Первичная медиастинальная в-крупноклеточная лимфома что это такое

6 минут на чтение

Крупноклеточная лимфома — это опухоль злокачественного характера, при формировании которой происходит поражение лимфатической системы. Новообразование характеризуется бесконтрольным распространением раковых клеток. При замещении здоровых клеточных структур на атипичные происходит токсическое отравление человеческого организма.

1. Что такое
2. Классификация
   1. Диффузная В-крупноклеточная
   2. Медиастинальная
   3. Анапластическая
   4. Маргинальная
   5. Из клеток мантийной зоны
   6. Первая
   7. Вторая
   8. Третья
   9. Четвертая
3. Причины
4. Симптомы
5. Диагностика
   1. Анализ крови
   2. Биопсия
   3. Инструментальные методы
   4. Дополнительное исследование
6. Лечение
   1. Медикаментозный
   2. Химиотерапия
   3. Лучевая терапия
   4. Хирургический
7. Прогноз
8. Профилактика

Что такое

Крупноклеточная лимфома представляет собой онкологическое заболевание лимфосистемы, в результате которого клетки бесконтрольно начинают делиться и расти. При этом старые клеточные структуры не отмирают.

В патологический процесс могут вовлекаться все системы и органы организма. При этом развитие новообразования может отмечаться не только в лимфоузлах, но также и во внутренних органах.

В тот момент, когда происходит замещение здоровых клеток раковыми, процесс выработки эритроцитов нарушается. В результате организм перестает получать необходимое ему количество кислорода, не может справляться с различными инфекциями и тромбоцитами. При уменьшении уровня этих элементов могут появляться множественные кровотечения.

• • Онкогематология

• 
  Наталья Геннадьевна Буцык
• 6 декабря 2019 г.

Патология может диагностироваться у любого человека вне зависимости от возраста и половой принадлежности. В онкологический процесс, как правило, вовлекаются лимфоузлы, расположенные в органах желудочно-кишечного тракта, шейном отделе, яичках, брюшной полости. Кроме того, не исключается распространение опухоли на щитовидную и слюнные железы, головной мозг и костные ткани.

При дальнейшем прогрессировании болезни поражаются печень, почки и легкие.

Классификация

Крупноклеточная лимфома подразделяется на несколько разновидностей.

Данный вид болезни входит в группу агрессивных лимфом и относится к неходжкинским. В этом случае малые лимфоциты выступают в роли поисковиков чужеродных клеточных структур. После того как они обнаруживаются, в иммунную систему подаются сигналы определенного типа.

В данной цепочке главную роль выполняют именно лимфатические узлы, которые представлены разделенными областями и имеют определенное строение. При этом каждому из них отводится своя функция. В тот момент, когда происходит развитие диффузной в-клеточной лимфомы, представленное строение лимфоузлов разрушается.

Поскольку локализация онкологических клеток происходит по диффузному типу, другими словами, они могут располагаться в любом органе или ткани, отсюда и название той разновидности патологии.

Диффузная лимфома классифицируется на обычную крупноклеточную и бета-клеточную с вирусом Эпштейна-Барра и воспалительными процессами хронической формы.

Это вид неходжкинских лимфом характеризуется стремительным прогрессированием, но, несмотря на то, не вызывает особых сложностей во время проведения терапевтических мероприятий.

При этом типе опухоли поражению может подвергаться любой орган, расположенный в грудном отделе. Появление болезни связывают с атипичными клетками, а также их перерождением. При мутации клеточных структур во время первичной медиастинальной патологии происходит формирование ткани, которая и принимает непосредственное участие в появлении злокачественной опухоли.

При медиастинальной лимфоме новообразование отличается быстрым распространением и агрессивностью. В процесс метастазирования могут вовлекаться близлежащие системы и органы, нарушая их нормальное функционирование.

Лимфома формируется из белых кровяных телец, которые предназначены для борьбы с инфекционными процессами.

Данная разновидность диагностируется только в 2 процентах случаев всех болезней лимфосистемы. Однако отмечается широкая распространенность заболевания среди детей.

В группу повышенного риска входят, как правило, молодые люди, преимущественно мужская половина населения.

Анапластическая форма отличается стремительным прогрессированием уже в начале развития. Поражению подвергаются не только лимфоузлы, но также легкие, мягкие ткани, печень и кожные покровы.

Название лимфомы происходит из ее места локализации. Как правило, маргинальная зона находится в селезенке, на границе белой и красной пульпы. Этот тип опухоли характеризуется вялым течением.

Для этой разновидности характерен быстрый рост злокачественных клеток и формирование мутированных хромосом. Процесс протекает со скрытыми признаками, что затрудняет диагностику болезни на ранних этапах развития.

В процесс может вовлекаться костный мозг, селезенка, периферическая кровь.

В зависимости от характера течения, крупноклеточная лимфома может быть низкой, средней и высокой степени злокачественности.

Кроме того, онкологическое новообразование проходит несколько стадий в своем развитии.

Опухоль не выходит за границы области одного лимфоузла.

Происходит поражение двух и более узлов.

При формировании лимфомы диффузного типа третьей степени поражаться могут лимфатические узлы, которые располагаются с двух сторон относительно диафрагмы.

На 4 стадии онкологический процесс захватывает все близлежащие структуры и внутренние органы.

Причины

До настоящего времени точные предрасполагающие факторы появления крупноклеточной лимфомы так и не были установлены. Однако у специалистов есть некоторое предположение, что онкологический процесс имеет вирусную природу происхождения. Среди возбудителей болезни выделяют вирусы Хеликобактер пилори и Эпштейна-Барра.

Кроме того, заболевание может начать развиваться на фоне пересадки соматических органов, что провоцирует появление миелосупрессии в хронической форме.

К основным причинам появления лимфомы крупноклеточного типа специалисты относят:

• генетику (патология передается по наследству);
• болезни аутоиммунной системы вне зависимости от их формы;
• гепатит С;
• хирургическое вмешательство по трансплантации анатомических структур;
• иммунодефицит приобретенного типа;
• снижение иммунной системы.

• • Онкогематология

• 
  Ольга Владимировна Хазова
• 5 декабря 2019 г.

Кроме того, существуют и внешние факторы, которые могут спровоцировать появление крупноклеточной лимфомы. Это:

• вирусы и патогенные бактерии;
• токсины и прочие отравляющие вещества.

Все вышеперечисленные причины оказывают негативное воздействие на лимфоциты, в результате чего происходит формирование в-клеточной лимфомы.

Симптомы

Клиническая картина онкологической патологии в большей степени зависит от места локализации новообразования. Патологический процесс сопровождается:

• повышенной утомляемостью и сонливостью;
• усиленным потоотделением;
• быстрым увеличением лимфатических узлов;
• повышением температуры тела, в особенности ночью;
• нарушением функционирования органов желудочно-кишечного тракта;
• стремительным снижением массы тела.

Если развивается внутрисосудистая крупноклеточная диффузная лимфома, то пациенты начинают жаловаться на:

• онемение и паралич верхних и нижних конечностей;
• снижение зрительной функции;
• потерю координации движения;
• ярко выраженные головные боли;
• изъязвления на коже.

При вовлечении в злокачественный процесс грудной клетки и брюшины отмечается тяжесть в области живота, трудности с дыханием, болезненность в поясничном отделе, ректальные кровотечения.

Диагностика

Для постановки правильного диагноза специалист прежде всего собирает всю необходимую информацию относительно анамнеза жизни больного и имеющихся у него жалоб. После этого проводится внешний осмотр пациента. Далее, для получения более точной картины врач назначает диагностическое обследование.

Данный метод покажет концентрацию эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в составе кровяной жидкости. Биохимический анализ определяет уровень липидов, глюкозы и прочих элементов. Именно этот анализ более точно покажет нарушения в человеческом организме.

Данная методика относится к основным при диагностировании патологии. Суть ее заключается в заборе биологического материала, в частности, лимфоидной ткани, которую в дальнейшем направляют на гистологическое и цитологическое исследование. Благодаря биопсии подтверждается или опровергается развитие злокачественного новообразования.

В эту группу мероприятий входит рентгенография, компьютерная и магниторезонансная томография. Они позволяют установить вид опухоли, стадию течения процесса, степень его распространенности и месторасположение образования.

Сюда относятся иммуногистохимические и молекулярно-генетические исследования.

На основании данных проведенного обследования, ставится окончательный диагноз и подбирается оптимальная терапия.

Лечение

При крупноклеточной лимфоме могут применяться различные терапевтические тактики.

Использование медикаментозных препаратов целесообразно в начале развития болезни. Назначают, как правило, препараты группы иммуномодуляторов (Интерферон-альфа), антибиотики и противовирусные.

К наиболее востребованным и эффективным относят Этопозит, Метотрексад, Аспарагзин и другие.

Чаще всего такое лечение проводится совместно с химиотерапевтическим.

Суть ее заключается в применении цитотоксических средств, действие которых направлено на уничтожение раковых клеток и прекращение дальнейшего роста новообразования. Специалисты отдают предпочтение таким препаратам, как Доксорубицин, Винбластин, Блеомицин. В более тяжелых ситуациях назначают Онковицин и Циклофосфан.

Химиотерапия может проводиться до операции или после, а также при неоперабельной крупноклеточной лимфоме четвертой степени.

Для достижения максимально эффективного результата рекомендуется применять не менее двух курсов терапии.

При выборе медикаментозных препаратов и дозировки необходимо учитывать возраст больного, его общее состояние, размер опухоли, стадию и степень распространения онкопроцесса.

Основная задача облучения – уничтожить атипичные клетки и предотвратить рецидив болезни. В том случае на новообразование воздействуют рентгеновскими лучами, которые разрушают раковые клеточные структуры.

Весь ход процедуры контролируется специалистом. Благодаря такой методике удается полностью избавиться от опухоли или остановить ее дальнейший рост, что значительно повышает шансы на выживание.

Оперативное вмешательство показано при начальных стадиях и отсутствии противопоказаний. В ходе операции опухоль полностью удаляется вместе с частью здоровых тканей.

Прогноз

Если лимфома диагностирована в начале своего формирования, а лечение было начато вовремя, то выживаемость на протяжении пяти лет отмечается в 95 процентах случаев. При более запущенных стадиях прогноз менее благоприятный, а продолжительность жизни в течение 5 лет наблюдается примерно у 60 процентов больных.

В 80 процентах случаев в первые 12 месяцев болезнь возвращается.

Профилактика

Чтобы предотвратить развитие крупноклеточной лимфомы, специалисты советуют придерживаться общепринятых профилактических мер. Прежде всего рекомендуется отказаться от курения и употребления спиртных напитков, вести активный образ жизни, больше времени проводить на свежем воздухе.

Кроме того, важно внимательно следить за своим здоровьем и регулярно проходить диагностическое обследование, что позволит выявить заболевание на ранних этапах формирования злокачественной опухоли.

Крупноклеточная лимфома представляет собой злокачественное новообразование, которое может поражать лимфоузлы любых систем и органов. При раннем диагностировании в 95 процентах болезнь излечима. Если заболевание выявляется на более поздних сроках, то шансы на выздоровление уменьшаются.

Первичная медиастинальная лимфома – опухолевидное новообразование злокачественного характера. Она образована перерожденными клетками узлов.

Иное название патологии – лимфома средостения, то есть органов грудного отдела. Какие причины, симптомы и лечение характеризуют данное заболевание, подробнее в статье.

Какие причины влияют на развитие опухоли

Сразу стоит отметить, что такое опухолевидное новообразование лимфоузла может поразить любой орган в грудном отделе. Лимфома в данной области образуется вследствие такого процесса, как аномальная продукция и хаотичное бесконтрольное деление клеток. При этом мутирующие клетки образуют ткани, из которых и формируется злокачественное новообразование.

Последнее имеет множественные проявления, стремительный рост и агрессивный характер. Метастазы уходят в близлежащие органы и системы уже на раннем этапе протекания болезни.

Точно сказать, какие источники могут влиять на развитие опухоли в данном отделе, на сегодняшний день невозможно. Несмотря на это, можно выделить некоторые провоцирующие факторы, воздействие на организм которых увеличивает риск формирования лимфомы. К таковым можно отнести:

1. Несоблюдение правильного рациона питания . Сюда можно отнести чрезмерное потребление продуктов, богатых химическими добавками и ГМО, которые способствуют активному перерождению здоровых клеток в злокачественные.
2. Занятие деятельностью, которая предполагает контакт с вредными веществами . К таковым можно отнести канцерогены, которые могут влиять на развитие онкологических патологий при постоянном контакте с ними.
3. Пестицидные добавки, с которыми контактирует человек . Таковые содержат овощи, фрукты, иные растительные продукты. Если профессиональная деятельность человека связана с такими вредными веществами, он получает больше вреда, чем те люди, которые употребляют такие продукты внутрь.
4. Воздействие на организм радиационных потоков , например, проведение лучевой терапии.
5. Ослабленная иммунная система . Резкое снижение защитной функции организма создает прекрасные условия для патологического деления клеток, их мутации, ведь противостоять таким процессам он уже не в состоянии.
6. Возрастной фактор . С течением возраста организм человека претерпевает множество изменений. В старческом и преклонном возрасте значительно повышается риск возникновения множества воспалительных заболеваний, в том числе и онкологических.

Данный список причин, по которым могут формироваться медиастинальные новообразования, не исчерпывающий, ведь каждый организм индивидуален и по-разному влияет на тот или иной провоцирующий фактор.

Формы заболевания и его симптомы

Существуют 2 формы такого заболевания, как медиастинальная опухоль:

И та, и другая форма опухоли может быть В-клеточной и Т-клеточной, исходя из того, из какого типа лимфоцитов она сформировалась. Т-лимфоцитарные новообразования встречаются в большинстве случаев развития неходжкинских лимфом (85%). Часто диагностируемый вид последних — медиастинальные крупноклеточные лимфомы (диффузные — 30%), которые выявляют как у взрослых, так и у детей.

Любая форма заболевания сопровождается негативным воздействием на рядом локализованные органы. И впоследствии, когда болезнь переходит в запущенную стадию, наблюдается обширное распространение раковых клеток и возникновение первой симптоматики. Последняя может быть отличительной в том или ином случае, в зависимости от того, какой орган претерпевает патологические изменения:

• дыхательная система : болевой синдром в грудном отделе, одышка, кашель, выделение мокроты с кровяными прожилками или без них, затруднение дыхания;
• пищевод : боль при глотании;
• спинной мозг: онемение конечностей, паралич, трудности при передвижении;
• вены и артерии : болевой синдром в голове, а также в грудном отделе, головокружение, одышка, повышение артериального давления;
• область сердца: болевой синдром в грудном отделе, иррадирующий в плечо, спинную область;
• гортанный нерв: осиплость голоса;
• симпатический ствол: западание глазного яблока, расширение зрачка, повышение местной температуры с одной стороны лиц, усиление потоотделения.

В любом случае возникают и общие симптомы:

• повышенная утомляемость;
• нарушение режима работы и отдыха;
• заметное похудение;
• отсутствие аппетита либо и вовсе его потеря;
• общее недомогание;
• повышенная общая температура;
• раздражительность и апатия;
• ослабление иммунной системы;
• усиление потоотделения, особенно, по ночам.

Не редко такие проявления ошибочно принимают за совершенно иное заболевание, поставив ошибочный диагноз.

Диагностика

Если медиастинальные лимфоузлы поражены лимфомой, рентгенологическое исследование не всегда поможет выявить такие изменения. Наиболее точно выявляет патологию компьютерная томография. По результатам которой врач определяет точное место локализации новообразования, степень поражения и обширность распространения метастаз. Магнитно-резонансная томография не менее эффективна в диагностике лимфом.

В некоторых случаях требуется проведение ультразвуковой диагностики, помогающей исследовать внутригрудные узлы, которые нельзя рассмотреть на рентгеновском снимке. Достаточно эффективный метод диагностики — лимфосцинтиграфия с цитратом галлия. Бронхоскопия в данном случае поможет выявить компрессию трахеи и бронхов. Биопсия проводится для определения типа опухолевидного новообразования.

Лечебные мероприятия

Что касается терапии медиастинальной лимфомы, она может проводиться такими способами:

1. Методом применения химиотерапевтических препаратов . Наиболее действенный способ избавления от раковых опухолей. Сразу стоит отметить, что подобная терапия сопровождается возникновением побочных симптомов. Так как химиотерапевтические препараты воздействуют не только на злокачественные клетки, но и на здоровые. При нормальном состоянии иммунной системы можно надеяться на благоприятный прогноз.
2. Методом проведения электронно-лучевой терапии . В большинстве случаев такое лечение проводят в комплексе с химиотерапией. Из побочных явлений стоит отметить следующие: атрофию кожи, выпадение волосяного покрова, в том числе и на голове, дерматит.
3. Методом проведения биологической терапии . Наиболее щадящий способ избавления от новообразования. В ходе приготовления лекарственных средств задействуют определенные клетки больного. Основным преимуществом биологической терапии является профилактика образования кровеносных сосудов в опухоли, которые ее питают.
4. Методом пересадки костного мозга . В процессе подготовки проводят химиотерапевтическое лечение, которое помогает удалить из организма все злокачественные клетки.

В некоторых случаях целесообразно провести оперативное вмешательство. Таковое наиболее эффективно, если болезнь протекает на ранней стадии, когда отсутствуют метастазы.

Прогноз и профилактика

Насколько эффективным будет лечение лимфомы средостения, зависит от точного места локализации новообразования, стадии развития, процента поражения иных органов и систем, а также возраста больного. При своевременном выявлении болезни, когда она развивается на 1 стадии, прогноз положительный: выживаемость – 10 лет и более. Если же наблюдается поражение кровеносных сосудов и рядом расположенных органов, прогноз выживаемости – 2-3 года после лечения.

Чтобы предотвратить развитие заболевания в целом, важно позаботиться о его профилактике. Как таковые специфические меры пока не разработаны. К стандартным рекомендациям по профилактике новообразований можно отнести ведение здорового образа жизни, своевременное лечение инфекционных заболеваний, поддержание нормального состояния иммунной системы. Придерживаясь таких несложных правил, можно существенно снизить риск возникновения лимфомы.

Диффузная В-крупноклеточная лимфома у взрослых

• Национальное гематологическое общество Российское профессиональное общество онкогематологов

Оглавление

• Ключевые слова
• Список сокращений
• Термины и определения
• 1. Краткая информация
• 2. Диагностика
• 3. Лечение
• 4. Реабилитация
• 5. Профилактика и диспансерное наблюдение
• 6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания
• Критерии оценки качества медицинской помощи
• Список литературы
• Приложение А1. Состав рабочей группы
• Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
• Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента
• Приложение В. Информация для пациентов

Ключевые слова

клинические рекомендации 2016 г

Терапия 1-й линии

Терапия 2-й линии

Список сокращений

ДВКЛ – диффузная В-крупноклеточная лимфома

КТ - компьютерная томография

МРТ – магнитно-резонансная томография

УЗИ – ультразвуковое исследование

ЛТ – лучевая терапия

ВДХТ с аутоТГСК – высокодозная химиотерапия с последующей трасплантацией аутологичных гемопоэтических стволовых клеток.

ПМВКЛ - первичная медиастинальная В-крупноклеточная лимфома

ЦНС – центральная нервная система

ПЭТ – позитронно-эмиссионная томография

Термины и определения

Первичная медиастинальная В-крупноклеточная лимфома (ПМВКЛ) относится к первичным экстранодальным опухолям и происходит из В-клеток мозгового слоя вилочковой железы.

Диффузная В-крупноклеточная лимфома (ДВКЛ) является гетерогенной группой лимфатических опухолей с различными клиническими, морфологическими, иммунофенотипическими, цитогенетическими проявлениями и с разным ответом на терапию. Субстратом опухоли являются крупные В-лимфоидные клетки с выраженным атипизмом и полиморфизмом, с размером ядра в два и более раз превышающим размер ядра малого лимфоцита. Опухолевые клетки в большинстве случаев располагаются диффузно, но могут быть и разбросанными среди зрелых В-лимфоцитов, иногда на фоне Т-клеточного окружения, или формировать очаговые скопления 3.

Нодальная ДВКЛ – заболевание с первичным и преимущественным поражением лимфоузлов

Экстранодальная ДВКЛ – заболевание с первичным поражением любого органа, кроме лимфоузлов

1. Краткая информация

1.1 Определение

ДВКЛ является гетерогенной группой лимфатических опухолей с различными клиническими, морфологическими, иммунофенотипическими, цитогенетическими проявлениями и с разным ответом на терапию. Субстратом опухоли являются крупные В-лимфоидные клетки с выраженным атипизмом и полиморфизмом, с размером ядра в два и более раз превышающим размер ядра малого лимфоцита. Опухолевые клетки в большинстве случаев располагаются диффузно, но могут быть и разбросанными среди зрелых В-лимфоцитов, иногда на фоне Т-клеточного окружения, или формировать очаговые скопления.

1.2 Этиология и патогенез.

В-клетки образуются в костном мозге, где происходит первичная перестройка генов, кодирующих синтез иммуноглобулинов. Гены вариабельного региона легких цепей (k или ?) собраны с помощью соединяющих (J – joing), а гены вариабельного региона тяжелых цепей - с помощью соединяющих (J) и разнообразных (D – diversity) сегментов.

Патогенез ДВКЛ плохо изучен. Разнообразие клинических и морфологических проявлений ДВКЛ, иммунофенотипа позволяет предположить, что ДВКЛ является не единой нозологической формой, а группой лимфатических опухолей, имеющих близкий, но неодинаковый патогенез.

Это доказывают и молекулярно-цитогенетические исследования последних лет, позволившие выделить несколько вариантов ДВКЛ в зависимости от уровня дифференцировки опухолевых клеток, типов нарушения клеточных процессов, хромосомных аномалий [4].

В патогенезе ДВКЛ, вероятно, имеют значения многие гены, регулирующие события в зародышевых центрах, но изученным механизмом является перестройка гена Bcl-6, которая вызвана неправильным переключением класса иммуноглобулинов В-клеток в зародышевом центре. Ген Bcl-6 расположен в локусе 3q27 и экспрессируется исключительно В-клетками зародышевого центра.

В физиологических условиях ген Bcl-6 связывается с определенными регулирующими последовательностями ДНК, влияет на транскрипцию других генов, участвующих в В-клеточной активации и терминальной дифференцировке лимфоцитов. При перестройке локуса 3q27 происходит блок дальнейшей дифференцировки В-клеток в плазматические клетки, что приводит к бесконтрольной пролиферации В-клеток зародышевого центра.

1.3 Эпидемиология.

Диффузная В-крупноклеточная лимфома относится к наиболее распространенным вариантам лимфопролиферативных заболеваний взрослых (30-50% от всех неходжкинских лимфом). В возрасте до 18 лет частота этого варианта агрессивной В-клеточной опухоли не превышает 8-10%. Заболеваемость ДВКЛ составляет в среднем 4-5 на 100 000 населения в год. Риск развития опухоли увеличивается с возрастом и значительно выше у людей с серопозитивностью на вирус гепатита С, при наличии вируса иммунодефицита человека (ВИЧ), при аутоиммунных заболеваниях. Мужчины и женщины болеют ДВКЛ с приблизительно равной частотой [2].

1.4 Кодирование по МКБ 10 :

C83.3 Лимфома крупноклеточная (диффузная) - ретикулосаркома

Средостение — это область в середине грудной клетки, закрытая грудиной и позвоночным столбом. В зоне средостения расположены многие важные органы, системы и сосуды: сердце, аорта, трахея, пищевод, полые вены, региональные бронхиальные лимфатические узлы и многое другое.

Лимфома средостения медиастинальная — злокачественное опухолевое образование, формирующееся в бронхо-медиастинальных лимфоузлах. В процессе развития опухоль поражает соседние лимфоузлы и близлежащие органы.

Виды и стадии

Все лимфомы разделяются на данные подвиды:

1. Первичные. Лимфома формируется из ткани лимфатического узла, расположенного в медиастинальной (внутригрудной) сети лимфоузлов и становится первичным злокачественным очагом.
2. Вторичные, также называемые метастатическими. Лимфома развивается после того, как в зону медиастинальных лимфоузлов (через кровь или лимфу) попали опухолевые клетки, источником которых может быть какое-либо первичное злокачественное новообразование, находящееся в организме.

Лимфомы чаще всего развиваются в передней области средостения и делятся на следующие виды:

1. Лимфома Ходжкина. Заболевание чаще всего поражает молодых (от 20 до 30) и пожилых людей (55-60 и старше). Его особенностью является присутствие в пораженной лимфоидной ткани гигантских клеток, которые заметны под микроскопом.
2. Неходжкинская лимфома. Это наименование включает в себя все виды лимфом, которые не имеют отношения к лимфогранулематозу (лимфоме Ходжкина).

И лимфогранулематоз, и неходжкинские лимфомы также подразделяются на типы, имеющие разную степень злокачественности и, соответственно, различные прогнозы.

В зоне средостения чаще всего развивается нодулярный склероз — одна из разновидностей лимфомы Ходжкина — и преимущественно поражает женщин молодого возраста.

Также в данной области часто возникает лимфаденопатия. Подробнее об этом можно почитать здесь.

Порядка 90% случаев лимфогранулематоза затрагивают медиастинальные лимфатические узлы, а неходжкинские лимфомы — в 50% случаев.

Стадии лимфомы:

1. I стадия (начальная) — лимфома расположена в зоне одного лимфоузла или в одном участке либо органе вне лимфоузлов.
2. II стадия (заболевание развивается локально) — опухолевые клетки выявляются в зоне нескольких лимфатических узлов, расположенных с одной стороны диафрагмы, либо в зоне одного лимфоузла и рядом с органами или тканями.
3. III стадия (заболевание находится в запущенной форме) — опухолевые клетки выявляются в зоне нескольких лимфатических узлов либо в зоне одного лимфатического узла и органа, расположенных по обе стороны диафрагмы. В свою очередь третья стадия делится на несколько подстадий, в зависимости от тяжести процесса:
   – IIIE стадия — опухолевые клетки выявляются в зоне нескольких лимфоузлов сверху и снизу диафрагмы, также они находятся вне лимфоузлов — в тканях или в одном из расположенных рядом органов.
   – IIIS стадия — опухолевые клетки выявляются в зоне нескольких лимфоузлов сверху и снизу диафрагмы и в селезенке.
   – IIIE + S стадия — опухолевые клетки выявляются в зоне нескольких лимфоузлов сверху и снизу диафрагмы, в тканях или в одном из находящихся рядом органов и в селезенке.
4. IV стадия — опухолевые клетки выявляются вне лимфоузлов и находятся в одном или нескольких органах и в лимфатических узлах рядом с ними. Также раковые клетки могут быть выявлены во многих органах и системах, расположенных на разном расстоянии от первичного онкологического очага, к примеру, в легких, в костях, в печени.

При любых лимфомах к номеру стадии прибавляется буква (A или B):

• A — когда диагноз был поставлен, у пациента не было симптомов лимфомы, таких как похудение, повышенная температура тела и другие.
• B — симптомы присутствовали.

к содержанию ↑

Прогноз

Вероятность полного излечения зависит от многих моментов: факторы риска, доступность квалифицированного медицинского лечения (грамотные, опытные специалисты и оборудование), стадия и форма лимфомы и общее состояние здоровья пациента.

К факторам риска на 1 и 2 стадии относятся:

• опухолевидное образование имеет размер более десяти сантиметров;
• онкология распространилась на три лимфатических узла и более;
• лабораторный анализ определил, что эритроциты в организме пациента имеют высокую скорость оседания;
• раковые клетки обнаруживаются в одном из органов;
• у пациента наблюдаются специфические симптомы лимфомы.

Если ни одного из этих факторов риска нет, прогноз положительный.

К факторам риска на 3 и 4 стадии относятся:

• возраст старше 40 лет;
• лимфома перешла на IV стадию;
• пониженное содержание альбумина в крови;
• повышенное содержание лейкоцитов;
• пониженное содержание гемоглобина;
• пониженное содержание лимфоцитов;
• мужской пол.

В среднем 90% пациентов с неагрессивной лимфомой первой-второй стадии, прошедших лечение, переступают десятилетний порог выживаемости.

Если лимфома широко распространилась по организму и перешла в терминальную стадию, шансы значительно снижаются: в первые пять лет выживают 20-30% больных.

Причины появления

На настоящий момент неизвестно, какие именно причины провоцируют развитие лимфомы, но существует ряд факторов риска, увеличивающих вероятность возникновения заболевания:

• Лица, страдающие определенными заболеваниями или переболевшие ими (доброкачественный лимфобластоз, гепатит С, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, какие-либо другие аутоиммунные болезни), имеют повышенные риски развития лимфомы. Наличие вируса Эпштейна-Барр, ВИЧ-инфекции и генетических отклонений, связанных с иммунодефицитом (синдром Луи-Бар, Вискотта-Олдрича, Пуртильо), также увеличивает шансы.
• Наследственный фактор (если близкие родственники страдали заболеваниями костного мозга или лимфатической системы, это повышает риски).
• Химиотерапия и лучевая терапия негативно воздействуют на лимфатическую систему и иммунную систему в целом, что также увеличивает риски.
• Лица, принимающие иммуносупрессивные препараты после пересадки органов, также подвержены риску.
• Работа в сферах, где присутствует взаимодействие с ядохимикатами, пестицидами, канцерогенами, радиоактивными веществами.
• Жизнь в зонах с неблагоприятной экологической обстановкой.
• Присутствие большого количества животных белков в рационе.
• Длительное и регулярное пребывание на солнце, частое посещение соляриев.
• Недостаточный рацион, в котором содержится малое количество полезных веществ и избыток химических добавок.
• Слабый иммунитет.
• Перенесенные ранее онкологические заболевания.

Симптомы заболевания

Новообразования в лимфатической ткани на ранних стадиях не сопровождаются какими-либо симптомами, что усложняет диагностику и повышает вероятность запустить заболевание.

Часто образования такого типа обнаруживаются случайно: на медосмотре или при диагностике других заболеваний органов зоны средостения с применением флюорографии или рентгенографии.

В процессе прогрессирования новообразование негативно воздействует на расположенные рядом органы и ткани, и со временем, когда это воздействие станет значительным, а раковые клетки распространятся значительно, появятся первые выраженные симптомы, тесно связанные с тем, какие органы и зоны поразила лимфома.

На начальных стадиях у части пациентов возникают следующие симптомы:

• высокая степень утомляемости;
• нарушения сна;
• снижение массы тела;
• потеря аппетита;
• слабость;
• зуд;
• периодическое повышение температуры;
• кашель;
• высокий уровень раздражительности;
• апатичное состояние;
• слабость иммунитета (проявляется в частых инфекционных заболеваниях, которые протекают в более тяжелых формах);
• повышенное потоотделение ночью.

Даже опытные доктора не всегда способны понять, что является причиной развития симптоматики, высока вероятность получить ошибочный диагноз.

По мере прогрессирования заболевания прежние симптомы усугубляются и появляются новые, связанные с тем, какие органы и системы поражены опухолью:

Если лимфома поразила дыхательную систему, возникает следующая симптоматика: боль в груди при дыхании, возникновение отдышки, частый кашель, сопровождающийся выделением мокроты, содержащей вкрапления крови, трудности в дыхании.

Если образование задело пищевод, в процессе глотания ощущается дискомфорт.

Поражение спинного мозга сопровождается онемением в ногах и руках, частичными параличами, затруднениями при движениях, ходьбе.

Сдавление вен и артерий в области средостения приводит к развитию следующих симптомов: частая и интенсивная боль в голове, болевые ощущения в груди, головокружение, артериальная гипертензия, опухлость лица, посинение кожных покровов, отдышка.

Если лимфома расположилась в левой части грудной клетки (со стороны сердца), возникают симптомы, схожие со стенокардией: боль в грудной клетке, склонная иррадиировать в плечо, в спину, руку и другие области, давящий дискомфорт.

Поражение гортанного нерва сопровождается осиплостью.

Если образование задело симпатический ствол, возникают следующие симптомы: блефароптоз, преимущественно односторонний, глазное яблоко западает, зрачок расширен, кожа на половине лица имеет повышенную температуру, возникают сбои в выработке пота.

Лимфоузлы в паху, в зоне подмышек и в брюшной области увеличены, но при пальпации боль не возникает.

Диагностика

Диагностические мероприятия позволяют специалистам отличить лимфому от многих других заболеваний с похожей симптоматикой (например, туберкулез, саркоидоз легких, кистозные образования, метастазы), поставить точный диагноз и выбрать наиболее эффективную тактику лечения.

Диагностирование лимфомы включает в себя:

анализ мочи и крови;

пальпацию лимфатических узлов;

проведение ультразвукового исследования органов грудной клетки;

компьютерную и магнитно-резонансную томографию;

рентгенографию грудной клетки;

взятие материала на биопсию;

лимфосцинтиграфию;

исследование спинномозговой жидкости и костного мозга;

эндоскопию гортани, трахеи;

бронхоскопию.

Лечение

При лечении лимфом применяются следующие методы:

Химиотерапия — метод, который применяется в лечении лимфом наиболее часто (наравне с лучевой терапией). Пациенту назначают специальные химиопрепараты, которые воздействуют разрушительно на раковые клетки. Они подбираются индивидуально, исходя из типа опухоли, состояния здоровья, возраста, дополнительных хронических заболеваний. Правильно подобранный препарат значительно увеличивает вероятность излечения, так как его действие распространяется на весь организм и способствует устранению большого количества метастатических очагов. Одними из самых распространенных химиотерапевтических препаратов являются следующие: Дакарбазин, Ритуксимаб, Винбластин.

Также пациенту выписывают обезболивающие. Тип обезболивающего препарата зависит от интенсивности болевых ощущений и стадии лимфомы:

При слабой боли применяются неопиоидные обезболивающие: парацетамол, ибупрофен и другие.

Если боль усиливается, назначаются слабые наркотические препараты: трамадол, кодеин.

Интенсивную, невыносимую боль купируют сильными опиоидными препаратами, имеющими в составе морфин или другие действующие вещества. Применяют следующие препараты: Бупранал, Дипидолор, Дюрогезик.

Профилактика

Полное следование определенным советам не даст стопроцентную вероятность избежать лимфомы средостения, но значительно уменьшит риски.

Чтобы снизить вероятность развития лимфомы, нужно учитывать следующие рекомендации:

• избегать избытка ультрафиолета (снизить частоту посещения солярия, загорать умеренно);
• питаться правильно и полноценно, включить в рацион больше овощей и фруктов;
• работникам вредных производств необходимо тщательно следовать всем правилам техники безопасности;
• по возможности следует выбрать для жизни зоны с лучшим состоянием экологии; также будет полезно, если такой возможности нет, периодически выезжать в области с хорошей экологической ситуацией для отдыха;
• проходить регулярные медосмотры и следить за состоянием здоровья;
• своевременно лечить все воспалительные процессы в организме;
• укреплять иммунную систему;
• избегать незащищенных сексуальных контактов, использовать презервативы (профилактика ВИЧ, гепатита С и других заболеваний, увеличивающих вероятность развития лимфомы);
• вести активный образ жизни, чаще бывать на свежем воздухе.

Если лимфома средостения медиастинальная выявлена на ранних стадиях развития, высоки шансы вылечить ее полностью, поэтому необходимо при первых симптомах обратиться в больницу и следовать всем рекомендациям специалиста.