Особенности хронического лимфоцитарного лейкоза тест

Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ) является одной из разновидностей рака крови. Его также называют хронической лимфоидной лейкемией или лимфомой малых лимфоцитов.

Что такое хронический лимфоцитарный лейкоз?

ХЛЛ развивается из-за аномалий в образовании и развитии одной из разновидностей кровяных телец – лимфоцитов.

Большинство случаев ХЛЛ (около 95%) начинается с повреждения B-лимфоцитов (B-клеток). Основные признаки:

Из-за этого лейкоциты не могут нормально выполнять некоторые свои функции по борьбе с инфекциями;

Постепенно они накапливаются в костном мозге и крови, вытесняя из кровотока здоровые лимфоциты;

Низкий уровень здоровых лимфоцитов может привести к заражению вторичными инфекциями, анемии и кровотечениям;

Поврежденные клетки разносятся кровотоком по всему телу и мешают нормальному функционированию органов;

В редких случаях хроническая форма лейкоза переходит в агрессивную.

Другие разновидности хронических лимфом

Помимо ХЛЛ существуют и другие разновидности лейкозов.

Пролимфоцитарная лейкома (ПЛЛ). Она более агрессивна, чем большинство типов ХЛЛ. Поражает как B-лимфоциты, так и T-лимфоциты. Обычно развивается стремительнее ХЛЛ, но все-таки не так быстро, как острый лимфобластный лейкоз.

Крупнозернистая лимфоцитарная лейкемия (КЛЛ). Имеет тенденцию к медленному росту, однако, в некоторых случаях быстро переходит в агрессивную стадию. Характеризуется увеличенными лимфоцитами с видимыми гранулами, поражает T-лимфоциты или естественные киллеры (NK-клетки).

Волосатоклеточный лейкоз (ВКЛ). Медленно растущая разновидность рака B-клеток, при этом довольно редкая. Название происходит от внешнего вида лимфоцитов – точечных проекций на поверхности клеток, которые делают их волосатыми на вид.

Малая лимфоцитарная лимфома (МЛЛ). Это заболевание тесно связано с хронической формой лимфомы, однако, при МЛЛ раковые клетки обнаруживаются в лимфоузлах и селезенке, а не в костном мозге и крови.

Органы кроветворения и ХЛЛ

Для начала полезно разобраться, как вообще устроено кроветворение в организме и какую роль в этом играет костный мозг.

Стволовыми клетками называют особый тип клеток в организме, которые могут трансформироваться практически в любую иную форму: клетки печени, кожи, мозга или крови. Они формируются в костном мозге. Те стволовые клетки, которые участвуют в кроветворении, называются гемопоэтическими (стволовыми клетками крови).

Кровяные тельца непрерывно стареют, повреждаются и погибают. На них место должны непрерывно поступать новые, причем в достаточном количестве. Так, например, в норме у здорового взрослого человека должно содержаться от 500 до 1500 лимфоцитов на 1 мкл (примерно 25-40% от общего объема крови).

Стволовые клетки продуцируются в основном в мягкой губчатой ткани костей, но некоторое их число также можно встретить в циркулирующей крови.

Гемопоэтические клетки активно трансформируются в лимфоидные и миелоидные стволовые клетки:

Миелоидные, соответственно, продуцируют миелобласты. А те превращаются в другие типы лейкоцитов: гранулоциты, эритроциты и тромбоциты.

У каждого типа клеток крови своя специализация и предназначение.

Лейкоциты активно противостоят инфекциям и внешним раздражителям.

Красные кровяные тельца (эритроциты) отвечают за перенос кислорода из легких к тканям и доставку углекислого газа обратно в легкие для удаления.

Тромбоциты образуют сгустки, чтобы замедлить или прекратить кровотечение.

На ранних стадиях ХЛЛ обычно не беспокоит пациента. Для развития выраженных симптомов могут уйти годы, но как только они появляются – это уже повод говорить о хронической стадии заболевания.

Симптомы ХЛЛ часто путают с гриппом и прочими распространенными заболеваниями. При этом падает уровень содержания всех типов клеток крови. Симптомы низких лейкоцитов в крови:

жар, потливость, боли в различных частях тела;

Также может наблюдаться снижение уровня эритроцитов:

усталость, слабость, недостаток энергии и сонливость.

Симптомы низких тромбоцитов:

красные пятна нёбе или лодыжках;

частое или сильное носовое кровотечение;

синяки по всему телу и плохая свертываемость крови при порезах.

Общие симптомы хронического лимфоцитарного лейкоза:

необъяснимая потеря веса;

боли в костях или суставах;

опухание лимфатических узлов в шее, подмышках, желудке или паху.

Диагностика хронического лимфоцитарного лейкоза

Вышеперечисленные симптомы уже могут навести вашего врача на подозрения, однако, чтобы поставить окончательный диагноз, ему потребуется изучить историю болезни и провести полное медицинское обследование.

Для точной диагностики ХЛЛ потребуется несколько тестов. Некоторые из них могут не понадобиться, но будут нужны, чтобы уточнить диагноз и разработать более эффективную стратегию лечения.

Тест на типы и количество клеток крови, наличие аномальных лимфоцитов или уже сформировавшихся раковых клеток. Врачу здесь необходимо определить тип дефектных клеток, признаки замедления или наоборот прогрессирования рака. Применяется два вида специальных анализов крови: имунофенотипирование и проточная цитометрия. Иногда ХЛЛ можно заподозрить и при помощи общего анализа.

Отбор тканей из костей таза при помощи иглы (аспирация и биопсия костного мозга) и их проверка на наличие раковых клеток.

Клетки крови или костного мозга проверяют на наличие хромосомных аномалий: недостающих частей, дополнительных копий, дублировании хромосом. Также могут быть проверены изменения в белках иммунной системы, которые могут предсказать степень агрессивности ХЛЛ. В целом, выделяют три вида генетических тестов: цитогенетический анализ, флуоресцентную гибридизацию in situ (FISH)и полимеразную цепную реакцию (ПЦР-тест).

Сюда входят рентген грудной клетки, компьютерная и магнитно-резонансная томографии, а также ультразвуковое исследование лимфоузлов.

Стадии хронического лимфоцитарного лейкоза по Rai

Чтобы определить, как далеко зашла болезнь, и спланировать лечение, врачи пользуются системой Rai. Она была специально разработана для ХЛЛ:

Стадии заболевания зависят от количества лимфоцитов, эритроцитов и тромбоцитов в костном мозге и кровотоке, а также от того, были ли поражены селезенка, печень и лимфоузлы;

Стадии варьируются от 0 до IV, где 0 – наименее, а IV – наиболее тяжелая.

Ваш этап Rai даст онкологу информацию о вероятности прогрессирования болезни и необходимости лечения. Этап 0 характеризуется низким уровнем риска, этапы I–II – умеренным, этапы III–IV – высоким.

Ваш врач должен тщательно изучить и другие факторы, чтобы спрогнозировать перспективы и подобрать наиболее оптимальную стратегию лечения. В их числе:

Генетические отклонения и мутации в лейкоцитах (к примеру, отсутствие части хромосомы или наличие дополнительной хромосомы);

Наличие мутационного статуса IGHV-гена (наличие тяжелых цепей иммуноглобулина с переменной областью);

Проявляются ли симптомы ХЛЛ;

Возраст, наличие сопутствующих заболеваний, образ жизни;

Количество онкогенных (прелейкемических) клеток;

Скорость деления лейкемических клеток;

Как болезнь реагирует на первичное лечение и как долго длится ответная реакция.

Онкологу потребуется провести дополнительные тесты, анализы крови и костного мозга после анализа лечения.

Ремиссия будет означать, что болезнь реагирует на терапию. Полная ремиссия означает отсутствие каких-либо симптомов и клинических признаков рака. Частичная ремиссия означает уменьшение всех симптомов на 50%;

Рецидив означает, что ХЛЛ возвращается после пребывания в ремиссии более шести месяцев;

Резистентность – заболевание прогрессирует в течение шести месяцев после лечения.

Насколько распространен хронический лимфоцитарный лейкоз?

В США ежегодно диагностируется порядка 20 тысяч случаев ХЛЛ. По статистике это наиболее распространенная разновидность лейкемии среди взрослых – на нее приходится почти 40% случаев.

Причины хронического лейкоза

Медицине не известно, что является причиной ХЛЛ. Известно, что болезни подвержены люди среднего и старшего возраста. Средний возраст пациентов на момент постановки диагноза составляет 72 года. ХЛЛ чаще встречается среди мужчин, чем среди женщин.

В целом, это заболевание более распространено в Северной Америке и Европе, чем в Азии. Однако это зависит не от места проживания, а скорее от генетической предрасположенности отдельных рас. Азиаты, живущие в США, Канаде или европейских странах, подвергаются примерно одинаковому риску ХЛЛ со своими соплеменниками из азиатских стран.

В настоящий момент выявлено всего два фактора риска по ХЛЛ:

случаи ХЛЛ или иных типов лейкозов среди близких родственников.

Нужно иметь в виду, что у многих людей с ХЛЛ вообще не было факторов риска в анамнезе.

Тема: Хронический лейкоз ( лимфолейкоз и миелолейкоз)

Ответы внизу.

В ОСНОВЕ ДЕЛЕНИЯ ЛЕЙКОЗОВ НА ОСТРЫЕ И ХРОНИЧЕСКИЕ ЛЕЖИТ:

Характер течения заболевания
Возраст больных
Степень угнетения нормальных ростков кроветворения
Степень анаплазии элементов кроветворной ткани

ФИЛАДЕЛЬФИЙСКУЮ ХРОМОСОМУ (Т(9;22)) ПРИ ЦИТОГЕНИЧЕСКОМ АНАЛИЗЕ МОЖНО ОБНАРУЖИТЬ ПРИ:

Лимфогранулематозе
Хроническом миелолейкозе
Остром лимфобластном лейкозе
Хроническом лимфолейкозе
Правильно 2 и 3

ПРОФИЛАКТИКА НЕЙРОЛЕЙКИМИИ ПРОВОДИТСЯ ПРИ:

Остром лейкозе
Лимфогранулематозе
Гематосаркоме
Гистиоцитозе Х
Правильно 1 и 2

ДЛЯ ДИАГНОСТИКИ ХРОНИЧЕСКОГО ЛИМФОЛЕЙКОЗА ДОСТАТОЧНО НАДЕЖЕН СЛЕДУЮЩИЙ ПРОЦЕНТ ЛИМФОЦИТОВ В МИЕЛОГРАММЕ В СОЧЕТАНИИ С ДРУГИМИ ПРИЗНАКАМИ:

Более 10
Более 20
Более 30
Более 40
Более 50

ХРОНИЧЕСКИЙ ЛИМФОЛЕЙКОЗ ПРИХОДИТСЯ ДИФФЕРЕНЦИРОВАТЬ С:

Неходжкинскими лимфомами
Инфекционным мононуклезом
Гаптеновым агранулоцитозом
Острым лейкозом

ПОВЫШЕННАЯ ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТЬ К ИНФЕКЦИОННЫМ ОСЛОЖНЕНИЯМ У БОЛЬНЫХ С ХРОНИЧЕСКИМ ЛИМФОЛЕЙКОЗОМ СВЯЗАНА С:

Гипогаммаглобулинемией
Гиперлейкоцитозом
Дефектами иммунного ответа ( нарушение взаимодействия Т и В лимфоцитов)
Правильно 1 и 2
Правильного ответа нет

В ТЕРАПИИ ОПУХОЛЕВОЙ ФОРМЫ ХРОНИЧЕСКОГО ЛИМФОЛЕЙКСЗА ЯВЛЯЕТСЯ СЛЕДУЮЩАЯ ЦИТОСТАТИЧЕСКАЯ ПРОГРАММА:

СОР
СНОР
Преднизолон + большие дозы хлорбутина
М-2

СЛЕДУЮЩАЯ КАРТИНА КРОВИ: ЛЕЙКОЦИТОЗ 80 ТЫС. В 1 МКЛ С ЛИМФЦИТОЗОМ (80%), УМЕРЕННАЯ НОРМОХРОМНАЯ АНЕМИЯ, НОРМАЛЬНОЕ КОЛИЧЕСТВО ТРОМБОЦИТОВ, И В КОСТНОМ МОЗГЕ ЛИМФОИДНЫХ ЭЛЕМЕНТОВ ДО 70%, ХАРАКТЕРНА ДЛЯ:

Острого лейкоза
Хронического лимфолейкоза
Лимфогранулематоза
Множественной миеломы
Хронического моноцитарного лейкоза

В РАЗВЕРНУТОЙ СТАДИИ ХРОНИЧЕСКОГО МИЕЛОЛЕЙКОЗА КЛИНИКА АСТЕНИЧЕСКОГО СИНДРОМА ПОЯВЛЯЕТСЯ ПРИ МИНИМАЛЬНОМ УРОВНЕ ЛЕЙКОЦИТОВ В ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ КРОВИ (×10 9 Л):

ДЛЯ ТЕРМИНАЛЬНОЙ СТАДИИ ХРОНИЧЕСКОГО МИЕЛОЛЕЙКОЗА ХАРАКТЕРНО:

Возникновение дополнительных новых мутантных субклонов в рамках основного опухолевого клона, не способных к дифференцировке, но непрерывно пролиферирующих, вытесняющих исходный дифференцирующийся клон клеток
Морфология клеток крови и костного мозга не отличается от таковой в развернутой стадии
Нейролейкемия не свойственна
Частичная рефрактерность к миелосану
Все перечисленное

12.ПРИ ПОДОЗРЕНИИ НА РАЗВЕРНУТУЮ СТАДИЮ ХРОНИЧЕСКОГО МИЕЛОЛЕЙКОЗА ПО ДАННЫМ АНАЛИЗА ПЕРЕФЕРИЧЕСКОЙ КРОВИ НЕОБХОДИМО ИСКЛЮЧИТЬ:

Сепсис
Системную красную волчанку
Лимфогранулематоз
Метастазы рака в костный мозг
Правильно 1 и 4

У БОЛЬНЫХ ХРОНИЧЕСКИМ ЛИМФОЛЕЙКОЗОМ МОЖЕТ НАБЛЮДАТЬСЯ:

Криоглобулинемия
Парапротеинемия
Дефицит альфа -1-антитрипсина
Правильно 1 и 2
Правильно 1 и 3

ПРИ ХРОНИЧЕСКОМ МИЕЛОЛЕЙКОЗЕ В РАЗВЕРНУТОЙ СТАДИИ ХАРАКТЕРНЫМИ ОСОБЕННОСТЯМИ АНАЛИЗА ПЕРЕФЕРИЧЕСКОЙ КРОВИ ЯВЛЮТСЯ:

Увеличение числа лимфоцитов
Сдвиг влево до метамиелоцитов
Базофильно-эозинофильная ассоциация
Появление клеток типа плазмобластов
Правильно 2 и 3

ДЛИ ДИАГНОСТИКИ ХРОНИЧЕСКОГО МОНОЦИТАРНОГО ЛЕЙКОЗА ПО КАРТИНЕ ПЕРЕФЕРИЧЕСКОЙ КРОВИ ВЕДУЩЕЕ ЗНАЧЕНИЕ ИМЕЕТ:

Лейкоцитоз
Абсолютный моноцитоз
Левый сдвиг в формуле крови
Соотношение зрелых и не зрелых гранулицитов

НАИБОЛЕЕ ПРИЕМЛЕМОЙ ТЕРАПЕВТИЧЕСКОЙ ТАКТИКОЙ В ТЕРМИНАЛЬНОЙ СТАДИИ хмл ЯВЛЯЕТСЯ:

Монотерапия миелобромолом
Монотерапия преднизолоном
Сеансы лейкоцитафиреза
Облучение селезенки
Полихимиотерапия (ВАМП, “7+3”, винкристин + рубомицин + преднизалон и др.)

НАИБОЛЕЕ ХАРАКТЕРНЫМ КЛИНИКО-ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИМ ПРОЯВЛЕНИЕМ ТЕРМИНАЛЬНОЙ СТАДИИ ХМЛ ЯВЛЯЕТСЯ ВСЕ ПЕРЕЧИСЛЕННОЕ, КРОМЕ:

Возникновение лейкемидов на коже
Уменьшение % палочкоядерных сегментоядерных нейтрофилов за счет увеличения % миелоцитов и промиелоцитов
Панцитопения разной степени выраженности
Рефрактерности к миелосану

Тема: Острый лейкоз

НАИБОЛЕЕ ЧАСТЫМ КЛИНИЧЕСКИМ СИНДРОМОМ В НАЧАЛЕ ОСТРОГО ЛЕЙКОЗА ЯВЛЯЕТСЯ:

Оссалгии
Неврологические нарушения
Астеническое состояние
Геморрагический синдром

ГИПЕРПЛАСТИЧЕСКИЙ ГИНГИВИТ ХАРАКТЕРЕН ДЛЯ СЛЕДУЮЩЕГО ВАРИАНТА ОСТРОГО ЛЕЙКОЗА:

Миеломонобластного
Промиелоцитарного
Малопроцентного
Плазмобластного

ДИАГНОСТИКА ВАРИАНТОВ ЛЕГКИХ ЛЕЙКОЗОВ ОСНОВАНА НА:

Цитохимической характеристике бластов и их имунофенотипировании
Анамнестических данных
Характерных морфологических особенностях бластов при обычной световой микроскопии
Ответе на проводимую терапию
Правильно 2 и 4

КЛАССИФИКАЦИЯ ЛЕЙКОЗОВ ОСНОВАНА НА:

Клинической картине заболевания
Анамнестических данных
Степени зрелости клеточного субстрата опухоли
Продолжительности жизни больного
Ответе на проводимую терапию

ПРИ ИДЕНТИФИКАЦИИ ФОРМ ОСТРЫХ ЛЕЙКОЗОВ ИСПОЛЬЗУЮТ:

Цитохимический метод
Имуноморфологический метод
Цитогенетический метод
Все перечисленные методы

ПОВЫШЕНИЕ ТЕМПЕРАТУРЫ ПРИ ГЕМАТОСАРКОМАХ ОБЪЯСНЯЕТСЯ:

Опухолевой пролиферацией
Распадом клеток
Инфекционными осложнениями
Всеми указанными причинами

РЕШАЮЩЕЕ ОТЛИЧИЕ ЗЛОКАЧЕСТВЕННОЙ ОПУХОЛИ ОТ ДОБРОКАЧЕСТВЕННОЙ СОСТОИТ В:

Темпе увелечения массы опухоли
Секреции аномальных белков
Наличие метостазов
Наличие опухолевой прогрессии

ОСНОВНЫМ ЦИТОЛОГИЧЕСКИМ ПРИЗНАКОМ БЛАСТА ПРИ ОСТРОМ ЛЕЙКОЗЕ ЯВЛЯЕТСЯ

Неправильная форма клетки
Многоядерность
Большое количество нуклеол неодинакового размера
Нежно-сетчатая структура ядра
Правильно 3 и 4

ИНТИФИКАЦИЯ ФОРМ ОСТРОГО ЛЕЙКОЗА ОСНОВАНА НА:

Биопсию лимфоузла
Стернальную пункцию
Пункцию селезенки
Определение числа ретикулоцитов

ИДЕНТИФИКАЦИЯ ФОРМ ОСТРОГО ЛЕЙКОЗА ОСНОВАНА НА:

Гистохимического метода и иммунофенотипировании
Цитологических методах
Сочетании клинических данных и цитохимических методов

ДИАГНОСТИКА ОСТРОГО ЛЕЙКОЗА САМОСТОЯТЕЛЬНОЕ ЗНАЧЕНИЕ ИМЕЮТ СЛЕДУЮЩИЕ КЛИНИЧЕСКИЕ СИМПТОМЫ:

Нарастающая “беспричинная” слабость
Одышка, головокружение геморратический синдром
Повышение температуры тела
Увеличение лимфатических узлов, селезенки, печени
Ни один из перечисленных

МИЕЛОБЛАСТ РАЗЛИЧАЮТ ПО СЛЕДУЮЩИМ МОРФОЛОГИЧЕСКИМ ПРИЗНАКАМ:

Нежно-сетчатая структура ядра
Наличие в ядре нуклеол
Базофильная цитоплазма с включением азурофильных включений
Все ответы правильные

Эталонный тест

Тема: Хронический лейкоз ( лимфолейкоз и миелолейкоз)

Тема: Острый лейкоз

Тема: Хронический лейкоз (лимфолейкоз и миелолейкоз)

АНЕМИИ: ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ, АПЛАСТИЧЕСКИЕ.

1.ГИПОХРОМНЫЕ МИКРОЦИТЫ ХАРАКТРНЫ ДЛЯ ВСЕХ СЛЕДУЮЩИХ СОСТОЯНИЙ, КРОМЕ:

Железодефицитной анемии;
Большой талассемии;
Малой талассемии;
Недостаточности Г-6-ФД.

2.ДИАГНОЗ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ МОЖЕТ БЫТЬ УСТАНОВЛЕН С ПОМОЩЬЮ ВСЕХ ПЕРЕЧИСЛЕННЫХ ДАННЫХ,КРОМЕ:

Отсутствия железа в окрашенном биоптате костного мозга;
Низких уровней ферритина сыворотки;
Гипохромии и микроцитоза при специфических клинических данных;
Ответа на терапию препарата железа в течении 1 мес;
Обнаружения мегалобластов при исследовании костного мозга

3.ТЕСТ ШИЛЛИНГА -ЭТО:

Изучение всасывания железа кишечником, используемое при диагностики железодифицитных анемий.
Определение в крови концентрации фолиевой кислоты, применяемое для дифференциальной диагностики мегалобластных анемий.
Количественное определение витамина В₁₂ в моче, необходимое в диагностике В₁₂ дефицитных анемий.
Изучение всасывания цианокобаламина желудочно-кишечным трактом по его количеству, экскретируемому с мочой, являющееся ведущим диагностическим тестом только при диагностике витамин В₁₂ –дефицитной анемии.
Выявление нарушения всасывания цианокобаламина в ЖКТ по его количеству, выделяемому с мочой, подтверждающее диагноз В₁₂ –дефицитных анемий.

4.КАКОЕ СОЧЕТАНИЕ ПРИЗНАКОВ ХАРАКТЕРНО ДЛЯ ВИТАМИН В₁₂ –ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ?

Гипохромная анеимя, фуникулярный миелоз, наличие АТ к париетальным клеткам желудка. Положительный тест Шиллинга.
Мегалобласты в переферической крови, дистрофические изменения в тканях ,Ат к внутреннему фактору Касла, недостаточность костномозгового кроветворения.
Гиперхромная макроцитарная анемия, гепатоспленомегалия, фуникулярный миелоз склонность к тромбообразованию.
Панцитопения, синдром нарушения всасывания, спленомегалия, койлонихия.
Гипербилирубинемия, ретикулоцитоз мегалоциты в периферической крови,красный цианоз.

5.ДЛЯ КАКОГО ИЗ СЛЕДУЮЩИХ НАРУШЕНИЙ НАИБОЛЕЕ ХАРАКТЕРНО ПОВЫШЕНИЕ УРОВНЯ HbА₂?

Серповидно- клеточная анемия.
Β- Талассемия.
Дефицит Г-6-ФД.
Болезнь нестабильного гемоглобина.

6.КАКАЯ ИЗ НИЖЕСЛЕДУЮЩИХ ГЕМОЛИТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ ВЫЗВАНА ВНУТИКЛЕТОЧНЫМ ДЕФЕКТОМ?

Наследственный сфероцитоз.
Серповидно- клеточная анемия.
Аутоиммунная гемолитическая анемия.
Анемия вследствие недостаточности Г-6-ФД.

7.НА НАЛИЧИЕ ГЕМОЛИЗА УКАЗЫВАЮТ ВСЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ,КРОМЕ:

Отсутствия при снижения гаптоглобина сыворотки;
Повышенного числа ретикулоцитов;
Повышенного уровня сывороточной ЛДГ;
Микроцитоза эритроцитов;
Укорочение времени жизни эритроцитов.

8.ВСЕ ПРЕЧИСЛЕННОЕ ХАРАКТЕРНО ДЛЯ ТЯЖЕЛЫХ ФОРМ ТАЛАССЕМИЙ, КРОМЕ:

Микрацитарной гипохромной анемии;
Спленомегалии
Нарушения синтеза глобиновых цепей;
Спленэктомии в качестве основного лечения.
Аномалии лицевого черепа

9.НАРУШЕНИЕ HbS УКАЗЫВАЕТ НА:

Ранний постнатальный период;
Серповидно- клеточная анемия.
Сидеробластную анемию;
Отравление угарным газом

ДЛЯ СЕРПОВИДНО –КЛЕТОЧНОЙ АНЕМИИ ХАРАКТЕРНО ВСЕ НИЖЕПЕРЕЧИСЛЕННОЕ,КРОМЕ:

Развития выраженной анемии в течении 2 мес жизни;
Синдрома рук-ног;
Спленомегалии;
Гипофункции селезенки

11.ЧТО ИЗ ПЕРЕЧИСЛЕННОГО НЕ ХАРАКТЕРНО ДЛЯ АНЕМИИ ФАНКОНИИ?

Гематологические нарушения в грудном возрасте.
Панцитопения
Аномалии скелета
Ломкость хромосом

ПОЯСНЕНИЕ. КАЖДОМУ ВОПРОСУ (ВОПРОСЫ 12-16,17-20) ПРЕДШЕСТВУЕТ ОБОЗНАЧЕННЫЙ ЦИФРОЙ ВОЗМОЖНЫЙ ОТВЕТ (НОЗОЛОГИЧЕСКАЯ ЕДИНИЦА). ДЛЯ КАЖДОГО ВОПРОСА ВЫБЕРИТЕ НАИБОЛЕЕ ПОДХОДЯЩИЙ ПО СМЫСЛУ ОТВЕТ, ОБОЗНАЧЕННЫЙ БУКВОЙ. КАЖДЫЙ ОТВЕТ МОЖНО ВЫБРАТЬ ОДИН РАЗ. БОЛЕЕ ОДНОГО РАЗА ИЛИ ВООБЩЕ НЕ ВЫБИРАТЬ.

Железодифицитная анемия.
В₁₂ –дефицитная анемия.
Аутоимунная гемолитическая анемия.
Анемия Минковского – Шоффара.
Аплаическая анемия.

12.ОСТРОЕ НАЧАЛО С ПОВЫШЕНИЕМ ТЕМПЕРАТУРЫ ,ЖЕЛТУХИ; СПЛЕНОМЕГАЛИЯ, РЕТИКУЛОИТОЗ.

13.ГИПОХРОМНАЯ АНЕМИЯ ,СНИЖЕНИЕ УРОВНЯ ФЕРРИТА В СЫВОРОТКЕ КРОВИ ,ГИПЕРПЛАЗИЯ ЭРИТРОИДНОГО РОСТКА.

14.ПРИЕМ ХЛОРАМФЕНИКОЛА В АНАМНЕЗЕ; ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ;СНИЖЕННАЯ КЛЕТОЧНОСТЬ.

15.МЕГАЛОБЛАСТНЫЙ ТИП КРОВЕТВОРЕНИЯ; ПОВЫШЕНИЕ УРОВНЯ ФЕРРИНА В КРОВИ, НЕВРОЛОГИЧЕСКАЯ СИМПТОМАТИКА.

16.ЖЕЛУХА, СПЛЕНОМЕГАЛИЯ, СНИЖЕННИЕ ОСМОТИЧЕСКОЙ РЕЗИСТЕНТНОСТИ ЭРИТРОЦИТОВ.

17.ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯТАЛАССЕМИИ ПРИМЕНЯЮТ:

Десферал
Гемотрансфузионную терапию
Лечение препаратами железа
Фолиевую кислоту

18.ПОСЛЕ СПЛЕНЭКТОМИИ У БОЛЬНОГО С НАСЛЕДСТВЕННЫМ СФЕРОЦИТОЗОМ:

Серьезных осложнений не возникает
Может возникнуть тромбоцитопенический синдром
Могут возникнуть тромбозы легочных и мезентериальных сосудов
Не бывает повышения уровня тромбоцитов выше 200000

19.КАКОЕ ИЗ ПОЛОЖЕНИЙ ВЕРНО В ОТНОШЕНИИ ДИАГНОСТИКИ АУТОИМУННОЙ ГЕМОЛИТИЧЕСКОЙ АНЕМИИ?

Агрегат –гемагглютинационная проба более информативна для диагностики гемолитической аутоиммунной анемии..
Агрегат –гемагглютинационная проба –обязательный признак аутоиммунной гемолитической анемии.

20.ЕСЛИ У БОЛЬНОГО ПОЯВЛЯЕТСЯ ЧЕРАНЯ МОЧА, ТО МОЖНО ПОДУМАТЬ:

Об анемии Маркнафавы-Микелии
О синдроме Имерслунд –Гресбека
Об апластической анемии
О наследственном сфероцитозе

21.ДЛЯ КАКОГО ЗАБОЛЕВАНИЯ ОСОБЕННО ХАРАКТЕРНЫ ТРОМБОТИЧЕСКИЕ ОСЛОЖНЕИЯ:

Наследственный сфероцитоз
Талассемия
Серповидно – клеточная анемия
Дефицит Г-6-ФД

Никогда не происходит в норме
Характеризуется повышение уровня непрямого билирубина
Характеризуется повышением уровня прямого билирубина
Характеризуется гемоглобинурией

23.АНУРИЯ И ПОЧЕЧНАЯ НЕДОТАТОЧНОСТЬ ПРИ ГЕМОЛИТИЧЕСКОЙ АНЕМИИ:

Не возникает никогда
Возникает только при гемолитико –уремическом синдроме
Возникает всегда
Характерна для внутриклеточного гемолиза
Зарактерна для внутрисосудистого гемолиза

24.НАИБОЛЕЕ ИНФОРМАТИВНЫМ ИССЛЕДОВАНИЕМ ДЛЯ ДИАГНОСТИКИ ГЕМОЛИТИЧЕСКОЙ АНЕМИИ, СВЯЗАННЫЙ С МЕХАНИЧЕСКИМ ПОВРЕЖДЕНИЕМ ЭРИТРОЦИТОВ ЭНДОКОРДИАЛЬНЫМИ ПРОТЕЗАМИ, ЯВЛЯЕТСЯ:

прямая проба кумбса
непрямая проба кумбса
опрнделение продолжительности жизни меченых эритроцитов больного
определение продолжительности жизни меченных эритроцитов донора

25.ЗАПОДОЗРИТЬ ХОРЛОДОВУЮ АГЛЮТИНИНОВУЮ БОЛЕЗНЬ МОЖНО ПО НАЛИЧИЮ:

синдрома Рейно
умеренной анемии
сниженной СОЭ
1 группы крови

Встречается при болезнях Минковского- Шоффара
Характерны для В₁₂— дифицитной анемии
Является признаком внутрисосудистого гемолиза

ПОСЛЕ СПЛЕНЭКТОМИИ ПРИНАСЛЕДСТВЕННОЙ СФЕРОЦИТОЗЕ:

В крови не определяются эритроциты
Возникает тромбоцитоз
Возникает тромбоцитомия

У БОЛЬНОГО ИМЕЕТСЯ ПАНЦИТОПИНИЯ, ПОВЫШЕНИЕ УРОВНЯ БИОИРУБИНА И УВЕЛИЧЕНИЕ СЕЛЕЗЕНКИ ВЫ МОЖЕТЕ ПРЕДПОЛОЖИТЬ:

Наследственный фероцитоз
Таллосимию
В₁₂ –дефицитную анемию
Болезнь Маркиавы- Мэкели
Аутоиммунную панцитопению

29.НАИБОЛЕЕ ИНФОРМАТИВНЫМ МЕТОДОМ ДИАГНОСТИКИ АУТОИМУННОЙ АНЕМИИ ЯВЛЯЕТСЯ:

Определение осмотической резнтентности эритроцитов
Агрегат-гемагглютинационная проба
Определение комплемента в сыворотке

30.ВНУТРИКЛЕТОЧНЫЙ ГЕМОЛИЗ ХАРАКТЕРЕН ДЛЯ:

Наследственного сфероцитоза
Болезни Маркиафавы- Микелли
Болезни Жильбера

31.ДЛЯ НАСЛЕДСТВЕННОГО СФЕРОЦИТОЗА ХАРАКТЕРНЫ:

Бледность
Зозинофилия
Увеличение селезенки
Ночная гемоглобинурия

32.ВНУТРИНИЙ ФАКТОР КАСТЛА:

Образуется в фундаментальной части желудка
Образуется в двунацитиперстной кишке

Вариант – 1.

1. У 70-летнего больного, обратившегося по поводу слабости, одышки, носовых кровотечений выявлена панцитопения. Нв - 80 г/л, ретикулоциты - 2%о, Л - 2 х 10^9/л, П - 2%, С - 36%, М - 15%, тромбоциты - 55 х 10^9/л. Год назад перенес операцию аденомэктомии. Результаты гистологического исследования неизвестны. Предполагается исследование костного мозга для расшифровки природы панцитопении. У больного может быть все кроме:
А. Хронического моноцитарного лейкоза;
Б. Острого миелобластного лейкоза;
В. Метастазов рака в костный мозг;
Г. Апластической анемии;
Д. В12-дефицитной анемии.

2. Диагностическим критерием ХМЛ считается:

Б. Миелоидная гиперплазия с наличием филадельфийской хромосомы.

B. Эозинофильно-базофильная ассоциация. Г. Анемия.

Д. В миелограмме 60 % промиелобластов.

3. Филадельфийская хромосома - это:

A. Транслокация t (9; 16). Б. Транслокация t (9; 22).

B. Транслокация t (9; 28).

Г. Трисомия по Х-хромосоме.

Д. Мутация в гене тирозинкиназы.

4.Эозинофильно-базофильная ассоциация - это:

A. Уменьшение содержания эозинофилов и базофилов в периферической крови.

Б. Увеличение содержания эозинофилов и уменьшение содержания базофилов в периферической крови.

B. Уменьшение содержания эозинофилов и увеличение содержания базофилов в периферической крови.

Г. Увеличение содержания эозинофилов и базофилов в периферической крови.

Д. Отсутствие эозинофилов и базофилов в периферической крови.

5. Бластный криз при ХМЛ отличается от острого миелолейкоза:

A. Отсутствием бластов в периферической крови.

Б. Отсутствием эозинофильно-базофильной ассоциации.

B. Отсутствием лейкемического провала.

Г. Отсутствием анемии.

Д. Отсутствием тромбоцитопении.

6. Современный способ лечения ХМЛ:

A. Применение а2-интерферона.

Б. Применение блокатора мутантной тирозинкиназы гливека.

B. Трансплантация костного мозга.

Г. Трансплантация стволовых клеток.

7. Исход, нехарактерный для ХМЛ:

A. Смерть больного от интеркуррентных инфекций.

B. Трансформация в остеомиелофиброз.

Г. Развитие бластного криза.

Д. Смерть больного от гемолитической анемии.

8. Клиническое проявление, нехарактерное для ХМЛ:

A. Астенический синдром.

Г. Боли в плоских костях.

Д. Развитие второй опухоли.

9. Средняя продолжительность жизни больного с развернутой стадией ХМЛ составляет:

10. Средняя продолжительность жизни с момента развития бласт-ного криза:

A. Несколько суток.

B. Менее 6-12 мес.

Вариант-2.

1. Показания для лучевой терапии ХМЛ:

Б. Лейкоцитоз более 50х109/л.

B. Выраженная спленомегалия.

Г. Выраженная тромбоцитопения.

Д. Бластный криз.

2. Характерный гематологический признак ХЛЛ:

A. Тени Боткина-Гумпрехта.

Б. Пятна Лукина-Либмана.

B. Кристаллы Шарко-Лейдена.

Г. Точка Боткина-Эрба.

Д. Признак Соколова-Лайона.

3. Наиболее частый вариант ХЛЛ:

4. Синдром, нехарактерный для ХЛЛ:

A. Лейкоцитоз с преобладанием лимфоцитоза.

Г. Гемолитическая анемия.

5. Проба Кумбса позволяет выявить:

Б. Аутоиммунную гемолитическую анемию.

B. Аутоиммунную тромбоцитопению.

Г. Пищевую аллергию.

Д. Тени Боткина-Гумпрехта.

6. Критерии диагностики аутоиммунной тромбоцитопении - выявление:

A. Антиэритроцитарных антител.

Б. Антитромбоцитарных антител.

B. Прямой пробы Кумбса.

Г. Непрямой пробы Кумбса.

Д. Петехиальных кровоизлияний.

7. Механизмы развития анемии и тромбоцитопении при ХЛЛ:

А. Инфекционное осложнение.

Б. Появление филадельфийской хромосомы.

В. Увеличение лимфатических узлов.

8. Показания для назначения глюкокортикоидов при ХЛЛ:

A. Аутоиммунная гемолитическая анемия.

Б. Апластическая анемия.

B. Лимфоцитоз 100х109/л.

Г. Химиотерапия хлорамбуцилом (лейкераном*).

Д. Химиотерапия флударабином.

9. Показанием к лучевой терапии при ХЛЛ считается:

A. Волосатоклеточный лимфолейкоз.

Б. Выраженное увеличение селезенки.

Г. Хороший эффект цитостатической терапии.

Д. Прием глюкокортикоидов.

10. Спленэктомия при ХЛЛ показана:

А. Если спленомегалия поддается влиянию лучевой и цитостатической терапии.

Б. Если спленомегалия создает выраженный абдоминальный дискомфорт.

Г. При апластической анемии и тромбоцитопении.

Д. При подготовке к трансплантации костного мозга.

Дата добавления: 2018-08-06 ; просмотров: 2209 ;

Читайте также: