От каких опухолей необходимо дифференцировать рабдомиосаркома

Рабдомиосаркома


Рабдомиосаркома — злокачественная опухоль, происходящая из скелетной (поперечно-полосатой) мышцы; у взрослых характеризуется слабодифференцированными продолговатыми или округлыми, причудливой формы клетками с большими ярко окрашенными ядрами; чаще встречается у детей. Различают эмбриональный (развивается до 15 лет) и взрослый типы рабдомиосаркомы.

Появление опухолевидного образования, возвышающегося над поверхностью кожи, безболезненного, малоподвижного, плотно-эластической консистенции, длительное время не проходящего.

Боль в области новообразования.

Изъязвление (образование язв на поверхности опухоли), кровоточивость новообразования.

Выпячивание глаза (экзофтальм), косоглазие при расположении опухоли в глазной орбите, расстройства зрения (двоение в глазах).

Заложенность носа, носовое кровотечение при росте опухоли в носовой полости.

Нарушения слуха, кровянисто-слизистые выделения из наружного слухового прохода при рабдомиосаркоме в полости уха.

Отечность тканей мошонки, кровянистые выделения из половых путей при опухоли половых органов.

Появление крови в моче, болезненное мочеиспускание при расположении опухоли в мочевом пузыре.

Боли в животе, расстройства стула (запоры), диспепсические расстройства (тошнота, рвота) при локализации опухоли в брюшной полости.

Общие симптомы опухоли и опухолевой интоксикации (отравления токсинами, вырабатываемыми опухолью):

увеличение лимфатических узлов;
общая слабость;
снижение аппетита;
потеря массы тела.

Эта форма новообразования считается опухолью с высоким показателем злокачественности и составляет почти 20% всех рабдомиосарком, которые встречаются в детском возрасте. Среди пациентов с этой формой патологии преобладающее количество наблюдается у детей до десяти лет, но иногда опухоль поражает и людей более взрослого возраста.

Как правило, альвеолярная рабдомиосаркома локализуется на туловище, голове (чаще рядом с глазницей), шее, конечностях (в большинстве случаев), тканях в области таза. Альвеолярная рабдомиосаркома преимущественно развивается очень глубоко в тканях мягкой структуры. Так как для этой опухоли характерна чрезвычайная агрессия, то пациенты обращаются к специалистам уже с поражениями лимфоузлов и проникновением метастазов в различные ткани и органы. Это могут быть лёгкие, центральная нервная система и кости скелета.

При макроскопическом исследовании рабдомиосаркома выглядит в виде мягкого узла беловато-жёлтого окраса в диаметре от двух до восьми сантиметров. А при микроскопическом анализе удаётся обнаружить раковые клетки, которые растут в виде гнёзд или очень плотно друг к другу, а также разделены характерными прослойками.
Самым отличительным признаком альвеолярной рабдомиосаркомы является альвеолярное строение клеток этой опухоли. Они образуются в результате большого количества фиброзных перегородок и хаотично локализующихся сосудов. В центральных отделах отмечается наиболее разрозненное расположение опухолевых клеток, а на периферии – синдром склеивания, который выражается в тесном контакте этих клеток с перегородками из соединительной ткани или сосудами, что объединяет их с папиллярными и железистыми структурами.

Альвеолярная рабдомиосаркома по своей структуре является более поздним этапом эмбриогенезного развития мышечных волокон в отличие от рабдомиосаркомы эмбрионального типа. Для опухолевых клеток альвеолярной рабдомиосаркомы характерна митотическая активность. Поэтому до сих пор эту форму злокачественной опухоли диагностируют как иммунобластную лимфому, ангиосаркому, синовиальную саркому, нейробластому и др.

Эмбриональная рабдомиосаркома — групповое обозначение одной из наиболее распространенных злокачественных опухолей мягких тканей у детей, составляющей 8—10 % всех новообразований детского возраста. Большинство таких новообразований обнаруживаются в течение первых 20 лет жизни: примерно 45 % опухолей у 5—15-летних детей, около 35 % — у 1—4-летних, 10 % — на первом году жизни, 10 % — в других возрастных группах. Различают четыре морфологических типа опухоли.

Макроскопически эмбриональная рабдомиосаркома представлена четко ограниченным узлом мясистой, реже более мягкой консистенции, с очагами кровоизлияний и некроза, диаметром 1—32 см. Биологические потенции эмбриональной рабдомиосаркомы варьируют от относительно благополучных типов (ботриоидный и веретеноклеточный) до высоко злокачественных вариантов с дистантными метастазами в легкие, печень, кости, головной мозг и другие органы. Под микроскопом определяются многочисленные тесно лежащие мелкие, круглые и/или овальные, реже полигональные или вытянутые, недифференцированные клетки, формирующие сплошную популяцию, местами полосы или анастомозирующие пучки. Эти клетки обладают умеренно плотными ядрами с умеренным полиморфизмом и крупными ядрышками. Среди них попадаются дифференцированные рабдомиобласты с поперечной исчерченностью цитоплазмы. Все клетки лежат в фиброзной, кое-где отечной или миксоматозной строме. Опухоль следует дифференцировать от периферической примитивной нейроэктодермальной опухоли, злокачественной лимфомы, круглоклеточ-ной саркомы, альвеолярной рабдомиосаркомы, лейомиосаркомы, злокачественной фиброзной гистиоцитомы.

Существуют различные виды лечения для пациентов с детской рабдомиосаркомой.

Некоторые подходы считаются стандартами терапии, а некоторые из них проходят клинические испытания. Клинические испытания проводятся для усовершенствования существующих методов лечения или получения информации о новых методах лечения пациентов с раком. Если клинические испытания показывают, что новые способы лечения лучше, чем стандартное (консервативное, привычное) лечение, то новый метод может стать стандартным лечением.

Поскольку рабдомиосаркома может образовываться в различных частях тела, используется много различных видов лечения. Лечение курирует детский онколог.

Некоторые методы лечения рака вызывают побочные эффекты в течение месяцев или лет после окончания лечения.

Лечение рабдомиосаркомы комплексное. Оно включает химиотерапию, радикальную операцию и лучевую терапию. Современные программы химиотерапии предусматривают использование таких цитостатиков, как алхилирующие агенты (ифосфамид, циклофосфамид), винкаалкалоиды (винкристин), антранилиновые антибиотики (доксорубицнн), актиномицин-Д, ингибиторы топоизокеразы (этопозид), препараты платины (карбоплатин).

Хирургическое лечение рабдомиосаркомы следует проводить, руководствуясь общим принципом хирургической радикальности. При изначально нерезектабельных новообразованиях первым этапом следует проводить биопсию. Это позволяет впоследствии избежать повторного местного роста опухоли из её макро- или микроскопических остатков, что особенно актуально при локализациях в голове, шее, орбите. В части случаев даже после эффективной полихимиотерапии рабдомиосаркома может оставаться нерезектабельной (новообразования носоглотки, параменингеальные локализации). В этом случае хирургическое лечение не показано, местный контроль осуществляют средствами консервативной химиолучевой терапии.

При локализации опухоли в мягких тканях конечностей возможны значительный объём поражения и вовлечение сосудисто-нервного пучка в новообразование. В подобных случаях, несмотря на отсутствие признаков распространения злокачественного процесса на костные структуры, единственно радикальной оказывается органоуносящая операция. Операции с сохранением конечности проводят либо после сокращения размеров опухоли в результате химиотерапии, либо инициально при небольших новообразованиях, имеющих при УЗИ и РКТ\МРТ чёткие границы.

В случае изолированного поражения рабдомиосаркомой дна мочевого пузыря (другие отделы от опухоли свободны) при хорошем ответе на химиотерапию возможна резекция стенки мочевого пузыря. В большинстве случаев мочевой пузырь бывает поражен либо тотально, либо рабдомиосаркома локализуется в области мочепузырного треугольника, поэтому возникает необходимость экстирпации мочевого пузыря с последующей хирургической реконструкцией путей оттока мочи. Оптимальной тактикой одномоментного хирургического лечения в онкопедиатрической практике следует считать уретеросигмостомию. в противоположность как уретерокутанеостомии, так и одномоментному формированию сложных артифициальных мочевых резервуаров из различных отделов кишечной трубки. На фоне химиотерапии в первом случае велик риск восходящей уроинфекции с развитием двустороннего пиелонефрита, а во втором — несостоятельности сформированного резервуара вследствие сниженной на фоне действия цитостатических агентов регенерационной способности тканей. Как альтернатива возможна тактика с первоначальной уретерокутанеостомией и последующим (через несколько месяцев после окончания химиолучевого лечения) этапом формирования артифициального мочевого резервуара.

Рабдомиосаркома (РМС) – наиболее распространённый вид сарком мягких тканей у детей, который развивается из поперечно – полосатой мускулатуры или эмбриональных зачатков мышечной ткани.

Наиболее часто РМС встречается в первой декаде жизни. Пик заболеваемости приходиться на 5-9 лет. Мальчики болеют несколько чаще девочек (1,3:1).

Выделяют три основных морфологических варианта РМС: эмбриональный (включая ботриоидный) -70-75%, альвеолярный-20-25%, плеоморфный -1%.

Самое благоприятное течение характерно для эмбриональных РМС.

РМС может встречаться везде, где есть поперечнополосатая мускулатура. Однако наиболее часто РМС локализуется в области головы и шеи (35% от всех других локализаций).

Выделяют РМС параменингеальной локализации (70%):

  • Крылонебная, подвисочная ямка - 50%
  • Полость носа, придаточные пазухи носа -25%
  • Среднее ухо -20%
  • Носоглотка- 5%
И непараменингеальной локализации -30%:
  • Околоушно-жевательная область
  • Мягкие ткани лица
  • Мягкие ткани волосистой части головы
  • Полость рта
  • Ротоглотка
  • Гортань
  • Гортаноглотка
  • Шея
  • Орбита
В зависимости от первичной локализации различают две прогностические группы:
  1. благоприятную локализацию: орбита, голова и шея (непараменингеальные).
  2. неблагоприятную локализацию: параменингеальные опухоли.

Основная опасность при поражении ЛОР-органов (полость носа, среднее ухо, носоглотка, гайморовы пазухи и т.д.), основания черепа (крыловидная, крылонёбная, подвисочная ямки и т. д) заключается в том, что заболевание длительное время может протекать бессимптомно. Опухоли этой локализации обычно первоначально принимаются за инфекционные или воспалительные заболевания (хронический отит, аденоиды, пансинусит, мастоидит, полипоз и т.д.) и тогда ребенку назначают физиопроцедуры, антибиотики, что обусловливает запоздалую диагностику.

Клинические проявления очень разнообразны и определяются локализацией опухоли.

Первым признаком при наружной локализации (голова и шея непараменингеальной локализации) является наличие опухоли, быстро увеличивающейся в размерах. В такой ситуации лучше сразу обратиться к онкологу и тогда заболевание можно застать на более ранней стадии, что улучшит результат выживаемости.
При наличии опухоли в полости носа или носоглотке у детей может наблюдаться затруднение носового дыхания, обструкция дыхательных путей, синуситы, носовые кровотечения, иногда нарушение глотания, а при распространении в орбиту – экзофтальм. У детей с распространением опухоли в среднее ухо часто в наружном слуховом проходе определяется полипоидное образование в сочетании с болями и наличием в анамнезе хронического рецидивирующего среднего отита. При вовлечении лицевого нерва могут отмечаться боли, выделения из уха или паралич Белла.

Параменингеальные опухоли склонны распространяться по оболочкам головного мозга, в результате чего присоединяются менингеальные симптомы, неврологическая симптоматика, и тогда вылечить ребенка не представляется возможным.

Лечение рабдомиосаркомы располагающейся в области головы и шеи – это задача не одного специалиста.
Учитывая, что основной метод лечения - это проведение системной химиотерапии, необходим квалифицированный детский онколог, который смог бы не только ввести химиопрепараты, но обеспечить ребенка адекватным сопроводительным лечением, что в данном случае немало важно. Необходим специалист по лучевой терапии, высококвалифицированный хирург-онколог, анестезиолог, патоморфолог.

В НМИЦ им. Н.Н. Блохина НИИ детской онкологии и онкологии индивидуально подходят к лечению каждого пациента. Здесь есть все необходимые виды обследования, разработаны единые протоколы лечения в зависимости от группы риска. План лечения составляется после комплексного обследования на консилиуме ведущих специалистов центра.

Результаты лечения в нашем центре соответствуют мировым стандартам.

При своевременном обращении эта болезнь лечиться!


Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Рабдомиосаркома - злокачественная опухоль, происходящая из скелетной (поперечно-полосатой) мышцы.

Код по МКБ-10

  • C48. Злокачественное новообразование забрюшиииого пространства и брюшины.
  • C49. Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягких тканей.

Код по МКБ-10

Эпидемиология

На долю рабдомиосаркомы приходится около половины всех случаев мягкотканых сарком у детей. Она составляет 10% всей онкологической патологии детского возраста. В заболеваемости этой опухолью выделяют два возрастных пика - в 1-7 и 15-20 лет. Первый совпадает с периодом манифестации врождённых злокачественных новообразований детского возраста - нейробластомы и нефробластомы, второй - с типичным возрастом диагностики злокачественных опухолей костей.


[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Рабдомиосаркома и наследственные синдромы

Примерно в трети случаев рабдомиосаркома сочетается с различными пороками развития: мочеполового тракта (8%). ЦНС (8%), пищеварительной системы (5%), сердечно-сосудистой системы (4%). В 4% случаев выявляют добавочную селезёнку, в 1% - гемигипертрофию. Рабдомиосаркому можно встретить при синдромах, предусматривающих предрасположенность к развитию злокачественных новообразований - Беквита-Вндеманиа, Ли-Фраумени (определяет высокую частоту развития злокачественных опухолей у членов семьи: связан с мутацией гена р53). Рекликгхаузена. Рубинстайна-Тейби (сочетание карликовости и олигофрении с гипертелоризмом. асимметрией лица, клювовидным носом, аномальным прикусом, гилерметропией. астигматизмом. характерным укорочением и утолщением больших пальцев кистей и стоп, а также часто и с другими аномалиями скелета и внутренних органов).

Симптомы рабдомиосаркомы

Рабдомиосаркома может локализоваться в любой области тела, в том числе в местах отсутствия скелетной мускулатуры (например, мочевой пузырь, желчевыводящие пути). Для этого новообразования характерно лимфогенное и гематогенное (в лёгкие, кости, костный мозг) метастазирование.

Локализации рабдомиосаркомы в области головы и шеи и в мочеполовом тракте чаще выявляют у детей в возрасте до 10 лет, в то время как для подростков характерны новообразования конечностей, туловища и паратестикулярные рабдомиосаркомы.

Классификация рабдомиосаркомы

Гистологическое строение и гистологическая кламмификация

Рабдомиосаркома развивается в поперечно-полосатой мышечной ткани, а также в таких гладкомышечных анатомических образованиях, как мочевой пузырь, влагалище, простата, семенной канатик. Источником роста рабдомиосаркомы становится не зрелая скелетная мускулатура, а незрелая мезенхимальная ткань, её предшественница. Условия для возникновения рабдомиосаркомы возникают, например, в зоне мочепузырного треугольника в результате смешения в этой области меэодермальных и эктодермальных тканей или в области головы и шеи, где возникают нарушения в развитии дериватов жаберных дуг. Выделяют несколько гистологических типов рабдомиосаркомы.

При рабдомиосаркомах выявляют также такие хромосомные аномалии, как 5q+: 9q+: 16p+: 12p+: del(l): и гипердиплоидия с множественными копиями 2,6.8. 12,13.18,20,21. При этом прогноз при диплоидных опухолях хуже по сравнению с гипердиплоидными.


[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23]

При рабдомиосаркоме и других саркомах мягких тканей на дооперационном этапе применяют стадирование по системе TNM (табл. 66-20).

В TNM-классифнкации выделение категорий ТЗ и Т4 не предусмотрено. Наличие более чем одного новообразования рассматривают как первичную опухоль и её отдалённые метастазы. В современных протоколах лечения мягкотканных сарком для их стадирования на этапе после радикальной операции или биопсии используют классификацию IRS (Intergroup Rhabdomyosarcoma Study) и послеоперационное рТ-стадирование


[24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]

Диагностика рабдомиосаркомы

Симптомы рабдомиосаркомы и других сарком мягких тканей в наибольшей степени зависит от их локализации.

  • При расположении новообразования в конечностях характерно наличие пальпируемого опухолевого образования, вызывающего дефигурацию конечности и нарушающего её функции. Образование обычно довольно плотное, его пальпация не вызывает заметной болезненности.
  • При локализации новообразования в забрюшинном пространстве возникают боли в животе, его увеличение и асимметрия, симптомы сдавления кишечника и мочевыводящих путей.
  • В случае локализации новообразования в области туловища, головы, шеи новообразование можно выявить при физикальном осмотре: дефигурация поражённой части тела, ограничение движений в этой области. При этом рабдомиосаркома шеи способна сочетаться с огрубением голоса и дисфагией, новообразования носоглотки - с локальной болью, носовыми кровотечениями, дисфагией, опухоли параназальных синусов с локальными болью и отёком, синуситами, односторонними выделениями и кровотечениями из носовых ходов, рабдомиосаркома среднего уха - с хроническим отитом с гнойными и геморрагическими выделениями, наличием полипондных масс в наружном слуховом ходе, периферическим параличом лицевого нерва, рабдомиосаркома орбиты - с птозом, косоглазием, снижением остроты зрения.
  • Новообразования параменингеальных локализаций сопровождаются параличом лицевых нервов, менингеальными знаками, дыхательной недостаточностью вследствие инвазии опухоли в ствол мозга.
  • Новообразования малого таза сопровождаются обструкцией кишечника и мочеполового тракта. При опухолях мочевого тракта отмечают нарушение пассажа мочи, вплоть до её острой задержки; над лоном можно пропальпировать плотное образование. При новообразованиях мочевого пузыря и простаты в части случаев возникает макрогематурия. Для опухолей влагалища и матки характерны влагалищные кровотечения, наличие во влагалище гроздевидных опухолевых масс. При новообразованиях придатка яичка отмечают его увеличение и болезненность. Лабораторные и инструментальные ис еле дои ни а

В основе диагностики сарком мягких тканей лежит морфологическая верификация диагноза. Однако до её проведения необходима оценка первичного очага опухоли и локализаций возможных метастазов. При диагностике первичного опухолевого очага в диагностический план включают исследования, применимые при данной локализации рабдомиосаркомы: рентгенографию, УЗИ, РКТ и МРТ, экскреторную урографию, иистографию и т.д. Диагностику возможных метастазов выполняют по стандартному плану, исходя из характерных для сарком мягких тканей локализаций метастазов. Выполняют рентгенографию и РКТ грудной клетки, радиоизотопное исследование скелета, исследование миелограммы. УЗИ регионарных лимфатических узлов.


[32], [33], [34], [35]

  • Полное физикальное обследование с оценкой местного статуса
  • Клинический анализ крови
  • Клинический анализ мочи
  • Биохимический анализ крови (электролиты, общий белок, печеночные пробы, креатинкн, мочевина, лактатдегидрогеназа, щелочная фосфатам, фосфорно-кальцмвый обмен)
  • Коагулограмма
  • УЗИ области поражения
  • Рентгенография органов грудной полости в пяти проекциях (прямой, двух боковых, двух косых)
  • УЗИ органов брюшной полости и забрюшкнного пространства
  • Костномозговая пункция из двух точек
  • Сцинтиграфия (РИД) костной системы
  • ЭКГ
  • ЭхоКГ
  • Завершающий этап - биопсия (или полное удаление) для верификации гастологичесото диагноза. Целесообразно сделать отпечатки с биоптата для цитологического исследования


[36], [37], [38], [39], [40], [41], [42], [43]

  • При подозрении на метастазы в легкие
  • РКТ органов грудной полости
  • При подозрении на вовлечение в процесс костных структур - рентгенография костей данной анатомической области в двух проекциях (прямой и боковой с захватом выше- и нижерасположенных суставов
  • При выявленных метастазах в другие кости по данным
  • РИД-прицельная рентгенография пораженных очагов или РКТ указанных областей
  • При подозрении на метастазы в головной мозг - ЭхоЭГ и РКТ головного мозга
  • УЗИ регионарных лимфатических узлов при подозрении на их метастатическое поражение
  • Реносцинтиграфия при выявленных нарушениях функций почек
  • При локализации рабдомиосаркомы в мягких тканях конечности - МРТ пораженной конечности
  • Ультразвуковое цветное дуплексное ангиосканирование сосудов поражённой конечности
  • Ангиография конечности (по показаниям)
  • При локализации в мочевом пузыре:
    • цистоскопии с возможной биопсией;
    • экскреторная урография;
    • урофлоуметрия
  • При параменингеальиых локализациях:
    • ЛОР-осмотр;
    • офтальмологический осмотр;
    • цитологическое исследование ликвора;
    • РКТ/МРТ головного мозга


[44], [45], [46], [47], [48], [49], [50]

К кому обратиться?

Лечение рабдомиосаркомы

Лечение рабдомиосаркомы комплексное. Оно включает химиотерапию, радикальную операцию и лучевую терапию. Современные программы химиотерапии предусматривают использование таких цитостатиков, как алхилирующие агенты (ифосфамид, циклофосфамид), винкаалкалоиды (винкристин), антранилиновые антибиотики (доксорубицнн), актиномицин-Д, ингибиторы топоизокеразы (этопозид), препараты платины (карбоплатин).

Хирургическое лечение рабдомиосаркомы следует проводить, руководствуясь общим принципом хирургической радикальности. При изначально нерезектабельных новообразованиях первым этапом следует проводить биопсию. Это позволяет впоследствии избежать повторного местного роста опухоли из её макро- или микроскопических остатков, что особенно актуально при локализациях в голове, шее, орбите. В части случаев даже после эффективной полихимиотерапии рабдомиосаркома может оставаться нерезектабельной (новообразования носоглотки, параменингеальные локализации). В этом случае хирургическое лечение не показано, местный контроль осуществляют средствами консервативной химиолучевой терапии.

При локализации опухоли в мягких тканях конечностей возможны значительный объём поражения и вовлечение сосудисто-нервного пучка в новообразование. В подобных случаях, несмотря на отсутствие признаков распространения злокачественного процесса на костные структуры, единственно радикальной оказывается органоуносящая операция. Операции с сохранением конечности проводят либо после сокращения размеров опухоли в результате химиотерапии, либо инициально при небольших новообразованиях, имеющих при УЗИ и РКТ\МРТ чёткие границы.

В случае изолированного поражения рабдомиосаркомой дна мочевого пузыря (другие отделы от опухоли свободны) при хорошем ответе на химиотерапию возможна резекция стенки мочевого пузыря. В большинстве случаев мочевой пузырь бывает поражен либо тотально, либо рабдомиосаркома локализуется в области мочепузырного треугольника, поэтому возникает необходимость экстирпации мочевого пузыря с последующей хирургической реконструкцией путей оттока мочи. Оптимальной тактикой одномоментного хирургического лечения в онкопедиатрической практике следует считать уретеросигмостомию. в противоположность как уретерокутанеостомии, так и одномоментному формированию сложных артифициальных мочевых резервуаров из различных отделов кишечной трубки. На фоне химиотерапии в первом случае велик риск восходящей уроинфекции с развитием двустороннего пиелонефрита, а во втором - несостоятельности сформированного резервуара вследствие сниженной на фоне действия цитостатических агентов регенерационной способности тканей. Как альтернатива возможна тактика с первоначальной уретерокутанеостомией и последующим (через несколько месяцев после окончания химиолучевого лечения) этапом формирования артифициального мочевого резервуара.

Паратестикулярные новообразования удаляют вместе с яичком и семенным канатиком из пахового доступа (орхофуникулэктомия). При рабдомиосаркоме матки показана её экстирпация, при опухоли влагалища - удаление влагалища. При новообразованиях, поражающих оба эти органа, матку и влагалище удаляют единым блоком с опухолью.

Лёгочные метастазы при их резектабельности подлежат хирургическому удалению. Костные метастазы в связи с их фатальностью для прогноза удалять не следует.

Лучевую терапию при рабдомиосаркоме проводят в соответствии с критериями, определёнными конкретной программой лечения. Доза облучения зависит от локализации или метастазов.

Высокодозную химиотерапию с трансплантацией костного мозга назначают пациентам с рабдомиосаркомами из группы высокого риска: при IV стадии.

Что такое рабдомиосаркома?

(рабдо = стержень, мио = мышца, саркома = рак соединительной ткани)


Рабдомиосаркома является редким раком, но это самый распространенный тип саркомы мягких тканей у людей в возрасте до 21 года, приблизительно с 350 новыми случаями в год только в США. Существуют подтипы (или категории) рабдомиосаркомы. Подтип, альвеолярная рабдомиосаркома, поражает детей всех возрастов и чаще всего встречается в области рук, ног и туловища. Эмбриональная рабдомиосаркома, развивающаяся в мышцах головы, шеи и области половых органов, чаще встречается у детей до 10 лет.

Признаки и симптомы рабдомиосаркомы

Симптомы рабдомиосаркомы зависят от локализации опухоли. Альвеолярная рабдомиосаркома поражает мышцы конечностей и туловища, и боль, связанную с этими опухолями, может быть ошибочно принята за глубокий синяк или травму. Другие симптомы могут включать общее чувство усталости или тошноты без определенной причины.

Дети с РМС глазницы (около 10% всех случаев рабдомиосаркомы) могут иметь выпуклый или опухший глаз (проптоз). Хотя её иногда можно принять за синусную инфекцию, у детей с опухолями в этой области обычно нет признаков синусовой инфекцией (боль, лихорадка, пурпурное изменение цвета глаз).


Люди с опухолями, возникающими в одном из параменингеальных мест (в основном, в пазухах, среднем ухе и задней части горла), могут жаловаться на заложенность носа в течение нескольких недель или месяцев, иногда с выделениями из носа; иногда масса может быть видна в ноздре или задней части горла.

В отличие от инфекций пазухи и горла, эти опухоли обычно не распространяются на лимфатические узлы шее. Если происходит эрозия в основании черепа, люди могут жаловаться на головную боль или черепную невропатию из-за инфильтрации или сдавления пораженных черепных нервов.

Иногда опухоли, которые возникают в предстательной железе (не то же самое, что более распространенный тип рака простаты, которым болеют взрослые мужчины), могут становиться очень большими, прежде чем будут диагностированы; Эти опухоли могут присутствовать в виде видимой массы в области таза или живота, иногда с частотой и срочностью мочеиспускания, иногда с запором, тошнотой и рвотой из-за сдавления кишечника.

Причины рабдомиосаркомы

Медицине не известны причины рабдомиосаркомы, есть некоторые факторы риска и болезни, связанные с этой опухолью. Они включают:

  • Лучевую терапию при лечении другого состояния;
  • Синдром Ли-Фраумени;
  • Плевропульмональная бластома;
  • Нейрофиброматоз;
  • Синдром Костелло;
  • Синдром Беквита-Видемана;
  • Синдром Нунана.

Хотя подавляющее большинство случаев РМС происходят спорадически, считается, что от 10 до 33% детей, у которых развивается РМС, имеют генетический фактор риска.

При исследовании детей с синдромом Костелло, вероятно, аутосомно-доминантным расстройством, характеризующимся задержкой послеродового роста, типичными грубыми лицами, дряблой кожей и задержкой развития, выявили повышенный риск развития солидных рабдомиосарком. В Европе было зарегистрировано десять случаев РМС приблизительно у 100 известных детей с синдромом Костелло.

Диагностика рабдомиосаркомы

Опухоль мягких тканей может первоначально подозреваться детским педиатром или врачом неотложной помощи, когда ребенок рассматривается на предмет того, что первоначально считалось травмой мышц, которая не заживала. На физическом осмотре может быть ком, который считается ненормальным. Дальнейшее диагностическое обследование необходимо, чтобы определить, может ли это быть опухолям мягких тканей.

МРТМРТ позволяет врачам лучше видеть всю степень опухоли. Врачам важно знать, проникает ли опухоль в другие ткани, так как рассматриваются планы лечения (например, хирургические варианты). МРТ также используется, чтобы определить, было ли какое-либо распространение опухоли к мозгу.
биопсияБиопсия необходима для определения точного типа опухоли. Важно, чтобы биопсия была проведена специалистом, имеющим опыт проведения соответствующих биопсий опухолей конечностей. Неправильная биопсия может ограничить хирургические возможности, а в некоторых случаях сделать ампутацию единственным хирургическим вариантом.
ПЭТ/КТЭтот метод исследования является еще одним, необходимым обследованием для постановки рака. ПЭТ/КТ показывает, метастазировал ли рак в брюшную полость, мозг или другие области тела.

Также важно знать, насколько агрессивна опухоль (степень опухоли), а также стадия рака (распространилась ли она на другие области тела). Поскольку рабдомиосаркома является такой агрессивной опухолью, ее всегда считают карциномой (т. е. раком) высокой степенью.

Стадирование рабдомиосаркомы

Стадирование любого типа рака включает определение того, находится ли рак только в той области, где он был первоначально обнаружен (локальный), или он распространился (метастазировал) на другие органы, например, легкие, головной мозг.

Знание стадии помогает лечащим врачам определить лучший подход к лечению. Стадирование рабдомиосаркомы немного сложнее, чем у многих других типов опухолей, поскольку имеет три различных аспекта опухоли, включая оценку опухоли после ее хирургического удаления (при условии, что она может быть удалена).

Во-первых, стадия, основанная на размере опухоли и, если рентгенологические исследования (МРТ, ПЭТ/КТ) показывают, что рак распространился:

  • Стадия I — опухоль маленькая и не распространилась;
  • Стадия II или III — опухоль распространилась на окружающие структуры;
  • Стадия IV — опухоль распространилась на другие части тела.

Во-вторых, заболевание группируется на основании того, распространился ли рак и был ли весь рак удален хирургическим путем:

  • I группа — все видимые опухоли удаляются во время операции, а края области отрицательные; не распространяется на другие районы.
  • Группа II — все видимые опухоли удаляются во время операции, но края положительные; не распространяется на другие районы.
  • III группа — все видимые опухоли не могли быть удалены полностью; опухоль распространилась на лимфу, но не на другие органы.
  • Группа IV — рак уже показал признаки распространения на другие органы на момент постановки диагноза.

Группа риска — объединяя информацию о стадии и группе, врачи могут классифицировать опухоль ребенка по группе риска, основываясь на ее агрессивности. Назначение группы риска помогает назначить следующее лечение.

  • Низкий риск — поскольку рабдомиосаркома представляет собой агрессивную опухоль, альвеолярная рабдомиосаркома не попадает в группу низкого риска;
  • Промежуточный риск — включает детей со стадией 1,2 или 3 заболевания.
  • Высокий риск — включает детей с 4 стадией болезни.

Лечение рабдомиосаркомы


Удаление опухоли является одним из наиболее важных аспектов лечения; поэтому хирургия является первым лечением для любого, у кого диагностирована рабдомиосаркома. Иногда опухоль находится в месте, где ее можно удалить хирургическим путем, если это так, то можно попробовать химиотерапию и/или облучение с целью сокращения опухоли, чтобы ее можно было удалить хирургическим путем.

Химиотерапия, или использование лекарств, также необходима всем, у кого диагностирована рабдомиосаркома. В идеале, химиотерапия начинается после удаления опухоли. Было показано, что химиотерапия снижает вероятность того, что опухоль вернется либо в область, где она была впервые обнаружена, либо в другие области тела.

Лучевая терапия или радиационная онкология (радиотерапия) могут быть необходимы, если всю опухоль нельзя удалить хирургическим путем. Радиотерапия также может быть рассмотрено, если результаты биопсии показывают, что опухоль является чрезвычайно агрессивным типом РМС.

Прогноз рабдомиосаркомы

Прогноз, или шанс на выживание, тесно связан с характеристиками опухоли — насколько она велика, сколько лет ребенку или взрослому, где началась опухоль, и является ли она метастазирующей… вся информация, которая входит в стадию рака.

Зачастую информацией, которой располагают лечащие врачи, — это 5-летняя выживаемость при типе рака определенной стадии, основанная на данных исследований большого числа людей, у которых был диагностирован этот тип рака. Выживаемость 5 лет означает процент пациентов, которые проживут по крайней мере 5 лет после того, как рак диагностируется. Общая статистика выживаемости по группам риска:

  • Группа низкого риска: 5-летняя выживаемость составляет более 90% для детей в группе низкого риска.
  • 5-летняя выживаемость в группе среднего риска колеблется от 60% до 80% для детей этой группы. Показатель варьируется в зависимости от локализации опухоли, стадии и возраста ребенка (дети в возрасте от 1 до 9 лет, как правило, показывают лучший прогноз, чем дети старшего или младшего возраста).
  • 5-летняя выживаемость в группе высокого риска обычно составляет от 20% до 40%, потому что у детей в этой группе есть метастатическая болезнь в момент постановки диагноза. Дети от 1 до 9 лет, как правило, имеют лучшие перспективы на выживаемость, чем молодые или взрослые и пожилые пациенты.

Важно помнить, что показатели выживаемости в лучшем случае приблизительны. Уникальные обстоятельства ребенка или взрослого также способствуют его реакции на лечение и, в конечном счете, прогнозу.

Читайте также: