Острая некротическая миопатия опухолей

Рабдомиолиз (миоглобинурия с почечной недостаточностью) — синдром, развивающийся вследствие повреждения скелетных мышц с появлением в результате этого в крови свободного миоглобина (миоглобинемия). Миоглобин крови фильтруется клубочками почек и появляется в моче (миоглобинурия), что может привести к развитию ОПН.

Генетические аспекты • Рабдомиолиз острый рецидивирующий (миоглобинурия семейная пароксизмальная, *268200, r ) • Гипогликемия гипокетотическая (#255120, 11q, ген карнитин пальмитоил трансферазы I CPT1, *600528, r ) • Миопатия с недостаточностью карнитин пальмитоил трансферазы II (#255110, ген карнитин пальмитоил трансферазы II CPT2, 600650, r ).
Преобладающий возраст • Зависит от этиологии острого некроза скелетных мышц • В более молодом возрасте к острому некрозу скелетных мышц ведут наследственные нарушения • Другие причины (травма, инфекция) могут вызвать рабдомиолиз в любом возрасте.
Этиология • Наследственные нарушения метаболизма (см. Генетические аспекты) • Электролитные нарушения (гипокалиемия, гипофосфатемия) • Миопатии • Полимиозит, дерматомиозит • Злокачественная гипертермия • Злокачественный синдром при приёме некоторых ЛС (анестетики, фенотиазины, ингибиторы MAO) • Мышечное напряжение (физическое, вторичное при спастичности или тепловом ударе) • Травма • Ишемия мышц при окклюзии артерий или сердечно-сосудистой недостаточности • Ожоги • Повторные повреждения мышц (например, при занятиях спортом), длительное давление на мышцы • Эпилептический статус • Инфекционные заболевания •• Вирусы (гриппа A, Эпстайна–Барр, ветряной оспы) •• Бактерии • Токсические повреждения мышц •• Алкоголь •• Яд змей (при укусах) •• Монооксид углерода (угарный газ) •• Кокаин, героин, амфетамин • Передозировка ЛС •• Теофиллин •• Изониазид • Злокачественные новообразования (острая некротическая миопатия опухолей) • СД.

Патоморфология • Некроз мышц • Картина поражения почек миоглобином напоминает острый канальцевый некроз другой этиологии.
Клиническая картина. В начале заболевания возможны боль, мышечная слабость, отёчность мышц (физикальное обследование может не выявить патологию со стороны мышц, несмотря на миоглобинурию) • Симптомы и признаки почечной недостаточности аналогичны таковым при ОПН другой этиологии.
Дифференциальная диагностика • Заболевания, вызывающие некротические изменения канальцев почек • Почечное повреждение гемоглобиновыми пигментами.
Лабораторные исследования • Повышение уровня в крови ферментов мышц (КФК, альдолаза, ЛДГ) • Повышение уровней калия и фосфора вследствие повреждения мышц • Гипокальциемия во время олигурии, иногда гиперкальциемия в период восстановления после острого канальцевого некроза • Анализ мочи — положительный результат исследования мочи на кровь без обнаружения эритроцитов в осадке • Может наблюдаться высокая гиперурикемия, способная вызвать острую мочекислую нефропатию • Уровень витамина D бывает уменьшен в период олигурии • Иногда встречается обратимая дисфункция печени.
Специальные исследования • Гипокальциемия в период олигурии служит полезным диагностическим признаком, но не даёт возможности установить диагноз острого некроза скелетных мышц • Высокие гиперкалиемия, гиперфосфатемия и гиперурикемия — весомый аргумент в пользу острого некроза скелетных мышц.

ЛЕЧЕНИЕ
Тактика ведения • Обязательная госпитализация (см. также Недостаточность почечная острая) • При некрозе скелетных мышц, вызванном ущемлением, иногда показано хирургическое вмешательство • При тяжёлой почечной недостаточности необходим диализ • Лечение гипокальциемии — см. Гипокальциемия.
Физическая активность — физическая нагрузка может привести к острому некрозу скелетных мышц, особенно у лиц с метаболическими миопатиями.
Диета — при ОПН необходимо ограничение в пище белков (для снижения уровня азота мочевины в крови) и калийсодержащих продуктов.
Лекарственная терапия • При остром некрозе скелетных мышц для предупреждения развития почечной недостаточности — увеличение выделения мочи до 150 мл/ч (3 мл/кг/ч) •• Маннитол 12,5–25 г в/в •• Инфузия натрия гидрокарбоната (до рН мочи 7,0–7,5) для уменьшения миоглобинового повреждения канальцев • При тяжёлой гиперкалиемии — см. Гиперкалиемия.
Наблюдение • Болезнь может начаться спонтанно • Некоторые случаи (повреждение с размозжением тканей) случайны, не рецидивируют и не требуют после излечения дальнейшего длительного наблюдения.
Профилактика • Предотвращение воздействия некоторых этиологических факторов до наступления острого некроза скелетных мышц • Предотвращение метаболических нарушений (гипокалиемия) и комбинаций ЛС, приводящих к острому некрозу скелетных мышц.
Прогноз • Неблагоприятный, смерть часто наступает вследствие гиперкалиемии или почечной недостаточности • Прогноз улучшается при проведении диализа и заместительной терапии.

МКБ-10 • R82.1 Миоглобинурия

ПРИЛОЖЕНИЯ
Миоглобинурия — наличие миоглобина в моче; может возникнуть при ряде состояний (тяжёлые травмы, окклюзия сосудов, инфекции, воздействие токсинов, ЛС, метаболические миопатии, гипертермия); в основе — частичный рабдомиолиз. Диагноз • основывается на обнаружении повышенного уровня КФК в сыворотке и миоглобина в моче • миоглобинурия может быть заподозрена, если моча имеет тёмный цвет при положительной пробе на кровь и отсутствии в ней эритроцитов. Лечение • направлено на терапию основного заболевания • интенсивная гидратация необходима для предотвращения повреждения почек.
Миоглобинурия маршевая (маршевая гемоглобинурия) — доброкачественное расстройство, характеризующееся покраснением мочи, гемоглобинурией, миоглобинурией и болью в животе; протекает обычно остро; встречается после тяжёлых и длительных физических нагрузок; лечение не требуется.

МКБ-10–10. D59.6 Гемоглобинурия вследствие гемолиза, вызванного другими внешними причинами.

Рабдомиолиз (миоглобинурия с почечной недостаточностью) — синдром, развивающийся вследствие повреждения скелетных мышц с появлением в результате этого в крови свободного миоглобина (миоглобинемия). Миоглобин крови фильтруется клубочками почек и появляется в моче (миоглобинурия), что может привести к развитию ОПН.

Генетические аспекты • Рабдомиолиз острый рецидивирующий (миоглобинурия семейная пароксизмальная, *268200, r ) • Гипогликемия гипокетотическая (#255120, 11q, ген карнитин пальмитоил трансферазы I CPT1, *600528, r ) • Миопатия с недостаточностью карнитин пальмитоил трансферазы II (#255110, ген карнитин пальмитоил трансферазы II CPT2, 600650, r ).
Преобладающий возраст • Зависит от этиологии острого некроза скелетных мышц • В более молодом возрасте к острому некрозу скелетных мышц ведут наследственные нарушения • Другие причины (травма, инфекция) могут вызвать рабдомиолиз в любом возрасте.
Этиология • Наследственные нарушения метаболизма (см. Генетические аспекты) • Электролитные нарушения (гипокалиемия, гипофосфатемия) • Миопатии • Полимиозит, дерматомиозит • Злокачественная гипертермия • Злокачественный синдром при приёме некоторых ЛС (анестетики, фенотиазины, ингибиторы MAO) • Мышечное напряжение (физическое, вторичное при спастичности или тепловом ударе) • Травма • Ишемия мышц при окклюзии артерий или сердечно-сосудистой недостаточности • Ожоги • Повторные повреждения мышц (например, при занятиях спортом), длительное давление на мышцы • Эпилептический статус • Инфекционные заболевания •• Вирусы (гриппа A, Эпстайна–Барр, ветряной оспы) •• Бактерии • Токсические повреждения мышц •• Алкоголь •• Яд змей (при укусах) •• Монооксид углерода (угарный газ) •• Кокаин, героин, амфетамин • Передозировка ЛС •• Теофиллин •• Изониазид • Злокачественные новообразования (острая некротическая миопатия опухолей) • СД.

Патоморфология • Некроз мышц • Картина поражения почек миоглобином напоминает острый канальцевый некроз другой этиологии.
Клиническая картина. В начале заболевания возможны боль, мышечная слабость, отёчность мышц (физикальное обследование может не выявить патологию со стороны мышц, несмотря на миоглобинурию) • Симптомы и признаки почечной недостаточности аналогичны таковым при ОПН другой этиологии.
Дифференциальная диагностика • Заболевания, вызывающие некротические изменения канальцев почек • Почечное повреждение гемоглобиновыми пигментами.
Лабораторные исследования • Повышение уровня в крови ферментов мышц (КФК, альдолаза, ЛДГ) • Повышение уровней калия и фосфора вследствие повреждения мышц • Гипокальциемия во время олигурии, иногда гиперкальциемия в период восстановления после острого канальцевого некроза • Анализ мочи — положительный результат исследования мочи на кровь без обнаружения эритроцитов в осадке • Может наблюдаться высокая гиперурикемия, способная вызвать острую мочекислую нефропатию • Уровень витамина D бывает уменьшен в период олигурии • Иногда встречается обратимая дисфункция печени.
Специальные исследования • Гипокальциемия в период олигурии служит полезным диагностическим признаком, но не даёт возможности установить диагноз острого некроза скелетных мышц • Высокие гиперкалиемия, гиперфосфатемия и гиперурикемия — весомый аргумент в пользу острого некроза скелетных мышц.

ЛЕЧЕНИЕ
Тактика ведения • Обязательная госпитализация (см. также Недостаточность почечная острая) • При некрозе скелетных мышц, вызванном ущемлением, иногда показано хирургическое вмешательство • При тяжёлой почечной недостаточности необходим диализ • Лечение гипокальциемии — см. Гипокальциемия.
Физическая активность — физическая нагрузка может привести к острому некрозу скелетных мышц, особенно у лиц с метаболическими миопатиями.
Диета — при ОПН необходимо ограничение в пище белков (для снижения уровня азота мочевины в крови) и калийсодержащих продуктов.
Лекарственная терапия • При остром некрозе скелетных мышц для предупреждения развития почечной недостаточности — увеличение выделения мочи до 150 мл/ч (3 мл/кг/ч) •• Маннитол 12,5–25 г в/в •• Инфузия натрия гидрокарбоната (до рН мочи 7,0–7,5) для уменьшения миоглобинового повреждения канальцев • При тяжёлой гиперкалиемии — см. Гиперкалиемия.
Наблюдение • Болезнь может начаться спонтанно • Некоторые случаи (повреждение с размозжением тканей) случайны, не рецидивируют и не требуют после излечения дальнейшего длительного наблюдения.
Профилактика • Предотвращение воздействия некоторых этиологических факторов до наступления острого некроза скелетных мышц • Предотвращение метаболических нарушений (гипокалиемия) и комбинаций ЛС, приводящих к острому некрозу скелетных мышц.
Прогноз • Неблагоприятный, смерть часто наступает вследствие гиперкалиемии или почечной недостаточности • Прогноз улучшается при проведении диализа и заместительной терапии.

МКБ-10 • R82.1 Миоглобинурия

ПРИЛОЖЕНИЯ
Миоглобинурия — наличие миоглобина в моче; может возникнуть при ряде состояний (тяжёлые травмы, окклюзия сосудов, инфекции, воздействие токсинов, ЛС, метаболические миопатии, гипертермия); в основе — частичный рабдомиолиз. Диагноз • основывается на обнаружении повышенного уровня КФК в сыворотке и миоглобина в моче • миоглобинурия может быть заподозрена, если моча имеет тёмный цвет при положительной пробе на кровь и отсутствии в ней эритроцитов. Лечение • направлено на терапию основного заболевания • интенсивная гидратация необходима для предотвращения повреждения почек.
Миоглобинурия маршевая (маршевая гемоглобинурия) — доброкачественное расстройство, характеризующееся покраснением мочи, гемоглобинурией, миоглобинурией и болью в животе; протекает обычно остро; встречается после тяжёлых и длительных физических нагрузок; лечение не требуется.

МКБ-10–10. D59.6 Гемоглобинурия вследствие гемолиза, вызванного другими внешними причинами.

Поиск по форуму
Расширенный поиск
Найти все сообщения с благодарностями
Поиск по дневникам
Расширенный поиск
К странице.

Здравствуйте, уважаемые онкологи!Хочу задать Вам следующий вопрос: насколько часто в структуре паранеопластического синдрома встречается состояние, название которого вынесено в заголовок темы. "Нагуглила" этот термин в связи с поиском ответа на вопрос о причине миоглобинемии у двух онкологических больных, поступивших в ОРИТ с клиникой ОПН и ранее считавших себя здоровыми с соответствующим уровнем самочувствия, онкологический процесс выявился в процессе обследования и на наш взгляд плохо корелирует с тяжестью и остротой развития ПН (в обоих случаях признаков метастатического поражения почек, также как и признаков какого-либо другого их хронического страдания нет).

Коротко история выглядит так:
1-ый:мужчина 64 лет, считавший ранее себя здоровым, заболел остро: слабость, тошнота, рвота, диарея в течение 2-х дней. Собственно и поступил с диагнозом гастроэнтерит. При поступлении-неврологически в сознании, адекватен, гемодинамика стабильная, АД с тенденцией к гипертензии, анурия, тяжелая азотемия (мочевина > 60, креатинин далеко за 1000), гиперкалиемия (7), ацидоз, миоглобинемия (>200 , норма 70), лейкоцитоз, увеличение СОЭ до 100 мм/ч. При инструментальном обследовании: ЭХО-КГ- без грубой патологии, УЗИ почек и МРТ -картина острого повреждения (отечны, увеличены в размерах), признаков, указывающих на хроническое почечное страдание нет, умеренное кол-во жидкости в брюшной и плевральных полостях, на Rg-интерстициальные изменения, небольшой гидроторакс. С первых суток гемодиализ, к 3-4сут- ухудшение состояния за счет нарастания ДН и далее ПОН. В последствии диагностирована миеломная болезнь.

2-ой: женщина 70 лет, также считавшая себя здоровой, на момент поступления больна в течение недели, заболела остро: слабость, тошнота, рвота, жидкий стул, на 4-5 сут. пожелтела, перестала мочиться. При поступлении в сознании, несколько заторможена, но в целом адекватна, выраженная иктеричность, артериальная гипертензия, анурия, азотемия (мочевина 58, кретинин 1100), гиперкалиемия, мет. ацидоз, билирубин общий около 300 (фракции примерно пополам), повышение ферментов печени (более 300), миоглобинемия (>300), умеренный лейкоцитоз, гемоколит, умеренные интерстициальные изменения в легких, УЗИ-почек и МРТ также признаков хронического страдания, метастазов не выявило, в печени- объемное образование (по заключению МРТ-гемангиома?), колоноскопия-опухоль сигмы с признаками распада. Судьба примерно та же, диализ с момента поступления, затем нарастание ДН и ПОН.

В обоих случаях выявлено онкологическое заболевание, и там и там -на первом плане острое развите ПН, а также миоглобинемия, как наиболее вероятная (?) ее причина.

Среди паранеопластических поражений нервной системы различают энцефалопатии, миелопатии, невропатии, миопатии, которые наблюдают у 4-19% онкологических больных.

Патогенез паранеопластических нервных расстройств не совсем ясен.

В последнее время наибольшее признание получила аутоиммунная теория с образованием органоспецифических антител.

Возникающие против опухоли антитела из-за близости иммунологической структуры антигенов опухоли и нервных клеток одновременно являются антителами и против нервной системы. Поскольку антигенная структура опухоли гетерогенна, спектр противоопухолевых антител также гетерогенен, что может обусловливать значительное разнообразие расстройств нервной системы.

В развитии паранеопластических мозговых синдромов могут также принимать участие инфекционные, метаболические и токсические факторы. Ряд паранеопластических синдромов (энцефалопатии, боковой амиотрофический склероз) считаются аутоаллергическими.

Энцефалопатии

Энцефалопатии проявляются в форме мультиочаговой прогрессирующей лейкоэнцефалопатии (поражение белого вещества головного мозга) и диффузных полиозицефалопатий.

Развитие церебральных симптомов наблюдается преимущественно при клинически выраженном опухолевом процессе, однако неврологические симптомы часто за много месяцев предшествуют манифестации онкологического диагноза.

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия чаще всего возникает при злокачественных лимфомах и характеризуется очень разнообразными клиническими проявлениями. Очаговые симптомы например гемипарез, дефект поля зрения, афазические расстройства, постепенно прогрессируют.

Спинномозговая жидкость, как правило, не изменена. Смерть наступает в течение недели или месяца, независимо от основного (опухолевого) заболевания. Диагноз труден, так как подобная клиническая картина может развиться при различных неонкологических заболеваниях.

Диффузная полиоэнцефалопатия чаще всего наблюдаются при раке легкого, особенно мелкоклеточном, и у женщин — при раке яичника. Характеризуется поражением серого вещества. Проявляется психическими симптомами. Интеллект больного прогрессивно, снижается: Нарушается память на недавно происшедшие события наступает дезориентация и, наконец, деменция. В других случаях наблюдается депрессия, состояние страха или возбуждения. Иногда возникают эпилептиформные припадки.

Подострая церебеллярная дегенерация представляет собой подостро начинающуюся мозжечковую атаксию с дизартрией. Иногда имеется нистагм. Частота развития бульбарных симптомов с нарушением моторики глаз, затруднением глотания (как проявление пирамидных знаков) и атрофией мышц (как выражение вовлечения в процесс спинного мозга) различна. Нередко присоединяются психические изменения и деменция.

Паранеопластические миепопатии встречаются нечасто. Выделяют подострую некротическую миелопатию амиотрофический латеральный склероз и хроническую миелпатию.

Паранеопластическая подострая некротическая миелопатия — редко встречающийся синдром — сопровождается чувствительными расстройствами, в восходящем направлении. В течение нескольких дней быстро прогресирующие вялые параличи приводят к развитию пирамидных знаков, затем развивается клиника поперечного синдрома.

Наблюдается параплегия с потерей чувствительности по проводниковому типу и нарушением функции сфинктеров. На аутопсии выявляют рассеянные, а иногда симметричные очаговые некрозы в сером и белом веществе спинного мозга, которые могут распространяться от шейного до поясничного отделов.

Амиотрофический боковой склероз паранеопластического генеза выявляют примерно у 10% больных этим заболеванием. Его клиническая картина характеризуется развитием атрофии мышц верхних и нижних конечностей и практически соответствует классическому синдрому амиотрофического бокового склероза.

Однако возраст больных при паранеопластической форме несколько старше и значительно чаще поражаются мужчины. Между наступлением синдрома и выявлением злокачественной опухоли проходит от месяца до года. Обычно даже успешное оперативное или лучевое лечение основного заболевания не предотвращает фатальный исход из-за неврологических симптомов.

Невропатии

Невропатии при злокачественных опухолях встречаются в двух формах: чуствительной (у 5% больных) и чувствительно-двигательной (у 22% больных). Обычно развитие невропатий за несколько месяцев/лет предшествует клиническим симптомам злокачественной опухоли. Паранеопластические невропатии наблюдаются в большинстве случаев при мелкоклеточном раке легкого, реже — при миеломной болезни, лимфогранулематозе, раке молочной и предстательной железы, яичников.

Паранеопластическая чувствительная невропатия характеризуется подострым появлением парестезии и болей в стопах и голенях. В течение недели или месяца боли достигают своего максимума и затем постоянно сопутствуют течению основного заболевания.

Утрата глубокой чувствительности приводит к псевдотабической атактической походке. Мышечный тонус снижен, сухожильные рефлексы отсутствуют или снижены, в то время как общая мышечная сила изменена незначительно. Эти неврологические нарушения нередко появляются перед выявлением опухоли.

Паранеопластическая чувствительно-двигательная полиневропатия — к описанным чувствительным нарушениям присоединяются тяжелые, преимущественно дистальные, парезы и мышечная атрофия.

Нейромиопатии

Для обозначения паранеопластического поражения периферической нервной системы и мышц используют многочисленные названия: паранеопластические невриты, полиневриты, полимиозиты, миастении и т.д. Изолированное поражение мышц или нервов встречается крайне редко.

Среди больных с нервно-мышечными расстройствами у 18-20% они возникают на фоне злокачественной опухоли. Развитие нейромиопатии чаще в течение многих месяцев или даже лет предшесвует клинической диагностике злокачественной опухоли, реже развиваются на фоне клинически определяемой опухоли или оба заболевания проявляются одновременно.

Паранеопластические нераномышечные расстройства наблюдаются чаще всего при мелкоклеточном раке легкого, реже при злокачественных лимфомах, раке щитовидной железы, желудка, молочной железы. Мужчине заболевают приблизительно в 10 раз чаще, чем женщины.

Клиническая картина этого синдрома характеризуется нарастающей слабостью повышенной утомляемостью в отдельных группах мышц, которая иногда переходит в псевдопараличи.

После отдыха движения полностью восстанавливаются, но даже относительно небольшая физическая нагрузка вновь приводит к быстрой утомляемости и ослаблению мышечной силы. Болезнь постепенно прогрессирует. Время работоспособности после отдыха постепенно укорачивается, а сам отдых не снимает полностью усталости и не приносит обычной бодрости.

Со временем развивается мышечная атрофия. Сухожильные рефлексы вначале ослабевают, а затем могут исчезнуть. В первую очередь мышечная слабость, как правило, возникает в ногах. Сила в руках сохраняется, но мышцы их атрофируются.

Впоследствии присоединяется и мышечная слабость рук. В отличие от классической формы злокачественной миастении (синдром Эбра-Голдфлама), при паранеопластической форме поражение мышц лица, нарушения моторики глаз и акта глотания отсутствует или нерезко выражено.

Угляница К.Н., Луд Н.Г., Угляница Н.К.

Рабдомиолиз – синдром, который является крайней степенью миопатии и характеризуется деструкцией мышечных клеток, увеличением концентрации миоглобина и креатинкиназы, а также прогрессированием острой почечной недостаточности.

МКБ-10 M62.8, T79.5, T79.6
МКБ-9 728.88
DiseasesDB 11472
MedlinePlus 000473
eMedicine emerg/508 ped/2003
MeSH D012206


Содержание

  • Причины
  • Патогенез
  • Симптомы
  • Диагностика
  • Лечение
  • Прогноз
  • Профилактика

Причины

Причина рабдомиолиза – разрушение клеток поперечно-полосатых мускулов, в результате которого в кровь попадает миоглобин. Это негативно отражается на работе почек и нарушает обмен веществ в целом.

Основные факторы, способные запустить деструкцию мышечных клеток:

  • прямые травмы;
  • спазмы мышц;
  • метаболические нарушения;
  • воздействие токсических веществ;
  • аутоиммунные заболевания;
  • инфекционные патологии;
  • острая некротическая миопатия раковых опухолей.

Чаще всего рабдомиолиз возникает вследствие непосредственного травмирования поперечно-полосатой мускулатуры. К заболеванию могут привести:

  • обширные ожоги;
  • побои;
  • травмы в результате ДТП или стихийных бедствий;
  • длительное оперативное вмешательство;
  • продолжительное сдавливание тканей;
  • поражение электротоком и так далее.

К патологическим факторам, связанным с продолжительными сокращениями мышц, относятся:

Среди метаболических патологий, способных привести к рабдомиолизу, можно выделить сахарный диабет, гипокалиемию, гипофосфатемию, а также другие электролитные и наследственные нарушения.

Токсические вещества, которые могут вызвать деструкцию мышечной ткани:

  • наркотики – кокаин, героин, амфетамины;
  • алкоголь в чрезмерных количествах;
  • комбинации лекарственных средств – статинов, анальгетиков, антидепрессантов, снотворных, антибиотиков;
  • угарный газ;
  • яд змей и некоторых насекомых;
  • яд грибов.

Основные аутоиммунные заболевания, провоцирующие рабдомиолиз, – наследственные миопатии, серповидно-клеточная анемия, дерматомиозит.

К поражению мышечной ткани могут привести инфекционные недуги (вирусы гриппа, герпеса, Эпштейна-Барра), которые сопровождаются высокой температурой, а также ВИЧ. Кроме того, рабдомиолиз может стать результатом теплового удара, гипотермии или длительного обездвиживания.

Патогенез

Рабдомиолиз развивается следующим образом. При интенсивном распаде мышечных клеток в кровь попадает большое количество миоглобина – белка, который переносит кислород и содержится в скелетных мускулах и тканях сердца. В норме он соединяется с глобулином плазмы и практически не проникает в мочу.

Из-за массивного высвобождения миоглобин попадает в почки. Он не является опасным сам по себе, но в его структуре присутствует элемент, синтезирующий свободные гидроксильные радикалы, которые оказывают токсическое воздействие на эпителий почечных канальцев.

Миоглобин соединяется в почках с белками Тамма-Хорсфалла, в результате чего в нефронах образуются твердые вещества, препятствующие нормальной работе мочевыделительной системы. Так развивается почечная недостаточность.

Наряду с этим происходит сбой в системе гомеостаза. Из-за гибели мышечных клеток организм испытывает меньшую потребность в креатине. Его излишек попадает в кровь и трансформируется в креатинин. Для его нейтрализации начинается активная выработка креатинфосфокиназы – фермента, катализирующего креатинфосфат (высокоэнергетическое соединение) из АТФ и креатина.

Рабдомиолиз характеризуется быстрым прогрессированием патологических процессов. Травмирование мышц приводит к их отеку и повышению давления на нервные окончания и окружающие ткани, в результате чего они также повреждаются. Кроме того, нарушение жидкостного обмена в клетках провоцирует ухудшение общего кровообращения, в том числе притока крови к почкам, что усугубляет их состояние.

Симптомы

Симптомы рабдомиолиза зависят от его типа. Выделяют легкую и тяжелую форму патологии.

В легких случаях присутствует мышечная слабость, болезненность и отечность в месте травмы, а также наблюдается темный цвет мочи. Иногда эти признаки отсутствуют, и заболевание обнаруживается по результатам анализов крови.

Тяжелая форма патологии быстро прогрессирует. Сначала появляется местный отек тканей, затем возникает сильная боль в пораженной области, движения становятся затруднительными. При обширных травмах может развинтиться паралич, шок или инсульт.

Из-за попадания продуктов распада мышечных клеток в кровь происходит ухудшение общего состояния: появляются тошнота и рвота. Высвобождение миоглобина приводит к развитию почечной недостаточности. Ее симптомы:

  • темно-коричневая или красноватая моча;
  • существенное снижение объемов мочи или полное отсутствие диуреза;
  • вялость;
  • отек конечностей;
  • нерегулярный пульс;
  • нарушение ритма сердца;
  • дезориентированность.

Без медицинской помощи человек может впасть в кому.

Диагностика

Диагностика рабдомиолиза осуществляется на основании осмотра пациента и анализа его жалоб. Наибольшее значение имеют результаты исследований крови и мочи.

Анализы крови показывают:

  • изменение уровня электролитов – концентрация калия и фосфора повышается, а кальция – снижается;
  • увеличение уровня мышечных ферментов;
  • изменение концентрации креатинкиназы – рост в первые часы после травмы и постепенное снижение в течение 1-3 дней.

Анализ мочи при рабдомиолизе показывает присутствие миоглобина, то есть миоглобинурию.

Дополнительно проводятся инструментальные исследования – электрокардиография и рентгенография (для оценки повреждений).

Лечение

Рекомендации по лечению рабдомиолиза определяются тяжестью его течения. При легкой форме терапия проводится в домашних условиях. Пациенту требуются постельный режим и прием регидратационных растворов.

Лечение рабдомиолиза, протекающего в тяжелой форме, проводится в больничном стационаре. Постоянно ведется мониторинг показателей ЭКГ, а также уровня рН мочи, электролитов и других маркеров. Терапия направлена на снижение концентрации токсинов, нормализацию водно-электролитного баланса и активизацию движения жидкости в почках.

  • введение фуросемида и маннитола;
  • внутривенные инфузии физиологического раствора;
  • переливание плазмы (при внутрисосудистом свертывании);
  • диализ (при острой почечной недостаточности);
  • хирургическое вмешательство (при некрозе мышц, вызванном ущемлением).

Кроме того, назначается диета с пониженным содержанием белков и калия.

Прогноз

Различные типы рабдомиолиза имеют неодинаковый прогноз. При легкой форме заболевания в большинстве случаев наступает полное выздоровление без последующих рецидивов. Если развивается острая почечная недостаточность, и пациент не получает адекватного лечения, вероятность летального исхода 20%.

Профилактика

Меры предупреждения рабдомиолиза:

  • своевременное лечение повреждений мышц;
  • соблюдение питьевого режима при физических нагрузках, после травм и во время инфекционных заболеваний;
  • умеренная интенсивность занятий спортом;
  • отказ от наркотиков;
  • разумное употребление лекарственных средств.

Читайте также: