Особенностью поражения надпочечника при лимфоме является
а) Определение:
• Гистологически подтвержденная лимфома с вовлечением одного или обоих надпочечников:
о Отсутствие лимфомы в анамнезе
о При вовлечении других внутренних органов, лимфатических узлов преобладает нарушение функций надпочечников
б) Визуализация:
1. Общие характеристики:
• Лучший диагностический критерий:
о Изолированное образование надпочечника с развитием надпочечниковой недостаточности
• Локализация:
о Как правило, вовлечены оба надпочечника, однако описаны и случаи одностороннего поражения
• Размер:
о Крупное мягкотканное образование, часто более 6 см
2. КТ при лимфоме надпочечника:
• Умеренное контрастирование гомогенного солидного образования надпочечника
• Изолированное поражение надпочечника или очевидное преобладание поражения надпочечника при вовлечении внутренних органов/лимфатических узлов:
о Необходимо отличать от вторичного вовлечения надпочечников при распространенной диффузной внеузловой лимфоме
3. МРТ при лимфоме надпочечника:
• Изо/гипоинтенсивное в Т1-ВИ, гиперинтенсивное в Т2-ВИ образование надпочечника
• Равномерное умеренное контрастирование (аналогично КТ с контрастированием)
4. УЗИ при лимфоме надпочечника:
• Двустороннее гипоэхогенное образование надпочечника
5. Радионуклидная диагностика:
• Гиперметаболическое образование при на ФДГ ПЭТ /КТ
6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Специальная КТ надпочечников: опухоль локализуется в надпочечниках, исключение вовлечения других внутренних органов и лимфатических узлов
(Слева) МРТ, Т2-ВИ, TSE, аксиальная проекция: у мужчины 36 лет с общей слабостью и надпочечниковой недостаточностью выявлено двустороннее объемное Т2-интенсивное образование надпочечников.
(Справа) МРТ, усиление гадолинием, постконтрастное Т1-ВИ, коронарная проекция: у этого же пациента выявлены оба образования надпочечников с умеренным контрастированием. Обратите внимание на прямое прорастание опухоли в верхний полюс левой почки. Дифференциальная диагностика включает метастазы в надпочечнике,: однако надпочечниковая недостаточность и отсутствие данных за первичное внепочечное поражение предполагают альтернативный диагноз.
P.S. Последовательность TSE (Turbo-Spin-Echo) - турбо спин-эхо.
в) Дифференциальная диагностика лимфомы надпочечника:
1. Метастазы в надпочечнике:
• История заболевания и выявление первичной опухоли способствуют постановке диагноза
• Редко бывает надпочечниковая недостаточность
2. Кровоизлияние в надпочечник:
• Предрасполагающие факторы (сепсис, повышенная антикоагуляционная активность)
• Острое кровоизлияние: повышение плотности на бесконтрастной КТ, уплотнение околопочечной клетчатки
3. Аденома надпочечника:
• Плотность на бесконтрастной КТ: менее 10 HU
• Оценка скорости вымывания на отсроченной КТ
4. Туберкулез и грибковые инфекции надпочечника:
• Могут также приводить к надпочечниковой недостаточности
• Некротические образования надпочечника в острой стадии
• Хроническая инфекция: обызвествление надпочечника
(Слева) На УЗИ, выполненным перед биопсией, у этого же пациента выявлено большое образование смешанной эхогенности. расположенное рядом с почкой и печенью. При биопсии установлена В-клеточная лимфома. После терапии по схеме CHOP (циклофосфан, доксорубицин, винкристин, преднизолон) и ритуксимабом была достигнута полная ремиссия.
(Справа) На бесконтрастной КТ, выполненной пожилому мужчине с повышенной утомляемостью и надпочечниковой недостаточностью, выявлено большое образование надпочечника. Дополнительных поражений лимфоузлов или внутренних органов не обнаружено. Диагноз крупноклеточной В-клеточной лимфомы подтвержден после биопсии под контролем УЗИ.
г) Патология:
1. Общие характеристики:
• Подавляющее большинство: диффузные крупноклеточные В-клеточные лимфомы
• В редких случаях: биология и патофизиология не установлены
• Предполагаемые механизмы первичной лимфомы надпочечников:
о Существующее ранее аутоиммунное воспаление надпочечника (спорно):
- Аналогично первичной лимфоме щитовидной железы в формировании хронического аутоиммунного тиреоидита Хашимото
- Может помочь объяснить высокий уровень надпочечниковой недостаточности при первичной лимфоме надпочечников
о Кроветворная ткань, находящаяся в пределах надпочечников
2. Стадирование, степени злокачественности, классификация лимфомы надпочечника:
• Классификация ВОЗ основана на данных чрескожной биопсии, адреналэктомии
• Классифицируют как стадию 1Е (первичная внеузловая лимфома) по классификации Анн-Арбор:
о Следует дифференцировать со стадией 4 (диссеминированные внеузловые образования), прогноз при которой хуже
3. Макроскопические и хирургические признаки:
• Большое мягкотканное образование надпочечника, может прорастать почку на той же стороне
д) Клинические проявления:
1. Проявления лимфомы надпочечника:
• Наиболее распространенные признаки/симптомы
о В-клеточные симптомы (лихорадка, ночная потливость, усталость, анорексия, гиперпигментация)
2. Демография:
• Чаще всего страдают пожилые мужчины
3. Течение и прогноз:
• Неблагоприятный прогноз: большое исследование первичных лимфом надпочечников (n = 31), после шести циклов химиотерапии:
о Двухлетняя выживаемость, выживаемость без прогрессирования: 68%/51%
о Полная ремиссия, частичная ремиссия 55%/32%
4. Лечение лимфомы надпочечника:
• Терапия первой линии: CHOP (циклофосфан, доксорубицин, винкристин, преднизолон)
• В терапии первой линии или в качестве паллиативного лечения также используют ритуксимаб
е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• Двусторонние образования больших размеров надпочечника у пациента с надпочечниковой недостаточностью при отсутствии первичного злокачественного новообразования вненадпочечниковой локализации
ж) Список использованной литературы:
1. Rashidi A et al: Primary adrenal lymphoma: a systematic review. Ann Hematol. 92(12)4583-93, 2013
2. Zhou L et al: Primary adrenal lymphoma: radiological; pathological, clinical correlation. Eur J Radiol. 81 (3):401 -5, 2012
3. Leite NP et al: Cross-sectional imaging of extranodal involvement in abdominopelvic lymphoproliferative malignancies. Radiographics. 27(6): 1613—34, 2007
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 26.9.2019
 | Из за большого объема этот материал размещен на нескольких страницах: 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 |
в) полиповидное разрастание в области устья мочеточника;
г) расширение урахуса;
148. Уретероцеле - это
а) мешковидное выпячивание стенки мочеточника в полость мочевого пузыря;
б) мешотчатое выпячивание стенки мочевого пузыря с образ-ем полости, связанной с полостью мочевого пузыря;
в) полиповидное разрастание в области устья мочеточника;
г) расширение урахуса;
149. При УЗИ выявлен дивертикул мочевого пузыря, необходимо дополнительно:
а) исследовать забрюшинные и паховые лимфоузлы;
б) определить обьем остаточной мочи в мочевом пузыре и дивертикуле;
в) исследовать лоханки почек для выявления возможного заброса жидкости в лоханки;
г) исследовать органы - "мишени";
150. Специфические эхографические признаки острого цистита:
б) не существуют;
в) имеются при выявлении взвеси в мочевом пузыре;
г) имеются, при выявлении утолщения стенки;
д) имеются, при выявлении полипозных разрастаний по внутреннему контуру мочевого пузыря.
151. Патогномич. признаки хронического цистита у взрослых:
б) не существуют;
в) имеются, при выявлении взвеси в мочевом пузыре;
г) имеются, при выявлении утолщения стенки;
д) имеются, при выявлении полипозных разрастаний по вн. контуру моч. пузыря
152. У больного при УЗИ мочевого пузыря определяется пристеночное, несмещаемое округлой формы высокой эхогенности образование с четкой акустической тенью. Наиболее вероятен диагноз:
б) конкремента в устье мочеточника;
г) нагноившейся кисты урахуса;
д) хронического цистита.
153. Для определения нейромускулярной (пузырно-сфинктерной) диссинергии мочевого пузыря используются:
а) проба с фентоламином;
б) проба Вальсальвы;
в) проба Реберга;
г) ортостатическая проба;
д) фуросемидная проба.
154. Надпочечники расположены:
а) в верхнем этаже брюшной полости;
б) в среднем этаже брюшной полости;
в) забрюшинно;
г) в латеральных каналах брюшной полости
155. Оптимальный доступ для проведения эхографического исследования правого надпочечника:
а) интеркостальный по средней аксиллярной линии справа;
б) интеркостальный по передней аксиллярной линии справа;
в) субкостальный;
д) любой из вышеперечисленных
156. Оптимальный доступ для проведения эхографического исследования левого надпочечника:
а) интеркостальный по средней аксиллярной линии справа;
б) интеркостальный по передней аксиллярной линии справа;
д) любой из вышеперечисленных
157. Ориентирами для определения зоны нахождения правого надпочечника при эхографическом исследовании являются:
а) нижняя полая вена, верхний полюс правой почки, правая ножка диафрагмы, правая доля печени;
б) верхний полюс правой почки, аорта, печеночный изгиб толстой кишки, головка поджелудочной железы;
в) верхний полюс правой почки, нижняя полая вена, большая поясничная мышца, го грудного позвонка
г) нижняя полая вена
д) головка поджелудочной железы
158. Ориентирами для определения зоны левого надпочечника являются:
а) аорта, верхний полюс левой почки, левая ножка диафрагмы, большая кривизна желудка, ворота селезенки;
б) верхний полюс левой почки, аорта, го грудного позвонка, хвост поджелудочной железы, vena lienalis.
в) верхний полюс левой почки, аорта, верхний полюс селезенки, большая поясничная мышца, го грудного позвонка.
г) верхний полюс селезенки
д) хвост поджелудочной железы
159. Гормонально активные опухоли надпочечников:
в) не визуализируются
в) верно а) и б)
160. Минимальный диаметр опухоли правого надпочечника, выявляемый с помощью УЗИ:
д) все зависит от эхоструктуры опухоли
161. Минимальный диаметр опухоли левого надпочечника, выявляемый с помощью УЗИ:
д) все зависит от эхоструктуры опухоли.
162. Основным дифференциально-диагностическим признаком, позволяющим отличить надпочечниковую аденому от надпочечниковой карциномы является:
а) эхоструктура опухоли;
б) контур опухоли;
в) размер опухоли;
г) наличие дистального псевдоусиления
163. Экстраорганную феохромоцитому следует искать:
а) в паракавальных симпатических уэлах, в стенке мочевого пузыря;
б) в стенке слепой кишки, в паракавальных симпатических узлах;
в) в парасимпатических паравертебральных ганглиях, в стенке прямой кишки
г) в воротах печени
д) в воротах селезенки
164. Особенностью поражения надпочечника при лимфоме является:
а) наличие множественных кальцинатов в ткани надпочечника;
б) наличие гиперэхогенной опухолевой массы с анэхогенной зоной в центре, имеющей неровные, "подрытые" контуры;
в) наличие значительного кистозного компонента в структуре опухоли с дистальным псевдоусилением
165. Особенностью метастатического поражения надпочечников по данным эхографического исследования является:
а) наличие множественных кальцинатов в ткани надпочечника;
б) наличие гиперэхогенной опухолевой массы с анэхогенной зоной в центре, имеющей неровные, "подрытые" контуры;
в) наличие значительного кистозного компонента в структуре опухоли
г) билатеральность поражения
166. Органы, опухоли которых наиболее часто метастазируют в надпочечники - это:
а) желудок, почки, яички, простата;
б) легкие, молочная железа, толстая кишка, поджелудочная железа, пищевод;
в) тимус, яички, простата, семенные пузырьки и орбита
167. Особенностью туберкулезного поражения надпочечников по данным УЗИ являются:
а) наличие множественных кальцинатов в ткани надпочечника;
б) наличие гиперэхогенной массы с анэхогенной зоной в центре, имеющей неровный, "подрытые" контуры;
в) наличие значительного кистозного компонента в структуре опухоли с дистальным псевдоусилением;
г) билатеральность поражения.
168. Надпочечниковые гиперплазии чаще:
а) билатеральны;
в) имеют экстраорганную локализацию
д) не визуализируются.
169. Чаще макронодулярную форму гиперплазии надпочечников по данным эхографии необходимо дифференцировать:
а) с туберкулезным поражением надпочечников;
б) с надпочечниковой гематомой;
в) с воспалительным поражением надпочечника;
г) с аденомой надпочечника
д) с сифилитическим поражением надпочечников
170. Чаще аденому надпочечника эхографически необходимо дифференцировать:
а) с простой кистой надпочечника;
б) с надпочечниковой гематомой;
в) с туберкулезным поражением надпочечника;
г) с диффузной формой гиперплазии надпочечника
д) с сифилитическим поражением надпочечников
171. Эхоструктура организовавшейся надпочечниковой гематомы характеризуется:
а) наличием кистозного и солидного компонентов, кальцинацией;
б) наличием гипоэхогенной зоны без четких контуров;
в) резким повышением эхогенности ткани надпочечника с наличием полей кальцинации
д) не визуализируется
172. Проекция нормально расположенного надпочечника соответствует уровню:
а) 2-3 поясничнрго позвонков;
б) 3-10 грудного позвонков
в) 7-8 грудного позвонков;
г) 9-10 грудного позвонков;
д) 11-12 грудного позвонков.
173. У новорожденного преобладающим является:
а) мозговое вещество надпочечника;
б) корковое вещество надпочечника;
в) эмбриональное корковое вещество надпочечника
174. Относительные размеры надпочечника больше:
а) у детей в пубертатном периоде;
в) у новорожденных
г) в молодом возрасте
д) в пожилом возрасте
175. Наиболее часто метастазы аденокарциномы надпочечника наблюдаются в:
а) лимфатических узлах средостения;
б) парааортальных лимфоузлах;
РАЗДЕЛ 5. УЗ ДИАГНОСТИКА ЛИМФАТИЧЕСКОЙ СИСТЕМЫ
001. При продольном трансабдоминальном сканировании вверху развертки визуализируется:
а) верхний полюс селезенки
б) нижний полюс селезенки
в) ворота селезенки
002. При УЗИ к воротам селезенки примыкает:
а) верхний полюс левой почки
б) нижний полюс левой почки
в) ворота левой почки
003. При УЗИ в срезе селезенки можно визуализировать:
д) верно в) и г)
004. Эхографически в воротах нормальной селезенки при исследовании пациента натощак визуализируется:
а) селезеночная вена, селезеночная артерия
б) селезеночная вена
в) селезеночная артерия
г) селезеночная вена, селезеночная артерия и лимфатический узел
д) лимфатический узел.
005. При УЗИ тень двенадцатого ребра пересекает левую почку на уровне:
а) ворот селезенки
б) границе верхней и средней третей селезенки
в) границе средней и нижней третей селезенки
г) ниже нижнего полюса селезенки
д) выше верхнего полюса селезенки
006. Минимальный диаметр кальцификата в селезенке, выявляемого с помощью УЗИ составляет:
007. Минимальный диаметр опухолей, выявляемых в селезенке с помощью УЗИ составляет:
а) 0,5 см в зависимости от локализации опухоли;
б) 1,0 см в зависимости от локализации опухоли;
в) 2,0 см в зависимости от локализации опухоли;
г) 1,0-2,0 см в зависимости от локализации опухоли
д) 2,0-3,0 см в зависимости от локализации опухоли.
008. При УЗИ определить гистологию опухоли селезенки:
У 29-летнего мужчины, страдающего абдоминальной болью и лихорадкой, была начальная компьютерная томография (КТ), показывающая слабое ослабление обеих надпочечников. Первоначальная забота была о туберкулезном адреналите или аутоиммунном адреналите в сочетании с кровоизлиянием надпочечников. Пациент начал эмпирические противотуберкулезные препараты, но улучшения не было. После этого развилось расширение шейных лимфатических узлов, и была выполнена эксцизионная биопсия шейных лимфатических узлов. Патологическое обнаружение вырезанных лимфатических узлов было совместимо с NK / Т-клеточной лимфомой. Пациент умер из-за прогрессирования заболевания даже после прохождения терапевтических испытаний, включая химиотерапию. Лимфома, главным образом, с надпочечниками на ранней стадии заболевания, встречается редко, и подавляющее большинство случаев, о которых сообщалось, имели происхождение В-клеток. Из этого случая предполагается, что экстра-узловая NK / Т-клеточная лимфома должна рассматриваться как причина двусторонних надпочечников, хотя она встречается редко.
Первичная экстра-узловая лимфома составляет одну треть всех лимфом и часто включает желудочно-кишечный тракт, голову и шею, кость и кожу, легкие и редко надпочечники (1). Сообщалось, что вторичное вовлечение надпочечников с неходжкинской лимфомой (НХЛ) происходит у 25% пациентов НХЛ во время болезни (2). Однако первичная надпочечниковая лимфома (PAL) или лимфома с участием надпочечников в основном на ранней стадии заболевания крайне редки. PAL может присутствовать с надпочечниковой недостаточностью, лихорадкой неизвестного происхождения или ее также можно обнаружить случайно при абдоминальной визуализации (3, 4). Подавляющее большинство ранее зарегистрированных случаев PAL или вторичное вовлечение надпочечников с NHL были связаны с В-клеточным происхождением (1, 3-5).
Здесь мы сообщаем случай естественной киллерной (NK) / Т-клеточной лимфомы носового типа, в основном с надпочечниками, подобной PAL, и было диагностировано задержку из-за имитации кровоизлияния надпочечников.
29-летний мужчина был госпитализирован после нескольких недель боли в пояснице и лихорадки до 38 ℃ 19 января 2007 года. У него не было достоверной прошлой истории болезни. Его жизненные признаки: артериальное давление 130/80 мм рт.ст., частота сердечных сокращений 121 / мин и температура тела 38,2 ℃. После физического обследования не было лимфаденопатии или гепатоспленомегалии. Лабораторные тесты показали, что анемия (гематокрит (Hct) 31,8%, гемоглобин (Hb) 11,8 г / дл), лейкоциты (WBC) 3,92 × 103 / мкл, повышенная аспартатаминотрансфераза (АСТ) 78 IU / L и аланинаминотрансфераза (ALT) 71 МЕ / л и заметно повышенная лактатдегидрогеназа (ЛДГ) 1,591 МЕ / л. Сканирование компьютерной томографии (КТ), проведенное до приема, показало низкое затухание обеих надпочечников, показание кровоизлияния надпочечников или острого адреналита (рис.1А). В то время уровень кортизола в сыворотке составлял 17,47 мкг / дл в 8 часов утра, а уровень АКТГ составлял 12,1 пг / мл (нормальный диапазон: 10-90). Рентгенограмма грудной клетки, проведенная в нашем отделении неотложной помощи, показала левый боковой плевральный выпот (рис.1B, C). Плевральная жидкость была аспирирована, а биопсия плевральной иглы показала, что жидкость экссудата с преобладанием лимфоцитов, а уровень аденозиндезаминазы (ADA) составляет 93 МЕ / л (нормальный диапазон: 4,3-20,3). Пятно для кислотно-быстрого анализа бактерий и полимеразной цепной реакции (ПЦР) на плевральной жидкости было отрицательным, а образец биопсии плевры был недостаточным. Магнитно-резонансная томография (МРТ) брюшной полости, предложенная для кровоизлияния надпочечников или адреналита, необходимого для дифференциальной диагностики туберкулеза надпочечников (рис.2). Поэтому первоначальная проблема заключалась в туберкулезном плеврите и туберкулезном адреналите или аутоиммунном адреналите в сочетании с кровоизлиянием надпочечников. Пациент был запущен на эмпирическом противотуберкулезном лечении, хотя прямых явлений Mycobacterium tuberculosis из-за лихорадки и ухудшения состояния не было. Тем не менее, его лихорадка и боли в животе продолжались, и в его conditin не было улучшения. Через 10 дней после приема развилась панцитопения (WBC 2,88 × 103 / мкл, Hb 10,7 г / дл, тромбоциты 129 × 103 / мкл). Биопсия костного мозга была отрицательной для специфического гематологического или злокачественного расстройства. Другая компьютерная томография брюшной полости выявила увеличение предшествующего повреждения надпочечников, которое распространилось на забрюшинное пространство (рис.3). Через двадцать два дня после приема проводилась исследовательская лапаротомия, нацеленная на поражение надпочечников, и была получена некоторая ткань, которая содержала только некротические обломки. Несмотря на консервативное управление, его состояние постепенно ухудшалось. В то время с сильным подозрением, что у него было злокачественное расстройство, была сделана сканирование позитронно-эмиссионной томографии / КТ (ПЭТ / КТ) и выявлено как надпочечниковая железа, так и множественные шейные, средостенные и брюшные лимфатические узлы с интенсивным поглощением ФДГ (рис. 4). Таким образом, шейный лимфатический узел удаляли хирургическим путем через тридцать восемь дней после приема. Патологическое обнаружение было монотонным расположением небольших опухолевых клеток с положительным ядерным окрашиванием с Ki-76 (MIB-1), а иммуногистохимическое окрашивание было положительным для активности CD45, CD30 и CD56, но отрицательным для активности CD20 (фиг.5). Эти данные подтвердили диагноз неходжкинской Т-клеточной лимфомы, естественного киллера (NK) / Т-клетки, назального типа. Наконец, он был отнесен к отделению гемато-онкологии и получил комбинированную химиотерапию ифосфамида, мезотрексата, этопозида (IMVP-16) и преднизолона через сорок семь дней после приема. К сожалению, он не мог получить дальнейшие циклы химиотерапии после первого цикла лечения из-за послеоперационной раневой инфекции и продолжительной лихорадки. Его болезнь усугублялась, несмотря на химиотерапию консервативным руководством, и, наконец, он умер 20 марта 2007 года, через 59 дней после его первого приема.
Первичная надпочечниковая лимфома (PAL) или лимфома, включающая главным образом надпочечников без участия региональных лимфатических узлов на ранней стадии заболевания, которые трудно отличить от PAL, является очень редкой внеолимной лимфомой. Пациенты с надпочечниковой лимфомой могут проявлять местные симптомы, такие как боль в животе / пояснице или системные симптомы, включая лихорадку, усталость и потерю веса (1, 3-5). Около 50% пациентов с лимфомой надпочечников, включая PAL, испытывают симптомы надпочечниковой недостаточности, такие как рвота, выраженная усталость, пигментация кожи и гипотония (5). С другой стороны, PAL можно обнаружить случайно при абдоминальной визуализации (6-8). Однако на исследованиях изображений нет патогномического проявления, указывающего на лимфоматозное вовлечение надпочечников (5, 7). Когда надпочечниковые массы являются двусторонними, рассматриваются несколько диагнозов, включая кортикальную аденому, феохромоцитому, метастатическое заболевание, лимфому, инфекцию (например, туберкулез, криптококкоз и т. Д.), Двустороннее кровоизлияние в надпочечник и адренокортикотропный гормон (АКТГ), зависящий от синдрома Кушинга (9, 10 ). Таким образом, подтверждающий диагноз PAL обычно устанавливается посредством чрескожной биопсии с помощью изображения, хирургического исследования или послесреднего обследования (11-13). Поскольку первоначальное представление опухоли нашего пациента в надпочечниковой железе, подобной PAL, крайне редко, нашим первым впечатлением был туберкулезный адреналит в сочетании с кровоизлиянием, а не лимфомой, главным образом с надпочечниками.
Окончательный диагноз туберкулезного плеврального выпота зависит от проявления M. tuberculosis в мокроте, плевральной жидкости или плевральной биопсии (14). Диагноз также может быть установлен с достаточной степенью достоверности, демонстрируя гранулему в париетальной плевре или повышенный уровень аденозиндезаминазы (ADA) в плевральной жидкости в адекватном клиническом контексте (15). Наиболее широко распространенное значение отсечки для плевральной жидкости ADA составляет 40 U / L, а более высокий уровень ADA связан с большим шансом пациента с туберкулезом. Плевральная жидкость нашего пациента была экссудата с преобладанием лимфоцитов, а уровень ADA составлял 93 МЕ / л. В дополнение к этому обнаружению плевральной жидкости, региональная характеристика Кореи, что туберкулез довольно популярен, побуждает нас ошибиться.
Гистопатологически наиболее распространенным типом PAL или лимфомы с надпочечниковой железой является диффузная большая B-клетка (1, 3-5). Хотя экстраподальные NK / Т-клеточные лимфомы чаще встречаются в Азии, особенно в Корее, по сравнению с западными странами (16), первичная надпочечниковая NK / Т-клеточная лимфома или массивная надпочечниковая активность в раннем течении заболеваний встречается крайне редко. В обзоре литературы мы обнаружили несколько аналогичных случаев NK / Т-клеток, лимфомы носового типа с участием главным образом надпочечников, а информация приведена в таблице 1. В отличие от верхних отделов артериального протока NK / Т-лимфомы, экстра-верхних аэробных путей NK / Т-клеточные лимфомы часто мультифокальные и проводят агрессивный курс (17).
Варианты лечения PAL включают хирургическое вмешательство, комбинированную химиотерапию, хирургию с последующей химиотерапией и лучевой терапией (5). Однако оптимальное лечение NK / Т-клеточной лимфомы еще не установлено (18). Глюкокортикоидная заместительная терапия является обязательной при наличии надпочечниковой недостаточности. Прогноз PAL очень низок по сравнению с другими типами внеуральных НХЛ; большинство последующих исследований показали, что пациенты умирают от опухоли, интеркуррентного заболевания или инфекции в течение 1 года после диагноза (5, 11, 12, 19). В нашем случае пациента лечили комбинированной химиотерапией ифосфамидом, мезотрексатом, этопозидом (IMVP-16). Однако он мог получить только один цикл химиотерапии из-за инфекционного осложнения и прогрессирования заболевания. При приеме не было доказательств недостаточности надпочечников при симуляционном испытании на кортикотропин. С течением времени последующий тест выявил недостаточность надпочечников после приема; мы начали преднизолон для приема надпочечников. В конце концов, он истек через 59 дней после приема и через 22 дня после подтверждения диагноза. Быстрое ухудшение состояния нашего пациента было похоже на пациентов, описанных в других исследованиях.
NK / Т-клеточная лимфома сильно связана с вирусом Эпштейна Барра (EBV), что указывает на патогенную роль вируса (16, 20). В лабораторных исследованиях крови никаких антител к антигенному комплексу, включая IgM-анти-EBVCA (вирусный капсидный антиген), IgM-анти-EBEA (ранний антиген) и IgM EBNA (ядерный антиген), не обнаружено. Однако лабораторные испытания не всегда были надежными. К сожалению, мы не проводили анализ области повторного ответа EBV из эксцизионных образцов лимфатических узлов. Поэтому мы не смогли окончательно заключить, связано ли заболевание пациента с ВЭБ-инфекцией или нет.
Мы описали необычный случай надпочечниковой лимфомы надпочечников NK / T-клеток, диагностированной с задержкой из-за имитации адреналита с кровоизлиянием, что было затруднено при дискриминации от надпочечникового туберкулеза. Надпочечниковая лимфома, хотя PAL или вовлечение преимущественно надпочечников встречается редко, следует учитывать при дифференциальном диагнозе массы надпочечников. Кроме того, экстранодальная NK / Т-клеточная лимфома также следует учитывать в азиатском регионе.
Вне компьютерной томографии (КТ) сканирования брюшной полости и рентгенографии грудной клетки при приеме. (A) КТ обнаруживает увеличение, окружающее обе надпочечников, особенно левую сторону и гиператтирующий жир (стрелки), что указывает на воспалительное состояние или кровоизлияние. На рентгенограмме грудной клетки притупление левого костяного угла (наконечник стрелы) на переднем плане (B) и смещение жидкости (стрелки) в левом разрезе (C) демонстрируют наличие плевральной жидкости в левом плевральном пространстве. В обоих легочных полях нет аномального консолидирующего или массового поражения.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) брюшной полости. Увеличение, окружающее обе надпочечники, которое усугубляется по сравнению с предыдущим КТ. Интенсивность isosignal на T1-взвешенном изображении (A) и тонкая низкая интенсивность сигнала на T2-взвешенном изображении (B) вокруг обеих надпочечников указывают на кровоизлияние надпочечников или адреналит, таких как надпочечный туберкулез.
Последовали компьютерной томографии живота. (A) Увеличение, окружающее обе надпочечники с низким затуханием, которое более усугубляется и распространяется на забрюшинное пространство по сравнению с предыдущим КТ и МРТ. (B) В этом исследовании обнаружено увеличение количества парааортальных лимфатических узлов, которые не проявляются в предыдущем КТ.
Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) / КТ. Переменные интенсивности поглощения ФДГ обнаруживаются как в надпочечниках, так и в окружающем забрюшинном пространстве, а также в шейных, средостенных и парааортальных лимфатических узлах.
Патологическое обнаружение хирургически вырезанного шейного лимфатического узла. (A) Лимфатический узел хорошо капсулирован с выраженной степенью некроза (H & E, × 100), (B) Неопластический инфильтрат относительно плеоморфных лимфоидных клеток с скудной цитоплазмой, нерегулярным ядерным контуром и видными ядрышками (H & E, × 400). Иммуногистохимическое окрашивание демонстрирует положительное ядерное окрашивание Ki-67 (MIB-1) (C) и положительно для CD45 (D), CD30 (E) и CD56 (F), но отрицательную активность CD20 (G).
Резюме ранее сообщенных случаев экстранодальной NK / T-клетки, лимфомы носового типа с участием надпочечников
THP-COP: пирарубицин, циклофосфамид, винкристин, преднизолон; CHOP: циклофосфамид, доксорубицин, винкристин, преднизолон; CVAD: циклофосфамид, винкристин, доксорубицин, дексаметазон. МРТ, магнитно-резонансная томография; КТ, компьютерная томография; FNA, точная аспирация иглы.
Читайте также: