Острый лимфобластной лейкоз есть ли шансы

Что такое острый лимфобластный лейкоз?

Острый лимфобластный лейкоз (или острый лимфолейкоз, сокр. ОЛЛ) — это опасное для жизни заболевание, при котором клетки, в нормальных условиях развивающиеся в лимфоциты, становятся злокачественными и быстро замещают нормальные клетки в костном мозге.

  • В связи с недостатком нормальных клеток крови у больных могут появляться такие симптомы, как повышение температуры, слабость и бледность.
  • Как правило, в таких случаях выполняются анализы крови и исследование костного мозга.
  • Проводится химиотерапия, которая часто оказывается эффективной.

Острый лимфолейкоз (ОЛЛ) встречается у больных любого возраста, но является самым распространенным типом онкологических заболеваний у детей и составляет 75% всех случаев лейкоза у детей до 15 лет. ОЛЛ наиболее часто поражает детей младшего возраста (от 2 до 5 лет). Среди людей среднего возраста это заболевание встречается немного чаще, чем у больных старше 45 лет.

При ОЛЛ очень незрелые лейкозные клетки скапливаются в костном мозге, разрушая и замещая клетки, которые производят нормальные клетки крови. Лейкозные клетки переносятся с кровотоком в печень, селезенку, лимфатические узлы, головной мозг и яички, где могут продолжать расти и делиться. При этом клетки ОЛЛ могут скапливаться в любой части организма. Они могут проникать в оболочки, покрывающие головной и спинной мозг (лейкозный менингит), и приводить к анемии, печеночной и почечной недостаточности и повреждению других органов.

Симптомы острого лимфобластного лейкоза


Ранние симптомы ОЛЛ возникают в результате неспособности костного мозга вырабатывать достаточное количество нормальных клеток крови.

  • Повышение температуры и чрезмерное потоотделение могут указывать на наличие инфекции. Высокий риск инфекции связан со слишком малым количеством нормальных лейкоцитов.
  • Слабость, утомляемость и бледность, свидетельствующие об анемии, могут появляться из-за недостаточного количества эритроцитов. У некоторых больных может наблюдаться затрудненное дыхание, учащенное сердцебиение и боль в груди.
  • Быстро появляющиеся кровоподтеки и кровотечения, иногда в форме носовых кровотечений или кровотечений из десен, возникают из-за слишком малого количества тромбоцитов. В некоторых случаях может возникать кровоизлияние в головной мозг или внутрибрюшное кровотечение.

При проникновении лейкозных клеток в другие органы возникают соответствующие симптомы.

  • Лейкозные клетки в головном мозге могут вызывать головные боли, рвоту, инсульт и нарушения зрения, равновесия, слуха и лицевых мышц.
  • Лейкозные клетки в костном мозге могут приводить к болям в костях и суставах.
  • Если лейкозные клетки вызывают увеличение печени и селезенки, может появляться ощущение переполнения желудка и в некоторых случаях боль.

Причины острого лимфобластного лейкоза

Основная причина ОЛЛ остается неизвестной, но существуют факторы риска, которые могут быть экологическими или вторичными по отношению к наследственным и/или приобретенным предрасполагающим условиям. Факторами риска окружающей среды являются прошлое облучение ионизирующим излучением, химическими веществами (бензол, гербициды и пестициды) и химиотерапевтическими агентами.

К наследственным предрасполагающим состояниям относятся синдром Дауна, наследственные расстройства, характеризующиеся дефектом процессов репарации ДНК и регуляции клеточного цикла (анемия Фанкони, синдром Блума и атаксия-телеангиэктазия), наследственные расстройства, характеризующиеся изменением передачи сигнала в процессах пролиферация клеток и апоптоз (синдром Костмана, синдром Швахмана–Даймонда, анемия Даймонда–Блекфена и нейрофиброматоз типа I) и синдром Ли-Фраумени.

Существуют также приобретенные предрасполагающие состояния, такие как апластическая анемия, пароксизмальная ночная гемоглобинурия и миелодиспластический синдром.

Диагностика

Первые признаки острого лимфобластного лейкоза можно обнаружить при помощи анализов крови, таких, как общий анализ крови. Общее количество лейкоцитов может быть сниженным, нормальным или повышенным, но количество эритроцитов и тромбоцитов почти всегда оказывается сниженным. Кроме того, в крови обнаруживаются очень незрелые лейкоциты (бласты).

Чтобы подтвердить диагноз и отличить ОЛЛ от других типов лейкозов, практически во всех случаях проводится исследование костного мозга. Бласты анализируют на наличие хромосомных аномалий, что помогает врачам определить точный тип лейкоза и подобрать подходящие препараты для лечения.

Анализы крови и мочи назначаются для выявления других отклонений, включая электролитные нарушения.

Также могут потребоваться визуализирующие исследования. При выявлении симптомов, позволяющих заподозрить наличие лейкозных клеток в головном мозге, проводится компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ). Для выявления лейкозных клеток в области вокруг легких может выполняться КТ органов грудной клетки. При увеличении внутренних органов могут проводиться КТ, МРТ или ультразвуковое исследование брюшной полости. Перед началом химиотерапии может быть выполнена эхокардиография (ультразвуковое исследование сердца), поскольку иногда химиотерапия оказывает отрицательное воздействие на сердце.

Лечение острого лимфобластного лейкоза

Лечение ОЛЛ включает:

  • химиотерапию;
  • другие препараты, такие как иммунотерапия и/или таргетная терапия;
  • в редких случаях трансплантация стволовых клеток или лучевая терапия.

Химиотерапия является высокоэффективной и состоит из следующих фаз:

  • индукция;
  • лечение головного мозга;
  • консолидация и интенсификация;
  • поддерживающая терапия.

Индукционная химиотерапия — это первая фаза лечения. Задача индукционной терапии состоит в достижении состояния ремиссии посредством уничтожения лейкозных клеток, что восстанавливает способность нормальных клеток развиваться в костном мозге. В некоторых случаях требуется пребывание в больнице в течение нескольких дней или недель (это зависит от того, насколько быстро восстанавливается костный мозг).

Применяется одна из нескольких комбинаций лекарственных препаратов, дозы которых вводятся повторно в течение нескольких дней или недель. Выбор конкретной комбинации зависит от результатов диагностических анализов. Одна из комбинаций состоит из преднизона (кортикостероида), принимающегося внутрь, и еженедельных доз винкристина (химиотерапевтического препарата), назначаемого вместе с препаратом антрациклина (обычно даунорубицином), аспарагиназой и иногда циклофосфамидом, для внутривенного введения. У некоторых пациентов с острым лимфолейкозом могут использоваться новые препараты, такие как иммунотерапия (лечение, которое использует собственную иммунную систему человека для уничтожения опухолевых клеток) и таргетная терапия (препараты, которые атакуют внутренние биологические механизмы опухолевых клеток).

Лечение головного мозга обычно начинается во время индукции и может продолжаться на всех этапах лечения. Поскольку ОЛЛ часто распространяется и на головной мозг, эта фаза также направлена на лечение лейкоза, уже распространившегося в головной мозг, либо на профилактику распространения лейкозных клеток в головной мозг. Для воздействия на лейкозные клетки в слоях ткани, покрывающих головной и спинной мозг (мозговых оболочках), применяются лекарственные препараты, такие, как метотрексат, цитарабин, кортикостероиды или их комбинации, которые обычно вводятся прямо в спинномозговую жидкость, либо высокие дозы этих препаратов могут вводиться внутривенно. Такая химиотерапия может проводиться в сочетании с лучевой терапией головного мозга.

В фазе консолидации и интенсификации продолжается лечение заболевания костного мозга. Дополнительные химиотерапевтические препараты или те же препараты, что и во время фазы индукции, могут применяться несколько раз за период, который продолжается в течение нескольких недель. Некоторым больным с высоким риском рецидива в связи с определенными хромосомными изменениями в лейкозных клетках назначают пересадку стволовых клеток после достижения ремиссии.

Дальнейшая поддерживающая химиотерапия, которая обычно заключается в приеме меньшего количества препаратов (в некоторых случаях в меньших дозах), продолжается, как правило, в течение 2–3 лет.

Пожилые люди с ОЛЛ могут быть не способны перенести интенсивную схему лечения, используемую у молодых людей. У таких больных может быть использован более щадящий вариант лечения с применением только режимов индукционной терапии (без последующей консолидации, интенсификации или поддерживающей терапии). Иногда у некоторых пожилых людей может назначаться иммунотерапия или более щадящая форма трансплантации стволовых клеток.

Во время всех вышеуказанных фаз для лечения анемии и предотвращения кровотечений может потребоваться переливание крови и тромбоцитов, а для лечения инфекций — прием противомикробных препаратов. Чтобы помочь избавить организм от вредных веществ (таких как мочевая кислота), которые образуются при разрушении лейкозных клеток, могут проводиться внутривенные вливания жидкостей и лечение препаратами аллопуринол либо расбуриказа.

Лейкозные клетки могут начать появляться снова (такое состояние называют рецидивом). Часто они образуются в крови, костном мозге, головном мозге или яичках. Раннее повторное появление таких клеток в костном мозге является особенно серьезным. Химиотерапия проводится еще раз, и, хотя многим больным помогает такое повторное лечение, существует большая вероятность повторного рецидива заболевания, особенно у детей первого года жизни и взрослых. Если лейкозные клетки повторно появляются в головном мозге, химиотерапевтические препараты 1 или 2 раза в неделю вводятся в спинномозговую жидкость. Если лейкозные клетки повторно появляются в яичках, то наряду с химиотерапией проводится лучевая терапия на область яичек.

У некоторых пациентов с рецидивирующим ОЛЛ используются новые перспективные методы лечения с использованием моноклональных антител (белков, которые специфически связываются с лейкозными клетками, маркируя их для уничтожения). Еще более новая терапия, которую можно применять у некоторых пациентов с рецидивом острого лимфобластного лейкоза, называется Т-клеточная терапия с химерным антигенным рецептором (CAR-T). Эта терапия предусматривает модификацию определенного вида лимфоцитов (Т-лимфоцитов, также называемых Т-клетками) от больного лейкозом таким образом, чтобы эти новые Т-лимфоциты лучше распознавали и атаковали лейкозные клетки.

После рецидива у больных, неспособных перенести пересадку стволовых клеток, дополнительная терапия часто оказывается плохо переносимой и неэффективной и обычно приводит к серьезному ухудшению самочувствия. Тем не менее, могут случаться ремиссии. В отношении пациентов, которым не помогает лечение, должен рассматриваться вариант ухода за неизлечимо больными людьми.

Прогноз жизни

До появления лечения большинство больных с острым лимфолейкозом умирали в течение нескольких месяцев с момента постановки диагноза. Теперь ОЛЛ удается излечить примерно у 80% детей и у 30–40% взрослых. У большинства больных первый курс химиотерапии позволяет взять заболевание под контроль (полная ремиссия). Лучшие прогнозы на излечение имеются у детей в возрасте 3-9 лет. Прогнозы для детей первого года жизни и пожилых больных менее благоприятны. Количество лейкоцитов на момент установления диагноза, наличие или отсутствие распространения лейкоза в головной мозг и хромосомные аномалии в лейкозных клетках также влияют на результат лечения.

Рак системы кроветворения, при котором незрелые лимфоидные клетки костного мозга размножаются бесконтрольно, называется лимфолейкоз. При остром лимфобластном лейкозе выживаемость пациентов зависит от многих факторов, основными среди которых являются своевременность и результативность терапии.


От чего зависит выживаемость пациента

До недавних пор прогноз ОЛЛ (острого лимфобластного лейкоза) у взрослых был неблагоприятным. Связано это с тем, что злокачественное новообразование, развивающееся в костном мозге из патологических клеток, нарушает работу кровеносной системы и большинства внутренних органов, приводит к анемии, снижению иммунных функций. Для ранней диагностики заболевания недостаточно сделать клинический анализ крови, так как он позволяет лишь заподозрить развитие патологии. Окончательный диагноз ставится по результатам пункции костного мозга.

С появлением новейших методик лечения рака прогнозы улучшились, но назвать точную продолжительность жизни больного до сих пор сложно. При прогнозировании выживаемости врачи обращают внимание на ряд решающих факторов:

  • тип и степень дифференцировки бластных клеток;
  • стадия, на которой диагностирован лимфолейкоз;
  • наличие нарушения функций внутренних органов на момент проведения диагностики;
  • наличие другой раковой опухоли в организме;
  • количество химиотерапевтических курсов, после которых наступила ремиссия (для благоприятного прогноза — 1-2 курса);
  • своевременность лечения, которое исключает появление осложнений;
  • возможность трансплантации костного мозга и приживление биоматериала;
  • возрастная и половая принадлежность (неблагоприятный исход лечения прогнозируется для мужчин старше 60 лет и младше 2 лет);
  • качество ухода за больным.


Сколько живут при различных видах болезни

Продолжительность жизни зависит от типа лейкоза и возраста больного:

  • Миелобластный тип. Ему подвержены люди старше 60 лет, которые сложно переносят химиотерапию. Многим пациентам противопоказана пересадка костного мозга, что негативно сказывается на прогнозах выживаемости. Для пациентов возрастной группы от 45 до 60 лет этот показатель составляет 30-50%. Для больных старше 65 лет выживаемость свыше 5 лет прогнозируется в 12% случаев, для детей до 15 лет — около 70%.
  • Лимфобластный тип. В данном случае на исход терапии влияет тип клеток. Если патологически изменяются В-лимфоциты, то выживаемость взрослых в течение 5 лет близка к 40%, этот же показатель у детей достигает 90%. Из 5 пациентов у 4 наступает стойкий ремиссионный период, но и риски развития рецидива при поражении этого типа клеток высокие. Неблагоприятный прогноз врачи дают, если развивается лейкоз с измененными Т-лимфоцитами.
  • Мегакариобластный тип. Редкая и агрессивная патология, при которой происходит мутация клеток-предшественников тромбоцитов. Болезнь часто развивается у детей, на долю взрослых приходится не более 2%. Ремиссия наступает у 65-80% пациентов и длится до двух лет после проведения первого химиотерапевтического курса. Продлить ремиссионный период позволяют поддерживающие цитостатические препараты. По статистике, 10% больных полностью излечиваются. В результате пересадки костного мозга у 80% пациентов выживаемость увеличивается на 10 и более лет.


При остром лимфобластном лейкозе у взрослых живут в среднем от 3 до 10 лет в зависимости от стадии болезни и ее разновидности.


Распространённость рака крови

Рак крови не относится к особо распространённым онкологическим заболеваниям. Согласно данным американских гематологов, им заболевает в год всего лишь 25 из 100000 человек. Более часто заболевают дети в возрасте 3-4 года и люди пожилого возраста (от 60 до 70 лет).

В группу злокачественных заболеваний кроветворной ткани входит несколько заболеваний. Статистическое управление США приводит следующие данные заболеваемости на рак крови, прогноз при котором зависит от формы заболевания:

лейкоз определён у 327500 человек;

761600 человек страдают лимфомой Ходжкина или неходжкинскими лимфомами;

миелодиспластический синдром диагностирован у 1 51000 пациентов;

Раком крови болеют разные группы населения, у которых он проявляется с разной частотой. Так, дети страдают в основном от острой миелической лейкемии, а проявления лейкоза чаще всего можно выявить у лиц старше 60 лет. Лейкемия составляет 2-3% онкологических диагнозов. Она в разной пропорции поражает мужское и женское население. Так, в Германии ежегодно выявляют 8 случаев лейкемии на 10000 женщин, в то же время, как у мужчин диагностируют 12,5 случаев на 100000 населения.

Специалисты выделяют такие формы рака крови:

лейкозы (лимфоцитарный и миелобластный);

лимфомы (лимфома Ходжкина и неходжкинские лимфомы);

Прогноз выживаемости при лейкозах

Лейкоз относится к группе онкологических заболеваний кроветворной, лимфатической системы и костного мозга. В дальнейшем процесс распространяется на периферическую кровь, селезёнку и другие органы. Согласно статистическим данным, в России в 2014 году выявлено более 8000 новых случаев этой патологии крови, а в США – около33500 . Афроамериканцы болеют в 1,5 раза чаще представителей белой расы.

Известны четыре причины лейкозов:

1. Инфекционно-вирусная. В 30% случаев мутация клеток крови происходит под воздействием вирусов и бактерий.

2. Наследственность. Наличие в анамнезе родственников, болеющих лейкозом, в 2 раза повышает риск заболеваемости. Наследственные хромосомные аберрации в 28% случаев могут спровоцировать лейкоз.

3. Химические вещества и цитостатики. Линолеум, ковровые покрытия и синтетические моющие средства в 2 раза повышают риск заболеть лейкозом. Не контролированное введение в организм цефалоспоринов и антибиотиков пенициллинового ряда в 2,5 раза повышает риск развития гемобластозов.

4. Лучевое воздействие. Острый лейкоз развивается у 100% лиц, которые были подвергнуты облучению.

Прогноз заболеваемости лейкозом одинаков во всех возрастных группах. Наибольшая степень риска заболеваемости этим заболеванием у следующих групп населения:

1) работников атомных станций;

2) рентгенологов и врачей радиологов;

3) населения, которое проживает возле атомных станций.

На прогноз заболеваемости лейкозом влияет несколько факторов:

гистологической структуры опухоли;

варианта течения злокачественного процесса;

В международном классификаторе болезней выделены две формы лейкоза: острая и хроническая. При острой форме лейкоза в периферической крови находят до 90% бластных клеток. Патологический процесс протекает слишком стремительно и прогноз неутешительный – двухлетняя выживаемость составляет около 20%, пятилетняя выживаемость равна 0-1%. Если лечение начато вовремя и проведено в полном объёме, то положительный прогноз наблюдается в диапазоне от 45% до 86% пациентов.

Прогноз жизни пациентов, страдающих раком крови, улучшается при хронической форме заболевания. В этом случае в периферической крови находят приблизительно по 50% зрелых и незрелых форм лейкоцитов. Пятилетняя выживаемость от 85 до 90%.

Однако не стоит забывать, что хронический лейкоз протекает относительно благополучно до развития бластного криза, когда заболевания приобретает черты острого процесса. После проведения соответствующего химиотерапевтического лечения пятилетняя выживаемость этой категории больных хроническим лейкозом достаточно высока и составляет 45-48%. Только 25% пациентов после полуторагодичной ремиссии умирает.

Во многом прогноз зависит от возраста человека. Процент пятилетней выживаемости детей, страдающих лейкозом, колеблется от 60% до 80%. Шансы на излечение имеет 50% людей среднего возраста, однако, в 10-15% случаев у них наблюдается рецидив опухоли. Пятилетняя выживаемость лиц старше шестидесяти лет значительно ниже. Она находится в пределах от 25% до 30%.

Рак крови имеет особенность: нет очага новообразования, раковые клетки как бы разбросаны по всему организму. Однако в его течении выделяют несколько стадий, которые позволяют определить прогноз жизни. Только для хронического гемобластоза характерны три стадии развития патологического процесса. С ними связан прогноз выживаемости. Это можно увидеть на таблице №1.

Таблица №1. Прогноз выживаемости при хроническом гемобластозе.

Для того чтобы определиться с методом лечения заболевания, необходимо выполнить некоторые обследования, которые помогут установить диагноз. Это общий и биохимический анализ крови, пункция костного мозга и трепанационная биопсия.

Далее назначают противоопухолевые препараты и кортикостероиды. При остром процессе проводится противовоспалительная и дезинтоксикационная терапия, выполняются гемотрансфузии и переливание компонентов крови. Далее выполняется пересадка донорского костного мозга. Она необходима из-за того, что в процессе лечения лейкоза используют высокие дозы химиотерапевтических препаратов, от которых погибают не только атипичные, но и здоровые стволовые клетки.

Пересадку костного мозга выполняют при таких видах рака крови:

a) острый миелобластный лейкоз;

b) острый лимфобластный лейкоз;

c) миелодиспластические синдромы;

d) хронический миелолейкоз;

e) заболевания плазматических клеток;

f) ювенильная миеломоноцитарная лейкемия;

g) лимфома Ходжкина;

h) неходжкинские лимфомы.

Конечно же, что более благоприятный прогноз выживаемости после трансплантации костного мозга у пациентов с неонкологическими заболеваниями: он составляет от 70% до 90% в том случае, когда донором был родственник пациента или он сам, и от 36% до 65%, когда в качестве донора выступал не родственник. При пересадке костного мозга пациентам, страдающим лейкемией в стадии ремиссии, прогноз выживаемости составляет от 55% до 68% в случае забора трансплантанта от донора-родственника, и от 26% до 50% тогда, когда донор не был родственником.

К тому же, на прогноз выживаемости после пересадки костного мозга влияют такие факторы:

I. Степень выраженности совпадения между реципиентом и донором костного мозга по системе HLA.

II. Состояние пациента накануне пересадки костного мозга: если болезнь до трансплантации имела либо стабильное течение, либо же находилась в стадии ремиссии, то в этом случае прогноз улучшается на 52%.

III. Возраст. Чем меньше возраст пациента, перенесшего пересадку стволовых клеток, тем выше его шансы на выживание.

IV. Инфекционные заболевания, вызванные цитомегаловирусом у донора или же у реципиента, на 79% ухудшают прогноз.

V. Доза пересаженных стволовых клеток: чем она выше, тем больше шансов на выживание. Однако слишком большое количество костномозговых клеток на 26% увеличивает риск отторжения трансплантата.

Прогноз при миеломе

Множественная миелома также относится к заболеваниям, которые называют раком крови. Она развивается из плазматических клеток, являющихся своего рода белыми кровяными клетками, которые помогают организму бороться с инфекцией. При множественной миеломе раковые клетки растут в красном костном мозге. Они продуцируют аномальные белки, которые повреждают почки. При множественной миеломе поражается несколько участков тела.

Конечно же, большинство пациентов не обращаются за медицинской помощью до тех пор, пока не разовьются признаки заболевания. В 90% пациентов вначале появляется боль и ломкость костей. 95% людей обращают внимание на участившиеся инфекционные заболевания и приступы лихорадки. У 100% лиц, обратившихся за медицинской помощью, имеет место жажда и частое мочеиспускание. Потеря веса, тошнота и запоры беспокоят 98% пациентов с миеломой.

Лечение заболевания включает химиотерапию, радиационное лечение и плазмофорез. Шансом излечения 70% пациентов является трансплантация костного мозга или же стволовых клеток. Невзирая на успехи онкологической гематологии, а также трансплантологии, прогноз при этой форме рака крови неблагоприятный.

Известны 14 вариантов миеломы, но в 90% случаев регистрируется лейкемия и лимфома. Прогноз выживаемости зависит от многих факторов, однако, не следует забывать, что прогноз основывается лишь на статистических данных. Чем раньше поставлен диагноз и начато лечение, тем лучше прогноз.

Выделяют 4 стадии множественной миеломы. При ранней стадии заболевания в 100% пациентов не удаётся обнаружить каких-либо патогномоничных симптомов. Не определяются и повреждения костной ткани. На первой стадии встречается незначительное количество миеломных клеток, а в 97% пациентов находят незначительные повреждения костной ткани.

Появление умеренного количества миеломных клеток трактуется как 2 стадия заболевания. На третьем этапе развития миеломной болезни в 100% случаях находят большое количество атипичных клеток и многочисленные повреждения костной ткани. На прогноз выживаемости при таком виде рака крови, как миелома, является возраст пациента. Лица молодого возраста в 2 раза лучше поддаются лечению, чем пожилые пациенты.

В 10% случаев множественная миелома протекает бессимптомно и прогрессирует медленно. Прогноз ухудшается в 100% лиц с нарушением функции почек. Однако, прогноз выздоровления на 30% лучше у тех пациентов, которые реагируют на проводимую терапию в начальной стадии заболевания.

После проведенного лечения 100% пациентов нуждается в регулярном наблюдении и обследовании. Этим людям рекомендуется употреблять большое количество жидкости для того чтобы улучшить функцию почек. Из-за ослабления иммунитета они вынуждены более тщательно предохраняться от инфекционных заболеваний.

Какова же ожидаемая продолжительность жизни и прогнозируемая выживаемость пациентов, страдающих миеломой? В исследованиях представлен анализ выживаемости пациентов с миеломой по сравнению с их сверстниками, которые не болеют данным заболеванием.

Таблица №2. Средняя продолжительность жизни пациентов с миеломой по данным ACS (Американского онкологического общества).

Средняя продолжительность жизни (в месяцах)


    2 минут на чтение


Острым лимфобластным лейкозом называют онкологическое поражение системы кроветворения, в процессе которого происходит неконтролируемый рост количества лимфобластов.

  1. Выживаемость
  2. Что влияет
  3. Как продлить жизнь

При раке крови существует высокий риск летального исхода. Прогнозы на положительный результат зависят от ряда факторов, основным среди которых является современное и адекватное лечение.

Выживаемость

Чаще всего заболевание диагностируется у детей дошкольного возраста и пенсионеров. Молодые люди легче переносят острую форму лейкоза. Процент пятилетней выживаемости у них варьируется от 60 до 85%.

У пациентов средней возрастной группы побороть болезнь удаётся в каждом втором случае. Однако у 20% больных в последующем диагностируется рецидив.

Неблагоприятный исход зачастую связан с развитием сепсиса и инфекционных заболеваний на фоне пониженного уровня иммунитета. Также не поддаётся лечению острый лимфобластный лейкоз при запущенных стадиях болезни, обширных внутренних кровотечениях и возникновении аневризмы головного мозга.

Что влияет

По мнению специалистов, существует ряд особенностей, которые имеют немаловажное значение при лечении лейкоза.

Шансы на выздоровление возрастают при низком числе лейкоцитов в крови, отсутствии иных онкологических заболеваний и нарушений в работе внутренних органов. Помещение, в котором находится больной, должно быть стерильным.

Острый лимфобластный лейкоз принято разделять на два вида: B–клеточный и T–клеточный тип. Первый вид является наиболее распространённым, и выживаемость при его диагностировании существенно ниже.

Временной период в процессе терапии, при котором отсутствуют отрицательные симптомы, принято называть ремиссией. О вероятности достижения положительного результата можно говорить при ремиссии на шестой неделе лечения. Подтверждением этому является снижение количества лимфобластных клеток, а уровень лейкоцитов приближен к нормативному значению.

Как продлить жизнь

Прогноз острого лимфобластного лейкоза имеет негативный характер в случае отсутствия необходимого лечения. Данная патология не может исчезнуть самостоятельно. Чтобы избавиться от болезни и продлить жизнь пациенту, врач назначает индивидуальный курс терапии.

В первую очередь используются химиопрепараты для уничтожения раковых клеток в крови и костном мозге.

Поддерживающий курс лечения длится около двух лет. Он включает в себя постоянное медицинское наблюдение, приём препаратов для повышения иммунитета, переход на диетическое питание.

Острый лимфобластный (лимфоцитарный) лейкоз (ОЛЛ) поражает белые кровяные клетки или лейкоциты (узнать подробнее о раке крови). Обычно этот процесс протекает достаточно быстро, распространяясь на лимфатические узлы, печень, селезенку, центральную нервную систему (головной и спинной мозг), яички (у мужчин).

Что узнать больше об особенностях лечения в Израиле, обратите внимание на статьи:

Лейкоциты помогают организму бороться с инфекциями. Это основные элементы в составе иммунной системы и лимфоидной ткани. Последняя присутствует в лимфатических узлах, тимусе, селезенке, миндалинах, аденоидах, костном мозге, в пищеварительной и дыхательной системах. Лимфоциты развиваются из лимфобластов. Существует два главных типа белых кровяных клеток: В-клетки и Т-клетки.

По сведениям Американского онкологического общества, за 2014 на территории США было выявлено 6020 новых случаев заболевания ОЛЛ (3140 у мужчин и 2880 у женщин), показатель смертности составил 1440 (810 мужчин и 630 женщин).

Риск развития ОЛЛ является самым высоким среди детей в возрасте до 5 лет. Он медленно снижается к 20 годам и начинает возрастать после 50 лет. Треть случаев заболевания приходится на взрослое население.

В среднем вероятность заболевания составляет 1 из 750, она немного выше у мужчин, чем у женщин, а также у белых по сравнению с афроамериканцами.

Чаще всего болезнь поражает детей, но наибольшее количество летальных случаев приходится на взрослую часть населения (4 из 5).

Причины острого лимфобластного лейкоза

Факторы риска – это то, что влияет на вероятность заболевания. На некоторые из них можно воздействовать, на другие – нет. Обозначают несколько известных факторов риска острого лимфолейкоза.

  1. Действие высоких уровней радиации. Лечение рака с помощью лучевой терапии также увеличивает риск лейкемии, особенно, если облучение используется в комбинации с химиотерапией.
  2. Влияние некоторых химических веществ, к примеру, бензола и определенных химиотерапевтических препаратов.
  3. Некоторые вирусные инфекции: вирус Т-клеточного лейкоза человека (HTLV-1) или вирус Эпштейна-Барра (ВЭБ).
  4. Наследственный фактор. Острый лимфобластный лейкоз не является наследственным заболеванием. Но существует синдромы генетического происхождения, повышающие риск болезни: синдром Дауна, Клайнфельтера, Блума, Луи-Бар (атаксия-телеангиэктазия) и анемия Фанкони.
  5. Этническая принадлежность: острый лимфолейкоз более распространен у белых, чем у афроамериканцев.
  6. Пол: заболевание несколько чаще встречается у мужчин, чем у женщин.
  7. Наличие близнеца повышает риск в первый год жизни.
  8. Неопределенные, недоказанные или спорные факторы риска: воздействие электромагнитных полей (к примеру, проживание вблизи электропередач или применение сотовых телефонов); влияние на рабочем месте химикатов (дизельного топлива, бензина, пестицидов); курение; действие краски для волос.

Причины острого лимфобластного лейкоза на данный момент неизвестны. Вероятность многих видов рака можно уменьшить, изменив образ жизни, чтобы избежать определенных факторов риска. Но нет известного способа предотвратить большинство случаев лейкемии. У основной части заболевших отсутствуют вышеупомянутые факторы риска.

Симптомы острого лимфобластного лейкоза

Острый лимфолейкоз может вызывать много различных признаков. К общим симптомам относят: потерю аппетита и массы тела, ночную потливость, лихорадку, усталость.

Проявления, вызванные недостатком нормальных клеток крови

К этим признакам относят головокружение, одышку, лихорадку, кровотечения (кровоточивость десен, частые носовые кровотечения), отеки в области живота, усталость, повторяющиеся инфекции. Данный недостаток клеток выявляют анализы крови.

Отеки в области живота

Патологические клетки могут накапливаться в селезенке и печени, увеличивая их в размерах. Это может проявляться как отек или полнота. При осмотре врач обязательно обнаружит данный симптом острого лимфобластного лейкоза. Один из известных специалистов в области онкогематологии Тавор Сигаль.


Увеличенные лимфатические узлы

Если болезнь распространилась на лимфоузлы, расположенные близко к поверхности тела (на шеи, в области паха или подмышек), могут быть заметны бугорки под кожей. В области груди или живота визуализируют их, как правило, с помощью КТ или МРТ.

Болевые ощущения в костях и суставах

Иногда патологические клетки накапливаются внутри суставов или костей, либо около поверхности костной ткани, провоцируя боль.

Вторичные очаги в других органах

Если острый лимфобластный лейкоз поражает спинной и головной мозг, могут возникать судороги, онемение лица, головная боль, затуманенное зрение, рвота, проблемы с координацией.

При распространении болезни на полость грудной клетки возможно скопление жидкости и проблемы с дыханием.

В редких случаях острый лимфолейкоз поражает кожу, глаза, почки и другие органы.

Увеличенная вилочковая железа

Один из подтипов заболевания может воздействовать на тимус. Увеличенный орган оказывает давление на трахею, провоцируя кашель или нарушения дыхания. Около вилочковой железы находится верхняя полая вена. При ее сдавлении тимусом может развиться отек лица, шеи, рук, верхней части груди – синдром верхней полой вены. Кроме этого, он способен вызвать головные боли, головокружение, изменения в сознании, если имеет место воздействие на мозг. Данный синдром является опасным для жизни и требует немедленной медицинской помощи.

Прогноз при остром лимфобластном лейкозе

Ряд исследований, связанных с лечением лейкемии, были направлены на выяснение, почему у некоторых людей больше возможностей избавиться от этого недуга, чем у других. Были найдены отличия, которые получили название – прогностические факторы. Они помогают врачам решить вопрос об объеме лечения для конкретного типа лейкоза.

  1. Возраст: у молодых пациентов прогноз лучше.
  2. Изначальное число лейкоцитов: низкий уровень на момент постановки диагноза обеспечивает лучший прогноз.
  3. Подтип острого лимфолейкоза: Т-клеточный лейкоз имеет лучший прогноз, чем В-клеточный.
  4. Генетические мутации. Транслокации между 4 и 11, а также между 9 и 22 (если не используются препараты таргетной терапии) дают хуже прогноз, чем отсутствие хромосомы 7 или наличие дополнительной хромосомы 8.
  5. Реакция на химиотерапевтическое лечение: пациенты, которые на четвертой-пятой неделе достигают состояния полной ремиссии после начала лечения, имеют лучший прогноз.

Кроме вышеперечисленного, оказывает влияние статус заболевания после лечения, насколько хорошо болезнь отреагировала на терапию.

  1. Ремиссия – это состояние, когда отсутствуют симптомы недуга. В составе костного мозга показатель лимфобластных клеток составляет менее 5%, уровень лейкоцитов - в пределах нормы. Молекулярная ремиссия подтверждается лабораторной диагностикой – ПЦР.
  2. Минимальная остаточная болезнь свидетельствует о состоянии, когда стандартные лабораторные тесты не выявляют лейкозных клеток, но их обнаруживает цитометрия или ПЦР. Пациенты с данным статусом имеют риск рецидива и более плохой прогноз.
  3. Активная болезнь указывает на признаки присутствия лейкоза или вероятности рецидива после терапии.

В Израиле проводятся активные клинические испытания новых методов лечения лейкоза. Существует возможность участия в них для пациентов.

Читайте также: