Отеки при неходжкинской лимфоме


Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Неходжкинские лимфомы представляют собой гетерогенную группу заболеваний, характеризующихся моноклональной пролиферацией злокачественных лимфоидных клеток в лимфоретикулярных зонах, включая лимфоузлы, костный мозг, селезенку, печень и ЖКТ.

Заболевание обычно проявлявляется периферической лимфаденопатией. Однако при некоторых формах отсутствует увеличение лимфоузлов, но имеются аномальные лимфоциты в циркулирующей крови. В отличие от лимфомы Ходжкина заболевание характеризуется диссеминацией процесса на момент установления диагноза. Диагноз базируется на результатах биопсии лимфоузла или костного мозга. Лечение включает лучевую и/или химиотерапию, трансплантацию стволовых клеток обычно выполняют как терапию спасения при неполной ремиссии или рецидиве заболевания.

Неходжкинская лимфома встречается чаще, чем лимфома Ходжкина. По частоте встречаемости в США она занимает 6-е место среди других онкологических заболеваний, и ежегодно регистрируется около 56 000 новых случаев неходжкинских лимфом среди всех возрастных групп. Однако неходжкинская лимфома представляет собой не одно заболевание, а целую категорию лимфопролиферативных злокачественных заболеваний. Уровень заболеваемости повышается с возрастом (медиана возраста составляет 50 лет).


[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Код по МКБ-10

Причины неходжкинских лимфом

Большинство неходжкинских лимфом (от 80 до 85 %) происходят из В-клеток, в остальных случаях источником опухоли являются Т-клетки или натуральные киллеры. Во всех случаях источником являются ранние или зрелые клетки-предшественники.

Лейкозы и неходжкинские лимфомы имеют много общих признаков, так как и при той, и при другой патологии происходит пролиферация лимфоцитов или их предшественников. При некоторых видах неходжкинских лимфом клиническая картина, похожая на лейкоз с периферическим лимфоцитозом и вовлечением костного мозга, имеется у 50 % детей и 20 % взрослых. Дифференциальная диагностика может быть затруднена, но обычно у больных с вовлечением многих лимфоузлов (особенно медиастинапьных), небольшим количеством циркулирующих аномальных клеток и бластных форм в костном мозге ( 2 факторов риска, должно быть проведено более агрессивное или экспериментальное лечение. При индолентных лимфомах используется модифицированный международный прогностический индекс для фолликулярной лимфомы (FLIPI).


Неходжкинские лимфомы – опухолевые заболевания лимфатической системы, представленные злокачественными B- и T-клеточными лимфомами. Первичный очаг может возникать в лимфатических узлах либо других органах и в дальнейшем метастазировать лимфогенным или гематогенным путем. Клиника лимфом характеризуется лимфаденопатией, симптомами поражения того или иного органа, лихорадочно-интоксикационным синдромом. Диагностика основывается на клинико-рентгенологических данных, результатах исследования гемограммы, биоптата лимфоузлов и костного мозга. Противоопухолевое лечение включает курсы полихимиотерапии и лучевой терапии.

МКБ-10




  • Причины
  • Патогенез
  • Классификация
  • Симптомы
  • Осложнения
  • Диагностика
  • Лечение
  • Прогноз и профилактика
  • Цены на лечение

Общие сведения

Неходжкинские лимфомы (НХЛ, лимфосаркомы) – различные по морфологии, клиническим признакам и течению злокачественные лимфопролиферативные опухоли, отличные по своим характеристикам от лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза). В зависимости от места возникновения первичного очага гемобластозы делятся на лейкозы (опухолевые поражения костного мозга) и лимфомы (опухоли лимфоидной ткани с первичной внекостномозговой локализацией). На основании отличительных морфологических признаков лимфомы, в свою очередь, подразделяются на ходжкинские и неходжкинские; к числу последних в гематологии относят В- и Т-клеточные лимфомы. Неходжкинские лимфомы встречаются во всех возрастных группах, однако более половины случаев лимфосарком диагностируется у лиц старше 60 лет. Средний показатель заболеваемости среди мужчин составляет 2-7 случая, среди женщин – 1-5 случаев на 100 000 населения. В течение последних лет прослеживается тенденция к прогрессирующему увеличению заболеваемости.


Причины

Этиология лимфосарком достоверно неизвестна. Более того, причины лимфом различных гистологических типов и локализаций существенно варьируются. В настоящее время правильнее говорить о факторах риска, повышающих вероятность развития лимфомы, которые на данный момент хорошо изучены. Влияние одних этиофакторов выражено значительно, вклад других в этиологию лимфом весьма несущественен. К такого рода неблагоприятным предпосылкам относятся:

  • Инфекции. Наибольшим цитопатогенным эффектом на лимфоидные клетки обладает вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), гепатита С, Т-лимфотропный вирус 1 типа. Доказана связь инфицирования вирусом Эпштейна-Барр с развитием лимфомы Беркитта. Известно, что инфекция Helicobacter pylori, ассоциированная с язвенной болезнью желудка, может вызывать развитие лимфомы той же локализации.
  • Дефекты иммунитета. Риск возникновения лимфом повышается при врожденных и приобретенных иммунодефицитах (СПИДе, синдроме Вискотта-Олдрича, Луи-Бар, Х-сцепленном лимфопролиферативном синдроме и др.). У пациентов, получающих иммуносупрессивную терапию по поводу трансплантации костного мозга или органов, вероятность развития НХЛ увеличивается в 30-50 раз.
  • Сопутствующие заболевания. Повышенный риск заболеваемости НХЛ отмечается среди пациентов с ревматоидным артритом, красной волчанкой, что может быть объяснено как иммунными нарушениями, так и использованием иммуносупрессивных препаратов для лечения данных состояний. Лимфома щитовидной железы обычно развивается на фоне аутоиммунного тиреоидита.
  • Токсическое воздействие. Прослеживается причинно-следственная связь между лимфосаркомами и предшествующим контактом с химическими канцерогенами (бензолом, инсектицидами, гербицидами), УФ-излучением, проведением лучевой терапии по поводу онкологического заболевания. Прямое цитопатическое действие оказывают цитостатические препараты, применяемые для химиотерапии.

Патогенез

Патологический лимфогенез инициируется тем или иным онкогенным событием, вызывающим нарушение нормального клеточного цикла. В этом могут быть задействованы два механизма - активация онкогенов либо подавление опухолевых супрессоров (антионкогенов). Опухолевый клон при НХЛ в 90% случаев формируется из В-лимфоцитов, крайне редко – из Т-лимфоцитов, NK- клеток или недифференцированных клеток.

Для различных типов лимфом характерны определенные хромосомные транслокации, которые приводят к подавлению апоптоза, утрате контроля над пролиферацией и дифференцировкой лимфоцитов на любом этапе. Это сопровождается появлением клона бластных клеток в лимфатических органах. Лимфоузлы (периферические, медиастинальные, мезентериальные и др.) увеличиваются в размерах и могут нарушать функцию близлежащих органов. При инфильтрации костного мозга развивается цитопения. Разрастание и метастазирование опухолевой массы сопровождается кахексией.

Классификация

Лимфосаркомы, первично развивающиеся в лимфоузлах называются нодальными, в других органах (небной и глоточных миндалинах, слюнных железах, желудке, селезенке, кишечнике, головном мозге, легких, коже, щитовидной железе и др.) - экстранодальными. По структуре опухолевой ткани НХЛ делятся на фолликулярные (нодулярные) и диффузные. По темпам прогрессирования лимфомы классифицируются на индолентные (с медленным, относительно благоприятным течением), агрессивные и высоко агрессивные (с бурным развитием и генерализацией). При отсутствии лечения больные с индолентными лимфомами живут в среднем 7 – 10 лет, с агрессивными – от нескольких месяцев до 1,5-2 лет.

Современная классификация насчитывает свыше 30 различных видов лимфосарком. Большая часть опухолей (85%) происходит из В-лимфоцитов (В-клеточные лимфомы), остальные из Т-лимфоцитов (Т-клеточные лимфомы). Внутри этих групп существуют различные подтипы неходжкинских лимфом. Группа В-клеточных опухолей включает:

  • диффузную В-крупноклеточную лимфому – самый распространенный гистологический тип лимфосарком (31%). Характеризуется агрессивным ростом, несмотря на это почти в половине случаев поддается полному излечению.
  • фолликулярную лимфому – ее частота составляет 22% от числа НХЛ. Течение индолентное, однако возможна трансформация в агрессивную диффузную лимфому. Прогноз 5-летней выживаемости – 60-70%.
  • мелкоклеточную лимфоцитарную лимфомуи хронический лимфоцитарный лейкоз – близкие типы НХЛ, на долю которых приходится 7% от их числа. Течение медленное, но плохо поддающееся терапии. Прогноз вариабелен: в одних случаях лимфосаркома развивается в течение 10 лет, в других – на определенном этапе превращается в быстрорастущую лимфому.
  • лимфому из мантийных клеток – в структуре НХЛ составляет 6%. Пятилетний рубеж выживаемости преодолевает лишь 20% больных.
  • В-клеточные лимфомы из клеток маргинальной зоны – делятся на экстранодальные (могут развиваться в желудке, щитовидной, слюнных, молочных железах), нодальные (развиваются в лимфоузлах), селезеночную (с локализацией в селезенке). Отличаются медленным локальным ростом; на ранних стадиях хорошо поддаются излечению.
  • В-клеточную медиастинальную лимфому – встречается редко (в 2% случаев), однако в отличие от других типов поражает преимущественно молодых женщин 30-40 лет. В связи с быстрым ростом вызывает компрессию органов средостения; излечивается в 50% случаев.
  • макроглобулинемию Вальденстрема (лимфоплазмоцитарную лимфому) – диагностируется у 1% больных с НХЛ. Характеризуется гиперпродукцией IgM опухолевыми клетками, что приводит к повышению вязкости крови, сосудистым тромбозам, разрывам капилляров. Может иметь как относительно доброкачественное (с выживаемостью до 20 лет), так и скоротечное развитие (с гибелью пациента в течение 1-2 лет).
  • волосатоклеточный лейкоз – очень редкий тип лимфомы, встречающийся у лиц пожилого возраста. Течение опухоли медленное, не всегда требующее лечения.
  • лимфому Беркитта – на ее долю приходится около 2% НХЛ. В 90% случаев опухоль поражает молодых мужчин до 30 лет. Рост лимфомы Беркитта агрессивный; интенсивная химиотерапия позволяет добиться излечение половины больных.
  • лимфому центральной нервной системы – первичное поражение ЦНС может затрагивать головной или спинной мозг. Чаще ассоциируется с ВИЧ-инфекцией. Пятилетняя выживаемость составляет 30%.

Неходжкинские лимфомы Т-клеточного происхождения представлены:

  • Т-лимфобластной лимфомой или лейкозом из клеток-предшественников – встречается с частотой 2%. Различаются между собой количеством бластных клеток в костном мозге: при 25% - как лейкоз. Диагностируется преимущественно у молодых людей, средний возраст заболевших – 25 лет. Худший прогноз имеет Т-лимфобластный лейкоз, показатель излечения при котором не превышает 20%.
  • периферическими Т-клеточными лимфомами, включающими кожную лимфому (синдром Сезари, грибовидный микоз), ангиоиммунобластную лимфому, экстранодальную лимфому из естественных киллеров, лимфому с энтеропатией, панникулитоподобную лимфому подкожной клетчатки, крупноклеточную анапластическую лимфому. Течение большей части Т-клеточных лимфом быстрое, а исход неблагоприятный.


Симптомы

Варианты клинических проявлений НХЛ сильно варьируются в зависимости от локализации первичного очага, распространенности опухолевого процесса, гистологического типа опухоли и пр. Все проявления лимфосарком укладываются в три синдрома: лимфаденопатии, лихорадки и интоксикации, экстранодального поражения. В большинстве случаев первым признаком НХЛ служит увеличение периферических лимфоузлов. Вначале они остаются эластичными и подвижными, позднее сливаются в обширные конгломераты. Одновременно могут поражаться лимфоузлы одной или многих областей. При образовании свищевых ходов необходимо исключить актиномикоз и туберкулез.

Такие неспецифические симптомы лимфосарком, как лихорадка без очевидных причин, ночная потливость, потеря веса, астения в большинстве случаев указывают на генерализованный характер заболевания. Среди экстранодальных поражений доминируют неходжкинские лимфомы кольца Пирогова-Вальдейера, ЖКТ, головного мозга, реже поражаются молочная железа, кости, паренхима легких и др. органы. Лимфома носоглотки при эндоскопическом исследовании имеет вид опухоли бледно-розового цвета с бугристыми контурами. Часто прорастает верхнечелюстную и решетчатую пазуху, орбиту, вызывая затруднение носового дыхания, ринофонию, снижение слуха, экзофтальм.

Первичная лимфосаркома яичка может иметь гладкую или бугристую поверхность, эластическую или каменистую плотность. В некоторых случаях развивается отек мошонки, изъязвление кожи над опухолью, увеличение пахово-подвздошных лимфоузлов. Лимфомы яичка предрасположены к ранней диссеминации с поражением второго яичка, ЦНС и др.

Лимфома молочной железы при пальпации определяется как четкий опухолевый узел или диффузное уплотнение груди; втяжение соска нехарактерно. При поражении желудка клиническая картина напоминает рак желудка, сопровождаясь болями, тошнотой, потерей аппетита, снижением веса. Абдоминальные лимфосаркомы могут проявлять себя частичной или полной кишечной непроходимостью, перитонитом, синдромом мальабсорбции, болями в животе, асцитом. Лимфома кожи проявляется зудом, узелками и уплотнением красновато-багрового цвета. Первичное поражение ЦНС более характерно для больных СПИДом – течение лимфомы данной локализации сопровождаются очаговой или менингеальной симптоматикой.

Осложнения

Наличие значительной опухолевой массы может вызывать сдавление органов с развитием жизнеугрожащих состояний. При поражении медиастинальных лимфоузлов развивается компрессия пищевода и трахеи, синдром сдавления ВПВ. Увеличенные внутрибрюшные и забрюшинные лимфатические узлы могут вызвать явления кишечной непроходимости, лимфостаза в нижней половине туловища, механической желтухи, компрессии мочеточника. Прорастание стенок желудка или кишечника опасно возникновением кровотечения (в случае аррозии сосудов) или перитонита (при выходе содержимого в брюшную полость). Иммуносупрессия обусловливает подверженность пациентов инфекционным заболеваниям, представляющим угрозу для жизни. Для лимфом высокой степени злокачественности характерно раннее лимфогенное и гематогенное метастазирование в головной и спинной мозг, печень, кости.

Диагностика

Вопросы диагностики неходжкинских лимфом находятся в компетенции онкогематологов. Клиническими критериями лимфосаркомы служат увеличение одной или нескольких групп лимфоузлов, явления интоксикации, экстранодальные поражения. Для подтверждения предполагаемого диагноза необходимо проведение морфологической верификации опухоли и инструментальной диагностики:

  • Исследование клеточного субстрата опухоли. Выполняются диагностические операции: пункционная или эксцизионная биопсия лимфоузлов, лапароскопия, торакоскопия, аспирационная пункция костного мозга с последующими иммуногистохимическими, цитологическими, цитогенетическими и другими исследованиями диагностического материала. Кроме диагностики, установление структуры НХЛ важно для выбора тактики лечения и определения прогноза.
  • Методы визуализации. Увеличение медиастинальных и внутрибрюшных лимфоузлов обнаруживается с помощью УЗИ средостения, рентгенографии и КТ грудной клетки, брюшной полости. В алгоритм обследования по показаниям входят УЗИ лимфатических узлов, печени, селезенки, молочных желез, щитовидной железы, органов мошонки, гастроскопия. С целью стадирования опухоли проводится МРТ внутренних органов; в выявлении метастазов информативны лимфосцинтиграфия, сцинтиграфия костей.
  • Лабораторная диагностика. Направлена на оценку факторов риска и функции внутренних органов при лимфомах различных локализаций. В группе риска производится определение ВИЧ-антигена, анти-HCV. Изменение периферической крови (лимфоцитоз) характерно для лейкемизации. Во всех случаях исследуется биохимический комплекс, включающий печеноч­ные ферменты, ЛДГ, мочевую кислоту, креатинин и др. показатели. Своеобразным онкомаркером НХЛ может служить b2-микроглобулин.

Дифференцировать неходжкинские лимфомы приходится с лимфогранулематозом, метастатическим раком, лимфаденитами, возникающими при туляремии, бруцеллезе, сифилисе, туберкулезе, токсоплазмозе, инфекционном мононуклеозе, гриппе, СКВ и др. При лимфомах конкретных локализаций проводятся консультации профильных специалистов: оториноларинголога, гастроэнтеролога, маммолога и т.д.


Лечение

Варианты лечения неходжкинских лимфом включают оперативный метод, лучевую терапию и химиотерапию. Выбор методики определяется морфологическим типом, распространенностью, локализацией опухоли, сохранностью и возрастом больного. В современной онкогематологии приняты протоколы лечения лимфосарком, базирующиеся на использовании:

  • Химиотерапии. Наиболее часто лечение лимфом начинают с курса полихимиотерапии. Этот метод может являться самостоятельным или сочетаться с лучевой терапией. Комбинированная химиолучевая терапия позволяет достичь более длительных ремиссий. Лечение продолжается до достижения полной ремиссии, после чего необходимо проведение еще 2-3 консолидирующих курсов. Возможно включение в циклы лечения гормонотерапии.
  • Хирургических вмешательств. Обычно применяется при изолированном поражении какого-либо органа, чаще - ЖКТ. По возможности операции носят радикальный характер – выполняются расширенные и комбинированные резекции. В запущенных случаях, при угрозе перфорации полых органов, кровотечения, непроходимости кишечника могут выполняться циторедуктивные вмешательства. Хирургическое лечение обязательно дополняется химиотерапией.
  • Лучевой терапии. В качестве монотерапии лимфом применяется только при локализованных формах и низкой степени злокачественности опухоли. Кроме этого, облучение может быть использовано и в качестве паллиативного метода при невозможности проведения других вариантов лечения.
  • Дополнительных схем лечения. Из альтернативных методов хорошо себя зарекомендовала иммунохимиотерапия с применением интерферона, моноклональных антител. С целью консолидации ремиссии применяется трансплантация аутологичного или аллогенного костного мозга и введение периферических стволовых клеток.

Прогноз и профилактика

Прогноз при неходжкинских лимфомах различен, зависит, главным образом, от гистологического типа опухоли и стадии выявления. При местнораспространенных формах долгосрочная выживаемость в среднем составляет 50-60%, при генерализованных - всего 10-15%. Неблагоприятными прогностическими факторами служат возраст старше 60 лет, III-IV стадии онкопроцесса, вовлечение костного мозга, наличие нескольких экстранодальных очагов. Вместе с тем, современные протоколы ПХТ во многих случаях позволяют добиться долгосрочной ремиссии. Профилактика лимфом коррелирует с известными причинами: рекомендуется избегать инфицирования цитопатогенными вирусами, токсических воздействий, чрезмерной инсоляции. При наличии факторов риска необходимо проходить регулярное обследование.

Опасна ли неходжкинская лимфома на ранней стадии?

Врач может посоветовать просто подождать и понаблюдать за симптомами. Это вовсе не означает, что вам отказывают в лечении. Вы сдадите весь необходимый спектр анализов и скорее всего будете помещены в стационар на время диагностики. Просто в случае с неходжкинскими лимфомами на ранних стадиях бывает трудно определить тип болезни и подобрать адекватные процедуры. На этапе наблюдения вам предстоит обсудить, какое лечение подходит лучше всего.

Этот вид рака хорошо поддается химиотерапии, лучевой терапии и иммунотерапии как сразу после постановки диагноза, так и спустя некоторое время. И большинство пациентов живут так же долго (а может быть даже дольше), поскольку удается собрать более точный анамнез и разработать лучшую стратегию лечения.

При этом вам скорее всего не придется иметь дело с побочными эффектами лечения, вроде выпадения волос, тошноты, сопутствующих инфекций.

К примеру, тип неходжкинской лимфомы, называемый фолликулярной лимфомой, часто рекомендуют сначала понаблюдать перед тем, как приступить к активному лечению.

Тот же подход применяют и для других разновидностей:

    Лимфома маргинальной зоны;

Лимфоплазмоцитарная лимфома (также известная как макроглобулинемия Вальденстрема);

Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ), или малая лимфоцитарная лимфома (МЛЛ).

Нодулярную лимфому Ходжкина с лимфоидным преобладанием также показано сначала понаблюдать перед началом лечения. Однако это достаточно редкое заболевание, подобный диагноз ставят лишь 5% всех больных лимфомой Ходжкина.

Неходжкинская лимфома: перед лечением

Отсутствие активного лечения не означает отказ от посещения врача. Вам предстоит показываться онкологу каждые 3 – 6 месяцев и обстоятельно рассказывать ему о своем самочувствии. В первую очередь обращайте внимание на чувство усталости (как часто оно возникает, по каким причинам, сколько длится и т.д.).

Во время каждого посещения предстоит сдавать биопсию лимфоузлов, чтобы проконтролировать разрастание опухоли.

Врач также может назначить несколько типов анализов крови и скрининговые тесты: компьютерную томографию, МРТ или позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ).

Кроме того, на более поздних стадиях лимфомы может понадобиться биопсия костного мозга.

Все эти процедуры должны подтвердить, что рак не затрагивает жизненно-важных органов (легкие, сердце, почки) и по-прежнему локализован в лимфоузлах.

В перерывах между приемами внимательно следите за своим самочувствием. Сразу же звоните своему онкологу, если вы:

начали терять аппетит и не можете есть;

стремительно теряете вес, но питаетесь как обычно;

устаете сильнее, чем раньше, и долго не можете восстановить силы;

периодически чувствуете сильный жар, сильно потеете;

чувствуете зуд в разных частях тела;

наблюдаете разрастание лимфоузлов, которые уже были слегка припухшими.

Некоторые из этих симптомов могут вызывать и другие болезни – например, инфекции. Онколог может посоветовать последить за ними пару дней, чтобы проверить, не исчезнут ли они. Если их провоцирует неходжкинская лимфома, в любом случае будет время на подготовку к лечению.

Время наблюдения за болезнью нужно потратить с пользой. Во-первых, нужно пересмотреть режим питания и в случае необходимости сбросить лишний вес, во-вторых, полностью отказаться от алкоголя и курения, в-третьих, начать регулярно заниматься физическими упражнениями и укреплять иммунитет.

Крайне важно, чтобы организм получал все питательные вещества и микроэлементы в нужных количествах. Поэтому откажитесь от случайных перекусов и вредной пищи, переключитесь на овощи и фрукты, белковую еду, а при необходимости принимайте витамины.

Самым распространенным типом неходжкинской лимфомы является диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома (сокращенно ККЛ). Этот вид опухоли развивается, когда организм вырабатывает аномальные В-лимфоциты - клетки, которые впоследствии становятся клетками лимфомы. B-клеточные лимфоциты представляют собой белые кровяные клетки, которые борются с инфекцией. Иногда клетки лимфомы появляются в частях тела, состоящих не из лимфоидной ткани. Этот вид рака называется экстранодальной опухолью.

Чаще всего ККЛ проявляется в виде быстрорастущей, но безболезненной опухоли на шее, подмышками или в области паха. В более поздние периоды развития опухоль вызывает такие симптомы, как усталость, ночную потливость, высокую температуру, быструю потерю веса.

Рост такой опухоли происходит очень быстро, обычно коррекция этого процесса достигается путем использования химиотерапевтических препаратов, которые подавляют рост опухоли и даже уменьшают её размеры.

Виды диффузных лимфом:

  • лимфома мелкоклеточная;
  • мелкоклеточная с расщепленными ядрами;
  • крупноклеточная (описанная в статье);
  • смешанная (крупно- и мелкоклеточная одновременно);
  • ретикулосаркома;
  • иммунобластная;
  • лимфобластная;
  • недифференцированная;
  • опухоль Беркита;
  • неуточненные типы диффузных лимфом.

  1. Первичная крупноклеточная диффузная лимфома В-клеток средостения.
  2. Внутрисосудистая крупноклеточная лимфома.
  3. Лимфома с избытком гистиоцитов и Т-клеток.
  4. Кожно-первично-диффузная, поражающая ноги.
  5. Крупноклеточная В-клеточная лимфома, сопровождающаяся вирусом Эпштейн-Барра.
  6. В-клеточная диффузная лимфома, возникающая вследствие воспаления.

Почему лимфомы называются диффузными?

Симптомы лимфом

Опухоли средостения развиваются в возрасте между 25 и 40 годами. Чаще всего от этого вида заболевания страдают женщины (в 2 раза чаще, чем мужчины). Опухоль сопровождается такими симптомами: кашель, одышка, дисфагия (нарушение глотания), отек лица и шеи, болевые симптомы, головокружения.

Дополнительные симптомы:

  • отек печени или селезенки;
  • вздутие живота;
  • отеки конечностей.

При внутрисосудистой диффузной лимфоме появляются такие симптомы:

  • онемение конечностей;
  • слабость;
  • паралич лица, рук или ног;
  • сильные головные боли;
  • нарушения зрения;
  • потеря равновесия;
  • сильное похудение;
  • появление участков воспаленной кожи, их болезненность.

Стадии лимфомы

Поражена одна группа лимфатических узлов в одной половине тела.

Две или более групп лимфатических узлов поражены. Все пораженные узлы располагаются либо над диафрагмой, либо ниже диафрагмы.

Лимфома в лимфатических узлах по обе стороны от диафрагмы.

Лимфома распространилась за пределы лимфатических узлов в другие органы: мозг, печень, костный мозг, легкие.

Специалисты также разделяют неходжкинские лимфомы на две группы в зависимости от того, как быстро они растут:

  • ленивые (низкосортные) - медленный рост;
  • агрессивные (высокого класса) - быстрый рост.

Диффузная лимфома всегда является агрессивной.

Лечение диффузных лимфом

Терапия в отношении агрессивных форм неходжкинской лимфомы значительно изменилась за последние 30 лет. Например, часто используются высокие дозы химиопрепаратов, вводимые после трансплантации стволовых клеток и клеток костного мозга. Химиотерапия обычно проводится в амбулаторных условиях, тем не менее, пациенты должны быть госпитализированы, если во время лечения возникают осложнения. В целом роль хирургического вмешательства при лечении различных типов лимфом, и не только диффузных, ограничена. Лечебный эффект оказывает в первую очередь цитотоксический агент с дополнением в виде лучевой терапии или без нее. Удаление пораженного лимфатического узла, как правило, не является эффективным методом лечения. Тем не менее, оперативное вмешательство иногда может быть полезным для получения тканей для диагностики, и реже - для устранения осложнений после лечения.

Диффузные лимфомы крайне агрессивны, поэтому при постановке диагноза лечение начинают сразу же, незамедлительно, чтобы не терять времени. Клинические исследования показали, что группа пациентов, подвергавшихся хирургическому вмешательству, а после - химиотерапии, имела значительно более низкий показатель качества жизни после операции, чем группа, которая лечилась химиопрепаратами и лучевой терапией.

Хирургическая резекция может быть приемлемым способом лечения для пациентов с диффузной крупноклеточной В-клеточной лимфомой кишечника. Ведущие препараты для химиотерапии - это Ритуксимаб, Циклофосфамид, Винкристин, Доксорубин, Преднизолон. Организм дает самый эффективный ответ на лечение при внутривенном введении этих препаратов. Ритуксимаб, согласно клиническим испытаниям, произвел быстродействие на 48% у пациентов с низкосортными лимфомами и проявил высокую активность при борьбе с крупноклеточной диффузной лимфомой.

Общепринятый стандарт лечения: шесть курсов Ритуксимаба. В зависимости от типа диффузной опухоли, степени поражения организма, возраста пациента и стабильности его состояния, курс лечения может меняться как по длительности, так и по комбинации препаратов.

Дополнительные методы лечения

1. Рецидив-терапия. Проводится при помощи Ритуксимаба, Дексаметазона, Цитарабина и Цисплатина.

2. Использование венозных устройств быстрого доступа.

Пациентам, проходящим множественные циклы химиотерапии, имплантируют такие устройства для инъекций и взятия проб крови на токсичность.

3. Наблюдение пациента.

Даже при временном улучшении наблюдение за пациентом не прекращают и проводят осмотры каждые 3 недели.

По материалам:
1994-2015 by WebMD LLC.
Macmillan Cancer Support 2015
American Cancer Society
Cancer Research UK.
2015 Leukaemia Foundation Australia

Читайте также: