Острый лейкоз у детей диспансерное наблюдение
Диспансерному наблюдению подлежат дети с анемиями различного генеза, геморрагическими диатезами, злокачественными заболеваниями системы кроветворения. Диспансеризация детей с железодефицит-ной анемией описана в соответствующем разделе.
Диспансерное наблюдение за детьми с лейкозами.Лейкозы — общее название злокачественных опухолей, возникающих из кроветворных клеток, на долю которых приходится около трети всех онкологических заболеваний у детей. Острый лейкоз диагностируется при наличии более 30% бластных клеток в мазке костного мозга. Среди лейкозов у детей 75% составляют острые лимфобластные лейкозы. В клинической картине характерно сочетание анемического и интоксикационного, лимфоцитарно-пролиферативного и геморрагического симптомокомп-лексов. Нередко первыми клиническими признаками острого лейкоза являются поражения костной системы, головного мозга и его оболочек, черепных нервов. Закономерным осложнением течения заболевания являются рецидивирующие инфекции. В периферической крови изменения по отношению к клинике запаздывают. Поэтому при подозрении на лейкоз необходимо проведение пункции костного мозга в условиях специализированного стационара, где в дальнейшем разрабатывается индивидуальная программа наблюдения, лечения и реабилитационных мероприятий ребенку с лейкозом.
Диспансерное наблюдение осуществляют гематолог специализированного центра и участковый педиатр. Частота осмотров педиатром в периоде ремиссии 1 раз в 2 нед, гематологом 1 раз в мес, другими специалистами по показаниям. Учитывая, что больной практически все время получает поддерживающую цитостатическую терапию, анализы крови необходимо проводить не реже 1 раза в 2 нед. Биохимические исследования проводят 1 раз в 3 мес и при подозрении на обострение.
Детям не показана смена климатических условий. Ребенок освобождается от посещений школы, профилактических прививок, занятий физкультурой. Организуется обучение на дому. Назначается инвалидность сроком на 5 лет. Реабилитационные мероприятия обязательно должны включать профилактику инфекционных заболеваний. Ребенка необходимо оберегать от физических нагрузок, психических травм, охлаждений, случайных инфекций. С диспансерного учета дети не снимаются. При хроническом течении лейкоза диспансеризация проводится аналогично.
Диспансерное наблюдение за детьми с тромбоцитопенической пурпурой.Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — клини-ко-гематологический синдром, относится к геморрагическим диатезам.
Заболевание связано с количественной и качественной недостаточностью тромбоцитарного звена гемостаза Заболевание может провоцироваться ОРВИ, профилактическими прививками, пищевой и лекарственной аллергией, глистными инвазиями, воздействием У ФО, психическими травмами.
Исследования, развернутый анализ крови (Hb, количество эритроцитов, цветовой показатель, количество ретикулоцитов, диаметр эритроцитов, количество тромбоцитов, время свертывания, длительность кровотечения). По показаниям могут проводиться пункция костного мозга, определение билирубина и его фракций, гаптоглобин, мочевина, сывороточное железо, ОЖСС, ферритин, общий анализ мочи, иммуноглобулины в крови, ЭКГ, УЗ И брюшной полости, рентгенография органов грудной клетки.
Диагноз устанавливают на основании снижения числа тромбоцитов (нижняя граница нормы тромбоцитов у детей колеблется от 100хЮ 9 /л до 150ХЮ 9 /л), повышения числа мегакариоцитов в костном мозге, увеличении длительности кровотечения, нарушения ретракции кровяного сгустка При легких кризах уровень тромбоцитов снижается до 70-60Х 10 9 /л, при среднетяжелых — до 50-ЗОх 10 9 /л, при тяжелых — до 30хЮ 9 /л и менее При массивных кровотечениях возможно развитие постгеморрагической железодефицитной анемии. Лечение проводят в специализированном отделении.
Местные мероприятия по остановке кровотечений тампоны, смоченные в растворе тромбина, адроксона, 5% растворе аминокапроновой кислоты, 1-5% растворе фероксила, женском молоке, перекиси водорода с адреналином; использование гемостатической губки, фибриновой пленки. Неотложная терапия при массивных кровотечениях включает внутривенное капельное введение 5% раствора 8-аминокапроновой кислоты (ингибитор фибринолиза) по 0,2 г/кг в сутки. Аналогом S-аминокапроновой кислоты является японский препарат трансамин (трасам-ча), котрыи назначают по 2 столовых ложки 5-6 раз в день на протяжении 7-10 дней.
Диспансерное наблюдение. Частота осмотров педиатром и гематологом на первом году болезни 1 раз в месяц, далее 1 раз в 3 мес до 2 лет, да-
лее 1 раз в 6 мес. Перед диспансерным осмотром проводят обследования анализ крови с подсчетом тромбоцитов, время кровотечения в первые 3 мес каждые 2 нед, далее 9 мес 1 раз в месяц, в дальнейшем 1 раз в 2-3 мес, по показаниям чаще, другие исследования по показаниям Освобождение от занятий физкультурой на 1 мес после выздоровления, далее постоянно подготовительная группа Диспансеризация при остром течении 3 года, при хроническом — до 18 лет.
Прогиворецидивное лечение проводят постоянно. Оно включает щадящий режим, диету, витаминизацию пищи, санацию хронических очагов инфекции, профилактику интеркуррентных заболеваний. Профпрививки через год после обострения на фоне десенсибилизирующей терапии в течение 3-5 дней до и после прививки. Прививки живыми вакцинами (БЦЖ, коревая) опасны. Гемостатический сбор 2-3 раза вюд курсами до 1 мес в сочетании с 2-недельными курсами препаратов, улучшающих адгезивно-агрегационные свойства тромбоцитов Инвалидность при хронической тромбоцитопенической пурпуре при непрерывно рецидивирующем течении с тяжелыми геморрагическими кризами (с числом громбоцитов в крови 50x10 9 /л) сроком до достижения 18 лет
Диспансерное наблюдение за детьми с геморрагическим васкулитом.Геморрагический васкулш — болезнь Шейнлейна-Геноха (анафи-лактоидная пурпура, капилляротоксикоз). Чаще болеют деш 2-8 лет, мальчики Развитие связывают с ОРВИ, ангиной, гастроэнтероколи-том, глистной инвазией, вакцинацией, стрессами Геморрагический вас-кулит относят к иммунокомплексным заболеваниям.
Типичными проявлениями являются кожный, суставной, абдоминальный и почечный синдромы Кожный синдром характеризуется пятнисто-папулезной или геморрагической симметричной сыпью на голенях, ягодицах. Тип кровоточивости — васкулито-пуриурный. Болезнь может проявляться несколькими синдромами в различных сочетаниях. Поражаются крупные суставы с признаками воспаления. Абдоминальный синдром проявляется выраженными болями в животе, рвотой, диареей. У части больных с геморрагическим васкулитом появляется отек Квинке У многих детей выявляют микрогематурию Изредка почечный синдром протекает по типу острого гломерулонефрита
Исследования: развернутый анализ крови (Hb, количество эритроцитов, цветовой показатель, количество ретикулоцитов, диаметр эритроцитов, количество тромбоцитов, время свертывания, длительность кровотечения), общий анализ мочи, анализ мочи по Зимницкому, титр сштистрептококковых антител. По показаниям УЗИ органов брюшной полости, иммунограмма, анализ кала на скрытую кровь, микробиологи-
ческое исследование биосубстратов, исследование на гельминты, консультации специалистов (ЛОР, окулист, стоматолог).
Геморрагический васкулит лечат в специализированном отделении. Лечение включает: соблюдение постельного режима (до исчезновения геморрагического синдрома), диету с исключением облигатных аллергенов и медикаментозную терапию.
Диспансерное наблюдение. Частота осмотров педиатром и гематологом 1 раз в месяц на первом году наблюдения, далее 2 раза в год, аллергологом и другими специалистами по показаниям. Методы обследования при диспансеризации: развернутые анализы крови и мочи в первые 3 мес ежемесячно, далее 1 раз в 3 мес, при абдоминальном синдроме — кал на скрытую кровь. Противорецидивные мероприятия включают закаливание, санацию очагов хронической инфекции. Поддерживающая гормональная терапия назначается строго индивидуально по схемам врача-гематолога.
Освобождение от занятий физкультурой на 3 мес, далее подготовительная группа на 1 год. Инвалидность оформляется при патологических состояниях, возникающих при геморрагическом васкулите с длительностью его течения более 2 мес, сроком от 6 мес до 2 лет. Диспансерное наблюдение 3 года.
Диспансерное наблюдение за детьми с гемофилией.Гемофилия — наследственная болезнь, характеризующаяся резко замедленной свертываемостью крови и повышенной кровоточивостью из-за недостаточной коагуляционной активности VIII или IX плазменных факторов свертывания крови. Болеют мальчики. Чаще заболевание проявляется во втором полугодии первого года или на втором году жизни.
Клиника характеризуется длительными кровотечениями после нарушения целостности кожных покровов и слизистых оболочек. Отмечается склонность к очаговым массивным кровоизлияниям (гематомам) в подкожную клетчатку, мышцы, суставы, внутренние органы после минимальных травм, ударов и даже спонтанным кровоизлияниям. Диагноз основывается на клинических данных и гематологических изменениях. Типичны для гемофилии удлинение времени свертывания крови, увеличение времени рекальцификации плазмы и активированного частичного тромбопластинового времени, низкого уровня VIII или IX плазменных факторов свертывания крови.
Диспансерное наблюдение осуществляется совместно гематологом специализированного центра и участковым педиатром. Частота осмотров педиатров в период ремиссии 1 раз в месяц, гематологом 2 раза в год, другими специалистами по показаниям. Методы обследования: анализы крови с определением свертывающей системы крови, анализ мочи 1 раз в 2 мес, коагулограмма по показаниям.
Диспансерное наблюдение за детьми с гемолитическими анемиями.Гемолитические анемии — заболевания, при которых отмечается укорочение продолжительности жизни эритроцитов. Повышенное разрушение эритроцитов может происходить в селезенке или внутри сосудистого русла. Клинически это сопровождается желтухой за счет непрямого (неконъюгированного) билирубина разной степени выраженности, увеличением селезенки, при длительном течении — изменениями скелета. Гематологически отмечается анемия с активацией эритропоэза и повышенным ретикулоцитозом, повышенной активностью в крови лактатдегидрогеназы и резко сниженным уровнем в крови гаптоглоби-на. Практическое значение для участкового педиатра имеют гемолитическая болезнь новорожденного и гемолитическая анемия Минковско-го-Шоффара.
Гемолитическая анемия Минковского-Шоффара — наследственное заболевание, в основе которого лежит качественный или количественный дефект мембран эритроцитов. Клинически характерна триада симптомов: желтуха при нормальном цвете стула, анемия и увеличение селезенки. Чаще стойкая желтуха появляется в дошкольном или младшем школьном возрасте. В периферической крови выявляют анемию, выраженный ретикулоцитоз, снижение среднего диаметра эритроцитов. В мазках периферической крови хорошо видны микросфероциты. Характерно изменение осмотической стойкости эритроцитов: снижение минимальной при повышенной максимальной стойкости Билирубин в сыворотке крови повышен за счет непрямых фракций.
Диспансеризация проводится совместно участковым врачом и гематологом. Частота осмотров педиатром 1 раз в месяц, гематологом 2 раза в год, другими специалистами по показаниям. Методы обследования:
анализы крови с подсчетом ретикулоцитов, микросфероцитов 1 раз в месяц, биохимическое исследование крови (билирубин, трансаминазы) 1 раз в 3 мес, другие исследования по показаниям.
Противорецидивные мероприятия проводят постоянно, они включают щадящий режим, сбалансированное питание, курсы витаминов, санацию хронических очагов инфекции. Занятия в школе физкультурой и физическим трудом противопоказаны. Инвалидность оформляют при анемических кризах чаще одного раза в год со снижением гемоглобина менее 100 г/л. При анемии Минковского-Шоффара дети могут быть сняты с диспансерного учета через 4 года после спленэктомии при отсутствии рецидивов.
Диспансерное наблюдение за детьми с апластическими анемиями.Апластические анемии — анемии, обусловленные угнетением кроветворной функции костного мозга. Могут быть наследственными или приобретенными, изолированными с угнетением только эритроидного ростка костного мозга или в структуре панцитопении. Клиническая картина апластической анемии, помимо анемического синдрома, включает повышенную кровоточивость (петехиальные высыпания на коже, экхимозы, носовые кровотечения за счет тромбоцитопении) и общий интоксикационный синдром. Характерны изменения со стороны сердечно-сосудистой системы, рецидивирующие инфекции. Для анемии в сочетании с панцитопенией в периферической крови характерны анемия, ретикулопения вплоть до исчезновения ретикулоцитов, лейкопения, тромбоцитопения, увеличение СОЭ до 40-80 мм/ч. Основой диагноза служит пункция костного мозга, которая проводится в условиях специализированного отделения. Обязательна госпитализация и стационарное лечение ребенка с подозрением на гипо- или апластическую анемию. Дальнейшую диспансеризацию после выписки из стационара осуществляют участковый педиатр совместно с гематологом. Частота их осмотров в стадии ремиссии не реже 1 раза в месяц, другими специалистами по показаниям. Методы обследования: анализы крови с подсчетом тромбоцитов 1 раз в месяц, трепанобиопсия и другие исследования по показаниям. Противорецидивные мероприятия включают санацию очагов хронической инфекции, поддерживающую гормонотерапию по индивидуальным схемам гематолога. Занятия в школе физкультурой и физическим трудом противопоказаны. Инвалидность оформляют при врожденных и приобретенных апластических анемиях и гипоплас-гических состояниях на фоне изменений периферической крови (гемоглобин ниже 100 г/л, тромбоциты ниже 100хЮ 9 /л, лейкоциты менее 4хЮ 9 /л) сроком до достижения 18 лет. С диспансерного учета дети не снимаются.
Лечение лейкозов у детей проводится по специальным программам, которые позволяют существенно увеличить выживаемость за счёт рационально подобранной схемы лечения, как правило, предполагающей назначение кортикостероидных гормонов (преднизолона) и цитостатиков (винкристина, 6-меркаптопурина, метотрексата и др.) в индивидуально подобранных дозировках.
При положительном эффекте после проведения первого этапа лечения, применяют закрепляющую ремиссию схему: курсы проводят обычно 1-3 раза, в зависимости от конкретной ситуации. Достижение ремиссии подтверждается на основании данных, полученных в ходе контрольной пункции костного мозга. Профилактику нейролейкемии при острых лейкозах у детей необходимо осуществлять с первой недели лечения при нормальном составе спинномозговой жидкости. Обычно она предполагает облучение головы и внутрилюмбальное введение метотрексата (с третьего дня облучения).
В течение следующих пяти лет проводится непрерывная поддерживающая терапия в амбулаторном порядке. Начинается она сразу же после достижения полной ремиссии либо после курсов, закрепляющих достигнутую ремиссию.
Поликлинический этап лечения детей, больных лейкозом предполагает проведение всего необходимого комплекса терапевтических мероприятий, включая назначение антиметаболитов, кортикостероидных гормонов, цитостатиков, симптоматических лекарственных средств под контролем гематолога и лечащего врача. Выбор тактики разрабатывается строго индивидуально с учётом конкретного клинико-морфологического варианта гемобластоза.
Пациентам регулярно проводится исследование периферической крови и мочи, систематически контролируется артериальное давление (вначале не реже раза в неделю, а затем при стабилизации патологического процесса раз в 10-15 дней). Профилактические прививки детям, страдающим лейкозом, противопоказаны. Если ребёнок посещает школу, ему необходимо обеспечить в середине недели дополнительный выходной день.
В настоящее время диспансеризации подлежат не только больные, имеющие явную клиническую и гематологическую картину лейкемии, но и те, у кого в гемограммах выявляются отклонения от нормы. При этом следует иметь ввиду, что в начальном периоде заболевания уровень гемоглобина и количество форменных элементов может быть не изменено, в связи с чем диагностическое значение данных показателей не столь велико.
Под диспансерное наблюдение обязательно берут детей с: неясными лейкопенией либо лейкоцитозом, с относительным или абсолютным лимфоцитозом (особенно на фоне лейкопении), с небольшим числом молодых, недифференцированных клеточных элементов в периферической крови при любом, даже нормальном количестве лейкоцитов. Конечно, подобные гематологические сдвиги сами по себе нельзя рассматривать в качестве достаточного основания для постановки диагноза лейкоза, но они должны вызывать определённую преднастороженность в плане возможности развития у ребёнка лейкемического процесса. Такие дети должны пройти тщательное обследование и находиться под наблюдением.
+7 (495) 50 254 50 - ГДЕ ЛУЧШЕ ЛЕЧИТЬ РАК КРОВИ
- Главная
- Клиника
- Услуги
- Статьи
- Контакты
- Анализы
- Беременность и роды
- Беременность обзор
- Бесплодие и репродуктивный статус
- Бессонница и расстройства сна
- Болезни желудочно-кишечного тракта
- Болезни легких и органов дыхания
- Болезни органов кровообращения
- Болезни щитовидной железы
- Боль в спине
- Восстановительная медицина
- Генитальный герпес
- Гинекология
- Головная боль
- Грипп
- Депрессия
- Детская онкология
- Детские болезни
- Детское развитие
- Заболевания молочных желез
- Здоровое питание. Диеты
- Здоровье и душевное равновесие
- Из истории болезни
- Иммунология
- Импотенция (эректильная дисфункция)
- Инфекции передаваемые половым путем
- Кардиология
- Кровеносная и лимфатическая система
- Лейкемии
- Лечение рака
- Лимфогранулематоз
- Маммология
- Медицина в спорте
- Менопауза
- Микробиология, вирусология
- Педиатрия (детские болезни)
- Проблемная кожа
- Путь к себе
- Рак желудка
- Рак молочной железы (рак груди)
- Рак ободочной, прямой кишки и анального канала
- Рак предстательной железы (рак простаты)
- Рак тела матки
- Рак шейки матки
- Рак яичников
- Сахарный диабет
- Сексология и психотерапия
- Сексуальная жизнь
- Современная контрацепция
- Урология
- Уход за кожей
- Факты о здоровом старении
- Химиoтерапия
- Школа здоровья
- Эндокринология
Лейкозы наблюдают с частотой 4-5 случаев на 100 000 детей. В детском возрасте острый лейкоз диагностируют чаще, чем другие онкологические заболевания. Среди всех больных со злокачественными заболеваниями кроветворной и лимфоидной тканей каждый десятый больной - ребёнок. Пик заболеваемости лейкозом у детей приходится на возраст 2-4 года. В связи с наблюдаемой в последние десятилетия тенденцией к росту заболеваемости лейкозом и сохраняющейся высокой летальностью проблема лейкозов у детей стала особенно актуальной для практического здравоохранения.
Этиология
Причины возникновения лейкоза изучены не полностью. В настоящее время подтверждены этиологическая роль ионизирующего излучения, химических экзогенных факторов, онкогенных вирусов и значение наследственной предрасположенности к возникновению лейкоза. Сформулированы основные положения мутационной теории и клоновая концепция.
- Этиологическая роль ионизирующего излучения в развитии лейкоза убедительно подтверждена трагедией Хиросимы и Нагасаки. После взрыва атомной бомбы у жителей этих городов лейкоз развивался в 13 раз чаще, чем у жителей других районов Японии.
- Известны различные химические соединения, с помощью которых удаётся экспериментально вызвать опухолевый процесс, в том числе и лейкоз. К ним относят полициклические углеводороды, ароматические амины, азосоединения, инсектициды. Лейкозогенным свойством обладают некоторые эндогенные вещества, например стероидные соединения (половые гормоны, жёлчные кислоты, холестерин и др.) и продукты обмена триптофана.
- Согласно гипотезе Hubner (1970), клетки большинства видов позвоночных содержат генетический материал онкогенных вирусов. Однако у большинства людей вирус находится в неактивной форме, так как подавлен клеточными репрессорами. Под влиянием химических канцерогенов, радиации и других неблагоприятных воздействий клеточные репрессоры начинают действовать слабее, вирус активизируется, вызывая развитие лейкоза. Таким образом, в развитии заболевания определённую роль играет не само инфицирование вирусом, а состояние контролирующих систем, подавляющих лейкозогенную информацию в клетке. Против вирусной этиологии лейкоза у человека свидетельствует тот факт, что заболевание не укладывается в рамки инфекционного эпидемического процесса: заражение лейкозом не происходит ни при контакте с больным лейкозом, ни при случайном переливании крови от больного человека здоровому. Изучение вирусных аспектов этиологии лейкоза у человека продолжается в различных направлениях. Есть попытки подтвердить вирусную природу лейкоза у человека путём выявления лейкозоспецифического антигена.
- Наиболее часто выявляемая аномалия хромосом - анэуплоидия (изменение количества хромосом), в основном гиперплоидного характера. Подтверждают роль наследственности в развитии лейкозов семейные, врождённые лейкозы и заболевание лейкозом обоих однояйцовых близнецов. Так, при наличии острого лейкоза у одного из монозиготных близнецов вероятность заболевания другого составляет 25%; в семьях лиц, больных острым лейкозом, риск заболеть повышается почти в 3 раза. Наблюдения показали, что наследственная аномалия обмена триптофана - фактор особого риска возникновения врождённого лейкоза. Риск развития заболевания увеличивают генетические дефекты. Например, при болезни Дауна, анемии Фанкони и иммунодефицитных состояниях лейкозы развиваются в несколько раз чаще, чем в общей популяции. В 1960 г. Новелл и Хангерфорд (Филадельфия) обнаружили, что у больных хроническим миелолейкозом одна пара хромосом почти в 2 раза меньше, чем в норме. Эта укороченная хромосома получила название филадельфийской (Ph'), она входит в состав 22 пары. Однако большинство исследователей считают, что изменение хромосомного набора - не причина, а следствие лейкоза.
Патогенез
Основные патогенетические звенья - изменение синтеза ДНК клеток, нарушение их дифференцировки и выход процесса из-под контроля регулирующих факторов. Общепризнанна моноклоновая теория развития гемобластозов, как и опухолей вообще. Согласно этой теории, лейкозные клетки представляют собой клон - потомство одной мутировавшей клетки. Клоновая теория патогенеза лейкоза рассматривает заболевание как результат пролиферации неконтролируемого клона клеток, утративших способность к дифференцировке и созреванию, постепенно замещающего другие ростки кроветворения. Известно, что мутации происходят почти непрерывно (в среднем в течение каждого часа мутирует одна клетка). У здоровых людей происходит элиминация изменённых клеток благодаря механизмам иммунной системы, реагирующей на эти клетки как на чужеродные. Следовательно, развитие лейкоза возможно при неблагоприятном сочетании воздействия мутагенных факторов и ослабления защитных сил организма.
Патоморфология
В основе лейкоза лежит гиперпластический опухолевый процесс в кроветворной ткани с очагами леикемическои метаплазии в различных органах и системах. Наиболее часто патологическое кроветворение возникает там, где оно существовало в эмбриональном периоде: в селезёнке, лимфатических узлах, печени. Изучение бластных клеток показало, что морфологический субстрат при остром лейкозе у разных больных неоднороден. По морфологии опухолевых клеток, а не по длительности болезни, лейкозы делят на острые и хронические.
Клиническая картина
Заболевание чаще начинается исподволь с появления неопределённых жалоб на боли в костях и суставах, утомляемость, снижение аппетита, нарушение сна, повышение температуры тела. Реже наблюдают внезапное начало заболевания с выраженной интоксикацией, геморрагическим синдромом.
- Кожные покровы и слизистые оболочки больных бледные, реже желтушные, иногда кожа приобретает землисто-зеленоватый оттенок. Возможны гингивиты и стоматиты (от катаральных до язвенно-некротических), лейкемическая инфильтрация кожи и слизистых оболочек. Нередко отмечают видимое увеличение лимфатических узлов. Они имеют плотноэластическую консистенцию, безболезненны, не спаяны с окружающими тканями. Иногда определяют симптомокомплекс Микулича - симметричное увеличение слёзных и слюнных желёз вследствие их лейкемической инфильтрации.
В этом случае за счёт одутловатости лица дети внешне напоминают больных с эпидемическим паротитом.
- Геморрагический синдром - один из наиболее ярких и частых признаков острого лейкоза. У больных выявляют кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, кровотечения из носа, дёсен и ЖКТ, гематурию, кровоизлияния в мозг.
- Боли в суставах и костях могут быть обусловлены лейкемической инфильтрацией синовиальной оболочки, появлением надкостничных лейкозных инфильтратов, кровоизлияниями в суставную полость.
- Частый симптом острого лейкоза - гепатоспленомегалия. Могут быть кардиоваскулярные расстройства в виде тахикардии, глухости тонов сердца, функциональных шумов; реже отмечают расширение границ сердца. Возможно развитие пневмонии.
- Поражение ЦНС (нейролейкоз) развивается вследствие метастазирования бластных клеток в нервную систему. Чаще всего это происходит в начальный период заболевания в связи с тем, что препараты, применяемые для лечения лейкоза, не проникают через гематоэнцефалический баръер. Наиболее часто нейролейкоз обнаруживают у больных на фоне нормальных показателей кроветворения. Клиническая картина нейролейкоза развивается постепенно. Появляются головокружение, головная боль, тошнота, диплопия, боли в позвоночнике и межреберьях. У некоторых детей отмечают резкое увеличение массы тела за короткий промежуток времени, булимию, жажду, что связано с поражением диэнцефальной области. Иногда нейролейкоз выявляют случайно при клиническом обследовании больных.
В течении лейкоза выделяют три стадии (что необходимо для определения лечебной тактики).
- I стадия - дебют заболевания, период от начала клинических проявлений до получения эффекта от проводимой терапии.
- II стадия - ремиссия. Различают полную и неполную ремиссии. При полной клинико-гематологической ремиссии (длительность не менее 1 мес) клинических проявлений нет, а в миелограмме определяют не более 5% бластных клеток и не более 30% лимфоцитов. Неполная клинико-гематологическая ремиссия сопровождается нормализацией клинических показателей и гемограммы, а в пунктате красного костного мозга сохраняется не более 20% бластных клеток.
- III стадия - рецидив заболевания. Чаще он начинается с появления экстрамедуллярных очагов лейкозной инфильтрации в яичках, нервной системе, лёгких на фоне нормальных показателей гемопоэза. При гематологическом рецидиве многие больные не предъявляют никаких жалоб. У некоторых детей рецидив диагностируют только на основании исследования красного костного мозга. Менее выраженная симптоматика в период рецидива острого лейкоза связана с непрерывным комплексным лечением, сдерживающим развитие заболевания.
Лабораторные исследования
Идентификацию варианта острого лейкоза проводят при исследовании пунктата красного костного мозга при помощи цитохимических маркерных реакций:
- на гликоген - ШИК-реакция, её гранулярная форма патогномонична для острого лимфобластного лейкоза;
- на липиды с Суданом чёрным В, характерна для острого миелобластного лейкоза;
- на неспецифическую эстеразу с а-нафтилацетатом, свойственна монобласт-ному лейкозу;
- на пероксидазу, щелочную и кислую фосфатазы.
Выделение различных цитоморфологических форм заболевания имеет большое значение при выборе метода лечения.
Диагностика
Для подтверждения диагноза нейролейкоза необходимо исследование ликвора. При этом обнаруживают ликворную гипертензию, плеоцитоз, непостоянное повышение содержания белка. Вспомогательным диагностическим методом служит исследование глазного дна. Нарастающий отёк дисков зрительного нерва свидетельствует о стойком повышении внутричерепного давления, связанном не только с отёком, но и в ряде случаев с лейкемоидной инфильтрацией головного мозга. При рентгенологическом исследовании черепа обнаруживают уплотнение костной ткани по ходу швов, усиление рисунка пальцевых вдавлений и сосудистого рисунка, остеопороз турецкого седла.
Дифференциальная диагностика
В дифференциальной диагностике острого лейкоза и агранулоцитоза, гипопластической анемии, тромбоцитопенической пурпуры, коллагеновых заболеваний, инфекционного мононуклеоза главными критериями должны быть результаты цитологического исследования красного костного мозга.
Лечение
Терапию острого лейкоза проводят только в специализированных гематологических клиниках. Задача современной терапии лейкоза - полная эрадикация (уничтожение) лейкозных клеток. Этого достигают путём использования современных, принципиально новых программ (протоколов) лечения острых лейкозов у детей, включающих применение цитостатиков, глюкокортикоидов, лучевой терапии, трансплантации гемопоэтических стволовых клеток, иммунотерапии. Можно выделить четыре основных направления терапии.
- Специфическая химиотерапия, направленная на достижение и закрепление ремиссии заболевания. Состоит из нескольких этапов, различна для лимфобластного и миелобластного лейкозов.
- Сопроводительная поддерживающая терапия, проводимая для снижения интоксикации при лизисе опухолевого субстрата и уменьшения побочных токсических эффектов химиопрепаратов.
- Заместительная терапия, необходимая при угрожающей тромбоцитопении и тяжёлой анемии.
- Трансплантация красного костного мозга и стволовых кроветворных клеток.
Этапы лечения: индукция (достижение) ремиссии, консолидация (закрепление) ремиссии, поддерживающая терапия. Задача своевременной терапии состоит не только в том, чтобы добиться ремиссии, но и в том, чтобы максимально её продлить и увеличить продолжительность жизни больного. Поскольку в период становления ремиссии в организме ребёнка сохраняется большое количество лейкозных клеток, необходима поддерживающая терапия. Однако ни интенсивная, ни поддерживающая терапия у большинства больных не в состоянии сдержать прогрессирование процесса, поэтому оправдана периодическая интенсификация лечения - реиндукция.
В процессе разработки находится новый метод воздействия на лейкозный клон - иммунотерапия, заключающаяся в максимальной мобилизации иммунной системы организма больного с целью устранения иммунологической инертности организма по отношению к лейкозогенному агенту. Используют методы активной иммунотерапии, основанные на введении гуморальных иммунных факторов (плазмы, Ig), и методы адаптивной иммунотерапии, состоящей во введении в организм иммунокомпетентных клеток донора (введение иммунных лимфоцитов, трансплантация красного костного мозга). По характеру методы иммунотерапии могут быть и специфическими, когда для стимуляции иммунного ответа применяют другие антигены, например вакцину БЦЖ и противооспенную вакцину. Рациональные схемы иммунотерапии пока ещё находятся в стадии разработки.
Успех лечения острого лейкоза зависит как от назначения специфической терапии, так и мероприятий по профилактике и терапии осложнений, обусловленных различными (преимущественно инфекционными) заболеваниями и побочными эффектами цитостатиков. В период лечения у больных возможны тошнота, рвота, анорексия. Самое грозное осложнение цитостатической терапии - угнетение костномозгового кроветворения, вследствие чего у больных развиваются такие инфекционные осложнения, как пневмония, энтеропатия, язвенно-некротический стоматит, гнойный отит и др. В этот период необходимо проводить интенсивную заместительную терапию, применять антибиотики широкого спектра действия и витамины. При глубокой миелодепрессии с целью профилактики инфекционных осложнений больного помещают в отдельную палату или бокс, где создают условия, максимально приближенные к стерильным. Персонал соблюдает те же правила асептики и антисептики, что и в операционных блоках.
Лечение больных острым лейкозом представляет значительные трудности: оно всегда длительное, нередко чревато тяжёлыми осложнениями. В связи с этим лечение необходимо проводить в специализированных отделениях при полном взаимопонимании врача и родителей больного ребёнка. Достижения последних лет в лечении острого лейкоза позволяют существенно продлить жизнь ребёнка, а у отдельных больных - добиться полного выздоровления.
Профилактика
Первичная профилактика острого лейкоза не разработана. При достижении ремиссии необходима поддерживающая и противорецидивная терапия. Ребёнок подлежит наблюдению педиатра и онкогематолога. Необходим чёткий контроль за показателями крови. Не рекомендуют проводить физиотерапевтические процедуры и изменять климатические условия. Профилактические прививки проводят с учётом эпидемической ситуации по индивидуальному календарю.
Читайте также: