Острый и хронический миелолейкоз отличия

Лейкоз — что это такое? Его относят к заболеваниям, которые входят в понятие опухолевых (т.е. рак) и называют его раком крови или лейкемией. По силе проявлений и некоторой специфике лейкозы бывают острые и хронические, причём вторые не являются следствием первых и выделяются в другую патологию, хотя имеют одну природу.

Лейкоз в острой форме начинается моментально, прогрессирует быстро. В костном мозге резко нарушается созревание лейкоцитов, наблюдается явление увеличения бластных клеток, т. е. незрелых элементов, предшественников лейкоцитов. Эти предшественники клонируются непрерывно и бесконтрольно, быстро образуя опухоль, которая с кровотоком распространяет метастазы по здоровым органам и провоцирует опухоли любой локализации и в больших количествах. Характерна высокая скорость протекания заболевания.

От типа клеток, которые поражены лейкемией, его разделяют на подвиды:

мегакариобластные, монобластные, лимфобластные, миелобластные, эритромиелобластные и другие острые лейкозы;
лимфоцитарные, моноцитарные, и прочие хронические лейкозы, миеломная болезнь.

Возникновение хронической формы лейкоза
Клинические проявления
Проявления миелолейкоза
Симптоматика лимфолейкоза
Причины заболевания
Диагностика хронического лейкоза
Терапия заболевания

Возникновение хронической формы лейкоза

Посмотрите наглядно чем отличается состав крови здорового человека от крови пациента, больного лейкозом:

Хронический лейкоз — это лимфопролиферативное или миелопролиферативное заболевание, при котором число кроветворных клеток, способных к дифференциации, увеличивается. Формируется сперва доброкачественная опухоль. Она длительно присутствует у больного, не вызывая ощутимых симптомов, и представлена клетками зрелыми либо созревающими. Прогрессируя, опухоль становится злокачественной.

Развивается патология медленно. Большая часть людей с выявленным хроническим лейкозом — это люди после 40-50 лет. Среди женщин эта форма отмечается реже. Приблизительно 30% случаев составляет хронический лимфоидный лейкоз, около 20% —миелоидный. Только один-два процента случаев, когда был выявлен хронический лейкоз, приходится на детский возраст.

Клинические проявления

Симптомы хронического лейкоза очень долго от момента начала развития моноклоновой опухоли не проявляются либо проявляются неопределённо, поэтому диагностика затруднена и может оказаться случайной при обычном обследовании пациента и анализе его крови на предмет чего-либо другого. Есть отличия в симптоматике в зависимости от типа лейкоза.

На картинке представлена классификация хронического миелолейкоза:

Бессимптомная стадия развития миелолейкоза сменяется недомоганием, обильным потоотделением, затруднённой двигательной активностью, небольшим повышением температуры и болями слева в области рёбер.

В развёрнутой фазе миелоидной формы лейкоза происходит увеличение селезёнки и печени, пациент страдает анорексией и худеет, у него болят суставы и кости. Может обнаруживаться кровь в моче и кале, появляется лейкемический периодонтит, удаление зубов сопровождается сильным кровотечением.

На терминальной стадии миелолейкоз приводит к тому, что эти симптомы обостряются, протекает выраженная интоксикация, число бластных клеток может значительно повыситься. Это бластный криз — опасное состояние, похожее на острый лейкоз, и грозящее разрывом селезёнки, обильными кровотечениями (наружными и внутренними), повышением температуры.

Какие выделяют стадии хронического лимфолейкоза, смотрите на картинке:

Лимфоцитарный хронический лейкоз тоже в начальной фазе длительно не проявляет себя. Могут несколько увеличиться лимфоузлы одной-двух групп. Одно из первых проявлений лимфолейкоза — лимфоцитоз, т. е. повышение количества лимфоцитов в крови до 40-50%.

Лимфоузлы в развёрнутой фазе патологии увеличиваются не только на периферии. Как и при хроническом миелолейкозе, эта фаза лимфолейкоза сопровождается увеличением размеров печени и селезёнки. Увеличенные лимфоузлы могут сдавливать протоки печени, желчевыводящие пути, из-за чего развивается желтуха.

При сдавлении увеличенными лимфатическими узлами верхней полой вены у пациента отекают руки, шея и лицо. Его беспокоят постоянные боли в костях, многократные инфекции (ведь иммунные клетки заменены пустыми клонами, не несущими иммунных функций), зуд на коже.

Лимфолейкоз сопровождается анемией с вероятностью обмороков, головокружениями, сердцебиением. Прогрессирует общая интоксикация, проявляющаяся такими симптомами как потливость, утрата аппетита, бессилие, лихорадка.

В терминальной фазе ко всем имеющимся симптомам добавляются иммунодефициты и геморрагии. Последние проявляются как внезапные кровотечения из повреждённых сосудов на любой части тела пациента. Его беспокоят носовые, маточные кровотечения, кровоточивость дёсен, под слизистыми и кожей самопроизвольно образуются кровоизлияния.

Обилие лейкоцитов, не имеющих защитных свойств и заменяющих нормальные здоровые клетки, провоцирует резкое угнетение иммунитета у человека. Он моментально заражается грибковыми, вирусными, бактериальными инфекциями. У него развиваются:

Туберкулёзный плеврит, бактериальная пневмония, воспаление лёгких и бронхов;
Флегмоны, абсцессы мягких тканей;
Поражение кожи и поверхностей слизистых патогенными грибками;
Сепсис;
Герпес;
Пиелонефриты.

Развивается недостаточность функций важных внутренних органов, особенно почек. В результате развития тяжёлых инфекционных заболеваний, дистрофии внутренних органов, истощения, анемии и обширных кровотечений на фоне хронического лимфолейкоза может наступить смерть. Этот лейкоз может трансформироваться в лимфосаркому или перейти в острый лейкоз.

Причины заболевания

В геноме человека есть ген, который отвечает за то, чтобы молодые клетки крови созревали нормальным физиологичным образом, будь то путь эритроцитарный, лейкоцитарный или тромбоцитарный. Существуют также клетки-родоначальники кровяных форменных элементов (стволовые клетки).

Если происходит мутация таких клеток или упомянутого гена, то увеличение бластных клеток гарантировано. Они быстро размножаются, превращаются в злокачественные, вмешиваются в кроветворный процесс, тем самым, не давая нормально развиваться кровяным тельцам и замещая их опухолевыми пустышками.

К факторам, провоцирующим подобные мутации, и представляющим собой косвенные причины заболевания относятся:

Механическое повреждение тканей организма;
Канцерогенные соединения органической природы, входящие в состав лаков, красок (особенно опасен толуол), сельскохозяйственные пестициды, мышьяк и другие;
Курение, вдыхание автомобильных и промышленных выхлопных газов;
Ионизирующая радиация;
Фактор наследственной предрасположенности, когда в семье у человека часто наблюдались случаи раковых заболеваний любого типа;
Некоторые вирусы — например, Т-лимфотропный вирус.

Диагностика хронического лейкоза

Диагностику патологии производят несколькими методами, которые важны для большей достоверности и выбора способа лечения в дальнейшем.

Основной метод — общий анализ крови. Он выявляет понижение количества нейтрофилов и уровня гемоглобина. Число юных эритроцитов (ретикулоцитов) понижается вплоть до отсутствия. Эритроцитытакже уменьшаются в количестве, базофилы и эозинофилы почти или совершенно отсутствуют. При этом умеренно или очень ярко выражено повышаются лейкоциты, если считать общее их число. Бластных клеток также больше нормы, хотя могут быть и в норме. При форме лимфолейкоза лимфоцитоз выражен. Ускоряется скорость оседания эритроцитов (СОЭ). Анализ крови на свёртываемость покажет, насколько активны тромбоциты.

Подобные показатели крови, представленные на картинке, могут свидетельствовать о лейкозе:

Анализ крови на биохимические показатели выявит повышение АСТ, ЛДГ, билирубина, мочевины и мочевой кислоты. Пониженными окажутся общий белок крови, фибриноген и глюкоза. Этот анализ подтверждает поражение почек и печени.
Исследование пунктата костного мозга— или миелограмма. Используется в основном для постановки диагноза острого лейкоза и показывает повышение бластов при снижении лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов.
Трепанобиопсия (материал берут пункцией подвздошной кости) подтверждает степень вытеснения нормальных клеток опухолевыми вследствие их разрастания.
Специфические ферменты бластных клеток определяет цитохимический анализ пунктата костного мозга.
Иммунологический метод — специфическая диагностика, определяющая антигены, выделяемые организмом в ответ на то или иное поражение.
УЗИ внутренних органов позволяет отследить состояние почек, печени и помогает в выявлении возможных метастазов.
Увеличение лимфоузлов и наличие инфекции дыхательной системы определяют при помощи рентгена грудной клетки.

Терапия заболевания

Ранняя фаза хронического лейкоза лечению не поддаётся, оно просто не имеет эффективности. В этой фазе больной должен находиться под пристальным наблюдением, если патология была выявлена. Рекомендуется не допускать эмоциональных и физических перегрузок, нельзя долго пребывать на солнце, исключены любые процедуры, связанные с воздействием высокой температуры или электричества.

Больному лейкозом нужно полноценное питание, необходимо следить за поступлением в организм достаточного количества витаминов. Рекомендуется делать регулярные прогулки на природе.

Продукты, которые защищают нас от рака. Сохраните, чтобы не потерять:

В среднем после установки диагноза хронического миелолейкоза больные проживают от 3 до 15 лет. При лимфолейкозе этот срок колеблется от 2 до 25 лет. Длительность жизни обусловлена степенью выраженности патологии, скоростью её прогрессирования, грамотного лечения и наличия дополнительных благоприятных или неблагоприятных факторов.

Посмотрите доклад про хронический лимфолейкоз, чтобы знать про болезнь все:

Миелоидный лейкоз – это серьезное онкологическое заболевание крови и кроветворных органов, при котором в костном мозге организма человека стволовые клетки крови идут по неправильному, патологическому пути развития. Как правило, незрелые бласты блокируют дальнейшее развитие всех кровяных ростков, затормаживая тем самым развитие и нормальное функционирование органов кроветворения. Степень поражения костного мозга и форму миелолейкоза определяют по соотношению нормальных, здоровых клеток крови и патологически измененных. Заболевание достаточно быстро прогрессирует, постоянное увеличение злокачественных кровяных телец может стать причиной развития недостаточности органов и систем. Неправильные форменные элементы не выполняют свои функции нужным образом.

Острый миелоидный лейкоз

Миелоидная лейкемия, или острая форма миелолейкоза, является злокачественным заболеванием костного мозга, которое вызывает быстрый рост, размножение патологически измененных белых кровяных телец. Постепенно накапливаясь в органах кроветворения, эти нездоровые клетки подавляют рост нормальных и здоровых. Из-за повышенного образования лейкоцитов, а также всех их фракций, подобную форму заболевания в народе называют белокровие.

Темпы развития острого миелоидного лейкоза очень высоки. По данным статистики, миелолейкоз является одним из самых распространенных и быстротекущих заболеваний у взрослых людей. Обычно, ОМЛ не переходит в хроническую форму, так как в формуле крови больного наблюдается специфический для определенного течения болезни сдвиг. Таким образом, острый и хронический лейкозы являются отдельными заболеваниями со схожей симптоматикой, но степень выраженность и скорость проявления признаков значительно отличается.

Острый миелоцитарный лейкоз разделяется на три подтипа:

без созревания клеток;
с созреванием клеток;
с небольшим распределением клеточного состава кровяных телец.

В основном, развитие заболевания зависит от генетической мутации, произошедшей в клетках-предшественниках. Наиболее известными классификациями, используемыми гематологами, онкологами, врачами других специальностей, является Всемирной Организации Здравоохранения и ФАБ (франко-американо-британская). В зависимости от фенотипа острого миелолейкоза можно предпринять различные виды терапии и лекарственные препараты, предназначенные для лечения подобных заболеваний.

Последние исследования выявили несколько предвестников миелоидного лейкоза, причин, которые способны вызывать быстротекущую форму заболевания.

Пре-лейкоз. Нарушения структуры и функций органов кроветворения, вызванные некоторыми синдромами (миелодиспластический и миелопролиферативный). Вероятность развития заболевания зависит от степени выраженности одного из синдромов.
Воздействие токсических химических агентов. Влияние токсинов на генетический код человека давно доказано. Очень часто подобное воздействие способно вызвать определенные геномные или хромосомные мутации, которые могут привести к серьезным наследственным заболеваниям, при которых вероятность возникновения миелоидного лейкоза значительно возрастает. Например, при синдроме Блума или синдроме Дауна, вероятность возникновения онкологического заболевания органов кроветворения возрастает на 20-25%.
Ионизирующее излучение. Воздействие элементарных частиц на организм человека способно спровоцировать острый миелоидный лейкоз. У многих переживших бомбардировки атомным оружием жителей Хиросимы и Нагасаки наблюдались нарушения функций костного мозга и образование большого количества патологически измененных кровяных клеток.
Генетическая предрасположенность. Наличие ОМЛ у ближайших родственников значительно повышает риск развития заболевания.

Острый миелоидный лейкоз с примерно одинаковой вероятностью поражает как взрослых людей, так и пациентов детского возраста. Заболевание скоротечно, симптомы проявляются быстро. Без необходимого лечения человек с ОМЛ погибает в течение нескольких месяцев.

Основные симптомы заболевания:

частые носовые кровотечения;
болезненные ощущения в костях и мышцах;
слабость, снижение работоспособности;
повышенное потоотделение во время сна;
появление одышки без какой-либо нагрузки;
повышенный риск появления инфекционных вирусных заболеваний;
потеря веса, снижение аппетита;
относительное небольшое повышение температуры тела.

При проведении физикального осмотра врач в первую очередь обращает внимание на изменение цвета кожи и слизистых оболочек рта, носа. Еще одним из диагностических признаков развития миелоидного лейкоза является увеличение селезенки, так как организм пытается бороться с патологически измененными кровяными клетками.

При возникновении подозрений на ОМЛ, врач первым делом назначает несколько анализов и лабораторную диагностику. Для того чтобы подтвердить первичный диагноз, пациенту требуется пройти следующие обследования:

общий и биохимический анализ крови;
подробный или развернуый анализ периферической крови;
биопсия костного мозга;
микроскопия биоптата;
цитохимические красители при исследовании мазков крови.

Диагностика заболевания должна проводиться в максимально короткие сроки. Одним из основных подтверждающих диагноз показателей является относительное увеличение количества лейкоцитов в крови. Достаточно только одного этого симптома для того, чтобы начинать экстренное лечение пациента.

Лечение острого миелоидного лейкоза должно начинаться как можно быстрее и проводиться в экстренном порядке, так как без необходимой терапии пациент с ОМЛ погибает в течение всего нескольких месяцев.

Основным методом лечения онкологического заболевания органов кроветворения является химиотерапия. При ОМЛ она требует двух основных этапов: индукцию и консолидацию.

На первом этапе при химиотерапии используют лекарственные средства, направленные на уменьшение миелобластного пула крови. Такой метод позволяет в короткие сроки добиться состояния ремиссии. На втором этапе врач старается добиться устойчивого состояния пациента, нормализовать кроветворную функцию костного мозга при помощи специальных препаратов, которые значительно снижают появление рецидивов у пациента.

Прогноз зависит от формы ОМЛ, возраста пациента, индивидуальных особенностей организма. Острый миелоидный лейкоз никогда не перетекает в хроническую форму, процент выздоровевших людей в зависимости от возраста составляет от 15% до 70%. Естественно, чем старше пациент, тем меньше шансов на полное выздоровление.

Хронический миелолейкоз

Хроническую форму миелолейкоза характеризует ускоренное и нерегулируемое размножение миелоидных клеток костного мозга, которые быстро накапливаются в кровеносном русле. Как и ОМЛ, хронический миелоидный лейкоз имеет несколько видов, которые определяют дальнейшую тактику лечения:

наличие филадельийской хромосомы;
ювенильная форма;
нейтрофильная или эозинофильная форма;
первичный миелофиброз.

Среди причин развития хронического миелолейкоза выделяют те же факторы, что и при ОМЛ:

радиоактивное или ионизирующее излучение;
использование препаратов из ряда цитостатиков;
наследственная предрасположенность к заболеванию.

Выделяют несколько отличительных черт, которые позволяют дифференцировать хроническую форму заболевания от острого миелолейкоза. Обычно клетки костного мозга при ХМЛ успевают созреть, но большинство из них не в состоянии корректно выполнять свои главные функции. В крови наблюдается значительное уменьшение количества эритроцитов, много белых кровяных телец, однако выполнять свое предназначение они неспособны.

По этой причине развивается недостаточность органов или систем, так как ткани не получают достаточное количество кислорода. Кроме того, организм не может самостоятельно и эффективно бороться с вирусными и бактериальными инфекциями, так как костный мозг не регулирует достаточный синтез антител.

На долю ХМЛ от числа всех лейкозов приходится всего до 14% зарегистрированных случаев. Чаще всего болезнь появляется у мужчин в преклонном возрасте, но может быть выявлена и у детей. Клиника хронического миелолейкоза выражена значительно менее, чем острого. Заболевание протекает медленно – пик развития наступает примерно через 2-3 года после начала.

Основные ХМЛ симптомы:

общая слабость, потеря работоспособности;
повышение температуры тела;
увеличение селезенки и печени.

Кроме того, иногда ремиссия отмечается сразу после непродолжительного лечения. При этом подобные периоды облегчения достаточно быстро сменяются рецидивами без назначения определенного лечения.

Очень важно правильно поставить дифференциальный диагноз, чтобы лечение было адекватным заболеванию. Если его не удается взять под контроль, оно достаточно быстро переходит на терминальную стадию. Конечная стадия ХМЛ в большинстве случаев заканчивается смертью пациента, несмотря на проводимую терапию.

Главное направление терапии – использование высокоэффективных лекарственных препаратов цитостатического ряда, назначение которых зависит от стадии заболевания. Средства оказывают непосредственное действие на раковые клетки, останавливая их деление и рост опухоли.

Кроме цитостатиков, назначается лучевая терапия, пересадка здорового костного мозга, многочисленные переливания крови с функционирующими кровяными тельцами. Такие методы лечения используют при недостаточной эффективности консервативной медикаментозной терапии или для поддержки действия препаратов.

Обычно хроническая форма миелолейкоза не поддается лечению, и большинство пациентов погибает на терминальной стадии болезни. Продолжительность жизни людей, у которых был диагностирован хронический миелоидный лейкоз, составляет 1,5-2 года. При терминальной стадии пациенты погибают через 3-4 месяца после бластного криза.

Лейкозы (лейкемии, гемобластозы) относятся к одной из самых тяжелых категорий заболеваний, причем значимость этого вида патологии постоянно нарастает.

Несмотря на значительный прогресс, достигнутый за последние десятилетия в области разработки различных методов лечения лейкозов, смертность при данных заболеваниях по-прежнему остается высокой.

Характерно увеличение частоты возникновения лейкозов, что в определенной степени можно объяснить ухудшением экологической обстановки в экономически развитых странах мира. В частности, в связи с ростом промышленного производства концентрация канцерогенных (лейкемогенных) химических веществ в окружающей среде стала значительно выше, чем раньше.

Также претерпевает изменения и радиационный фон Земли. Следует отметить, что лейкемии — злокачественные новообразования, которые возникают у значительного количества детей и лиц молодого трудоспособного возраста и представляют собой, таким образом, особенно острую социальную проблему.

Определение понятия и классификация

В настоящее время принято следующее определение этого заболевания.

Лейкоз — это системное заболевание крови, характеризующееся бес контрольной пролиферацией и омоложением кроветворных элементов с нарушением их созревания и метаплазией кроветворной ткани.

В данном определении необходимо выделить несколько важных положений:

• будучи системными заболеваниями крови, лейкозы поражают, как правило, всю кроветворную систему, включая эритропоэтический, лейкопоэтический и тромбопоэтический ростки костного мозга;

• в основе лейкозов лежит бесконтрольный рост и нарушение диф-ференцировки (созревания) кроветворных клеток, что, как известно, наблюдается при злокачественных опухолях;

• при лейкемиях развивается метаплазия кроветворной ткани, при которой один из кроветворных ростков начинает развиваться в нетипичной для него ткани, например: миелоидные клетки появляются в лимфоидных органах, лимфоидные клетки — в костном мозге. Существует несколько классификаций лейкозов, каждая из которых основана на соответствующих критериях, определяющих особенности заболевания.

I. По течению процесса:

В настоящее время при качественной терапии острые лейкозы нередко протекают более благоприятно, чем хронические. Более того, при агрессивной химиотерапии острого лимфолейкоза у детей в 70 % случаев наступает полное выздоровление, а в 90 % — стойкая ремиссия.

II. По источнику образования опухолевого клона лейкемии:

III. По количеству лейкоцитов в периферической крови пациента:

• лейкемическая (количество лейкоцитов больше 50 тыс./мкл крови);

• сублейкемическая (от 10 до 50 тыс./мкл крови);

• алейкемическая (количество лейкоцитов находится в границах нормы);

• лейкопеническая (менее 4 тыс./1 мкл крови).

Отличия острых и хронических лейкозов

Можно выделить несколько признаков, выявляемых по анализу периферической крови, по которым отличаются между собой острые к хронические формы лейкозов:

1. Для острых лейкозов характерен разрыв между недифференцированными и зрелыми клетками белой крови, именуемый, hiatus leucemicus (лейкемическое зияние). Так, при остром миелолейкозе одна (или более) промежуточная форма отсутствует (например, промиелоциты или миелоциты). При хроническом миелолейкозе в периферической крови находят клеточные элементы, соответствующие всем стадиям созревания гранулоцитов: миелобласты — промиелоциты — миелоциты — метамиелоциты — зрелые клетки (нейтрофилы, базофилы, эозинофилы). Аналогичное отличие будет характерно для хронического и острого лимфолейкоза. При остром лимфолейкозе отсутствуют пролимфоциты (hiatus leucemicus). При хроническом лимфолейкозе в периферической крови присутствуют все клетки лимфоидного ряда: лимфобласты — пролимфоциты — лимфоциты.
2. При хроническом лейкозе наблюдается более глубокая анемия по сравнению с острым.
3. Для острого лейкоза чаще всего характерен менее выраженный лейкоцитоз, нежели для хронического.
4. При острых лейкозах уже в начале заболевания в крови обнаруживаются в значительном количестве властные (незрелые, низкодифференцированные) клетки. При хронических лейкозах подобная картина крови развивается лишь в терминальной стадии (так называемый властный криз) и то не всегда. Как правило, при хроническом лейкозе выявляется менее 5 % властных клеток в периферической крови, а при остром, напротив, больше 5 %.

Этиология и патогенез

Как и в случае с другими злокачественными опухолями, говорить о непосредственных причинах развития лейкозов довольно трудно. Вместе с тем существует ряд факторов риска, для которых установлена определенная связь с возникновением заболевания. Их можно объединить в несколько групп:

1. Физические факторы. Прежде всего, к ним относится ионизирующее излучение. У жителей японских городов Хиросимы и Нагасаки, выживших после атомной бомбардировки 1945 г., частота возникновения лейкемии была существенно выше, чем в других городах Японии. Также роль облучения в развитии лейкозов была доказана в эксперименте на животных.

2. Химические вещества. Было установлено, что в ряде случаев возникновение лейкозов связано с воздействием на организм тех же веществ, которые могут играть роль в развитии других злокачественных новообразований: метилхолантрен, бензпирен, нитраты, пестициды, ароматические углеводороды, а также некоторые лекарственные препараты (левомицетин, цитостатики и др.).

3. Биологические факторы. Пациенты, страдающие некоторыми формами лейкозов, являются носителями определенных вирусов. Так, например, при лимфоме Беркитта практически во всех случаях у больных обнаруживается вирус Эпштейна—Барр, являющийся возбудителем инфекционного мононуклеоза. Последний представляет собой инфекционное заболевание, как правило не имеющее при обычном течении серьезных последствий для организма. Также известно, что такое заболевание, как Т-клеточная лейкемия — лимфома взрослых, — вызывается HTLV- в ирусом (от англ, human T-lymphocyte virus), относящимся к семейству ретровирусов.

4. Генетические факторы. Ряд форм лейкозов имеет наследственную предрасположенность, что подтверждается случаями аналогичных заболеваний у родственников.

Говоря о патогенезе опухолей кроветворной системы, следует прежде всего отметить, что роль перечисленных выше факторов риска удается установить лишь у незначительного числа пациентов. В остальных случаях заболевание возникает спонтанно, т. е. без четко установленной связи с причинным фактором. При этом непосредственный механизм, приводящий к появлению лейкозной клетки, известен — это мутация.

Последняя, как правило, возникает в геноме полипотентной клетки кроветворной системы, приобретающей в результате этого опухолевые свойства, а именно способность к бесконтрольному делению и нарушение процесса дифференцировки (созревания). Все опухолевые клетки являются моно-клональными, т. е. продуктами деления одной злокачественной клетки.

Для некоторых форм лейкемии основным механизмом появления опухолевых клеток служит хромосомная перестройка — транслокация, т. е. перенос части одной хромосомы на другую. Так происходит, в частности, при хроническом миелолейкозе. При этом заболевании в гранулоци-тах обнаруживается так называемая филадельфийская хромосома (Ph-хромосома) — результат переноса части хромосомы с 22-й пары на 9-ю.

На определенной стадии развития лейкоза в клоне лейкозных клеток возможно возникновение новых мутаций, в результате чего появляются опухолевые клетки с более злокачественными свойствами (менее зрелые клетки), которые постепенно вытесняют старые клетки (с менее злокачественными свойствами). Таким образом, внутри старого клона появляется новый, более агрессивный клон. На этой стадии опухоль становится поликлональной. Клинически опухолевая прогрессия проявляется в виде так называемого властного криза, когда на поздней стадии хронического лейкоза в крови начинают преобладать бластные клетки. Хронический лейкоз приобретает черты острого.

Особенности кроветворения при лейкозах

1. Нарушение процесса созревания кроветворных клеток (анаплазия). Резкое увеличение доли недифференцированных клеток в костном мозге. Появление незрелых (в том числе бластных) клеток в периферической крови.

2. При многих формах лейкемии развиваются анемия и тромбоци-топения на поздних стадиях заболевания.

3. Появление так называемых экстрамедуллярных очагов кроветворения, когда клетки крови начинают появляться не в костном мозге, а в других органах и тканях (например, в селезенке или в стенке кровеносных сосудов.

Основные причины смерти при лейкозах

1. Тяжелая анемия. В большинстве случаев при хронических лейкозах развивается глубокая анемия, которая может стать причиной смерти.

2. Геморрагический синдром. При многих формах лейкозов отмечается тромбоцитопения, в результате чего даже при незначительном повреждении какого-либо кровеносного сосуда возникают тяжелые кровотечения или кровоизлияния (например, желудочно-кишечное кровотечение или кровоизлияние в головной мозг). Геморрагическим осложнениям лейкозов также способствует появление упомянутых выше экстрамедуллярных очагов кроветворения в стенке кровеносных сосудов, в результате чего они становятся особенно хрупкими и легко подвергаются сквозному разрыву.

3. Вторичные инфекции. При лейкемиях количество лейкоцитов в периферической крови может достигать очень высокого уровня. Однако большая часть этих клеток не созревает до своих конечных форм. Такие незрелые клетки не в состоянии выполнять свою защитную функцию, что проявляется в виде резко повышенной восприимчивости организма к любым инфекциям.

4. Тромбоэмболические осложнения. При некоторых формах лейкозов, сопровождающихся тромбоцитемией, полицитемией и др., значительно увеличивается гематокрит и количество тромбоцитов в единице объема крови, что на фоне даже незначительных изменений в стенке артериальных сосудов приводит к появлению тромбов, их отрыву и переносу с током крови в различные органы.

5. Кахексия. На поздних стадиях развития лейкемии нередко развивается кахексия, т. е. крайняя степень истощения. Вместе с тем как таковая она довольно редко становится непосредственной причиной смерти, поскольку чаще пациенты умирают раньше от причин, указанных в предыдущих пунктах.

Читайте также: