Острый бифенотипический лейкоз что это такое

К категории таких лейкозов относятся острые лейкозы, при которых ни морфологические, ни цитохимические, ни иммунофенотипические методы не позволяют установить дифференцировку бластов по какой-либо линии гемопоэза (острый недифференцированный лейкоз), а также наблюдения, когда морфологические и/или иммунофенотипические данные свидетельствуют о наличии признаков созревания по двум линиям гемопоэза: миелоидной и лимфоидной или В- и Т-лимфоидной (острый билинейный и острый бифенотипический лейкозы).

При остром недифференцированном лейкозе морфологические и цитохимические показатели бластов не имеют каких-либо характерных особенностей. Клетки реагируют только с МКА к ранним предшественникам гемопоэза — стволово-клеточным CD34, содержат фермент терминальную дезоксинуклеотидилтрансферразу (TdT), а также экспрессируют антигены CD38 и гистосовместимости II класса HLA-DR.

Первая Европейская группа по иммунологической классификации лейкозов (EGIL) рекомендовала провести дальнейшие исследования этого недифференцированного варианта для доказательства миелоидной или лимфоидной направленности дифференцировки клеток. Предложено использовать широкую панель из 33 иммунологических маркеров. По мнению авторов, исследование бластных клеток должно проводиться в 2 этапа. Сначала необходимо изучить линейно-неспецифические антигены TdT, CD34, HLA-DR и установить В-, Т- и миелоидную линейную направленность.
Затем следует определить стадию дифференцировки лейкемических клеток. Для уточнения диагноза предлагается исследовать реаранжировку генов иммуноглобулинов и Т-клеточных рецепторов.

Случаи недифференцированного острого лейкоза иногда обозначают как стволово-клеточные. Установлено, что группа больных таким лейкозом гетерогенна по фенотипу бластов. Выделяют следующие иммуноподварианты этого острого лейкоза:
1. CD34+, HLA-DR-, CD38-;
2. CD34+, HLA-DR+, CD38

;
3. CD34+, HLA-DR\ CD38+.


Особую группу составляют острые лейкозы, при которых клетки проявляют одновременно миелоидную и лимфоидную направленность дифференцировки. При этом могут определяться два субклона клеток, каждый из которых экспрессирует маркеры, характерные для какой-либо одной линии. Эти лейкозы получили название биклональных. В других случаях бласты коэкспрессируют одновременно антигены миелоидной и лимфоидной или В- либо Т-лимфоидной направленности. Этот вариант заболевания получил название бифенотипического острого лейкоза (BAL).

Миелоидную направленность дифференцировки устанавливают по наличию в бластах пероксидазы, эстеразы и/или экспрессии миелоидных (CD13, CD33 и CD65) антигенов. В-лимфоидная дифференцировка выявляется экспрессией антигенов CD79a, цитоплазматического CD22, цитоплазматического IgM , CD19, CD10 и CD20. Для Т-лимфобластов характерны реакции с МКА к CD3, TCR , CD2, CD5, CD8.

Для постановки диагноза бифенотипического лейкоза необходимо, чтобы позитивный результат наблюдался не менее чем с двумя МКА одной линии. Следует учесть, что некоторые антигены (Т-линейный CD7, CDla и В-линейный CD24) часто присутствуют на миелоидных клетках и не могут служить маркерами бифенотипа. В связи с трудностями трактовки результатов появилась необходимость унификации диагноза гибридного лейкоза. По системе BAL острый лейкоз считается бифенотипическим, если сумма клеток, имеющих миелоидные и лимфоидные маркеры, превышает 120. Наличие смешанной дифференцировки иногда обнаруживается только на молекулярно-биологическом уровне.

Показано, что при ОНЛЛ могут выявляться перестройки генов цепей иммуноглобулинов или генов Т-клеточного рецептора.

Бифенотипические лейкозы характеризуются высокой частотой цитогенетических аномалий. В трети случаев В-лимфоидной/миелоидной пролиферации определяется филадельфийская хромосома — t(9;22), в отдельных наблюдениях —1(4; 11 )(q21;q23) и аномалии llq23. У больных с Т-лимфоидным/миелоидным бифенотипическим лейкозом часто находят сложные аномалии кариотипа.


Острый лейкоз – это онкологическое заболевание, которое связано с распространением незрелых клеток в крови или тканях костного мозга. Чаще всего рак локализуется в именно в последнем, провоцируя нарушения функциональности кровообращения.

Лечение при этом недуге довольно длительное и не всегда имеет благоприятный прогноз. В основном осложнения есть при поздней диагностике и у пациентов пожилого возраста.

Причины болезни

В медицине еще не выявлены точные причины возникновения лейкоза, тем не менее в большинстве случаев проблема появляется из-за мутации гена гемопоэтических клеток. Это приводит к нарушению дифференцировки начальной стадии бластных форм и к дальнейшему процессу пролиферации.

Получившаяся опухолевая клетка начинает расти, и постепенно здоровые ткани замещаются больными. Весь процесс происходит в костном мозге с последующим распространением по крови и иным тканям организма, вызывая их лейкимическую инфильтрацию.

Бластные клетки вначале имеют одинаковое цитохимическое и морфологическое состояние, как и их родоначальница.Причины мутации могут быть закреплены провоцирующими факторами, такими как:


  • Генетическая предрасположенность. Если у родственников, предков была анемия либо заболевания крови, то риск появления недуга возрастает во много раз.
  • Радиоактивное облучение.
  • Прохождение химиотерапии.
  • Вредные условия труда.
  • Нарушение иммунитета.
  • Хромосомные патологии, такие как синдром Дауна, Блума, анемия Фанкони.
  • Негативная экологическая обстановка.
  • Воздействие значительного количества канцерогенов.
  • Гематологические болезни, например, апластическая анемия, миелодисплазия.

При диагностике очень важно определить патогенез болезни.

Симптомы острого лейкоза

Манифестация болезни может проходить выражено или скрыто. Обычно острый лейкоз начинается сильной интоксикацией, лихорадкой, потливостью, анорексией, упадком сил.


В целом картина болезни разделяется на несколько этапов, обусловленных проявлением таких признаков:

  • Анемический. Сюда относят одышку, бледность кожных покровов, слабость, быструю утомляемость.
  • Интоксикация. Проявляется в ухудшении аппетита, снижении веса, частой потливости, сонливости, лихорадке.
  • Геморрагическая. Для этой формы характерны гематомы, кровотечения (как внутренние, так и носовые), сыпь на коже в виде красных пятен.
  • Кожно-суставная. Проявляется в инфильтрации суставов и надкостницы, остеопорозе, некрозе асептического характера.
  • Лимфадермальная. Проявляется в увеличении лимфатических узлов, печени и селезенки.

Первые признаки лейкемии

Определить наличие патологии на ранней стадии довольно-таки сложно, так как симптомы проявляются не сразу. Тем не менее пациента должны насторожить:


  • Лихорадка.
  • Снижение аппетита и веса.
  • Постоянная боль в суставах и костях.
  • Быстрая утомляемость, слабость.
  • Бледность кожных покровов.
  • Периодические кровотечения (носовые, внутренние), появление на коже характерных багровых пятен.
  • Учащение проявлений инфекционных патологий. Это связано с тем, что при лейкемии наблюдается иммунодефицит.

Протекание болезни проходит несколько этапов. С момента мутации первой клетки и до появления симптомов может пройти в среднем около 2 месяцев. В этот период в костном мозге увеличивается количество бластных клеток, что предотвращает созревание нормальных. Начинается постепенное уменьшение лейкоцитов.

Разновидности острого лейкоза

Он подразделяется на лимфобластную и нелимфобласную патологию. Классификация зависит от того, какие клетки стали первоначальными при развитии недуга. Они, в свою очередь, делятся на недифференцированный и дифференцированный подтип.

Основываясь на количестве лейкоцитов при анализе крови, различают:

  • Лейкемический тип, когда лейкоцитов более 50 тыс. в 1 мкл крови.
  • Сублейкемический ( 10-50 тыс. на 1 мкл).
  • Алейкемическая форма проявляется нормальным количеством лейкоцитов в 1 мкл крови. Помимо этого, нет сдвига в результатах лейкограммы в сторону патологических незрелых клеток, но в костном мозге картина изменений характерна для лейкоза.
  • Лейкопенический тип (5 тыс. лейкоцитов в 1 мкл).

Билинейный лейкоз ставят, когда в костном мозге наблюдаются 2 клона патологии: лимфо- и миелобластные клетки. Бифенотипический тип характеризуется присутствием маркеров одновременно миело- и лимфобластных форм при обследовании бластных клеток, о чем свидетельствуют и смешанные признаки патологии.

Лимфобластный лейкоз, в свою очередь, подразделяются на:

  • Пре-В-форму.
  • В-форму.
  • Пре-Т-форму.
  • Т-форму.
  • Ни Т и ни В форму.


Миелоидные лейкозы делят на:

  • Миелобластный тип. Образуется при неконтролируемой пролиферации предшественников гранулоцитов.
  • Миеломонобластный. Протекает довольно сложно, характеризуется увеличением монобластов.
  • Мегакариобластный. Происходит при большом количестве мегакариоцитов, способствующих образованию тромбоцитов.
  • Моноцитарный. Появляется, когда повышен уровень моноцитов.
  • Промиелоцитарный. Наблюдается при большом количестве промиелоцитов, которые являются специфическими патогенными клетками.
  • Эритробластный. Возникает при преобладании эритробластов.

В целом болезнь имеет определенные стадии развития:

  • Начальная атака.
  • Развернутая форма.
  • Ремиссия.
  • Рецидив.
  • Терминальная стадия.

Диагностика недуга

После первичного осмотра и сбора жалоб назначается инструментальная, лабораторная диагностика для точного определения недуга. Сначала больному необходимо сделать общий анализ крови. Если возникают какие-то подозрения, через некоторое время анализы повторяют, чтобы исключить неточность первичного обследования.


Картина крови при лейкозе демонстрирует изменение соотношения бластных клеток и иных клеточных элементов. Показатели крови при этом ясно указывают на то, что понижены лейкоциты, гемоглобин, тромбоциты, эритроциты.

Помимо этого, видны бласты, атипические компоненты и клетки без элементов перехода.

В дальнейшем пациента направляют в онкогематологическое отделение, где берется пункция. Цитохимический анализ этих материалов позволяет определить тип лейкоза, помимо этого, выявляется наличие хромосомных аномалий.

Диагноз можно поставить при наличии в костном мозге не менее 20% опухолевых клеток.

Перед проведением терапии пациента направляют на инструментальное обследование внутренних органов, где выявляется степень, форма повреждения. Для этого назначают рентгенографию, УЗИ, КТ.

Лечение патологии

После точной постановки диагноза больного направляют в специальный бокс, который изолирован от возможных инфекционных носителей. Химиотерапия проходит соответственно протоколу, составленному индивидуально для пациента.


Первоначальной считается необходимость привести больного к ремиссии, когда все симптомы исчезают и практически уничтожаются бластные клетки. В дальнейшем препараты принимаются уже с меньшей интенсивностью.

Первый период может длиться 1-2 месяца. Для второго этапа, в котором достигается полное уничтожение опухоли, может понадобиться около полугода. Третий этап наиболее длительный, он включает период закреплением достигнутых результатов. На это может потребоваться несколько лет. В период лечения проводятся заборы крови для оценки эффективности лечения.

Помимо “химии”, могут использоваться лучевая терапия и трансплантация костного мозга. Все эти методы выбираются индивидуально для каждого пациента.

Иногда из-за ослабленного иммунитета при лейкозе требуется введение иммунокорректоров, позволяющих поддержать иммунитет и предотвратить возможность инфицирования.

Пересадка здоровых клеток больному производится только в случае крайней необходимости, когда организму после химиотерапии не хватает собственных или же наблюдается рецидив после лечения.

Обычно выбирают аллогенный метод трансплантации, это значит, что клетки пересаживаются от донора, который может быть как родственникам, так и совершенно посторонним человеком.


В редких случаях донором выступает собственно сам больной. Это возможно, когда у пациента наступает период выздоровления. У него берут необходимые клетки костного мозга и впоследствии при возникновении рецидивов их вводят.

Несмотря на эффективность процедуры, она применима не всегда. Иногда врачи не могут пересадить стволовые клетки, так как имеется целый ряд противопоказаний:

  • Нарушение функциональности внутренних органов.
  • Выраженный инфекционный характер болезни.
  • Рецидивирующая форма лейкоза, которая не поддается лечению.
  • Пожилой возраст пациента.

Полностью вылечиться в домашних условиях без химиотерапии невозможно. Нетрадиционная медицина может лишь помочь снять осложнения, например, интоксикацию организма, улучшить восприятие медикаментов и предотвратить их негативное воздействие на организм.

Перед употреблением любых средств необходимо проконсультироваться со своим лечащим врачом.


  • Как общеукрепляющее средство принимают отвар из ягод и листьев черники, череды, мордовника. 4 столовые ложки смеси заливают литром кипятка и настаивают в термосе. Пить нужно в течение дня, как чай.
  • Чтобы убрать зашлакованность и оказать противовоспалительное действие, рекомендуется принимать чай из березовых почек. Одну чайную ложку сырья заливают стаканом кипятка. После настаивания напиток принимают, как чай.
  • Чтобы повысить гемоглобин, можно есть свежую или запеченную тыкву, достаточно около 150 г в сутки.
  • Противоопухолевым средством считается и настой зубчатки обыкновенной. 3 раза в день нужно пить по 80 мл.
  • Для укрепления стенок сосудов назначают прием медуницы, ее можно добавлять в салат. Подобный эффект оказывает и земляника. Чай нужно готовить из листьев и цветков.

Польза правильного питания после химиотерапии

Организм пациента при лейкозе сильно ослаблен, поэтому очень важно соблюдать правильное питание после химиотерапии и в процессе лечения патологии. Костному мозгу, чтобы начать продуцировать здоровые клетки, нужны продукты с большим содержанием белка.

Клинические рекомендации направлены и на включение в меню углеводов, это помогает дать организму необходимую энергию для нормальной работоспособности.

Для осуществления всех биологических процессов нужно добавлять в рацион жиры, белки, углеводы, витамины, микро- и макроэлементы.

В основе питания должна лежать диета, включающая:

  • Белковую пищу. Сюда входит горох, орехи, фасоль, яйца, мясо, рыба, соевые продукты, печень. Такие продукты нужно кушать несколько раз в день. Их польза состоит в большом содержании витамина B и железа.
  • Молочную продукцию. Это может быть, как кефир, ряженка, йогурт, так и сыр, творог, молоко, сливочное масло. Первое место должны занимать продукты с бифидобактериями, то есть кефир и подобные. Присутствие этой пищи в питании нужно для поступления в организм белка и кальция.
  • Фруктовую и овощную составляющую. Плоды можно употреблять как в сыром, так и в отварном виде. Полезны салаты из фруктов, сухофрукты. В течение дня необходимо есть эти продукты не менее 4 раз. Из цитрусовых лучше всего взять грейпфруты, апельсины, мандарины, в них содержится большое количество витамина C. Из овощей полезны кабачки, капуста, морковь, баклажаны, свекла, перец. Больному очень важно употреблять свежую зелень, например, укроп, зеленый лук, салат, сельдерей, петрушку.
  • Злаки. Сюда входят все зерновые и хлеб, печенье. Из круп самыми полезными считаются гречневая, геркулесовая, овсяная, манная, также полезно кушать ячневую и рисовую. Все эти продукты помогают организму получать углеводы и витамины B1. Их необходимо есть в течение дня не менее 4 раз.

Острая лейкемия приводит к сильному ослаблению иммунитета, поэтому больным нужно употреблять поливитамины, например, декамевит. Для лучшей усвояемости их необходимо сочетать с аскорбиновой кислотой.

Так как в период болезни рекомендуется увеличить количество выпиваемой жидкости, то полезным будет свежевыжатый морковный, свекольный, брусничный, томатный сок. При наличии патологии с почками или отечности важно помнить, что такое избыточное количество жидкости пойдет во вред.

Основными рекомендациями по питанию в период болезни могут являться следующие:


  • Прием пищи нужно осуществлять небольшими порциями и в то время, когда появляется аппетит.
  • После лечения перед приемом пищи можно проводить прогулки на свежем воздухе для улучшения аппетита.
  • Между основной едой можно употреблять йогурт, соки, кефир.
  • Если отсутствует аппетит, но есть большое желание приема жидкости, то можно просто увеличивать калорийность напитка, добавляя сухое молоко, мед, йогурт.

Помимо этого, больному важно отказаться от:

  • Жирных сортов мяса, например, говядины, свинины, баранины.
  • Продуктов, содержащих кофеин: чая, кофе, кока-колы.
  • Кондитерских изделий и выпечки.
  • Продуктов, которые разжижают кровь, сюда относят инжир, имбирь, карри, паприку, лимон, клюкву, чеснок.
  • Вредных привычек, а именно курения, приема алкоголя.

Прогноз и выживаемость при лейкозе

Составить точный прогноз жизни после лечения невозможно, так как окончательный вывод можно сделать, лишь основываясь на ряде факторов:

  • Возраст пациента.
  • Вид и степень выраженности лейкоза.
  • Причины болезни.
  • Индивидуальная реакция организма на лечение.

В детском возрасте лечение острого лейкоза проходит намного лучше, чем в преклонном. Это связано с тем, что организм ребенка легче поддается терапии, а у взрослых обычно существуют заболевания, которые препятствуют полноценной химиотерапии.

Очень важно, как быстро было выявлено заболевание. На ранних этапах, вне зависимости от возраста, оно устраняется намного легче.

На вопрос о том, лечится ли болезнь на последней стадии и сколько живут такие пациенты, ответ будет неутешительным. Лейкоз в запущенном состоянии непреодолим, а срок жизни очень мал — от нескольких недель до ряда месяцев.


Пятилетняя выживаемость при остром лимфобластном лейкозе у детей может составлять от 70 до 88%, у взрослых от 30 до 45%. Если рассматривать миелобластный патологию в острой форме, то пятилетняя выживаемость у детей 45-60%, это же касается и пациентов до 55-летнего возраста, у пожилых людей процент достаточно небольшой — 20-25%.

Продолжительность жизни сильно зависит от риска появления недуга вновь. Только если рецидив отсутствует 5-6 лет с момента окончания лечения, пациента считают полностью здоровым.

Когда дают инвалидность?

Оформить инвалидность при остром лейкозе можно в процессе лечения. Сначала комиссия рассматривает степень и форму болезни, наличие осложнений и пораженность внутренних органов и выдает справку на несколько лет, по истечении которых происходит перекомиссия. Следующий документ действителен 2 года, потом нужна справка еще на 1 год. По окончании 5 лет, если не происходит рецидива, инвалидность снимают.

Если появляются осложнения, продлевают с последующей перекомиссией. Если речь идет о ребенке, то матери обязаны выдать больничный лист для возмещения средств на рабочем месте.

Категория зависит от следующих критериев:

  • III группу дают, когда наблюдается стойкая ремиссия не менее года после прохождения терапии. При этом есть необходимость в ограничении труда или переводе на более простую должность.
  • II группа показана пациентам со стойкой ремиссией от 1 года
    при продолжении курса терапии, когда есть серьезные нарушения в работе внутренних органов, вызванные болезнью или терапией против лейкоза, если наблюдается низкий реабилитационный потенциал из-за возраста пациента. У больного есть ограничения
    в трудоспособности II-III ст., передвижении — II ст., самообслуживании — II ст.
    или обучении — II ст.
  • I группа дается при первичном обращении в МСЭ в активной стадии, при ремиссии менее 1 года, при рецидиве, когда значительно выражены нарушения крови и иных систем, спровоцированные терапией и болезнью.


Острый лейкоз, в отличие от хронического, имеет более высокий уровень смертности. Именно поэтому очень важно диагностировать болезнь на ранней стадии и своевременно оказать пациенту медицинскую помощь.

Полное соблюдение рекомендаций врача, прием препаратов и правильное питание увеличивают вероятность благоприятного исхода с наименьшим уровнем осложнений.

Бифенотипические лейкозы –бластные клетки проявляют двойную миелоидно-лимфоидную направленность дифференцировки.

Может быть установлен только при использовании иммунофенотипирования: одновременное наличие на бластах миелоидных маркеров (CD13, 33, w65) и антигенов В-линии (CD19, 10, 20, 79, сIgM, cCD22) или Т-линии (CD2,5,8,3). Для подтверждения BAL необходимо, чтобы сумма лейкозных клеток, положительным с миелоидными и лимфоидными маркерами, составляла более 120%.

Клиническая особенность BAL – прогностически неблагоприятен, часто сочетается с М0 и t (9; 22)

Хронические лейкозы

Группа опухолей кроветворной ткани, возникающих вследствие опухолевой трансформации стволовых полипотентных клеток или коммитированных клеток-предшественников.

Ø Миелопролиферативные заболевания

Ø Лимфопролиферативные заболевания

Эпидемиология лейкоз:Шире распространены в высокоразвитых странах. В Европе ( и в Беларуси) 8-10 случаев на 100 тыс населения в год. Смерность от лейкозов составляет около 1% от общей смертности, 4-5% смертности от злокачественных опухолей. У детей - около 50% смертности от злокачественных опухолей.

Факторы, способствующие развитию заболевания:

v Химические – эндо- и экзогенные (бензол, цитостатики, антибиотики(левомицетин) и др)

v Физические – ионизирующее излучение, вибрация, резкие колебания температуры. Особенно - сочетание малых доз радиации с химическими факторами.

v Лейкозогенные вирусы.

v Наследственные факторы. Передается нестабильность хромосом в определенном ряду клеток.

v Неполноценность репаративных процессов в организме.

Заболевания миелоидной группы лейкозов: В порядке убывания частоты: хронический миелолейкоз (ХМЛ), эритремия (истинная полицитемия), сублейкемический миелоз (миелофиброз), хронический моноцитарный лейкоз, хронический эритромиелоз, хронический мегакариоцитарный лейкоз, трудно классифицируемые миелопроли-феративные заболевания.

Хронический миелолейкоз

Возраст - 20—60 лет, реже в старческом, совсем редко у детей до 10 лет. Одинаковая частота у мужчин и женщин.

Морфологический субстрат опухоли - созревающие и зрелые гранулоциты, чаще всего нейтрофилы (выделяют и эозинофильные варианты ХМЛ).

Патогенез хронического миелолейкоза: Злокачественная трансформация СКК, сохраняющей способность к дифференцировке и созреванию до зрелой. Первичное поражение костного мозга → нарастание опухолевой массы → вытеснение нормальных ростков кроветворения (неэффективный эритропоэз, аутоантитела к эритрокариоцитам и тромбоцитам, анемия и тромбоцитопения → замещение жирового костного мозга, инфильтрация лейкозными клетками органов и тканей: лейкостазы в сосудах, нарушения мозгового кровообращения, сплено- , гепатомегалия.

По мере прогрессирования заболевания → мутации в опухолевом клоне → развитие новых субклонов с высокой пролиферативной активностью → потеря способности к созреванию → терминальная стадия.

Клиническое течение ХМЛ: Стадии (периоды):

Ø начальная с незначительными гематологическими признаками

Ø развернутая с выраженной клинико-гематологической симптоматикой

Ø терминальная с прогрессированием дистрофических изменений.

Прогрессирование зависит от скорости роста опухоли и степени сохранности нормального кроветворения.

Начальная стадия.Первые проявления- астенический синдром, "летучие" боли в суставах, тяжесть в левом подреберье (увеличение селезенки).

Развернутая стадия:увеличение селезенки, позже печени, иногда л/у, ↑астенический синдром. Анемия, присоединяются интеркуррентные заболевания (пневмония, ДВС-синдром), патология почек (гиперурикозурия).

Терминальная стадия ХМЛ:нарастание интоксикации и дистрофических изменений в органах, кахексия, кровоточивость, тромбозы.

Лабораторные показатели при ХМЛ: На 1 стадии периферическая кровь:

n лейкоциты ↑↑ (выше 20-30х10 9 /л, иногда более 100х10 9 /л)

n умеренный эритроцитоз

n Нв в норме, позже ↓↓

n нейтрофилез, сдвиг влево до миелоцитов

n ↑↑ эозинофилы и/или базофилы (ассоциация). Большое количество базофилов в момент диагностики – плохой прогностический признак. Морфология гранулоцитов существенно не изменена

n нормобласты (обычно у больных с резко увеличенной селезенкой)

n единичные бласты (иногда)

n тромбоциты в норме. ↓↑ - плохой прогностический признак, который может быть первым проявлением миелоидной пролиферации.

Пункция КМ на 1 стадии(для диагноза не является строго обязательной, но, как правило, пунктируют):

n Гиперплазия клеток гранулоцитарного ряда (за счет незрелых и зрелых форм), соотношение лейко:эритро – до 10:1.

n количество эритрокариоцитов – норма или относительно снижено.

n бластные клетки - не более 5% (приблизительно у 1/3 больных)

Трепанобиопсия– гистологически уменьшено количество жировой ткани, истончены костные балки, гиперплазия клеток гранулоцитарного ряда.

Биохимические показатели:↑↑↑ содержание мочевой кислоты в сыворотке – (отражает уровень интоксикации). Остальные показатели – в зависимости от особенностей заболевания. Может быть увеличен уровень гистамина, В12.

Развернутая стадия периферическая кровь:

n нарастающий лейкоцитоз (до 100 и более х10 9 /л)

n увеличение доли миело-, промиелоцитов, уменьшение с/я

n увеличение количества эозинофилов и/или базофилов

n изменение морфологии гранулоцитов (атипичные формы, снижение специфической зернистости, вакуолизация ядра и цитоплазмы, полиморфизм ядер - анизоцитоз, анизохромия, увеличение площади ядра, гипо- или гиперсегментация)

n бласты от 5 до 10%

n анемия (нормо- или гиперхромная), макроцитоз

Костный мозг :

n гиперклеточный, соотношение лейко /эритро 20:1 и более

n увеличение незрелых форм гранулоцитов

n абсолютное уменьшение количества эритрокариоцитов

n мегакариоциты в норме

Цитохимия:↓↓ активности щелочной фосфатазы и миелопероксидазы

Динамика показателей в процессе лечения ХМЛ:Продолжительность жизни без лечения – 2-3 года, при лечении - около 5 лет (1-11). Лечение улучшает качество жизни. Необходим частый контроль количества лейкоцитов, а иногда и тромбоцитов (через 1-2 дня, у некоторых больных каждый день). Нельзя допускать быстрого снижения количества лейкоцитов (ОПН вследствие гиперурикозурии).

Под влиянием лечения у больных развивается ремиссия. Картина крови: полная норма или небольшой п/я сдвиг. Рецидив неизбежен. Картина крови при рецидиве: выраженное изменение морфологии клеток - пельгеризация одновременно с гиперсегментацией, агранулярность, асинхронность созревания ядра и цитоплазмы (базофилия цитоплазмы), анемия чаще гиперхромная макроцитарная, мегалобласты в крови, кольца Кебота ( следствие действия цитостатиков).

Предвестники терминальной стадии:

v Анемия выраженной степени

v Увеличение базофилов

v Появление нормобластов

v Фрагментация ядер мегакариоцитов

Главный признак терминальной стадии – ухудшение состояния больного и картины крови на фоне активного лечения.

Лабораторные показатели при ХМЛ в терминальной стадии: Периферическая кровь:

n Лейкоцитоз (до 1000х10 9 /л)

n Анемия макроцитарная гиперхромная

n Бласты до 30% более (в бластном кризе)

n Миелемия – картина крови напоминает картину КМ.

Костный мозг:

n Резкое угнетение грануло-, эритро- и тромбоцитопоэза

n Полиморфизм клеток, ядер (уродливая форма, сегментация)

Варианты ХМЛ, исходы:

Эозинофильныи вариант -преобладание преимущественно зрелых эозинофилов при отсутствии или малом количестве незрелых форм. Однако иногда возможно большое число эозинофильных миелоцитов.

Базофильный вариант -преобладание базофилов в клеточном субстрате.

Исходы ХМЛ:бластный криз (наиболее часто), миелофиброз, гематосаркома.

Читайте также: