Опухоли зрительных нервов и хиазмы

Глиома хиазмы — опухолевое образование, берущее свое начало из глиальных клеток, расположенных в области зрительного перекреста. Глиома хиазмы проявляется снижением остроты зрения, сужением или выпадением части полей зрения, симптомами гидроцефалии и нейроэндокринными нарушениями. Комплекс диагностических обследований при глиоме хиазмы включает визиометрию, офтальмоскопию, периметрию, исследование зрительных ВП, МРТ и КТ головного мозга, стереотаксическую биопсию. Лечится глиома хиазмы в зависимости от ее характеристик, локализации и возраста больного. Это может быть хирургическое вмешательство (удаление или частичная резекция глиомы, восстановление ликвороциркуляции), химио- или радиотерапия.

МКБ-10

• Анатомия хиазмы
• Симптомы глиомы хиазмы
• Диагностика глиомы хиазмы
• Лечение глиомы хиазмы
• Прогноз глиомы хиазмы
• Цены на лечение

Общие сведения

Глиома хиазмы составляет около 2% от глиом головного мозга. Наиболее часто она имеет гистологическое строение соответствующей астроцитоме. В отличие от большинства глиом зрительного нерва, глиома хиазмы встречается не только в детском возрасте, но и у пациентов старше 20 лет. Примерно в 33% случаев глиома хиазмы сопровождает нейрофиброматоз Реклингхаузена — факоматоз, характеризующийся образованием пигментных пятен и многочисленных нейрофибром, появлением неврином, глиом и менингиом различной локализации.

Развитие глиомы хиазмы у детей и лиц молодого возраста делает ее своевременную диагностику и эффективное лечения важной задачей, над решением которой совместно работают неврология, офтальмология и нейрохирургия.

Анатомия хиазмы

Хиазма представляет собой расположенный в основании мозга частичный перекрест зрительных нервов. Над хиазмой находится гипоталамус, осуществляющий нейроэндокринную регуляцию и прежде всего влияющий на секреторную активность гипофиза. Вблизи зрительного перекреста локализуется III желудочек.

В области хиазмы перекрещиваются волокна зрительного нерва, идущие от носовых (медиальных) половин сетчатки правого и левого глаза. Волокна, берущие начало в височных (латеральных) половинах сетчатки, остаются на своей стороне. От хиазмы отходят правый и левый зрительные пути, содержащие нервные волокна от медиальной части сетчатки противоположного глаза и латеральной части сетчатки глаза со своей стороны. Поскольку изображение попадает на сетчатку в перевернутом виде (от правого поля зрения в левую половину сетчатки и наоборот), каждый зрительный путь несет в кору головного мозга информацию от противоположных ему половин полей зрения обоих глаз.

Симптомы глиомы хиазмы

Глиома хиазмы может возникать первично и вследствие распространения в область зрительного перекреста глиомы зрительного нерва. Со своей стороны глиома хиазмы способна распространяться по зрительному нерву в полость орбиты, прорастать в гипоталамус и III желудочек. Большинство авторов указывают на то, что глиома хиазмы обычно сопровождается оптохиазмальным реактивным арахноидитом, приводящим к образованию спаек и субарахноидальных кист. Клинические проявления глиомы хиазмы зависят в первую очередь от расположения опухоли и направления ее роста. В основном они представлены снижением остроты зрения, изменениями зрительных полей, эндокринно-обменными нарушениями и ликворно-гипертензионным синдромом (внутричерепной гипертензией).

Нарушения со стороны зрения могут быть вызваны как сдавлением глиомой хиазмы зрительного нерва, так и разрушением прорастающей опухолью его зрительных волокон. При разрастании глиомы хиазмы по ходу зрительного нерва происходит утолщение инфильтрированных опухолью зрительных волокон, что ведет к сдавлению нерва в зрительном канале. Снижение остроты зрения чаще носит двусторонний характер. Иногда в начальном периоде глиома хиазмы дает только одностороннее ухудшение зрения, а поражение второго глаза проявляется спустя несколько месяцев или даже лет. Глиома хиазмы отличается медленно прогрессирующим и зачастую асимметричным понижением остроты зрения. Если глиома хиазмы распространяется до глазницы, то наряду с ослаблением зрения наблюдается прогрессирующий экзофтальм.

Изменение полей зрения напрямую зависит от места расположения глиомы хиазмы. Наиболее часто глиома хиазмы находится в передней части зрительного перекреста и поражает зрительные волокна до их перехода на противоположную сторону. В таких случаях отмечается битемпоральный характер сужения полей зрения обоих глаз. Возможно концентрическое сужение полей зрения и образование центрально расположенных скотом (участков выпадения изображения). Если глиома хиазмы располагается в задней ее части за перекрестом зрительных нервов, то наблюдается выпадение одноименных половин полей зрения (гомонимная гемианопсия).

Эндокринно-обменные расстройства, которыми сопровождается глиома хиазмы при ее прорастании в гипоталамус, могут включать: гипоталамический синдром, несахарный диабет, гиперсомнию, диэнцефальный синдром, ожирение, гиперкортицизм, преждевременное половое созревание, нарушения психики.

Глиома хиазмы может протекать с признаками повышения внутричерепного давления: головная боль, тяжесть в глазных яблоках, тошнота. Зачастую эти симптомы обусловлены реактивным арахноидитом. Наиболее выражены они, когда глиома хиазмы прорастает в область III желудочка и, вызывая окклюзионные ликвородинамические нарушения, приводит к развитию гидроцефалии.

Диагностика глиомы хиазмы

Поскольку глиома хиазмы начинает проявляться с нарушений зрения, то первичное обращение пациентов происходит преимущественно к офтальмологу. Врач проводит офтальмологическое тестирование: определение остроты зрения, обычную или компьютерную периметрию, а также осмотр структур глаза. Важное значение в диагностике глиомы хиазмы имеет проведение периметрии, результаты которой позволяют определить уровень поражения зрительных путей и получить ориентировочное представление о локализации опухоли. В начальном периоде роста глиома хиазмы может не давать никаких изменений на глазном дне. В дальнейшем при офтальмоскопии отмечаются застойные диски зрительных нервов, признаки первичной атрофии зрительного нерва. Определить степень и уровень поражения зрительных нервов позволяет исследование зрительных ВП.

Результаты комплексного офтальмологического исследования, свидетельствующие о наличие внутричерепного объемного процесса зрительных путей, является поводом для консультации невролога и проведения МРТ или КТ головного мозга. При отсутствии возможности томографического исследования проводят рентгенографию черепа, которая выявляет характерную для глиомы хиазмы грушевидную деформацию турецкого седла. Дополнительно проводят рентгенографию орбит в косой проекции. В случаях, когда глиома хиазмы прорастает в орбиту, на рентгенограммах определяется одно- или двустороннее расширение зрительных отверстий до 9 мм.

Томографические методы исследования головного мозга являются намного более информативными. Они позволяют точно определить наличие опухоли, ее расположение, размеры и степень прорастания по ходу зрительных нервов, в ткани головного мозга и гипоталамуса. Однако томография не дает возможности отличить глиому хиазмы от других опухолей этой локализации (ганглионевромы, тератомы, ретикулоэндотелиомы и др.). Это можно сделать лишь путем гистологического исследования клеток опухоли, полученных путем стереотаксической биопсии или в ходе операции.

Лечение глиомы хиазмы

Наряду с хирургическим лечением в отношении глиомы хиазмы может применяться лучевая терапия и химиотерапия. Однако в детском возрасте из-за высокой радиочувствительности диэнцефальной области лучевая терапия приводит к выраженным эндокринным расстройствам, поведенческим и интеллектуальным нарушениям. Чем меньше возраст ребенка, тем более выражены у него побочные эффекты облучения опухоли. Поэтому у детей с глиомой хиазмы применяют преимущественно химиотерапию (карбоплатин, винкристин), а лучевое воздействие осуществляют лишь при отсутствии эффекта от химиопрепаратов.

Прогноз глиомы хиазмы

Наиболее благоприятный прогноз имеет экзофитно растущая ограниченная глиома хиазмы, в отношении которой удалось полное хирургическое удаление. Частичная резекция и последующая химиотерапия в большинстве случаев позволяют остановить рост глиомы. Однако в 20-30% случаев после такого лечения наблюдается прогрессирующий рост опухоли.

Наиболее типичной опухолью этой локализации является глиома. Глиома хиазмы, так же, как и глиома зрительного нерва, может быть проявлением общего заболевания — нейрофиброматоза. Опухоль широко распространяется: утолщает хиазму, может прорастать по зрительным нервам, зрительным трактам, в гипоталамическую область и дно III желудочка.

В зависимости от размера, локализации, особенностей роста опухоли появляются глазные, эндокринные и рентгенологические симптомы. Возможны снижение зрительных функций, выпадение поля зрения по типу битемпоральной гемианопсии, развитие двусторонней нисходящей первичной атрофии зрительного нерва.

При росте в дно III желудочка развиваются застойные (неосложненные или осложненные) диски. Рентгенологически выявляют деформации области турецкого седла. Прогрессируют гипоталамические эндокринные расстройства.

Аденомы гипофиза представлены различным набором симптомов в зависимости от гормональной активности опухоли.

Гормонально-активная (секретирующая) опухоль вызывает типичные симптомы опухолей области хиазмы:

• глазные симптомы — нарушения зрительных функций: симметричные гетеронимные гемианопсии периферической или центральной части поля зрения, чаще битемпоральные нарушения как результат поражения перекрещивающихся волокон зрительного нерва в области хиазмы, снижение зрения из-за нисходящей первичной атрофии зрительных нервов;— эндокринные нарушения — гипоталамические расстройства: ожирение, сонливость, гипофункция половых желез, полиурия, полифагия;
  
• рентгенологические изменения — выявляется деструкция области турецкого седла.
  

Несекретирующие аденомы гипофиза могут не вызвать эндокринных нарушений, а небольшие или мягкие по консистенции опухоли не изменяют костную ткань турецкого седла.

В детском и юношеском возрасте может развиваться прогрессирующая дизонтогенетическая опухоль — краниофарингиоча (опухоль кармана Ратке) из остатков эмбрионального эпителиального тяжа между глоткой и гипофизом Ее развитие также сопровождается триадой клинических проявлений (глазные симптомы, эндокринные расстройства, рентгенологические изменения турецкого седла) разной выраженности в зависимости от размера, локализации и особенностей роста опухоли.

У лиц старше 40 лет в области хиазмы встречается менингиома бугорка турецкого седла, медленно прогрессирующая и снижающая зрение в течение 3—4 лет.

Первые подозрения на опухоль в области хиазмы нередко появляются при типичных битемпоральных нарушениях в поле зрения В связи с этим в комплекс обследования пациента любого возраста, особенно ребенка, обратившегося к врачу с жалобами на головную боль, должна входить периметрия Чтобы заподозрить опухоль хиазмы, на первом этапе достаточно ориентировочного исследования поля зрения по способу Дондерса.

В начале заболевания изменений глазного дна нет. по мере прогрессирования процесса может развиться офтальмоскопическая картина нисходящей атрофии зрительного нерва или застойный диск зрительного нерва.
Опухоль подтверждается данными компьютерной рентгенотомографии или МРТ головного мозга.

Лечение поражений хиазмы проводят нейрохирурги, невропатологи при участии нейроофтальмологов.

АТРОФИИ ЗРИТЕЛЬНОГО НЕРВА
Атрофии зрительного нерва могут быть наследственными, врожденными, возникать в исходе различных заболеваний глаз, патологических процессов в сетчатке и зрительном нерве (воспаление, повреждение травматическое или токсическое, отек, застой, нарушение кровообращения и др.). при патологии нервной системы или при общих заболеваниях.

Атрофия зрительного нерва может быть полной или частичной. Полная атрофия несовместима со зрительными функциями Диски зрительных нервов при офтальмоскопии выглядят бледными, имеют серый или белый цвет, сосуды глазного дна узкие. Частичная атрофия проявляется менее тяжелым расстройством зрительных функций и меньшим побледнением дисков зрительных нервов.

Так, при атрофии волокон папилломакулярного пучка бледной (деколорированной) выглядит только височная половина диска зрительного нерва

Офтальмоскопически различают первичную (простую) и вторичную атрофию зрительного нерва. При первичной атрофии диск зрительного нерва имеет четкие границы, при вторичной, возникшей после отека диска, его границы выглядят нечеткими, размытыми, диаметр диска может быть увеличен Особую картину глазного дна создает глаукоматозная атрофия, при которой возникает выдавливание (экскавация) диска зрительного нерва с характерным краевым изгибом сосудов на границе экскавации и сдвигом сосудистого пучка на диске в носовую сторону.

После первичного поражения ганглиозных клеток сетчатки развивается восходящая атрофия нервных волокон Диск зрительного нерва выглядит восковидным, монотонным по цвету, сосуды сетчатки узкие, уменьшено число мелких сосудов, проходящих через край диска (симптом Кестенбаума).
Нисходящая атрофия возникает в зрительном нерве выше его интрабульбарной части и спускается к диску, вызывая его изменения по типу первичной (простой) атрофии с характерной офтальмоскопической картиной.

Атрофия зрительных нервов может быть законченной (стационарная атрофия) или прогрессирующей.
Зрительные расстройства при атрофии разной выраженности состоят в изменениях потей зрения, некорригируемом снижении остроты зрения и расстройстве цветоощущения.

Диагноз устанавливают на основании динамического исследования зрительных функций и офтальмоскопической картины и подтверждают клинико-функциональными и электрофнзиологическими исследованиями зрительно-нервного аппарата глаза.

Лечение атрофии зрительного нерва можно проводить с учетом этиологии после устранения вызвавшей атрофию причины. Для поддержания и восстановления зрительных функций назначают средства, улучшающие микроциркуляцию и тканевой обмен в зрительном нерве, ретинопротекторные и нейротрофические препараты. Показаны оксигено- и карбогенотерапия, витамины, физиотерапия. Разработаны различные виды магнитной, лазерной стимуляции зрительного нерва, прямая и чрескожная электростимуляция его волокон.

СОСУДИСТАЯ ПАТОЛОГИЯ ЗРИТЕЛЬНОГО НЕРВА
Сосудистая патология зрительного нерва может иметь форму ишемической оптической нейропатии (передней и задней), васкулита зрительного нерва.

Ишемическая оптическая нейропатия обусловлена острым нарушением кровообращения в сосудах, питающих зрительный нерв, и приводит к выраженному нарущению зрительных функций пораженного глаза.

Заболевание чаще развивается у лиц пожилого возраста, но может возникнуть и у молодых больных при различных системных поражениях, связанных с общими гемодинамическими расстройствами, локальными сосудистыми изменениями, нарушением микроциркуляции (атеросклероз, гипертоническая болезнь, сахарный диабет, заболевания щитовидной железы, нарушения жирового обмена, заболевания соединительной ткани, болезни крови, множественные друзы диска зрительного нерва и др.).
Как правило, поражается один глаз, но возможен и двусторонний процесс.

Ишемическая оптическая нейропатия, развившаяся при острых нарушениях в системе-кровоснабжения интрабульбарной части зрительного нерва, называется передней, ретробульбарной части — задней. Ишемическое поражение может быть тотальным или частичным, что обусловливает клинические проявления и выраженность зрительных расстройств в виде внезапного нарушения зрения от незначительного снижения (при частичном поражении) до полной слепоты (при тотальном поражении).

Передняя ишемическая оптическая нейропатия связана с нарушением кровообращения в системе задних коротких цилиарных артерий и возникающей в связи с этим ишемии в ретинальном, хориоидальном (преламинарном) и склеральном (ламинарном) слоях диска зрительного нерва.

Важное значение в диагностике передней ишемической нейропатии имеют показатели флюоресцентной ангиографии.
При общем обследовании у больных выявляются изменения свертывающей системы крови по типу гиперкоагуляции, изменения показателей жирового обмена (гиперлипопротеинемия).

Передняя ишемическая оптическая нейропатия приводит к частичной (секторальной) или полной атрофии диска зрительного нерва.

Задняя ишемическая оптическая нейропатия может быть вызвана как нарушением кровообращения в заднем участке зрительного нерва, так и стенозами внутренней и общей сонной артерий разной выраженности. Заболевание проявляется также остро снижением остроты зрения и появлением дефектов в поле зрения.

Офтальмоскопические изменения в начале заболевания отсутствуют, а через 6—8 нед появляется побледнение диска зрительного нерва в секторе, совпадающем с участками выпадения поля зрения, и развивается нисходящая атрофия зрительного нерва.

Лечение ишемической оптической нейропатии комплексное, с учетом общей сосудистой патологии, состояния свертывающей системы крови и липидного обмена. В острой стадии проводят лечение основногозаболевания, назначают препараты, нормализующие свертывающую систему (прямые и непрямые тромболитики) и липидный обмен, кортикостероидные препараты, гиперосмотические средства.

При снижении отека и развитии атрофии диска зрительного нерва назначают сосудорасширяющие, нейротрофические препараты, витамины, различные виды стимуляции волокон зрительного нерва.

Васкулит диска зрительного нерва (папиллофлебит, неполный тромбоз центральной вены сетнатки, ретинопатия венозного стаза у молодых). Заболевание развивается у лиц молодого возраста, как правило, остро или подостро на фоне вирусных заболеваний, фокальной инфекции. Нарушения зрительных функций проявляются затуманиванием зрения, мельканием перед глазом, нерезким понижением остроты зрения.

На глазном дне отмечаются гиперемия, отек и проминенция диска зрительного нерва, повышенная извитость, расширение и полнокровие вен сетчатки с очагами экссудации и кровоизлияниями по их ходу. Диагноз подтверждается результатами флюоресцентной ангиографии глазного дна. Процесс регрессирует в течение нескольких месяцев. Зрительные функции восстанавливаются, картина глазного дна нормализуется.

1. Что такое глиома и ее основные симптомы

Глиома зрительного нерва – доброкачественная опухоль, образованная глиальными клетками зрительного нерва. Она может образоваться на любом сегменте нерва, а также распространяться и за его пределы, прорастая в черепную полость. Глиома хиазмы также образована глиальными клетками, но локализуется это новообразование в зоне перекреста зрительных нервов.

Самым ранним симптомом глиазмы можно считать снижение остроты зрения с дальнейшим развитием экзофтальма – смещения глазного яблока со своей орбиты, а точнее – выпучивания вперед с ограничением его подвижности. Возможно развитие кератита, язвы роговицы, возможен тромбоз центральной вены глазной сетчатки. При дальнейшем росте новообразование может продолжить продвижение по глазному нерву и захватить хиазму. В этом случае к симптоматической картине присоединяется расстройство периферического зрения, симптомы гидроцефалии, арахноидита и нейроэндокринные патологии – несахарный диабет, ожирение и т.п.

2. Методы диагностики глиомы

В подавляющем большинстве случаев проявление болезни начинается со снижения остроты зрения, заставляя больного обращаться к офтальмологу. Специалист с помощью компьютерной периметрии определяет степень поражения зрительных путей и устанавливает место локализации новообразования. Полученные результаты являются основанием для проведения дальнейших исследований врача-невролога, который проведет обследование МРТ (магнито-резонансным томографом) или КТ (компьютерным томографом) . Эти методы исследования являются в наибольшей степени информативными, позволяющими определить точное месторасположение новообразования, ее размеры и степень прорастания в соседние ткани. Кроме того, может возникнуть необходимость проведения краниографии – обзорной рентгенографии черепа, с целью выявления деформации турецкого седла (костного ложа, в котором лежит гипофиз). Рекомендуется также и рентгенография глазных орбит в косой проекции. Для того, чтобы можно было четко дифференцировать глиому, необходимо и гистологическое исследование тканевых проб, взятых с помощью биопсии.

3. Лечение глиомы зрительных нервов

Для лечения глиомы зрительного нерва применяются различные оперативные методики:

• орбитотомия (при локализации глиомы в глазной орбите);
• трепанация лобной кости со вскрытием зрительного канала (при прорастании новообразования во внутричерепную часть);
• рентгенотерапия (может применяться до операции с целью уменьшения размеров опухоли или как самостоятельный вариант лечения).

4. Лечение глиомы хиазмы

Что касается лечения глиомы хиазмы, то полное удаление обычно производится лишь в тех случаях, когда развивается абсолютная потеря зрения. В большинстве случаев практикуется:

• частичное удаление глиомы, снижающее риск потери зрения и эндокринных нарушений;
• удаление опухоли при распространении глиомы хиазмы на III желудочек мозга для устранения активно прогрессирующей при этом гидроцефалии;
• оперативное вмешательство для рассечения спаек и перфорации кист, образующихся вследствие развившегося арахноидита;
• радиологическое и химиотерапевтическое лечение.

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Борисова И. А.

Autors analysed the referebces of the treatment of Optic Nerves, Chiasm, Thalamic region gliomas during the last 30 years.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Борисова И. А.

Gliomas of Optic Nerves, Chiasm, Thalamic region

Autors analysed the referebces of the treatment of Optic Nerves, Chiasm, Thalamic region gliomas during the last 30 years.

Укратсъкий нейрохгрурггчний журнал, №1 (9), 2000

УДК 616.831.4+616.831.4] —006.484—089—08—07

Глиомы зрительных нервов, хиазмы и гипоталамической области

Институт нейрохирургии им. акад.А.П.Ромоданова АМН Украины, Киев, Украина

Ключевые слова: глиома зрителъных нервов, глиома хиазмы, глиома гипоталамической области, тактика хирургического лечения.

Глиома оптических путей включает опухоли, которые могут прорастать в любом месте оптической системы, начинаясь сразу за глазным яблоком, через хиазму и гипоталамус, на всем пути к коленчатым телам.

В серии Кушинга из 2000 опухолей мозга лишь 1% были глиомы, вовлекавшие оптические пути

[28]. 75% этих опухолей встречаются в течение первой декады жизни. Глиомы оптических путей составляют 4% всех опухолей мозга, наблюдаемых в детском госпитале Национального медицинского центра в Вашингтоне и 6% — в Детском госпитале в Торонто [22, 29, 30, 37].

Около 10% опухолей оптических путей локализуются в пределах оптического нерва, 1/3 опухолей вовлекает оба оптических нерва и хиазму, еще 1/3 — саму хиазму, 1/4 — преимущественно располагается в гипоталамусе [18].

Глиомы зрительного нерва чаще встречаются в детском возрасте [3, 7]. Они составляют от 3 до 5% всех опухолей головного мозга и 7,3% всех опухолей глазницы [8]. Оптохиазмальными глиомами страдают преимущественно люди молодого возраста.

Глиомы оптических путей у детей и подростков составляют 3% из 700 опухолей головного мозга [26]. Группа исследователей [39] находила 1,7% глиом оптических путей у 2000 больных, страдающих опухолями мозга. По данным других врачей, 75% всех глиом оптического нерва встречается у детей в возрасте младше 12 лет [29], 22% глиом оптического нерва являются интраорби-тальными, 65%—вовлекают интракраниальную порцию оптического нерва, 13% — обе области

[29], 11%—ограничены орбитой, остальные вовлекают интракраниальную порцию нерва, 3 3%— имеют признаки вовлечения гипоталамуса [20].

У детей чаще наблюдают опухоли оптичес-

ких путей—астроцитомы и реже—ганглиогли-омы. Однако глиомы оптических путей могут встречаться у взрослых и в этой ситуации могут иметь характеристики злокачественных опухолей [3].

Реже бывают злокачественные глиомы оптических путей у детей [30]. Некоторые из опухолей остаются статическими многие годы, другие имеют агрессивное течение и часто приводят к смерти больного [14, 20, 23].

Многолетние наблюдения позволили выделить макроскопически различный характер роста глиом зрительного нерва у детей: узловой и инфильтративный [5].

Одни авторы рассматривают глиомы оптического нерва как одну из форм астроцитом, в то время как другие — относят их к спонгиоблас-томам [16, 26]. Гистология гипоталамических глиом такая же, как тех, которые ограничиваются оптическим нервом и хиазмой. Однако некоторые авторы [29] утверждают, что первичные глиомы гипоталамуса и хиазмы иногда демонстрируют высокую степень малигнизации.

С момента первого описания глиом оптических путей в начале XIX века, лечение постоянно обсуждалось разными авторами. Полемика основывалась на недостаточном понимании биологического поведения опухоли. Биологическое поведение этих опухолей трудно предсказуемо [16]. Хотя некоторые опухоли прогрессируют, несмотря на хирургическое лечение, многие больные имеют сроки жизни более 20 лет, несмотря на неполное удаление опухоли и отсутствие облучения [20, 35, 40]. В литературе [25] описаны случаи долговременного выживания только при применении лучевой терапии. Биологически глиомы ведут себя обычно медленно и длительность жизни при этом составляет более 10 лет [25].

Глиомы оптических путей могут классифицироваться по анатомической локализации. Клинические проявления, дифференциальная диагностика и прогноз зависят от распространения опухоли на оптический нерв, оптический нерв и хиазму, хиазму и гипоталамус и отчетливо различаются [20].

Экзофтальм, потеря зрения, отек или атрофия на глазном дне наиболее часто встречаются у детей с опухолями зрительных нервов [42]. Эк-зофтальмированный глаз обычно смещен вниз и кнаружи. У самых маленьких снижение зрения может проявляться косоглазием, нистагмом, застоем на глазном дне [27].

По данным некоторых авторов [4], течение заболевания довольно медленное. Первыми признаками заболевания являются нарушение зрения, характер которого зависит от локализации процесса. При первичной локализации опухоли в зрительном нерве понижается острота и сужаются поля зрения с постепенным развитием простой атрофии зрительного нерва [6].

КТ и МРТ обеспечивают обнаружение точной локализации. Когда опухоль вовлекает в процесс оптический нерв, то это, обычно, грибовидное утолщение оптического нерва, которое иногда продолжается через оптический канал, вовлекая интракраниальную порцию до хиазмы [22]. Кроме того, глиомы могут проявляться в виде расширения и утолщения самого нерва по его длиннику [39]. Глиомы оптических путей обычно изоденсивные, у многих из них плотность увеличивается при введении контрастного вещества внутривенно [17]. При современных дополнительных методах исследования редко возникает необходимость в обычной рентгенографии черепа, которая классически демонстрирует изменения седла по вторичному типу в виде истончения контуров верхней части спинки и утолщения седла за счет увеличения сагиттального размера, оптические каналы имеют диаметр более 7 мм или разница между диаметрами обоих зрительных каналов более 2 мм [18].

Глиомы оптического нерва с интраорбиталь-ной или интракраниальной локализацией, которые не затрагивают хиазму и сопровождаются снижением зрения, обычно должны быть подвергнуты удалению [4]. Если опухоль удалена полностью и отсечена от хиазмы в пределах здоровой ткани, она вновь не рецидивирует [10, 43].

Многие авторы не дифференцируют эту группу от опухолей хиазмы, распространяющихся в гипоталамус. В литературе [41] описаны 4 случая оптических глиом, ограничивавших хиазму и оптический нерв, которые были подтверждены гистологически, а также 14 случаев глиом хиазмы [19]. Период наблюдения составил 4—18 лет, 9 больных получали лучевую терапию, 3 больных не получали лучевой терапии, у 2 больных после облучения развился пангипопитуитаризм, 1 больной умер.

Симптоматика при поражении зрительного анализатора у больных, получавших и не получавших лучевую терапию, не отличается [13].

Клинические признаки глиом, происходящие из хиазмы и распространяющиеся в гипоталамус, следующие: повышение внутричерепного давления, дисфункция гипоталамуса. Повышение внутричерепного давления является причиной вторичной гидроцефалии в связи с окклюзией отверстия Монро. Признаки гипоталамической инвазии включают диэнцефальный синдром [15], несахарный диабет, анорексию, ожирение, гиперсомнию, преждевременное половое созревание, постоянное покачивание головы, вынужденное положение головы [10, 11]. Причиной этого состояния

является инфильтрация глиомой гипоталамуса и дна III желудочка.

В диагностический комплекс при опухолях зрительных путей, распространяющихся на гипоталамус, входят KT [12, 17], MPT головного мозга, иногда ПЭГ, КАГ, которые информативны лишь при опухолях больших размеров. Многие авторы не выделяют глиомы хиазмально-гипоталамичес-кой локализации от других локализаций, однако некоторые [19] свидетельствуют, что прогноз при таких опухолях весьма серьезен. В свете различия в дифференциальной диагностике и течении хиазмально-гипоталамических опухолей хирургический подход обсуждается многими аторами [1, 2, 9, 34, 36, 37, 44, 45].

Комбинация хирургического удаления и лучевой терапии является предпочтительной в лечении прогрессирующих глиом оптических путей. По мнению многих авторов [13, 25, 32], лучевая терапия остается значимой у больных с опухолями оптических путей, большинство из них чувствительны к облучению.

Непредсказуемое течение глиом оптических путей ведет к различию во мнении о хирургическом лечении. Некоторые врачи отстаивают резекцию без всякой последующей терапии, другие доказывают, что лечение вообще не перспективно [21, 23, 25, 34, 37, 45]. Многие авторы [18, 19] свидетельствуют о том, что необходимо удалять опухоль в максимальном объеме, а не ограничиваться биопсией, поскольку существенная резекция может вести к значительной задержке роста опухоли. Поскольку глиомы гипоталамуса не могут быть полностью удалены, клинически они протекают как злокачественные опухоли, хотя гистологически они доброкачественны.

Таким образом, глиомы оптических путей встречаются у детей первой декады жизни. Односторонние глиомы зрительного нерва имеют большое место для роста и требуют обязательного хирургического лечения. Хиазмально-гипо-таламическое расположение глиом требует дифференциального подхода к хирургическом у лечению [9]. Многие авторы рекомендуют хирургическое вмешательство с биопсией, частичным, субтотальным и при возможности тотальным удалением опухоли с последующим облучением. В случае иноперабельных опухолей хиазмы, распространяющихся в гипоталамус и подкорковые структуры и сопровождающихся гидроцефалией,

необходимо проводить ликворошунтирующую

операцию, объединяющую два боковых желудочка с последующим облучением [21, 24].

1 .БорисоваИ.А. Одномоментные хирургические вмешательства при глиомах различных отделов зрительного пути у детей //Бюл. Укр. Асоц. Нейрох1рурпв.— 1998.—№6.— Матер1али II з'!зду нейрох1рурпв Украши (Одеса, 14—18 верес. 1998 р.).— С.51.

2.Борисова И.А. Варианты роста глиом различных отделов зрительного пути, их хирургическое лечение //Бюл. Укр. Асоц. Нейрох1рурпв.— 1998.—№6.—Матер1али II з'!зду нейрох1рурпв Украши (Одеса, 14—18 верес. 1998 р.).— С.59.

3.Бровкина А. Ф. Новообразования орбиты.—М.: Медицина, 1974.— 256 с.

4.Давыдова Т.Г., Хилъко В.А. Клиника, диагностика и хирургическое лечение глиом зрительных нервов и хиазмы //Опухоли гипофиза и хи-азмально-селлярной области /Под ред. Б.А.-Самотокина, В.А.Хилько.— Л.: Медицина, 1985.— С.273—276.

5. Мареева Т.Г., Ростоцкая В.И., Соколова О.Н. и др. О радикальном удалении глиом зрительного нерва кранио-орбитального распространения //Вопр. нейрохирургии.— 1974.— №2.— С.25—28.

6.Ростоцкая В.И., Мареева Т.Г. и др. Результаты хирургического лечения глиом зрительного нерва // Вопр. нейрохирургии.— 1985.—№5.— С.61—64.

7.СмирновЛ.И. Гистогенез, гистология и топография опухолей мозга.— М.: Медгиз, 1951.— Ч.1.— С.96—97.

8. Трон Н. Е. Заболевания зрительного пути.—Л.: Медицина, 1955.— С.35—38.

9.ЧерекаевВ.А. Опухоли зрительного нерва, диагностика и хирургическое лечение: Автореф. дис. . канд.мед.наук.— М., 1984.— 24 с.

10.Alvord E.C.jr, Lofton S. Gliomas of the optic nerve or chiasm: outcome by patients age, tumor site and treatment //J.Neurosurg.— 1988.— V.68.— P.85—87.

11.Albright A.L., SclabassiR.J., Slamovits T.L. et al. Spasmus nutans associated with optic gliomas in infant //J.Pediatr.— 1984.—V.105.—P.778—780.

12.ByrdS.E., Harwood-Nash D.D. et al. Computed tomography in intraorbital Optic Nerve Gliomas in

13.Bataini J.P., Delanian S. et al. Chiasmal gliomas: results of irradiation management in 57 patients and review of literature //Int. J.Radiat. Oncol. Biol. Phus.— 1991.— V.21.— P.615—619.

14. Claser J.S., Hoyt W. T. et al. Visual morbidity with chiasmal gliomas: long—term studies of visual fields in untreated and irradiated patients //Arch. Ophthalmol.— 1971.— V.85.— P.3—12.

15.De Sousa A.L., Kalsbeck J.E., Mealey J. et al. Diencephalic syndrome and its relation to optochiasmal glioma: Review of twelve case // Neurosurgery.— 1079.— V.4.— P.207—210.

16.Folver F.D., Matson D.D. Gliomas of the optic pathway in childhood //J.Neurosurg.— 1957.— V.14.—P.515—528.

17.Fletcher W.A., Imes R.K., Hoit W.F. Chiasmal gliomas: Appearence and long—term changes demanstrated by computerized tomography // J.Neurosurg.— 1986.— V.65.— P. 154—152.

18.Hoffman H.J., Humphreys R.P. et al. Optic pathway, hypothalamic gliomas: A dilemma in management //Pediatr. Neurosurg.— 1993.— V.19.—P. 186—195.

19.Heiskanen O., Raitta G. et al. Management and prognosis of gliomas of the optic pathway gliomas in children //Med. Probl. Paediatr.— 1974.— V.18.—P.216—217.

20.Hoyt W.F., Baghdassarian S.A. Optic glioma of childhood: Natural history and rational for conservative management //Br.J.Ophtalmol.— 1969.— V.53.— P.793—798.

21.Hoffman H.J., Humphreys R.P., Drake J.M. et al. Optic pathway /hypothalamic gliomas: A dilemma in management // Pediatr. Neurosurg.— 1993.— V.19.—P.186—195.

22.Hoffman H.J. Optic pathway gliomas //Brain Tumors in the Young / Amador L., ed. Springfield: III Charles C.Thomas, 1983.— P.622—633.

23.ImesR.K., Hoyt W. T. Childhood chiasmal gliomas: Update on the fate patients in the 1969 San Francisco study // Br.J.Ophtalmol.— 1986.— V.70.— P.179—182.

24.Johnson D.L., McCullough D.C. Optic nerve gliomas and other tumors involving the optic nerve and chiasm //Pediatric Neurosurgery; Surgery of the Developing nervous system / Bruce D., McLaurin R.L., Venes J., Schut L., Epstein F. ed. — Ed.2.— Philadelphia: W.B.Saunders, 1989.— P.409—417.

25.Jenkin D., Angyalfi S., Becker L.E. et.al. Optic glioma in children: Surveillance, resection or radiation //Int. J.Radiat. Oncol. Biol. Phys.— 1993.— V.25.— P.215—225.

26.Koos W. T., Miller M.A. Intracranial tumors of Infants and children.—London: Children, 1971.— P.187—198.

27.LewisR.A., Geron J. et al. Von Recklinghausen neurofibromatosis: II Incidence of optia gliomata / /Ophthalmology.— 1984.— V.91.—P.929—932.

28.Martin P., Cushing H. Primary gliomas of the chiasm and optic nerves in their intracranial portion //Arch.Ophthalmol.—1923.—V.52.—P.209—211.

29.Matson D.D. Neurosurgery of Infancy and Childhood.—Springfield: III, Charles C.Thomas, 1969.— P.436—448.

30.McCullough D.C., Johnson D.L. Optic nerve glioma and other tumors involving the optic nerve and chiasm //Pediatric Neurosurgery / McLaurin R.L., ed. Phyladilphia: W.B.Saunders, 1989.— P.391—397.

31.Mohadjer M., Elton A. et al. Chiasmatic optic glioma //Neurochirurgia (Stuttg).— 1991.— V.34.— P.90—92.

32. Oxenhandler D.C., Sayers M.P. The dilemma of childhood optic gliomas // J.Neurosurg.— 1978.— V.48.— P.34—41.

33.Pierce S.M., Barner P.D. et al. Definitive radiation therapy in managment of symptomatic patients with optic glioma. Survival and long—term effects //Cancer.— 1990.— V.65.— P.45—47.

34.Petronio J., Edvards M et al. Management of chiasmal and hypothalamic gliomas in infancy and childhood with chemotherapy //J.Neurosurg.— 1991.— V.74.— P.701—708.

35.Packer R.J., Sarino P.J. et al. Chiasmatic gliomas of chieldhood. A reappraisal of natural history and effectiveness of cranial irradiation // Chields Brain.— 1987.— V.10.— P.393—399.

36.Roberson C., Kenneth T. Hypotalamic gliomas in children //J.Neurol. Neurosurg. and Psychiat.— 1974.— V.57.— P.1047—1052.

37.Sayers M.P. Optic nerve gliomas //Pediatric Neurosurgery / McLaurin R.L.ed. New York: Grune and Stratton, 1982.—P.513—522.

38.Taphoorn M.J.B., de Vries-Knoppert W.A.E. et al. Malignant optic gliomas in adults //J. Neurosurgery.— 1989.— V.70.— P.277—279.

39.Taveras J.M., MountL.A., WoodE.A. The value of radiation therapy in managment of gliomas of

the optic nerves and chiasm //Radiology.— 1956.— V.66.— P.518—528.

40. Tenny R. T., Lawa E.R. et al. The neurosurgical managment of optic glioma. Results in 104 patients //J.Neurosurg.— 1982.— V.57.— P.452—456.

41. Tym P. Piloid glioma of the anterior optic pathways //Br.J.Surg.— 1961.— V.49.— P.322—325.

42. Walsh F.B. The ocular sing of tumors involving the anterior visual pathways //Am. J.Ophthalmol.— 1956.— V.42.— P.347—348.

43.Wright L.E., McNab A.N. et al. Optic nerve and the managment of optic nerve tumors in the young //BrJ.Ophthalmol.— 1989.—V.73.—P.967—971.

44. Weiss L., Sagerman R.H. et al. Controversy in the managment of optic nerve glioma // Cancer.— 1987.— V.59.— P.1000—1004.

45. Wisoff J.H., Abbo T.R., Epstein F. Surgical managment of exophitic chiasmal—hypothalamic tumors of childhood //J.Neurosurg.— 1990.— V.73.—P.661—667.

Глюми зорових Hepeie, хиазм и i гiпотaлaмiчноi' дшянки (огляд лгтератури)

Виконано огляд лиератури на тему "глюми зорових нерв1в, х1азми гшоталам1чно! дшянки", яка е в наявносп протягом останшх 30 роив.

Gliomas of Optic Nerves, Chiasm, Thalamic region (review of literature)

Autors analysed the referebces of the treatment of Optic Nerves, Chiasm, Thalamic region gliomas during the last 30 years.