Острый лимфобластный лейкоз у детей прогноз выживаемости

Как развивается острый лимфобластный лейкоз у детей

Клетки крови (лейкоциты, эритроциты, тромбоциты) производятся костным мозгом и затем разносятся по кровеносной системе.

Двумя основными типами лейкоцитов являются миелоидные и лимфоидные клетки. Они главным образом сконцентрированы в лимфатических узлах, селезенке, вилочковой железе (тимусе) и желудочно-кишечном тракте, обеспечивая наш иммунитет для борьбы с инфекциями.

В норме костный мозг продуцирует три типа лимфоцитов, борющихся с инфекциями:

B-лимфоциты – они формируют антитела против болезнетворных микробов;

T-лимфоциты – уничтожают инфицированные вирусом или инородные клетки, раковые клетки. Они также помогают вырабатывать антитела;

Натуральные киллеры (NK-клетки) – их задача уничтожать вирусы и раковые клетки.

При ОЛЛ костный мозг начинает вырабатывать слишком много дефектных лимфоцитов. Эти клетки, называемые бластами, несут в себе аномальный генетический материал и не могут бороться с инфекциями так же эффективно, как обычные клетки. Кроме того, бласты довольно быстро делятся и вскоре начинают вытеснять здоровые лейкоциты, эритроциты и тромбоциты из крови и костного мозга. Как результат, развивается анемия, инфекции, или даже легкое кровотечение.

Аномальные лимфоциты, характерные для острого лимфобластного лейкоза, довольно быстро разносятся кровотоком и могут затронуть жизненно-важные органы: лимфоузлы, печень, селезенку, центральную нервную систему, половые органы (яички у мужчин или яичники у женщин).

В Международном классификаторе болезней 10-го пересмотра выделяют три разновидности ОЛЛ:

C91.0 Острый лимфобластный лейкоз

C92 Миелоидный лейкоз [миелолейкоз]

C93.0 Острый моноцитарный лейкоз

Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) выделяет несколько разновидностей этого заболевания. Основывается оно на типе лейкоцитов, которые являются источниками бластных клеток:

Острый лимфобластный лейкоз у детей: причины

Онкологи выделяют несколько факторов, которые значительно повышают риск развития ОЛЛ у детей:

родной брат (сестра), перенесший лейкемию;

воздействие радиации или рентгеновских лучей до рождения;

лечение химиотерапией или другими препаратами, ослабляющими иммунную систему;

наличие некоторых наследственных заболеваний, таких как синдром Дауна;

определенные генетические мутации в организме.

У острого лимфобластного лейкоза есть несколько подтипов. Они зависят от трех факторов:

из каких лимфоцитов (группы B или T) начали образовываться бластные клетки;

наличие генетических изменений внутри клеток.

Симптомы острого лимфобластного лейкоза у детей

появление синяков и кровоподтеков;

темно-красные пятна под кожей;

узелки под мышками, на шее или в паху;

трудности с дыханием;

жалобы на боль в суставах;

общая слабость и быстрая утомляемость;

потеря аппетита и необъяснимая потеря веса.

Наличие этих симптомов может и не означать ОЛЛ и указывать на иное заболевание. Однако в любом случае что-либо из этого перечня уже повод обратиться к врачу.

Первым шагом в постановке диагноза ОЛЛ является осмотр и сбор семейного анамнеза. В первую очередь онколог проверит наличие характерных опухолей в районе шеи, проведет опрос о прошлых заболеваниях и лечении.

Однако, чтобы убедиться в наличии болезни, врачу потребуется анализ крови и костного мозга, а также, вероятно, образцы других тканей.

Наиболее распространенные методики:

Подсчет количества эритроцитов и тромбоцитов в крови, а также проверка количества и типа лейкоцитов и их внешний вид.

Биопсия и аспирация костного мозга – небольшой образец спинномозговой ткани и жидкости берется из бедренной кости или грудины. Затем он проверяется под микроскопом на наличие аномальных клеток.

Молекулярно-цитогенетический анализ. Он необходим, чтобы отследить аномалии в генетическом материале лимфоцитов.

Проточная цитометрия (иммунофенотипирование). Исследуются определенные характеристики клеток пациента. При ОЛЛ помогает определить, с чего началось появление бластов – T-лимфоцитов или B-лимфоцитов.

Помимо этих анализов могут быть и дополнительные лабораторные тесты. Онколог также может назначить другие процедуры, чтобы определить, распространился ли рак за пределы крови и костного мозга. Эти результаты будут важны, чтобы спланировать курс лечения.

Дополнительные тесты могут включать в себя:

рентген грудной клетки, компьютерную томографию или УЗИ;

поясничную пункцию (забор спинномозговой жидкости из позвоночника).

Основные риски для детей с острым лимфобластным лейкозом

Лечение ОЛЛ может иметь долгосрочные последствия для памяти, способности к обучению и других аспектов здоровья. Помимо прочего это также может увеличить шансы развития иных онкологических заболеваний, особенно опухоли мозга.

ОЛЛ, как правило, очень быстро прогрессирует, если не приступить к лечению немедленно.

Как избежать острого лимфобластного лейкоза у детей

Медицине не известны способы профилактики ОЛЛ. Болезнь может развиваться и абсолютно здоровых малышей, которые до этого ничем не болели. О факторах рисках мы написали выше.

Лечение острого лимфобластного лейкоза у детей

Лечение ОЛЛ обычно проходит в несколько этапов:

Первый этап - индукционная терапия (лечение при помощи электромагнитных волн). Цель этой фазы - убить как можно больше бластных клеток в крови и костном мозге;

Второй этап – консолидирующая химиотерапия. Во время этой фазы необходимо уничтожить бласты, оставшиеся после первого этапа. Они могут быть неактивными, однако, обязательно начнут размножаться и вызовут рецидив;

Третий этап – поддерживающая терапия. Цель здесь та же самая, что и на втором этапе, но дозы лекарств значительно ниже. При этом поддерживающая терапия крайне важна, чтобы избавиться от негативных последствий химиотерапии.

На протяжении всего курса лечения у ребенка будут регулярно брать новые анализы крови и костного мозга. Это необходимо, чтобы выяснить насколько хорошо организм реагирует на лечение.

Стратегия борьбы с ОЛЛ будет варьироваться в зависимости от возраста ребенка, подтипа заболевания и степени риска для здоровья. В общих чертах для лечения острого лимфобластного лейкоза у детей используют пять видов лечения:

Лучевая терапия. Представляет собой метод лечения ионизирующей радиацией, которая убивает раковые клетки и останавливает их рост. Источником излучения может быть специальный аппарат (внешняя лучевая терапия) или радиоактивные вещества, доставляемые в организм или непосредственно к источнику раковых клеток (внутренняя лучевая терапия). При лечении ОЛЛ онкологи назначают лучевую терапию только в самых крайних случаях с высоким риском, поскольку радиация крайне негативно сказывается на развитии мозга, особенно у детей младшего возраста.

Таргетная (молекулярно-таргетная) терапия. Используется для целевого выявления и уничтожения раковых клеток без ущерба для всего организма. Препараты, называемые ингибиторами тирозинкиназы, блокируют фермент, который стимулирует рост бластных клеток, вызванный специфическими генетическими мутациями.

Кортикостероиды. Детям с ОЛЛ часто назначают курс кортикостероидных препаратов, таких как преднизон или дексаметазон. Однако у этих препаратов могут быть различные побочные эффекты, включая набор веса, повышение сахара в крови, опухание лица.

Новым подходом при лечении острого лимфобластного лейкоза у детей является так называемая CAR-T терапия, или адаптивная клеточная терапия. Препарат изготавливается из крови самого пациента. Клетки модифицируются таким образом, чтобы позволить им идентифицировать аномальные бластные клетки и устранить их.

Нужно понимать, что лечение острого лимфобластного лейкоза всегда рискованно и сопровождается множеством побочных эффектов. Они могут включать:


    7 минут на чтение


Лимфобластный лейкоз острого течения устанавливается преимущественно у детей от 2 до 5 лет. Заболевание имеет злокачественное течение и характеризуется поражением крови. При несвоевременном лечении прогноз на будущее неблагоприятный.

  1. Общие сведения о заболевании
  2. Стадии
    1. 1 стадия
    2. 2 стадия
    3. 3 стадия
    4. 4 стадия
    5. 5 стадия
  3. Причины
  4. Симптомы
    1. Интоксикация
    2. Синдром гиперплазии
    3. Геморрагии
    4. Нарушение дыхательной функции
    5. Инфекции
  5. Диагностика
    1. Рентгенография
    2. УЗИ
    3. Миелограмма
  6. Методы терапии
    1. Интенсивная терапия
    2. Поддерживающая терапия
    3. Химиотерапия
    4. Лучевая терапия
    5. Биологическая терапия
    6. Трансплантация костного мозга
  7. Как часто бывает рецидив и возможные осложнения
  8. Прогноз
  9. Меры профилактики

Общие сведения о заболевании

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) является заболеванием, при котором происходит злокачественное поражение крови. Основной причиной подобного состояния является неконтролируемое деление мутированных клеток. При нормальном синтезе они являются предшественниками лейкоцитов.

Но при нарушении процесса их формирования происходит определенный сбой, в результате чего они становятся злокачественными, проникают в лимфу и кровь. Таким образом клетки распространяются по организму.

Среди всех лейкозов именно ОЛЛ считается самой распространенной формой, которая устанавливается у детей. Согласно статистике, каждый 4 ребенок из 100 тысяч страдает данным заболеванием. Диагноз устанавливается преимущественно у детей в возрасте от 3 до 5 лет.

Стадии

Лимфобластный лейкоз острого типа развивается поэтапно. Каждая ступень развития имеет определенные особенности. Дальнейший прогноз устанавливается именно в соответствии со стадией патологического процесса.

Продолжительность от 1 до 3 месяцев или более 2 лет в зависимости от индивидуальных особенностей организма ребенка. Клинические проявления заболевания отсутствуют, в результате чего диагностика на данном этапе затруднительна.

Самыми распространенными признаками на первой стадии является незначительное повышение температуры тела, бледность кожных покровов и слабость. Но подобные проявления не являются специфическими и могут указывать на иные патологии.

Кроме этого, по результатам лабораторного исследования крови также затруднительно выявить заболевание.

Также называется развернутой. Анализ крови показывает нарушение функции кроветворения.

Ухудшение самочувствия на второй стадии наблюдается не всегда. Именно поэтому единственным достоверным методом диагностики является лабораторное исследование крови.

Является ремиссионной. Интенсивные симптомы исчезают, самочувствие пациента улучшается.

В медицине выделяют полную и неполную ремиссию. В первом случае вместе с признаками заболевания отсутствуют и патологически измененные клетки в плазме. Неполная характеризуется наличием повышенного уровня мутированных клеток и удовлетворенным состоянием ребенка.

На данном ступени развития патологии возникает рецидив. Возвращаются и усиливаются все клинические проявления.

По результатам лабораторного исследования крови также отмечается увеличение количества атипичных клеток.

Термальная стадия развития ОЛЛ характеризуется нарушением работоспособности почти всех органов и систем, ухудшением самочувствия.

Риск смертельного исхода в данном случае не снижается даже после проведения комплексной терапии.

Причины

Специалисты на основе исследований строят множество теорий по поводу причин развития лимфобластного лейкоза у пациентов от 2 до 5 лет. Но на сегодняшний день ни одна из них не нашла своего подтверждения.

Ученые лишь выделили ряд факторов, которые способны значительно увеличить риск развития заболевания. Одним из них считается воздействие радиоактивного излучения.

По мнению специалистов, острый лимфобластный лейкоз у детей может быть спровоцирован действием химических, токсических и ядовитых веществ.


    • Онкогематология

  • Наталья Геннадьевна Буцык
  • 6 декабря 2019 г.

На основе результатов исследований, установлено, что среди заболевших есть дети, у которых обнаружены генетические мутации хромосом, вирус Эпштейна-Барр. Ученые предполагают, что в отдельных случаях именно денные нарушения и патологии могут значительно повысить риск развития ОЛЛ.

Проведенные тесты также позволили установить, что в группу риска входят дети европеоидной расы, однояйцовые близнецы.

Также существует теория, что провокаторами возникновения клеточной мутации становится длительное пользование мобильными телефонами, планшетами и проживание в домах, расположенных в непосредственной близости от высоковольтных линий.

Симптомы

Лимфобластный лейкоз у детей характеризуется комплексом симптомов. Но на ранних стадиях клиническая картина общая. Среди жалоб отмечают вялость, снижение аппетита, малоподвижность, бледность кожных покровов.

По результатам лабораторных исследований, устанавливается анемия, которая развивается в результате недостаточности здоровых клеток крови. На фоне подобных изменений возникают кислородная недостаточность органов, частые кровотечения и снижение иммунитета.

Признаки интоксикации проявляются из-за постепенного увеличения числа мутированных клеток, которые отравляют организм ребенка.

Основными проявлениями являются повышение показателей температуры тела, слабость, лихорадка, головные боли, бледность кожи.

Органы, участвующие в процессе выработки клеток крови, увеличиваются. Это печень, селезенка и лимфоузлы.

Наблюдается разрастание и костного мозга, что провоцирует появление отечности, болезненных ощущений и переломов.

На верхнем слое эпидермиса наблюдаются точечные кровоизлияния. Это происходит в результате снижения количества тромбоцитов.

Также устанавливается наличие кровяных сгустков в каловых и рвотных массах.

На фоне лимфобластного лейкоза происходит и угнетение дыхательной функции. Провокатором подобного изменения является увеличение лимфатических узлов, расположенных на шее.

В отдельных случаях может наблюдаться кровоизлияние в ткань легкого. В качестве симптома возникает мокрота, в состав которой входят сгустки крови.

На фоне сниженного иммунитета любое поражение кожного покрова приводит к распространению инфекции.

У детей с установленным лимфобластным лейкозом наблюдается гнойное поражение ногтевых пластин, фурункулы и постинъекционные абсцессы.

Диагностика

Основным методом диагностики при подозрении на ОЛЛ у ребенка является лабораторное исследование крови. Анализ позволяет определить наличие анемии, уровня атипичных клеток. Также назначаются и иные методы диагностики.

Рентгенографическое исследование назначается с целью выявления метастатических поражений в костной ткани.

Методика безболезненна и позволяет быстро получить необходимые данные.

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости используется для определения их функциональности, наличия нарушений, установления размеров.

УЗИ требует проведения специальных правил подготовки, о которых расскажет лечащий врач. Методика используется для определения степени распространения патологического процесса и стадии развития заболевания.

Исследование назначается с целью изучения пунктата красного костного мозга. Результаты диагностики позволяют выявить состав СМЖ и подсчитать форменные элементы.

Для проведения исследования проводится забор клеток спинного мозга.

В качестве дополнительных методов терапии лечащий врач назначает генетическую экспертизу, которая позволяет подобрать правильную тактику терапии, МРТ, КТ, ЭКГ, флюорография, анализ мочи.

Диагноз устанавливается только после получения всех результатов диагностики и их тщательного изучения.

Методы терапии

Лечение заболевания у детей выполняется с помощью одного из двух основных методов: интенсивная и поддерживающая терапия. Выбор способа осуществляется лечащим врачом на основе данных исследований и стадии развития патологии.

Весь курс делится на два этапа, продолжительность каждого из которых составляет около шести месяцев.

Первая фаза подразумевает применение полихимиотерапевтических препаратов. Их вводят внутривенно.

Использование лекарственных средств позволяет достичь ремиссии, которая устанавливается при нормализации процесса кроветворения. При этом в крови не уровень бластов в костном мозге не должен превышать пяти процентов от общего числа клеток. В периферической крови они должны полностью отсутствовать.


    • Онкогематология

  • Ольга Владимировна Хазова
  • 5 декабря 2019 г.

Также могут быть использованы иные способы лечения.

Вторая фаза лечения необходима для продления периода ремиссии, замедления или полного прекращения мутирования клеток. Все используемые препараты вводятся внутривенно.

Ребенок проходит курс терапии в амбулаторных условиях на протяжении двух лет.

Специалист назначает комплекс препаратов для перрорального приема. Также следует регулярно посещать врача с целью исключения рецидива. Важно соблюдать все клинические рекомендации.

Курс терапии подбирается в индивидуальном порядке в соответствии с особенностями течения патологии и организма.

Также при острой фазе лимфобластного лейкоза лечение может проводиться несколькими способами, в зависимости от стадии развития.

Является самым распространенным методом терапии при ОЛЛ. Направлена на уничтожение атипичных клеток при помощи препаратов, которое могут вводиться внутривенно или внутримышечно, а также приниматься пероррально.

Вещества, входящие в состав средств, губительно воздействуют на раковые клетки, замедляя их рост, распространение и позволяют снизить риск развития осложнений.

Методика также направлена на подавление мутированых клеток в крови. Для этого применяются различные виды излучений. Подобное воздействие способствует не только гибели клеток, но и позволяет снизить риск рецидива.

В медицине на сегодняшний момент выделяют внешнюю и внутреннюю лучевую терапию. При осуществлении первой методики радиационное излучение фокусируется на определенном участке с помощью аппарата.

Внутренняя терапия подразумевает использование особых лекарственных средств, в состав которых входят радиоактивные вещества.

Данная методика подразумевает использование собственного иммунитета ребенка для борьбы с заболеванием. Для этого используют специальные синтетические вещества, схожие по составу с тем, что вырабатывает иммунная система человека.

Применение биологической терапии позволяет активировать защитные силы и более успешно бороться с заболеванием.

Радикальным способом терапии при установлении у ребенка лимфобластного лейкоза, протекающего в острой форме, является пересадка костного мозга.

Целью операции является замещение мутированных клеток здоровыми. Биологический материал для пересадки берут от донора. Перед трансплантацией назначаются химиотерапевтические препараты, чтобы подавить активность атипичных клеток.

Но после хирургического вмешательства могут возникать определенные осложнения в результате отторжения донорского биологического материала.


    • Онкогематология

  • Ольга Владимировна Хазова
  • 4 декабря 2019 г.

Также родителям детей, у которых диагностирован острый лимфобластный лейкоз, следует соблюдать определенные рекомендации:

  1. Соблюдать гигиену полости рта. Ежедневно нужно пользоваться специальными антисептическими растворами для полоскания ротовой полости.
  2. Принимать препараты, назначенные врачом для предотвращения возникновения запоров или их лечения.
  3. Ежедневно проводить процедуры по уходу за кожным покровом.

Кроме этого, специалисты рекомендуют пользоваться специальными очистителями воздуха и каждый день менять постельное белье.

Как часто бывает рецидив и возможные осложнения

Заболевание опасно тем, что даже после проведенного лечения может развиваться вновь. Рецидив ОЛЛ бывает, по данным статистики, примерно в 20% случаев.

Для его предотвращения важно соблюдать меры профилактики и все рекомендации врача.

При отсутствии терапии при установленном лимфобластном лейкозе острой формы у ребенка наблюдается не только снижение иммунитета. Среди осложнений отмечают развитие пиелонефрита, синусита, пневмоний. Они протекают в тяжелой форме и становятся причиной заражения крови.

При отсутствии необходимых мер заболевание становится причиной возникновения нейролейкоза.

Прогноз

Своевременно лечение позволяет добиться положительных результатов. Прогноз при условии, если терапия начата на 1 или 2 стадии развития, благоприятный. Выживаемость детей составляет около 95%.

Но заболевание в отдельных случаях способно возникать повторно. В этом случае проводится трансплантация костного мозга.

Операция сложная и способна стать причиной ряд осложнений. В результате после рецидива выживаемость пациентов составляет от 35 до 65%.

В случаях, когда на протяжении 5 лет ОЛЛ не проявилось вновь, ребенка считают полностью здоровым.

Меры профилактики

Несмотря на то что истинных причин развития заболевания специалистами не установлено, ОЛЛ можно предотвратить. Для этого специалисты рекомендуют соблюдать ряд правил профилактики:

  1. Дважды в год проходить медицинский осмотр и сдавать анализы.
  2. Поддерживать иммунитет.
  3. Правильно питаться. В рационе ребенка обязательно должны присутствовать свежие фрукты и овощи.
  4. Вести активный образ жизни. Дети должны двигаться больше, чем взрослые. Им полезны подвижные игры на свежем воздухе и занятия спортом.
  5. Исключить воздействие радиации, химических, токсических и ядовитых веществ на организм.
  6. Своевременно лечить заболевания инфекционного и воспалительного характера.

При появлении неприятных симптомов следует незамедлительно обращаться к врачу. Только своевременное лечение позволит избежать серьезных осложнений и значительно улучшить прогноз.

Лимфобластный лейкоз острой формы у детей диагностируется редко. Заболевание имеет злокачественный характер и требует комплексного лечения.

Курс терапии позволяет добиться благоприятного прогноза, но при условии своевременного обращения к специалисту. Опасность патологии заключается в том, что достаточно часто ОЛЛ развивается повторно.

При этом добиться положительного прогноза затруднительно. Именно поэтому не стоит откладывать визит к специалисту при возникновении неприятных симптомов.


Что такое острый лимфобластный лейкоз


Острый лейкоз бывает лимфобластного и нелимфобластного типа, частота их у детей составляет 72-80% и 16-19% соответственно. Оставшиеся 1-3% приходятся на хронический миелолейкоз.

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) — это злокачественное новообразование, возникающее из клеток кроветворной системы, являющихся клетками-предшественницами лимфоцитов в красном костном мозге (ККМ).

Родоначальником лейкозного клона является полипотентная стволовая клетка ККМ, подвергающаяся генетическим мутациям, в результате чего она приобретает черты атипии, не созревает до нужной клеточной генерации и множественно делится, вытесняя из костного мозга клетки остальных ветвей гемопоэза. В результате костный мозг остаётся заполненным лимфобластами, которые также наводняют собой кровоток и некоторые органы (лимфоузлы, селезёнку, печень, головной мозг). Опухолевый процесс поддерживается и мутациями генов, регулирующих апоптоз клеток — их запрограммированную гибель в случае дефектов.

Причины возникновения ОЛЛ у детей


Острый лейкоз является полиэтиологическим заболеванием, то есть, в появлении его могут играть роль несколько факторов.

  1. Генетический фактор: врождённые генетические дефекты, генные и хромосомные мутации различного типа, наследственные заболевания.
  2. Повреждающие ДНК клеток внешние факторы:
    • ионизирующая радиация;
    • тяжёлые металлы, пестициды, гербициды, бензол, индол, нитрокраски;
    • лекарственные средства (необоснованное и массивное применение цитостатиков, иммуносупрессоров, антибиотиков, НПВС);
    • некоторые долго живущие вирусы, персистирующие в органах человека (вирус простого герпеса, вирус Эпштейн-Барр, ВПЧ).

Симптомы и признаки ОЛЛ у детей


Не специфические симптомы лейкоза — недомогание и слабость

Симптомы общей интоксикации: недомогание, вялость, сонливость, повышение температуры тела, потливость.

Симптомы анемии: одышка, тахикардия, бледность кожи, слизистой рта, конъюнктив, сердечные и сосудистые шумы.

Симптомы иммунных нарушений: некротические и гнойные процессы различной локализации (гнойнички кожи, некротическая ангина, некроз кожи, слизистой рта, кишечника, пневмония).

Симптомы ухудшения свёртываемости крови: кровотечения из носа, рта (дёсневые), мест инъекций, кожные гематомы в местах лёгкой травматизации, кровь в моче.

Симптомы гиперплазии лимфоидных органов:

  • увеличение лимфоузлов, печени, селезёнки;
  • боли в плоских костях (кости таза, рёбра, грудина, кости черепа), диафизах трубчатых костей и суставах за счёт давления увеличенного в объёме костного мозга на надкостницу;
  • гиперплазия кожи — редко;
  • уплотнение яичек, семенных канатиков, яичников при их инфильтрации;
  • инфильтрация лёгких, сердца — появление клиники бронхита, пневмонии, миокардита.


Ребенка может беспокоить тошнота и рвота

  • головные боли, усиление их может провоцироваться ярким светом, громкими звуками, прикосновением к коже;
  • тошнота, рвота, ригидность мышц шеи;
  • нарушение зрения, слуха, речи, двигательной активности;
  • повышенный аппетит, жажда, нарушения психики, коматозное состояние.

Стадии заболевания ОЛЛ


Начальная стадия напоминает ОРВИ

1) Начальный период ОЛЛ зачастую не диагностируется, так как симптомы болезни напоминают клинику ОРВИ, ангины. Больной ребёнок становится вялым, может чувствовать головные боли, головокружение, боли в животе, мышцах, суставах. Часто возникает одышка, ускоренное сердцебиение, температура тела повышается до субфебрильных цифр (в среднем, до 37,5 о С). На коже могут появляться гнойничковые высыпания, появляются или учащаются носовые кровотечения, на нёбных миндалинах могут возникнуть обильные гнойные наложения или некротические массы. Важным симптомом, который должен заставить родителя отвести ребёнка к врачу, является преходящее увеличение разных групп лимфатических узлов.

2) Первично-активная стадия или развёрнутая стадия ОЛЛ.

Разгар болезни протекает с бурным началом. Выражена общая интоксикация: усиливается слабость, головные боли, температура тела волнообразно меняется в течение суток, к вечеру наблюдается субфебрилитет. Усиливаются суставные и костные боли, одышка, тахикардия, бледность кожи и слизистых. Значительно увеличены лимфоузлы (особенно шейные, подмышечные и паховые), слюнные и слёзные железы, печень и селезёнка, которые могут занимать около половины брюшной полости. Повышается кровоточивость, на коже возникают полиморфные высыпания, усиливаются носовые кровотечения, которые трудно купировать.


Лейкоз может уходить в ремиссию

3) Стадия ремиссии:

  • полная ремиссия — нет жалоб и объективных симптомов болезни, нет бластных клеток в периферической крови и не более 5% в ККМ;
  • неполная ремиссия — те же особенности, но бластов к ККМ может быть 5-20%.

  • костномозговой рецидив — часто увеличены лимфоузлы, печень и селезёнка, наблюдаются симптомы анемии, либо клинических проявлений болезни нет, но анализы крови и ККМ изменены;
  • экстрамедуллярный рецидив — выраженная клиника без изменения миелограммы (в ККМ до 0% бластов).

5) Терминальная стадия: выраженное угнетение кроветворения с угрожающими жизни ребёнка вторичными инфекционными осложнениями и спонтанными кровотечениями.

6) Стадия выздоровления: полное купирование клиники и лабораторных изменений без остаточных последствий лейкемии. Бывает крайне редко.

Диагностика


Лабораторные тесты указывают на патологию кроветворения

  1. В общем анализе крови: уменьшение гемоглобина, эритроцитов, тромбоцитов, гранулоцитов, увеличение количества бластных атипичных клеток, ускорение СОЭ.
  2. В биохимическом анализе крови: увеличение ЛДГ, билирубина, АСТ, щелочной фосфатазы, уменьшение общего белка, альбумина, глюкозы, железа, электролитов.
  3. В общем анализе мочи: белок, лейкоциты, цилиндры, бактерии.
  4. В миелограмме (анализ, отражающий клеточный состав ККМ):
    • в начальную стадию — до 25% бластов;
    • в развёрнутую стадию — более 25% бластов, феномен лейкемического зияния, уменьшение предшественников эритроцитов и тромбоцитов;
    • в стадию полной ремиссии — менее 5% бластов, при неполной ремиссии — менее 20% бластов, ростки других клеток в ККМ не угнетены;
    • в стадию рецидива — более 5% бластов, либо без изменений.
  5. Цитохимическое (на ферменты) и иммуногистохимическое (на клеточные маркеры) исследование.
  6. Генетическое исследование: транслокация генов на 4, 11, 9, 22 хромосоме.
  7. Спинномозговая пункция: бластоз, увеличение белка в ликворе.

Виды лечения:


Химиопрепараты — терапия выбора при лейкозе

  1. Полихимиотерапия — лечение сочетанием цитостатических и стероидных препаратов, действие которых направлено на уничтожение клона атипичных клеток.
    Фазы лечения:Лекарства:
    индукция ремиссиипреднизолон, винкристин, аспарагиназа, метотраксат, 6-меркаптопурин, циклофосфамид
    консолидация ремиссии6-меркаптопурин, аспарагиназа, метотрексат
    реиндукция ремиссиилекарства первой фазы
    поддерживающая терапия6-меркаптопурин и метотрексат

Химиотерапия проводится по специальным протоколам лечения:

  • ALL-BFM 95m — утверждён в 1990 году, рассчитан на 6 месяцев интенсивной терапии и до 2 лет поддерживающей терапии;
  • ALL-MB — утверждён в 2002 году, рассчитан на 8 месяцев интенсивной терапии с поддержкой лекарствами до 2 лет.
  • Сопроводительная терапия при химиотерапии: противорвотные лекарства, антибиотики, ростовые факторы, инфузионная терапия, переливание плазмы крови и клеточной массы.
  • Трансплантация ККМ, стволовых клеток, периферической и пуповинной крови донора.

    • Профилактика ОЛЛ:


    Здоровый образ жизни- неотъемлемая часть профилактики

    1. Исключить воздействие радиации, химикатов, необоснованно назначенных лекарств.
    2. Использовать доброкачественные продукты питания, безопасные средства ухода за ребёнком.
    3. Исключить самолечение. Вовремя обратиться к врачу при возникновении у ребёнка: внезапного увеличения лимфоузлов, клиники анемии, некротической ангины, кровотечений, повышенной температуры.
    4. Женщинам рекомендуется планировать беременность, исследоваться на носительство вирусов, избегать вредные воздействия на организм при беременности (радиация, антибиотики, цитостатики, алкоголь, никотин, наркотики).

    Прогноз


    Прогноз благоприятный в возрасте 1-9 лет

    Прогноз благоприятен при возникновении ОЛЛ у детей 1-9 лет, сравнительно невысоких цифрах бластов в ККМ и периферической крови, хорошем отклике организма на химиотерапию (снижение бластов ККМ до 5% за 1 месяц лечения), при отсутствии повреждения ЦНС.

    Неблагоприятным прогнозом считается ОЛЛ у новорождённых и детей старше 9-10 лет, с вовлечением головного мозга, высоким бластозом ликвора, крови, костного мозга, при плохом ответе на терапию (5-25% бластов в ККМ через 1 месяц лечения), при выявлении Т-клеточного иммунофенотипа и транслокаций генов между 9 и 22, 4 и 11 хромосомами.

    Читайте также: