От чего умирают при остром лимфобластном лейкозе

Острый лейкоз крови поражает кроветворную систему человека и угнетает иммунитет. Болезнь формируется в костном мозге, при этом нарушаются его нормальные функции и в кровь выбрасываются недоразвитые клетки. Лейкоциты постепенно вытесняются, организм не справляется с инфекционными и микозными поражениями. Среды острых форм чаще встречается лимфобластный рак.

Заболевание провоцирует ряд факторов, нарушающих полноценную человеческую жизнь. Появляются боли разной локализации, кровотечения, повышается температура, одышка, обмороки, резкая потеря веса и т.д. Главный симптом рака – наличие незрелых клеток в анализе крови.

Белокровие считается смертельной болезнью. У людей с подобной патологией срок жизни зависит от вида лейкемии, состояния внутренних органов, возраста и длительности развития онкологического процесса.

Какие процессы влияют на самочувствие больного

У человека с лейкемией в кровь выбрасываются незрелые лимфо- и лейкоциты, лишённые защитных функций. Уровень эритроцитов падает и в тканях не происходит должный кислородный обмен. Нарушается периферийное кровоснабжение, снижается уровень тромбоцитов, кровь перестает сворачиваться, внутренние органы увеличиваются и отекают.

Онкология развивается на фоне наследственных и генетических отклонений. Лейкемия прогрессирует под влиянием на организм алкоголя, никотина, вредных пищевых продуктов, канцерогенов. Особый фактор, влияющий на развитие рака крови – радиационное облучение женщины во время вынашивания плода или влияние больших доз излучения на организм взрослого человека.


Продолжительность жизни при раке крови

При лейкозе на выздоровление влияют следующие факторы:

Хронический лейкоз не способен становиться острым и наоборот. Однако на фоне постоянного длительного процесса развивается волосатоклеточная лейкемия. Этот так называемый раковый криз подавляется и в 96% случаев пациент входит в десятилетнюю ремиссию.

Статистические данные среди разнополых и разновозрастных пациентов:

  • От острого лейкоза умирают 30% мужчин в течение года после обнаружения заболевания. В течение следующих 5 лет выживают 50% представителей сильного пола.
  • Среди женщин смертность от лейкемии составляет 35% за первый год и 50% в течение 5 лет.
  • Десятилетняя выживаемость для мужчин составляет 48%, для женщин – 44%.
  • Пожилые люди при подтверждении диагноза умирают от лейкоза в 2 раза быстрей молодых.
  • После десятилетнего лечения 40% людей сохраняют жизнь.
  • Больной ребёнок легче переносит лечение и восстановление. Анализ крови может стать нормальным уже после первого курса химиотерапии. В детском возрасте лейкоз излечим.

Люди живут с хронической формой болезни и не подозревают о собственном состоянии, в то время как острая форма выражается яркими симптомами. Это позволяет провести раннюю диагностику и начать интенсивное лечение, увеличивающее продолжительность жизни. Заболевание лечится, но всегда остаётся риск развития рецидива.


Если с лейкозом не обратиться за медицинской помощью, смерть наступит в течение месяца. Симптомы будут нарастать, а жизненно-важные органы работать на пределе. Вначале возникнут признаки острой интоксикации:

  • Боль во всём теле;
  • Тошнота;
  • Асцит;
  • Кожные покровы станут сине-чёрными;
  • Высокая температура;
  • Расстройство зрения;
  • Селезёнка сильно увеличится, выпирая в левом подреберье.

В последние дни перед кончиной происходит помутнение сознания, человек может потерять речь. Боль в теле не даёт возможности двигаться, ротовая полость покрывается язвами, что затрудняет приём пищи. Постепенно отключаются все органы, наступает смерть. При вскрытии обнаруживается острая сердечная и почечная недостаточность.

Лечение

Заболевание смертельно, но вылечить возможно. В Израиле построено множество онкогематологических центров, устраняющих рак крови у взрослых и детей.

Высококвалифицированные врачи проводят цитогенетические, иммуногистохимические и молекулярно-генетические исследования для определения нюансов заболевания и назначения максимально эффективного лечения.

Исследуемый материал представлен кровью, биопсией костного мозга и спинномозговой жидкости. Для уточнения диагноза применяют инструментальные методы диагностики.


Пациент находится в стационаре во время лечения. Человеку вводят химиотерапию до достижения ремиссии. При тяжёлом течении патологического процесса рекомендуется пересадить костный мозг.

Операцию по трансплантации донорских стволовых клеток проводят и в России, но израильские онкогематологи располагают расширенным арсеналом лечебных тактик. При пересадке костного мозга прогноз на жизнь увеличивается до 90% в случае приживления чужого биоматериала.

Как продлить жизнь при острой форме лейкемии

При развитии онкологического процесса страдают все системы организма. Вовремя начатое лечение и достижение ремиссии не дают 100% гарантии, что рак не вернется.

Особое внимание уделяется организму в течение 2 лет после проведения последней химиотерапии. Если болезнь не возвращается ещё 3 года, у больного появляются все шансы навсегда избавиться от белокровия.

Выживаемость повышает трансплантация костного мозга. Сложность в том, что тяжело найти подходящего донора. Известны примеры, когда родители рожали второго ребёнка в качестве пожизненного донора для первого, потому что биологический материал братьев и сестёр почти всегда подходит больному человеку. Процедура дорогостоящая, поэтому большинство пациентов отказываются от операции.

Онкобольному в период лечения важна психологическая поддержка близких. При тяжёлых депрессивных состояниях рекомендуется консультация психолога. Чтобы побороть болезнь, нужно верить в свои силы. Пациенты с оптимистическим настроем и желанием жить входят в ремиссию быстрей остальных.


Для поддержания жизненных сил и увеличения сопротивляемости человеческого организма к раковым клеткам онкогематологами разработаны следующие рекомендации:

  • Важно применение курсов химиотерапии и отказ от народного неподтверждённого лечения. Прибегая к неизвестным травам и настойкам, больной ухудшает состояние здоровья.
  • Придётся отказаться от вредных привычек. Алкоголь и никотин смертельно опасны для пациента с острым лейкозом.
  • Прогулки на свежем воздухе насыщают тело кислородом и улучшают защитные функции. При комфортной погоде посещать парковые зоны вдали от автотрасс рекомендовано не реже двух раз в день.
  • Нужно избегать долгого нахождения под открытым солнцем. Ультрафиолетовые лучи провоцируют деление раковых клеток, что мешает выздоровлению.
  • Привычки питания должны быть кардинально пересмотрены. Запрещено употребление жирного красного мяса. В первое время стараются избегать жареных блюд, копчёных колбас и рыбы, консервов, газированных и любых напитков с красителями, в том числе магазинных соков. Из рациона исключаются грибы. Рекомендована пища, богатая клетчаткой. Предпочтение отдается овощам и фруктам, кашам. Разрешено употреблять варёную или запечённую курицу и рыбу. Порции должны быть маленькие и съедаться через каждые 2-3 часа.
  • Врачи назначают комплексы витаминов для улучшения обменных процессов. Самостоятельный выбор препаратов не разрешен, потому что некоторые витамины запрещены при онкологии.
  • Пациент принимает иммуномодуляторы до тех пор, пока не сформируется полноценный иммунитет.
  • Рекомендован приём гепатопротекторов для защиты печени от влияния химиопрепаратов. При лечении клетки органа разрушаются, для их восполнения используют препараты растительного происхождения.
  • Недопустимо пропускать приём назначенных медикаментов или самостоятельно их отменять.
  • Больному рекомендована дыхательная гимнастика и лёгкая лечебная физкультура.
  • Важно соблюдать режим сна и отдыха. Больному лейкозом нужно набираться сил во время ночного и дневного сна. Нельзя загружаться умственной и физической работой. Любая деятельность не должна вызывать дискомфорт.

Смерть при лейкозе происходит в страшных муках. Человеческие органы гниют, а кости разрушаются. Современная медицина позволяет избежать страшных последствий рака крови при проведении интенсивной терапии. Человек должен ежегодно посещать медицинские осмотры, сдавать анализы крови и проходить ультразвуковое исследование для сохранения жизни.

Лимфобластный лейкоз – злокачественное заболевание кроветворной системы, характеризующееся быстрым и неконтролируемым увеличением количества лимфобластов (незрелых лимфоидных клеток).

В педиатрической практике это наиболее часто встречающееся онкологическое заболевание. В общей структуре заболеваемости системы кроветворения у детей на долю острого лимфобластного лейкоза приходится 75-80%. Девочки болеют несколько реже мальчиков. Пик заболеваемости приходится на возраст от года до шести лет.


Взрослые люди заболевают лимфобластным лейкозом в 10 раз реже, чем дети. Показатель заболеваемости возрастает среди пациентов старше 60 лет.

У детей лимфобластный лейкоз обычно развивается как первичное заболевание, в то время как у взрослых пациентов он чаще возникает как осложнение хронического лимфоцитарного лейкоза.

При остром лимфобластном лейкозе у детей прогноз хороший. Современная полихимиотерапия позволяет добиться стойкой ремиссии у 95% пациентов этой возрастной группы.

Причины и факторы риска

К развитию острого лимфобластного лейкоза приводит образование в красном костном мозге злокачественных клонов, которые представляют собой группу кроветворных клеток, утративших способность контролировать размножение. К образованию клона приводят хромосомные аберрации:

  • амплификация – образуются дополнительные копии определенного участка хромосомы;
  • инверсия – поворот участка хромосомы;
  • делеция – утрата участка хромосомы;
  • транслокация – две хромосомы обмениваются между собой определенными участками.

Генетические аномалии, способствующие развитию лимфобластного лейкоза, возникают на этапе внутриутробного формирования плода. Однако для того чтобы запустился патологический процесс образования клеток-клонов необходимо воздействие провоцирующих внешних факторов. К таким факторам относятся:

Клиническое течение острого лимфобластного лейкоза у детей и взрослых стремительное. Нередко к моменту диагностирования заболевания масса всех лимфобластов в организме пациента достигает 3–5% от общей массы тела.

Формы заболевания

Лимфоциты – это разновидность агранулоцитных лейкоцитов, основными функциями которых являются:

  • выработка антител (гуморальный иммунитет);
  • непосредственное уничтожение чужеродных клеток (клеточный иммунитет);
  • регуляция деятельности других типов клеток.

У взрослого человека лимфоциты составляют 25–40% от общего количества лейкоцитов. У детей их доля может достигать 50%.

Обеспечение регуляции гуморального иммунитета обеспечивают Т-лимфоциты. За стимуляцию выработки антител отвечают Т-хелперы, а за торможение – Т-супрессоры.

B-лимфоциты распознают антигены (чужеродные структуры) и вырабатывают против них специфические антитела.

NK-лимфоциты контролируют качество других клеток организма человека и активно уничтожают те из них, которые отличаются от нормальных (злокачественные клетки).

Процесс образования и дифференцирования лимфоцитов начинается с образования лимфобластов – лимфоидных клеток-предшественников. Из-за опухолевого процесса созревание лимфоцитов нарушается. В зависимости от типа поражения лимфоцитов лимфобластный лейкоз подразделяется на Т-линейный и В-линейный.

По классификации ВОЗ выделяют несколько типов острого лимфобластного лейкоза:

  • пре-пре-В-клеточный;
  • пре-В-клеточный;
  • В-клеточный;
  • Т-клеточный.

В общей структуре заболеваемости лимфобластными лейкозами на долю B-клеточных форм приходится 80-85%, а на Т-клеточных – 15-20%.

Стадии заболевания

В течении острого лимфобластного лейкоза выделяют следующие стадии:

  1. Начальная. Продолжается 1–3 месяца. В клинической картине преобладают неспецифические признаки (бледность кожи, субфебрильная температура, ухудшение аппетита, быстрая утомляемость, вялость). Некоторые пациенты жалуются на боли в мышцах, суставах и костях, животе, стойкие головные боли.
  2. Разгар. Ярко выраженные признаки заболевания, проявляющиеся анемическим, интоксикационным, гиперпластическим, геморрагическим и инфекционным синдромом.
  3. Ремиссия. Характеризуется нормализацией клинико-гематологических показателей.
  4. Терминальная стадия. Характерно быстрое прогрессирование симптомов лимфобластного лейкоза. Заканчивается летальным исходом.

Симптомы лимфобластного лейкоза

Клиническое течение острого лимфобластного лейкоза у детей и взрослых стремительное. Нередко к моменту диагностирования заболевания масса всех лимфобластов в организме пациента достигает 3–5% от общей массы тела. Это связано с бурной пролиферацией клеток-клонов.

У взрослых прогноз при лимфобластном лейкозе серьезен, пятилетняя выживаемость не превышает 34–40%.

В клинической картине лимфобластного лейкоза выделяют несколько синдромов.

  1. Интоксикационный.Его признаки: повышенная утомляемость, выраженная общая слабость, потеря веса, повышение температуры тела, гипергидроз, общая слабость. Лихорадка может быть связана как непосредственно со злокачественным процессом, так и с инфекционными осложнениями.
  2. Гиперпластический. Лимфобласты с током крови разносятся по организму, накапливаясь в тканях, этот процесс называется лейкемической инфильтрацией. Он проявляется увеличением печени, селезенки, лимфатических узлов, болями в суставах и костях. Лейкемическая инфильтрация оболочек и вещества головного мозга приводит к развитию нейролейкоза. Клинически он проявляется головной болью, тошнотой, иногда рвотой. При осмотре глазного дна отмечают отек дисков зрительных нервов. В некоторых случаях нейролейкоз протекает со стертой клинической картиной или вообще бессимптомно и диагностируется только в ходе лабораторного исследования спинномозговой жидкости. Примерно у 30% мальчиков симптомом лимфобластного лейкоза является образование инфильтратов в яичках. На слизистых оболочках и кожных покровах у больных нередко возникают лейкемиды (инфильтраты багрово-синюшного цвета). В редких случаях гиперпластический синдром проявляется нарушением выделительной функции почек, поражением кишечника и выпотным перикардитом.
  3. Анемический. Угнетение костномозгового кроветворения сопровождается развитием анемии. У пациентов отмечаются бледность кожных покровов и слизистых оболочек, тахикардия, слабость, головокружение.
  4. Геморрагический. К развитию этого синдрома приводят тромбозы капиллярных сосудов и тромбоцитопения. На коже появляются множественные петехии и экхимозы. Даже незначительный ушиб сопровождается возникновением обширной подкожной гематомы. Наблюдаются частые носовые, десневые, маточные и желудочно-кишечные кровотечения, кровоизлияния в сетчатку.
  5. Инфекционный. При лимфобластном лейкозе не происходит полноценной дифференцировки лимфоцитов, в связи с чем они не способны выполнять свои функции, что приводит к значительному снижению иммунитета. Из-за этого пациенты становятся подверженными вирусным, бактериальным и грибковым инфекциям, которые к тому же принимают тяжелое течение и могут приводить к сепсису, инфекционно-токсическому шоку.

Генетические аномалии, способствующие развитию лимфобластного лейкоза, возникают на этапе внутриутробного формирования плода.

Диагностика

Диагностика острого лимфобластного лейкоза осуществляется на основании симптомов заболевания, результатов миелограммы и анализа периферической крови. В общем анализе крови при лимфобластном лейкозе выявляют:

  • снижение концентрации гемоглобина (анемия);
  • снижение количества тромбоцитов (тромбоцитопения);
  • повышенное содержание лейкоцитов (лейкоцитоз), реже наблюдается снижение количества лейкоцитов (лейкопения);
  • повышение СОЭ;
  • содержание лимфобластов составляет 15–20% от общего числа лейкоцитов;
  • снижение количества нейтрофилов (нейтропения).

В миелограмме определяется выраженное угнетение нейтрофильного, эритроидного и тромбоцитарного ростков, преобладание бластных клеток.

В комплексную программу обследования пациентов с лимфобластным лейкозом входят:

  • люмбальная пункция с последующим лабораторным исследованием спинномозговой жидкости – для исключения или выявления нейролейкоза;
  • рентгенография грудной клетки – с целью обнаружения увеличенных лимфоузлов в средостение;
  • УЗИ органов брюшной полости – оценка состояния внутрибрюшных лимфатических узлов и паренхиматозных органов;
  • биохимическое исследование крови – для выявления возможных нарушений почек и печени.

Острый лимфобластный лейкоз требует проведения дифференциальной диагностики со следующими патологическими состояниями:

  • инфекционным мононуклеозом;
  • другими видами лейкоза;
  • отравлениями;
  • лейкозоподобным синдромом, возникающем на фоне тяжелого течения некоторых инфекционных заболеваний (коклюша, туберкулеза, цитомегаловирусной инфекции, сепсиса).

Лечение лимфобластного лейкоза

Основным методом лечения лимфобластного лейкоза является полихимиотерапия – вид химиотерапии, в которой применяется не один, а несколько цитостатических препаратов.

Взрослые люди заболевают лимфобластным лейкозом в 10 раз реже, чем дети. Показатель заболеваемости возрастает среди пациентов старше 60 лет.

В терапии заболевания выделяют два этапа:

  1. Интенсивная, или индукционная терапия. Проводится в условиях отделения онкогематолгии на протяжении нескольких месяцев. Противоопухолевые препараты вводят внутривенно. Целью этого этапа является нормализация процессов кроветворения (отсутствие бластов в периферической крови и не более 5% их в костном мозге) и улучшение общего состояния больных.
  2. Поддерживающая терапия. Проводятся на протяжении нескольких лет в амбулаторных условиях. Противоопухолевые препараты назначают в пероральных формах. Регулярно проводят исследование костного мозга и состава периферической крови пациентов, при необходимости корректируя лечение, например, включая в курс радио- или иммунотерапию.


При низкой эффективности проводимого лечения и повторных обострениях решают вопрос о целесообразности трансплантации костного мозга.

Возможные последствия и осложнения

На фоне острого лимфобластного лейкоза у пациентов происходит значительно снижение гуморального и клеточного иммунитета. В результате у них часто развиваются инфекционно-воспалительные заболевания (тонзиллит, синусит, пиелонефрит, пневмония), которые принимают тяжелое затяжное течение и могут стать причиной сепсиса.

Одной из основных особенностей лимфобластного лейкоза является частая лейкемическая инфильтрация нервных стволов, вещества и оболочек головного мозга, приводящая к развитию нейролейкоза. Без необходимой профилактики это осложнение возникает у каждого второго пациента.

Прогноз

При остром лимфобластном лейкозе у детей прогноз хороший. Современная полихимиотерапия позволяет добиться стойкой ремиссии у 95% пациентов этой возрастной группы. У 70-80% из них длительность ремиссии составляет более 5 лет, таких детей снимают с учета как полностью излечившихся.

При низкой эффективности проводимого лечения и повторных обострениях решают вопрос о целесообразности трансплантации костного мозга.

У взрослых прогноз при лимфобластном лейкозе серьезен, пятилетняя выживаемость не превышает 34–40%.

Профилактика

Специфическая профилактика лимфобластного лейкоза не разработана. Определенную роль в предотвращении заболевания играет здоровый образ жизни (занятия спортом, отказ от вредных привычек, правильное питание, соблюдение режима дня).

Видео с YouTube по теме статьи:

Что такое острый лимфобластный лейкоз?

Острый лимфобластный лейкоз (или острый лимфолейкоз, сокр. ОЛЛ) — это опасное для жизни заболевание, при котором клетки, в нормальных условиях развивающиеся в лимфоциты, становятся злокачественными и быстро замещают нормальные клетки в костном мозге.

  • В связи с недостатком нормальных клеток крови у больных могут появляться такие симптомы, как повышение температуры, слабость и бледность.
  • Как правило, в таких случаях выполняются анализы крови и исследование костного мозга.
  • Проводится химиотерапия, которая часто оказывается эффективной.

Острый лимфолейкоз (ОЛЛ) встречается у больных любого возраста, но является самым распространенным типом онкологических заболеваний у детей и составляет 75% всех случаев лейкоза у детей до 15 лет. ОЛЛ наиболее часто поражает детей младшего возраста (от 2 до 5 лет). Среди людей среднего возраста это заболевание встречается немного чаще, чем у больных старше 45 лет.

При ОЛЛ очень незрелые лейкозные клетки скапливаются в костном мозге, разрушая и замещая клетки, которые производят нормальные клетки крови. Лейкозные клетки переносятся с кровотоком в печень, селезенку, лимфатические узлы, головной мозг и яички, где могут продолжать расти и делиться. При этом клетки ОЛЛ могут скапливаться в любой части организма. Они могут проникать в оболочки, покрывающие головной и спинной мозг (лейкозный менингит), и приводить к анемии, печеночной и почечной недостаточности и повреждению других органов.

Симптомы острого лимфобластного лейкоза


Ранние симптомы ОЛЛ возникают в результате неспособности костного мозга вырабатывать достаточное количество нормальных клеток крови.

  • Повышение температуры и чрезмерное потоотделение могут указывать на наличие инфекции. Высокий риск инфекции связан со слишком малым количеством нормальных лейкоцитов.
  • Слабость, утомляемость и бледность, свидетельствующие об анемии, могут появляться из-за недостаточного количества эритроцитов. У некоторых больных может наблюдаться затрудненное дыхание, учащенное сердцебиение и боль в груди.
  • Быстро появляющиеся кровоподтеки и кровотечения, иногда в форме носовых кровотечений или кровотечений из десен, возникают из-за слишком малого количества тромбоцитов. В некоторых случаях может возникать кровоизлияние в головной мозг или внутрибрюшное кровотечение.

При проникновении лейкозных клеток в другие органы возникают соответствующие симптомы.

  • Лейкозные клетки в головном мозге могут вызывать головные боли, рвоту, инсульт и нарушения зрения, равновесия, слуха и лицевых мышц.
  • Лейкозные клетки в костном мозге могут приводить к болям в костях и суставах.
  • Если лейкозные клетки вызывают увеличение печени и селезенки, может появляться ощущение переполнения желудка и в некоторых случаях боль.

Причины острого лимфобластного лейкоза

Основная причина ОЛЛ остается неизвестной, но существуют факторы риска, которые могут быть экологическими или вторичными по отношению к наследственным и/или приобретенным предрасполагающим условиям. Факторами риска окружающей среды являются прошлое облучение ионизирующим излучением, химическими веществами (бензол, гербициды и пестициды) и химиотерапевтическими агентами.

К наследственным предрасполагающим состояниям относятся синдром Дауна, наследственные расстройства, характеризующиеся дефектом процессов репарации ДНК и регуляции клеточного цикла (анемия Фанкони, синдром Блума и атаксия-телеангиэктазия), наследственные расстройства, характеризующиеся изменением передачи сигнала в процессах пролиферация клеток и апоптоз (синдром Костмана, синдром Швахмана–Даймонда, анемия Даймонда–Блекфена и нейрофиброматоз типа I) и синдром Ли-Фраумени.

Существуют также приобретенные предрасполагающие состояния, такие как апластическая анемия, пароксизмальная ночная гемоглобинурия и миелодиспластический синдром.

Диагностика

Первые признаки острого лимфобластного лейкоза можно обнаружить при помощи анализов крови, таких, как общий анализ крови. Общее количество лейкоцитов может быть сниженным, нормальным или повышенным, но количество эритроцитов и тромбоцитов почти всегда оказывается сниженным. Кроме того, в крови обнаруживаются очень незрелые лейкоциты (бласты).

Чтобы подтвердить диагноз и отличить ОЛЛ от других типов лейкозов, практически во всех случаях проводится исследование костного мозга. Бласты анализируют на наличие хромосомных аномалий, что помогает врачам определить точный тип лейкоза и подобрать подходящие препараты для лечения.

Анализы крови и мочи назначаются для выявления других отклонений, включая электролитные нарушения.

Также могут потребоваться визуализирующие исследования. При выявлении симптомов, позволяющих заподозрить наличие лейкозных клеток в головном мозге, проводится компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ). Для выявления лейкозных клеток в области вокруг легких может выполняться КТ органов грудной клетки. При увеличении внутренних органов могут проводиться КТ, МРТ или ультразвуковое исследование брюшной полости. Перед началом химиотерапии может быть выполнена эхокардиография (ультразвуковое исследование сердца), поскольку иногда химиотерапия оказывает отрицательное воздействие на сердце.

Лечение острого лимфобластного лейкоза

Лечение ОЛЛ включает:

  • химиотерапию;
  • другие препараты, такие как иммунотерапия и/или таргетная терапия;
  • в редких случаях трансплантация стволовых клеток или лучевая терапия.

Химиотерапия является высокоэффективной и состоит из следующих фаз:

  • индукция;
  • лечение головного мозга;
  • консолидация и интенсификация;
  • поддерживающая терапия.

Индукционная химиотерапия — это первая фаза лечения. Задача индукционной терапии состоит в достижении состояния ремиссии посредством уничтожения лейкозных клеток, что восстанавливает способность нормальных клеток развиваться в костном мозге. В некоторых случаях требуется пребывание в больнице в течение нескольких дней или недель (это зависит от того, насколько быстро восстанавливается костный мозг).

Применяется одна из нескольких комбинаций лекарственных препаратов, дозы которых вводятся повторно в течение нескольких дней или недель. Выбор конкретной комбинации зависит от результатов диагностических анализов. Одна из комбинаций состоит из преднизона (кортикостероида), принимающегося внутрь, и еженедельных доз винкристина (химиотерапевтического препарата), назначаемого вместе с препаратом антрациклина (обычно даунорубицином), аспарагиназой и иногда циклофосфамидом, для внутривенного введения. У некоторых пациентов с острым лимфолейкозом могут использоваться новые препараты, такие как иммунотерапия (лечение, которое использует собственную иммунную систему человека для уничтожения опухолевых клеток) и таргетная терапия (препараты, которые атакуют внутренние биологические механизмы опухолевых клеток).

Лечение головного мозга обычно начинается во время индукции и может продолжаться на всех этапах лечения. Поскольку ОЛЛ часто распространяется и на головной мозг, эта фаза также направлена на лечение лейкоза, уже распространившегося в головной мозг, либо на профилактику распространения лейкозных клеток в головной мозг. Для воздействия на лейкозные клетки в слоях ткани, покрывающих головной и спинной мозг (мозговых оболочках), применяются лекарственные препараты, такие, как метотрексат, цитарабин, кортикостероиды или их комбинации, которые обычно вводятся прямо в спинномозговую жидкость, либо высокие дозы этих препаратов могут вводиться внутривенно. Такая химиотерапия может проводиться в сочетании с лучевой терапией головного мозга.

В фазе консолидации и интенсификации продолжается лечение заболевания костного мозга. Дополнительные химиотерапевтические препараты или те же препараты, что и во время фазы индукции, могут применяться несколько раз за период, который продолжается в течение нескольких недель. Некоторым больным с высоким риском рецидива в связи с определенными хромосомными изменениями в лейкозных клетках назначают пересадку стволовых клеток после достижения ремиссии.

Дальнейшая поддерживающая химиотерапия, которая обычно заключается в приеме меньшего количества препаратов (в некоторых случаях в меньших дозах), продолжается, как правило, в течение 2–3 лет.

Пожилые люди с ОЛЛ могут быть не способны перенести интенсивную схему лечения, используемую у молодых людей. У таких больных может быть использован более щадящий вариант лечения с применением только режимов индукционной терапии (без последующей консолидации, интенсификации или поддерживающей терапии). Иногда у некоторых пожилых людей может назначаться иммунотерапия или более щадящая форма трансплантации стволовых клеток.

Во время всех вышеуказанных фаз для лечения анемии и предотвращения кровотечений может потребоваться переливание крови и тромбоцитов, а для лечения инфекций — прием противомикробных препаратов. Чтобы помочь избавить организм от вредных веществ (таких как мочевая кислота), которые образуются при разрушении лейкозных клеток, могут проводиться внутривенные вливания жидкостей и лечение препаратами аллопуринол либо расбуриказа.

Лейкозные клетки могут начать появляться снова (такое состояние называют рецидивом). Часто они образуются в крови, костном мозге, головном мозге или яичках. Раннее повторное появление таких клеток в костном мозге является особенно серьезным. Химиотерапия проводится еще раз, и, хотя многим больным помогает такое повторное лечение, существует большая вероятность повторного рецидива заболевания, особенно у детей первого года жизни и взрослых. Если лейкозные клетки повторно появляются в головном мозге, химиотерапевтические препараты 1 или 2 раза в неделю вводятся в спинномозговую жидкость. Если лейкозные клетки повторно появляются в яичках, то наряду с химиотерапией проводится лучевая терапия на область яичек.

У некоторых пациентов с рецидивирующим ОЛЛ используются новые перспективные методы лечения с использованием моноклональных антител (белков, которые специфически связываются с лейкозными клетками, маркируя их для уничтожения). Еще более новая терапия, которую можно применять у некоторых пациентов с рецидивом острого лимфобластного лейкоза, называется Т-клеточная терапия с химерным антигенным рецептором (CAR-T). Эта терапия предусматривает модификацию определенного вида лимфоцитов (Т-лимфоцитов, также называемых Т-клетками) от больного лейкозом таким образом, чтобы эти новые Т-лимфоциты лучше распознавали и атаковали лейкозные клетки.

После рецидива у больных, неспособных перенести пересадку стволовых клеток, дополнительная терапия часто оказывается плохо переносимой и неэффективной и обычно приводит к серьезному ухудшению самочувствия. Тем не менее, могут случаться ремиссии. В отношении пациентов, которым не помогает лечение, должен рассматриваться вариант ухода за неизлечимо больными людьми.

Прогноз жизни

До появления лечения большинство больных с острым лимфолейкозом умирали в течение нескольких месяцев с момента постановки диагноза. Теперь ОЛЛ удается излечить примерно у 80% детей и у 30–40% взрослых. У большинства больных первый курс химиотерапии позволяет взять заболевание под контроль (полная ремиссия). Лучшие прогнозы на излечение имеются у детей в возрасте 3-9 лет. Прогнозы для детей первого года жизни и пожилых больных менее благоприятны. Количество лейкоцитов на момент установления диагноза, наличие или отсутствие распространения лейкоза в головной мозг и хромосомные аномалии в лейкозных клетках также влияют на результат лечения.

Читайте также: