Основные проблемы пациентов при остром лейкозе

О стрый лейкоз — это разновидность лейкемии, при которой нормальное кроветворение замещается аномальным: происходит транспортировка незрелых клеток в русло. Соответственно, процессы, которые обычно присутствуют в организме, не протекают.

Это крайне опасное состояние для здоровья и жизни. Если страдает концентрации лимфоцитов или лейкоцитов — наблюдается снижение иммунитета. Возможна гибель от простой простуды. Таких вариантов десятки и все имеют неблагоприятный исход.

Потому –то так важно своевременно обнаружить патологический процесс и начать его лечение, сначала симптоматическое, поскольку причины зачастую установить невозможно.

Прогнозы во всех случаях довольно туманны. Конечные перспективы зависят от типа патологического процесса, его агрессивности, скорости развития и формы.

Занимается расстройством врач-гематолог. По потребности привлекают онкологов и прочих специалистов.

Механизм развития

Острый лейкоз крови складывается несколькими путями.

  • Генетические аномалии. Заболевание, согласно статистическим выкладкам, развивается у нескольких человек на каждые 100 тысяч населения. При этом в основном страдают лица среднего возраста. Около 30-40 лет. Преимущественно женщины. Представители сильного пола болеют втрое реже. Острый лейкоз закодирован на генетическом уровне, потому и кардинально вылечить его не получится. Можно бороться только с симптоматикой. Есть еще один вариант — пересадка костного мозга. Но учитывая, что доноров мало, речь идет скорее о нереальном сценарии.
  • Воздействие на организм химических соединений. Всевозможных ядов. Чаще всего острая форма лейкоза развивается в результате влияния мышьяка, свинца. Также паров неметаллов. Или же солей щелочных, щелочноземельных металлов. Отравления провоцируют временные нарушения. Отклонение сходит на нет само, если устранить ядовитые вещества из организма. Проводится такая коррекция строго в стационаре.
  • Ятрогенный фактор. Иначе говоря, медицинское воздействие. Например, лечение химиопрепаратами — Цитостатиками. Не менее опасна лучевая терапия. Все эти методы угнетают работу костного мозга. Потому он уже не в силах синтезировать полноценные клетки.
  • Ионизирующее излучение. Особенно часто с этим фактором встречаются жители экологически неблагоприятных районов. В России к таковым относят Брянскую область. В Украине — Киев и прилегающие территории. Также сказывается работа на вредных предприятиях, урановых месторождениях, атомных электростанциях и пр. Радиация угнетает функции костного мозга. Вероятность развития острого лейкоза становится в 4-6 раз выше, чем в обычных условиях.
  • Перенесенная инфекция. Может стать своеобразным спусковым механизмом для дремлющего патологического процесса. Хотя встречается подобное в основном при тяжелых заболеваниях. Вроде туберкулеза, СПИДа и прочих состояний.

Это основные механизмы. Главная роль отводится именно генетическому, наследственному фактору. Все прочие моменты запускают уже закодированную на молекулярном уровне патологию. Исходить нужно именно из этого положения.

Чтобы лучше понять суть, нужно рассмотреть анатомические особенности процесса.
Все начинается со стволовой клетки. Она может делиться столько раз, сколько нужно. Срок ее жизни не ограничен.

Дифференциация начинается в костном мозге. Названные структуры делятся еще на два незрелых типа: миелобласты и лимфобласты.

  • Из первых получаются гранулоциты. Вроде белых телец, которые отвечают за нормальный иммунный ответ в начальной стадии поражения.
  • Из вторых — предшественники лимфоцитов. Которые также относятся к защитным структурам организма.

На этом этапе процесс затормаживается, и клетки не созревают. Они остаются такими, какие есть. В подобном виде, бластные цитологические единицы выходят в кровеносное русло.


Разумеется, предшественники не способны играть роль здоровых клеток. Следовательно, начинаются проблемы с иммунитетом, со свертываемостью крови. Все зависит от того, какие клетки не дозревают.

Патологический процесс подразделяется на несколько степеней тяжести (см. ниже). Исходя из формы, начинаются те или иные нарушения. Порой летальные.

Заболевание к тому же имеет свойство быстро прогрессировать. Потому не стоит медлить с посещением врача.

Иногда заболевание ошибочно называют раком крови. Это не совсем так, хотя суть схожа.

Классификация

Подразделить заболевание можно по двум основаниям. Первое касается формы клеток, которые подвержены изменениям.


  • Миелобластную разновидность (ОМЛ). Из этого типа клеток созревают так называемые гранулоциты. К ним относят базофилы, эозинофилы и нейтрофилы. Все три структуры отвечают за нормальный первичный иммунный ответ.

При этом состояние куда опаснее первого, описанного выше. Поскольку нарушается работа всех защитных сил организма. Смертельно опасной может стать даже банальная простуда. Острый миелобластный лейкоз хуже всего поддается лечению, тем более на выраженных этапах.


Второй способ классификации основан на стадировании. То есть на выделении степени тяжести.

  • Острая лейкемия на первой фазе. Сопровождается группой симптомов. Гемопоэз, то есть нормальное кроветворение пока еще не изменено незначительно. Возникают проявления вроде слабости, тошноты, головных болей. Также снижается местный и общий иммунитет. Восстановление пока еще возможно. Прогнозы благоприятные.
  • Вторая стадия. Симптоматика недостаточной работы иммунитета уже хорошо заметна. Пациент часто болеет. Присутствуют и прочие типичные черты патологического процесса.
  • Третий этап. Это терминальная фаза. Острый лимфобластный лейкоз проявляется менее агрессивно. Хотя бывают и исключения. Гемопоэз серьезно нарушен. Пациента нужно срочно лечить. Вероятность летального исхода максимальная. Перспективы неблагоприятные.

Есть и более дробные классификации расстройства. В рамках острого состояния. Но большого интереса для пациентов они не представляют.

Симптомы

Клиническая картина заболевания неспецифичная. По крайней мере, на ранней стадии расстройства. Отличие острого лейкоза от хронического заключается как раз в симптоматике и ее агрессивности. В развитии болезнь проходит три этапа.

В это время возникает группа проявлений:

  • Слабость. Ощущение выраженной разбитости. Невозможность что-либо делать. Страдает работа, в том числе по дому. Пациент постоянно хочет прилечь. Присутствует ватность мускулатуры. Необходим постельный режим.
  • Потеря аппетита. Вплоть до отвращения к пище. Это может перерасти в полноценную анорексию. Довольно длительную. До тех пор, пока острое состояние не будет скорректировано.
  • Повышенная температура тела — характерный симптом острого лейкоза у взрослых. Лихорадка довольно интенсивная: показатели термометра доходят до 38-40 градусов и даже больше. Восстановить нормальные уровни трудно, поскольку начинаются инфекционные процессы.
  • Сонливость. Невыносимое желание лечь. Как и слабость, сказывается на работе по дому, на выполнении профессиональных обязанностей.
  • Снижение толерантности к физической нагрузке. Одышка на фоне минимальной попытке механической активности. Например, становится невозможным подъем по лестнице и пр.

Как правило, острый лейкоз начинается стремительно. Но бывают исключения. Тогда симптомы и признаки появляются по одному-два, постепенно, пока не сформируется полноценная клиническая картина.

В это время симптоматика усугубляется. Возникает новая группа проявлений:

  • Анемия. Со всеми вытекающими отсюда последствиями. Слабостью, сонливостью, бледностью кожных покровов. Дополнительно возникают такие симптомы как выпадение волос, ломкость ногтей и прочие.

Восстановление возможно только при борьбе с основным диагнозом. Нужно справиться с лейкозом, тогда состояние придет в норму. Анемический синдром связан с повышенной кровоточивостью, разрушением мелких сосудов. Отсюда падение количества гемоглобина, железа.

  • Геморрагия. В основном она связана с тромбоцитопенией , то есть снижением концентрации здоровых красных кровяных телец. При запущенных формах патологического процесса такое тоже возможно.

Все начинается с появления небольших гематом и синяков. Затем возникают кишечные, прочие кровотечения.

Это крайне опасный синдром, который может привести к гибели пациента от осложнений. Необходимо применение гемостатических препаратов, чтобы справиться с симптомами.


  • Гиперпластический синдром. Сопровождается увеличением лимфатических узлов. Также признак острой стадии лейкоза — увеличение селезенки. В конечном итоге, возможен ее разрыв, что приведет к опасным кровотечениям. Вероятен летальный исход. Необходимо начинать еще и симптоматическую коррекцию.


Также и сами незрелые структуры живут недолго. Отсюда необходимость срочной коррекции состояния здоровья. Искусственное очищение организма. Например, посредством плазмафереза .


Сопровождается теми же самыми явлениями, однако интенсивность их куда больше.

Причины

Факторы развития патологического процесса могут быть такими:

  • Воздействие радиации. Особенно опасно постоянное влияние негативного фактора. Например, регулярному облучению подвергаются работники на атомной электростанции, военнослужащие на подлодках и прочий контингент.
  • Интоксикация химическими соединениями. Свинцом, мышьяком, солями натрия, калия, щелочных и щелочноземельных металлов. Вариантов может быть много. Пока не проведена детоксикационная терапия, восстановления можно не ждать.
  • Генетическая, наследственная обусловленность — основная причина развития лейкоза, как читают ученые медицинского профиля. Однако, одной только предрасположенности мало. Чтобы патологический процесс начался, нужен спусковой механизм. Какой именно — описано в этом разделе.
  • Инфекционные расстройства. Например, поражение вирусом гриппа, штаммами герпеса. Вариантов сотни, если не тысячи. Как правило, это не нормально. Развивается гиперсенсибилизация организма. Что в конечном итоге и становится фактором становления острого лейкоза.
  • Применение некоторых препаратов. Цитостатики, средства для лечения рака, злокачественной онкологии провоцирует заболевание. Даже если лекарства применяются коротким курсом.
  • Сюда же можно отнести экологически неблагоприятную обстановку. Но это скорее фактор риска, а не непосредственная причина нарушения.

Острый лейкоз можно назвать полифакторным заболеванием. Обычно отклонение от нормы формируется в результате сочетания группы причин. Не одной, а сразу нескольких.

Например, генетическая предрасположенность плюс инфекция. Или наследственный фактор + лечение некоторыми препаратами.

Причину нужно точно знать. Поскольку от этого зависит тактика терапии.

Диагностика

Обследование проходит под полным контролем специалиста по гематологии. Перечень мероприятий всегда примерно одинаковый. Однако на глаз определить болезнь невозможно.

Среди способов оценки состояния пациента:

  • Устный опрос больного. Нужно выявить все жалобы, потому скрывать ничего не стоит. Отклонения фиксируются письменно. После этого врач имеет полную клиническую картину и может выдвигать гипотезы относительно патологического процесса.
  • Сбор анамнеза. Чтобы понять, стало причиной расстройства.
  • Общее исследование крови. Важный способ диагностики острого лейкоза. Показывает бластные изменения в картине крови. Типичные черты лаборанты видят сразу же.


  • Пункция костного мозга. Проводится с большой осторожностью. Но при подозрениях на описанное расстройство методика обязательная.
    Далее образец с иглы направляют в специальную лабораторию. Там врачи проводят цитологическую, гистологическую оценку тканей. Выносят свой вердикт относительно вероятного состояния пациента.


  • Обязательно назначается УЗИ пищеварительного тракта. Как минимум осматривают печень.
  • Не обойтись без исследования селезенки. Поскольку на фоне патологического процесса вероятны отклонения по типу роста органа.

Мероприятия могут проводиться неоднократно. Так часто, как того требует ситуация. Особенно важно повторное обследование по мере прохождения терапии. Чтобы оценить качество и характер восстановления.

Методы лечения

Коррекция также проводится под контролем специалиста. Желательно в условиях профильного гематологического стационара. Лечение острого лейкоза занимает от 1 до 3 месяцев. Плюс-минус.

Важно как можно быстрее устранить фактор-провокатор. Тот самый, который стал виновником острой лейкемии.

Ключевой способ терапии нарушения — химиолечение. Применяют иммуносупрессоры, они же называются цитостатиками. В высоких дозировках, чтобы быстрее добиться эффекта.

На протяжении всего периода терапии больной находится в стерильных условиях. Показана систематическая уборка помещения. Обязательно кварцевание. На протяжении курса коррекции врачи проводят санацию ротовой полости, чтобы снизить риски опасных осложнений.

По мере восстановления назначают специальные мероприятия. Переливание тромбоцитарной массы, красных кровяных телец, плазмы. Или же жидкую фракцию крови замещают искусственным раствором. Эти методы могут применяться неоднократно. По потребности.

Достижение стойкой ремиссии — это единственное основание для выписки. В остальное время пациент находится в стационаре.

Метод радикального лечения — это пересадка или трансплантация костного мозга. Имеет смысл провести ее раньше. Если такая возможность в принципе есть.

Прогноз

Перспективы восстановления довольно туманные. Согласно статистическим данным, стойкой ремиссии можно добиться в 80% случаев. Примерно в 20% ситуаций с болезнью справляются полностью. Исход — выздоровление.

Миелобластные формы патологического процесса менее благоприятны в плане результатов.

Прогноз при остром лейкозе условно позитивный. Больше можно узнать у своего лечащего врача.

Последствия

Осложнений довольно много. Среди таковых стоит назвать:

  • Кровотечения. Внутренние и внешние. Опасные, порой смертельно. Зависит от интенсивности.
  • Пневмония. Воспаление легких. В этом случае потенциально летальное.
  • Флегмона. Гнойное воспаление подкожно-жировой клетчатки.
  • Возможна гемолитическая анемия.

Как итог — пациенты рискуют остаться инвалидами или погибнуть от описанных осложнений.

Острый лейкоз — это опасная разновидность лейкемии. Сопровождается недоразвитием белых кровяных телец, которые участвуют в защите тела. Отсюда типичные проявления вроде понижения иммунитета, постоянных воспалительно-инфекционных процессов.

Лечение нужно сразу. Как только болезнь была обнаружена. От момента начала терапии зависит прогноз.

Головокружение, недомогание, бледность кожи и слизистых, страх, угроза жизни из-за кровопотери

Кровоизлияния в сустав

Болезненность, увеличение объема, повышение температуры до субфебрильных цифр и более, анкилоз и гемиартроз.

Кровоизлияния в ПЖК, мышцы

Гематомы, гиподинамия, адинамия, слабость, вялость.

Острый лейкоз

Лейкоз- злокачественное заболевание кроветворной ткани с первичной локализацией патпроцесса в костном мозге и последующем метастазировании в другие органы. У детей встречается чаще, чем другие злокачественные опухоли. Пик приходится на 3,5-4 года.

Мутагены внешней среды – радиация, химические вещества, онковирусы

В клетках обнаружены РНК-содержащие вирусы. Передаются по наследству. У плода вызывают мутацию костномозговых клеток, нарушают их состав и структуру хромосомного аппарата

Иммунная система сдерживает рост мутантных клеток. На фоне угнетения иммунитета, чаще после вирусных заболеваний или под воздействием мутагенов, стресса происходит их активация и трансформация в злокачественные.

Согласно клоновой теории клетка – мутант утрачивает способность к созреванию и начинает безудержно размножаться. Все лейкозные клетки потомки 1 мутантной клетки. Лейкозная опухоль вытесняет нормальные ростки кроветворения, распространяется по организму с развитием метастазов.

В печени, селезенке, лимфоузлах, костях появляются эмбриональные очаги кроветворения.

Длительно никак не проявляется. Первые симптомы появляются через 2-10 лет (3,5 года в среднем) когда численность лейкозных клеток составляет 10 в 12 ст.

Характерный признак – увеличение бластных клеток в костном мозге. В зависимости от типа бластов лейкозы делят на формы. Чаще встречаются миелобластный и лимфобластный лейкозы. Каждая форма имеет свои подвиды и специфическое лечение.

Заболевание начинается незаметно. Жалобы на утомляемость, снижение аппетита, нарушение сна, головную боль, субфебрилитет, бледность.

О.лейкоз протекает часто под маской других заболеваний: ангин, анемий, гриппа, сепсиса, вазопатий, тромбопатий.

От начала болезни до первого анализа крови на основании которого можно поставить диагноз лейкоза проходит 4-6 недель и более.

Клиника связана с угнетением ростков кроветворения и ростом лейкемических инфильтратов в различных органах. Характерно сочетание лихорадки, частых инфекций, геморрагий, костно—суставного синдрома и пролиферативного синдрома.

В типичных случаях – недомогание, одышка, тахикардия при физнагрузке. Кожа и слизистые имеют выраженную бледность с землисто-серым оттенком.

Появляются кровоизлияния и кровотечения из слизистых носа, десен и внутренних органов.

Периоды течения:

Начальный, разгара, ремиссии, рецидива, терминальный.

Период разгара – проявления разнообразны, захватывают все жизненно важные системы. Основные симптомы:

Выраженной интоксикации – гипертермия, слабость, сонливость, вялость, потеря массы тела и др.

Геморрагический – кровоизлияния и кровотечения

Анемический – резкая бледность, уменьшение Эр и Нв, тромбоцитопения, лейкоцитоз

Поражения костной ткани – припухлость кистей и стоп, усиление болей в костях, явления полиартрита, изменения походки. Переломы костей

Пролиферативный синдром – увеличение печени, селезенки, всех групп лимфатических узлов- лимфоаденопатия.

Может быть изменение со стороны ССС и оргнов дыхания – кашель, одышка, систолический шум на верхушке и в основании сердца.

Со стороны ЖКТ- функциональные изменения – боли в животе, снижение аппетита, дискенезии, рвота

Период ремиссии - при современном лечении наблюдаются периоды улучшения. При полной ремиссии отсутствует клиника, показатели ОАК в пределах возрастных норм. При неполной – клиники нет, а в показателях периферической крови имеется лишь улучшение.

Рецидив – возврат клинических симптомов и синдромов, выражены изменения в крови.

Терминальный период – резкие проявления заболевания, необратимые изменения во внутренних органах, приводящие к смерти. Чаще дети погибают от кровотечений.

Острый лимфобластный лейкоз – при нем поражается нервная система и есть пролиферативный синдром

Острый миелобластный лейкоз – тяжелое течение, прогрессирует, интоксикация выражена, гепатомегалия. Анемия и геморрагии. Ремиссия редко.

Течение лейкозов волнообразное

Диагностика.

Анализ периферической крови , миелограмма, анализ спинномозговой жидкости, цитохимическое исследование бластных клеток. Стернальная пункция

Критерием лейкоза считаются:

Появление в периферической крови незрелых бластов

Увеличение или снижение лейкоцитов, ускорение СОЭ

Гематологический признак – обрыв кроветворения на раннем этапе – между зрелыми и юными клетками нет переходных форм – лейкемический провал (зияние)

Подтверждение диагноза – обнаружение в пунктате костного мозга более 30% бластных клеток. Наличие при нейролейкозе бластных клеток в спинномозговой жидкости

Гистологические, иммунологические, цитогенетические исследования

Госпитализация в гематологию. Бокс с бактерицидными лампами.

Стерильные условия, режим и диета богатая белком (в 1,5 раза больше нормы), витаминами, минеральными веществами

Ежедневная гигиеническая ванна. Запрещены горячие ванны и душ жесткие мочалки и зубные щетки – полоскание и орошение полости рта содой, фурацилином, отварами трав, смазывание растворами анилиновых красителей после каждого приема пищи и утром.

Лекарственные средства внутрь или в/в. п/к и в/м инъекции – образуют гнойные очаги

Уничтожение лейкозных клеток химио и лучевой терапией,

Пересадка костного мозга

Для химиотерапии используют:

- антиметаболиты – метотрексат, меркаптопурин

- противоопухолевые антибиотики- блеомицин, рубомицин, доксорубицин

- алкалоиды растений – этопозид, винкристин

- алкилирующие соединения – циклофосфан, миелосан

- гормоны – преднизолон, дексаметазон

Активное лечение проводится в период развернутой клиники (индукционная терапия) и в стадии ремиссии (поддерживающая терпия). Профилактика и лечение нейролейкоза и осложнений цитопенического синдрома.

Для каждого вида лейкоза – свои программы лечения. Закрепляющая и поддерживающая терапия проводится интенсивно.

Лечение цитостатиками сопровождается интоксикацией из-за массивного распада опухоли. Его проводят на фоне инфузионной терапии, контроля диуреза, рН мочи, электролитов и мочевой кислоты. При выраженной анемии, тромбоцитопении, геморрагическом синдроме, лейкопении – переливание эритроцитарной и тромболейкоцитарной массы. Повышение температуры говорит о присоединении вторичной инфекции и требует назначения антибиотиков широкого спектра (цефалоспорины, аминогликозиды, полусинтетические пенициллины) и противогрибковых средств.

Это крайне опасное состояние для здоровья и жизни. Если страдает концентрации лимфоцитов или лейкоцитов — наблюдается снижение иммунитета. Возможна гибель от простой простуды. Таких вариантов десятки и все имеют неблагоприятный исход.

Потому –то так важно своевременно обнаружить патологический процесс и начать его лечение, сначала симптоматическое, поскольку причины зачастую установить невозможно.

Прогнозы во всех случаях довольно туманны. Конечные перспективы зависят от типа патологического процесса, его агрессивности, скорости развития и формы.

Занимается расстройством врач-гематолог. По потребности привлекают онкологов и прочих специалистов.

Разновидности острого лейкоза

В зависимости от того, какие клетки поражаются (миелопоэзного или лимфопоэзного ростка), выделяют два основных вида острого лейкоза:

  • ОЛЛ – острый лимфобластный лейкоз.
  • ОМЛ – острый миелобластный лейкоз.

ОЛЛ чаще развивается у детей (80% всех острых лейкозов), а ОМЛ – у людей старшего возраста.

Существует и более детальная классификация острых лейкозов, которая учитывает морфологические и цитологические особенности бластов. Точное определение вида и подвида лейкоза необходимо врачам для выбора тактики лечения и составления прогноза для больного.

Стадии заболевания

В отличие от большинства раковых заболеваний органов, лейкозы имеют три основных стадии.

  • На первом этапе мутация только начинает развиваться, у человека появляются первые признаки болезни, а состав крови еще не успел слишком сильно измениться. Лечение наиболее простое, а прогнозы благоприятнее, чем на остальных стадиях, но диагностика может быть затруднена.
  • Вторая стадия называется развернутой. Происходит нарастание симптоматики, начинает страдать иммунитет, возможно образование метастазов в органах. На этом этапе лейкозы также поддаются лечению: можно добиться временной или стойкой ремиссии.
  • Третья стадия – терминальная. Мутации становятся необратимыми, возможна только поддерживающая терапия.

Наиболее хорошие результаты дает вмешательство на ранних этапах, так что знать, что такое лейкемия крови и как она себя проявляет, необходимо не только врачам. Своевременный поход к врачу существенно увеличивает шансы.

Причины острых лейкозов

Изучение проблемы острых лейкозов – это одно из приоритетных направлений современной медицинской науки. Но, не смотря на многочисленные исследования, точные причины возникновения лейкемий до сих пор не установлены. Ясно лишь то, что развитие недуга тесно связано с факторами, способными вызывать мутацию клеток. К таким факторам можно отнести:

  • Наследственную склонность. Некоторые варианты ОЛЛ практически в 100% случаев развиваются у обоих близнецов. Кроме того, не редкими являются случаи возникновения острой лейкемии у нескольких членов семьи.
  • Воздействие химических веществ (в частности бензола). ОМЛ может развиться после химиотерапии, проведенной по поводу другого заболевания.
  • Радиоактивное облучение.
  • Гематологические заболевания – апластическую анемию, миелодисплазию и т.п.
  • Вирусные инфекции, а вероятнее всего аномальный иммунный ответ на них.

Однако в большинстве случаев острой лейкемии врачам так и не удается выявить факторы, спровоцировавшие мутацию клеток.

Симптомы острого лейкоза

В течение острого лейкоза выделяют пять стадий:

  • Предлейкоз, который часто остается незамеченным.
  • Первую атаку – острую стадию.
  • Ремиссию (полную или неполную).
  • Рецидив (первый, повторный).
  • Терминальную стадию.

С момента мутации первой стволовой клетки (а именно с одной клетки все и начинается) до появления симптомов острого лейкоза в среднем проходит 2 месяца. За это время в костном мозге накапливаются бластные клетки, не дающие созревать и выходить в кровяное русло нормальным форменным элементам крови, вследствие чего появляются характерные клинические симптомы недуга.

  • Лихорадка.
  • Ухудшение аппетита.
  • Боль в костях и суставах.
  • Бледность кожи.
  • Повышенная кровоточивость (геморрагии на коже и слизистых, носовые кровотечения).
  • Безболезненное увеличение лимфатических узлов.

Эти признаки очень напоминают острую вирусную инфекцию, поэтому не редко больных лечат от нее, а в ходе обследования (включающего общий анализ крови) обнаруживают ряд изменений, характерных для острого лейкоза.

В целом картина болезни при острой лейкемии определяется доминирующим синдромом, их выделяют несколько:

  • Анемический (слабость, одышка, бледность).
  • Интоксикационный (ухудшение аппетита, лихорадка, снижение массы, потливость, сонливость).
  • Геморрагический (гематомы, петехиальная сыпь на коже, кровотечения, кровоточивость десен).
  • Костно-суставный (инфильтрация надкостницы и суставной капсулы, остеопороз, асептический некроз).
  • Пролиферативный (увеличение лимфатических узлов, селезенки, печени).

Помимо этого, очень часто при острых лейкозах развиваются инфекционные осложнения, причиной которых является иммунодефицит (в крови недостаточно зрелых лимфоцитов и лейкоцитов), реже – нейролейкемия (метастазирование лейкозных клеток в головной мозг, которое протекать по типу менингита или энцефалита).

Описанные выше симптомы нельзя оставлять без внимания, поскольку своевременное выявление острого лейкоза значительно повышает эффективность противоопухолевого лечения и дает шанс больному на полное выздоровление.

Симптоматика

Лейкоз на разных этапах своего развития проявляет себя по-разному. Кстати, именно от стадии рака крови зависит, сколько живут больные. На первоначальном этапе болезнь острого типа проявляет себя таким образом:

Чаще всего на начальных стадиях заболевание редко диагностируется, потому симптомы очень схожи с другими, менее опасными состояниями.

Изменения клеток крови при наличии рака

Когда же болезнь набирает обороты, то появляются более серьезные признаки, например: тошнота, которая время от времени сопровождается головокружениями и рвотными позывами, внезапные случаи укачивания в транспорте, интенсивное выделение пота ночью, ну и то, что нельзя не заметить – стремительное снижение массы тела.

Приведенные ниже признаки свидетельствуют о том, что рак крови острого типа перешел в свою последнюю и самую опасную 4 стадию, в условиях которой сколько живут, зависит от скорости оказанной медицинской помощи. В данном случае показатель выживаемости близится к нулю. Итак, больному требуется срочная госпитализация, если у него:

  • синеют губы и ноги;
  • модифицируются все уровни сознания;
  • ощущается боль в сердце, в виде тесноты и давления в груди;
  • температура тела выше 38 градусов;
  • ЧСС зашкаливает;
  • в брюшной полости ощущаются толчки;
  • сильно течет кровь и не останавливается.

Диагностика острого лейкоза

Диагностика острой лейкемии состоит из нескольких этапов:

  • На первом этапе проводится общий анализ крови (в динамике). Повторные исследования необходимы для исключения ошибки. В анализе больных острым лейкоза обнаруживается изменение соотношения клеточных элементов и появление бластов.
  • Следующий этап диагностики, который проводится в специализированном онкогематологическом отделении, заключается в исследовании костного мозга с обязательным цитохимическим анализом (окрашиванием мазков крови и костного мозга специальными красителями, которые позволяют продифференцировать клетки и установить вид лейкоза). Далее для уточнения диагноза проводится иммунофенотипирование бластов, а также цитогенетический анализ для выявления хромосомных аномалий. По рекомендациям ВОЗ, диагноз острый лейкоз ставится при обнаружении в костном мозге более 20% бластных клеток.
  • Третий этап диагностики – определение степени вовлечения в патологический процесс внутренних органов. Для этого проводится рентгенография грудной клетки, УЗИ внутренних органов, диагностическая люмбальная пункция и другие исследования при наличии показаний.

Лечение острого лейкоза

Существует два метода лечения острых лейкозов: многокомпонентная химиотерапия и трансплантация костного мозга. Протоколы лечения (схемы назначения лекарственных препаратов) при ОЛЛ и ОМЛ применяются различные.

Первый этап химиотерапии – это индукция ремиссии, основная цель которой заключается в уменьшении количества бластных клеток до необнаруживаемого доступными методами диагностики уровня. Второй этап – консолидация, направленная на ликвидацию оставшихся лейкозных клеток. За этим этапом следует реиндукция – повторение этапа индукции. Помимо этого, обязательным элементом лечения является поддерживающая терапия оральными цитостатиками.

Выбор протокола в каждом конкретном клиническом случае зависит от того, в какую группу риска входит больной (играет роль возраст человека, генетические особенности заболевания, количество лейкоцитов в крови, реакция на проводимое ранее лечение и т.п.). Общая длительность химиотерапии при острых лейкозах составляет около 2 лет.

Критерии полной ремиссии острой лейкемии (все они должны присутствовать одновременно):

  • отсутствие клинических симптомов недуга;
  • обнаружение в костном мозге не более 5% бластных клеток и нормальное соотношение клеток других ростков кроветворения;
  • отсутствие бластов в периферической крови;
  • отсутствие экстрамедуллярных (то есть расположенных за пределами костного мозга) очагов поражения.

Химиотерапия, хотя и направлена на излечение больного, очень негативно действует на организм, поскольку токсична. Поэтому на ее фоне у больных начинают выпадать волосы, появляется тошнота, рвота, нарушения функционирования сердца, почек, печени. Чтобы своевременно выявлять побочные действия лечения и следить за эффективностью терапии, всем больным необходимо регулярно сдавать анализы крови, проходить исследования костного мозга, биохимический анализ крови, ЭКГ, ЭхоКГ и т.д. После завершения лечения больные также должны оставаться под медицинским наблюдением (амбулаторным).

Немаловажное значение в лечении острых лейкозов имеет сопутствующая терапия, которая назначается в зависимости от появившихся у больного симптомов. Пациентам может потребоваться переливание препаратов крови, назначение антибиотиков, дезинтоксикационное лечение для уменьшения интоксикации, обусловленной заболеванием и применяемыми химиопрепаратами. Помимо этого, при наличии показаний проводится профилактическое облучение головного мозга и эндолюмбальное введение цитостатиков для предупреждения неврологических осложнений.

Также очень важен правильный уход за больными. Их необходимо оберегать от инфекций, создавая условия жизни, наиболее приближенные к стерильным, исключая контакты с потенциально заразными людьми и т.д.

Путь к излечению

Лечение включает в себя три этапа. Первый подразумевает интенсивную терапию нарушений костномозгового кровоснабжения. Химиотерапия помогает ликвидировать бластные клетки. Конечно, цитостатики небезопасны, однако альтернативу ещё не разработали.

Затем следует закрепление ремиссии, длящееся около полугода. Пациенту назначаются процедуры и препараты, направленные на предотвращение размножения раковых клеток, от которых не удалось избавиться в процессе химиотерапии. Последний этап подразумевает поддерживающую терапию.

Грамотное лечение действительно способно продлить жизнь. Есть немало людей, которых не сломило даже такое тяжелое заболевание, как острый лейкоз крови. Сколько живут, отзывы врачей и пациентов не помогут установить однозначно, но важно помнить, что с этим недугом стоит бороться, не сдаваясь. И тогда рак отступит.

Когда у взрослого человека диагностируют рак, это потрясение и большое горе, но если онкология обнаруживается у ребёнка — это огромная трагедия. Лейкемия или лейкоз — это рак крови, при котором поражается костный мозг и система кроветворения. Из-за одной мутирующей клетки, превратившейся в злокачественную, которая беспрерывно делится, вытесняя собой здоровые. Различают две формы течения болезни хроническую и острую, вторая в большинстве случаев развивается именно у детей. Ежегодно в Российской Федерации диагностируют лейкемию примерно у пяти тысяч детей и подростков, в возрасте до 18 лет. В среднем, эта цифра составляет 15-17 человек на сто тысяч населения.

Трансплантация костного мозга

Больным острыми лейкозами пересаживают костный мозг, потому что только в нем есть стволовые клетки, которые могут стать родоначальниками форменных элементов крови. Трансплантация, проводимая таким пациентам, должна быть аллогенной, то есть от родственного или неродственного совместимого донора. Показана эта лечебная процедура и при ОЛЛ, и при ОМЛ, причем пересадку желательно осуществлять во время первой ремиссии, особенно если есть высокий риск рецидива – возвращения болезни.

При первом рецидиве ОМЛ трансплантация вообще является единственным спасением, поскольку выбор консервативного лечения в таких случаях весьма ограничен и часто сводится к паллиативной терапии (направленной на улучшение качества жизни и облегчение состояния умирающего человека).

Противопоказания к трансплантации костного мозга:

  • Серьезные нарушения функции внутренних органов.
  • Острые инфекционные заболевания.
  • Рецидив лейкоза, неподдающийся лечению.
  • Пожилой возраст.

Лечебная тактика

Лечение проводят в стерильных условиях стационара, потому что пациент особо подвержен бактериям и инфекциям. Необходима обработка ротовой полости, половых органов и пролежней для предотвращения присоединения патогенной микрофлоры.

Клинические рекомендации основываются на соблюдении высококалорийной богатой витаминами диете. Пища не должна вызывать брожения. Исключаются жирные сорта мяса, копчёная и жареная пища. Строго запрещено употребление спиртосодержащих напитков. Разрешено есть растительную пищу после термической обработки, варёную рыбу и птицу, каши и травяные чаи.

Основное лечение заключается в проведении комплексной химиотерапии, продолжительность которой занимает до 6-ти недель. После достижения ремиссии курс приёма препаратов продолжается в домашних условиях. Следующие 3 года пациент принимает противорецидивные лекарства.

При вторичных новообразованиях применяют лучевую терапию. Метод уничтожает аномальные клетки и устраняет болевые ощущения в теле больного.

Действия врачей направлены на достижение ремиссии, закрепление результата и поддержание эффекта.

Масштабное развитие атипичных клеток и полное поражение костного мозга требует трансплантации донорского материала. Метод проводят путём интенсивной химиотерапии, направленной на уничтожение собственного кроветворного органа. В этот период человек лишается иммунитета и организм не в силах бороться с простейшими инфекциями. Поэтому пациента содержат в специализированном стерильном блоке, доступ в который имеет только медперсонал. Помещение обрабатывается дезинфицирующими средствами. Малейший контакт с внешним миром может стать причиной скоропостижной смерти.

Забор донорского материала проводят из кости бедра или ребра. Введение новых клеток происходит как при переливании крови. Катетер вводят в артерию.

Донорами могут стать близкие родственники или посторонние люди, однако подходящий биоматериал тяжело найти. Для этой роли лучше всего подходят однояйцевые близнецы.

Процент выживших после проведения трансплантации – 50%. Организм остальных пациентов не принимает чужой материал, и развиваются осложнения.

Прогноз при лейкозе

На прогноз влияют следующие факторы:

  • возраст больного;
  • вид и подвид лейкоза;
  • цитогенетические особенности заболевания (например, наличие филадельфийской хромосомы);
  • реакция организма на химиотерапию.

Прогноз у детей с острой лейкемией намного лучше, чем у взрослых. Связано это, во-первых, с более высокой реактогенностью детского организма на лечение, а во-вторых, с наличием у пожилых пациентов массы сопутствующих заболеваний, не позволяющих проводить полноценную химиотерапию. Кроме того, взрослые пациенты чаще обращаются к врачам, когда заболевание уже запущенно, к здоровью же детей родители относятся обычно более ответственно.

Если же оперировать цифрами, то пятилетняя выживаемость при ОЛЛ у детей, по разным данным, составляет от 65 до 85%, у взрослых – от 20 до 40%. При ОМЛ прогноз несколько отличается: пятилетняя выживаемость отмечается у 40-60% пациентов моложе 55 лет, и всего у 20 % больных старшего возраста.

Подводя итог, хочется отметить, что острый лейкоз – это тяжелая болезнь, но излечимая. Эффективность современных протоколов ее лечения достаточно высокая, а рецидивы недуга после пятилетней ремиссии практически никогда не возникают.

Зубкова Ольга Сергеевна, медицинский обозреватель, врач-эпидемиолог

39, всего, сегодня

(51 голос., средний: 4,45 из 5)

На заметку

Достижения отечественной онкогематологии, прежде всего детской, стали возможны благодаря вниманию государства к этой отрасли медицины.

В России программы неродственного донорства костного мозга только зарождаются — такие пересадки стали делать всего лет 10 назад. В масштабах страны их ничтожно мало — не более 70–80 в год. Всего в стране 13 клиник имеют лицензии на трансплантацию, и есть 70–75 сертифицированных врачей-гематологов, онкологов и трансфузиологов, которые могут проводить эту процедуру. Одно из самых крупных отделений трансплантации — открывшийся в 2011 году в Москве Научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачёва.

Читайте также: