Опухоли системы крови принципы классификации
Гемобластозы – опухолевые заболевания кроветворной и лимфатической ткани. Они подразделяются на системные заболевания – лейкозы, и регионарные – злокачественные лимфомы, или гематосаркомы.
Этиология гемобластом – это различные мутагенные факторы экзо- и эндогенного происхождения, действующие на стволовые и полустволовые клетки-предшественницы, огромную роль играет наследственный фактор.
Патогенез– факторы воздействуют на геном стволовых и полустволовых клеток, приводя к их злокачественной трансформации. Их развитие начинается с малигнизации одной стволовой или полустволовой клеток. Все последующие опухолевые клетки развиваются из первоначально мутировавшей клетки и относятся к одному клону. Кроме малигнизации развивается еще блок дифференцировки в форме опухолевых клеток, и они теряют способность к созреванию.
Лейкозы - злокачественное заболевание системы крови, при котором в костном мозге образуется патологический автономный клон с безудержной пролиферацией и нарушенной дифференцировкой. Лейкоз – это опухоль, происходящая из кроветворных клеток с первичным поражением костного мозга.
Мужчины болеют в 1,5 раза чаще женщин. Острыми лейкозами чаще страдают молодые люди в возрасте от 10 – 18 лет, но не редко и маленькие дети, а хроническими – люди старше 40 лет.
Патогенез :
1.Нарушение пролиферации и дифференцировки клеток
2.Нарушение нормального гемопоэза
3.Иммуносуппрессия
4.Нарушение биохимических показателей крови
5.Нарушения, связанные с гиперлейкоцитозом
6.Осложнения, связанные с метастазированием и инфильтрацией лейкозными клетками, включая увеличение лимфоузлов, поражение ЦНС.
Морфогенез – опухоль сначала растет на территории костного мозга, там она подавляет и вытесняет нормальные ростки кроветворения. Поэтому первоначально развиваются анемии, тромбоцитопения, лимфопения, гранулоцитопения, что приводит к снижению иммунитета, кровоточивости, к частым инфекционным заболеваниям. Метастазирование при лейкозах заключается в развитии лейкозных инфильтратов в различных органах – печени, селезенке, лимфатических узлах и т.д.
Классификация основана на пяти признаках этих заболеваний:
1. По степени дифференцировки опухолевых клеток:
Такие лейкозы протекают остро и очень злокачественно.
2. По цитогенетическому признаку:
- острые лейкозы подразделяются:
* миелоцитарный (хр. миелоцитарный, хр. нейтрофильный, хр. эозинофильный и т.д.)
* лимфоцитарный (хр. лимфолейкоз, парапротеинемические лейкозы – миеломная болезнь и т.д.)
* моноцитарный (хр. моноцитарный лейкоз, гистицитоз Х)
3. По иммунному фенотипу:
* на основании появления маркеров их антигенов
4. По общему количеству Le в периферической крови:
* лейкемические – в 1 мкл крови сотни тысяч Le, включая бласты.
* сублейкемические – Le 25 – 50*10 9 /л, включая бластные формы.
* лейкопенические – Le ниже нормы в периферической крови, но есть бласты.
* алейкемические – Le ниже нормы, нет бластов в периферической крови, но они определяются в костном мозге.
5. По характеру течения:
* острые лейкозы (они же недифференцированные и бластные)
* хронические лейкозы (цитарные)
(подробный разбор на практике)
Лимфомы (лимфогематосаркомы) - это регионарные злокачественные опухоли лимфоидной ткани, моноклонального происхождения. Они развиваются из незрелых форм лимфоцитов и поражают лимфатическую ткань, в терминальной стадии заболеваний метастазирование в костный мозг.
Этиология – все те же факторы, которые вызывают другие опухоли. Но нередко лимфомы бывают вирусного происхождения, не исключена и наследственная предрасположенность.
Классификация:
1. По клинико-морфологическим особенностям:
* лимфогрунулематоз, или болезнь Ходжкина
2. По источнику роста (цитогенезу)
3. По степени дифференцировки:
| пол | Лейкоциты | Эритроциты | Гемоглобин | Цветной показатель | Нейтрофилы | Эозинофилы | Базофилы | Лимфоциты | Моноциты | Тромбоциты | СОЭ | |||
| Миелоциты | Метамиелоциты | Палочкоядерные | Сегментоядерные | |||||||||||
| муж | 4,0 – 9,0 x 10 9 /л | 4,0 - 5,1x10 12 /л | 130-160г/л | 0,86-1,05 | нет | нет | 1 – 6% | 45 – 70% | 0 – 5% | 0 – 0,5% | 4,3 – 13,7 | 0,7 – 3,1 | 170 – 380*10 12 /л | 2 - 10 мм/ч |
| жен | 3,9- 4,7 x 10 12 /л | 120-140 г/л | 2 – 15 мм/ч |
Рис.4. Лейкоцитарная формула
Рис. 5. Сдвиги в крови.
| Сдвиг влево – в крови присутствуют метамиелоциты, миелоциты | Сдвиг влево с омоложением – в крови присутствуют метамиелоциты, миелоциты, промиелоциты, миелобласты, эритробласты. | Сдвиг вправо – уменьшение количества палочкоядерных нейтрофилов в сочетании с гиперсегментирорванных ядер нейтрофилов. |
| Острые воспалительные процессы, гнойные инфекции, интоксикации, острые кровотечении, ацидоз и коматозные состояния, физические перенапряжения. | Хронические лейкозы, эритролейкоз, миелофиброз, метастазы новообразований, острые лейкозы, коматозные состояния. | Мегалобластная анемия, болезни почек и печени, состояние после переливания крови |
| | | следующая лекция ==> | |
| Болезни системы крови | | | Предмет |
Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет
По клиническому течению все опухоли делятся
На доброкачественные и злокачественные.
Гистогенетический. В соответствии с этим принципом различают опухоли: эпителиальной
Соединительной, мышечной ткани, сосудов, меланинобразующей ткани, нервной системы и оболочек мозга, системы крови, тератомы.
Гистологический по степени зрелости (согласно классификациям ВОЗ) — в основу классификации положен принцип выраженности атипии. Зрелые опухоли характеризуются преобладанием тканевого атипизма, незрелые — клеточного.
Онконозологический — согласно Международной классификации болезней.
По распространенности процесса — международная система TNM, где Т (tumor) — характеристика опухоли, N (nodus) — наличие метастазов в лимфатические узлы, М (metastasis) — наличие отдаленных метастазов.
Рак пищевода: предрасполагающие факторы, предраковые процессы,морфология, осложнения
Частота возникновения рака пищевода зависит от особенностей образа жизни и питания населения. Предрасполагает к развитию рака пищевода употребление горячей, острой и грубой пищи с недостаточным содержанием витаминов (А, В2) и микроэлементов (медь, цинк, железо), особенно в сочетании с курением и употреблением крепких спиртных напитков. Высокая минерализация и засоленность питьевой воды в ряде случаев способствуют возникновению злокачественных новообразований пищевода. Врожденные аномалии - тилоз (гиперкератоз ладоней и стоп) и синдром Пламмера-Винсона (железодефицитная анемия, атрофия слизистых оболочек, гипохлоргидрия, дисфагия) также признаны предрасполагающими факторами.
Предраковые заболевания. К ним относят хронический эзофагит, рубцовые стриктуры, язвы, полипы и пищевод Барретта. Особое место занимает дисплазия. Слабовыраженные диспластические изменения могут нарастать вплоть до возникновения рака in situ. Инвазивный рак пищевода может развиваться как через стадию рака in situ, так и непосредственно из очагов дисплазии.
Пищевод Барретта - облигатный предрак. Это приобретенное патологическое состояние, характеризующееся метапластическим замещением плоского эпителия пищевода на железистый, с формированием структур, соответствующих слизистой оболочке желудка, нередко с явлениями кишечной метаплазии. Пищевод Барретта развивается у 20% пациентов с хроническим гастроэзофагеальным рефлюксом. Риск злокачественной трансформации составляет более 50%. Почти все аденокарциномы пищевода развиваются из пищевода Барретта. К предрасполагающим факторам относятся грыжа пищеводного отверстия диафрагмы и хронический гастроэзофагеальный рефлюкс.
Пути распространения рака пищевода
• Местный - прорастание стенки пищевода с врастанием в прилежащие структуры (гортань, трахею, бронхи, ткань легких, блуждающие и возвратные гортанные нервы, магистральные сосуды, перикард, сердце и др.).
• Гематогенное метастазирование (печень, легкие, почки и надпочечники, кости).
• Лимфогенное метастазирование - важнейший путь распространения рака пищевода. Высокий потенциал его лимфогенного метастазирования является следствием строения лимфатического аппарата пищевода. Уже при инвазии опухолью подслизистого слоя у 40% пациентов выявляются метастазы в регионарные лимфатические узлы. Прорастание мышечного слоя влечет за собой метастатическое поражение лимфатических узлов в 80% случаев.
Клиника рака пищевода. Как правило, первым и основным симптомом рака пищевода является дисфагия. Выделяют 4 степени дисфагии:
Я степень - затруднено прохождение по пищеводу твердой пищи,
Я степень - полужидкой пищи,
Я степень - жидкости,
Я степень (полная дисфагия) - абсолютная обтурация просвета пищевода. Часто затруднение прохождения пищи по пищеводу сопровождается гиперсаливацией.
По мере прогрессирования опухолевого процесса в клинической картине проявляются боли за грудиной и в межлопаточной области (пс связанные с приемом пищи), осиплость, а также симптомы, связанные с формированием злокачественной пищеводной фистулы. Последние свидетельствуют о выходе опухоли за пределы стенки органа. В терминальной фазе заболевания присоединяются различные проявления метастатического процесса в других органах (печень, легкие, кости и т.д.). Клинические симптомы доброкачественных опухолей, неопухолевых заболеваний и рака пищевода практически идентичны. В связи с этим диагностика заболеваний пищевода должна базироваться на результатах комплексного обследования.
Дата добавления: 2018-02-18 ; просмотров: 262 ;
Морфологическая классификация опухолей
В основу Всеобщей номенклатуры опухолей человека (ВОЗ в 1959 г.) были положены гистогенетический и локализационный принципы с учетом клинического течения заболевания. В дальнейшем была создана расширенная номенклатура опухолей, которая легла в основу классификаций опухолей ВОЗ.
В рамках классификаций ВОЗ имеется классификация по системе TNM (Tumor — опухоль, Nodulus — метастазы в лимфатические узлы, Metastasis — гематогенные метастазы). Эта классификация имеет значение для прогноза и лечебных назначений.
Принципы морфологической классификации
На основании гистогенетического принципа выделено 7 групп опухолей.
1. Эпителиальные опухоли без специфической локализации (органонеспецифические).
2. Опухоли экзо- и эндокринных желез, а также эпителиальных покровов (органоспецифические).
3. Мезенхимальные опухоли.
4. Опухоли меланинобразующей ткани.
5. Опухоли нервной системы и оболочек мозга.
6. Опухоли системы крови.
Деление эпителиальных опухолей на органонеспецифические и органоспецифические не оправдано, т.к. для большинства опухолей имеются органоспецифические маркеры, что имеет значение в морфологической диагностике опухолей.
Эпителиальные опухоли без специфической локализации
Эти опухоли, развивающиеся из плоского или железистого эпителия, не выполняющего специфической функции, делят на доброкачественные и злокачественные.
Доброкачественные опухоли
К этой группе относят папиллому и аденому.
Папиллома. Опухоль из плоского или переходного эпителия. Имеет сосочковый вид (напоминает цветную капусту), построена из клеток покровного эпителия, число слоев увеличено. Строма выражена хорошо и растет вместе с эпителием.
В папилломе сохраняются свойства эпителия: полярность, комплексность, базальная мембрана. Локализуется на коже, слизистых полости рта, пищевода, голосовых связок, лоханок почек, мочеточников, мочевого пузыря.
Аденома. Опухоль из призматического и железистого эпителия. Встречается на слизистых оболочках, выстланных призматическим эпителием, и в железистых органах. Аденомы слизистых, выступающие над поверхностью в виде полипа, называют аденоматозными (железистыми) полипами. Если в аденоме сильно развита строма, то говорят о фиброаденоме. Различают альвеолярную, трабекулярную, сосочковую аденому. Если в аденоме образуются полости, то говорят о цистаденоме.
Злокачественные опухоли
Злокачественная опухоль из эпителия – рак. Развивающаяся из низкодифференцированных клеток эпителия.
Микроскопические формы рака
"Рак на месте" (carcinomainsitu) - без инфильтрирующего роста, с выраженным клеточным атипизмом. Не прорастает базальную мембоану.
Плоскоклеточный (эпидермальный) рак. Развивается в коже и слизистых оболочках, покрытых плоским эпителием.
1. Ороговевающий рак – образуются раковые жемчужины.
2. Неороговевающий плоскоклеточный рак – низкая дифференцировка и без ороговения.
Аденокарцинома (железистый рак). Развивается из призматического эпителия, выстилающего слизистые оболочки, и эпителия желез.
В зависимости от степени дифференцировки выделяют:
2. Умеренно дифференцированную;
3. Низкодифференцированную аденокарциному.
Слизистый (коллоидный) рак. Клетки опухоли продуцируют много слизи. Слизистый рак — одна из форм низко дифференцированной аденокарциномы.
Солидный рак. Форма низкодифференцированного рака. Имеет трабекулярное строение.
Мелкоклеточный рак. Форма низкодифференцированного рака. Построен из лимфоцитоподобных клеток.
Фиброзный рак (скирр). Построен из малого количества атипичных клеток и сильно развитой стромы.
Медуллярный рак. Низкодифференцированный рак, характеризуется преобладанием паренхимы над стромой.
Опухоли экзо- и эндокринных желез, а также эпителиальных покровов
Клетки этих опухолей, сохраняя функциональные и морфологические черты тех органов, из которых они развиваются, встречаются в эпителиальных покровах, экзо- и эндокринных железах.
Опухоли экзокринных желез и эпителиальных покровов
Печеночно-клеточная аденома. Доброкачественная опухоль, возникающая из гепатоцитов, образует трабекулы.
Печеночно-клеточный (гепатоцеллюлярный) рак. Построен из атипичных гепатоцитов. Может расти в виде одного или нескольких узлов. Имеет трабекулы или тубулярные структуры. Строма выражена слабо, много сосудов.
Аденома. Доброкачественная опухоль, тубулярного или трабекулярного строения. Различают:
2. Светлоклеточную (гипернефроидную);
3. Ацидофильную аденомы.
Почечно-клеточный (гипернефроидный) рак. Злокачественная опухоль. Характерны рост по венам и ранние гематогенные метастазы в легкие, кости, печень, противоположную почку.
Выделяют микроскопические формы:
Нефробластома (эмбриональный рак почки, опухоль Вильмса). Злокачественная опухоль смешанного строения, состоит из эпителиальных клеток, образующих солидные и тубулярные структуры, и поперечнополосатых мышц, жировой клетчатки, хряща, сосудов. Встречается у детей.
Молочная железа
Опухоли очень разнообразны, часто развиваются на фоне дисгормональной дисплазии.
Фиброаденома. Доброкачественная опухоль из железистого эпителия с сильно развитой стромой. Различают:
4. Листовидная (филлоидная) опухоль.
Рак молочной железы.
· Неинфильтрирующим дольковым и внутрипротоковым раком.
Неинфильтрирующий дольковый рак (дольковый "рак на месте"). Растет в пределах дольки, имеет железистый или солидный варианты.
Неинфильтрующий внутрипротоковый рак (протоковый "рак на месте"). Может быть сосочковым, криброзным и угревидным (камедакарцинома). Растет в пределах протока, часто подвергается некрозу, возможны калыцинаты.
Болезнь Педжета. Развивается из эпидермиса или эпителиальных клеток крупных протоков. Образуются крупные светлые клетки (клетки Педжета) в базальных и средних слоях эпидермиса. Опухоль локализуется в области соска и ареолы.
Все перечисленные формы рака молочной железы при прогрессировании превращаются в инфильтрирующий протоковый и дольковый рак молочной железы.
Эпителиальные опухоли представлены деструирующим пузырным заносом и хорионэпителиомой.
Деструирующий (злокачественный) пузырный занос. Представлен ворсинами хориона крупных размеров, врастающими в стенки вен матки и малого таза. В ворсинах преобладают синцитиальные клетки.
Хорионэпителиома (хорионкарцинома). Злокачественная опухоль трофобласта, развивается из остатков последа. Состоит из элементов цито- и синцитиотрофобласта. Строма опухоли отсутствует, сосуды имеют вид полостей, в которых плавают опухолевые клетки. Характерны гематогенные метастазы. Опухоль гормонально активна, симулирует беременность. Иногда встречаются эктопические хорионэпителиомы: в средостении, яичках у мужчин, мочевом пузыре, яичнике у женщин.
Сирингоаденома. Доброкачественная опухоль из эпителия протоков потовых желез.
Гидраденома. Доброкачественная опухоль из секреторного эпителия потовых желез, формирует сосочки.
Трихоэпителиома. Доброкачественная опухоль из эпителия волосяного фолликула, типичны кисты, заполненные роговым веществом.
Базалыю-клеточный рак (базалиома). Опухоль развивается из базальных клеток эпидермиса, клетки располагаются тяжами или гнездами. Опухоль растет радиально, разрушая прилежащую ткань, но метастазов не дает, рецидивирует.
Злокачественные опухоли производных кожи представлены раком потовых, сальных желез и волосяных фолликулов.
Опухоли эндокринных железТаблица 3. Опухоли эндокринных желез
Опухоли могут развиваться из эпителия, стромы, полового тяжа и герминогенной ткани, могут быть доброкачественными и злокачественными.
Серозная цистаденома. Доброкачественная эпителиальная опухоль, имеющая вид кисты, заполнена серозной жидкостью. Иногда в кистах возможно сосочковое разрастание эпителия.
Муцинозная цистаденома. Доброкачественная эпителиальная опухоль. Кисты выстланы призматическим эпителием, в полости слизь. Иногда выстилающий эпителий образует сосочки. В случае разрыва кисты возможна также имплантация клеток кисты по брюшине.
Серозная цистаденокарцинома. Злокачественная эпителиальная опухоль, имеет сосочковое строение. Характерны имплантационные метастазы по брюшине.
Псевдомуцинозная цисткарцинома. Злокачественная эпителиальная опухоль, образующая солидные, железистые, криброзные структуры.
Текома. Доброкачественная опухоль из стромы полового тяжа. По строению может напоминать фиброму. Этот вариант опухоли обычно гормонально-неактивный.
Злокачественная текома. Характеризуется выраженным полиморфизмом и атипией клеток, напоминает саркому, гормонально-неактивна.
Гранулезоклеточная опухоль (фолликулома). Доброкачественная опухоль стромы полового тяжа. Растет из гранулезы. Опухоль гормонально-активная, вырабатывает эстрогены.
Злокачественная гранулезоклеточная опухоль. Отличается большим полиморфизмом клеток, быстрым ростом и метастазами.
Дисгерминома. Злокачественная опухоль, образующаяся из клеток зачатка мужской половой железы, напоминает семиному, в строме встречаются лимфоциты.
Опухоли системы крови (гемобластозы)
Гемобластозы – опухолевые процессы кроветворной ткани. Разделяют две группы гемобластозов:
лейкозы (лейкемия) – системные опухолевые заболевания кроветворной ткани.
лимфомы – регионарные опухолевые заболевания кроветворной и лимфоидной ткани.
ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ЛЕЙКОЗОВ
Лейкозы (лейкемия) характеризуются системным (во всех органах кроветворения одновременно) разрастанием злокачественных клеток из кроветворной ткани – лейкозных клеток . Это происходит следующим образом:
сначала лейкозные клетки разрастаются в органах кроветворения (красный костный мозг, селезенка, лимфоузлы),
затем происходит выход лейкозных клеток в кровь, где их можно обнаружить в большом количестве,
на следующем этапе, который рассматривается как метастазирование, лейкозные клетки из крови попадают в органы и образуют лейкозные инфильтраты по ходу сосудов, в строме, что ведет к атрофии и дистрофии органа. Органы при этом увеличиваются в размерах и функция их уменьшается.
лейкозные клетки вытесняют нормальные клетки крови (эритроциты, лейкоциты, тромбоциты), количество которых в крови резко уменьшается. Это ведет к анемии (снижение эритроцитов в крови), геморрагическому синдрому (снижение тромбоцитов крови), снижению иммунной защиты (снижение лейкоцитов) и развитие инфекционных заболеваний.
По количеству лейкозных клеток в крови разделяют варианты лейкозов:
лейкемические лейкозы (от 25 тыс. и выше в 1 мкл крови),
сублейкемические лейкозы (не более 15-25 тыс. в 1 мкл крови),
лейкопенические лейкозы (менее 4 тыс. в 1 мкл крови),
алейкемические лейкозы (лейкозных клеток в периферической крови нет).
Чаще лейкозы протекают по первому варианту (лейкемический лейкоз), но на фоне лечения у одного больного может наблюдаться переход одного варианта лейкоза в другой.
По степени дифференцировки (зрелости) лейкозных клеток выделяют лейкозы:
острые или бластные лейкозы ,
хронические или цитарные лейкозы .
Для острого лейкоза характерны пролиферация недифференцированных бластных клеток крови и быстрое течение болезни, для хронического лейкоза – пролиферация дифференцированных клеток и длительное течение заболевания.
По гистогенезу (происхождению) выделяют гистогенетические формы как острого, так и хронического лейкоза.
монобластный и другие.
хронический миелоидный лейкоз,
ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ОСТРЫХ ЛЕЙКОЗОВ
При остром лейкозе возникают изменения в крови – анемия, тромбоцитопения, лейкемический провал – это резкое увеличение в крови бластных клеток, отсутствие созревающих клеток и незначительное число зрелых клеток.
Диагноз острого лейкоза ставят на основании обнаружения в костном мозге (пункция грудины или подвздошной кости) бластных клеток . Гистогенетическая форма острого лейкоза устанавливается на основании гистохимических реакций (окраска на липиды, ШИК-реакция и другие), т.к. под микроскопом все бластные клетки выглядят одинаково и различия можно определить только с помощью гистохимии. При недифференцированном остром лейкозе все реакции отрицательные, при остром лимфобластном лейкозе – ШИК+реакция, при остром миелобластном лейкозе – реакция на липиды положительная и ШИК+ реакция.
Морфология. Острые лейкозы характеризуются замещением костного мозга бластными клетками и инфильтрация ими селезенки, печени, лимфоузлов, почек, мозговых оболочек. В паренхиматозный органах – белковая и жировая дистрофия. Размеры лимфоузлов, селезенки, печени незначительно увеличены, что связано с лейкозной инфильтрацией органов. Костный мозг – серо-красный или пиоидный (гноевидный). При лейкозной инфильтрации слизистой оболочки полости рта возникает некротическая ангина .
Причины смерти при острых лейкозах:
геморрагический синдром , который проявляется кровоизлияниями во внутренних органах, головном мозге. Геморрагический синдром развивается вследствие:
тромбоцитопении (понижение уровня тромбоцитов в крови),
анемии, что повышает проницаемость сосудов,
инфильтрации сосудов лейкозными клетками, что повышает сосудистую проницаемость.
тяжелые инфекционные осложнения (пневмонии, сепсис), возникающие в связи с ослаблением иммунной системы,
Особенности острых лейкозов у детей :
Встречаются значительно чаще, чем у взрослых.
Чаще встречаются узловатые лейкозные инфильтраты, особенно в области тимуса.
Среди всех лейкозов у детей чаще встречается острый лимфобластный лейкозё
Патоморфоз (изменение морфологии и течения) острых лейкозов :
Патоморфоз острых лейкозов связан с лечением их цитостатиками.
Увеличилась продолжительность жизни больных до нескольких лет.
Реже встречается и менее выражен геморрагический синдром.
Менее выражены язвенно-некротические изменения в полости рта.
ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ХРОНИЧЕСКИХ ЛЕЙКОЗОВ
Для хронических лейкозов характерна пролиферация дифференцированных лейкозных клеток . Это цитарные лейкозы с относительно доброкачественным течение. Среди хронических лейкозов по гистогенезу выделяют:
хронические лейкозы миелоцитарного происхождения :
хронический миелоидный лейкоз,
хронические лейкозы лимфоцитарного происхождения :
парапротеинемические лейкозы (миеломная болезнь).
хронические лейкозы моноцитарного происхождения .
Хронический миелоидный лейкоз . Этот лейкоз протекает в две стадии: моноклоновую (доброкачественная) и поликлоновую (злокачественная).
Первая стадия, которая длится несколько лет, характеризуется увеличением нейтрофилов в крови (нейтрофильный лейкоцитоз) и появлением в крови созревающих клеток крови. Клетки костного мозга содержат филадельфийскую хромосому . Эта хромосома – маркер хронического миелоидного лейкоза .
Вторая стадия , длится от 3 до 6 мес. происходить смена моноклоновости (один вид клеток) поликлоновостью (много видов клеток) . В результате этого в крови появляются бластные формы клеток (миелобластны, эритробласты, недифференцированные клетки), число которых нарастает в крови и костном мозге. Такое состояние называется бластный криз , что говорит о переходе лейкоза в злокачественную стадию .
Морфология. Костный мозг пиоидный (гноевидный). Резко увеличены размеры и масса селезенки и печени вследствие их лейкозной инфильтрации. В органах – паренхиматозная белковая и жировая дистрофия. Лейкозная инфильтрация выражена также в лимфоузлах, лимфоидной ткани кишечника, почках, мозговых оболочках (нейролейкоз) . Часты лейкозные тромбы, инфаркты органов, геморрагии.
У детей как Т-лимфоцитарный лейкоз, у взрослых чаще как В-лимфоцитарный лейкоз. В крови резко увеличивается содержание лимфоцитов (лимфоцитарный лейкоцитоз). Для него характерно длительное доброкачественное течение , но возможен бластный криз и переход в злокачественную стадию .
Морфология. При обоих видах лимфолейкоза увеличенные лимфоузлы образуют пакеты, резко увеличена селезенка, печень и почки , что связано с лейкозной инфильтрацией. Паренхиматозная дистрофия печени, миокарда, почек. Лейкозные инфильтраты часто имеют узловой характер . Часты инфекционные осложнения.
Причины смерти при хронических лейкозах:
вторичные инфекции (пневмония ).
Миеломная болезнь особая разновидность хронического лейкоза лимфоцитарного происхождения. Для миеломной болезни характерна выработка лейкозными клетками патологических белков – парапротеинов, что приводит отложению парапротеинов в органах.
Злокачественные лимфомы – это регионарные опухолевые заболевания кроветворной и лимфоидной тканей, т.е. при лимфомах первичный рост опухоли происходит вне костного мозга. Диагноз злокачественной лимфомы подтверждается гистологическим исследованием биопсии лимфоузла.
Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина).
Лимфосаркома – злокачественная опухоль из клеток лимфоцитарного ряда.
Локальная стадия характеризуется поражением одной группы лимфатических узлов. Чаще это медиастинальные и забрюшинные лимфоузлы .
Макро – лимфоузлы увеличены , вначале мягкие, подвижные, затем становятся плотными, сращиваются между собой и образуют плотные пакеты , которые могут сдавливать окружающие ткани.
Микро – характерно диффузное разрастание атипичных лимфоидных клеток, которые могут выходить за пределы ткани лимфоузла (т.е. имеется инвазивный рост ). За счет пролиферации опухолевых клеток рисунок лимфоузла стирается, в ткани возникают очаги некроза и склероза.
Генерализованная стадия происходит при прогрессировании заболевания, т.е. лимфогенное и гематогенное метастазирование . Это проявляется вторичными опухолевыми поражениями (метастазы) во многих органах: другие группы лимфоузлов, селезенка, печень, легкие, кожа. При поражении костного мозга атипичные лимфоидные клетки могут появляться в крови, т.е. лимфосаркома может переходить в лейкоз.
Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) – злокачественная опухоль лимфоидной ткани с образованием в лимфоузлах и внутренних органах лимфогранулем, с последующим подавлением лимфоидной ткани, развитием некроза и склероза.
При локальном лимфогранулематозе поражена одна группа лимфоузлов. Чаще это шейные, медиастинальные или забрюшинные лимфоузлы. Макро – лимфоузлы в начале мягкие, подвижные, безболезненные, затем они становятся плотными, малоподвижными, склеиваются между собой, образуя плотные пакеты . Такие пакеты из лифоузлов напоминают картошку в мешке.
При генерализации процесса возникают метастазы опухоли в других группах лимфоузлов, внутренних органах и обычно в селезенке. Селезенка увеличена, плотная . На разрезе красная, с бело-желтыми очагами некроза и склероза, что придает ткани пестрый вид - “порфировая селезенка”.
Микро – при исследовании очагов поражения обнаруживают лимфограулемы. Они состоят из пролиферирующих лимфоидных клеток, гистиоцитов, плазмоцитов и атипичных клеток. Эти клетки образуют узелки (гранулемы), которые подвергаются некрозу и склерозу.
Виды атипичных клеток при лимфогранулематозе :
Малые клетки Ходжкина (похожи на лимфобласты),
Большие клетки Ходжкина – одноядерные гигантские клетки,
Многоядерные гигантские клетки Березовского-Штернберга .
Предполагается происхождение этих клеток из лимфоидной ткани. Наибольшее значение в диагностике придают последнему виду клеток. Диагноз устанавливается на основании гистологического изучения биопсии лимфоузла.
Клинико-морфологические стадии лимфогранулематоза:
Лимфогистиоцитарный вариант – характерен для начальной (локализованной) стадии болезни. Микро – пролиферация зрелых лимфоцитов и гистиоцитов. Атипичных клеток нет.
Нодулярный склероз – также характерен для начальной (локализованной) стадии. Микро – клеточные гранулемы окружены фиброзной тканью. Гранулемы состоят из клеток разной степени зрелости и атипичных клеток (большие и малые клетки Ходжкина, клетки Березовского-Штернберга).
Смешанно-клеточный вариант – отражает генерализацию процесса. Микро – пролиферация атипичных и типичных клеток, очаги склероза и некроза.
Вариант с подавлением лимфоидной ткани – встречается в терминальном (конечном) течении болезни. Микро - нет лимфоидной ткани, имеются атипичные клетки.
Читайте также: