Пересадка печени при гепатобластоме

Informo, ergo sum!

Московского
Онкологического
Общества

ТРАНСПЛАНТАЦИЯ ПЕЧЕНИ ПРИ ГЕПАТОБЛАСТОМЕ – СЛОЖНОСТИ РЕШЕНИЯ ПРОБЛЕМЫ ВОЗНАГРАЖДАЮТСЯ ДОСТИЖЕНИЕМ УСПЕШНЫХ ОТДАЛЕННЫХ РЕЗУЛЬТАТАТОВ: ДО 75% 5-ЛЕТНЕЙ ВЫЖИВАЕМОСТИ!

ИНФОРМАЦИОННЫЙ БЮЛЛЕТЕНЬ
МОСКОВСКОГО ОНКОЛОГИЧЕСКОГО ОБЩЕСТВА ИЗДАЕТСЯ С 1994 Г.

№5 (568)
2010 МАЙ

ЗАСЕДАНИЕ 568
состоится в четверг 20 мая 2010 г. в 17:00
в конференц-зале Клиники
Российского онкологического научного центра им. Н.Н. Блохина

Президиум: проф. А.И. Пачес; академик РАН и РАМН, проф. М.И. Давыдов; проф. С.Л. Дземешкевич; проф. М.Ш. Хубутия; академик РАМН, проф. М.Д. Алиев; проф. Ю.И. Патютко

РЕЗЕКЦИИ И ТРАНСПЛАНТАЦИИ ПЕЧЕНИ ПРИ ГЕПАТОБЛАСТОМЕ

ПЛАНИРОВАНИЕ ПРЕДЕЛЬНО ДОПУСТИМЫХ РЕЗЕКЦИЙ ПЕЧЕНИ
И ЕЕ ТРАНСПЛАНТАЦИИ У БОЛЬНЫХ ГЕПАТОБЛАСТОМОЙ

Рябов А.Б. 1 , Ким Э.Ф. 2 , Ашуба Т.М. 2 , Керимов П.А. 1 , Бурмистров Д.С. 2 , Волобуев А.В. 1 , Менткевич Г.Л. 1 , Поляков В.Г. 1 , Давыдов М.И.
( 1 НИИ детской онкологии и гематологии РОНЦ;
2 отделение трансплантации печени РНЦХ)

РОДСТВЕННАЯ ТРАНСПЛАНТАЦИЯ ПЕЧЕНИ ПРИ ГЕПАТОБЛАСТОМАХ

Бурмистров Д.С., Джаманчин Д.С., Филин А.В., Семенков А.В., Коротеева Н.А., Келигова А.Я., Ховрин В.В., Ким С.Ю., Ашуба Т.М., Хизроев Х.М., Камалов Ю.Р., Ким Э.Ф.
(Российский научный центр хирургии им. академика Б.В. Петровского)

Дискуссия, фиксированные выступления в прениях

(Состояние и перспективы хирургической гепатологии)

Патютко Ю.И. с соавт.
(отделение опухолей печени и поджелудочной железы
РОНЦ им. Н.Н. Блохина)

Комбинированное лечение детей, страдающих гепатобластомой

Керимов П.А., Лебедев В.И., Казанцев А.П., Рубанский М.А., Капкова О.А., Поляков В.Г.
(НИИ ДОГ РОНЦ им. Н.Н. Блохина)

Лапароскопические резекции печени при гепатобластоме в детской онкологии

Волобуев А.В., Рябов А.Б., Комаров И.Г., Керимов П.А., Рыбакова Д.В.
(НИИ ДОГ РОНЦ им. Н.Н. Блохина)

ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ ПРОБЛЕМЫ ХИРУРГИЧЕСКОЙ ГЕПАТОЛОГИИ

Современное состояние лечебных возможностей при гепатобластоме, и прежде всего – выполнение радикальной операции с проведением химиотерапии (платиносодержащими препаратами) – позволяет добиться 85-90% 5-летней выживаемости. Непременным условием достижения успеха является радикализм хирургического вмешательства, что иногда требует выполнения предельно допустимой резекции печени, либо ее трансплантации.

Очевидные сложности трансплантации включающие необходимость длительной иммуносупрессорной терапии, что сопряжено с повышенным риском прогрессироваия процесса, тем не менее, могут быть преодолены, с возможностью клинического выздоровления (достижения 75% 5-летней выживаемости).

Предстоящее заседание Московского онкологического общества, совместное со специалистами –трансплантологами, обещает активное обсуждение различных материалов, включая дискуссию по организационным проблемам. В частности – оптимизацию организационных усилий по своевременному и безотлагательному направлению пациентов страдающих гепатобластомами в высоко- специализированные онкологические учреждения.

PROCEEDINGS OF THE MOSCOW CANCER SOCIETY
№ 568 (May 20, 2010)
THE CHOICE OF SURGERY FOR HEPATOBLASTOMA:
HEPATIC RESECTION VERSUS HEPATIC TRANSPLANTATION

Report-1: THE PLANNING OF SURGERY FOR HEPATOBLASTOMA: THE CHOICE BETWEEN HEPATIC RESECTION AND TRANSPLANTATION. By Dr. A. Riabov et al. (The Institute of Oncology of Childhood of the N.N. Blokhin Cancer Research Center); by Prof. E. Kim et al (The Department of hepatic transplantation of the B.V. Petrovsky Russian Research Center of Surgery).

Report-2: HEPATIC TRANSPLANTATION IN ONCOLOGY OF CHILDHOOD. By Prof. D. Burmistrov, Prof. E. Kim et al. (The Department of hepatic transplantation of the B.V. Petrovsky Russian Research Center of Surgery).

Discussion: The perspectives of surgical hepatology. By Prof. Yu. Patutko et al.; Chemotherapy in combined treatment modalities for children with hepatoblastoma. By Dr. P. Kerimov et al.; The use of laparoscopy’ hepatic resections in oncology of childhood. By Dr. A. Volobuev et al. (The Institute of Oncology of Childhood of the N.N. Blokhin Cancer Research Center).

ПЛАНИРОВАНИЕ ПРЕДЕЛЬНО ДОПУСТИМЫХ РЕЗЕКЦИЙ ПЕЧЕНИ
И ЕЕ ТРАНСПЛАНТАЦИИ У БОЛЬНЫХ ГЕПАТОБЛАСТОМОЙ

При планировании предельно допустимой резекции печени (с сохранением всего 2-3 сегментов) и ее трансплантации необходимо учитывать ряд составляющих этой сложной проблемы. Во-первых, расширенная, радикально выполненная, гемигепатэктомия лучше трансплантации печени, так как в послеоперационном периоде не требуется иммуносупрессивная терапия, которая может стать фактором-предшественником прогрессирования опухолевого процесса. Во-вторых, трансплантация печени затрудняет проведение адъювантной полихимиотерапии; следует также учитывать чрезвычайную сложность организации трансплантации печени. В-третьих, группа пациентов, которым планируется предельно допустимая резекция печени, неоднородна. В нее входят больные, у которых опухоль оказалась как чувствительной, так и рефрактерной к предоперационной полихимиотерапии. Если опухоль, будучи чувствительной к неоадъювантной химиотерапии, уменьшилась лишь до возможности выполнения предельно допустимой резекции или трансплантации печени, то возникает несколько вопросов. Исчерпаны ли возможности полихимиотерапии? Насколько будет эффективна лекарственная терапия второй линии? Не ухудшит ли дальнейшее проведение полихимиотерапии функциональных свойств оставшейся после резекции парехимы печени? Скажется ли на прогнозе заболевания отсроченность хирургического этапа в случае неэффективности второй линии химиотерапии?

Важно отметить, что у 10% детей выявляется рефрактерность к современным программам лечения. Эти пациенты не могут лечиться в рамках стандартных схем; они составляют группу высокого риска со значительной вероятностью прогрессирования заболевания. В этой связи неизбежно возникают вопросы о том, следует ли продолжать лекарственное лечение (высокодозную полихимиотерапию с поддержкой стволовыыми клетками, с применением препаратов таргетного действия, выполнением трансартериальной химиоэмболизациии, др.), или выполнять трансплантацию печени в связи с опасностью побочных эффектов интенсификации лекарственного лечения (прежде всего – миелосупрессии и кардиотоксичности).

В случаях множественных метастатических поражений печени, а также эффективности предоперационной полихимиотерапии, после которой опухолевые очаги подверглись регрессии, но продолжает визуализироваться резидуальная опухоль, удалимая в случае выполнения радикальной резекции, также возникает вопрос о выборе объема хирургического вмешательства. Показана ли таким больным: резекция печени, либо, принимая во внимание первичную распространенность опухолевого процесса, следует принимать решение о трансплантации?

Важным аспектом проблемы планирования предельно допустимой резекции печени является дооперационная количественная и качественная оценка состояния ее паренхимы. Для решения этой задачи наиболее эффективно сочетанное применение спиральной компьютерной томографии и пункционной биопсии остающейся части печени. По результатам компьютерной томографии возможно математическое вычисление массы печени, необходимой для обеспечения жизнедеятельности, а морфологическое исследование биоптата печени в совокупности с биохимическими показателями характеризует функциональное состояние паренхимы.

В мировой практике большинство трансплантаций печени больным гепатобластомой выполняется от умерших доноров. Учитывая непродолжительность временнoго интервала между циклами химиотерапии у детей, страдающих гепатобластомой, срок ожидания операции должен быть минимальным. В связи с организационным несовершенством системы донорства от умерших, в России более эффективны родственные трансплантации печени (от живых доноров).

Поскольку при планировании предельно допустимой резекции печени не исключается развитие неуправляемой острой печеночной недостаточности, это может потребовать трансплантации печени. Для решения этой проблемы возможно привлечение родственного донора с целью получения печеночного фрагментарного трансплантата. Поэтому при планировании предельно допустимой резекции необходимо обследовать родителей ребенка на предмет возможной родственной трансплантации.

С 1980 г. в НИИ ДОГ РОНЦ оперирован 141 ребенок по поводу гепатобластомы. В 6 случаях обеспечение радикализма требовало выполнения ресширенных гемигепатэктомий с сохранением лишь 2-3 сегментов печени. Летальных исходов не отмечено. У двух пациентов отмечались явления печеночной недостаточности в раннем послеоперационном периоде. Все дети живы без признаков прогрессирования в течение 3-11 мес.

С 1997 г. в РНЦХ произведено 4 родственных трансплантации фрагмента печени, 2 расширенные гемигепатэктомии и 2 резекции печени по поводу гепатобластомы. В течение первых трех лет наблюдения после трансплантации двое детей умерли от прогрессирования заболевания, двое живы и наблюдаются после трансплантации без признаков прогрессирования заболевания в течение 7 и 26 мес.

Выбор объема операции по поводу распространенных поражений печени у детей, страдающих гепатобластомой, должен определяться с участием онкологов и трансплантологов. Трансплантацию печени при гепатобластоме (частота которой не превышает порядка 2% всех трансплантаций у детей) необходимо рассматривать, как современный и эффективный метод лечения. Следует отметить, что по данным литературы, несмотря на распространенность опухоли, хирургическое лечение в объеме трансплантации печени позволяет обеспечить 75% 5-летней и 66% – 10-летней выживаемости. В прогностически благоприятной (чувствительной к химиотерапии) группе 10-летняя выживаемость составляет 80%, что соизмеримо с отдаленными результатами стандартных резекций.

РОДСТВЕННАЯ ТРАНСПЛАНТАЦИЯ ПЕЧЕНИ ПРИ ГЕПАТОБЛАСТОМАХ

В 2005 г. на базе отделения пересадки печени РНЦХ им. академика Б.В. Петровского была инициирована первая отечественная программа педиатрической трансплантации печени под руководством академика РАМН, проф. Б.А. Константинова и члена-корреспондента РАМН, проф. С.В. Готье.

За весь период работы отделения, включая 2009 г., ортотопическая трансплантация печени была произведена 178 больным детского возраста. В возрастной структуре реципиентов преобладали дети от 1 года до 17 лет (151; 84,8%), младенцы первого года жизни составили меньшую часть педиатрического контингента (27; 15,2%). В качестве фрагментарного печеночного трансплантата 76 больным (42,7%) использован левый латеральный бисегмент, 95 (53,4%) пациентам – правая, 7 (3,9%) – левая доля печени. Послеоперационная летальность составила 6%; 1-3-5-летняя выживаемость – 94; 86,1; 76,6%. Осложнения в раннем послеоперационном периоде развились у каждого четвертого из числа оперированных больных (41; 23,1%).

Трансплантации по поводу гепатобластомы выполнены 8 детям в возрасте 1-9 лет после повторных курсов неоадювантной полихимиотерапии (ПХТ). Четырем детям в возрасте 2,5-5,0 лет была произведена ортотопическая трансплантация фрагментов печени от живых родственных доноров в связи с мультифокальным (билобарным) поражением и рецидивом основного заболевания после обширной резекции (табл. 1).

Четырем детям в возрасте от 1 года до 9 лет произвели различные по объему анатомические резекции печени с последующими курсами полихимиотерапии (табл. 2).

После 4 родственных трансплантаций фрагментов печени рецидив основного заболевания диагностирован у 2 больных; причем один ребенок умер на 9-м месяце пострансплантационного периода. Еще у одного ребенка через 6 месяцев после хирургического вмешательства диагностировано метастатическое поражение легких. Таким образом, 1-летняя выживаемость составила 75%; у 2 больных не выявлено проявлений заболевания на третьем году наблюдения. После анатомических резекций печени все 4 пациента наблюдаются без проявлений заболевания; 1- и 3-летняя выживаемость составила 75 и 50%.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ. Операцией выбора у больных гепатобластомами является анатомическая резекция печени в сочетании с неоадювантной и адювантной ПХТ. В сравнении с этим, ортотопическая трансплантация печени с неотъемлемой иммуносупрессивной терапией выглядит прогностически менее благоприятной, так как в условиях медикаментозно редуцированного иммунного статуса возникает высокий риск прогрессирования опухолевого процесса.

Дискуссия. Фиксированные выступления в прениях

Комбинированное лечение детей, страдающих гепатобластомой

Керимов П.А., Лебедев В.И., Казанцев А.П., Рубанский М.А., Капкова О.А., Поляков В.Г.
(НИИ ДОГ РОНЦ им. Н.Н. Блохина)

Первичные опухоли печени детей являются относительно редкой патологией (до 4% новообразований детского возраста), характеризуются медленным ростом и отсутствием субъективных жалоб; 70% больных поступают в специализированные клиники с распространенными опухолями. Современные возможности лечения детей, страдающих гепатобластомой, предусматривают комбинированное лечение с проведением как неоадьювантной, так и адьювантной химиотерапии в сочетании с выполнением резекции печени различного объема.

В НИИ ДОГ РОНЦ с 1999 по 2009 гг. оперированы по поводу гепатобластомы 110 детей в возрасте от 1 мес. до 15 лет. Их них 102 больным высокого риска (при III-IV стадии) проводилась системная химиотерапия карбоплатином (100 мг/м 2 с 1-го по 5-й дни), доксорубицином (30 мг/м 2 в 1-й и 2-й дни), цисплатином (40 мг/м 2 в 15-й и 16-й дни). Остальным 8 больным стандартного риска (при I-II стадии) проводилась монохимиотерапия препаратом цисплатин (40 мг/м 2 в 1-й и 2-й дни).

Полный и частичный эффекты отмечены в 19,0 и 72,0% случаев соответственно; суммарный эффект составил 91%. Применение неоадьювантной полихимиотерапии способствовало существенному сокращению размеров опухоли и позволило выполнить в последующем адекватное хирургическое вмешательство всем 110 пациентам.

В послеоперационном периоде всем больным назначалось 2-4 курса адьювантной полихимиотерапии, в зависимости от стадии заболевания и выраженности лечебного патоморфоза.

Комбинированное лечение позволило более чем в 2 раза увеличить общую и безрецидивную выживаемость. Общая 5-летняя выживаемость составила 96%, безрецидивная – 90%.

Полихимиотерапия целесообразна как в неоадьювантном, так и в адьювантном режиме; она способствует максимальному уменьшению опухоли, возможности выполнения радикальной операции.

Лапароскопические резекции печени при гепатобластоме в детской онкологии

Волобуев А.В., Рябов А.Б., Комаров И.Г., Керимов П.А., Рыбакова Д.В.
(НИИ ДОГ РОНЦ им. Н.Н. Блохина)

С июля 2008 г. в НИИ ДОиГ РОНЦ выполнено 13 лапароскопических операций на печени по поводу гепатобластомы: 5 правосторонних гемигепатэктомий и 8 бисегментэктомий (с резекцией II-III (5 операций); II-III-IV (2 операции) и IV-V сегментов печени).

Продолжительность оперативного вмешательства составляла 150-440 минут после гемигепатэктомии и 90-120 – после бисегментэктомии; кровопотеря – 150-400 и 60-80 мл соответственно. Послеоперационное обезболивание обеспечевалось постоянной эпидуральной инфузией 1%-ного лидокаина. Количество отделяемого по дренажам не превышало 80 мл в сутки. Больные переводились в отделение на II сутки, дренажи удалялись на II-III, активизация достигалась на I-III сутки.

Время наблюдения составило от 6 до 22 месяцев. В одном случае, при изначальном мультифокальном поражении печени, диагностировано прогрессирование процесса – метастазы в оставшуюся долю и забрюшинные лимфоузлы.

Представляют интерес данные о первой выполненной в России, в декабре 2009 г., анатомической правосторонней гемигепатэктомии с лимфодиссекцией у девочки 10 лет.

Гепатобластома правой доли печени выявлена в сентябре. По данным УЗИ и КТ-ангиографиии опухоль размерами 6,1×7,0×9,0 см, занимала V-VII сегменты печени. АФП = 12.475 МЕ/мл. Проведено 2 курса неоадьювантной химиотерапии карбоплатином, доксорубицином, цисплатином. Уменьшения размеров опухоли не отмечено. Выявлено снижение АФП до 215 МЕ/мл.

Даже несмотря на то, что современная медицина шагнула далеко вперед, некоторые патологические состояния печени невозможно устранить консервативным методом. Серьезные заболевания корректируют операцией, особенно когда полностью прекращается функционирование органа. Единственно верное решение в таких случаях – пересадка печени.

Основные сведения о печени

Печень – самая крупная железа в человеческом организме. Примерный вес – 1.500-1.800 кг. Большая часть органа покрыта гепатоцитами – специфическими клетками, которые под воздействием определенных факторов могут разрушаться. Печень выполняет следующие функции:

метаболическую: участвует в процессах обмена, регулирует водный баланс, синтезирует желчь;
депонирующую: накапливае углеводы, белки, жиры, витамины, гормоны, минеральные вещества;
барьерную: обезвреживает чужеродные и токсические соединения, которые человек пропустил в организм вместе с пищей;
экскреторную: железа участвует в выведении токсических веществ, направляя их через желчь или кровоток;
гомеостатическую: постоянно поддерживает состав крови.

Что такое трансплантация

Трансплантацией печени называют оперативную терапию определенного заболевания. Вмешательство означает пересаживание части или железы полностью от донора больному человеку.

В 8% случаев такое лечение назначают при диагностировании аутоиммунного гепатита, в 3% — атрезии желчного пути, в 7% — целлюлярной карциномы. Печеночный цирроз (в том числе – алкогольный) корректируют операцией в 75% случаев.

Существует несколько видов трансплантации. Какой тип подойдет тому или иному больному, определяют с учетом многих факторов: первичного заболевания, степени поражения, возраста, уровня эффективности консервативного лечения и др.

Операцию по пересадке печени условно делят на несколько видов:

ортотопическую, когда биологический материал берут от мертвого человека;
терапевтическую, когда железу пересаживают от здорового донора, включая кровных родственников;
сплит-пересадка: орган умершего разделяют и пересаживают двум людям, например, взрослому и малышу.

Донор – живое или мертвое лицо, орган которого задействуют для подсадки больному. Подбор железы не доставляет сложностей. Идеально подходит человек с идентичной группой крови.

Показания к трансплантации

Назначить трансплантацию врач может в том случае, если протекает любое тяжелое заболевание, включая и онкологию. Показания к пересадке печени следующие:

наличие новообразования по типу опухоли (таким методом рак лечат при отсутствии метастаз);
развитие острой недостаточности;
развитие гепатита вирусной формы в тяжелой стадии (не включая тип А);
нарушенный метаболизм, мешающий органу нормально функционировать;
цирроз – поздний этап с возможностью наступления комы.

Важно знать! Пересадка печени необходима, если консервативная терапия не приводит к выздоровлению и велика вероятность развития тяжелых последствий, включая смерть.

Подготовка к пересадке печени

Перед осуществлением операционных манипуляций требуется определенная подготовка. Обязательно назначают лабораторные исследования:

общий анализ мочи и крови;
анализ крови на сифилис, вирусный гепатит, свертываемость, холестерин, электролиты;
печеночные пробы;
анализ на ВИЧ.

И донору, и реципиенту необходимо пройти инструментальную диагностику:

электрокардиографию;
рентгенографию грудного отдела;
ультразвуковое исследование.

За 2-3 дня до того, как будет проведена операция, больному необходимо начать придерживаться диеты, дробного питания. Потребляемая пища — легкоусваиваемая. В день, когда назначена пересадка, прием пищи запрещается.

Этапы операции

Чаще всего пересадку печени при раке и иных тяжелых заболеваниях проводят по типу ортотопической техники. Продолжительность вмешательства может достигать 12 часов.

Больной орган иссекают в комплексе с нижней половой веной (ее областью, которая прилегает к железе). Производят пересечение каждого сосуда, идущего к органу, вместе с общим желчным протоком.

Чтобы восстановить нормальное кровообращение, врач создает шунты, являющиеся проводниками крови от нижней полой вены и ног в сердце. Ее перекачивание происходит посредством насоса.

На данном этапе необходимо пересаживать непосредственно орган (полностью или его часть). Основной задачей считается полное восстановление кровотока в области железы.

Для достижения такой цели хирург сшивает каждый сосуд (артериальный и венозный).

Так как трансплантация печени проводится без пересадки желчного пузыря, оперативное вмешательство предполагает формирование анастомоза протока донорского органа и реципиента. Анастомоз дренируют, после чего дренаж выводят наружу на определенный срок. Как только нормализовался билирубин, его удаляют.

Возможные осложнения

В ранний послеоперационный период повышен риск возникновения кровотечения. Причины тому – хирургические и общемедицинские. Во время вмешательства свертывающая система претерпевает некоторые изменения. Если трансплантат обладает нормальным функционированием, коагулопатия и соответствующие симптомы исчезают к концу операции.

В ранний послеоперационный период трансплантат может работать не на полную силу. Это часто связано с неправильным хранением донорского материала, патологиями, которые развивались в нем при жизни.

Велик риск присоединения вторичных инфекций. У 70% больных, которые перенесли трансплантацию железы, была диагностирована такая патология. В первые месяцы после вмешательства осложнения возникают на фоне присутствия в брюшном отделе патогенов. Не исключение – грибковое поражение.

Послеоперационный период

Восстанавливающий этап предполагает своевременную терапию инфекционных поражений органа, прием соответствующих лекарств, которые повышают защитную функцию. Требуется систематический контроль состояния железы.

Какая диета после пересадки печени показана человеку, зависит от количества прошедшего времени. В первые дни назначают парентеральное введение пищи, в последующие постепенно переводят на энтеральное.

Диетический стол не должен включать продукты, которые раздражающе действуют на желудочно-кишечный тракт. Пища — легко усвояемая и быстро перевариваемая. Что можно кушать после пересадки печени:

овощи и фрукты, минуя запрещенные;
мясные продукты (в отварном и перетертом виде): говядину, курицу, индейку, кролика;
нежирную рыбную продукцию: отварную или запеченную;
рисовую, овсяную, гречневую кашу;
овощной, молочный суп, борщ без добавления мяса;
молочную продукцию: сметану, молоко с низким процентом жирности, кефир, простоквашу, творог;
подсушенный хлеб, сухари, галетное печенье, несдобную выпечку, желе, мусс.

Диета касается и питьевого режима: в сутки рекомендуется выпивать не больше 1 л жидкости.

Что можно есть после пересаживания печени, расскажет лечащий врач в момент перехода на диетический сто. К запрещенным относятся следующие продукты:

экзотические фрукты, с кислым вкусом, недоспелые;
листовые овощи, редька, редис, бобовые;
жирная рыбная и мясная продукция (в том числе копченая и соленая);
мясной жирный бульон (а также рыбный), супы с добавлением рыбы и мяса, щи, окрошка;
жирная молочная продукция;
свежий хлеб, слоеное тесто, жареное, шоколад и сладкая пища на его основе, кондитерский крем.

Продолжительность реабилитации достигает 3-4 недель. По истечении данного времени прооперированный может вести привычную жизнь, вернуться к профессиональной сфере (кроме предполагающей сильную физическую нагрузку).

Противопоказания к операции

Имеются и противопоказания к назначению оперативных манипуляций на железе, которые могут быть абсолютными и относительными. К абсолютными относятся:

наличие психологических, физических и социальных дефектов у человека;
наличие инфекционной патологии в острой фазе;
присутствие метастаз, распространенных из злокачественного новообразования;
развитие холангиокарциномы;
СПИД;
развитие декомпенсированного сердечного и легочного заболевания тяжелой степени.

Относительные противопоказания:

возраст пациента: до 2 лет и после 60;
проведение портокавального шунтирования в анамнезе, операции на железе или желчном пузыре;
наличие тромбоза в воротной вене;
повторное оперативное вмешательство;
ожирение;
креатинин, содержащийся в объеме больше 0,176 ммоль/л (2 мг%);
донор — CMV-положительный, реципиент — CMV-отрицательный;

Прогноз на выздоровление, риски отторжения

Сколько живут после пересадки печени определяют в соответствии с тем, насколько правильно была проведена операция, и присутствуют ли осложнения. Процент выживаемости не слишком отличается в зависимости от того, какой орган использовали – от живого или мертвого донора. В первом случае – 85%, во втором – 76% по данным многочисленных исследований. Важно соблюдать все рекомендации врача – только так увеличится срок жизни и снизится риск негативных последствий.

6 минут на чтение

Заболевание представляет собой низкодифференцированную опухоль злокачественного характера, которая развивается в печени. Заболевание имеет эмбриональное происхождение и диагностируется преимущественно у детей. Проявление патологического процесса сопровождается такими клиническими признаками, как увеличение живота, новообразование больших размеров в правом подреберье, тошнота и прочие.

Описание заболевания
Классификация
Причины
Симптомы
Диагностика
Лечение
1. Оперативное вмешательство
2. Химиотерапевтические процедуры
3. Другие методы
Возможные осложнения
Прогноз

Для диагностирования заболевания используются различные лабораторные и инструментальные методы. Основным терапевтическим методом считается резекция печени, которая может быть дополнена при необходимости химиотерапевтическими мероприятиями. В редких случаях может быть проведен пересадка органа.

Описание заболевания

Гепатобластома – один из наиболее распространенных злокачественных процессов, в результате которого поражению подвергается печень. Болезнь развивается у детей, преимущественно до пяти лет. Чаще всего поражается правая сторона органа.

Опухолевое новообразование состоит из единичных или множественных узелков бело-желтого оттенка, без капсулы и предрасположена к свободному прорастанию в ткань печени с репродуцированием желчи. Если смотреть опухоль в разрезе, то она представлена дольчатым строением, очагами некроза и кровоизлияний.

Гепатобластома состоит из эмбриональных печеночных клеток и не до конца созревших гепатоцитов, которые не способны нормально выполнять свои функции и имеют различные стадии развития.

Классификация

В гастроэнтерологии болезнь подразделяется на несколько видов, отличающихся друг от друга своим морфологическим строением:

эпителиальная – содержит мелкоклеточные, эмбриональные и фетальные недифференцированные структуры;
смешанная – может состоять сразу из нескольких типов структур, островков многослойного и железистого эпителия, меланинсодержащих тканей, компонентов мезенхимы.

- Онкогепатология

Ольга Владимировна Хазова
29 ноября 2019 г.

Оба вида опухолевого новообразования схожи по проявлению клинических симптомов и опасны для здоровья и жизни ребенка. Они являются злокачественными и обладают способностью быстрого прорастания глубоко в паренхимы печени, а также отдаленного метастазирования.

Классификация заболевания также осуществляется в зависимости от стадии течения патологического процесса. Выделяют четыре степени:

первая – определение новообразования невозможно с помощью инструментальны методов, метастазирование не наблюдается;
вторая – гепатобластома имеет незначительные размеры (до пяти сантиметров), также не метастазирует;
третья – может протекать в нескольких вариациях; в первом случае – объемы образования до 5 сантиметров с отсутствием метастазов, во втором – размеры одинаковые, но происходит распространение метастазов на рядом расположенные органы и ткани;
четвертая – также имеет несколько форм; в 1 случае опухоли в диаметре достигают более 5 см, распространяются на соседние структуры, отмечается региональное метастазирование; во 2-ом – новообразования могут быть любого размера, наблюдается отдаленное метастазирование.

В зависимости от того, на какой стадии будет находиться патология в момент проведения диагностических мероприятий, а также методов терапии, зависит прогноз выживаемости.

Причины

До настоящего момента установить точные причины, которые могут спровоцировать развитие опухолевого процесса, так установить и не удалось. Однако, большинство специалистов сходятся во мнении, что заболеванию могут способствовать следующие факторы:

наследственная предрасположенность;
полипоз толстой кишки в семейном анамнезе;
цирроз печени;
сбои в обменных процессах железа;
первичная гликогеновая болезнь;
нарушение обмена веществ;
инвазии паразитарного и глистного типа;
гепатит В у грудничков;
аномалии врожденного характера;
алкогольный синдром в детском возрасте;
злокачественные новообразования, поражающие почки;
порфирия;
гемигипертрофия;
лечение в период вынашивания ребенка препаратами гормональной группы;
синдром Вильсона-Коновалова;
болезнь Беквита-Видемана.

В медицинской практике встречаются случаи, когда гепатобластома протекает в сочетании с нефробластомой, поражающей почки.

Симптомы

Развитие злокачественных новообразований в печени не проявляется ярко выраженной клинической симптоматикой. Трудности при диагностике заболевания состоят в том, что поражению подвергаются маленькие дети, которые не способны объяснить, что именно их беспокоит.

- Онкогепатология

Наталья Геннадьевна Буцык
29 ноября 2019 г.

В первую очередь родители больного ребенка должны обращать внимание на следующие симптомы, которые могут сопровождать патологический процесс:

увеличенная в размерах брюшная полость;
бледность и желтый оттенок кожи;
уплотнения в месте расположения пораженного органа;
повышение температуры выше отметки в 39 градусов;
слабость и подавленное состояние;
стремительное снижение веса;
желтушность слизистых и глазных склер;
болезненность, имеющая разную степень выраженности;
повышенная плаксивость у младенцев;
отсутствие аппетита;
осветление кала;
потемнение мочи;
раннее половое созревание.

Данные признаки могут свидетельствовать о быстрорастущем опухолевом новообразовании, которые имеют предрасположенность к распространению на другие органы. Данному процессу способствует гематогенный путь развития, в результате поражению могут подвергаться такие органы, как:

легкие;
брюшина;
головной мозг;
костная система.

В зависимости от того, какой орган будет вовлечен в патологический процесс, перечисленные признаки могут дополняться другими характерными симптомами.

Диагностика

Для диагностирования злокачественного заболевания печени необходимо использовать различные инструментальные и лабораторные методики. В первую очередь обследование маленького пациента начинается с назначений детского врача-гастроэнтеролога. Основные его действия:

тщательно изучить семейный анамнез;
измерить температуру тела;
ознакомиться с историей болезни ребенка;
собрать и проанализировать жизненный анамнез;
пропальпировать переднюю стенку брюшной полости, уделяя большое внимание области подреберья с правой стороны;
опросить родителей с целью получения информации относительно периода проявления болезни, выраженности симптоматики, что важно для определения тяжести течения онкологического процесса.

К лабораторным исследованиям относятся:

общий и биохимический анализ кровяной жидкости;
пробы печени;
микроскопия биоптата;
анализ крови на определение онкомаркеров.

Читайте также: