Острый лейкоз переходит в хронический лейкоз при

Содержание:

1. Отличие лейкоза: острого и хронического
2. Классификация лейкозов
3. Симптоматика
4. Диагностика
5. Лечение

← Как происходит пересадка костного мозга при лейкемии?

Сведения об остром промиелоцитарном лейкозе →

Фазы развития заболевания

В развитии патологии медики выделяют три стадии. Первая стадия носит название медленной, или хронической, которая может протекать до трех лет. Ухудшение симптомов заболевания после этого периода говорит о вступлении болезни в новую фазу – фазу акселерации. В этой фазе при мощном и своевременном лечении рак крови можно перевести в предыдущую фазу. Обычно такая фаза длится до полутора лет. После чего либо проходит ухудшение состояния здоровья пациента, либо его здоровье стабилизируется. а опухоль поддается контролю.

Отличие лейкоза: острого и хронического

Ранняя стадия острого лейкоза характерна накапливанием незрелых клеток и отсутствием их роста. Их переизбыток в 80% случаев угнетает нормальное кроветворение ростков. Хронический лейкоз способствует синтезу развитых клеток — гранулоцитов для постепенного замещения в периферической крови здоровых клеток.

Важно знать. Лейкоз хронический НЕ становится острым лейкозом и наоборот.

Симптомы у взрослых в начальной стадии острого лейкоза нередко проходят незамеченными, поскольку в крови больших колебаний биохимических показателей в сторону повышения или понижения не бывает. Позднее:

• появится ощущение ослабленности;
• имеющиеся хронические болезни обострятся;
• возможно активирование вируса герпеса и иного вида вирусных и бактериальных инфекций.

Рекомендуем изучить по данной теме также:

Химиотерапия как способ лечения острого миелобластного лейкоза

В развернутом периоде начинают ярко выражаться клинические и гематологические проявления острого лейкоза. Обострения переходят в ремиссии. Болезнь полностью излечивается или переходит в терминальную стадию.

Важно. В течение 5 лет при отсутствии бластных клеток в периферической крови устанавливается клинико-гематологическое излечивание (полная ремиссия).

В терминальной стадии цитостатики, используемые для лечения острого лейкоза, перестают действовать. Это становится причиной полного угнетения кроветворной системы. Даже при трансплантации костного мозга в этот период крайне высока смертность людей.

Если лейкоз хронический, то в крови присутствуют дозревшие клетки, многие из которых не способны выполнять свою прямую функциональную работу. При исследовании лабораторных анализов в крови выявляют повышенный уровень бесполезных лейкоцитов. Они не защищают организм от инфекций.

Тогда у пациентов возникает вопрос: хронический лейкоз — болезнь проходит или нет? При переизбытке гранулоцитов, мешающих кровотоку, избыток лейкоцитов и онкоклеток удаляют посредством лейкофареза. Процедура обеспечивает быстрый, но временный эффект.

Начальной фазы у хронического заболевания может и не быть, в 50% его выявляют по анализу крови по другому поводу. Даже при подтверждении диагноза хроническая болезнь может протекать на моностадии доброкачественно, поскольку опухоль состоит из одного клона клеток.

На последующей стадии появляются вторичные клоны опухоли. Поликлоновая стадия протекает быстро на фоне увеличения количества бластов. Эту стадию еще называют бластным кризом, поскольку 80% пациентов при этом погибают.

Лейкоз хронический проявляется:

• сплено- и гепатомегалией — увеличиваются в размере печень и селезенка;
• общей анемией с хроническим течением;
• генерализованные поражения лимфоузлов.

Причины заболевания

Хронический лейкоз возникает чаще всего у людей зрелого возраста, заболевание диагностируется в большинстве случаев у пациентов старше сорока лет. Преимущественно страдают хроническим лейкозом мужчины. У детей белокровие диагностируется довольно редко – всего в одном проценте случаев.

Точные причины заболевания установить до сегодняшнего времени не удалось. Сейчас разрабатывается вирусно-генетическая теория гемобластозов, согласно которой пусковым механизмом для заболевания может стать проникновение в организм определенных вирусов, например, Эпштейна-Барра, ретровирусов, способных встраиваться в незрелые клетки крови и провоцировать их бесконтрольное деление.

Врачи утверждают, что определенную роль в заболевании играет и наследственный фактор, ведь по статистике у значительного числа пациентов с лейкозом подобные заболевания диагностировались и у ближайших родственников. Также может возникать хроническая лейкемия и по вине 22 хромосомы, которая может нести в себе аномалию.

Не последнюю роль играет и негативное внешнее воздействие на организм – получение высоких доз радиации, рентгеновское облучение, работа во вредной промышленности (например, производство лакокрасочных изделий, фармацевтических препаратов, работа на золотоприисках). Риск развития увеличивается при табакокурении, чрезмерном употреблении алкогольных напитков, контакте с химикатами, удобрениями.

Классификация лейкозов

Если подтверждены хронические лейкозы — классификация включает две подгруппы:

• миелоидную;
• лимфоидную.

Миелоидная подгруппа состоит из хронических миелопролиферативных лейкозов:

• миелолейкоза;
• миелоза сублейкемического (остеомиелосклероза, миелофиброза);
• эритремии (истинной полицетемии);
• миеломоноцитарного;
• моноцитарного;
• мегакариоцитарного (идиопатической тромбоцитемии).

Важно. При хроническом миелолейкозе происходит пролиферация стволовой клетки в сопровождении повышения уровня предшественников гранулоцитов, эритроцитов и тромбоцитов.

Лимфоидная подгруппа состоит из лимфопролиферативных лейкозов:

• лимфолейкоза хронического;
• плазмоцитомы (миеломной болезни);
• лимфогранулематоза;
• лимфомы неходжкинской.

Ранее мы уже писали о лейкозе у детей и рекомендовали добавить эту статью в закладки.

Важно. При лимфолейкозе хронической стадии происходит пролиферация малых лимфоцитов: мозга костей, ЛУ, печени, селезенки и периферической крови.

Симптоматика

Опасные симптомы у взрослых проявляются признаками лейкемии: соматическими и гематологическими. Первичные соматические проявления белокровия характерны:

• ощущением постоянного утомления, слабости и недомогания;
• постоянным желанием спать или бессонницей;
• нарушением деятельности мозга: больные жалуются на ухудшение памяти, невозможность сосредоточиться;
• изменением цвета кожи (она становится бледной), долгим заживлением ран, синяков и мелких царапинок, проявлением нагноений;
• кровотечениями из десен и носа;
• ломотой и болями в любом суставе или кости;
• увеличением печени, селезенки и лимфоузлов;
• настырными простудами, обострением хронических форм болезней, как герпес, тонзиллит, бронхит, пиелонефрит;
• снижением веса на фоне отсутствия аппетита.

• повышается или понижается СОЭ;
• повышаются лейкоциты и проявляется лейкоцитоз;
• снижается гемоглобин в крови (проявляется анемия).

Диагностика

По анализу крови узнают количество кровяных клеток. При хроническом лейкозе лейкоциты повышаются, эритроциты и тромбоциты — снижаются. По биохимическому анализу крови уточняется функция почек и состав крови.

• красного мозга костей подтверждается диагноз и оценивается лечение хронического лейкоза;
• спинномозгового экссудата (пункции) — выявляются онкоклетки и проводится химиотерапия.

Чтобы уточнить тип лейкоза, исследуют цитохимию, проточную цитометрию, иммуноцитохимию, цитогенетику и молекулярную генетику. По рентгенограмме грудины и костей выявляют пораженные лимфоузлы средостения, костных суставов.

По КТ обнаруживают пораженные ЛУ в грудине и животе. МРТ исследуют мозг головы и спины. УЗИ необходимо для отличия новообразований: опухолевых и кистозных, выявления поражений в почках, печени, селезенке и ЛУ.

Лечение

Тактику лечения выбирают, зависимо от группы риска. Пациентов в группе с низким риском наблюдают, а при появлении явных симптомов назначают лечение. Прогноз выживаемости — 20-25 лет.

В группе с промежуточным и высоким риском больным терапию временно не применяют, если отсутствуют симптомы. Далее основным лечением будет являться химиотерапия с применением мощных лекарств. Препараты уничтожают лейкозные клетки, которые быстро и бесконтрольно делятся, нарушая важные этапы цикла. При этом могут повредиться и нормальные клетки.

Лечение лимфобластного лейкоза проводится рядом агентов: L-аспарагиназой или PEG-L- аспарагиназой, Даунорубицином (Дауномицином), Винкристином, Преднизолоном. Из других препаратов — Доксорубицином, Цитарабином, Этопозидом, Дексаметазоном.

Применяют Хлорамбуцил, или заменяют его Циклофосфамидом с меньшими побочными эффектами Как рассчитывается для взрослых максимальная доза Дексаметазона при лечении хронических лейкозов?

Дозировку внутривенных струйных или капельных вливаний, инъекций внутримышечных назначает врач. За первые сутки вводят 4-20 мг 3-4 приемами. Курс — 3-5 дней. Для капельного введения пользуются раствором натрия хлорида изотонического или 5%-ного декстрозного раствора.

Если лейкоз хронический, лечение Дексаметазоном в таблетках назначают по 0,5 мг или 1,5 мг с едой. За сутки максимальная доза составляет 15 мг (не более), минимальная — 1 мг. При установлении стабильного состояния дозу снижают до 3 мг/сутки. Детям рассчитывают 83,3-333,3 мкг/кг.

Эффективно лечение хронического миелоидного лейкоза Мезилатом иматиниба (Гливеком). Хронического лимфолейкоза — Флударабином с Циклофосфамидом.

Нередко проводят трансплантацию костного мозга в самом начале комплексной терапии для улучшения результатов. При этом проводится химиотерапия и облучение (редко) для уничтожения онкоклеток, а также вливание стволовых клеток для прорастания в костный мозг и вырабатывания нормальных здоровых клеток.

Проводят радиоиммунотерапию, Т клеточную иммунотерапию для облучения онкоклеток с минимальным повреждением здоровых тканей, для минимилизации токсичности для больного и предотвращения рецидива. Лучевой терапией по спирали вокруг опухоли достигают эффекта и уменьшают травматизацию здоровых клеток, что снижает количество осложнений.

Для лечения хронического лейкоза необходимо применять комплексную терапию: химиотерапию, операции, радиоиммунотерапию, Т клеточную иммунотерапию, моноклональные антитела и стволовые клетки для трансплантации.

← Как происходит пересадка костного мозга при лейкемии?

Сведения об остром промиелоцитарном лейкозе →

Прогноз

Дальнейшая жизнь пациента, ее качество и длительность зависит от типа рака и своевременности лечения. В среднем при раннем диагностировании большинство больных живут 10 лет и больше, при средне запущенной болезни – 5-7, при поздней медицинской помощи – 1-3 года. Так же на прогноз влияет возраст. Чем меньше возраст пациента, тем больше шансов на длительную ремиссию или даже полное выздоровление.

Стоит отметить, что повторный криз еще не означает смерть – если прошлое лечение хорошо подействовало и прошло много времени, это же лечение может исцелить пациента снова. В крайнем случае врач может назначить другую химиотерапию, которая, возможно, окажется более эффективной.

Это крайне опасное состояние для здоровья и жизни. Если страдает концентрации лимфоцитов или лейкоцитов — наблюдается снижение иммунитета. Возможна гибель от простой простуды. Таких вариантов десятки и все имеют неблагоприятный исход.

Потому –то так важно своевременно обнаружить патологический процесс и начать его лечение, сначала симптоматическое, поскольку причины зачастую установить невозможно.

Прогнозы во всех случаях довольно туманны. Конечные перспективы зависят от типа патологического процесса, его агрессивности, скорости развития и формы.

Занимается расстройством врач-гематолог. По потребности привлекают онкологов и прочих специалистов.

Разновидности острого лейкоза

В зависимости от того, какие клетки поражаются (миелопоэзного или лимфопоэзного ростка), выделяют два основных вида острого лейкоза:

• ОЛЛ – острый лимфобластный лейкоз.
• ОМЛ – острый миелобластный лейкоз.

ОЛЛ чаще развивается у детей (80% всех острых лейкозов), а ОМЛ – у людей старшего возраста.

Существует и более детальная классификация острых лейкозов, которая учитывает морфологические и цитологические особенности бластов. Точное определение вида и подвида лейкоза необходимо врачам для выбора тактики лечения и составления прогноза для больного.

Стадии заболевания

В отличие от большинства раковых заболеваний органов, лейкозы имеют три основных стадии.

• На первом этапе мутация только начинает развиваться, у человека появляются первые признаки болезни, а состав крови еще не успел слишком сильно измениться. Лечение наиболее простое, а прогнозы благоприятнее, чем на остальных стадиях, но диагностика может быть затруднена.
• Вторая стадия называется развернутой. Происходит нарастание симптоматики, начинает страдать иммунитет, возможно образование метастазов в органах. На этом этапе лейкозы также поддаются лечению: можно добиться временной или стойкой ремиссии.
• Третья стадия – терминальная. Мутации становятся необратимыми, возможна только поддерживающая терапия.

Наиболее хорошие результаты дает вмешательство на ранних этапах, так что знать, что такое лейкемия крови и как она себя проявляет, необходимо не только врачам. Своевременный поход к врачу существенно увеличивает шансы.

Причины острых лейкозов

Изучение проблемы острых лейкозов – это одно из приоритетных направлений современной медицинской науки. Но, не смотря на многочисленные исследования, точные причины возникновения лейкемий до сих пор не установлены. Ясно лишь то, что развитие недуга тесно связано с факторами, способными вызывать мутацию клеток. К таким факторам можно отнести:

• Наследственную склонность. Некоторые варианты ОЛЛ практически в 100% случаев развиваются у обоих близнецов. Кроме того, не редкими являются случаи возникновения острой лейкемии у нескольких членов семьи.
• Воздействие химических веществ (в частности бензола). ОМЛ может развиться после химиотерапии, проведенной по поводу другого заболевания.
• Радиоактивное облучение.
• Гематологические заболевания – апластическую анемию, миелодисплазию и т.п.
• Вирусные инфекции, а вероятнее всего аномальный иммунный ответ на них.

Однако в большинстве случаев острой лейкемии врачам так и не удается выявить факторы, спровоцировавшие мутацию клеток.

Симптомы острого лейкоза

В течение острого лейкоза выделяют пять стадий:

• Предлейкоз, который часто остается незамеченным.
• Первую атаку – острую стадию.
• Ремиссию (полную или неполную).
• Рецидив (первый, повторный).
• Терминальную стадию.

С момента мутации первой стволовой клетки (а именно с одной клетки все и начинается) до появления симптомов острого лейкоза в среднем проходит 2 месяца. За это время в костном мозге накапливаются бластные клетки, не дающие созревать и выходить в кровяное русло нормальным форменным элементам крови, вследствие чего появляются характерные клинические симптомы недуга.

• Лихорадка.
• Ухудшение аппетита.
• Боль в костях и суставах.
• Бледность кожи.
• Повышенная кровоточивость (геморрагии на коже и слизистых, носовые кровотечения).
• Безболезненное увеличение лимфатических узлов.

Эти признаки очень напоминают острую вирусную инфекцию, поэтому не редко больных лечат от нее, а в ходе обследования (включающего общий анализ крови) обнаруживают ряд изменений, характерных для острого лейкоза.

В целом картина болезни при острой лейкемии определяется доминирующим синдромом, их выделяют несколько:

• Анемический (слабость, одышка, бледность).
• Интоксикационный (ухудшение аппетита, лихорадка, снижение массы, потливость, сонливость).
• Геморрагический (гематомы, петехиальная сыпь на коже, кровотечения, кровоточивость десен).
• Костно-суставный (инфильтрация надкостницы и суставной капсулы, остеопороз, асептический некроз).
• Пролиферативный (увеличение лимфатических узлов, селезенки, печени).

Помимо этого, очень часто при острых лейкозах развиваются инфекционные осложнения, причиной которых является иммунодефицит (в крови недостаточно зрелых лимфоцитов и лейкоцитов), реже – нейролейкемия (метастазирование лейкозных клеток в головной мозг, которое протекать по типу менингита или энцефалита).

Описанные выше симптомы нельзя оставлять без внимания, поскольку своевременное выявление острого лейкоза значительно повышает эффективность противоопухолевого лечения и дает шанс больному на полное выздоровление.

Симптоматика

Лейкоз на разных этапах своего развития проявляет себя по-разному. Кстати, именно от стадии рака крови зависит, сколько живут больные. На первоначальном этапе болезнь острого типа проявляет себя таким образом:

Чаще всего на начальных стадиях заболевание редко диагностируется, потому симптомы очень схожи с другими, менее опасными состояниями.

Изменения клеток крови при наличии рака

Когда же болезнь набирает обороты, то появляются более серьезные признаки, например: тошнота, которая время от времени сопровождается головокружениями и рвотными позывами, внезапные случаи укачивания в транспорте, интенсивное выделение пота ночью, ну и то, что нельзя не заметить – стремительное снижение массы тела.

Приведенные ниже признаки свидетельствуют о том, что рак крови острого типа перешел в свою последнюю и самую опасную 4 стадию, в условиях которой сколько живут, зависит от скорости оказанной медицинской помощи. В данном случае показатель выживаемости близится к нулю. Итак, больному требуется срочная госпитализация, если у него:

• синеют губы и ноги;
• модифицируются все уровни сознания;
• ощущается боль в сердце, в виде тесноты и давления в груди;
• температура тела выше 38 градусов;
• ЧСС зашкаливает;
• в брюшной полости ощущаются толчки;
• сильно течет кровь и не останавливается.

Диагностика острого лейкоза

Диагностика острой лейкемии состоит из нескольких этапов:

• На первом этапе проводится общий анализ крови (в динамике). Повторные исследования необходимы для исключения ошибки. В анализе больных острым лейкоза обнаруживается изменение соотношения клеточных элементов и появление бластов.
• Следующий этап диагностики, который проводится в специализированном онкогематологическом отделении, заключается в исследовании костного мозга с обязательным цитохимическим анализом (окрашиванием мазков крови и костного мозга специальными красителями, которые позволяют продифференцировать клетки и установить вид лейкоза). Далее для уточнения диагноза проводится иммунофенотипирование бластов, а также цитогенетический анализ для выявления хромосомных аномалий. По рекомендациям ВОЗ, диагноз острый лейкоз ставится при обнаружении в костном мозге более 20% бластных клеток.
• Третий этап диагностики – определение степени вовлечения в патологический процесс внутренних органов. Для этого проводится рентгенография грудной клетки, УЗИ внутренних органов, диагностическая люмбальная пункция и другие исследования при наличии показаний.

Лечение острого лейкоза

Существует два метода лечения острых лейкозов: многокомпонентная химиотерапия и трансплантация костного мозга. Протоколы лечения (схемы назначения лекарственных препаратов) при ОЛЛ и ОМЛ применяются различные.

Первый этап химиотерапии – это индукция ремиссии, основная цель которой заключается в уменьшении количества бластных клеток до необнаруживаемого доступными методами диагностики уровня. Второй этап – консолидация, направленная на ликвидацию оставшихся лейкозных клеток. За этим этапом следует реиндукция – повторение этапа индукции. Помимо этого, обязательным элементом лечения является поддерживающая терапия оральными цитостатиками.

Выбор протокола в каждом конкретном клиническом случае зависит от того, в какую группу риска входит больной (играет роль возраст человека, генетические особенности заболевания, количество лейкоцитов в крови, реакция на проводимое ранее лечение и т.п.). Общая длительность химиотерапии при острых лейкозах составляет около 2 лет.

Критерии полной ремиссии острой лейкемии (все они должны присутствовать одновременно):

• отсутствие клинических симптомов недуга;
• обнаружение в костном мозге не более 5% бластных клеток и нормальное соотношение клеток других ростков кроветворения;
• отсутствие бластов в периферической крови;
• отсутствие экстрамедуллярных (то есть расположенных за пределами костного мозга) очагов поражения.

Химиотерапия, хотя и направлена на излечение больного, очень негативно действует на организм, поскольку токсична. Поэтому на ее фоне у больных начинают выпадать волосы, появляется тошнота, рвота, нарушения функционирования сердца, почек, печени. Чтобы своевременно выявлять побочные действия лечения и следить за эффективностью терапии, всем больным необходимо регулярно сдавать анализы крови, проходить исследования костного мозга, биохимический анализ крови, ЭКГ, ЭхоКГ и т.д. После завершения лечения больные также должны оставаться под медицинским наблюдением (амбулаторным).

Немаловажное значение в лечении острых лейкозов имеет сопутствующая терапия, которая назначается в зависимости от появившихся у больного симптомов. Пациентам может потребоваться переливание препаратов крови, назначение антибиотиков, дезинтоксикационное лечение для уменьшения интоксикации, обусловленной заболеванием и применяемыми химиопрепаратами. Помимо этого, при наличии показаний проводится профилактическое облучение головного мозга и эндолюмбальное введение цитостатиков для предупреждения неврологических осложнений.

Также очень важен правильный уход за больными. Их необходимо оберегать от инфекций, создавая условия жизни, наиболее приближенные к стерильным, исключая контакты с потенциально заразными людьми и т.д.

Путь к излечению

Лечение включает в себя три этапа. Первый подразумевает интенсивную терапию нарушений костномозгового кровоснабжения. Химиотерапия помогает ликвидировать бластные клетки. Конечно, цитостатики небезопасны, однако альтернативу ещё не разработали.

Затем следует закрепление ремиссии, длящееся около полугода. Пациенту назначаются процедуры и препараты, направленные на предотвращение размножения раковых клеток, от которых не удалось избавиться в процессе химиотерапии. Последний этап подразумевает поддерживающую терапию.

Грамотное лечение действительно способно продлить жизнь. Есть немало людей, которых не сломило даже такое тяжелое заболевание, как острый лейкоз крови. Сколько живут, отзывы врачей и пациентов не помогут установить однозначно, но важно помнить, что с этим недугом стоит бороться, не сдаваясь. И тогда рак отступит.

Когда у взрослого человека диагностируют рак, это потрясение и большое горе, но если онкология обнаруживается у ребёнка — это огромная трагедия. Лейкемия или лейкоз — это рак крови, при котором поражается костный мозг и система кроветворения. Из-за одной мутирующей клетки, превратившейся в злокачественную, которая беспрерывно делится, вытесняя собой здоровые. Различают две формы течения болезни хроническую и острую, вторая в большинстве случаев развивается именно у детей. Ежегодно в Российской Федерации диагностируют лейкемию примерно у пяти тысяч детей и подростков, в возрасте до 18 лет. В среднем, эта цифра составляет 15-17 человек на сто тысяч населения.

Трансплантация костного мозга

Больным острыми лейкозами пересаживают костный мозг, потому что только в нем есть стволовые клетки, которые могут стать родоначальниками форменных элементов крови. Трансплантация, проводимая таким пациентам, должна быть аллогенной, то есть от родственного или неродственного совместимого донора. Показана эта лечебная процедура и при ОЛЛ, и при ОМЛ, причем пересадку желательно осуществлять во время первой ремиссии, особенно если есть высокий риск рецидива – возвращения болезни.

При первом рецидиве ОМЛ трансплантация вообще является единственным спасением, поскольку выбор консервативного лечения в таких случаях весьма ограничен и часто сводится к паллиативной терапии (направленной на улучшение качества жизни и облегчение состояния умирающего человека).

Противопоказания к трансплантации костного мозга:

• Серьезные нарушения функции внутренних органов.
• Острые инфекционные заболевания.
• Рецидив лейкоза, неподдающийся лечению.
• Пожилой возраст.

Лечебная тактика

Лечение проводят в стерильных условиях стационара, потому что пациент особо подвержен бактериям и инфекциям. Необходима обработка ротовой полости, половых органов и пролежней для предотвращения присоединения патогенной микрофлоры.

Клинические рекомендации основываются на соблюдении высококалорийной богатой витаминами диете. Пища не должна вызывать брожения. Исключаются жирные сорта мяса, копчёная и жареная пища. Строго запрещено употребление спиртосодержащих напитков. Разрешено есть растительную пищу после термической обработки, варёную рыбу и птицу, каши и травяные чаи.

Основное лечение заключается в проведении комплексной химиотерапии, продолжительность которой занимает до 6-ти недель. После достижения ремиссии курс приёма препаратов продолжается в домашних условиях. Следующие 3 года пациент принимает противорецидивные лекарства.

При вторичных новообразованиях применяют лучевую терапию. Метод уничтожает аномальные клетки и устраняет болевые ощущения в теле больного.

Действия врачей направлены на достижение ремиссии, закрепление результата и поддержание эффекта.

Масштабное развитие атипичных клеток и полное поражение костного мозга требует трансплантации донорского материала. Метод проводят путём интенсивной химиотерапии, направленной на уничтожение собственного кроветворного органа. В этот период человек лишается иммунитета и организм не в силах бороться с простейшими инфекциями. Поэтому пациента содержат в специализированном стерильном блоке, доступ в который имеет только медперсонал. Помещение обрабатывается дезинфицирующими средствами. Малейший контакт с внешним миром может стать причиной скоропостижной смерти.

Забор донорского материала проводят из кости бедра или ребра. Введение новых клеток происходит как при переливании крови. Катетер вводят в артерию.

Донорами могут стать близкие родственники или посторонние люди, однако подходящий биоматериал тяжело найти. Для этой роли лучше всего подходят однояйцевые близнецы.

Процент выживших после проведения трансплантации – 50%. Организм остальных пациентов не принимает чужой материал, и развиваются осложнения.

Прогноз при лейкозе

На прогноз влияют следующие факторы:

• возраст больного;
• вид и подвид лейкоза;
• цитогенетические особенности заболевания (например, наличие филадельфийской хромосомы);
• реакция организма на химиотерапию.

Прогноз у детей с острой лейкемией намного лучше, чем у взрослых. Связано это, во-первых, с более высокой реактогенностью детского организма на лечение, а во-вторых, с наличием у пожилых пациентов массы сопутствующих заболеваний, не позволяющих проводить полноценную химиотерапию. Кроме того, взрослые пациенты чаще обращаются к врачам, когда заболевание уже запущенно, к здоровью же детей родители относятся обычно более ответственно.

Если же оперировать цифрами, то пятилетняя выживаемость при ОЛЛ у детей, по разным данным, составляет от 65 до 85%, у взрослых – от 20 до 40%. При ОМЛ прогноз несколько отличается: пятилетняя выживаемость отмечается у 40-60% пациентов моложе 55 лет, и всего у 20 % больных старшего возраста.

Подводя итог, хочется отметить, что острый лейкоз – это тяжелая болезнь, но излечимая. Эффективность современных протоколов ее лечения достаточно высокая, а рецидивы недуга после пятилетней ремиссии практически никогда не возникают.

Зубкова Ольга Сергеевна, медицинский обозреватель, врач-эпидемиолог

39, всего, сегодня

(51 голос., средний: 4,45 из 5)

На заметку

Достижения отечественной онкогематологии, прежде всего детской, стали возможны благодаря вниманию государства к этой отрасли медицины.

В России программы неродственного донорства костного мозга только зарождаются — такие пересадки стали делать всего лет 10 назад. В масштабах страны их ничтожно мало — не более 70–80 в год. Всего в стране 13 клиник имеют лицензии на трансплантацию, и есть 70–75 сертифицированных врачей-гематологов, онкологов и трансфузиологов, которые могут проводить эту процедуру. Одно из самых крупных отделений трансплантации — открывшийся в 2011 году в Москве Научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачёва.

Лейкоз — что это такое? Его относят к заболеваниям, которые входят в понятие опухолевых (т.е. рак) и называют его раком крови или лейкемией. По силе проявлений и некоторой специфике лейкозы бывают острые и хронические, причём вторые не являются следствием первых и выделяются в другую патологию, хотя имеют одну природу.

Лейкоз в острой форме начинается моментально, прогрессирует быстро. В костном мозге резко нарушается созревание лейкоцитов, наблюдается явление увеличения бластных клеток, т. е. незрелых элементов, предшественников лейкоцитов. Эти предшественники клонируются непрерывно и бесконтрольно, быстро образуя опухоль, которая с кровотоком распространяет метастазы по здоровым органам и провоцирует опухоли любой локализации и в больших количествах. Характерна высокая скорость протекания заболевания.

От типа клеток, которые поражены лейкемией, его разделяют на подвиды:

• мегакариобластные, монобластные, лимфобластные, миелобластные, эритромиелобластные и другие острые лейкозы;
• лимфоцитарные, моноцитарные, и прочие хронические лейкозы, миеломная болезнь.

1. Возникновение хронической формы лейкоза
2. Клинические проявления
3. Проявления миелолейкоза
4. Симптоматика лимфолейкоза
5. Причины заболевания
6. Диагностика хронического лейкоза
7. Терапия заболевания

Возникновение хронической формы лейкоза

Посмотрите наглядно чем отличается состав крови здорового человека от крови пациента, больного лейкозом:

Хронический лейкоз — это лимфопролиферативное или миелопролиферативное заболевание, при котором число кроветворных клеток, способных к дифференциации, увеличивается. Формируется сперва доброкачественная опухоль. Она длительно присутствует у больного, не вызывая ощутимых симптомов, и представлена клетками зрелыми либо созревающими. Прогрессируя, опухоль становится злокачественной.

Развивается патология медленно. Большая часть людей с выявленным хроническим лейкозом — это люди после 40-50 лет. Среди женщин эта форма отмечается реже. Приблизительно 30% случаев составляет хронический лимфоидный лейкоз, около 20% —миелоидный. Только один-два процента случаев, когда был выявлен хронический лейкоз, приходится на детский возраст.

Клинические проявления

Симптомы хронического лейкоза очень долго от момента начала развития моноклоновой опухоли не проявляются либо проявляются неопределённо, поэтому диагностика затруднена и может оказаться случайной при обычном обследовании пациента и анализе его крови на предмет чего-либо другого. Есть отличия в симптоматике в зависимости от типа лейкоза.

На картинке представлена классификация хронического миелолейкоза:

Бессимптомная стадия развития миелолейкоза сменяется недомоганием, обильным потоотделением, затруднённой двигательной активностью, небольшим повышением температуры и болями слева в области рёбер.

В развёрнутой фазе миелоидной формы лейкоза происходит увеличение селезёнки и печени, пациент страдает анорексией и худеет, у него болят суставы и кости. Может обнаруживаться кровь в моче и кале, появляется лейкемический периодонтит, удаление зубов сопровождается сильным кровотечением.

На терминальной стадии миелолейкоз приводит к тому, что эти симптомы обостряются, протекает выраженная интоксикация, число бластных клеток может значительно повыситься. Это бластный криз — опасное состояние, похожее на острый лейкоз, и грозящее разрывом селезёнки, обильными кровотечениями (наружными и внутренними), повышением температуры.

Какие выделяют стадии хронического лимфолейкоза, смотрите на картинке:

Лимфоцитарный хронический лейкоз тоже в начальной фазе длительно не проявляет себя. Могут несколько увеличиться лимфоузлы одной-двух групп. Одно из первых проявлений лимфолейкоза — лимфоцитоз, т. е. повышение количества лимфоцитов в крови до 40-50%.

Лимфоузлы в развёрнутой фазе патологии увеличиваются не только на периферии. Как и при хроническом миелолейкозе, эта фаза лимфолейкоза сопровождается увеличением размеров печени и селезёнки. Увеличенные лимфоузлы могут сдавливать протоки печени, желчевыводящие пути, из-за чего развивается желтуха.

При сдавлении увеличенными лимфатическими узлами верхней полой вены у пациента отекают руки, шея и лицо. Его беспокоят постоянные боли в костях, многократные инфекции (ведь иммунные клетки заменены пустыми клонами, не несущими иммунных функций), зуд на коже.

Лимфолейкоз сопровождается анемией с вероятностью обмороков, головокружениями, сердцебиением. Прогрессирует общая интоксикация, проявляющаяся такими симптомами как потливость, утрата аппетита, бессилие, лихорадка.

В терминальной фазе ко всем имеющимся симптомам добавляются иммунодефициты и геморрагии. Последние проявляются как внезапные кровотечения из повреждённых сосудов на любой части тела пациента. Его беспокоят носовые, маточные кровотечения, кровоточивость дёсен, под слизистыми и кожей самопроизвольно образуются кровоизлияния.

Обилие лейкоцитов, не имеющих защитных свойств и заменяющих нормальные здоровые клетки, провоцирует резкое угнетение иммунитета у человека. Он моментально заражается грибковыми, вирусными, бактериальными инфекциями. У него развиваются:

• Туберкулёзный плеврит, бактериальная пневмония, воспаление лёгких и бронхов;
• Флегмоны, абсцессы мягких тканей;
• Поражение кожи и поверхностей слизистых патогенными грибками;
• Сепсис;
• Герпес;
• Пиелонефриты.

Развивается недостаточность функций важных внутренних органов, особенно почек. В результате развития тяжёлых инфекционных заболеваний, дистрофии внутренних органов, истощения, анемии и обширных кровотечений на фоне хронического лимфолейкоза может наступить смерть. Этот лейкоз может трансформироваться в лимфосаркому или перейти в острый лейкоз.

Причины заболевания

В геноме человека есть ген, который отвечает за то, чтобы молодые клетки крови созревали нормальным физиологичным образом, будь то путь эритроцитарный, лейкоцитарный или тромбоцитарный. Существуют также клетки-родоначальники кровяных форменных элементов (стволовые клетки).

Если происходит мутация таких клеток или упомянутого гена, то увеличение бластных клеток гарантировано. Они быстро размножаются, превращаются в злокачественные, вмешиваются в кроветворный процесс, тем самым, не давая нормально развиваться кровяным тельцам и замещая их опухолевыми пустышками.

К факторам, провоцирующим подобные мутации, и представляющим собой косвенные причины заболевания относятся:

1. Механическое повреждение тканей организма;
2. Канцерогенные соединения органической природы, входящие в состав лаков, красок (особенно опасен толуол), сельскохозяйственные пестициды, мышьяк и другие;
3. Курение, вдыхание автомобильных и промышленных выхлопных газов;
4. Ионизирующая радиация;
5. Фактор наследственной предрасположенности, когда в семье у человека часто наблюдались случаи раковых заболеваний любого типа;
6. Некоторые вирусы — например, Т-лимфотропный вирус.

Диагностика хронического лейкоза

Диагностику патологии производят несколькими методами, которые важны для большей достоверности и выбора способа лечения в дальнейшем.

1. Основной метод — общий анализ крови. Он выявляет понижение количества нейтрофилов и уровня гемоглобина. Число юных эритроцитов (ретикулоцитов) понижается вплоть до отсутствия. Эритроцитытакже уменьшаются в количестве, базофилы и эозинофилы почти или совершенно отсутствуют. При этом умеренно или очень ярко выражено повышаются лейкоциты, если считать общее их число. Бластных клеток также больше нормы, хотя могут быть и в норме. При форме лимфолейкоза лимфоцитоз выражен. Ускоряется скорость оседания эритроцитов (СОЭ). Анализ крови на свёртываемость покажет, насколько активны тромбоциты.

Подобные показатели крови, представленные на картинке, могут свидетельствовать о лейкозе:

1. Анализ крови на биохимические показатели выявит повышение АСТ, ЛДГ, билирубина, мочевины и мочевой кислоты. Пониженными окажутся общий белок крови, фибриноген и глюкоза. Этот анализ подтверждает поражение почек и печени.
2. Исследование пунктата костного мозга— или миелограмма. Используется в основном для постановки диагноза острого лейкоза и показывает повышение бластов при снижении лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов.
3. Трепанобиопсия (материал берут пункцией подвздошной кости) подтверждает степень вытеснения нормальных клеток опухолевыми вследствие их разрастания.
4. Специфические ферменты бластных клеток определяет цитохимический анализ пунктата костного мозга.
5. Иммунологический метод — специфическая диагностика, определяющая антигены, выделяемые организмом в ответ на то или иное поражение.
6. УЗИ внутренних органов позволяет отследить состояние почек, печени и помогает в выявлении возможных метастазов.
7. Увеличение лимфоузлов и наличие инфекции дыхательной системы определяют при помощи рентгена грудной клетки.

Терапия заболевания

Ранняя фаза хронического лейкоза лечению не поддаётся, оно просто не имеет эффективности. В этой фазе больной должен находиться под пристальным наблюдением, если патология была выявлена. Рекомендуется не допускать эмоциональных и физических перегрузок, нельзя долго пребывать на солнце, исключены любые процедуры, связанные с воздействием высокой температуры или электричества.

Больному лейкозом нужно полноценное питание, необходимо следить за поступлением в организм достаточного количества витаминов. Рекомендуется делать регулярные прогулки на природе.

Продукты, которые защищают нас от рака. Сохраните, чтобы не потерять:

В среднем после установки диагноза хронического миелолейкоза больные проживают от 3 до 15 лет. При лимфолейкозе этот срок колеблется от 2 до 25 лет. Длительность жизни обусловлена степенью выраженности патологии, скоростью её прогрессирования, грамотного лечения и наличия дополнительных благоприятных или неблагоприятных факторов.

Посмотрите доклад про хронический лимфолейкоз, чтобы знать про болезнь все: