Отличие остеомы и саркомы

Остеома - это доброкачественная опухоль костной ткани. Остеома бывает врожденной, может развиваться в нескольких костях одновременно. Преимущественно локализуется в костях черепа и скелета лица, а также в фалангах больших пальцев стоп. За костной структурой различают компактные, губчатые и смешанные формы остеом.

Клиника и диагностика. Для остеомы характерные очень медленные темпы роста, наиболее часто несколько лет. Опухоль часто возвышается над уровнем близлежащих тканей. Во время пальпации остеома плотная, неподвижная, умеренно болезненная. Если опухоль растет в местах прохождения сосудисто-нервных стволов, могут возникать периферические расстройства. Если остеома локализуется в костях черепа и прорастает через его внутреннюю пластинку, возможны функциональные мозговые расстройства и головная боль. Во время рентгенологического исследования выявляют дополнительную костную ткань с четкими равными контурами без явлений деструкции или остеопороза. В случае локализации остеомы на ногтевой фаланге определяют трабекулярность губчатой кости, из которой складывается остеома. В длинных костях остеома поражает преимущественно метафиз и диафиз. На рентгенограммах структура остеом всегда компактная, однородная. Во время гистологического исследования в опухоли выявляют компоненты обычной костной ткани, которые лишенные остеогенной структуры.

Дифференциальная диагностика в типичных случаях не составляет трудности. Остеому дифференцируют от остеоид-остеомы, юношеских костно-хрящевых экзостозов, оссифицирующей гематомы и кефалогематомы, остеомиелита, параоссальной саркомы. Кроме того, обязательно учитывают данные анамнеза, клинических и рентгенологических признаков.

Лечение больных с остеомой хирургическое. Операция показана при наличии боли, больших по размерам опухоли, неврологических расстройств. Опухоль удаляют в границах здоровых тканей с обязательным удалением надкостницы. Если опухоль недостаточно радикально удалена, возможные рецидивы.

Прогноз остеомы благоприятный. Опухоль не малигнизируется, редко возникают деформации.

Остеоид-остеома - доброкачественная опухоль кости остеогенного происхождения, которая часто встречается у детей и имеет характерное клиническое течение. Наиболее часто она локализуется в участке бедренной, берцовых, плечевой костей, редко - в других местах скелета.

Клиника и диагностика. Жалобы детей с остеоид-остеомой характерны и типичны. Больные страдают от сильной резкой боли ноющего характера, которая не утихает в состоянии покоя и усиливается ночью. Боль локализуется соответственно очагу поражения. В случае поражения костей с небольшим пластом мягких тканей можно обнаружить незначительную припухлость, местное покраснение и повышение температуры кожи. Во время внешнего осмотра патологию обнаружить не удается. Изнурительная боль вызывающая нарушение функции конечности и атрофии мышц. Рентгенологическая картина остеоид-остеомы имеет характерные особенности. Ткань опухоли проявляется в виде очага просветления в кости, "гнезда опухоли" диаметром до 1 см, круглой или овальной формы. В нем могут визуализироваться плотные костные включения. В типичных случаях "гнездо" всегда ограниченное зоной плотной склеротической кости, иногда его можно не обнаружить на обычных рентгенограммах. Поэтому необходимо провести повторное рентгенологическое исследование в другом режиме работы аппарата в дополнительных проекциях пораженной кости или выполнить томографию, компьютерное исследование.

В некоторых случаях, если остеоид-остеома локализуется в участке метафиза - гиперостоз, из-за отсутствия гнезда может симулировать остеогенную саркому, так как зона склероза выходит за пределы коркового пласта кости. В процессе дифференциальной диагностики остеоид-остеомы пункционная биопсия неинформативна, так как практически невозможно получить для исследования ткань из "гнезда опухоли" на фоне выраженного ограниченного склероза. Заключительным методом диагностики в таких случаях есть открытая биопсия с резекцией пораженного отдела кости вместе с "гнездом опухоли". Костную пластику образованного костного дефекта обычно не проводят. Обязательно выполняют морфологическое исследование удаленной ткани.

Дифференциальную диагностику остеоид-остеомы в первую очередь проводят с хроническим склерозирующим остеомиелитом по типу Гарре, костным абсцессом Броде, а также с остеогенной саркомой, саркомой Юинга, туберкулезом, остеомой, посттравматическим периоститом.

Лечение больных с остеоид-остеомой состоит только в хирургическом удалении опухоли.

Прогноз остеоид-остеомы благоприятный. После нерадикального удаления ткани "гнезда опухоли" возможные рецидивы заболевания.

Остеохондрома, или костно-хрящевой экзостоз, в детском возрасте встречается довольно часто. Может возникать в любой кости, которая формируется из хряща, в особенности на бедренной и большеберцовой костях, вокруг коленного сустава. Разрастание остеохондромы начинается в детском и юношеском возрасте, а заканчивается в процессе осификации эпифизарных пластинок. Заболевания относят к группам эпифизарных дисплазий.

Клиника и диагностика. Костно-хрящевые экзостозы бывают одиночные и, редко, множественные. Появляется плотное образование, которое расположенное на конце кости близь зоны роста. Экзостоз четко отмежеван от близлежащих мягких тканей, во время пальпации твердый, безболезненный. Размеры Экзостоза могут быть разные. Большей частью их проявляют во время осмотра больного. Кожа над ним не измененная. В некоторых случаях экзостоз случайно находят во время рентгенологического исследования. Иногда в больного может быть выявленное новообразование или появиться боль вследствие перелома экзостоза. При его разрастании могут возникнуть как первичные, так и вторичные деформации и осложнения. По достижению больших размеров экзостоза могут появляться нервные расстройства, связанные со сдавливанием нервных стволов.

Рентгенологически экзостоз имеет плотную костную ножку, извлеченное тело, которое состоит из губчатой кости и хряща. Иногда он имеет широкое основание, новообразование, будто распластано на кости.

Дифференциальную диагностику проводят главным образом с остеомой или экхондромой. При болевых экзостозах может возникнуть подозрение на остеогенную саркому. В диагностике заболевания решающим есть рентгенологическое исследование.

Множественные костно-хрящевые экзостозы в некоторых случаях могут напоминать оссифицирующий миозит. Кроме того, во время дифференциальной диагностики заболевания следует помнить о возможности возникновения оссифицирующей гематомы после травм в случае, если гематома соединяется с костью.

Лечение больных с костно-хрящевыми екзостозами только хирургическое. Удалению подлежат экзостозы, которые вызывают беспокойство, боль, нервно-сосудистые расстройства. Во время оперативного вмешательства обязательным есть удаление всего экзостоза вместе с надкостницей к неповрежденной компактной костью. Костная пластика образованного дефекта кости обычно не нужна.

Прогноз остеохондромы благоприятный, но надо помнить, что своевременно в детском возрасте не вылеченные экзостозы могут послужить причиной серьезных осложнений, которые связанные с возникновением деформации конечностей. Кроме того, редко, но может возникать, малигнизация процесса.

Фиброзная дисплазия кости - болезнь Брайцева-Лихтенштейна - относится к опухолеподобным заболеваниям костей. Это системное заболевание скелета, которое связанно не только с нарушением и замедлением остеогенеза на определенной стадии эмбрионального развития, а также с его искажением. Сущность фиброзной дисплазии состоит в функциональных отклонениях костеобразующих процессов мезенхимы в эмбриональный период. Наблюдают как одноочаговую моноосальную, так и полиосальную формы.

Клиника фиброзной дисплазии, независимо от формы заболевания, характеризуется постепенным началом. Больные жалуются на боль, которая иногда может быть довольно сильной. В некоторых случаях сначала обращают внимание на припухлость. Характерными симптомами заболевания являются деформации конечностей, хромота и патологические переломы. Последние в дальнейшем могут повторяться. На рентгенограмме очаг разрежения возникает как в метафизах, так и в диафизарных отделах костей и имеет вид очага с неоднородной из-за плотности структурой, которая напоминает матовое стекло. Оно отделено от нормальной кости плотным склеротическим окаймлением. При больших размерах очагов кость имеет колбоподобный раздутый вид с утонченным кортикальным пластом.

Дифференциальную диагностику фиброзной дисплазии проводят с костными кистами, остеобластокластомой. Кроме клинических данных, основными есть рентгенологическое и гистологическое исследование. Полиосальную форму необходимо дифференцировать с паратиреоидной остеодистрофией.

В случае возникновения ложных суставов проводят лечение с помощью аппарата Илизарова.

Прогноз фиброзной дисплазии кости благоприятный. Но надо помнить, что известны случаи перерождения фиброзной дисплазии в злокачественную опухоль, в особенности у взрослых.

Остеогенная саркома - чрезвычайно злокачественная первичная опухоль костей. За частотой она занимает одно из первых мест среди всех злокачественных опухолей. В основном поражаются дети возрастом больше 5 лет. Остеогенная саркома развивается с полипотентной соединительной ткани. Преобладающими клеточными элементами являются остеоциты, которые способные к малигнизации. В зависимости от ее локализации в границах кости различают центральные, медулярные остеосаркомы, параосальные (юкстакортикальные) остеосаркомы, множественный остеосаркоматоз и остеосаркомы мягких тканей.

Остеогенная саркома возникает преимущественно в участке метафизов длинных трубчатых костей, реже в диафизе и плоских костях. Наиболее часто поражается дистальный метафиз бедренной кости и проксимальный метафиз большеберцовой кости, а также плечевая кость. Для остеогенных сарком типичным есть поражение только одной кости. Метастазирование в другие кости встречаются редко.

Клиника. В начале заболевания клиника остеогенных сарком довольно невыразительна. Первый симптом, конечно, боль, которая не связанна с движениями конечности и возникает в состоянии покоя; его интенсивность довольно быстро нарастает, боль становится постоянной, изнурительной, беспокоит как днем, так и ночью. Наиболее интенсивная боль возникает, если опухоль располагается в костях голени. Рост остеогенных сарком чрезвычайно быстрый. Появляется отек мягких тканей и кожи, припухлость, определяют опухоль плотной консистенции, расширяются подкожные вены, повышается местно температура, нарушается функция конечности. Иногда во время нажима на опухоль можно слышать хруст, часто возникают патологические переломы.

В начале заболевания общее состояние детей страдает мало. Через 3-4 мес опухоль достигает больших размеров, вследствие ее распада может повышаться температура тела до 38-39 °С. В случае бурного течения остеогенной саркомы повышения температуры тела, а также местной гиперемии могут вызвать подозрение на остеомиелит. Нередко дети и родители указывают на предшествующую травму, ее считают фактором, который оказывает содействие активизации и диссеминации опухолевого процесса. Метастазы при остеогенной саркоме появляются рано, преимущественно в легких.

Диагностика. Главная роль в диагностике остеогенной саркомы принадлежит рентгенологическому исследованию. Различают три вида остеосарком: остеолитическая форма - краевой и центральный варианты; смешанная форма - краевые, центральный и периферический (односторонний, циркулярный) варианты; остеопластическая форма - центральный и периферический (односторонний, циркулярный) варианты.

Рентгенологические признаки остеогенной саркомы непосредственно не связанны с особенностями клинического течения заболевания и не влияют на прогноз и выбор метода лечения. Разделение остеогенной саркомы на виды необходимы для дифференциальной диагностики и есть условны.

В начальных стадиях заболевания, если больные жалуются на непостоянную боль, рентгенологически отмечают пятнистые очаги деструкции литического характера и уплотнение с нечеткими контурами в участке метафиза.

Одним из характерных рентгенологических признаков остеогенной саркомы считают наличие реактивного периостита, определяется луковичный гиперостоз в виде козырька или треугольной шпоры, расположенной под углом к продольной оси кости (козырек, или треугольник Кордмана). Вторым симптомом, который свидетельствует о распространении опухолевого процесса за границы кости, есть спикулы - тонкие иглистые образования, расположенные перпендикулярно к оси кости. Они более всего выражены при остеобластическом виде остеогенной саркомы.

Распространение опухолевого процесса на близлежащие ткани приводит к образованию участка оссификации разных размеров и плотности. Осификация мягкотканевого компонента остеогенной саркомы часто происходит при остеопластическом и смешанном видах опухоли. Границы мягкотканного компонента на рентгенограммах достоверно установить тяжело. Поэтому необходимо использовать компьютерную томографию, ангиографию.

Необходимо подчеркнуть, что даже в типичных случаях клинико-рентгенологический диагноз остеогенной саркомы обязательно должен быть подтвержден с помощью морфологического исследования. Поэтому всем больным необходимо проводить пункционную биопсию (трепанбиопсию) или открытую биопсию опухоли.

Для выявления метастазов к плану обследования больных с остеогенной саркомой включают рентгенографию легких в прямой и боковой проекциях, УЗИ и сканирование печени.

Дифференционную диагностику остеогенной саркомы проводят с саркомой Юинга, хондросаркомой, злокачественной формой остеобластокластомы, эозинофильной гранулемой, аневризмальной, костной кистой. Иногда остеосаркому дифференцируют от заболеваний неопухолевого происхождения - поднадкостничной гематомой, оссифицирующего миозита, остеомиелита.

Лечение остеогенной саркомы комбинированное. Оно состоит из оперативного вмешательства и протиопухолевой химиотерапии. Предоперационную химиотерапию проводят для профилактики легочных метастазов и уменьшения в размерах мягкотканого компонента. Радикальным хирургическим лечением есть ампутация конечности. В последнее время в случаях, если это технически возможно, выполняют органосохраняющие операции с использованием аллопластики, эндопротезирования. Обязательным есть проведение послеоперационной профилактической химиотерапии.

Прогноз остеогенной саркомы неблагоприятный. Комбинированный подход к ее лечению дает возможность достичь двухлетнего выживания приблизительно в 50 % больных.

Саркома Юинга относится к опухолям скелета неостеогенного происхождения. Ее основу составляет не остеогенная, а ретикулоэндотелиальная ткань, которая заполняет костномозговое пространство. Саркома Юинга, или злокачественная мезенхимома кости, у детей встречается почти в 3 раза реже, чем остеогенная саркома. Часто страдают дети возрастом 10-14 лет, но может возникать у детей до 5 лет. Преимущественно поражаются диафизы длинных трубчатых костей, возможное расположение опухоли в метафизе и даже на эпифизе, но она не переходит на сустав. Среди плоских костей часто поражаются кости таза и ребра.

Клиника саркомы Юинга характеризуется нарушением общего состояния, повышением температуры тела до 38-39 °С, появлением боли в пораженном отделе кости. Возникает припухлость и местные признаки воспалительного процесса: кожа краснеет, становится горячей на прикосновенье, может определяться флюктуация. Перечисленные признаки саркомы Юинга могут симулировать остеомиелит. Особенностью течения опухоли есть смена периодов ремиссии и рецидивов, которые могут повторяться несколько раз в год. Потом заболевание резко прогрессирует.

Рентгенологическая картина саркомы Юинга довольно полиморфна. Деструкция кости может обнаруживаться образованием диафизарных мелких очагов, рассеянного пятнистого остеопороза. Резко выраженная реакция в виде многослойного периостита - так называемый гиперостоз с луковичноподобным рисунком. Иногда может наблюдаться симптом периостального козырька и игольчатый периостит. Рентгенологически определяют тень мягкотканого компонента.

Дифференциальная диагностика саркомы Юинга довольно сложная благодаря полиморфности клинико-рентгенологических проявлений. В первую очередь ее проводят с острым и хроническим остеомиелитом, остеогенной саркомой, ретикулосаркомой.

Лечение. Известно, что саркома Юинга высокочувствительна к лучевой и химиотерапии, которая отличает ее от других злокачественных опухолей костей. Поэтому объединением лучевой и полихимиотерапии можно достичь стойкой ремиссии во время лечения опухоли, а иногда и ее метастазов. Саркома Юинга склонна к распространению по костномозговому каналу и метастазированию в первую очередь в регионарные лимфатические узлы и кости черепа и позвоночника. Поэтому облучают не только место поражения, а всю кость и регионарные лимфатические узлы. Наряду с облучением необходимо проводить полихимиотерапию. Оперативное вмешательство в комплексном лечении опухоли Юинга не нашло широкого применения в связи со значительным распространением патологического процесса вдоль кости, высокой чувствительностью к лучевой терапии и действию цитостатиков, ранней генерализацией независимо от радикальности проведенной операции. Такие вмешательства, как ампутация или экзартикуляция конечностей, выполняют из-за отсутствия эффекта от консервативной терапии, при наличии синдрома боли или кровотечения из язв опухоли.

Прогноз саркомы Юинга неблагоприятный. Комбинированное химиолучевое лечение дает возможность достичь трехлетнего выживания приблизительно в 50 % больных детей.

Дата добавления: 2015-08-14 | Просмотры: 1785 | Нарушение авторских прав

С.Т.Зацепиным в 1962 г. была удалена паростальная остеома, располагавшаяся по задней поверхности нижней трети бедренной кости, ошибочно принятая за костно-хрящевой экзостоз (рис. 25.1). Т.П.Виноградовой на основании морфологического строения установлен правильный диагноз: паростальная остеома. Через 1,5 года по поводу рецидива остеомы произведена повторная операция, при планировании которой учитывали особенности опухоли; выполнена резекция надкостницы и кортикального слоя бедренной кости на значительно большей площади, чем основание остеомы, морфологический диагноз повторно подтвержден. Через 35 лет рецидива опухоли нет, больной здоров. С тех пор мы начали пристально изучать каждого больного с паростальными опухолями.


Рис. 25.1. Наш первый больной с паростальной остеомой задней поверхности бедренной кости.
а — ошибочно поставлен диагноз костно-хрящевого экзостоза, удаление по типу резекции, рецидив; б — повторная операция — резекция с кортикальным слоем бедренной кости, рецидива нет 32 года.

Под нашим наблюдением находились 28 больных с паростальной остеомой и 65 — с паростальной саркомой, всего 93 пациента, что составляет 8,7 % всех других видов костных сарком и значительно превышает процентное соотношение, указываемое другими авторами. Например, F.Schajowitz (1981) наблюдал 2,8 % таких больных; D.C.Dahlin (1978) 4 %; M.Companacci, A.Giunti (1976)— 5 %. Очевидно, это объясняется тем, что к нам почти не поступали больные с остеогенными саркомами и другими видами сарком, при которых основным видом лечения являлось химиолучевое.

На нашем материале паростальные остеомы и саркомы чаще встречаются у женщин; это же отмечают большинство авторов, и лишь некоторые одинаково часто встречали их как у мужчин, так и у женщин. Наиболее часто опухоль выявляется в возрасте от 20 до 40 лет — у 56 больных.

Наибольшее число больных (66 %) с паростальной саркомой наблюдалось в возрасте от 21 года до 40 лет.

Наиболее часто паростальной саркомой поражается бедренная кость — у 62 % больных, при этом в 85 % случаев ее дистальный метадиафиз по задней поверхности; второе и третье места занимают плечевая и большеберцовая кости. Обращает на себя внимание тот факт, что все отделы позвоночника поражались паростальными остеомами — 10 остеом из общего числа (28). Сравнительно часто остеома развивалась на костях кистей и стоп, в 2 случаях поражения таранной кости опухолью располагались в области шейки этой кости и до поступления к нам оперировались как костнохрящевой экзостоз.

Пальпация паростальных остеом и сарком у подавляющего числа больных безболезненна, боль чаще непостоянная, незначительная, может быть нарушена походка, редко бывает видимая деформация, отмечается атрофия мышц.

При быстром росте паростальных сарком возможны местное повышение кожной температуры, усиление сосудистого рисунка кожи, следствие высокой активности злокачественной опухоли или сдавления магистральных артерий и вены, которые часто проходят в глубоком желобке опухоли. У 8—12 % больных клиническое течение с самых первых проявлений носило злокачественный характер: довольно острое начало, более сильные и постоянные боли, быстрый рост опухоли, большая протяженность по длиннику кости с разрушением кортикального слоя, местные рецидивы после резекций кости на протяжении, раннее метастазирование в легкие.

Рентгенологическое исследование. В ранние периоды возникновения остеомы, саркомы рядом с контуром (кортикальным слоем) кости появляется образование — участок интенсивного склероза аморфного строения, которое у части больных отделено узкой светлой полоской (прозрачной для рентгеновских лучей) от наружной поверхности кортикального слоя кости, что является важным диагностическим признаком паростальной остеомы (рис. 25.2), саркомы.

Постепенно опухоль в виде участков различной плотности растет в сторону мягких тканей, при этом периферические участки менее интенсивно оссифицированы. Пятнистый или пятнисто-радиарный рисунок паростальной саркомы объясняется неоднородностью ее гистологического строения (остеома, фибросаркома, хондросаркома, веретеноклеточная саркома). Паростальная остеома обычно имеет основание сравнительно небольшой плотности, тогда как саркома располагается на широком основании и разрушает подлежащую кость, что особенно хорошо видно на компьютерной томограмме.


Рис. 25.2. Паростальная остеома задней поверхности метафиза бедренной кости. Зона контакта с костью значительно меньше опухоли, прослеживается граница между опухолью и поверхностью кости. Опухоль удалена вместе с кортикальным слоем кости — краевая резекция.


Рис. 25.3. Препараты паростальной саркомы бедренной кости. а — грибовидная форма опухоли, основание опухоли проникает в костномозговой канал; б паростальная саркома прорастает костномозговой канал.

Биохимические исследования не обнаруживают каких-либо ценных дифференциально-диагностических признаков. Как и при других опухолях костей, особенно злокачественных, отмечается увеличение содержания в крови углеводно-белковых соединений, особенно мукопротеидов. Только в исследованиях Л.Н.Фурцевой (1971) у ряда больных с паростальной саркомой костей большой величины была резко повышена экскреция оксипролина с мочой (в среднем 83,6 мг/сут), что превышает его экскрецию при остеогенной саркоме.

Макроскопически во время операции хирург обнаруживает бугристую опухоль костной плотности, на поверхности которой он должен оставить часть покрывающих ее мягких тканей. Паростальные остеомы обычно сравнительно небольшие, даже в дистальном конце бедренной кости их размер редко превышает 8x6x7,5 см, а на фалангах пальцев он составляет 2x1,5x1 см.

У части больных с паростальными остеомами основание опухоли, прилежащей к кости, сравнительно невелико, вот почему иногда удается поставить показания к операции расширенной краевой резекции, однако практически у всех больных с паростальной саркомой имеется основание с тенденцией к циркулярному охвату кости, поэтому у подавляющего числа больных необходимо производить широкие резекции на протяжении, иначе операция будет неадекватной и рецидив опухоли неизбежным.

При изучении удаленного препарата удается увидеть, что опухоль покрыта тонкой фиброзной капсулой, а на распиле имеет вид то губчатой, то компактной кости. Иногда виден большой узел, представленный несколькими слившимися узлами меньших размеров, или определяются хрящевые включения различной величины, участки обызвествленного хряща. Паростальные саркомы обычно имеют очень широкое основание; они растут, занимая полуокружность кости или окружая ее со всех сторон. Интенсивно растущие саркомы могут достигать очень большой величины и трудно отличимы от остеогенных сарком.

Гистологическое строение паростальных остеом.

Тщательное изучение паростальных остеом, проведенное С.И.Липкиным, позволило выявить непрерывный спектр в строении тканей различных участков остеом, которые не составляли четко разделенных между собой участков, а были смешаны в различных сочетаниях. Обычно компактные костные структуры располагались в центральных участках опухоли, затем встречались костные губчатые структуры, а по периферии — наименее зрелые примитивные костные структуры. Костные структуры были условно разделены на 3 типа:

• I — зрелые структуры типа компактной и губчатой остеомы;

• II — относительно зрелые и незрелые, примитивные костные структуры преимущественно волокнистого строения в виде тонких уродливых балочек различной толщины с неровными краями, расположенные разрозненно или образующие тонкопетлистую сеть;

• III — наименее зрелые костные структуры, отличающиеся не только примитивностью строения, но и некоторыми чертами атипизма. Они были представлены уродливыми базофильными балками с зазубренными, фестончатыми краями, часто содержали хрящевые включения, иногда имели смешанное костно-хрящевое строение.

Хрящевая ткань встречалась в составе опухоли в виде окаймления периферических участков и включений в костной массе. На границе хряща и подлежащих костных структур можно было обнаружить явления костеобразования с зоной обызвествления и формированием мелких примитивных балочек. Фибропластический компонент опухоли, помимо капсулы, был представлен рыхлой клеточно-волокнистой тканью межкостных пространств, содержащих сосуды, включения жирового костного мозга, волокнистых структур и сочных вытянутых и веретенообразных клеток.

Биопсия, как трепанобиопсия, так и особенно пункционная, не всегда дают возможность патологоанатому уверенно ответить на важнейший для хирурга вопрос: что имеется у этого больного— паростальная остеома или паростальная саркома? Для окончательного диагноза необходимы не только гистологическое изучение различных участков опухоли, но и тщательный анализ гистотопограмм, что дает возможность обнаружить наиболее атипичные костные структуры.

На основании клинических, морфологических и рентгенологических исследований нами была разработана следующая клиническая рабочая классификация.

Классификация паростальных остеом и паростальных сарком
(по С.Т.Зацепину, В.Н.Бурдыгину, С.И.Липкину)

I. Доброкачественные паростальные остеомы:

II. Паростальная саркома:

а) паростальная саркома, не рецидивирующая после адекватных оперативных вмешательств и не дающая отдаленных метастазов;
б) паростальная саркома, рецидивирующая даже после широких резекций на протяжении и дающая метастазы в легкие;
в) клинически первично злокачественная форма, быстрый рост, ранние метастазы, как при остеогенной саркоме.

Таким образом, мы разделяем точку зрения C.F.Geschicter, M.M.Copeland (1951, 1958, 1959) и S.A.Jacobson (1958), указывавших на существование паростальных остеом, и взгляд D.C.Dahlin (1967), рассматривавшего паростальную остеому как начало непрерывного ряда опухолей этого вида.

Дифференциальную диагностику приходится проводить с костно-хрящевыми экзостозами, оссифицирующим миозитом, субпериостальным оссифицирующим миозитом, субпериостальной оссифицирующей гематомой, пароссальными оссификатами, пароссальными хондросаркомами.

Лечение. Паростальные остеомы и саркомы нечувствительны к лучевой терапии. Принятым методом лечения является хирургический. Убедительных данных об эффективности комбинации оперативного вмешательства и последующей химиотерапии, основанных на достаточно большом материале, мы не обнаружили, хотя некоторые авторы рекомендуют проводить химиотерапию, подобную той, что принята при остеогенной саркоме. Такая тактика лечения особенно показана при клинически первично-злокачественной форме, морфологические и клинические признаки которой сходны с таковыми при остеогенной саркоме.

Редкость паростальных остеом и сарком, недостаточная осведомленность врачей, отсутствие собственного опыта и продолжающаяся дискуссия в литературе о возможности существования доброкачественной остеомы ставят врача в трудное положение.

Хирургу нужно ориентироваться на клинико-рентгенологические данные и не ставить показания к ампутации и экзартикуляции там, где возможно произвести сохранную операцию, соблюдая принципы абластики. Виды сохранных операций весьма разнообразны. Нашим больным были выполнены следующие операции.

Краевые резекции у 11 больных с паростальной остеомой; у 4 из них возникли местные рецидивы из-за неправильно выбранного объема операций, так как был ошибочно поставлен диагноз: костно-хрящевой экзостоз.

Самой распространенной операцией была резекция суставного конца вместе с опухолью и замещение дефекта идентичным костным консервированным аллотрансплантатом или эндопротезом.

Резекция метадиафизарного отдела с оставлением эпифиза и замещением дефекта аутотрансплантации с применением накостных фиксаторов Зацепина [Зацепин С.Т., 1972], интрамедуллярного штифта и аллотрансплантата (рис. 25.4).

Операция по Бойчеву с артродезированием коленного сустава при невозможности выполнить операцию с сохранением движений в коленном суставе.

Операция тотального удаления бедренной кости с последующим эндопротезированием.

Резекция суставного конца плечевой кости.

Тотальное удаление плечевой кости с эндопротезированием по Зацепину.

Резекции различных костей на протяжении с костной пластикой дефектов (рис. 25.5).

Обширные резекции крестцово-подвздошного сочленения с аутопластикой дефекта по Зацепину.

Резекции тел позвонков в различных отделах.

Ампутации, экзартикуляции, в том числе и межподвздошно-брюшная ампутация, и многие другие виды оперативных вмешательств (рис. 25.6).

С грустью отмечаем, что часть больных мы оперировали при далеко зашедшем процессе, когда опухоль, существовавшая много лет, достигала больших величин.


Рис. 25.4. Типичная рентгенологическая картина паростальной саркомы. а паростальная саркома занимает наружную, заднюю и внутреннюю поверхностиб пезекция с сохранением суставного конца; в фиксаторы автора, костная аутоаллопластика дефекта; г резекция пораженного отдела, аутоаллопластика на интрамедуллярном штифте — сохранение функции в коленном суставе.


Рис. 25.5. Паростальная саркома диафиза бедренной кости. а — типичная картина паростальной саркомы бедра; б — резецированный фрагмент бедренной кости с опухолью; в — макроскопическая картина опухоли на распиле; г — дефект замещен аллотрансплантатом, фиксация интрамедуллярным штифтом.


Рис. 25.6. Паростальная саркома лобковых костей. а — паростальная саркома занимает всю полость малого таза; б — схема операции.

Одной из основных причин сохранных операций, не всегда выполнимых или приводивших к возникновению местных рецидивов, было взаимоотношение сосудистого пучка с опухолью. Если растущая опухоль легко отодвигает нервные стволы, то она оказывается неспособной легко отодвинуть пульсирующую магистральную артерию, которая сдерживает рост опухоли, и в результате опухоль оказывается расположенной в глубокой, узкой борозде-щели, откуда ее трудно выделить. При этом хирург работает в непосредственной близости от капсулы опухоли, а при всех операциях по поводу паростальных остеом и сарком, в особенности над капсулой опухоли, необходимо оставлять слой мягких тканей. Мы пытались единым блоком иссекать кость, опухоль, артерию и вену, замурованные или почти замурованные в опухоли, и производить затем одновременно пластическое замещение дефекта кости, артерии и вены (на бедре), однако нам не удалось добиться успеха, возможно, потому, что трансплантаты сосудов попадали в очень неблагоприятные условия: очень большая травматизация окружающих мягких тканей во время выделения опухоли.

Рецидивы паростальной саркомы, возникающие около сосудистого пучка, выделенного из опухоли, клинически диагностируют через 1—3 года в виде небольшого участка обызвествления — окостенения. Иногда это сопровождается появлением небольших неприятных ощущений, но больные об этом могут и не знать. Операцию удаления рецидива произвести трудно, так как он всегда располагается близко от сосудистого пучка и иссечь рецидив широко с окружающими тканями невозможно. Хирурги обычно иссекают только рецидив, осторожно отделяя его от сосудов, и через год больной возвращается с новым рецидивом, маленьким, не беспокоящим больного, но угрожающим новым рецидивом и метастазами в легкие. Хирургу нелегко уговорить больного на ампутацию. Очевидно, в случае рецидива паростальной саркомы в области сосудистого пучка необходимо выполнять широкое иссечение тканей с резекцией сосудистого пучка и пластикой, поскольку условия для успеха сосудистой пластики лучше, чем при первой операции, когда резецируется и кость.

Четверо наших больных с метастазами в легкие были оперированы легочными хирургами: в последующем умер 1 больной и 3 пациента живы в течение 18, 11 и 9 лет.

Из 96 наблюдавшихся нами больных 88 были оперированы, у 7 из них выполнены ампутации и экзартикуляций и у 81 больного — различные сохранные операции. Нам известно о смерти 11 больных, что составляет 13,6 %. Если же из 81 оперированного больного вычесть 28 больных с доброкачественной паростальной остеомой, то остается 53 пациента, а процент умерших от метастазов станет 20,7 %, т.е. будет соответствовать данным других авторов.

В заключение следует сказать, что необходимо продолжать интенсивное изучение паростальных опухолей.

Наши наблюдения и исследования с несомненностью показывают, что существует доброкачественная паростальная остеома. Паростальная саркома также имеет свои клинико-морфологические варианты. Таким образом, имеются признаки постепенного перехода доброкачественных форм опухоли во все более злокачественные, как это наблюдается у больных с другими опухолями.

С учетом сказанного и должно строиться лечение. Больных с этим видом опухолей надо лечить в специализированных учреждениях.

С.Т.Зацепин
Костная патология взрослых