крови. Такую операцию не проводят, если диагностирована онкология в костном мозге. Тогда стволовые клетки берут у донора. В таких случаях есть риск отторжения чужеродного материала.

В дополнение к химиотерапии при некоторых видах лимфосарком может быть использована лучевая терапия. Чтобы достичь замедления роста опухоли на III и IV стадии облучают все лимфатические узлы. Суммарная очаговая доза составляет 40-45 Гр, разовая – 2-2.5 Гр. Продолжительность лечения – около месяца.

Применение лучевой терапии на 1 и 2 стадии болезни позволяет достигнуть полной резорбции опухоли у 40% пациентов. Несмотря на хорошие показатели лучевой терапии, многие авторы считают, что ее всегда нужно сочетать с химиопрепаратами, ввиду того, что лимфосаркома быстро метастазирует. Такой подход значительно повышает отдаленные результаты лечения.

Лучевая терапия помогает облегчить состояние больных, которые мучаются от болевого синдрома. Это относится к лимфомам кости, позвоночника, головного мозга.

Во время лечения иммунитет человека очень слабый, поэтому нужно стараться избегать инфицирования вирусами и бактериями. Больному назначают иммуномодулирующие средства на основе интерферона, а при необходимости – антибиотики.

Одновременно лечат и осложнения лимфомы. Анемия требует переливания эритроцитарной массы, а тромбоцитопения – тромбоконцентрата.

Рецидив лимфосаркомы

После проведенной терапии в течение первых нескольких лет могут происходить рецидивы болезни. Повторное возникновение опухоли чаще происходит у больных с агрессивными формами лимфосаркомы, при множественных или единичных новообразованиях большого размера. Отрицательным прогностическим фактором считается пожилой возраст и нерадикальное лечение.

Рак может появиться на том же месте или в каком-то другом органе. Если это случается неоднократно, то шансы на излечение очень малы. Также прогноз зависит от того, когда произошел рецидив: если в первые 12 месяцев, то терапия может не помочь.

Рецидив лимфосаркомы лечится теми же способами, что и первичная опухоль. Врач может поменять препараты или добавить новые. Некоторые считают разумным проведение трансплантации стволовых клеток, если этого не делали изначально.

Осложнения болезни

К самым распространенным осложнениям лимфосаркомы относятся:

обильное увеличение лимфатических узлов, со сдавливанием окружающих структур. Возможно перекрытие пищевода и трахеи, сдавливание вен и сосудов, мочевыводящих и желчных путей;
инфильтрация в окружающие органы. Например, при прорастании в ЖКТ, лимфосаркома приводит к кровотечениям, открытию язв и перфораций;
нарушение кроветворения, с тромбоцитопенией, анемией и нейтропенией;
болезни кожи (кропивница, эритема, дерматомиозит и дерматит);
повреждение спинного и головного мозга, черепных нервов;
нарушение метаболизма, снижение функции почек и почечная недостаточность.
Последствием лучевой терапии может стать развитие рака в другом органе, а химиотерапии – бесплодие.

Метастазы при лимфосаркоме

Метастазирование лимфосаркомы происходит лимфогенным и гематогенным путем. Процесс распространения опухоли по лимфатической системе называют генерализацией. Начинается она рано, уже на начальных стадиях болезни. В первую очередь, метастазы при лимфосаркоме проникают в региональные и отдаленные лимфатические узлы. Позже заражаются органы, в которых присутствует лимфоидная ткань. Лимфосаркома кожи, наоборот, сразу проникает в кожу и мягкие ткани, а потом – в лимфатические узлы.Какие органы чаще страдают при метастазировании? Это селезенка, печень, кожа, легкие, костный мозг, миндалины. Метастазы в отдаленные органы приводят к лейкемизации. Поражение костного мозга сопровождается лейкемизацией с развитием картины острого лимфобластного лейкоза.

Лимфосаркома: прогноз

Если комплексно лечить лимфосаркому, сколько живут больные? Прогнозы зависят от многих факторов. Ключевую роль играет стадия и вид рака, состояние и возраст пациента. В среднем показатели 5-летней выживаемости для I и II стадии составляют 80-90%.

При генерализации процесса продолжительность жизни составляет не более 3 лет. С IV стадией 5-летний рубеж преодолевают 15-20% больных.

Если вы нашли ошибку просто выделите ее и нажмите Shift + Enter или нажмите здесь. Большое спасибо!

Спасибо за ваше сообщение. В ближайшее время мы исправим ошибку

Читайте также: