Острый лимфобластный лейкоз common вариант

2. Дата рождения и возраст: 26 июля 2005года, 4 года

4. Дата поступления: 26 августа 2009г.

На момент курации жалоб не предъявлял. В начале заболевания были жалобы на высокую температуру (39-40*С) неясного генеза, вялость, апатию, слабость, сонливость.

Со слов матери больного, заболел в январе 2009г. остро, что проявлялось высокой температурой. Обратились в инфекционное отделение детской городской больницы г. Северодонецка 1 февраля 2009г., где были назначены НПВС, антибиотики (мать не располагает сведениями о препаратах). После проведения обследования был выставлен диагноз: острый лейкоз, после чего больной был направлен в обл. детское гематологическое отделение для уточнения диагноза. В ЛОДКБ в отделение гематологии поступил 7.02.09г., где был обследован. Диагноз выставлен: острый лимфобластный лейкоз, морфологический вариант Л2 “common”, I острый период, группа низкого риска, анемия. Было назначено лечение винкристином и адриобластином, а т.ж. гепатопротекторы, препараты железа, витамины.

В больнице находился 96 дней, после чего был выписан как прошедший курс химиотерапии. Через 14 дней вновь поступил в плановом порядке для прохождения второго курса химиотерапии длительностью 14 дней, после чего вновь выписан. Последнее поступление 26 августа 2009г.

Ребенок от первой беременности. Беременность протекала нормально, без патологий. Течение родов нормальное. Масса ребенка при рождении 3800г., длина 50см. Физическое и нервно-психическое развитие согласно возрасту. Масса ребенка в 1 год-14кг, рост 85см. В данный момент масса 17кг, рост 109 см. Привит согласно календарю прививок, за исключением БЦЖ, которое было проведено в 3 года(т.к. до 3 лет проживал с родителями в Италии) До 3 лет посещал детский сад. Материально-бытовые условия в норме. Аллергологический анамнез отягощен – аллергия на хлорофиллипт, антибиотики. Наследственный анамнез не отягощен

ДАННЫЕ ОБЪЕКТИВНОГО ИССЛЕДОВАНИЯ

Общее состояние тяжелое. Положение активное. Сознание ясное. Реакция на окружающее сдержанная. Телосложение правильное, упитанность нормальная. Рост 109 см, вес 17 кг.

Форма черепа без особенностей, величина соответствует телосложению. Выражение лица нормальное, кожные покрововы бледные, высыпания, отеки отсутствуют. Изменения черт лица не наблюдаются. Слизистая оболочка полости рта, десен бледная. Зубы санированы. Небные миндалины нормальных размеров. При осмотре шеи пульсация сосудов визуально не определяется. При пальпации щитовидная железа безболезненна, нормальных размеров, консистенции и эластичности. Спаянность с кожей и окружающими тканями отсутствует Видимые слизистые без изменений, язык розового цвета, налетом не покрыт, влажный. Подкожно-жировая клетчатка развита сильно, толщина складки в области ребер 2см, углов лопатки – 2,3 см. Отеки отсутствуют. Пальпируются периферические лимфатические узлы: поднижнечелюстные – единичны безболезненные, мягкоэластичные; паховые - подвижные, мягкоэластичные, не спаянные с окружающими тканями, безболезненные. Кожа над лимфатическими узлами не изменена, температура в норме. Мышечная система развита удовлетворительно, сила и тонус мышц сохранены. Развитие костей правильное. Объем активных и пассивных движений полный. Хруста, анкилозов, контрактур нет. Шея симметрична.

СИСТЕМА ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ

Носовое дыхание свободное. Грудная клетка гиперстенической формы, деформаций нет. Грудная клетка симметрична с обеих сторон, без выпячиваний и западений. Надключичные и подключичные ямки сглажены с обеих сторон.

Межреберные промежутки сглажены. Лопатки прилегают к грудной клетки, находятся на одном уровне. Дыхательные движения грудной клетки равномерные, симметричные с обоих сторон. Смешанный тип дыхания, ритм правильный. Глубина дыхания нормальная, число дыхательных движений за минуту 17. При пальпации грудная клетка эластична, безболезненна. Голосовое дрожание умеренной силы, одинаково проводится на симметричных участках грудной клетки.

При перкуссии отмечается ясный легочной звук над всей поверхностью легких.

При аускультации легких выслушивается везикулярное дыхание на симметричных участках легких. Дополнительные дыхательные шумы не выслушиваются. Бронхофония удовлетворительная.

СИСТЕМА ОРГАНОВ КРОВООБРАЩЕНИЯ

При осмотре видимая пульсация и набухание на шее отсутствуют. Варикозного расширения подкожных вен не отмечается. Область сердца без особенностей. Верхушечный толчок отмечается в 5-м межреберье на 1,5 см кнаружи от средне – ключичной линии. Он высокий, резистентный, локализованный. Пульс синхронный на левой и правой лучевых артериях, ЧСС – 100 ударов в мин. Ps – 100 удара в мин., АД – 120/80 мм.рт.ст.

Границы относительной сердечной тупости.

Правая - на 1 см кнаружи от окологрудинной линии;

Верхняя - ІІ межреберье;

Левая - на 1,5 см кнаружи от среднеключичной линии.

Границы абсолютной сердечной тупости

Правая - на 0,5 см кнаружи от левого края грудины;

Верхняя - ІІІ межреберье;

Левая - в VІ межреберье по левой среднеключичной линии.

При аускультации: тоны ясные, ритмичные. Шум трения перикарда, плевроперикардиальный шум отсутствуют. Двойной тон Траубе и двойной шум Виноградова – Дюрозье на бедренной артерии не выслушивается.

СИСТЕМА ОРГАНОВ ПИЩЕВАРЕНИЯ

Осмотр полости рта: состояние слизистих оболочек удовлетворительное, цвет бледный; пигментаций, экзантем, кровоизлияний, изъязвлений, рубцов и других дефектов нет. Запаха изо рта нет. Десна без дефектов. Состояние зубов – удовлетворительное. Язык влажный, не обложен.

Живот округлой формы, семметрично участвует в акте дыхания. Пупок без изменений. При поверхностной пальпации живот мягкий,безболезненый. Расхождения мышц живота не определяется. Видимая перистальтика не наблюдается.

Край печени округлый, ровный, безболезнен, на 5 см выступает за край реберной дуги. Желчный пузырь не увеличен Симптомы: Кера, Мерфи, Георгиевского – Мюси, Ортнера, Захарьина – отрицательны.

Размеры печени по Курлову

1.Высота по правой переднеподмышечной линии см

2.По правой среднеключичной линии см

3.По передней срединной линии см

Поджелудочная железа не пальпируется.

Селезенка пальпаторно не определяется. При перкуссии селезенки поперечник – см, длинник – см.

МОЧЕ – ПОЛОВАЯ СИСТЕМА

При осмотре области почек- без изменений. При пальпации мочеточниковых точек болезненности нет. Симптом Пастернацкого отрицательный. Состояние наружных половых органов без патологических изменений.

НЕРВНАЯ СИСТЕМА И ПСИХИЧЕСКИЙ СТАТУС

В контакт вступает плохо, спокойный. Внимание сосредоточено. Сон глубокий продолжительность 10 часов.

Стойкий в позе Ромберга. Реакция зрачков на свет живая. Парезов, параличей не виявлено. Головокружений, судорог не отмечается. Болевая и тактильная чувствительность сохранены.

На основании жалоб на на высокую температуру( 39-40*С) неясного генеза, вялость, апатию, слабость, сонливость, данных анамнеза, данных объективного исследования(бледность кожных покровов и слизистых, увеличение печени) можно выставить предварительный диагноз: Острый лимфобластный лейкоз, морфологический вариант Л2 “common”, группа низкого риска, токсический гепатит, анемия.

1. Анализ крови клинический

2. Анализ крови биохимический

Общее состояние тяжелое. Жалоб нет. При аускультации легких выслушивается везикулярное дыхание на симметричных участках легких. При аускультации: тоны ясные, ритмичные. Живот мягкий,безболезненый. Печень +5 Мочеиспускание в норме, стул в норме

Общее состояние тяжелое. Жалоб нет. При аускультации легких выслушивается везикулярное дыхание на симметричных участках легких. При аускультации: тоны ясные, ритмичные. Живот мягкий,безболезненый. Печень +5 Мочеиспускание в норме, стул в норме

Общее состояние тяжелое. Жалоб нет. При аускультации легких выслушивается везикулярное дыхание на симметричных участках легких. При аускультации: тоны ясные, ритмичные. Живот мягкий,безболезненый. Печень +5 Мочеиспускание в норме, стул в норме

РЕЗУЛЬТАТЫ ЛАБОРАТОРНЫХ, ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫХ МЕТОДОВ ИССЛЕДОВАНИЯ

Анализ крови клинический от 09.02.09

Эр-3.34х10 12 , ЦП-0.82, Л-3.6х10 9 СОЭ 8мм/ч, лимф 93%, с 3% , п 1% ,э 1%

Анализ крови клинический от

Эр- х10 12 , ЦП- , Л- х10 9 СОЭ 8мм/ч, лимф %, с % , п % ,э %

Анализ крови биохимический от 20.08.09г.

Билируб. 9.0, АлАт 6.12, АсАт 0.37, Тимол 2.47, мочевина 2.6, креатинин0.038

Анализ крови биохимический от 26.09.09г.

Билируб. 9.8, АлАт 6.12, АсАт 1.18, Тимол 0.59, мочевина 2.6, креатинин0.038

Миелограмма от 10.02.09г.

Протеинограмма от 09.09.09г.

Белок общ. 54.2, Альб. 61.3%, Глоб. 38.7%, А/Г1.56

Заключение: ЭКГ без патологии

Заключение: печень +5, селезенка, поджелудочная железа- без патологии

Острый лейкоз обычно приходится отличать от острой апластической анемии, инфекционного мононуклеоза и лейкемоидной реакции.

Инфекционный мононуклеоз может протекать с длительной лихорадкой, некротической ангиной, увеличением печени, селезенки и лимфатических узлов. Начальные стадии болезни протекают иногда с лейкопенией, в поздних стадиях встречается лейкоцитоз с атипичными лимфоцитами. В отличие от острого лейкоза инфекционный моноцитоз протекает без анемии и без тромбоцитопении. Властные клетки при остром лейкозе отличаются однотипностью строения, при инфекционном мононуклеозе бластные клетки никогда не бывают однотипными. Они всегда отличаются друг от друга по тинкториальным свойствам.

Диагноз инфекционного мононуклеоза подтверждается положительной реакцией Пауля — Буннелля (гетерофильной агглютинации) в титре не менее 1 :224. Более специфическим является тест дифференциальной адсорбции, предложенный Davidson. Окончательный диагноз иногда может быть поставлен только по результатам исследования костного мозга.

Значительно труднее отличить острый лейкоз от апластической анемии с очагами пролиферации недифференцированных клеток в костном мозге. Обе болезни могут протекать с лихорадкой, анемией, лейкопенией, тромбоцитопенией и пурпурой. В отличие от апластической анемии при остром лейкозе нередко обнаруживается увеличение (хотя бы и незначительное) печени и селезенки. Подчелюстные лимфатические узлы при сравниваемых болезнях могут увеличиваться под влиянием присоединившейся ангины. Во всех остальных случаях это увеличение следует оценивать как свидетельство в пользу острого лейкоза. Точно так же следует оценивать и появление увеличенных лимфатических узлов в других областях организма.

В более трудных случаях прибегают к трепанобиопсии, так как пунктат костного мозга может не дать оснований для окончательного диагностического заключения. Диагноз иногда удается установить только по результатам более длительного наблюдения за течением болезни и по результатам повторных стернальных пункций и трепанобиопсий.

Дифференциальный диагноз между острым лейкозомилейкемоидной реакцией нетруден. Лейкемоидная реакция всегда присоединяется к какой-либо другой болезни, чаще инфекционной, или развивается как реакция на прием некоторых лекарственных средств. Она отличается кратковременностью. При ней никогда не развивается осложнений, характерных для острого лейкоза: леикемоидных инфильтратов в тканях, вовлечения в болезненный процесс печени, селезенки, костного мозга, лимфатических узлов, центральной нервной системы.

Властные клетки в периферической крови и костном мозге наблюдаются только при остром лейкозе и отсутствуют при леикемоидных реакциях. Результаты исследования костного мозга позволяют обычно поставить правильный диагноз. Некоторую осторожность необходимо соблюдать только при диссеминированном туберкулезе и диссеминированном гистоплазмозе.

ОБОСНОВАНИЕ КЛИНИЧЕСКОГО ДИАГНОЗА

На основании предварительного диагноза (его обоснования), дифференциального диагноза, данных лабораторных и инструментальных методов исследований - Анализ крови клинический, Анализ крови биохимический, Миелограмма, Протеинограмма, УЗИ, можно выставить окончательный клинический диагноз: Острый лимфобластный лейкоз, морфологический вариант Л2 “common”, период ремиссии, группа низкого риска, токсический гепатит, анемия.

Прогноз для жизни и заболевания серьезный

Дата сдачи: Подпись куратора:

Министерство здравоохранения Украины

Луганский государственный медицинский университет

Кафедра госпитальной педиатрии и детской инфекции

Клинический диагноз: Острый лимфобластный лейкоз, морфологический вариант Л2 “common”, период ремиссии, группа низкого риска, токсический гепатит, анемия.

Острый лимфобластный лейкоз – злокачественное поражение системы кроветворения, сопровождающееся неконтролируемым увеличением количества лимфобластов. Проявляется анемией, симптомами интоксикации, увеличением лимфоузлов, печени и селезенки, повышенной кровоточивостью и дыхательными расстройствами. Из-за снижения иммунитета при остром лимфобластном лейкозе часто развиваются инфекционные заболевания. Возможно поражение ЦНС. Диагноз выставляется на основании клинических симптомов и данных лабораторных исследований. Лечение – химиотерапия, радиотерапия, пересадка костного мозга.

МКБ-10

• Причины острого лимфобластного лейкоза
• Симптомы острого лимфобластного лейкоза
• Диагностика острого лимфобластного лейкоза
• Лечение и прогноз при остром лимфобластном лейкозе
• Цены на лечение

Общие сведения

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) – самое распространенное онкологическое заболевание детского возраста. Доля ОЛЛ составляет 75-80% от общего количества случаев болезней системы кроветворения у детей. Пик заболеваемости приходится на возраст 1-6 лет. Мальчики страдают чаще девочек. Взрослые пациенты болеют в 8-10 раз реже детей. У пациентов детского возраста острый лимфобластный лейкоз возникает первично, у взрослых нередко является осложнением хронического лимфоцитарного лейкоза. По своим клиническим проявлениям ОЛЛ схож с другими острыми лейкозами. Отличительной особенностью является более частое поражение оболочек головного и спинного мозга (нейролейкоз), при отсутствии профилактики развивающееся у 30-50% пациентов. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии и гематологии.

В соответствии с классификацией ВОЗ различают четыре типа ОЛЛ: пре-пре-В-клеточный, пре-В-клеточный, В-клеточный и Т-клеточный. В-клеточные острые лимфобластные лейкозы составляют 80-85% от общего количества случаев заболевания. Первый пик заболеваемости приходится на возраст 3 года. В последующем вероятность развития ОЛЛ повышается после 60 лет. Т-клеточный лейкоз составляет 15-20% от общего количества случаев болезни. Пик заболеваемости приходится на возраст 15 лет.

Причины острого лимфобластного лейкоза

Непосредственной причиной острого лимфобластного лейкоза является образование злокачественного клона – группы клеток, обладающих способностью к неконтролируемому размножению. Клон образуется в результате хромосомных аберраций: транслокации (обмена участками между двумя хромосомами), делеции (утраты участка хромосомы), инверсии (переворота участка хромосомы) или амплификации (образования дополнительных копий участка хромосомы). Предполагается, что генетические нарушения, вызывающие развитие острого лимфобластного лейкоза, возникают еще во внутриутробном периоде, однако для завершения процесса формирования злокачественного клона нередко требуются дополнительные внешние обстоятельства.

В числе факторов риска возникновения острого лимфобластного лейкоза обычно в первую очередь указывают лучевые воздействия: проживание в зоне с повышенным уровнем ионизирующей радиации, радиотерапию при лечении других онкологических заболеваний, многочисленные рентгенологические исследования, в том числе во внутриутробном периоде. Уровень связи, а также доказанность наличия зависимости между различными лучевыми воздействиями и развитием острого лимфобластного лейкоза сильно различаются.

Так, взаимосвязь между лейкозами и лучевой терапией в наши дни считается доказанной. Риск возникновения острого лимфобластного лейкоза после радиотерапии составляет 10%. У 85% пациентов болезнь диагностируется в течение 10 лет после окончания курса лучевой терапии. Связь между рентгенологическими исследованиями и развитием острого лимфобластного лейкоза в настоящее время остается на уровне предположений. Достоверных статистических данных, подтверждающих эту теорию, пока не существует.

Вероятность развития острого лимфобластного лейкоза повышается при контакте матери с некоторыми токсическими веществами в период гестации, при некоторых генетических аномалиях (анемии Фанкони, синдроме Дауна, синдроме Швахмана, синдроме Клайнфельтера, синдроме Вискотта-Олдрича, нейрофиброматозе, целиакии, наследственно обусловленных иммунных нарушениях), наличии онкологических заболеваний в семейном анамнезе и приеме цитостатиков. Некоторые специалисты отмечают возможное негативное влияние курения.

Симптомы острого лимфобластного лейкоза

Болезнь развивается стремительно. К моменту постановки диагноза суммарная масса лимфобластов в организме может составлять 3-4% от общей массы тела, что обусловлено бурной пролиферацией клеток злокачественного клона на протяжении 1-3 предыдущих месяцев. В течение недели количество клеток увеличивается примерно вдвое. Различают несколько синдромов, характерных для острого лимфобластного лейкоза: интоксикационный, гиперпластический, анемический, геморрагический, инфекционный.

Интоксикационный синдром включает в себя слабость, утомляемость, лихорадку и потерю веса. Повышение температуры может провоцироваться как основным заболеванием, так и инфекционными осложнениями, которые особенно часто развиваются при наличии нейтропении. Гиперпластический синдром при остром лимфобластном лейкозе проявляется увеличением лимфоузлов, печени и селезенки (в результате лейкемической инфильтрации паренхимы органов). При увеличении паренхиматозных органов могут появляться боли в животе. Увеличение объема костного мозга, инфильтрация надкостницы и тканей суставных капсул могут становиться причиной ломящих костно-суставных болей.

О наличии анемического синдрома свидетельствуют слабость, головокружения, бледность кожи и учащение сердечных сокращений. Причиной развития геморрагического синдрома при остром лимфобластном лейкозе становятся тромбоцитопения и тромбозы мелких сосудов. На коже и слизистых выявляются петехии и экхимозы. При ушибах легко возникают обширные подкожные кровоизлияния. Наблюдаются повышенная кровоточивость из ран и царапин, кровоизлияния в сетчатку, десневые и носовые кровотечения. У некоторых больных острым лимфобластным лейкозом возникают желудочно-кишечные кровотечения, сопровождающиеся кровавой рвотой и дегтеобразным стулом.

Иммунные нарушения при остром лимфобластном лейкозе проявляются частым инфицированием ран, царапин и следов от уколов. Могут развиваться различные бактериальные, вирусные и грибковые инфекции. При увеличении лимфатических узлов средостения отмечаются нарушения дыхания, обусловленные уменьшением объема легких. Дыхательная недостаточность чаще обнаруживается при Т-клеточном остром лимфобластном лейкозе. Нейролейкозы, спровоцированные инфильтрацией оболочек спинного и головного мозга, чаще отмечаются во время рецидивов.

При вовлечении ЦНС выявляются положительные менингеальные симптомы и признаки повышения внутричерепного давления (отек дисков зрительных нервов, головная боль, тошнота и рвота). Иногда поражение ЦНС при остром лимфобластном лейкозе протекает бессимптомно и диагностируется только после исследования цереброспинальной жидкости. У 5-30% мальчиков появляются инфильтраты в яичках. У пациентов обоих полов на коже и слизистых оболочках могут возникать багрово-синюшные инфильтраты (лейкемиды). В редких случаях наблюдаются выпотной перикардит и нарушения функции почек. Описаны случаи поражений кишечника.

С учетом особенностей клинической симптоматики можно выделить четыре периода развития острого лимфобластного лейкоза: начальный, разгара, ремиссии, терминальный. Продолжительность начального периода составляет 1-3 месяца. Преобладает неспецифическая симптоматика: вялость, утомляемость, ухудшение аппетита, субфебрилитет и нарастающая бледность кожи. Возможны головные боли, боли в животе, костях и суставах. В период разгара острого лимфобластного лейкоза выявляются все перечисленные выше характерные синдромы. В период ремиссии проявления болезни исчезают. Терминальный период характеризуется прогрессирующим ухудшением состояния больного и завершается летальным исходом.

Диагностика острого лимфобластного лейкоза

Диагноз выставляют с учетом клинических признаков, результатов анализа периферической крови и данных миелограммы. В периферической крови пациентов с острым лимфобластным лейкозом выявляются анемия, тромбоцитопения, повышение СОЭ и изменение количества лейкоцитов (обычно – лейкоцитоз). Лимфобласты составляют 15-20 и более процентов от общего количества лейкоцитов. Количество нейтрофилов снижено. В миелограмме преобладают бластные клетки, определяется выраженное угнетение эритроидного, нейтрофильного и тромбоцитарного ростка.

В программу обследования при остром лимфобластном лейкозе входят люмбальная пункция (для исключения нейролейкоза), УЗИ органов брюшной полости (для оценки состояния паренхиматозных органов и лимфатических узлов), рентгенография грудной клетки (для обнаружения увеличенных лимфоузлов средостения) и биохимический анализ крови (для выявления нарушений функции печени и почек). Дифференциальный диагноз острого лимфобластного лейкоза проводят с другими лейкозами, отравлениями, состояниями при тяжелых инфекционных заболеваниях, инфекционным лимфоцитозом и инфекционным мононуклеозом.

Лечение и прогноз при остром лимфобластном лейкозе

Основой терапии являются химиопрепараты. Выделяют два этапа лечения ОЛЛ: этап интенсивной терапии и этап поддерживающей терапии. Этап интенсивной терапии острого лимфобластного лейкоза включает в себя две фазы и длится около полугода. В первой фазе осуществляют внутривенную полихимиотерапию для достижения ремиссии. О состоянии ремиссии свидетельствуют нормализация кроветворения, наличие не более 5% бластов в костном мозге и отсутствие бластов в периферической крови. Во второй фазе проводят мероприятия для продления ремиссии, замедления или прекращения пролиферации клеток злокачественного клона. Введение препаратов также осуществляют внутривенно.

Продолжительность этапа поддерживающей терапии при остром лимфобластном лейкозе составляет около 2 лет. В этот период больного выписывают на амбулаторное лечение, назначают препараты для перорального приема, осуществляют регулярные обследования для контроля над состоянием костного мозга и периферической крови. План лечения острого лимфобластного лейкоза составляют индивидуально с учетом уровня риска у конкретного больного. Наряду с химиотерапией используют иммунохимиотерапию, радиотерапию и другие методики. При низкой эффективности лечения и высоком риске развития рецидивов осуществляют трансплантацию костного мозга. Средняя пятилетняя выживаемость при В-клеточном остром лимфобластном лейкозе в детском возрасте составляет 80-85%, во взрослом – 35-40%. При Т-лимфобластном лейкозе прогноз менее благоприятен.

Среднее соотношение острых миелоидных и острых лимфоидных лейкозов составляет 6:1. Среди детского населения преобладают ОЛЛ (возраст до 10 лет), среди взрослого — ОМЛ (средний возраст 60 — 65 лет). ОЛЛ преобладает среди мужского населения. Чаще болеют мальчики до 6 лет.

Классификация острых лимфобластных лейкозов

Согласно ВОЗ (1999) все острые лимфобластные лейкозы можно классифицировать в зависимости от типа преобладающих в исследуемой ткани клеток:

• В-клеточный ОЛЛ;
• пре-пре-В-клеточный ОЛЛ;
• В-II-клеточный;
• пре-В-клеточный ОЛЛ;
• зрелоклеточный В-ОЛЛ;
• Т- клеточный ОЛЛ (5 фенотипов: про-Т-, пре-Т-, кортикальные Т-, зрелые αβ или γδ Т-клеточные);
• ни-Т, ни-В ОЛЛ.

Вариант лейкоза зависит от того, клетки какого типа вдруг начали усиленно делиться в костном мозге.

В зависимости от того, как клетки выглядят под микроскопом, острый лимфобластный лейкоз подразделяют согласно трём типам клеток на LI, L2 и L3. У некоторых больных обнаруживают смешанные популяции бластных клеток.

Этиология и патогенез

Конкретную причину, вызывающую заболевание, на настоящий день назвать не представляется возможным. Так же как и для многих онкологических заболеваний, факторами риска возникновения ОЛЛ могут быть:

• ионизирующее излучение. При исследовании крови людей, переживших сброс атомных бомб в Японии, было выявлено много лимфопролиферативных заболеваний, в том числе и лейкозов;
• генетическая предрасположенность. На данный момент определен ряд генов, которые связаны с повышенным риском развития лейкоза. Аномалии генов выявляются при помощи хромосомного анализа.

• инфекции. Существуют гипотезы, согласно которым возникновение ОЛЛ у детей обусловлено слишком сильным иммунным ответом на внедрение возбудителя (чаще вируса) в организм. Некоторые исследователи предполагают, что ОЛЛ может вызываться каким-то специфическим вирусом, к которому у большинства людей формируется иммунитет. А часть людей, иммунитет которых не справился, заболевает.

Заболевание начинается в большинстве случаев в костном мозге. Известно, что костный мозг производит для организма все клетки крови. Всего существует три ростка кроветворения: лейкоцитарный, эритроцитарный и тромбоцитарный. После воздействия факторов риска лимфоциты в костном мозге перестают дозревать до сегментоядерных и палочкоядерных форм. Вместо этого они начинают быстро делиться, вытесняя своим количеством друге ростки кроветворения. Из-за этого со временем начинает созревать мало эритроцитов и тромбоцитов, в крови их, соответственно, тоже мало, и это объясняет развитие соответствующей симптоматики в динамике.

Как развивается и проявляется заболевание?

Заболевание развивается постепенно. Пациенты отмечают признаки неблагополучия длительный период до развития основных симптомов.

Основные симптомы, которые замечает человек, начинают появляться, когда в крови становится мало клеток крови всех ростков.

Недостаточная работа эритроидного ростка характеризуется возникновением анемии, что клинически может проявляться бледностью, слабостью, повышенной утомляемостью, могут возникать одышка и учащённое сердцебиение. Для детей также характерны неспецифические симптомы: ребёнок становится плаксивым, вялым, не хочет играть, кожный покров и видимые слизистые бледнеют.

Недостаточная продукция зрелых, нормально функционирующих лейкоцитов, у детей и у взрослых проявляется одинаково. Больного беспокоят частые инфекции (острые респираторные заболевания, герпес), температура обычно поднимается до высоких цифр (38 — 39 градусов).

Характерно увеличение групп лимфоузлов: чаще шейных, подмышечных, паховых.

Дети могут жаловаться на боли в животе и потерю аппетита (трансформированные клетки могут выходить из костного мозга в кровеносное русло и депонироваться в печени и селезёнке, вызывая увеличение этих органов).

Для каждого конкретного случая симптомы индивидуальны. Как видно из вышеперечисленного списка, многие симптомы могут проявляться и при других заболеваниях. Например, вялость, слабость, потеря аппетита и температура могут быть при ОРЗ или гриппе. Увеличение лимфатических узлов характерно для многих других инфекционных заболеваний.

Но появление симптомов (особенно у ребёнка) должно насторожить, и может потребоваться обращение за помощью к специалисту.

Критерии постановки диагноза

Ниже будут перечислены только основные опорные моменты. Схема постановки диагноза достаточно сложна и многостадийна.

Первым этапом является сбор анамнеза, осмотр пациента и ознакомление с общим анализом крови. Если врача что-то насторожит в лабораторном исследовании, то он может направить пациента на следующий этап для уточнения диагноза.

Диагноз ОЛЛ устанавливается при обнаружении лимфобластов в периферической крови или при исследовании пунктата костного мозга (Прим.: небольшой столбик клеток костного мозга, который врач забирает во время проведения пункционной биопсии, наносится на предметное стекло, обрабатывается специальными растворами, исследуется под микроскопом).

Что касается микроскопического исследования мазков крови, то этот метод со времён Энтони ван Левенгука не утратил актуальности по причине своей эффективности, относительной простоты и дешевизны. Но стоит заметить, что для современной диагностики требуются более совершенные методы исследования биологических сред.

Например, Т-лимфоциты несут на своей поверхности рецепторы CD 3 и CD 7, В-лимфоциты на разных этапах созревания синтезируют СD 22, CD 19, CD 34.

От того, какие клетки злокачественно трансформируются и размножаются, зависит прогноз заболевания и последующее лечение.

Также важно знать, успели ли лейкозные клетки попасть в другие органы: лимфатические узлы, кости, головной мозг, печень, селезёнку. Для этого врачу может понадобиться результат исследования ткани лимфатического узла. Также в этом могут помочь УЗИ-исследование, КТ, МРТ, рентгенологическое исследование.

Стандарты лечения лейкоза

При подтверждении диагноза больной направляется в специализированный центр или отделение, в котором врачи и остальной медицинский персонал специализируются на лечении подобного рода заболеваний.

На данном этапе развития медицины для лечения доступны следующие методы химиотерапии — лучевая терапия и пересадка костного мозга.

Химиотерапия предполагает использование препаратов, которые останавливают рост злокачественных клеток. Используются группы препаратов, воздействующие на разные пути метаболизма опухолевой клетки. Комбинация цитостатических (направленных на остановку деления и роса раковой клетки) препаратов называют полихимиотерапией.

Лучевая терапия позволяет воздействовать на группу раковых клеток ионизирующим излучением. Доза облучения и облучаемый объём тканей рассчитывается индивидуально для каждого пациента, с учётом соотношения предполагаемой пользы и вреда.

Трансплантация клеток костного мозга возможна после проведения интенсивной иммуносупрессивной терапии теми же цитостатиками в комбинации с гормональными препаратами. Трансплантация бывает аллогенной (когда донором костного мозга является близкий родственник или совместимый донор) или аутогенной (донором является сам пациент, предварительно пересаживаемые клетки специально обрабатывают и готовят). Для аутотрансплантации обязательным условием является отсутствие бластов в периферической крови.

Основные этапы лечения:

1. Подготовительный этап.
2. Индукция ремиссии. Проводится интенсивная химиотерапия с целью убить как можно больше лейкозных клеток.
3. Консолидация ремиссии. Цель этого этапа — закрепить эффект предыдущего и устранить выжившие злокачественные клетки. Кроме того на этом этапе проводится профилактика нейролейкоза с помощью химиопрепаратов и лучевых методов лечения.
4. Реиндукция. Цель этого этапа — устранить оставшиеся лейкозные клетки и снизить вероятность ремиссии.
5. Поддерживающая терапия. Проводится малыми дозами химиопрепаратов в течение как минимум двух лет.

Прогноз для жизни и здоровья пациентов

Острый лимфобластный лейкоз протекает у детей в более лёгкой форме, нежели у взрослых. Лечение даёт положительный результат и длительную ремиссию у 70% детей. У взрослых эта цифра немного ниже, в течение 5 лет ремиссия достигнута в среднем у 40% взрослых.

Если оценивать 5-летнюю выживаемость в зависимости от субстрата опухоли: Т-клеточные лейкозы протекают тяжелее В-клеточных (отягощающие факторы: мужской пол, гиперлейкоцитоз, лимфоматоз, поражение ЦНС). Процент длительных ремиссий намного меньше.

Чем раньше выявлено заболевание и начато лечение, тем успешнее оно пройдёт и тем больше возможность достигнуть длительной ремиссии. Ранняя диагностика у детей позволяет достичь полной ремиссии.

Следующие факторы утяжеляют прогноз:

• поздно начатое лечение;
• хромосомные транслокации в лейкозных клетках (частный случай — филадельфийская хромосома);
• поражение ЦНС;
• неадекватно подобранные режимы химиотерапии.

Заключение

ОЛЛ — заболевание, наиболее характерное для детского возраста, но встретиться может и у взрослых. Этиология заболевания точно до сих пор не определена, в инициацию и развитие вносят вклад ряд факторов: генетические мутации, воздействие физических и химических факторов окружающей среды.

Различные морфологические варианты лейкозов могут характеризоваться специфическими хромосомными перестройками, что важно для диагностики и лечения. Что касается лечения — современные технологии позволяют проводить щадящую лучевую терапию, также проводится химиотерапия и трансплантация костного мозга.

Прогноз зависит от иммунологического фенотипа лейкозных клеток, возраста, пола пациента, своевременности диагностики, наличия или отсутствия осложнений и поражения органов и систем.

Стоит заметить, что у детей заболевание протекает легче, и есть большая вероятность достижения длительной клинической и клинико-гематологической ремиссии.

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!